Kronina mijeloina

leukemija
Prirunik za bolesnike i lanove obitelji

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Izdava Hrvatska udruga leukemija i limfomi HULL

Odgovorni urednik prim. Dubravka Serti, dr. med.

Voditeljica KROHEM-ove skupine za KML
Prijevod Jadranka Santini
Lektura Nitor usluge d.o.o.
Oblikovanje naslovnice Mia Mari
Grafika priprema Ivan Radman
Naziv originala The CML Guide

Information for Patients and Caregivers

The Leukemia & Lymphoma Society
Godina 2013.
Izdavanje prirunika omoguio: Novartis
ISBM 978-953-57793-0-8

Prirunik je besplatan
2

Uvodna rije prim. Dubravke Serti, dr. med.

(kao voditeljice radne skupine Krohem-a)
Prognoza oboljelih od kronine mijeloine leukemije znaajno se poboljala
u posljednjem desetljeu zahvaljujui razvoju ciljanih lijekova koji su
se pokazali revolucionarnim pretvarajui nekad fatalnu malignu bolest
u kroninu kao to su hipertenzija, eerna bolest i sl. Tako se danas,
osim preivljenju, vanost sve vie pridaje kvaliteti ivota, a najnoviji cilj
u lijeenju izljeenje tj. ivot bez lijekova, danas postaje stvarnost za
odreeni broj bolesnika.
U naoj zemlji dostupnost novih lijekova bila je vrlo brza. Godine 2002.,
samo godinu dana nakon odobrenja Amerike uprave za hranu i lijekove,
Glivec (imatinib) se naao na Listi lijekova HZZO-a te je postao dostupan
mnogim oboljelima. Godine 2007. zapoinje primjena Tasigne (nilotiniba)
i Sprycela (dasatiniba) putem donacije proizvoaa u programu milosrdne
primjene (compassionate use), a od 2009. godine isti su se nali na Listi
lijekova za drugu liniju lijeenja. Stvaranje posebnog fonda za skupe lijekove
koji nije teretio bolniki proraun, omoguio je svim bolesnicima optimalno,
ali i skupo lijeenje. Istovremeno se razvijala i dijagnostika te je kvantitativni
PCR na BCR-ABL1/ab1 iz periferne krvi postao standardna metoda praenja
bolesti , dostupan bolesnicima u Hrvatskoj u standardiziranim laboratorijima.
Osnivanje kluba oboljeh od KML-a pri HULL-u je izuzetno vano, kako zbog
pomoi bolesnicima kojima treba vie informacija o bolesti i lijeenju, tako i
zbog utjecaja na osiguravatelja zdravstvenog osiguranja za praenjem novih
postignua suvremene medicine.
Namjera nam je bila izdavanjem ove knjiice pomoi oboljelima od KML-a
i njihovim obiteljima u razumijevanju bolesti i njenom lijeenju te i na taj
nain poboljati rezultate lijeenja. Neki podaci su osvjeeni i/ili prilagoeni
situaciji u Hrvatskoj.
Svim oboljelima elim uspjeh u lijeenju.
Prim. Dubravka Serti, dr. med.
3

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Hrvatska udruga leukemija i limfomi je samostalna, volonterska,
nevladina, neprofitna organizacija koja okuplja upanijske udruge
osoba oboljelih od hematolokih bolesti. Udruga je osnovana 1994.
godine sa svrhom:
1. organiziranja pomoi u vrlo skupom lijeenju bolesnika od
leukemije, limfoma i srodnih hematolokih bolesti;
2. boljeg informiranja pacijenata o novim nainima lijeenja;
3. poticanja veeg medicinskog standarda hematolokih odjela
u Hrvatskoj;
4. poticanje edukacije i strunog usavravanja lijenika i medicinskih
sestara na ovom podruju.
Udruga je osnovana kao zajednica lijenika hematologa i oboljelih te
lanova obitelji.
Udruga je pokrenula program savjetovalinog rada i pruanja
psihosocijalne podrke oboljelima i lanovima njihovih obitelji.
Za nae lanove organiziramo predavanja, predstavljanje naih
tiskanih izdanja (knjiice o bolestima) i izmjenu iskustava drugog
etvrtka u mjesecu u 18.00 sati, u prostorijama Hrvatske udruge
leukemija i limfomi, Trg hrvatskih velikana 2/II.
U pripremi je i organiziranje mjesenih mini radionica na teme
zanimljive naim lanovima.
Uz pomo medija, razgovorima u Ministarstvu zdravlja i HZZO-u,
HULL pokuava rijeiti odobravanje potrebnih lijekova za
hematoloke bolesti.
4

Ciljevi i aktivnosti savjetodavnog rada odnose se na:

1. strune konzultacije bolesnika i lanova obitelji s lijenicima,
specijalistima hematologije:
a) osobno, izvan bolnikog okruenja, u prostorijama Udruge,
b) putem otvorenog telefona,
2. druenja bolesnika koji su proli kroz cijeli program lijeenja
i novooboljelih u prostorijama Udruge, na kojima se izmjenjuju
iskustva i dolazi do saznanja da, ove teke bolesti ne moraju uvijek
biti smrtonosne,
3. organizaciju tribina, predavanja i radionica,
4. pisanje, tiskanje i distribuciju prirunika o pojedinim bolestima,
u kojima se jednostavno i razumljivo opisuje klinika slika bolesti,
dijagnostika, terapija, posljedice i kako postii bolju kvalitetu ivota
u novonastaloj ivotnoj situaciji.
U 2012. godini smo zapoeli projekt Znanjem do zdravlja u sklopu
kojega obilazimo gradove Hrvatske u kojima postoje bolniki
hematoloki odjeli i za lokalne pacijente i njihove obitelji odravamo
predavanja o hematolokim bolestima, psihoonkolokoj potpori
i slinim temama. Namjera nam je da oboljeli imaju prigodu u
jednome danu i na jednome mjestu posluati niz predavanja koja smo
ocijenili korisnima, a rukovodili smo se prijedlozima koje su mnogi
nai lanovi dostavljali pismeno ili putem foruma na
naim stranicama.
HULL e ove godine tiskati nove knjiice o bolestima i novi
promidbeni materijal.
Do sada smo pripremili i izdali prirunike o bolestima u kojima se
na jednostavan nain objanjava priroda bolesti, naini ponaanja
i lijeenja.
5

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

1. to treba znati o limfomima?

2. Hodgkinova bolest i ne-Hodgkinovi limfomi
3. Prirunik za bolesnike nakon transplantacije kotane sri
4. Transplantacija kotane sri kod djece
5. Leukemija iskustva oboljelog lana nae udruge
6. Prehrana osoba sa zloudnim tumorom krvotvornog sustava
U pripremi su sljedei prirunici:
Seksualnost i hematoloki bolesnici
Akutne leukemije
Prirunik o limfomima (ponovno tiskanje)
Prirunik o MDS
Prirunike moete naruiti putem naeg telefona 01 4873 561
ili 091 4873 561 ili ih proitati na naoj stranici www.hull.hr.
Udruga redovito obiljeava:
15.09. Svjetski dan svjesnosti o limfomima (World Lymphoma
Awareness Day)
22.09. Svjetski dan kronine mijeloine leukemije (World CML Day)
25.10. Svjetski dan svjesnosti o MDS-u (mijelodisplastinom
sindromu) (MDS World Awareness Day)
Kontaktirajte nas:
www.hull.hr
Facebook
e-mail: hull.zagreb@gmail.com
Hrvatska udruga leukemija i limfomi, Trg hrvatskih velikana 2,
10000 Zagreb
Tel/fax: 00385 1 4873 561, Mob: 00385 91 4873 561
IBAN broj HULL-a je HR 36 2340 0091 1100 47 11 4 kod PBZ-a.
6

Sadraj
11
12
13
14
15
16
18
19
20
20
21
23
26
26
27
29
30
31
33
34
34
36
38
40
45
47
52
53

Prvi dio Razumijevanje kronine mijeloine leukemije

Normalne vrijednosti krvne slike
O KML-u
Uzroci nastanka KML-a
Neki od znakova i simptoma KML-a
Dijagnostika i faze KML-a
Praenje vaih KML testova
Faze KML-a
Drugi dio Terapija
Pitajte vaeg lijenika!
Lijeenje
Nuspojave Gliveca, Sprycela i Tasigne
Neki od lijekova koji se koriste u lijeenju KML-a
Faza akceleracije i/ili blastna faza KML-a
Transplatacija matinih stanica
Testiranje na mutacije
Djeca i mladi s KML-om
Trudnoa i Glivec, Sprycel i Tasigna
Trei dio Klinika ispitivanja
etvrti dio Odgovor na lijeenje
Ope smjernice praenja lijeenja
Brinite o sebi
to moete oekivati od nas?
Medicinski termini
Dodatak Pitanja za mojeg lijenika
Testiranje i odgovor na lijeenje
Klub KML
Pristupnica
7

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Uvod
Kronina mijeloina leukemija KML (eng. CML chronic myeloid
leukemia) je vrsta raka. Zahvaljujui novim nainima lijeenja, broj
ljudi oboljelih od KML-a koji ive dugo i dobro stalno raste. Od 2001.
godine amerika Agencija za hranu i lijekove i Europska agencija za
lijekove (eng. FDA Food and Drug Administration i EMA European
Medicine Agency) odobrile su primjenu est novih inovativnih
lijekova za KML od kojih tri u posljednjih godinu dana. Neki novi te
kombinacije novih i ve poznatih lijekova, ispituju se u klinikim
studijama. Upravo je sudjelovanje oboljelih u klinikim studijama
doprinijelo pronalasku novih, svaki puta sve uinkovitijih lijekova.
Zahvaljujui angairanju Hrvatske udruge leukemija i limfomi
i u Hrvatskoj je od 2002. godine dostupan prvi pametni lijek
imatinib (Glivec), dok su kasnije uvedeni i novi lijekovi nilotinib
(Tasigna) i dasatinib (Spricel).
Izgledi za kvalitetno lijeenje ove bolesti stalno rastu.
Nadamo se da e vam informacije koje sadri ova broura dati
osnovne informacije o KML-u i pomoi oko formiranja pitanja koje
elite postaviti vaem lijeniku. elimo vas ohrabriti da vaem
lijeniku postavite ba sva pitanja koja e vam pomoi tijekom
lijeenja. Listu preporuenih pitanja nai ete na kraju ove broure.
(br. stranice 45).
Dodatna mogua pitanja moete pronai na engleskom jeziku
na stranicama www.LLS.org/whattoask, kliknite na Healthcare
Question Guides.

U SAD-u je 2011. godine ivjelo 26.359 ljudi oboljelih od KML-a,

a u istoj godini oekuje se oko 5.150 novodijagnosticiranih.
U Hrvatskoj je ukupan broj oboljelih od KML-a oko 350.
Godinje se dijagnosticira 40 - 50 novih sluajeva.
Saznavanje dijagnoze predstavlja ok za oboljele, lanove obitelji
i prijatelje. Informacije iz ove broure pojasnit e vam kako odabrati
vaeg lijenika specijalista hematologa, kako se lijeiti najboljim
i najnovijim lijekovima, kako dobiti emocionalnu pomo bude li vam
potrebna, gdje nai dodatne informacije o vaoj bolesti.
Hrvatska udruga leukemija i limfomi eli vam pomoi na putu
lijeenja, bilo putem ove broure, predavanjima i okruglim stolovima
na temu KML-a, organiziranjem psihoonkoloke pomoi, susretima
s drugim oboljelima.
Pratite na rad putem web stranice www.hull.hr i pridruite nam
se i na Facebooku.

Osnovali smo Klub oboljelih od KML-a koji svoj rad temelji

upravo na informiranju i pomoi oboljelima od KML-a.

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Neki od savjeta osoba koje ive s KML-om

Informirajte se o izboru vaeg lijenika hematologa ili centra
u kojem ete se lijeiti.
Razgovarajte unutar obitelji ili s prijateljima kako se osjeate
i kako vam oni mogu biti od pomoi.
Informirajte se o nainima lijeenja KML-a.
Otvoreno razgovarajte s lijenikom o vaim strahovima
i nedoumicama.
Recite vaem lijeniku koje su nuspojave lijekova koje uzimate.
Obavijestite vaeg lijenika ukoliko osjeate umor, dobijete
temperaturu, imate bolove ili probleme sa spavanjem.
Potraite strunu pomo kod promjena raspoloenja ili osjeaja
tuge ili depresije.

Recite nam to mislite

Nadamo se da e vam na prirunik biti od koristi.
Nakon to proitate na prirunik, moda ete eljeti saznati vie.
Materijale na engleskom jeziku moete pronai na
www.LLS.org/freematerials, stranici amerike udruge
The Leukemia and Lymphoma Society iz New Yorka, SAD.

10

Prvi dio Razumijevanje kronine

mijeloine leukemije
Leukemija je opi termin za RAZLIITE maligne bolesti krvi odnosno
kotane sri. KML je jedna od etiri glavne vrste leukemije.
O kotanoj sri, krvi i krvnim stanicama
Informacije na ovoj stranici o zdravoj krvi i kotanoj sri pomoi e
vam da razumijete informacije o KML-u predstavljene u nastavku
ovog prirunika.
Kotana sr je spuvasti materijal unutar kostiju u kojem se stvaraju
krvne stanice.
Krvne stanice proizvodi kotana sr. One poinju kao matine (stem)
stanice. Od matinih stanica u kotanoj sri nastaju crvena krvna zrnca,
bijela krvna zrnca i krvne ploice koji kasnije ulaze u krv.
Trombociti (krvne ploice; eng. platelets) stvaraju ugruke krvi koji
pomau u zaustavljanju krvarenja na rubovima rana.
Eritrociti (crvena krvna zrnca) prenose kisik po tijelu. Kada je broj
crvenih krvnih zrnaca ispod normalnih vrijednosti, to se stanje naziva
anemija. Od anemije se moete osjeati umorno ili moete ostajati
bez daha. Od anemije vaa koa moe biti blijeda.
Leukociti (bijela krvna zrnca) se bore protiv infekcija u tijelu. Postoje
dvije glavne vrste bijelih krvnih zrnaca: fagociti (neutrofili i monociti)
i limfociti koji se bore protiv infekcija (B stanice, T stanice i NK
(eng. natural killers) stanice).
Plazma je tekui dio krvi. Sastoji se uglavnom od vode. Sadrava neke
vitamine, minerale, bjelanevine, hormone i druge prirodne sastojke.

11

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Normalne vrijednosti krvne slike

Navedene vrijednosti odnose se na odrasle osobe. Vrijednosti mogu
varirati ovisno o laboratoriju kao i za djecu i mlade osobe.
Broj crvenih krvnih zrnaca (RBC) eritrocita?
Mukarci: 4.5 do 6 milijuna crvenih krvnih zrnaca u mikrolitri krvi
ene: 4 do 5 milijuna crvenih krvnih zrnaca u mikrolitri krvi
Hematokrit (dio krvi sainjen od crvenih zrnaca)
Mukarci: 42% do 50%
ene: 36% do 45%
Hemoglobin: (koliina pigmenta u crvenim zrncima koji prenosi kisik)
Mukarci: 14 do 17 grama na 100 mililitara krvi
ene: 12 do 15 grama na 100 mililitara krvi
Trombociti
150,000 do 450,000 trombocita u mikrolitri krvi
Broj bijelih krvnih zrnaca (WBC) leukocita?
4,500 do 11,000 bijelih zrnaca u mikrolitri krvi
Diferencijalna slika
Pokazuje dio krvi sainjen od razliitih tipova bijelih krvnih zrnaca.
Broje se sljedei tipovi bijelih krvnih zrnaca: neutrofili, limfociti,
monociti, eozinofili i bazofili.
Odrasli obino u krvi imaju oko 60% neutrofila, 30% limfocita,
5% monocita, 4% eozinofila i manje od 1% bazofila.

12

O KML-u
KML je vrsta raka koja nastaje u kotanoj sri. Veina ljudi koja boluje
od KML-a su odrasli ljudi. Od KML-a obolijeva i manji broj djece.
KML poinje kao promjena (mutacija) na jednoj stanici kotane sri.
Stanica koja je mutirala razvija se zatim u mnogo stanica (KML stanica).
Krvne stanice, gotovo identine zdravim krvnim stanicama i dalje se
proizvode u kotanoj sri. Meutim, bez zapoetog lijeenja dolazi do
sljedeih promjena:
Broj eritrocita esto je manji od normalnog.
Broj leukocita vei je od normalnog i nastavlja rasti.
Philadelphia kromosom. Kod KML-a dolazi do promjene na
kromosomu 22. Promijenjeni kromosom 22 poznat je pod nazivom
Philadelphia kromosom ili Ph kromosom. Ph kromosom nastaje
kad se dio kromosoma 22 odlomi i spoji s krajem kromosoma 9. Dio
kromosoma 9 se isto tako odlomi i spaja s krajem kromosoma 22.
Kromosomi i geni
Zdrave stanice imaju parove kromosoma oznaene brojevima od
1 do 22 i par spolnih kromosoma (XX za ene i XY za mukarce).
Kromosomi su strukture unutar stanica koje sadre gene.
Geni daju upute stanicama.
Bcr-abl je gen kronine mijeloine leukemije (KML).
Prekid na kromosomu 9 ukljuuje gen zvan abl, a na kromosomu 22
gen pod nazivom bcr. Od kombinacije bcr i abl gena nastaje hibridni
gen zvan bcr-abl koji uzrokuje KML.

13

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Kako nastaje bcr-abl gen koji uzrokuje KML

Zdravi kromosomi
9

KML kromosomi
9

22

22

bcr-abl
gen KML

dio kromosoma 9
abl

bcr

dio 22

Philadelphia
kromosom

dio abl gena na kromosomu 9 se lomi

dio bcr gena na kromosomu 22 se lomi
Ova dva dijela zamjenjuju mjesta
Ta zamjena dovodi do stvaranja gena KML koji se zove bcr-abl.

Uzroci nastanka KML-a

Nije poznato zato bcr-abl gen, koji dovodi do KML-a, kod nekih ljudi
nastaje, a kod drugih ne.
Kod manjeg broja oboljelih, KML moe nastati kao posljedica izlaganja
visokim dozama zraenja. Meutim, veina ljudi koji su bili izloeni
radijacijskim postupcima ne obolijevaju od KML-a, a drugi koji nisu
bili izloeni istima obolijevaju. Nije ustanovljen rizik obolijevanja
nakon izlaganja medicinskim zraenjima u stomatologiji ili lijeenju
drugih bolesti.
Kronina mijeloina leukemija nije prenosiva bolest i ne moete
ju dobiti od bolesne osobe.
14

Neki od znakova i simptoma KML-a

Znaci i simptomi KML-a razvijaju se sporo. U polovice bolesnika bolest
se otkrije sluajno i nemaju tegoba koje bi ukazivale na bolest.
Za mnoge znakove i simptome vjerojatnije je da su ih uzrokovale
druge bolesti, a ne KML. Veina osoba koje imaju znakove i simptome
nabrojane u naoj tablici na ovoj stranici ne boluje od KML-a.
ZNAK je promjena na tijelu koju lijenik ustanovi tijekom pregleda
ili temeljem rezultata pretraga. SIMPTOM je promjena na tijelu
koju sama osoba moe vidjeti ili osjetiti.
Neki od znakova i simptoma KML-a
Bre umaranje: osobe mogu imati manje snage i bre se umarati,
a zbog manjeg broja zdravih eritrocita i vie KML stanica.
Nedostatak daha: kod mnogih osoba moe se javiti nedostatak
daha pri obavljanju svakodnevnih aktivnosti, a zbog smanjenog
broja zdravih eritrocita i veeg broja KML stanica.
Bljedilo koe: osobe mogu imati blijedu boju koe zbog manjeg
broja eritrocita.
Uveana slezena: osobe mogu osjeati bol ili nadimanje u gornjoj
lijevoj strani trbuha zbog uveane slezene uzrokovane velikim
brojem KML stanica.
Gubitak teine: neke osobe oboljele od KML-a mogu gubiti na
teini zbog gubitka apetita ili poveanog troenja energije.
Ponekad osobe s KML-om mogu imati i druge simptome, kao to
je obilno nono znojenje.

15

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Dijagnostika i faze KML-a

Dijagnoza. Dijagnoza KML-a se obino postavlja nakon izvrenih
pretraga krvi i kotane sri.
Pretrage krvi. Pretrage za postavljanje dijagnoze KML-a obuhvaaju
odreivanje kompletne krvne slike i diferencijalne periferne
krvne slike.
Odreivanje krvne slike. Lijenik e zatraiti analizu krvi pod
imenom kompletna krvna slika kako bi se provjerio broj krvnih
stanica. Kod KML-a je broj eritrocita normalan ili manji od
normalnog, broj leukocita je vei od normalnog i moe biti vrlo
visok, a broj trombocita moe biti uredan, vei ili manji od
normalnih vrijednosti.
Diferenciranje periferne krvne slike. Stanice se oznae bojom i
promatraju pod instrumentom zvanim svjetlosni mikroskop. Osoba
s KML-om u svojoj krvi ima razvojne oblike leukocita od kojih manji
broj mogu biti stanice zvane blasti. U krvi zdravih osoba ne nalaze se
nezreli oblici leukocita.
Pretrage kotane sri i citogenetske pretrage. Neki znakovi KML-a
se ne pojavljuju u pretragama krvi. Lijenici moraju ispitati i mali broj
stanica (uzorak) iz kotane sri. Uzorci stanica dobivaju se pretragama
pod imenom aspiracija kotane sri i biopsija kotane sri.
Uzorci kotane sri promatraju se pod mikroskopom. Za dijagnozu
KML-a neophodno je uiniti citogenetsku analizu. Laborant promatra
mapu kromosoma u stanici, tzv. kariotip. Na kariotipu se moe
odrediti Ph kromosom u KML stanici. Prisutnost Ph kromosoma je
vrlo vana informacija koja, zajedno s informacijom o velikom broju
16

leukocita, pomae lijeniku u dijagnosticiranju KML.

Pretrage krvi ili kotane sri najee se rade ambulantno i nije
neophodna hospitalizacija. Aspiracija i biopsija kotane sri se
ponekad rade istovremeno. Za obje pretrage se koriste posebne igle.
Pacijentima se daje lokalna anestezija na mjestu aspiracije ili biopsije
kako bi se umrtvili ti dijelovi tijela, prsna ili zdjelina kost. Kad dio
tijela potpuno utrne, vade se uzorci kotane sri.
Kako se rade pretrage krvi i kotane sri?
Pretrage krvi
Najee se iglom iz vene uzme mala koliina krvi,
sprema u epruvete i alje u laboratorij.
Aspiracija kotane sri
Iz kotane sri se iglom uzima mala koliina tekueg uzorka
stanica. Stanice se zatim promatraju pod mikroskopom i uzgajaju
u kulturi za kasniju citogenetsku analizu.
Biopsija kotane sri
Iz kosti ispunjene kotanom sri iglom se vadi mali uzorak kosti.
Stanice se zatim promatraju pod mikroskopom.

FISH. Posebnom pretragom zvanom fluorescence in situ

hybridization ili FISH pronalaze se stanice KML-a koje se moda ne
bi vidjele na standardnoj citogenetskoj pretrazi za Ph kromosome.
PCR (Polymerase Chain Reaction). Ovo je pretraga kojom moemo
pronai stanice KML koje nisu pronaene pretragom FISH. PCR
pretragom moemo pronai i vrlo mali broj KML stanica. PCR pretraga
se primjenjuje na krvnim stanicama i stanicama kotane sri.
Kvantitativni PCR danas je najosjetljivija metoda detekcije

17

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

leukemijskih stanica kojom je mogue otkriti jednu bolesnu stanicu

na 100 000 stanica. Pretragu treba raditi u standardiziranom
laboratoriju s meunarodnim certifikatom. Kvantitativni PCR se
izvodi iz periferne krvi.

U sluaju nedjelotvornosti lijeenja ili progresije bolesti pod

terapijom, potrebno je uiniti mutacije.
Informacije o testovima kojima se prati odgovor osoba na
lijeenje odreenim lijekom moete nai na stranici 34

Praenje vaih KML testova

Sljedei prijedlozi mogu vam pomoi kako da pratite tijek vaeg
lijeenja i saznate to vie o KML-u.
Pitajte svojeg lijenika hematologa zato se pojedini testovi rade
i to se oekuje od njihovih rezultata.
Razgovarajte o rezultatima testova sa svojim lijenikom.
Traite svoje rezultate testova i uvajte ih kronoloki sloene
u posebnoj mapi.
Raspitajte se jesu li vam i kada potrebni kontrolni pregledi.
Ubiljeite datume sljedeih pregleda kod vaeg lijenika
ili u laboratoriju.
elite li vie informacija, pogledajte informacije na engleskom
jeziku Understanding Lab and Imaging Test i My CML Tracker,
na stranicama www.LLS.org/freematerials.

18

Faze KML-a
Postoje 3 faze ove bolesti:
Kronina faza KML-a: veini oboljelih bolest se dijagnosticira u
kroninoj fazi. Tada su simptomi bolesti blagi ili se bolest otkrije
sluajno. Leukociti se jo uvijek mogu boriti s infekcijom. Nakon
zapoetog lijeenja, veina oboljelih se moe vratiti svojim
svakodnevnim aktivnostima.
Faza akceleracije KML-a: kod oboljelih u ovoj fazi moe se razviti
anemija (smanjeni broj eritrocita u krvi). Broj leukocita moe biti
uvean ili smanjen, a broj trombocita moe pasti. Broj mladih stanica
u krvi (blasta) se poveava. Moe doi do poveanja slezene. Oboljeli
se u ovoj fazi bolesti mogu osjeati bolesno.
Faza blastne krize (transformacije) KML-a: oboljeli imaju povean
broj stanica blasta u kotanoj sri i krvi. Broj eritrocita i trombocita
je u opadanju. Osobe mogu imati infekcije ili krvarenja, mogu se
osjeati umorno ili imati nedostatak daha. Mogui su i bolovi
u abdomenu i kostima.

19

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Drugi dio Terapija

Izbor lijenika specijalista
Izaberite lijenika hematologa koji je specijaliziran za lijeenje KML-a
i koji je upoznat s najsuvremenijim nainima lijeenja ove bolesti.
Kako pronai vaeg hematologa?
Pitajte vaeg lijenika obiteljske medicine!
Nazovite Hrvatsku udrugu leukemija i limfomi!

Pitajte vaeg lijenika!

Razgovarajte s vaim lijenikom o nainu na koji e vas lijeiti. To
e vam pomoi da aktivno sudjelujete u svojem lijeenju i donosite
odluke. Ovaj prirunik sadri pitanja koja biste trebali postaviti svojem
lijeniku o lijeenju KML-a. (Pogledajte predloena Pitanja za mojeg
lijenika na stranici 45)
Moda e vam pomoi da zapiete odgovore na vaa pitanja i kasnije
ih ponovno prouite. Moda ete eljeti povesti lana obitelji ili
prijatelja na razgovor s vaim lijenikom. Ta osoba moe sluati,
voditi biljeke i pruiti podrku.
Neke osobe s KML-om e moda imati dvojbe oko naina lijeenja
i eljeti drugo miljenje. Bolesnici u Hrvatskoj imaju pravo zatraiti
drugo miljenje specijalista.

20

Lijeenje
S do sada raspoloivim lijekovima, KML nije izljeiva bolest, ali je
u posljednjih nekoliko godina postignut veliki napredak u lijeenju,
a mogunosti lijeenja novim lijekovima se stalno poveavaju.
Sa sadanjim terapijama, veina oboljelih kojima je dijagnosticiran
KML, ivi kvalitetan ivot. Istraivanja idu u smjeru razvijanja lijekova
kojima je krajnji cilj izljeenje i to manje nuspojave. Pravi pristup
lijeenju trebao bi biti prilagoen svakom oboljelom, uzimajui u obzir
stadij KML-a u trenutku dijagnoze, rezultate pretraga i dob oboljelog,
naroito ukoliko je opcija lijeenja transplantacija kotane sri.
Kronina faza KML-a
Cilj lijeenja osoba u kroninoj fazi KML-a je:
normalizacija krvne slike
znaajno smanjenje ili unitenje stanica koje nose bcr-abl
Lijeenje u kroninoj fazi KML-a uglavnom normalizira krvnu sliku.
Veina bolesnika nema infekcije ili iznenadna krvarenja. Slezena se
vraa u normalnu veliinu. Obino se osobe koje se lijee od kronine
faze KML-a osjeaju dobro. Oni mogu obavljati svoje svakodnevne
aktivnosti te su radno sposobne.
Na listi HZZO se nalaze sljedei lijekovi za lijeenje
novodijagnosticiranih bolesnika:
Glivec Veina bolesnika od KML-a zapoinje lijeenje lijekom
imatinibom (Glivec) koji se uzima oralno i nalazi se na Osnovnoj listi
lijekova HZZO-a za prvu liniju lijeenja KML-a. U novije vrijeme na Listi
lijekova odobreni su generici imatiniba.

21

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Glivec dri pod kontrolom kroninu fazu KML-a kod veine bolesnika
ukoliko ga redovno uzimaju. Osobe koje ne reagiraju na uobiajenu
dozu Gliveca moda e reagirati na viu dozu. Danas kada postoje
noviji i snaniji lijekovi, uobiajeno je takve bolesnike lijeiti drugim
lijekovima bez povienja doze imatiniba.
Glivec ne pomae svim oboljelima od KML-a. Lijenik moe prepisati
uzimanje drugog lijeka u sljedeim sluajevima:
Glivec nije kontrolirao bolest (otpornost na lijek)
Bolesnik ima jake nuspojave na Glivec (nepodnoenje lijeka)
Glivec je prestao djelovati (gubitak odgovora)
Sprycel i Tasigna. FDA i EMA su odobrili uzimanje lijekova dasatinib
(Sprycel) i nilotinib (Tasigna) za novodijagnosticirane bolesnike u
kroninoj fazi KML-a kao i za one koji ne podnose Glivec ili imaju KML
otporan na Glivec. To su lijekovi koji se takoer uzimaju oralno. U
Hrvatskoj su jo uvijek ti lijekovi odobreni samo za drugu liniju lijeenja.
Dosadanjim praenjem nije dokazano due preivljenje uzimanjem
Sprycela ili Tasigne. Meutim, kod bolesnika koji uzimaju neki od ova dva
lijeka postoji manja vjerojatnost razvijanja ubrzane ili blast faze bolesti.
Napomena: Glivec, Sprycel i Tasigna djeluju razliito na blokadu
proteina koji proizvodi bcr-abl gen. Vano je pridravati se sljedeeg:
Uzimajte propisanu dozu KML lijeka svaki dan kako bi se odrao
odgovor na lijeenje!
Drite se uputa vaeg lijenika o uzimanju KML lijeka upute za
uzimanje Gliveca, Sprycela i Tasigne nisu iste!
Redovno kontrolirajte va KML! Potrebne su pretrage krvi
i povremeno pretrage kotane sri.

22

Nuspojave Gliveca, Sprycela i Tasigne

Pojam nuspojave koristi se za objanjenje naina na koji lijeenje
utjee na zdrave stanice.
Veina nuspojava lijeenja nestaje ili se smanjuje tijekom vremena.
Veina ih se moe rijeiti bez da prestanete uzimati preporueni lijek.
Raspravite sa svojim lijenikom mogunost nuspojava i dugorone
efekte preporuenim lijekom!
Najee nuspojave uzimanja lijekova za KML su sljedee:
Glivec
oticanje zbog nakupljanja tekuine u tijelu
edem oticanje podruja oko oiju
osip
grevi miia
proljev
munina i povraanje
Mogu je i gubitak minerala fosfora u kostima. Va e lijenik
to kontrolirati.
Sprycel
smanjenje broja leukocita i/ili trombocita
nakupljanje tekuine u grudnom kou
nakupljanje tekuine u drugim tkivima edemi
proljev
glavobolja
nizak nivo kalcija u krvi
blage promjene funkcije jetre

23

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Tasigna
smanjenje broja leukocita ili trombocita
promjene u enzimima guterae (amilaze)
promjene u enzimima jetre (transamilaze)
osip
munina
konstipacija (zatvor)
proljev
svrbe
www.LLS.org/freematerials - ovdje moete pogledati ili
tiskati besplatne broure na engleskom jeziku pa tako i
Understanding Drug Therapy ili Managing Side Effects.
Uinci na srce.
Nije uobiajeno, ali bolesnici lijeeni Glivecom, Sprycelom i
Tasignom mogu razviti ozbiljno kongestivno zatajenje srca (slabost
srca koja dovodi do nakupljanja tekuine u pluima i okolnim
tkivima) i disfunkciju lijeve klijetke (potekoe pranjenja krvi iz
lijeve klijetke). Veina tih bolesnika imala je drugih zdravstvenih
problema i imbenika rizika, ukljuujui stariju ivotnu dob ili ve
ranije poznatu bolest srca. Mogua nuspojava uzimanja lijeka Tasigna,
koju je potrebno redovno nadzirati, je stanje poremeaja ritma srca
zvano produljenje QT intervala. Kod nekih bolesnika i Glivec i Sprycel
mogu ponekad izazvati produljenje QT intervala. Poznato je da i neki
drugi lijekovi mogu uzrokovati produljenje QT intervala i treba ih
izbjegavati kad god je to mogue. Lijenik e vam preporuiti koje
biste lijekove trebali izbjegavati. Va e lijenik po potrebi pratiti
takva stanja kod vas.

24

Druge nuspojave.
Sprycel moe poveati rizik ozbiljnoga stanja zvanog pluna
arterijska hipertenzija, no do te nuspojave dolazi rijetko. Uzimanje
Tasigne moe se povezati s poveanim rizikom krvoilnih bolesti
(bolesti vezanih za krvne ile), kao to je rijetka, ali ozbiljna bolest
koja se naziva periferna arterijska okluzivna bolest (obliterirajua
aterosklerotska bolest donjih ekstremiteta).
Za vie informacija o ovim rijetkim nuspojavama razgovarajte
s vaim lijenikom.
www.LLS.org/freematerials - ovdje moete pogledati ili
odtampati besplatne broure na engleskom jeziku, pa tako
i Understanding Drug Therapy ili Managing Side Effects.

Poaljite nam vau sliku kako

bismo izradili hrvatsku verziju
postera ili je za uvrtenje na
globalnu sliku poaljite
na adresu

www.cmladvocates.net/
faces-of-cml/
submit-your-photo

25

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Neki od lijekova koji se koriste u lijeenju KML-a

Imatinib mesylate (Glivec, Neopax, Imakrebin, Astrea)
Dasatinib (Sprycel)
Nilotinib (Tasigna)
Sprycel i Tasigna se koriste za lijeenje bolesnika s KML-om koji
ne podnose lijeenje ili su otporni na imatinib.
Druge mogunosti lijeenja:
Bosutinib (Bosulif)
Ponatinib (Iclusig)
Omacetaxine mepesuccinate (Synribo)
Interferon- (Roferon, Intron, Pegasys)
Hydroxyurea (Litalir)
Cytarabine (Cytosar)
Busulfan (Myleran)
Bolesnici s KML-om koji nemaju odgovor na lijeenje Glivecom,
Sprycelom ili Tasignom mogu se lijeiti interferonom ili drugim
lijekovima. Litalir se moe koristiti za smanjenje broja leukocita.
U sluaju pojave mutacije T315I lijek izbora je ponatinib.
Bolesnici se mogu ukljuiti i u klinika ispitivanja, a o tome
upitajte svojeg lijenika.

Faza akceleracije i/ili blastina faza KML-a

I kod faze akceleracije i blastine faze bolesti cilj terapije je unititi
sve stanice koje sadre bcr-abl maligne gene ili bolest vratiti u
kroninu fazu. Glivec, Sprycel i Tasigna uinkoviti su lijekovi za lijeenje
bolesnika u fazi akceleracije ili fazi blastne krize. S ovim peroralnim
26

lijekovima mogu se koristiti i drugi lijekovi, kao to su interferon,

busulfan (Myleran), cytarabine (Cytosar-) ili hydroxyurea (Litalir).
Neki pacijenti s KML-om u vrijeme dijagnoze imaju vrlo veliki broj
leukocita. To moe smanjiti priljev krvi u mozak, plua, oi i u druge
dijelove tijela. Za brzo smanjenje leukocita moe se koristiti Litalir
do konane potvrde dijagnoze citogenetskim i/ili molekularnim
pretragama. Tada se moe zapoeti s ciljanim peroralnim lijekovima.
Transplantacija matinih stanica je takoer vrlo vaan nain lijeenja za
bolesnike kojima je bolest dijagnosticirana u uznapredovaloj fazi KML-a.
U daljnjem tekstu ete nai detaljnije informacije o ovoj metodi lijeenja.
Leukafereza. Leukafereza je proces kojim se pomou staninog
separatora uklanja poveani broj leukocita. Leukafereza se moe
primijeniti i kod ena kojima je dijagnosticiran KML u prvim mjesecima
trudnoe, kad bi primjena lijekova mogla otetiti fetus.

Transplatacija matinih stanica

Razgovarajte s vaim lijenikom je li transplantacija kotane sri
opcija vaega lijeenja. Veina oboljelih od KML dobro reagira na
lijeenje poznatim lijekovima i bolest se kod njih moe kontrolirati
kroz dugo razdoblje te nije potrebna transplantacija. Meutim, kod
odreenih bolesnika, jedan od dodatnih naina lijeenja je i alogena
transplantacija krvotvornih matinih stanica.

27

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Alogena transplantacija krvotvornih matinih stanica

Lijeenje ovom metodom koristi se kod vie bolesti. Ovim se nainom
obnavlja bolesnikova kotana sr. Transplantirane matine stanice
idu iz krvi u njegovu kotanu sr. Davateljeve stanice potiu novu
proizvodnju eritrocita, leukocita (ukljuujui i stanice imuniteta)
i trombocita.
Kod transplantacije je potrebno da bolesnik ima podudarnog
(kompatibilnog) srodnog davatelja matinih stanica (brata ili sestru)
ili podudarnog nesrodnog davatelja.
Prije transplantacije, bolesniku se daju lijekovi za KML kako bi se
bolest stavila pod kontrolu. Nakon odgovora na ovakvo lijeenje,
primjenjuju se visoke doze kemoterapije i/ili zraenja. Zatim se
matine stanice davatelja venskom infuzijom daju bolesniku.
Alogena transplantacija krvotvornih matinih stanica je najuspjenija
kod mlaih osoba. Meutim, ne postoji posebna dobna granica za
transplantaciju. Transplantacija moe biti dobar izbor lijeenja kod
mlaih bolesnika s KML-om kod kojih nije postignut dobar odgovor na
lijeenje medikamentima, a imaju srodnog podudarnog davatelja.
Alogena transplantacija krvotvornih matinih stanica je jedina do sada
poznata metoda koja moe izlijeiti KML. Kod 7 od 10 transplantiranih
osoba dolazi do izljeenja. Meutim, kod ove metode postoji rizik vrlo
ozbiljnih komplikacija pa i smrtnog ishoda tijekom lijeenja. Stoga
transplantacija vie nije prvi izbor lijeenja u KML-u. Ukoliko vam
predloi transplantaciju, Va e Vam lijenik detaljno objasniti sve
prednosti i rizike ove metode.

28

Transplantacija smanjenog intenziteta. Lijenici rade na tome da

alogena transplantacija krvotvornih matinih stanica bude sigurnija
metoda. Vrsta transplantacije nazvana transplantacija smanjenog
intenziteta koristi nie doze citostatika za pripremu od doza koje se
koriste kod standardne transplantacije matinih stanica. Ova metoda
moe pomoi starijim i bolesnijim osobama.
Infuzija davateljevih limfocita (DLI). KML bolesnici, kojima se bolest
vratila (u relapsu) nakon alogene transplantacije krvotvornih matinih
stanica, mogu se nastaviti lijeiti Glivecom, Sprycelom, Tasignom
ili drugim lijekovima. Ponovljena transplantacija je drugi izbor
u njihovu lijeenju. Dodatni izbor lijeenja moe biti i infuzija
davateljevih limfocita.
Za vie informacija na engleskom jeziku o smjernicama
testiranja na mutacije kod KML-a, pogledajte stranice
www.nccn.org NCCN-a (National Comprehensive Network).

Testiranje na mutacije
Testiranje na mutacije moe ukazati na promjene u kancerogenom genu.
Bolesnici bi trebali dogovoriti sa svojim lijenikom testiranje na mutacije
i poslati uzorak krvi u referentni laboratorij u sljedeim sluajevima:
kad kod bolesnika nije postignut postavljeni cilj lijeenja;
kad izostane hematoloki ili citoloki odgovor unato redovitom
uzimanju propisane doze lijekova;
kad doe do neobjanjivog porasta vrijednosti PCR testa;
kad postoji sumnja u djelotvornost lijeka.

29

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Rezultati ove pretrage mogu lijeniku pokazati zato jedan lijek

djeluje, a drugi ne djeluje. Testiranje na mutacije nije potrebno raditi
kad bolesnik prelazi na drugi lijek zbog nuspojava.

Djeca i mladi s KML-om

Manji broj oboljelih kod kojih je dijagnosticiran KML su djeca i mlade
osobe. Kod oko 3% novodijagnosticiranih djejih leukemija radi se
o KML-u.
KML kod djece ima isti slijed bolesti kao kod odraslih. Jo se odreuju
posebne smjernice za lijeenje KML-a kod djece. Meutim, Glivec
je glavni nain lijeenja. Kod vie od 80% djece s kroninom
mijeloinom leukemijom lijeenih Glivecom dolazi do kompletne
citogenetske remisije. Meutim, ne postoje iskustva u lijeenju
Glivecom djece mlae od dvije godine.
Sljedea mogunost lijeenja djece s KML-om koja ne reagiraju dobro
na lijeenje Glivecom, je transplantacija matinih stanica. Moe ih
se takoer lijeiti i Sprycelom ili Tasignom. Zbog komplikacija kod
transplantacija, lijeenje imatinibom i dalje ostaje prvi nain lijeenja
djece i mladih s KML-om u kroninoj fazi.
Kod uzimanja peroralnih lijekova vano je pridravati se lijenikih
uputa i lijek uzimati tako dugo dok ga lijenik prepisuje. To moe biti
zahtjevan zadatak za roditelje djece i mladih jer treba paziti da se ne
zaboravi na uzimanje lijeka.
Pitajte vaeg lijenika koji je najbolji nain lijeenja vaeg djeteta! Vano
je da vae dijete lijei lijenik specijaliziran za pedijatrijske leukemije.
30

Za vie informacija na engleskom jeziku pogledajte ili

tiskajte besplatnu brouru Treatment Center and Coping
With Childhood Leukemia and Lymphoma na
www.LLS.org/resourcecenter stranici.

Trudnoa i Glivec, Sprycel i Tasigna

Danas je sve vei broj ena s KML-om koje ele informacije o trudnoi
u vrijeme bolesti.
Lijenici stalno prouavaju kako lijeenje KML-a utjee na trudnou.
Za vie informacija razgovarajte s vaim lijenikom o ponaanju
tijekom trudnoe o sljedeem:
potrebi prestanka uzimanja terapije u vrijeme zaea i trudnoe;
riziku povratka bolesti (relaps) prestanete li uzimati terapiju;
riziku od neostvarivanja povratka stabilnog odgovora na lijeenje,
ak i ako nastavite s lijeenjem u vrijeme trudnoe i nakon nje;
riziku od utjecaja Gliveca, Sprycela i Tasigne na razvoj djeteta
u trudnoi;
potrebi da ne dojite dijete.
Postoje oskudni podaci o mukarcima koji su postali oevima
u vrijeme uzimanja Gliveca. Meutim, za sada nema razloga za
zabrinutost. Takoer nema dokaza ni da je uzimanje Gliveca sigurno
na tom polju. Za Sprycel i Tasignu im jo manje podataka. Razgovarajte
sa svojim lijenikom planirate li imati dijete.

31

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Prestanak uzimanja terapije

Iako mnogi bolesnici u kroninoj fazi KML-a razviju vrstu i dugotrajnu
remisiju s lijekovima poput Gliveca, Sprycela i Tasigne, kako sada
stvari stoje, vjeruje se da se KML ne moe izlijeiti lijekovima koji su
nam sada na raspolaganju.
Provode se klinika ispitivanja koja utvruju mogu li bolesnici koji
su sada u stabilnoj dugotrajnoj molekularnoj remisiji uz uzimanje
lijekova, ostati u stabilnoj remisiji nakon prestanka uzimanja lijekova.
Pitajte vaeg lijenika o vie informacija o toj temi.

Bolesti srodne kroninoj mijeloinoj leukemiji

Naziv kronina mijeloina leukemija se katkad rabi za druge vrste
kroninih leukemija, kao to je kronina mijelomonocitna leukemija
(KMML) i kronina neutrofilna leukemija (KNL). Bolesnici s tim
dijagnozama nemaju bcr-abl gen. Oni se ne lijee oralnim lijekovima
Glivec, Sprycel ili Tasigna.

Za vie informacija na engleskom jeziku pogledajte ili tiskajte

besplatnu brouru Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) i
Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) na
www.LLS.org/resourcecenter stranici.

32

Trei dio Klinika ispitivanja

U tijeku su ispitivanja novih lijekova za bolesnike s KML-om svih
uzrasta. Nove terapije se ispituju u klinikim studijama. Klinika
ispitivanja rade se i za nova lijeenja s ve odobrenim lijekovima
ili postupcima. Na primjer, bi li promjena koliine lijeka ili davanje
odreenoga lijeka zajedno s drugom vrstom terapije moglo biti
djelotvornije. Neka klinika ispitivanja kombiniraju lijekove za KML u
novim sljedovima ili dozama.
Postoje sljedea klinika ispitivanja za:
novodijagnosticirane bolesnike s KML-om;
bolesnike koji ne postiu dobar odgovor na terapiju;
bolesnike kod kojih je nakon lijeenja dolo do relapsa
(povratka bolesti).
Paljivo provedeno kliniko ispitivanje moe odrediti najbolju
raspoloivu terapiju.
Pitajte svojeg lijenika je li sudjelovanje u klinikom ispitivanju izbor
za vae lijeenje.
Za vie informacija na engleskom jeziku pogledajte ili tiskajte
besplatnu brouru Knowing All Your Treatment Options na
www.LLS.org/resoursesenter stranici.

33

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

etvrti dio Odgovor na lijeenje

Vrlo je vano praenje tijeka lijeenja i odgovor vaeg organizma na
lijeenje. Za praenje razine odgovora bolesnika na lijeenje,
potrebno je raditi pretrage krvi i kotane sri. Rezultati pretraga
pomoi e vaem lijeniku da odredi je li vaa bolest pod kontrolom
ili je potrebno:
poveati dozu lijeka u svrhu postizanja boljeg odgovora na lijeenje;
smanjiti ili na kratko prekinuti koritenje lijeka zbog nuspojava;
zamijeniti terapiju drugim lijekom ili kombinacijom lijekova kako bi
se bolje kontrolirala vaa bolest;
zamijeniti terapiju drugim lijekom ili kombinacijom lijekova kako bi
se smanjile nuspojave.

Ope smjernice praenja lijeenja

Postoje ope smjernice praenja odgovora na lijeenje lijekovima za
KML. Meutim, treba voditi rauna da osobe s kroninom mijeloinom
leukemijom razliito reagiraju na lijeenje. Za kontrolu razine reakcija
na lijeenje mogu se koristiti pretrage krvi i/ili kotane sri.
Odgovor na lijeenje svakoga oboljelog usporeuje se s rezultatima
na poetku lijeenja. Cijelo vrijeme uzimanja terapije potrebno je
redovno kontrolirati broj eritrocita, leukocita, trombocita i KML stanica.
nakon postavljanja dijagnoze, pretrage kotane sri ponavljaju se
obino svakih 6 -12 mjeseci tijekom prve godine lijeenja;
mnogi lijenici ponavljaju pretrage kotane sri jednom do dva puta
godinje u drugoj godini lijeenja;
nakon postignutog dobrog odgovora na lijeenje, pretrage kotane
sri mogu se ponavljati svakih 12 do 18 mjeseci.
34

Va lijenik moe koristiti sljedee termine: hematoloki, citogenetski

i/ili molekularni odgovor (remisija).
Hematoloki odgovor
Potpuni hematoloki odgovor znai da je broj leukocita, eritrocita ili
trombocita normalan ili blizu normalnog.
Pretraga: kompletna krvna slika (KKS) je pretraga kojom se mjeri
broj leukocita, eritrocita i trombocita, razina hemoglobina (proteina u
eritrocitima koji prenose kisik) i hematokrita (koliina eritrocita u krvi).
Citogenetski odgovor
Potpuni citogenetski odgovor znai da se ne nalaze stanice s PH
kromosomom i bcr-abl malignim genom.
Molekularni odgovor
Djelomian molekularni odgovor znai da je smanjen broj bcr-abl
malignog gena.
Znaajan molekularni odgovor znai da je naeno smanjenje od 1000
kod bcr-abl malignog gena u odnosu na razinu u poetku lijeenja.
Potpuni molekularni odgovor znai da se bcr-abl maligni gen ne
moe pronai koritenjem metode PCR (polymerase chain reaction).
Preostale stanice KML-a koje se ne mogu odrediti pretragom PCR
nazivaju se minimalna zaostala bolest (minimal residual disease).
Pretraga: PCR pretragom se mjeri broj stanica s bcr-abl genom
kronine mijeloine leukemije. Ukoliko je to mogue, PCR pretrage
bi uvijek trebalo uiniti u istom laboratoriju, iz razloga to rezultati
mjerenja mogu varirati od laboratorija do laboratorija.

35

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Veina bolesnika u kroninoj fazi KML-a ima kompletan hematoloki

odgovor i s Glivecom, Sprycelom i Tasignom. Mnogi od njih napreduju
prema kompletnom citogenetskom odgovoru. Kod njih moe doi i do
djelominog, znaajnog ili potpunog molekularnog odgovora.

Brinite o sebi
Uzimanje lijekova Glivec, Sprycel i Tasigna mijenjaju na nain
razmiljanja o lijeenju KML-a. Potreba za odravanjem terapije za
KML je uravnoteena s nadom za kontinuiranom pozitivnom reakcijom
na lijeenje ili brzom promjenom lijeenja ako je potrebno.
Kako bi se lake nosili s okolnostima koje zahtijeva lijeenje kronine
bolesti, ljudima je potrebno da imaju povjerenje u svoje lijeenje.
Sljedei savjeti vam mogu biti od pomoi:
Redovno se kontrolirajte kod vaeg lijenika! Osobama s KML-om su
potrebne stalne medicinske kontrole za vrijeme cijeloga lijeenja.
Kod svakog odlaska lijeniku razgovarajte s njim o tome kako se
osjeate! Postavite mu sva pitanja vezana uz nuspojave!
Kod osoba s KML ee su mogue infekcije. Slijedite lijenikove
upute kako ih sprijeiti!
Jedite svakodnevno zdravu hranu! Preporuuje se uzimanje etiri
do pet manjih obroka umjesto tri velika. Korisne savjete o prehrani
moete nai u naem priruniku Prehrana osoba sa zloudnim
tumorom krvotvornog sustava kojeg zatraite kod svojeg lijenika
ili se obratite HULL-u.
Informirajte svojeg lijenika o umoru, temperaturi
i drugim simptomima!
Nemojte puiti. Puai bi trebali potraiti pomo
u odvikavanju od puenja.
36

 Dovoljno se odmarajte i vjebajte! Razgovarajte s vaim lijenikom

prije poetka odreenog programa vjebanja!
uvajte kopije svojih nalaza i uputa o lijeenju uredno
u posebnoj mapi!
Redovno odlazite na preventivne pretrage za rak! Kontrolirajte vae
zdravlje i kod lijenika primarne medicine!
Razgovarajte s lanovima obitelji i prijateljima kako se osjeate!
to vie oni znaju o vaoj bolesti i nainima njena lijeenja, manje
e se brinuti!
Potraite pomo vaeg lijenika ako se osjeate tuni ili depresivni
i to stanje potraje!
Na primjer, ako ste svakoga dana tuni i depresivni u razdoblju
od dva tjedna, potraite pomo. Depresija je bolest. Potrebno ju je
lijeiti i kod osoba koje se lijee od KML-a. Lijeenje depresije ima
svakako prednosti kod ljudi oboljelih od malignih bolesti.
Ukoliko vam je potrebna psiholoka pomo, obratite se Hrvatskoj
udruzi leukemija i limfomi. Mi emo vam pomoi dogovoriti
razgovor sa specijalistima.

Pozivamo Vas da nam se pridruite lanstvom u Hrvatskoj udruzi

leukemija i limfomi koja okuplja oboljele od leukemije, limfoma
i ostalih hematolokih bolesti

37

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

to moete oekivati od nas?

1. Informacije o bolestima i mogunostima lijeenja:
predavanja o bolestima, lijeenju i pravima pacijenata;
knjiice u izdanju HULL-a;
organizirani razgovori s lijenicima hematolozima pravo na
drugo miljenje;
razmjena iskustava oboljelih i lanova obitelji;
sudjelovanje na Forumu HULL-a (www.hull.hr), Facebook
2. Posredovanje u dobivanju psihoonkoloke pomoi
3. Angaman u poboljanju bolnike svakodnevnice
4. Organizaciju radionica na teme od interesa oboljelih

38

5. Organizaciju obiljeavanja:
Svjetskog dana limfoma, 15.09.
Svjetskog dana KML-a (kronine mijeloine leukemije), 22.09.
Svjetskog dana svjesnosti o MDS-u (mijelodisplastinog
sindroma), 25.10.
Ulanjenje je BESPLATNO.
Obavijesti o dogaanjima u Hrvatskoj udruzi leukemija
i limfomi, knjiice o bolestima i formulare za ulanjenje
moete dobiti:
dolaskom u HULL, Trg hrvatskih velikana 2, 10000 Zagreb
na telefone 00385 1 4873 561 i 00385 91 4873 561
fax broj 00385 1 4873 561
putem e-mail adrese jsantini.hull@gmail.com ili
hull.zagreb@gmail.com
putem www.hull.hr
Pridruite nam se jer zajedno je lake

39

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Medicinski termini
Anemija (slabokrvnost). Smanjena razina hemoglobina u krvi.
Antibiotici. Lijekovi koji se koriste za lijeenje infekcija izazvanih
bakterijama ili gljivicama. Penicilin je jedna vrsta antibiotika.
Antitijela. Proteini (bjelanevine) koje proizvode stanice u krvi.
Antitijela pomau u borbi protiv infekcija u tijelu.
Aspiracija kotane sri. Postupak uzimanja stanica kotane sri radi
kontrole jesu li stanice zdrave. Tekui uzorak stanica se uzima iz
kotane sri i kontrolira pod mikroskopom.
Biopsija kotane sri. Postupak u kojem se uzimaju stanice kotane
sri radi ispitivanja jesu li zdrave. Iz kotane sri se uzima vrlo mali
uzorak kosti ispunjen matinim stanicama i kontrolira
pod mikroskopom.
Dijagnoza. Odreivanje vrste bolesti kod osoba na temelju znakova,
simptoma i rezultata pretraga. Dijagnozu postavlja lijenik.
Eritrociti. Vrsta krvnih stanica koje prenose kisik svim dijelovima
tijela. Kod zdravih ljudi eritrociti ine skoro polovinu krvi.
FDA. Skraenica za ameriku Agenciju za hranu i lijekove (Food
and Drug Administration). Jedan dio njihova posla je osiguravanje
sigurnosti lijekova, medicinske opreme i snabdijevanja hranom u
SAD-u.

40

FISH. Skraenica za pretragu fluorescence in situ hybridization

kojom se mjeri prisutnost specifinih kromosoma ili gena u stanici.
Na osnovu rezultata pretrage moe se planirati lijeenje i mjeriti
rezultate lijeenja.
Generiki lijek je farmaceutski je proizvod koji je identian ili
bioekvivalentan originalnom lijeku u dozi, nekodljivosti, putu
primjene, kvaliteti, obliku, nainu primjene i indikacijama.
Glivec (imatinib mesylate). Vrsta lijeka koja se zove inhibitor tirozin
kinaze. Odobrila ga je FDA za novodijagnosticirane odrasle osobe
kojima je dijagnosticiran KML, Ph+ (bcr-abl+) u kroninoj fazi. Odobren
je i za odrasle pacijente s KML/om, Ph+ (bcr-abl+) u fazi blastine
krize, fazi akceleracije ili kroninoj fazi nakon neuspjele terapije
interferonom alfa. Glivec je odobren i za djecu s novodijagnosticiranim
KML-om, Ph+ (bcr-abl+) u kroninoj fazi, onima kojima se bolest vratila
nakon transplantacije matinih stanica ili onima koji nemaju odgovor
na terapiju interferonom-alfa.
Hematokrit. Koliina krvi koja sadri eritrocite.
Hematolog. Specijalist za lijeenje bolesti krvi.
Hemoglobin. Protein koji se nalazi u eritrocitima i prenosi kisik u krvi.
Inhibitor tirozin kinaze (TKI, Tyrosine kinase inhibitor). Lijek koji
blokira rast stanica. Glivec (imatinib), Sprycel (dasatinib), Tasigna
(nilotinib) Bosulif (bosutinib) i Iclusig (ponatinib) su TKI lijekovi koji
se koriste za lijeenje KML-a.
Imunoglobulini. Proteini za borbu protiv infekcija.
41

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Imunoloki odgovor. Reakcija organizma na strana tijela. Primjeri su

mikroorganizmi koji izazivaju infekcije, cjepiva ili stanice druge osobe
koritene kod alogene transplantacije matinih stanica.
Imunoloki sistem. Stanice i proteini koji tijelo brane od infekcija.
Imunoterapija. Tretmani koji se koriste za obranu imunolokog
sustava tijela.
Kariotip. Mapa od 46 ljudskih kromosoma u stanici. Postoje 22 para
podudarnih gena i par spolnih kromosoma koji se prikazuju kao
odvojeni par (XX za ene i XY za mukarce).
Kemoterapija i terapija lijekovima. Lijeenje KML-a i drugih
karcinoma kemijskim sredstvima.
Klinika ispitivanja. Temeljita istraivanja koja provode lijenici kako
bi isprobali nove lijekove ili naine lijeenja. Cilj klinikih ispitivanja
kod karcinoma krvi je unapreivanje lijeenja, kvalitete ivota i
pronalaenje naina izljeenja.
KML u relapsu (eng. Relapsed CML). Bolest koja je isprva reagirala na
lijeenje, ali se vratila.
Kombinacija kemoterapije ili terapije lijekovima. Primjena dva ili
vie lijekova zajedno u lijeenju KML-a ili drugih bolesti.
Kotana sr. Spuvasti dio unutarnjeg dijela kostiju gdje se proizvode
stanice krvi.

42

Kromosomi. Bilo koji od 23 para odreenih osnovnih struktura u

ljudskom tijelu. Kromosomi se sastoje od gena. Geni stanicama daju
upute to da rade. Broj ili oblik kromosoma u stanicama raka moe
biti promijenjen.
Leukafereza. Proces u kojem se viak leukocita uklanja pomou
staninog separatora. Neki bolesnici u trenutku dijagnoze imaju vrlo
visoku razinu leukocita. To moe smanjiti dotok krvi u mozak, plua,
oi i druge dijelove tijela.Za brzo smanjenje broja leukocita moe se
koristiti i lijek hydroxyurea (Litalir). Leukafereza se moe koristiti i kod
ena s KML-om koje su u prvim mjesecima trudnoe kada terapija
lijekovima moe biti tetna za neroeno dijete.
Leukemija. Karcinom kotane sri i krvi.
Limfociti. Vrsta leukocita koji su dio imunolokog sustava i bore se
protiv infekcije.
Matina stanica. Vrsta stanice koja se nalazi u kotanoj sri koja
proizvodi eritrocite, leukocite i trombocite.
Onkolog. Lijenik, specijalist koji lijei oboljele od karcinoma (raka).
Patolog. Lijenik koji odreuje vrste bolesti prouavanjem stanica i
tkiva pod mikroskopom.
PCR. Skraenica za vrlo osjetljivu pretragu polymerise chain reaction
kojom se odreuje prisutnost markera krvnih stanica leukemije u krvi.
PCR se koristi za pronalaenje preostalih stanica raka koje se ne mogu
ustanoviti drugim pretragama.

43

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Plazma. Tekui dio krvi.

Refraktorna KML. Kronina mijeloina leukemija kod koje nije
dolo do odgovora na poetnu terapiju. Refraktorna bolest moe se
pogoravati ili ostati na istoj razini (stabilna bolest).
Remisija. Razdoblje bez znakova bolesti ili ono u kojem bolest ne
izaziva nikakve zdravstvene probleme.
Rezistencija. Kad lijek ne djeluje ili prestane djelovati.
Sprycel (dasatinib). Inhibitor tirozin kinaze koji je odobrila FDA za
lijeenje KML-a u svim fazama bolesti (kroninoj fazi, fazi akceleracije
ili mijeloidnoj ili limfoblastinoj transformaciji fazi blasta) koja
pokazuje otpornost ili nepodnoenje prethodne terapije ukljuujui
i Glivec (imatinib mesylate).
Stanice blasta. Mlade stanice kotane sri, oko 1 - 5% normalnih
stanica kotane sri su stanice blasta.
Tasigna (nilotinib). Inhibitor tirozin kinaze kojeg je odobrila FDA za
lijeenje novodijagnosticiranih odraslih pacijenata s Ph+ KML-om u
kroninoj fazi i odraslih osoba u kroninoj i akceleriranoj ubrzanoj
fazi Ph+ KML-a koje su otporne (rezistentne) ili ne podnose prijanje
terapije, ukljuujui Glivec.
Trombociti. Vrsta krvnih stanica koje pomau u zaustavljanju
krvarenja. Dovode do stvaranja ugruaka na mjestu ozljede.

44

Dodatak Pitanja za mojeg lijenika

1. U kojoj fazi je moj KML i koji je cilj terapije lijekovima za KML?

2. Kako esto i u koje vrijeme trebam uzimati moj lijek za KML?

Uzima li se taj lijek uz obrok ili natate?

3. to se moe dogoditi zaboravim li uzeti svoju dozu lijeka?

45

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

4. Postoji li neka hrana ili pie koje je potrebno izbjegavati tijekom

uzimanja lijeka za KML?

5. Utjee li uzimanje drugih lijekova, vitamina, minerala ili biljnih

dodataka na djelovanje lijekova za KML?

6. Kakve nuspojave mogu oekivati nakon uzimanja lijekova za KML?

Postoje li nuspojave koje zahtijevaju trenutanu
lijeniku intervenciju?

46

7. U sluaju potrebe, kako mogu kontaktirati svojeg lijenika izvan

radnog vremena?

Testiranje i odgovor na lijeenje

8. Postoje li pretrage koje bih trebala/o napraviti prije poetka
uzimanja lijekova za KML?

9. Kako esto treba raditi pretrage za kontrolu odgovora na lijeenje?

Hematoloki odgovor? Citogenetski odgovor? Molekularni odgovor?

47

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

10. Je li postignut potpuni odgovor na terapiju?

Hematoloki? Citogenetski? Molekularni?

11. Koliko esto treba raditi pretrage kotane sri?

12. Hoete li me obavijestiti kad trebam doi na pregled

i/ili analizu krvi?

48

13. Hou li znati ukoliko moja bolest napreduje?

14. Postoje li dodatne mogunosti lijeenja KML-a ukoliko

primijenjena terapija ne bude djelovala?

49

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Biljeke

50

Tiskanje ovog prirunika omoguio je:

Molimo da nas informirate jesu li podaci izneseni u ovom priruniku

ispunili vaa oekivanja. Jeste li dobili odgovore na sva pitanja?
Javite nam se porukom na hull.zagreb@gmail.com , na Facebook
ili pismom na adresu Hrvatska udruga leukemija i limfomi,
Trg hrvatskih velikana 2, 10000 Zagreb ili nas jednostavno
nazovite 00385 91 4873 561.

Za dodatne informacije kontaktirajte nas:

Hrvatska udruga leukemija i limfomi
Trg hrvatskih velikana 2
10000 Zagreb
Tel/fax 00385 1 4873 561
Mob 00385 91 4873 561
www.hull.hr
e-mail: hull.zagreb@gmail.com
51

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

Klub KML
Ulanite se u na novoosnovani Klub oboljelih od kronine mijeloine
leukemije (Klub KML) koji osnivamo sa sljedeim ciljevima:
pomaganje osobama oboljelim od KML-a, lanovima obitelji,
u osiguranju boljih uvjeta lijeenja, upoznavanju sa suvremenim
tijekom razvoja novih lijekova, edukacije o samoj bolesti, predavanja
lijenika specijalista te kao najbitnije, prenoenje iskustava drugih
oboljelih, a sve u cilju lakeg podnoenja svakodnevnih ivotnih
problema bolesnika vezanih uz KML;
prvotni cilj je edukacija za osobe oboljele od KML-a, preporuke za
lijeenje, vrste lijekova i lijeenja, ciljevi lijeenja, upoznavanje s
terminologijom koja se koristi u razgovoru o toj bolesti, skraenica,
genetskih i kromosomskih definicija, o vrstama remisija itd. Oboljeli
ele znati to vie o svojoj bolesti, a smatramo da je kroz
neposredan odnos, razgovor i edukaciju predavanjima i putem
informativnih broura to puno izravniji nain od traenja podataka
o KML-u na internetskim stranicama;
u tom smislu odravat e se kontakt izmeu Kluba KML s lijenicima
specijalistima, kao i s nadlenim Ministarstvom zdravlja, nakon ega
e se nova iskustva i informacije vezane uz lijeenje KML-a prenositi
podrunicama na terenu, i to neposredno ili izradom broura koje e
se dijeliti oboljelima i drugim zainteresiranim osobama.
Pozivamo vas da se aktivnije ukljuite u rad Hrvatske udruge
leukemija i limfomi. Ulanite se u na Klub KML. Predloite nam koja
su jo dodatna vaa oekivanja od aktivnosti Kluba.
Klub je otvoren za sve oboljele od KML, lanove njihovih obitelji,
njegovatelje i prijatelje, kao i sve druge graane Republike Hrvatske
koji su spremni sudjelovanti u naim aktivnostima.
52

www.hull.hr
Ispunjenu pristupnicu poaljite nam faksom (00385 1 4873 561),
potom na adresu Hrvatska udruga leukemija i limfomi, Trg hrvatskih
velikana 2, 10000 Zagreb) ili putem nae web stranice www.hull.hr

Pristupnica
Ime i prezime:

Godina roenja

Adresa

Potanski broj i grad

Telefon

Mobitel

e-mail

53

www.hull.hr
Ja sam:
oboljeli

podrka

strunjak

Gdje se lijeite

Va lijenik

elite li da vas udruga obavjetava o dogaanjima?

Pristajete li da se vai podaci mogu koristiti za kontakte u razmjeni

iskustava izmeu drugih oboljelih od KML?
da
ne
Vai prijedlozi:

Hrvatska udruga leukemija i limfomi

54

Hrvatska udruga leukemija i limfomi ima slijedee podrunice:

Hrvatska udruga leukemija i limfomi
Podrunica Donji Miholjac
Dom zdravlja Donji Miholjac
Trg Ante Starevia
31540 Donji Miholjac
00385 98 1692 311
udruga.hull@gmail.com
www.hull-dm.hr
Hrvatska udruga leukemija i limfomi
Podrunica Slavonski Brod
Stjepana Marjanovia 2
35000 Slavonski Brod
00385 98 490 547
00385 91 5683 915
miodragradmilovic@gmail.com
www.hull-sb.hr
Uskoro podrunice u Varadinu i Zadru
HULL surauje sa slijedeim srodnim udrugama:
Udruga leukemija i limfomi
Vukovarska 109a
21000 Split
00385 21 462 023
udrugaull@gmail.com
Liga protiv raka Primorsko-goranske upanije
Klub lijeenih od leukemije i limfoma
Jadranski trg 4/III
00385 51 338 091
55

Trg hrvatskih velikana 2,

10000 Zagreb, Hrvatska
tel/fax: +385 1 4873 561
mob: +385 91 4873 561
hull.zagreb@gmail.com
www.hull.hr