UNIVERSIDAD DE CHILE

FACULTAD DE MEDICINA

ALTERACIONES DE LA FUNCIN
SECRETORA DEL HGADO

FISIOPATOLOGA
OBSTETRICIA
Dra. Emilia Sanhueza R.
PROGRAMA DE FISIOPATOLOGA

SNDROME
COLESTSICO

SNDROME ICTRICO

Lobulillo heptico

Lobulillo heptico:

Acino heptico:

Zonas del Acino Heptico

VC

EP

FORMACIN DE BILIS
CANALICULAR
(Dependiente e
Independiente de SB)

COLANGIOLAR
(Independiente de SB)

Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

CANALCULO BILIAR

Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

DISTRIBUCIN (%) SOLUTOS EN LA BILIS

COLESTASIA
Definicin:

Insuficiencia secretora del hgado,

que
se
expresa
como
una
disminucin del flujo biliar y de la
secrecin de los solutos biliares
(aniones orgnicos: bilirrubina y/o cidos
biliares).

FISIOPATOLOGA DE LA COLESTASIA
Principales mecanismos fisiopatolgicos:

Alteracin en
del hepatocito.

Cualquier

los

procesos de transporte en la membrana

obstruccin de la va biliar
ya sea intra o extraheptica.

COLESTASIA HEPATOCELULAR

3
2
1

COLESTASIA HEPATOCELULAR
Mecanismos:
1 Alteracin en la captacin de solutos
2 Alteracin en el transporte intracelular
3 Alteracin en la secrecin
4 Alteracin en el transporte canalicular

CANALCULO BILIAR

Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

COLESTASIA HEPATOCELULAR

SNDROME COLESTSICO
Caractersticas:
PRURITO
AUMENTO

DE SALES BILIARES
EN EL PLASMA
COLURIA
PUEDE O NO ACOMPAARSE DE
UN AUMENTO DE BILIRRUBINA

SD. COLESTSICO: OBSTRUCTIVO

CAUSAS DE COLESTASIA

COLESTASIA INTRAHEPATICA
DEL EMBARAZO (CIE)
Patologa

gestacional caracterizada por

prurito
cutneo
y
alteraciones
bioqumicas propias del Sd Colestsico.

No

presenta manifestaciones clnicas ni

bioqumicas de dao hepatocelular
grave; ni signos histolgicos de
necrosis o de inflamacin.

INCIDENCIA DE CIE n/10.000 emb.

Caractersticas de CIE
Sntomas:

30%.

prurito 70% y prurito ms ictericia

Frecuente

en Suecia y Chile (14%).

Ms frecuente en mujeres que tienen un alto
grado de mezcla tnica araucana (24%).
Mayor

asociacin con embarazos gemelares,

hipertensin, anemia, infeccin urinaria, rotura
prematura de membranas.

Caractersticas de CIE
Se

presenta en la segunda mitad del

embarazo, de preferencia en el 3 trimestre.
Desaparece espontneamente despus del
parto.
Tiende a repetirse en los embarazos
siguientes.
En
ausencia de embarazo no hay
manifestaciones de enfermedad heptica.

Caractersticas de CIE
Se

presenta en la segunda mitad del

embarazo, de preferencia en el 3 trimestre.
Desaparece espontneamente despus del
parto.
Tiende a repetirse en los embarazos
siguientes.
En
ausencia de embarazo no hay
manifestaciones de enfermedad heptica.

FISIOPATOLOGA DE LA CIE

GENTICO

AMBIENTAL

ESTRGENOS
geogrfico
aceites comestibles
estacional

FISIOPATOLOGA DE LA CIE

CLINICA
PRURITO

Palmo plantar o generalizado,

intermitente, nocturno, leve a
invalidante
ICTERICIA-COLURIA
AUSENCIA LESIONES

PRIMARIAS
SIGNOS DE GRATAJE

CUTANEAS

RIESGOS
Riesgo

Materno

Ninguno
Molestia propia del prurito

Riesgo

Fetal

Prematurez
Meconio
Muerte fetal

PLACENTA Y CIE
Reduccin

del espacio intervelloso

Hiperplasia Sinciciotrofoblstica
Hiperplasia Citotrofoblstica
Dilatacin del Retculo Endoplasmico
Granular
Ausencia de glucgeno

COSTOYAA.,YCOLS.PLACENTA1980:1:361

NO HAY RELACION ENTRE LOS

NIVELES DE ACIDOS BILIARES
MATERNOS Y UN MAL
RESULTADO PERINATAL

LAATIKAINENT.,TULENHEIMOA.,INT.J.GYNAECOL.OBSTET.1984:22:914

LITIASIS DE LA VA BILIAR
Definicin:
Formaciones slidas, firmes, radioopacas, que se
originan por precipitacin de algunos de los solutos
presentes normalmente en la bilis.

Problema de salud frecuente

En Chile afecta al 40 - 50 % de las mujeres y al 15-25%
de los hombres.
Mayor incidencia en etnias indgenas

TIPOS DE CLCULOS
1.- COLESTEROL : 80 - 85 %

2.- PIGMENTARIOS: 20-15%

PIGMENTOS NEGROS: Pigmentos de bilirrubina
PIGMENTOS PARDOS: Bilirrubinato de Calcio

FORMACION DE CALCULOS DE COLESTEROL

1.- BILIS SUPERSATURADA

2.- FACTORES DE NUCLEACION DEL COLESTEROL

3.- ALTERACIONES DE LA FUNCION VESICULAR

4.-ALTERACION DE LA CIRCULACION E-H y ABSORCION

DE S.B.

Factores de Riesgo

Edad >40 aos

Sexo Femenino (doble
riesgo)
Variantes Genticas o
Etnicas
Prdida de SB (menor
absorcin)
Dieta rica en grasas y
pobre en fibras
Frmacos hipolipemiantes
(clofibrato)

Obesidad
Dismotilidad vesicular
Embarazo
(riesgo
aumenta con n de
embarazos)
Ayuno prolongado
Hiperlipemia
Nutricin
parenteral
total
Diabetes mellitus
Fibrosis qustica

Prevalencia de Litiasis Biliar segn gnero y edad

IMC y riesgo de desarrollar clculos de colesterol

Ictericia

SINDROME ICTERICO
Ictericia:
Coloracin amarilla de piel y mucosas,
provocada por acumulacin de una
cantidad anormal de bilirrubina, el
pigmento principal de la bilis
Es un signo clnico, no una patologa por si
sola.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubinemia normal: 0,6 1,2 mg/dl (< 17 mmol)

La Ictericia se hace evidente sobre 2 mg/dl

a) B. no conjugada - catabolismo de hemoglobina

(indirecta) - no hidrosoluble
- unida a albmina
b) B. conjugada
- hidrosoluble

- con cido glucornico

(directa)
- circula libre o unida a albmina

Hiperbilirrubinemia: Clasificacin Fisiopatolgica

(I)
I.-

Con Predominio de la bilirrubina no

conjugada
1. Sobreproduccin de la bilirrubina, sobrepasando
la capacidad de conjugacin:
Hemlisis: congnita o adquirida; aguda o crnica;
hemoglobinopatas, reabsorcin de hematomas gigantes
Eritropoyesis defectuosa: anemia perniciosa; talasemias
Deficiencia en la captacin heptica de bilirrubina y/o en
su transporte intracelular (por ej. dficit de ligandina)

Hiperbilirrubinemia: Clasificacin Fisiopatolgica (II)

2.- Deficiencia de la actividad de la

glucuronil- transferasa:
Ictericia fisiolgica del recin nacido
Sndrome de Criggler-Najjar tipo I (dficit
absoluto) y II (dfict parcial), en recin nacidos
y lactantes menores
Sindrome de Gilbert.

Hiperbilirrubinemia: Clasificacin Fisiopatolgica (III)

II.- Con predominio de la Bilirrubina conjugada
1.- Falla selectiva de la excrecin de bilirrubina conjugada al
canalculo biliar
Sndromes de Dubin-Johnson y de Rotor

2.- Fallas mltiples en la secrecin de la bilis canalicular

Dao hepatocelular por txicos o agentes infecciosos

Sindromes colestsicos: CIE, hormonas sexuales femeninas, drogas, etc.

3.- Obstruccin que impide o dificulta el flujo biliar

Ictericia y coluria

ICTERICIA
1.- Pre - heptica
Aumenta produccin/carga de bilirrubina
Hemlisis
2.- Heptica
Conjugacin: Gilbert, Crigler Najjar
Transporte: hepatitis, cirrosis, drogas
3.- Colestsica
Secrecin canalicular: drogas, esteroides sexuales
Enfermedad de los ductos: Cirrosis biliar,
colangitis esclerosante
Obstruccin
biliar:
coldocolitiasis,
cncer
periampular

Ictericia fisiolgica del RN

Menor

actividad de la glucuronil transferasa

Hipoalbuminemia
Dficit de Ligandinas

 Bilirrubina no conjugada en Neonatos

Produccin
Hemlisis
Incompatibilidad Rh/ABO
Hemoglobinopatas
Alt membrana GR

Conjugacin
Lactancia?
Hipotiroidismo
Medicamentos
Hipoglicemia
Defectos hereditarios
Crigler-NajjarI/II

Medicamentos (Vit K)
Sepsis
Poliglobulia
Hematomas

Circulacin enteroheptica
Disminucin de la motilidad intestinal
Obstruccin Intestinal
Lactancia

Transporte
ICC/Shock
Acidosis
Hipoxia
Deshidratacin
Medicamentos (Sulfonamidas)
Hipoalbuminemia
AGL, emulsiones grasas iv
Lactancia?

Kernicterus

Kernicterus

FIN