Universidad de Guadalajara

Trabajo especial: sndrome de hallermann-streiff

Materia: bioqumica humana
Cdigo: 211717144
Galvn Llamas Diego de Jess
Carrera: Lic. Cirujano Dentista

SINDROME DE HALLERMANN-STREIFF

De que otra forma se le conoce a la enfermedad:

El sndrome de Hallermann-Streiff-Franois (HSF).
Oculomandiblodiscefalia.
Sndrome de descefalia de francois.
Discefalia oculomandibular con hipotricosis.
HSS.

Descripcin:
Es una enfermedad, caracterizada por sus anomalas craneofaciales que incluyen
microcefalia (cabeza anormal pequea), braquicefalia (ancha), con abombamiento
frontal, con su mandbula hipoplasica (pequea y subdesarrollada), microstomia (boca
pequea), y una nariz con forma de pico (de pajarito), y paladar alto y angosto.

Incidencia:
La probabilidad de que una persona con este sndrome de tener un hijo con la misma
afeccin es del 50% en cada embarazo. Las parejas portadoras tienen una probabilidad
del 25% en cada embarazo de tener un hijo afectado.

Causas:
Las causas an se encuentran en proceso de estudio, ya que la enfermedad se
comporta de formas contradictorias.
Cuando el embrin se encuentra en desarrollo, entre la cuarta y la quinta semana,
forma lo que se conoce como arcos braquiales, caractersticos de esta enfermedad.

Consecuencias:
Discefalia y cara de pjaro: Malformacin del crneo y de las facciones (son muy
pequeas) con las orbitas oculares de una dimensin muy pequea (microftalmia) que
se acompaa de una frente muy prominente, una cara pequea, la nariz es chica y
afilada.
Anomalas oculares: Cataratas congnitas (opacidad del cristalino del ojo). Estrabismo
(bizco). Nistagmus (movimientos involuntarios de rotacin del globo ocular). La
esclertica (lo blanco del ojo) es azul.
Anomalas dentarias: hipoplasia dentaria (los dientes estn mal desarrollados) y mala
implantacin con presencia de caries precoces.
Retraso del crecimiento corporal. Enanismo proporcionado.
Implicaciones bioqumicas:
Vas areas superiores estrechas pueden provocar dificultades en la alimentacin y
aspiracin suave de alimentos.
Respiracin, pulmones (apnea obstructiva del sueo). Al no poder respirar por la nariz.
Implicaciones a la salud general: y consecuencias de salud oral:
Puede dar lugar a infeccin pulmonar, Anomalas, malformaciones de los ojos dientes y
enanismo:
Los defectos dentales pueden incluir dientes neonatales (precencia de algunos dientes
en el momento del nacimiento). Hipoplasia del esmalte (sub desarrollo del esmalte)
hipodoncia (ausencia total o parcial de los dientes) y malformacin de alineamiento de
algunos dientes (mordida de tiburn.
Puede existir la presencia de los dientes en el nacimiento y la presencia de dientes
supernumerarios.
Es comn el subdesarrollo del esmalte dental y el aumento de incidencia de caries.
Puede haber ausencia, malformacin, y/o alineacin incorrecta de ciertos dientes.

En qu etapa de la vida se afecta ms la cavidad bucal por medio de esta

enfermedad:
El sndrome de hallermann-streiff se puede presentar desde un bebe recin nacido, as
que desde que se detecta dicha enfermedad, afecta mucho a nuestra cavidad oral.
Tratamiento:
No existe cura para este sndrome. La persona requiere tratamiento de los diferentes
problemas que puedan ocurrir.
Solucin inmediata de problemas respiratorios.
Problemas estticos.
Programa preventivo fuerte ya que es necesario solucionar las deficiencias dentarias y
la alineacin de los dientes y prevencin de caries dentales.
El tratamiento dental incluye extraccin de los dientes supernumerosos, ortodoncia y/o
elaboracin de prtesis.
Llevar un control dermatolgico.
Empleo de anteojos para la miopa que es progresiva y muy marcada y es necesario
hacer una ciruga de las cataratas para corregir la visin.
El resto de los procedimientos reconstructivos como podran ser: rinoplasta (ciruga
plstica de la nariz), aumento del dimetro de la cara, y ciruga de la mandbula, pueden
realizarse ya en la adolescencia.
Instruccin para nios de lento aprendizaje, estimulacin temprana desde el principio.
Pronstico:
Muy escaso crecimiento y desarrollo. Puede ocurrir muerte temprana por infecciones,
principalmente de las vas respiratorias.
Una dificultad importante es la ceguera a pesar de la ciruga. Las infecciones
pulmonares pueden ser mortales. Las personas con discapacidad mental pueden
requerir supervisin toda la vida.
Bibliografa:
http://www.udc.es/areas/psicobiologia/alteraciones/08-09/tema%208%20sindromes
%20asociados%20a%20hendiduras.pdf.
Patologa bucal, Joseph A. Regezi, D.D.S,M.S.

Patologa bucal, neville. P.