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2008

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612
28.707
63
.., .., .., ..
63 . .: , 2008. 364
.
ISBN 5-89481-458-8
.
, .
.
.

612
28.707
ISBN 5-89481-458-8

, 2008
.
, 2008

.................................................................................... 6
................................................................................................. 8
1. . (.. ) ..................9
1.1. ........................................................................................ 9
1.2. ....................................................13
1.3. ......................................................17
1.4. .......................................................................19
1.5.
.......................................................19
1.6. .................................................................25
1.7. - .....................................................26
1.8. ....................................................................28

2. (.. , .. ) ........................... 29
2.1. ............................................................................30
2.2. ............................................................33
2.3. ......................................................35
2.4. ..........................................................................37
2.5. ..............................................................42

3.
(.. , .. ) ...................................................... 47
3.1. ...............................................................47
3.2. ( ) ......................................................................56

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3.3. ...............................................62
3.4. ().............................................................65
3.5. ( ) ................................................................69
3.6. ....................................................76
3.7. .................................................................80
3.8. .
. ..................................... 85
3.9. ................................................88
3.10. - ......................................91

4. (.. , .. ) ....... 97
5. (.. ) ........................... 105
6. (.. ) ............................ 117
7. (.. ) ..................... 127
7.1. ..........................................127
7.2. ....................................................................................131
7.3. ....................................................134
7.4. .........................137
7.5. .............................................................138

8. (.. ) ..................................... 139


8.1. . , .........................139
8.2.
.........................................................145
8.3. ............................................................149
8.4. ..........................................................................151
8.5. ........................................................158
8.6. .............................................................................168
8.7. () .........................................................180
8.8. .................................196

9. (.. ) .............................................. 201


9.1. ..............................................201
9.2. ........................................................................202

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1. .

9.3. ..........................................205
9.4.
. ...................................................206
9.5. ..............................209
9.6. ...............................................................................................216
9.7. .........................219
9.8. ...............................................224
9.9. ....................................................................228
9.10. ...............................................................................233

10.
(.. , .. )............................................ 245
10.1. ...................................................................245
10.2. ......................................................................252
10.3. ....................................................................253
10.4. ....................................................................................258
10.5. ....264
10.6. .......................................................269
10.7. .274
10.8. ..............................................................................275

11.
(.. , .. , .. ) ..................... 289
11.1. ...............289
11.2. ..................................................................................298
11.3. - ......................................................304
11.4. ..............................................309

12.
(.. ) ............ 313
13. (.. )............................................ 327
14. (.. ) ............. 343
............................................................................ 362

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2+

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l
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FAD

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b

b
b2

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leucotrienes,
MetHb
Na+
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NAD

NADP
NO
(NO),
()


2



2


PG
prostaglandins,
Pi (H3PO4)

PPi (H4P2O7)
SA
S-
SAM
S-


()


-3',
5'-

ACT

AT
,


-
-

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(
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3

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KoQ
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. 1.1).

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10

NH3

CH COO
|
R

.1.1. . R

1.1


1. () R-.
R -, -.

R-

Gly, G

Met, M

Ala,A

CH3

Phe, P

Val, V

Trp, W

3
CH

R-
CH2 CH2 S CH3

CH2

CH2
N
H

Leu, L

Ile, I

Pro, P

CH2 CH2
N
H

COOH

3
CH
2 CH3

1. () R-.
R -, -N, O-H, S-H.
)
R-

)
R-

Ser, S

CH2 OH

Asp, D

CH2 COO-

Thr, T

CH CH3
|
OH

Clu, E

CH2 CH2 COO-

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11

1. .

1.1

Cys, C

R-

CH2 SH

)
R-

OH Lys, K

Tyr

CH2

Asn, N

CH2 CONH2

Arg, R

CH2CH2CONH2

His, H

Gln, Q

R-

CH2CH2CH2CH2NH3+
CH2CH2CH2NHCNH2
||
NH3+

CH2
HN

NH+

- -
(. 1.2). ,
. , . : N-, - -, - (. 1.3, 1.4).
H2N CH CO HN CH COOH

H2N CH COOH + H2N CH COOH


R1

R2

- H 2O

R1

R2

. 1.2.



H
H
H2N

CH C N CH C N CH C ... NH CH C OH
O

R1

R2

N-

R3

Rn

O
C-

( )

. 1.3.

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12

HN

A
COOO
H
+H N
3

NH

COO-

C
C

CH2

CH2

O
H
C

CH2

CH2

CH2

H
C

CH2

COO-

CH3

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

NH

NH3+

C
H2N

NH2+

O
NH CH C N CH CO
R

H2C

CH2
CH2

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14

. 1.5. :
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(. 1.6).

. 1.6.

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1. .

15

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(R-). . (. 1.7).

. 1.7.
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R-, (. 1.8):
1) R-, ( );
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3) ()
R-;

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16

Cys

Ser

(1)

Cys

O H

Gln

O C

(2)

(3)

NH2
O
Glu

C O

H3N

Lys

Val
CH
H3 C
CH3
HC

CH3
CH2
Leu

CH3
Phe

(4)

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1 ; 2 ;
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1. .

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.

.1.9.

1.3.
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,
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18

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PL
-

[P] [L]
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[PL]

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, [P] = [PL], .= [L].


[P] [PL] , ..
50% , 50% . , .
L, 50%. PL L . PL
, ( ) (. 1.10).
. , , . ., L P.

. 1.10.

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19

1. .

1.4.
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. 1.2).
1.2

34

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1.5.

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20

. 1.11.


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.
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2
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. 1.13.

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22

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. 2 Fe2+ . , , , Fe2+ (. 1.14).
, ,
, .
2. 2 300 , (. 1.14).

. 1.14. :

2;
2

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1. .

23

,

,
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.
.
Hb . . , : 2,3-
(2,3-), + 2, Hb 2.
. , 2 Hb
. , 2,3-, +
2 Hb

2,3-.
2,3-
1,3- ,
O
OPO3H2
(. 1.15). 2,3-
C
. HCOH
O
OH
C
H2C OPO3H2
Hb ,
HC OPO3H2
,
1,3-
H2C OPO3H2
-,
2,3- . 2,3-

3-
-
Hb (. 1.16).
5
,



Hb 2,
. Hb . 1.15.
2,3-
2,3-

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24

. 1.16. 2,3-

. 2,3- , 2,3- .
+ 2. 2 . , . 2
,
23, (. 1.17).
. , .

CO2

CO2

CO2

CO2

CO2
CO2
H2O

H2O

H2CO3
HCO3H

O2

O2

H2CO3
HCO3H

Hb(O2)

Hb(O2)

H+ Hb

H+ Hb

O2

O2

O2

O2

. 1.17. 2

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1. .

25


2, .

, , , (. 1.17).
,
. + 3- 23,
2 2. 2 .
23
+ + 3-
2 + 2
.


Hb.
Hb 2 +.
Hb ( ). 2. , 2 2 Hb
.
,
2.
2,
.
, 2,3- +, Hb 2 ( ),
, Hb 2.

Hb, .

1.6.
, , .
, . , .
.
. -

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26

(H3C)3N CH2 CH2 O C CH2 CH2 C O CH2 CH2 N(CH3)3

O
+

CH3 C O CH2 CH2 N(CH3)3


O

. 1.18.

.
, , , ,
.

1.7. -
- :
1. , .
. 1.3 .
. 1.4 , . .
1.3

21 500

150 000

26 000

340 000

29 000

450 000

35 000

IgM

950 000

66 500

88 000

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27

1. .

1.4

0,5 ()

4,4 4,4 2,5

1 : 1,7

6,8 ()

4 5 10

1 : 2,5

3,8 3,8 7

1 : 18

2 2 150

1 : 75

1,5 1,5 300

1 : 200

(80S)

23 ()

8000 8000 1500

20 000 ()

2. .
. pH , ,
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, HbA 2,2; HbF 2,2; HbA2 2,2.
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Hb,
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30

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2.1

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-, (2, 2S)

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)

2.1.
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. (Zn2+, Mg2+,
Mn2+, Fe2+, Cu2+, K+, Na+) . (. . 2.2),
.
.
.
. .

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31

2.
1.
.

2.2

NAD+, NADP+

(-
) -

FAD

(- 2
)

-
,

2,
(
)

- 6
( ,
)

( )

:

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. .
,
.
,
. 2.3.

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32


2.3

, ,

( B1)

NH2

CH2

N
HC

H3C

( B2)

CH3

CH2 CH2 OH H

H3C
7
8

4 3NH

5
10

H3C

OH OH OH

O
COOH

( B5)

CH3 OH
HO CH2 C

C NH CH2 CH2 COOH

CH3 H O
-

2,4--3,3-

,
,

( B6)

CH2OH
CH2OH

HO
H3C

H3C

CH2OH

NH

HC
H2C

CH
CH (CH2)4 COOH

OH
N3
2

H 2N

N
4

6
7

CH2 NH

CO NH CH (CH2)2 COOH
COOH

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,
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23

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,
,
,

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0,010,02

,
,

0,050,04

O
HN

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CH2NH2
HO

()

( )

( 9)

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, ,
23

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, -
,
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( B3,
)

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1012

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33

2.
1.
.

2.2.
(S). , ,
(. 2.1).

CH2OH
O

Asp-205

HN

Gly-229

O
HO OH
H

H OH

OH

OH

HO
HO

ATP

Asn-204
ADP

OH
OH

N H2

CH2O P
O

O
O
O

NH2

O Glu-290

O
HO OH

H OH

Glu-256

Asn-231
H

OH

-6-

21

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- ( ).

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E+S
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34

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2.
1.
.

35

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2.3.
,
, ,
.
(V) (S)
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(. 2.3).

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36

,
(. 2.3) . ( ), - ,
V. V.
.
, , V.,
V. .
V.
.

.
,
, , ..
.

. 2.3.
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(), pH ()

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2.
1.
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37

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1 1 .

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,
.
- , .
, , ().
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-, (. 2.5).

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38

O
H 3C

HO CH2 CH2 N(CH3)3

C O CH2 CH2 N(CH3)3

H 3C

C
O-

O
OH
Enz

O C CH3

Ser

Enz

OH

H 2O
Enz

Ser

Ser

(--)

OH
Enz

O
CH3
H 3C
H C O P O C H
H 3C
CH3
F

F-, H+

Ser

O
CH3
H 3C
H C O P O C H
H 3C
CH3
O
Enz

Ser

. 2.4. ():
, ;

OH

C O

( -)

COO+ CH3

N-

O C CH3 +

COOHO

. 2.5.

. .
(. 2.6). , .

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2.
1.
.

39


. , ,
.

.2.6. :
S , I (
).
S I .
ES, EI, EIS

,
E + I EI .
. , ,
.
, (4-),
. (. 2.7).
- (--). --.
(. 2.8).

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40


,

-

H2N

COOH

H2N

SONH2

4-

. 2.7. 4-

. 2.8.

--

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2.
1.
.

41


,
. (). ,
, (. 2.9).
O
O
H 3C
H3C +
+
H3C N CH2 CH2 O C CH3 + H2O
H3C N CH2 CH2 OH + HO C CH3
H 3C
H3C

H3C +
H 3C N
H3C

CH3

O C N
CH3

CH3SO4

C 2H 5
+

H 3C N
H 3C

OH

. 2.9.

, ,
(. 2.10). .
, ES.
, ( )
,
, .
, ,
, , . .

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42

. 2.10.

(. 2.11).

. 2.11. I/V I/S: 1 ; 2


( ; )

2.5.

,
,
(. 2.12).

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2.
1.
.

43

. 2.12. : , , , D ,
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.
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3.


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1. .
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(. 2.14).
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2. -.
(. 2.14).

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44

. 2.13.

. 2.14.

32-
, .
, , . .
3. - .
. ,
R2C2, (R)
() . , .
AM ( ), R

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45

2.
1.
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NH2
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H
H

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H

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:

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, (. ).

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46

4. .

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R- , ,
R- .

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48

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HC
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HC
HC

HC

C
C
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H

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H

NH
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HC
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O

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C

N
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H

OH

OH

CH

HC
N
H

C
C

C
G
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NH
C

NH2

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N

HN

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O
HN

2-

NH2

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1 9 .
.

(1', 2', 3', 4', 5'). 5'- (. 3.1).

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49

3.

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(.3.2.).

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1
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N
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O

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O-

O
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N

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3

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O-

NH2

X
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. 3.2. :
= ; = .
:
1 5'-; 2 N-;
3 3,5-

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50


3.1

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( +
+ )

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--5'

5'-

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(-)

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5'-

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-5'

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(. 3.1).
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, 5'- , - 3'-
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,
5'-3'- 3'-5'.
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(. 3.3),

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3.

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H

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C

N
C

N
N

51

C
C

O
H

H
C

N
H
10.8

H
H

C
C
5 4
C6
3N
1
N 2C
O

H
H

N
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C 7 8C
6 5
9
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52

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. 3.4. .
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1

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146 ( ) , -

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3.

53

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(. 3.5).

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() 80%
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54

. 3.5. :
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3.

55

. 3.6. .
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50 , 40 S
30

. 3.7. .
1 2 ,

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. S- (
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3.

57

. 3.8. :
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- 1 ,
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-, ,
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. SS-
.
. -, 5'- 3' , 3'- 5'-
(. 3.11.)

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58

. 3.9.
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3'5' . 5'-3'-
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3.

59

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- .
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60

. 3.11. .
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3.

61

. 3.12. -
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62

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3.

63

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-
-

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.
.

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64

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H
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H
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H 3C

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g2+, -

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3.

65

. 3.15. :
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66

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5'-
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3.

67

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68


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. 3.17. -
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3.

69

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.
.

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, 28 S 5,8 S
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, 20 . ,
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61 .
U, UG, UG
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3.

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C

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5' C

CH COOH

CH
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O
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C
CH
C
H3C CH3
+ + H4P2O7

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3.

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74

3. . 5'- 3'-
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1 2 3.

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1 - - EF1;
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3.

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. 3.22. .
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3.

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3.2

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50 S .
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3.

79




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Amanita phalloides
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3.

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. 3.24. E. coli

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3.

83

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3.

85

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3.8. .
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87

3.

3.3

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3.

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(. 3.26).

. 3.26. :
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L-.
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90


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Ig G

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Ig M

Ig D

Ig E

Ig

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22

(2 2)24

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( 2 2)5

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18%
(5
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3.

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- -. -

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VDJ .
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- L- ,
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92

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3.

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94


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4- ;
- (Taq- );
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: 9095, ,
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: 5060
;
: Taq- 3'-
5'- 3'- -.
, ,
. 2530 (. 3.29).

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3.

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. 3.29. .
.
1 2 90950 , 50600

3 Taq- , ,
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-,
, :
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.. (. 4.1).
, .
.

. 4.1.

97

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98


, ( 1/5 + 4/5 3/4 +
1/4 ) . , 0,510% .


, . . 4.2. -

CH3
+

H3C N CH3
CH2

CH3
O CH2 CH2 N CH3
CH3
O P O-

CH2

O
O

""

CH2 CH
O

P OO

CH2

CH2

C OC O

H C

NH

H C OH

C O

CH2 CH2

CH

CH2

R1

R1

R2

R2

21
18
12
11 13
C
14
1
9
10 8
2
A
B
3
5
6 7
4
19

HO

22
20
17
D 16
15

24
23

26
25
27

. 4.2. ,

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4.

99

:
.
. .
, ,
. . .
, , . :
1) ;
2) ;
3) .

. .
.
, . .
.
.
. 4.3.


, , . ,

, . .
, .
.
.
, .

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100

. 4.3.

.
( ).
. .


, (, ..) . ,
,
.

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4.

101

.
: , (. 4.4).
. : () () (. 4.5).

. 4.4.

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102

. 4.5.

.
(.. ) , , . :
.
(H2O,
CO2, O2), .
-
,
.
, ,
-.
,
- , , .
: () ,
, -

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4.

103

, . ,
. -. ,
, ,
.
, .
. .
. .
Na+ K+
. Na+, K+ . ,
K+ , Na+ (. 4.6).
+
, Na+ . . ,

. Na+, K+ . -

. 4.6. Na+, K+-

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104

.
Na+, +.
. (. 4.4).
(2+-), (+-) .
. , , . .
. .
Na+, Na+,K+- .

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,
. , . , ,
. . .
,
(. 5.1).

. 5.1.

105

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106

. ,
, ,
.
, . . .
.
. . , , , , ,
.


, ,
. . :
, ,
;

, , (. 5.2).
. ,
, , . . 5.3.




(AM)

AT

Pi

Pi(PPi)

. 5.2.

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107

5.

NH2
N

HO

HC

J
O-

E
O-

D
O-

P O

P O

P O CH2

C
C

OH

H
OH

N
CH

,
,
.

+ Pi
. 5.3.

.
, ,
, .
, -, , , . -, , .

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108

,
() .

.
,
. , . :
1/ []
2

+ []

[] + [] + []

+
.
.
.

(. 5.4).

. 5.4.

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5.

109

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.

() ,
. , , .
. . , , .
.
, , . , .

(. 3).


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()
. ,

. .
. (10-610-10 /).
: 1) , 2) - , 3) . ,
, ,
.
. - , , , .
.
-,
, , , ,
() .

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110

. ,
.
, , -, , Ca2+.
3',5'- (). , , (. 5.5),
(. 5.6).

.

, , .

NH2

NH2
N

N
-

P O

P O

P O

O-

O-

N
H
OH

O
H

N
O

OH

O-

OH

O
H

H4P2O7

. 5.5.

: Rs , , Ri , ; Gs Gi ;
() () (. 5.6).
, :
,
() (Rs),
Gs-. []
[R][G-];
[][R] G- -
Gs- . ;
. ,
, :

[][R][G ] [][R] + -T + ;

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5.

111

- ,
;
[-][]
-.

. 5.6. ,

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112

, (i) -; ;
-
, . Gs- ;
, , Gs .

()
. (R)
2R2 4 R2 + .
.

, , .
, .
s. s
, ,
.


3 : R (), Gplc , ,
,
2+.
, :
R Gplc;
[][R][ Gplc ]
- plc- . .
; -GTP . (2).
2 (-3). , (), ().

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5.

113

-3 2+- ,
2+ .
-3 .
2+ 2+
, , ,
.
[][2+]
().
[][2+] [] [] , , .
,
2+, 4 2+.
[][42+] , .
2+
2+- ().
2+
2+
- ():
2+- (-);
2+-,
2+
.
2+ 2+-- :
[][42+];
();
(), .
-3 2. 2 (. 5.7).


(. 5.8) (), .. , - . 2 - 2 -,
, - -
.
-.
N- -, a - .

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114

. 5.7.


-. - -,
. - . , , . -

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5.

115

. 5.8.


.
,
, .
.

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116

, .
,
.
, .
, ,
(. 5.9).

. 5.9.

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2. . () (), .
: SH2 + 1/2O2 S + H2O.
(S-)
,
. , , ,
. 40% , , . (
, ) , . , , , .
.
Pi (. 6.1).


-
,
, . .
SH2
2. -

117

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118
A. SH2 +

/2O2

. A + H3PO4

S + H2O (, )

(, )

. 6.1.

,
.
.
.
, .
-
() , (. 6.2).

. 6.2. :
I, III IV , ; II , FAD- , . , . FeS
I, II III. Q
. : I , ; 2 ; 3 , , H2S

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119

6.


: NAD+ (-), FAD FMN
( ), Q (CoQ), ( b,
c1, c, a, a3) , .
- (. 6.5),
(CoQ) c.

NAD+ FAD. ,
, , NAD- FAD. NAD-
( ). NAD+ (. 6.3). FAD- -

O
C

NH2

+2e-, +2H+
-

-2e , -2H

R
NAD

H O
C

H3C

+
+ H

R
+

NADH + H+

R
H3C

NH2

O
NH

+2e-, +2H+
-2e-, -2H+

H3C

H3C

N
H

O
NH

. 6.3. .
NAD+ NADP+, FAD FMN. NAD+ NADP+,
. , ,
- (:).
. NAD (NADP)
. FAD FMN
FAD- NAD-

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120

.
FAD .
NAD+, NADH-,
FMN.
.
,
Q, .
, , , .
, .
2+ ,
. .
NADH- NADH
(CoQ). FMN ( I . 6.5). FMN . 6.3. FMN, ,
, FeS- . (FAD
FMN) B2 ,
, , . I ( Q,
. 6.4) , -
.
2e , . Q .
, ,
. ,
:

.
- : b, c1, c, , 3.
.
c c1 .
Q2- ( III . 6.5)
b c1.

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121

6.
O
H 3C O

CH3
CH3

H 3C O

(CH2 CH
O

CH2)n CH2 CH C CH3

(n = 5-9)
( Q)
O

O
R3

R2

R3

R1

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OH

R3

R2

R3

R1

e + H+

OH

( )
HQ

R3

R2

R3

R1

OH
c
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. 6.4. ( Q).
n .
()

Q c. b c1,
c. , e- b , . 3
( IV . 6.5). ,
:

.
c . 3,
3. 3. ,

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122

. 6.5.

3 .
, .
, .
,
. , . ,
, I III.
.


, , .
: .

P/O, , i
- 2 2 ( 1/2 ). /

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6.

123

. ,
, NAD- , /=3,
, T. NAD,
FAD- ,
, I. /=2.
, , , , .
27 . ( 25 ) .
, 125 T 62 (
/=2,5,
). , ,
2030 . , , T
2500 , T.


, , . , .
.
:
1) ;
2) + Pi .
. ,
I, III IV (+)-, .
.
+
: . ,
+ . ,
,
. ,

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124

. +- -,
, , , (. 6.5 6.7).

. 6.6. III + .
(QH2) Fe3+ b1 , ,
, (HQ*). b1
Fe3+ b2. HQ* FeS-,
; ; 1, . Q , b2
, HQ*. HQ* I
; QH2,


. , ,
. , 2,4- () ,
(. 6.7
6.8).
, 2,4- T , . .
. , , .

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6.

125

. 6.7. .
2,4-



. , . , ,
. ;
,
. ,
.

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126

. 6.8. :
1 ; 2 ; 3 ;
4 RCOOH RCOO- +; 5 RCOO- /-



, ,
, . ( )
( IV, )
(. . 6.2).

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, , , ,
- . ,
,
, , .
, .. , ,
. ,
, , ,
, 2 2.

7.1.
(. 7.1):
1. . ,

: , , , .
2. . , , -. -
, . , .

127

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128

. 7.1. :
I ;
II (15);
III : 6 ;
7 ; 8

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7.

129

3. ,
2.
, , . -. ,
, . .

.


:
3-- + NAD+ + HS- 3 - + NADH + 2
||
||

-
, (), 5 .
, . ,
. . 7.1 . 7.2
() .
(1). () 1. 2
.
(2) . , HS- -.
, : ,
, , . , .
(3) FAD, , FAD ( ), NAD+, .

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130


7.1

(1)

(2)

HS-

(3)

FAD
NAD

NADH + H+

NAD+

FADH2

FAD

E3
OH
CH3 CH

CO2

E1

HS

E2

SH
E2

S SH

HS K

. 7.2.
. -,
S
< | ,
S
SH
<
SH

1 2- . 2- 2- ;
HSKoA
-; 3 FAD-
FADH2 ,
NAD+. , 2 , ,
.

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131

7.

NADH + H+ -. NADH +
, 3
, - .
.
. 7.3, 7.4, 7.5 .

H+

NH2
CH2 +
N

N
H 3C

CH3
S

CH2 CH2 O

P O

OH

OH

OH

. 7.3.

S
CH2

NH

CH2 CH2 CH2 CH2 C N

(CH2)4 CH

C O

. 7.4.

7.2.
( , ) ,
, . , . , , .
:

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132

HS CH2 CH2 NH C O
CH2
CH2

NH2

NH
HO
H3C

C O
CH
O

CH2

P O

P O CH 2

OH

OH

C CH3

H
HO

OH

P O
OH

. 7.5. HS-KoA

2;
NADH + H+ FADH2;
.
,
. 7.6.


:
. 10 ,
, , . . . ,
.

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133

7.

O
CH3C

SKoA

COO
8

COO-

CH2

SH

C O

H2O

COO-

CH2
COO-

HO C

COO

CH2
COO-

HO CH
NAD

CH2

NADH
+ H+

COO-

COO-

CH2

H2O

AT

HO C

CH

IV

H2O O2

COO-

FADH2

CH2
COO

SH
5

COO-

NAD+

SKoA

C O

COOD-

CO2

CH2
O

CH2

CH2

C
+ Pi

CO2

CH2

NADH
+ H+

FAD COO
CH2

NADH + H

NAD+

COO-

COO-

CH
COO

Q
III

COO-

H C

SH

D-

- KoA

. 7.6. :
I, III, IV ; Q Q;
C


12 (. 7.6).

NADH + H+. 1 FADH2,
A. ,
( 5), 1 ().

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134

15 .
12 .

7.3.
, ,
. ,
. , .
, AT
A AM.
( ) , . , AT , A AM (. 7.7).
NAD+
.
( ),
NADH NADH.
NADH ,
, ,
.
.
(,
) , . ,
2+, , 2+, .
4- , :
;
;
;
- .
, , ,

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7.

135

. 7.7. .

.
( ), NADH
. NADH NAD- . , - - ,

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136

, , , . -.
(. 7.8):
;
;
NAD+/NADH /;
.

H 2O

-
NADH

Ca2+

Pi

KoASH
NAD+

, NAD+, HSKoA
NADH, -

-
CO2
NADH

. 7.8. .
, .
,
. NADH -,
. 2+
,

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7.

137

7.4.
,
(. 7.9). , .
, - , , . - ,
.

. 7.9. :
;

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138

, , .

. ,
: - .

+ 2 + + + 34.
.
, Mn2+
, .
- (. 7.10).
O

O
HN

HC
HOOC(CH2)4

CH
CH2

HC

HN

NH
O
Lys NH C (CH2)4

HC

N COOH
CH
CH2

HC
S

S
.

. 7.10. () ()

7.5.
, , , :
, 2
;
;
, .
, , , . , 1
, 2 FMH FAD,
NAD+ NAD,
;
.

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.
. 50% . 75%
. .
500 , 2000 .
. .
(, -, -, , ..) .
.
. ,
( ) .

8.1. . ,
,
. , , , , .

(. 8.1)
. . , , .
D- L-.

139

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140

( ). , , ,
- -.

(. 8.1)
, -D- -D-, ,-1,2 . ,
. , , , . ,
.
, . 5% , 8%. - D- -
D- (-1,4-).
,
, , .
. D-, -1,4- .
,
. D-,
-1,6- .

(. 8.1)
( 45% ) (, , ..), , (
65%). ,
. ,
().
-1,6- . 2025 .
,
-.
105-108 .
() .
.
4050%.
,
, -1,4- . -

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8.

141

, - , ,
, , .
. , , ,
.
, : 10
-1,6- .


. , - .


, . 99%
6,8. - (-1,4), -1,4- . , . ,
-1,6- ,

. ,
.
( 1,52,5). ,
. , . .


,

.
, 7,58,0

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142

A.
6 CH2OH
5

H
4
OH
3

HO

O
H

6 CH2OH
5

H
4
OH

OH

HO

OH

D-D-

OH

O
H

OH

E-D-

5H

CH2OH

HOCH2
4

OH

D-D-

5H

HO 2
OH

OH

HOCH2
4

HO 2
3

OH

H CH2OH

E-D-

. 8.1. :
; ;
:
; ,
( ) ; , ;
: 1,4 ,
1,6

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8.

143

(3-). -. -1,4-
.

, , -1,4-.
, -1,6- , .
, , 38
, -1,4, -1,6 .
- , - ,
. - -1,6-
. -1,4- ,
. , , . , . ,

, 2.
.
, , ,
. -
. , .
- ,
-1,2- -1,6- . ,
, -1,4- (, ). -
80% .
- ,
.
-1,4- , .
.
, .
.
- () -1,4-
.

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144

. 8.2. () () :

;
() ;
() ;
Na+ -.
- (). , - , . Na-
. , , Na+, +-, ,
, Na+ +. .

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8.

145

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. , 57
. ,
10% , .
- ,
.
, , , (. 8.2).

8.2.

(. 8.2)
: . N+ , -.
N+ (-
, . 4). , N+,
. N+
, . N+ N+, +- (. 5). -
.

.
,
.
.
( )
,
, . ( ) ,
.

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146


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, ( ). ,
() . ()
.
. ,
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, .
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,
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(. 8.3).
. (. 11).


:
1) , ;
2) .
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8.

147

. 8.3.
:
1 ;
2 ,
, ;
3, 4 , ,



. ,
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148


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( - ).

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. .
- ( ), . , , .
.
. , (50 ),
( 25 ). 50% .
.
,
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.
,
( ). .

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8.

149

8.3.
.
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,
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3,35,5 / (60100 /). 150 / (8 /).


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(. 8.4).
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m = 10 / .
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150

). -2, ,
m, .

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m < 0,1 /. ,
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-6-
-6- ,
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-6-,
-6- . , -6- .

-6-
-6- , : , 2 2 , .
. -6-
, , (. 8.4).

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151

8.

CO2 + H2O + AT

. 8.4.

8.4.

(. 8.5).
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1040 .
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152

. 450 .
.
.
. . ,
.
.
, -6-, .
(. 8.5).

. 8.5.

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153

8.

()
(12 ). , (. 8.6),

A.

-6-

2
-1-

3
H4P2O7
-

HOCH2
H
HO

HOCH2
O

H
OH
H

H
O

OH

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O-

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O
H
OH

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H2O

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H
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P O

P O CH2

O-

O-

O
H

H
OH
(-)

C
N

CH
CH

O
H
H
OH

2Pi

. 8.6. :
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154

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, -1- ( 3).
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, , , .
.
, . , - ( 8
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-1,41,6, branching enzyme.
, 11
( 4),
, 67 ,
( 5). 6- -1,6- . -

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8.

155

4 .
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(. 8.7) -1-. ,
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(debranching enzyme) .
-1- -6- ( 4). -6 .
( ) -6- , .
-6- ( 5).

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156

. 8.7. .
:
, -1,6- ;
,
,

-1,4-

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8.

157


. 8.8 .
:
.

,
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.
-6, .
. , 1
1 .
-6- .
.

. 8.8. :
14 ;
56 ;
78 -6-
. ,

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158

8.5.

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3,35,5 / (60100 /).
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- (-2),
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, ( 5,5 /).
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(, ),
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, .

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159

8.

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OH

Pi

- ()
H2O

.
OH

Pi

- ()
H2O

. 8.9.
.
: , .
- ()

: 1) ; 2) .
. .
(,
). ,

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160


.

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, , . (. 5).
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, , , , , (. 8.10).
.
:

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- .


( ).
G- , (. 5). ,

(. 8.11). -1-, -6-.
-6- ,
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, .

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8.

161

. 8.10.
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.

(. 8.12). .
,
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2- . 1-
. .

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162

. 8.11. :
1 .
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2 ;
3 , ;
4 ,
;
5

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- .
. ,
.
.

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8.

163

. 8.12. 2+:
1 1- , , 2+ ();
2 ;
3 42+ ;
4 ;
5

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164

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, m . : , .
, , .
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, A .
. ,
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. -, ,

(. 8.13, 3), .
-6-
.
, .
, - . , , ,
. ,
34, (. 8.13, 1).

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165

8.
2

AM

Ca2+
1

4Ca2+

AT
A

AT
Pi

A
Pi
AM

AT A

. 8.13. .
.
, ( ).
2+ .
2+ , .

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, (. 8.13, 2).
2+, .
, 2+ . ,
2+ ,
. 2+ .
.

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166

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. ,
-4. -4 .
,
.


,
,
.
, , (. 8.14).
, ,
, , . 1
, .
8.1

Von Gierkes
()

-6-

, ,

II

Pompes
()

III

Coris ()

IV

Andersens
()

McArdles
(-)

VI

Hers
()

, ,
I

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8.

167

. 8.14. , t
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, -6- . .
.. .. ,
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.
.

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168


. , .

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. . .
, .
, .

8.6.

.
. 8.15.

2 -

. 8.15. :
2

(. 8.16) CO2
H2O. , , :
6126 + 62 62 + 62 + 2820 /

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169

8.

:

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, (. 7);
, , (. 7);
, . .
, CO2 H2O
.

-6-
2

-6-
3

-1,6-c
4
5

NAD+
NADH + H+
6
1,3-
H3PO4

H2O
XH2
11
X

NAD+
NADH

/2O2

3-
2

2-
9

H2O

10

CO2 H2O

. 8.16. :
110 ;
11 ;
2

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170

,
(. 8.15), .. .
,
.


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.
(. 8.17).
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. .
.
. , .
. ,
, 10 . , .
:
, ( 1,3,10);
;
( 1 3) ( 6);
NAD+ ( 6,11),
,
. .
, ;
: , ( 7,10),
,
( 6, 11).

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171

8.
6

HO CH2
O H
H 5
H
4
1
OH H
OH
HO

-6-

-6-

-6-

O CH2

OH
OH H

-1,6- P

O
O CH2 CH C

O CH2 C CH2OH

OH

2 Pi
2 NAD+

NADH + H+
11
NAD+

O CH2 CH C

OH

7
2
3- (2)

O
P

O CH2 CH C
OH

CH2

CH C

OH

O
CH2

C C
O-

2
(2)

O-

2H2O

(2)
10

O-

2- (2)

OH

1,3- (2)

OH H

2 NADH + H

CH2 O

-3-

O CH2

H HO

CH2 OH

H HO

. P

H OH
P O CH2
O H
H
H
OH H
OH
HO
H OH

P
O
CH3

C C
O

O-

. 8.17. :
( 15),
, ( 611)

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172

NADH
.

NADH, -3- ,
. NADH ,
.
, . , , ..
. :
(. 8.18) - (. 8.19).
,
. -3 . .
. /0 2,
Q. ,
NAD+
/ 3.

3-

1,3-

-3-

NAD+

NADH + H+

FAD

FADH2

. 8.18. :
1 -3-;
2 ( );
3 -3- ( )

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173

8.
3-

NAD+

NAD+

2
3

NADH + H+

D-

5
1,3-

NADH + H+

D-
7

. 8.19. - :
1 -3-;
2, 3 - , ;
;
4, 5 , ;
;
6, 7 , , ;
-


-1,6- 2 ( 1 3 . 8.17). ,
, ,
. 2 ( 7 10). , 1
-3- ( 6), NAD , 3 . (3 2)
. , 1
-3- 5 . ,
,
2 2 , . , (52)2=8 .


, 2
2 . ,
(. 8.2).

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174


8.2

I.
2

+10

II.

2 (-)

+6

III.
2 (-2+2)

+24

+38

, 1 2 2 38
.
6 . 5 (.
6). NAD- -3-, , , -, .
, , (
).

( )
.

. . :
6126 + 234 + 2D = 2363 + 2 + 22.


10 , (.8.20). 11 ,
NAD,
(. 8.21). ( ). NAD+

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175

8.

1
2

-1,6-c
4

H3PO4

NAD+
NADH + H+

1,3-

8
9

10

11

. 8.20.

NAD , . NAD ( ) .
,
, ,
NAD+. , . , ,
, , 2 2.

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176

O
C OC O
CH3

NADH + H+ NAD+

O
C OH C OH
CH3

. 8.21.


.
1 2 2 .
( 7
10 . 8.20). , , 2, 4. 2 ,
, , 2 . , 10 , 2 ( 1 ) .


,
.
, 2 2
2880 /.
38 (50 ), :
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, ,
.
. ,
100 , .
, -

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177

8.

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, ( ),
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-5- ; 3- , ,
, , (. 9). -,
,
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-3- (. 9).


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, , ( ), . , , , , .
. , :
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. ,

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.

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178

. 8.22.

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8.

179

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-6- .
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.
-6-, -6-, . ( -
) -6-.

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,
NADH, . , NADH,
, ,
(. 7).

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. .

2,3-
, , 1,3-
2,3- (2,3-), 2,3 3-
(. 8.23).
2,3- .
. 2,3-,

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180


O
C O~ P
H

C OH

H C O

H
1,3-

O
C OC O

H C O

H
2,3-

H2O

O
C OH

Pi

C OH

H C O

H
3-

. 8.23. 2,3

, ,
(. 1).

8.7. ()
, , . ,
. .
610 . de novo .
.
-

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181

8.

. , .
80100 . . ,
(. 9).
,
, ( ), , .
,
. .
.
(, ).
, .
.

.
. 8.24 .
.
(. 8.25, 9, 8, 7, 6, 5, 4, 2)
. .
.
,
(. 8.25, 11, 12), . , ,

. 8.24.

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182

AT
A

14

H3PO4

-6-
2

-6-
AT
A

13

II

H3PO4

-1,6-
4

H3PO4
NAD+

NADH + H+
1,3-
7

A
A

A
A
3-
8

2-
9

A
A

12

10

III

CO2
11

A
AT
CO2

. 8.25. .
: 2 ;
4 ; 5 , 6 ; 7 ; 8 ; 9 .
:11 ; 12 ; 13 -1,6-; 14 -6. IIII

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8.

183

. , , , .
.
, ,
- - . .

( ).
2
2 4 ( , ).
-1,6- 6- -1,6- -6. .
, ,
. , ,
-1,6- -6-.
. 6 1 2 .
4 2 1,3-
3-.

:
2 + 4 + 2 + 2(ND++) + 4H2O + 4 +
2 +
63O4+2ND+.


,
,
, . ND/ND+ , , , .. .
, .
- , (. 8.26).
: 1 , ; 2 -

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184

. 8.26. (- ):
1 ;
2 ;
3 ;
4 , ;

(). 2 2.
,
.

, , . (. 8.27). ,
, , ,
.
, , .

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185

8.

CO2, H2O
. 8.27. :
1 ;
2

. ,
1,
(. 6).
, ,
.


, , . ,
, , , .
, , 30%
. ,
,
, . ,
.
, , . , -

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186

, -
(. 8.28). ,
.

CO2, H2O,

CO2, H2O,

. 8.28. -


,
, , . - - (-3-).
-3- NAD- (. 8.29), .


: ,

.
. :
;
/ ;
/ .
, , .

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187

8.

CH2OH
HO C

CH2OH

CH2OH
HO

CH2 O

O
P OO-

-3-
NAD+
-3-

+
NADH + H
CH2OH

C O

CH2 O

P O-

. 8.29.

. , .


, , I, II, III
. 8.30.
. ( 810 /).
. -6-. ,
. -

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188

. 8.30. :
(-2,6-/-2); - ; -
; - ; -
; - ;
; ; ; IIII

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8.

189

-6- ( ),
-6-
.
-1,6-.
-2,6-. 2,6- , -6-
. -2,6 -6-
(),
(. 8.31).
-6-
, -2,6- . .
, (-).
, /
. -2,6-
(. 8.32).
/ , , , . -2,6.
-2,6-
( ). -2,6-
-6-. -2,6- -1,6- ( ). , -2,6- ,
(. 8.33).
-2,6- , .
, , (. 8.34).
, , .

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190

. 8.31. ,
()

OH

Pi
-
/
. 8.32.

, , . ,
.
, - .
. , :

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191

8.

-6-

Pi

-2,6-

-1,6

-1,6-
. 8.33. II -2,6

/
( )

- P

Pi

/
( , )
. 8.34.

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192

, -1,6- -6. , , ,
. , ,
,
(. 4, 12).
II III -1,6- II ( ), .
-1,6- ,
.



- .
() , , . - :
. - . - (. 8.35).
9.



, /, .
,
. , , , ,
.
. , , NAD+ NADH
. , -

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193

8.

NAD+

-1,6-

NADH + H+

D-

. 8.35. :
1
-;
2 - ;
3 -, ,

-1,6-. NADH ,
(. 8.32).
, , . ,
/, NAD/NADH
(. 7).


.

60-100 / (3,3 5,5 /).
1 150 / (~8
/, ),
( 2 ). . 8.36 .

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194

. 8.36. :
; , ,
,


, . , (60%), , . 2/3 , ,
. . , , . 2/3 .
. ,
. ().


. , ..
, (. 8.37).
, ,
, . , 100

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8.

195

. 8.37. :
1 ;
2 , 812 ; 3
; 4 ; 5 (1 ) ,

15 ,
200300 .
, , , , :

;

;
, ;
, ( , , , ).

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196

8.8.
() -6-. (): .
NADPH,
.
.
, , , , , , , .


-6- NADP+- , (. 8.38).
NADPH
. NADPH , ( 9). NADPH
450, , ,
(. 9, 11, 12).
-6-
, NADPH NADPH . , , ,
.
NADPH NADP+.
-6- / .
NADPH . -6- NADPH. ,
NADPH .
NADPH (
NADP+- ) ( NADP+- -),
.

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197

8.

H
C

H C OH
HO

C H

-6-
NAD+

H C OH

NADH + H+

H C OH
H C OH

HO

C H

H C OH
Mg

2+

Ca

2+

H C

H2C OPO3H2

H2O

H2C OPO3H2
-6-

-6-
O
C OH
H C OH
HO

C H

6-
NADP+

NADPH + H+

C O
H C OH

H C OH
H C OH

CH2OH

H C OH
CO2

H2C OPO3H2

H2C OPO3H2
6-

-5-

. 8.38. .
.
,
, NADP



, -5- -6 -3-. : , , . .

(. 8.39).

-6-, 30 .
-5-,
30 . (-6-),
, , ,
.

biohimia_severin.indd 197

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198

. , , , .. .
.
. ,
. NADPH . NADPH, -5-
-6- -3-.
NADPH , , :
1) -6- , ;
2)
-6-,
.
-6-
C6

-3-
C3
-5-
C5
4

-5-
C5
5

-5-
C5

-6-
C6
-4-
C4

-7-
C7
3

-5-
C5

-6-
C6
-3-
C3
-5-
C5
4

1.
2.
3.
4.

-5-
C5
5

-5-
C5

. 8.39. :
2 ; ;
3 6

biohimia_severin.indd 198

22.06.2008 20:48:29

199

8.


( ) .
12NADP+ 12NADPH 6 CO2
6 (36 )

6 -5- (30 )

1
(6 )
5 (30 )
:
6 -6- + 12 NADP+ + 2 H2O 5 -6- + 12 NADPH
+12 H+ + 6CO2.
,
-5- () 2.
-5-
(). NADPH, . .

NADPH, , .

-6-
(Fe2+) (Fe3+)
2-, : 22 .

, , .
, , -
(---). (SH) SH- (. 8.40),
. , (SS).
,

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22.06.2008 20:48:29

200

HOOC

CH CH2 CH2 C NH CH C NH CH2 COOH


NH2

CH2 O
SH

J-

NADPH + H+

()
S S

NADP+

J-GluCysGly
2H2O

2 SH
()

S
2J-GluCysGly

H2O2

SH

J-GluCysGly

SH

S S

. 8.40. :
:

NADPH. NADPH ,
NADH- (-).


. -6- NADPH ,
,
.
SH-
(. 14).
, . , . , , ,
.

biohimia_severin.indd 200

22.06.2008 20:48:29


, - - . (
) , .
()
.
, .
: ,
, , , -
, , .
, , D3.

9.1.

(. 9.1).
. :
,
: 3-(2)n . -,
, 3-, -
. (16:0), 2330%,
(18:0) .
: n , -

201

biohimia_severin.indd 201

22.06.2008 20:48:30

202

,
, ;
: (16:1 (9) 18:1
(9) .
2025%;
( )

. , - , , -, .
F. :
( 6) 18:2 (9, 12), 1015%, ;
( 3) 18:3 (9, 12, 15), ;
, 20 .
( 6) 20:4 (5,
8, 11, 14), . 8% . ,
( 3) .
.
1 9,3 , ,
. - - , , , - .
- -
. , , , - ,
-- .
- , 4.

9.2.
7080 , 80 130 . .

biohimia_severin.indd 202

22.06.2008 20:48:30

9.

203

. 9.1.


, .
, (. 9.2).
, .
, . ,

biohimia_severin.indd 203

22.06.2008 20:48:30

204

COO-

OH

COO-

CH3

CH3

H 3C

HO

H 3C

OH

HO

OH


O H
C N CH2COO-

OH
CH3
H 3C

HO

OH

. 9.2.
- 3, 7 - ,
,

: :
1 : 12,5 : 2, +, Na+, , 2, . ,
, 2/3 , ..
,
.

- ,
. , 9,0 6,0. ,
- , (2-) (. 9.3).
,
. , -

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205

9.

O
O
R2

CH2 O C

C O CH

2
R1

2 H2O

R3

CH2 O C

O
R2

CH2OH

C O CH
CH2OH



. 9.3.

, ,
, ,
: , (. 9.4).

4
12 . , 7,0.
- . , ()
.

9.3.
:
, 2-, , , , , , .
. . ,
. 5%
, , ,
. . . ,
, .
,
( ) -

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206

A.
H2O

O
R C O

HO

O
1

2
3

CH2

CH O C

O
O

H 2O

CH2 O C
O

2
+

P O CH2CH2N(CH3)3
O

. 9.4. :
.
.

( ), .
: , , , ,
.

9.4.


. -, .
: , 23
, 412
, - , 1224 .

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9.

207

. 9.5.

--
R-COOH + HS-KoA + AT R-CO~ S-KoA + A+427.
2-
(. 9.5).
(. 9.6), , . ,
, , : -

. 9.6. .
:
.

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208

( ) ( ).
() , ,
, (. 9.1). :
() ;
()
-, ,
;
() .
()
.
9.1

( % )

85

55

26

10

11

22

50

18

23

21

27

()

10

30

42

10


.
II , 1. II ,
, . II -, , . II -,
(). 8590 % , , , .
II .
(. 9.7). , . .

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9.

209

. 9.7.

9.5.
,
, , . / .
-
, .
,
, -4
.
,
, , , . ,
, , , - . -2,6- (. 8).


,
-, .
, ,

(. 9.8). , -

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210


NADH, , - ,
.

. 9.8. - :

-
. - , , , -

NADPH- .
-. , , ,
S- (. 9.9).
--, -
- (. 9.10).

-- :
.
, - ;

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211

9.
COO

CH2
HO

HS-

+ Pi

COO-

CH2

COO-

O
CH3C

~S

KoA

C O

CH2

COO-

COO

. 9.9. ,

CO2

CH3 C

+ Pi

SKoA

-
-

CH2 C SKoA
COO

. 9.10. - :
-;
--;

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212

. , .
.
, .
. ,
.
.
,
SH-:
S1H, 4- S2H (.
9.11), 5
.
A
CH2

O
-

P O
O
CH2

CH3

CH3

CHOH
C O

HN
CH2
CH2
C O
HN
CH2

CH2
SH

. 9.11.

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213

9.

- H S1 , (. 9.12).
- H S2 - ( 1). 3 , 2.
- ( ),
S2- .

P
S1H

S2H

S1H

S2

S1

S2H

C O

CO2

NADP+
S1H

S2
CH2

COO-

C O
CH
3

CO2 + Pi
CH2

COO-

S1H

S2

--

~ SKoA

C O
CH2

HCOH
CH

(16)

2 NADP+ 2 NADPH
P
S2

C O

C O
CH
3

CH2

SH

CH3 C SKoA
-

S1

S2

C O
CH
3

C O
SH CH3
O

NADPH + H+

21

5
S1H

4
H 2O

NADPH
NADP+ + H+

CO2
P
S2

2
S1H

S2

S1

S2H

S1

S2

5
S1H

H 2O

P
S2

C O

C O

C O

C O

C O

C O

C O

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH2

CH

CH2

C O

COO-

CH2

CH2

CH2

CH2
CH3

CH2
CH

CH2
CH3

CH2

CH3

CH

S1H

CH
CH
3

. 9.12. .
, ,

- - -. ,
,
, . 2
NADPH + H+, ,
-. -

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214

, - -6- NADPH .
-,
S2 , H S1-,
S2H- , 2 .
-, .
,
.
:
3~SKoA + 7 HOOCCH2CO~SKoA + 14(NADPH+H+) C15H31COOH
+ 7CO2 + 8HSKoA + 14NADP+ + 6H2O.

16,
, 16, ,
.
. -,
NADPH + H+.
(),
9 10 , 2 NADPH.


4 5
, ,
() . -3- -3- (. 9.13).
-3 , ,
(. 9.14).
-3-
- , -

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215

9.
H 2C
C
H 2C

OH

H 2C

+ NADH + H

OPO3H2

()

-3-

HO

H 2C

OH
H

+ NAD +

OPO3H 2

-3-

. 9.13. -3-

H2C OH
HO

CH

H2C OH

H2C OH
HO

CH

H2C

OPO32-

-3-

. 9.14.

(. 9.15). ,
, , ,
, , .
, . , II .
-, (. 9.16).
, , , , ().
- -
.
-
II , 0,52,5 .
,
.

. 45
, (t1/2 = 57 c) (. 9.17).

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22.06.2008 20:48:34

216


-3-
R1COSKoA

R2COSKoA
O
O

H4P2O7
-

C O CH2
O
C O CH
CH2

CH3
P

CH2CH2N CH3

O
O

O CR1

R2C O

P O-

O
H2O

Pi
O
O

OCR1

R2C O

CH3

OH

R3COSKoA

O
R2C O

OCR1
O
OCR3

. 9.15.

9.6.
. , 20% .
:
(80% );
;
;
.
:

biohimia_severin.indd 216

22.06.2008 20:48:35

9.

217

. 9.16. :

,
, (. 9.18).
, ;
,


Na+/K+ , 30% , ;

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22.06.2008 20:48:35

218

. 9.17. :
34 ;
1012

-6-

H3PO4

-6-

H2O

H3PO4

-1,6-

H2O

. 9.18.

obese, .
,
. Y, , ;
.
obese .
, Y.

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22.06.2008 20:48:36

9.

219

9.7.

, .
, . , , , -
- . - .
:
-
();
- ;
-
- ,
-, - -
, , - ,
.
, , , . , :
, , ., .

(-)

,
. (410 ) .
-- -. I ( 1) - (. 9.19).
. II
( ) HS-.
-, , -
(. 9.20), .

biohimia_severin.indd 219

22.06.2008 20:48:36

220

O
R C~S

CH3

KoA +

CH3
-

H3C N CH2 C
OH

CH3

O
CH2 C

O-

HS

KoA +

H3C N CH2 C
CH3

O
CH2 C

O-

C O
R

. 9.19. ,

-/-.
-, , - 1, -
.
,
- . ,
,
-. -
2 2,
-.
- -,
, (16) :
3(2)14-~S + 7FAD + 7NAD+ +7H2O + 7HSKoA 8CH3CO~S + 7FADH2 + 7(NADH + H+) (. . 9.21).

. 9.20. -

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221

9.

HSKoA

+ PPi

HSKoA

CH3
CH2 CH2 CH2 C
[C = n]
FAD

-KoA

-KoA

H 2O

NADH + H+
O

CH3

CH2 C CH2 C
HSKoA

~ SKoA

NAD+

CH3

~ SKoA

OH
O

CH2 CH CH2 C

CH3

FAD 2H

CH2 CH CH C

CH3

~SKoA

~ SKoA

CH2 C

SKoA +

[C = n-2]

CH3 C

SKoA
~-KoA

()

. 9.21.

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22.06.2008 20:48:37

222

-
- 1 -, 12 . ,
1 FADH2 1 NADH,
2 3 .
7 -
8 -, 7 FADH2 7 NADH++. , 35 - 96 , 131 .
1 ,
427, , 131
2 .
:
[(n/2 1)x 5 + n/2 12] 2,
n ;
n/2 1 -;
5 -;
n/2 ;
12 -
2 2.
- =- 34. : -- 23 - -. -
, .

, 2
.
- - -.
: -- --, 12. - -, (. 9.22).
-. , . :
,
;

biohimia_severin.indd 222

22.06.2008 20:48:37

223

9.

H H
H C C

O
C

SKoA
H H
-
-

HCO3

+ PPi

H H
H C C

O
C

SKoA
H C
O
O
D--
L--
H H
O
H C C C
OH C
O
SKoA
L--
L--

12

H H
O
H C C C
OC H
O
SKoA
-

. 9.22. -
-

1 ,
, , .
- -- , . , --,

biohimia_severin.indd 223

22.06.2008 20:48:37

224

4 12. ,
. , . ,

, , .

9.8.
, ( , ) . ,
.
- c FADH2 NADH + H+ -.
, , ,
, - (. 9.23, 24). : , - .
, , , .

-, - . ,
NADH + H+, ( - ).
, .
- , -
- 2 -. -
- 3-3-- (-) , -. -- -
-. -

biohimia_severin.indd 224

22.06.2008 20:48:38

225

9.
RCOOH
, HS
+ PPi

2
3

-
FADH2

E-

NADH+

, NADH

D-

. 9.23.

- -, . - NADH/NAD .
- 1:1.
3-

2.
12
/, 2030 / , 300400 /. (~ 3,5),
:
3--2- <=> 3--2-- + +,

biohimia_severin.indd 225

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226

O
2 -

CH3 C ~ SKoA + CH3 C ~ SKoA

HSKoA
O

CH3

C
-

CH2

C O
SKoA

O
CH3 C ~ SKoA

HSKoA
OH

CH3 C CH2 C OCH2


3--3-- (-)

C O
SKoA
-
O

OH
CH3 CH CH2 COOE-

C CH2 C O-

CH3
E-

NADH
+ H+
NAD+

O
CO2

CH3

CH3

. 9.24.


.
, , ( ).
:
, , ,
;
;

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227

9.

, .
,
, . 9.25.
- - , , - . - -,
2 2. , ---, .
OH
CH3 C

O
CH2 C

OH
E-

E-

O
CH3

NAD+
NADH + H+
O

C CH2 C O
-

--
O

CH3 C CH2 C ~ SKoA


-

HSKoA

CH3 C~ SKoA + CH3 C ~ SKoA

. 9.25.

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228

:
23 1 (2 - 24
1 ) 26 1 -
-.

9.9.
,
20 (eicosa 20). ,
. : , ,
, , ,
.

(-6-) , 4 ( 5, 8, 11, 14).
.
-6- ( 5, 8, 11) -3- , 5
5, 8, 11, 14, 17.
, .

,
2 ,
(. 9.26).
:
;
, ();
450
.

biohimia_severin.indd 228

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9.

229

. 9.26.
.

1 2

, , 5- ,
8 12 , 15
(. 9.27). 9- 11- - .
: PG
, , , D ..
5- ,
. , .
PG 1 13
14 (, PG1), 2 5 = 6 13 = 14 (PG2),
3 5 = 6 , 13 = 14 17 = 18 (PG3).

PG2,

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22.06.2008 20:48:38

230

.
. , PG2
PG2 PGD2, -
2. 5-, 6-
, . 9- 11 - 6- .
2O2

O
O

COOH

11

15

12

OOH
PGG2
2 SH

SS

COOH

O
PGD
PGD2

PGE
PGE2

PGF2D

OH
PGH2
PGI
COO-

TXA

COOH

O
O
OH

TXA2

HO

OH

PGI2

. 9.27. .
PG prostaglandins , , , , D, F .. 5- , ;
.

biohimia_severin.indd 230

22.06.2008 20:48:39

9.

231

, , .
PGI- PG2
PG I2 , 2,
.
, , .

- . :
5-,12- 15 () ;
;
, 3 (
),
3.
, , , .
, 450,
, ,
, , . Na+/K+ .
, . , (. 9.2).
- - . ,
: , , 3 2+.

, .

(): , , , .
: -

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232

,
(~ 48 ), , , . , ,

( ).
9.2

PGE2


(, , )

, ,

PGF2

, - ,

PGI2

,
,
[]

, ,
[]

LTB4

,
, , - , , , -

:
LTC4, LTD4, LTE4


.
, 2
2 -
. .

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22.06.2008 20:48:39

9.

233

9.10.
.
140150 . 93% 7% .
2 . ,
, ,
.
~ 5 %, ~10%, ~ 50 60%
~ 2030 %.
~ 200 / 5,2 /, , , , .
,
.
:
,
5 ;
: ,
, ,
40 ( );
3,
10 .
,
(~ 0,3 0,5 ) (~ 0,5 ),
, , ,
, (~ 1,0 ).


. .
:
;

;
.
. : --

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22.06.2008 20:48:40

234

- - ,
-- () (. 9.28).
, , -
. : ,
.
, .
II , 1 2. II , . , . ,
.
,
-.

KoA +

R COOH + HS

--

O
R C~ S

KoA + + H4P2O7

-
O
R C~S

KoA

HO Xc

O
R C O Xc + HS

KoA

. 9.28. :

de novo
, , , (~ 80%), (~ 10%),
, , (~ 10%).
- , , NADPH -
.
, (. 9.29).
18 - 6
-, , . -- -

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235

9.
O

A.

CH3 C

(6)

SKoA

CH3 C

SKoA (6)

HSKoA
O

CH3 C CH2 C SKoA


-
O
CH3 C

SKoA (6)

HSKoA
O

. 9.29. :

;

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10 ;
15

C O-

(6)

CH2
CH3

C OH

E-E--

CH2
O

SKoA
2 NADPH + 2 H+

2 NADP+
HSKoA
O
C O-

(6)

CH2

CH3

C OH
CH2
CH2OH

.
(6)

H3PO4

CO 2

(6)

C5

C5
C10

C15

C5

C15

NADPH
21
18
19

20
17

22

24

25

NADP+

26

23
27

CO2 CO2 CO2

4(NADPH + H+) 3O 2

HO

H 2O

C30
NADP+

/2 O 2

C30

NADPH + H+

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22.06.2008 20:48:40

236

2 NADPH -.
, 6 .
30- ,
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Pi

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. 9.30. --

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237

9.

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.
.


0,5 , . - - 7
- . , , 7-- (.9.31).

CH3
CH3

HO

NADP+ + H+

P450 (Fe2+)

O 2 + H+

7-D-
NADPH

P450 (Fe3+)

H2O

CH3
CH3

HO

OH

7-D-

. 9.31. 7--

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238

-
12 .
,
5- - .
, 3,7,12 , 3 7 .
7-- :
, ;
,
, .
.
(. 9.32).

HSKoA
+ PPi
O
C

OH

SKoA

CH3
H 3C

OH

HO

-KoA
pK~ 6
+

H3N CH2 CH2 SO3

O
OH
CH3

N
H

SO3-

OH
CH3

N
H

COO-

H 3C

H 3C

HO

CH2 COO-

H3N

OH

OH

HO

. 9.32.

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9.

239

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- 7 . : ,
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95% , ,
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24 ,
68 . 0,20,6
0,50,6 (. 9.33).

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, , II, .
(~ 60% ), .
-,
15 000 70 000. , , . , .

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240

. 9.33.

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, II
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,
.

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241

9.

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3 , , .
3 , - , . ,
2. -
3 ,
1.

. 9.32

O
CH2 O

R1

O
R2

C O

CH
O
CH2 O

CH2CH2N(CH3) 3

()

HO

O
R2

O
CH2 O
HO

R1

CH
O
CH2 O

CH2CH2N(CH3) 3

. 9.34. , :

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22.06.2008 20:48:41

242

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( ), , ( ).
.
, ,
.
46 . 1012 (
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~ 60% 25% (.9.35)


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200 40 / , 100 90 / .
:
(
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. 9.35.

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243

1. .

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9.3

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34.

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244


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10


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. 10.1.
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245

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246


~35 /.


~15

~35

35-65
/

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NH3

D-

CO2 + H2O
+

. 10.1. :
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( , ) , , .


, 20 , .

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247

10.

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(.10.1). . ,
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10.1

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HCl, ,
N- -
(42 )

- . N--

-
. 3
,


.
, ,
pH ~ 2 HCl.
, ,
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248

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.
HCl
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N- , 42 , .
. ,
. .
- HCl . HCl
.


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. 3-,
, , pH ~7,
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,
.
. .
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.
, .
. ,
- N- . .
. -
.
, -

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249

10.

. 10.2.

.
(. 10.3, 10.4).
. . 10.2 , , ; ,

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250

. 10.3. -

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, , ,
, .
. , .
100 .

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251

10.

. 10.4. -

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.
.
10.2


. , ,
Na+- , (. 8). .

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252


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10.2.
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( 6). .
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(. 10.5,
10.6). , .
.
(. 10.5).
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. . -
. ,

. -

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253

10.

D-

. 10.5. :

. . , , . . - ,
(. 10.7).
( ), .
.

10.3.
: 1) , ; 2) . -

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254

A.
COOH
H2N CH

COOH
+

R1
1

O C

R2
D-

COOH
O C

R1
D-

COOH
H2N CH
R2
2

CH2OH
CH2OH

HO

N+
H

(Vitamin B6)

CH3

CHO
HO
CH3

CH2

N+
H

.
CH3

D-

C O
COOH

COOH
CH2
C O
COOH

CH3
HC NH2

1
2

D-

D-

COOH

2 -D-- ()

COOH
CH2
HC NH2

D-

1 -- ()

COOH

1 -- ()
2 -D-- ()

. 10.6. :
; ;

. ,
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, () ,
. , , , .

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10.

255

. 10.7. - :
;
;

- . . , . NAD-
(. 10.8).
, ,

.
, . ,
: 1) - ; 2) (. 10.9).
.
, NADH
. , , .

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256

COOH
CH2

COOH

NADH + H+

NAD+

COOH

CH2

CH2

CH2

H 2O

CH2

CH NH2
COOH

CH2

C NH

COOH
D-

H 2O

NH3

COOH
D-

. 10.8.
D-

R CH COOH

NADH + H+ + NH3

NH2
R C

COOH

NAD+ + H2O

,
NAD+

. 10.9.

,
, ,
(. 10.10). ,
.

CH CH COOH

CH2 CH COOH

NH2

N
H

N
H
NH3

CH3
H2O

H2O

H2O

CH3

CH3
CH2

H2O

CH3

CH2

CH3

CH3

CHOH

CH

CH NH2

C NH2

C NH

C O + NH3

CH NH2

C NH2

C NH

C O + NH3

COOH

COOH

COOH

COOH

COOH

COOH

COOH

COOH

CH2 OH

CH2

. 10.10. (), (), ()

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257

10.

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,
.
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, - , -,
, (.
9).
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, ( ), - (. 10.12).

D-

NH3

D-

. 10.11.

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22.06.2008 20:48:47

258

-CO2 +CO2
-

( )

D-

.10.12.

10.4.
. .
( 25-40 /). . .

()
:
1) -
( ):
- + NH3 + NADH + H+ + NAD+.
,
, ;
2) :

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10.

259

+ NH3 + AT +A + H3PO4.
,
, . .
2540 / (0,40,7 /).
.
. - Mg2+. . . ,
, , ;
3) NH3, CO2 , I ( ).
:
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( )
. ~100 ,
25-30 . 90% .
(. 10.13), , . :
O2 + NH3 + 2H2O + + 3 + 22 + +
2( + 34) + + 427.
(. 10.13) :
. NH3 I
, ( 3).

( 7). ,
;
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, 3 ( 1, 3).
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. . -

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260

. 10.13. .
,
( 1, 2) , .
, ,
5, .
*

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261

10.

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.
.
, 60%. .


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- (. 10.7). . 10.14.
.
,
,
, (. 10.15).

. 10.14.

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1 , ;
2 , ;
3 ;
4 , ;
5 ;
1, 2, 3, 4

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262

*
NH
3

NH3

D-

NH3

. 10.15.
:
1
2
3
4
*

c ;
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;
;
NH3 ;

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. , ,
, , . -,
,
.
. . ,
:
+ 2 NH3 + .


( ) .
. :
NH3 + + NH4 +.

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10.

263

.
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. NH4 + . Na+, .

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, 2;
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Na+ + , Na+
+ .
:
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.

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264

10.5.

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. .
S- (SAM).
(. 10.16).
. :
(, , , ,
..);

CH3

CH3

PPi + Pi

CH2

CH2

OH

H
OH

CH NH2

CH NH2

COOH

COOH

CH2

CH2
CH2

S-
(SAM)
X

XCH3
CH2

CH2
O

CH2
CH NH2

H
OH
OH
S-
(SA)
H

COOH

10 16

. 10.16. S- :

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265

10.

(, ), , ;
.
SAM S-
(SAG). , ..
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, , , ( 4-), 9 (. 10.17).
5 10, (. 10.18).
. . (. 10.19),

OH

CH2 N
9

N
1

H2N

COOH

C NH CH

10

CH2
CH2

COOH
( )
NADPH + H+
NADP+
OH

H
N
5

N
H2 N

CH2
9

N
H

COOH

CH

10

CH2
CH2
COOH

(H4-)

. 10.17. .

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266

NADH + H+

CH2
C

10

NAD+

CH3

N
C 5 CH CH2 10

5,10--4-

5--H4-

NADP+

NADPH + H+
+

H2O

CH

10

5,10--4-

H+

N
N
C 5 CH CH 10
2
10--H4-

. 10.18.

. , -,
-4- (. 10.19).
4- (. 10.19).
2- . , ,
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. 10.20 , .

.
,
. n- ( ), .

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10.

267

H2C OPO3H2
HC OH
COOH
3-
NAD+
NADH + H+
H2C OPO3H2
C O
COOH
3-

D-
H2C OPO3H2
HC NH2
COOH

H 2O
H3PO4
H2C OH
HC NH2
COOH

4-
5,10--4-
H2C NH2
COOH

NAD+
NADH + H+
4-
5,10--4-
CO2 + NH3

. 10.19. (), () ()

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268

CH3

SAM

SAG

B12

4-

4-

4-

4-

4-

4-

( )

B12(CH3)

. 10.20. , ,


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,
4-, . 4-
, ,
. -

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10.

269

12.
9 12
:
,
. 4-
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. , 4-.

10.6.
.
.
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, 2 2.
. 10.21.
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(. 10.22). , (4).
, , 2 4. ,
.
,
.
-.
.

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270

O2

H 2O

5
4

D-
-

2
3

O2

(Cu+)

CO2

O2
H2O

4
CO2


O2

(. C, Fe2+)

()

O2

H2O

SAM

SA

H 2O

5,6,-

CO2

. 10.21. .
,
:
1 ; 2 ; 3 ; 4 ;
5 ; ;
4 ;

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10.

271

NH3+

CH2 CH COO-

CH2 CO COOH2O

H4

O2

H2

H2O

NADH + H+

NAD+

CO2

CH2 CH COONH3+

OH

D-

()

CH2 CO COO-

OH

O2

-
( )

CO2

. 10.22.
:

OH

;
;
4-

CH2COO-

OH

( , Fe3+)

O2

OOC
H

C
C

H
C

CO CH2COOCH2

H 2N

H
CH CH CH3
N
H
H
OH OH

N
N3

7
5 6

O
5,6,7,8- (4)
NADP+

NADPH + H

O2

H 2O

H
HN
H

H
H
R

H
O
7,8- (2)

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272

.
~10 (. 10.23).
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,

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, , , ,
. , , .

. 10.23.
(1)
(2)


(. 10.24).
, .

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10.
OH

273

OH
O2

OH

CH2

CH2

CH NH2

CH NH2

COOH

COOH

CO 2

-
OH
OH

CH2
CH2
NH2

O2

OH
OH

CH OH
CH2
NH2

SAM

SA
OH
OH

CH OH
CH2
NH CH3

biohimia_severin.indd 273

. 10.24.

22.06.2008 20:48:52

274


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() (. 10.26), , .


(. 10.25).
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10.7.

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. .

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275

10.

OH

OH

O2

CH2

OH

Cu+

CH NH2

CH2
CH NH2

COOH

COOH

. 10.25.

, ,
, . ,
.
.
, . .
. .
:
1) ;
2) .
(. 10.26) FAD- (). , ,

. , ,
.
SAM (. 10.26).

10.8.
:
, ;
;

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276

-OOC

CH(R) NH3+

RCH2NH2 + CO2

HO
CH2CH2NH2

.
HN

OH

HO

HO

CH2CH2NH2
HO

N
H

HO

H2N

CH2 CH2 CH2 COOH

J-

CHCH2NHCH3
OH

CH2CH2NH2

HO

RCHO
FAD
O2
NH3 H2O2

RCH2NH2

CHCH2NH2

HO

HO
HO

HO

O2 H2O H2O2

OH H
C NH2

OH
HO

H H

R COOH
O2

C O + NH3

H H

SAM

SA
CH3O
OH
HO

COOH

H

OH

OH
OH

O CH3

SAM SA
-

CH OH

CH OH
CH2 NH CH3

CH2 NH CH3

CH2 CH2 NH2


HN

SAM

CH2 CH2 NH2

SA

N-

H3C N

1-

. 10.26. :
;
;
;

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10.

277

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.

.
() , -5- , :
-5- + 5--1- + .
-5- ,
.
. -5- : , 2 , , -NH2
4- (. 10.27). 5- , 6- .
: , 1 .

N1
2

8
3 4

N
N10-4-

N
5

N5, N10--4-

N
H

. 10.27. N

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278

O CH2

H
HO

O
OH

H2O

PPi
P

O CH2

NH3

H
OH

HO

5--1-

N5,N10--4-

CO2

N10--4-

. 10.28. -5'- ()

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279

10.

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10
6 . .
(. 10.29).
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H
N
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N
H

C
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HO

OH

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NADH + H+

O
N

C
C

C
N

C
N

+ + + Pi

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O

H
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C

C
N

NH2

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280

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(. 10.30).

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1

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+ Pi

+ Pi

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281

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282


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20 , . :
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283

10.

H2O

Pi

Pi

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H2O
2

1-

NH3

H3PO4

H2O

H2O
3

-1-

H2O + O2

NH3
5

H2O2

H2O
O2

H2O2

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1 ; 2 ;
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, 10 , .

, -5-,
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284

H3N

CH

C
HN

CH2
CH2
H2N

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HO
OH
-5'-

2
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NH2

CO2

O-

P O-

H+

Pi

O
P O

COO-

O-

OOC

H2N
C

HO
OH
-5'-

COO-

N
H

PPi
5

3
O

O
HN

O-

2
ATP + H2O

H2O

O
C

HN
O

HN

C
N
H

COO-

NAD+ NADH + H+ O C
4

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H

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2 3 4

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N
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10.

285

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286

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10.

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287

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SH

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. 10.34.
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2-

NADPH + H+

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NADP+

. 10.35. -5'-.
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5- , , 4-,
N5N10- 4- :

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288



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. 11.1 , , .

11.1.

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11.1

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290

. 11.1.

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11.

291

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292


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11.

293

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294


11.2


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1.
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4.
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4.
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11.

295

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11.

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298

11.2.
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11.

299


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11.

301

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1 30%. .

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303

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304

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11.

305

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306

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307

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CH3

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C O

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11-

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HO

HC

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CH2OH

C O

C O

HO
5
O

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1 450 ;
2 3- + 5,4 -;
3 21 ;
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, 25-
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11.

311

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312

HO

24

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OH

26

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HO
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HO
D3
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CH2
HO

OH

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. 11.3.

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12




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, (. 12.1).

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315

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321

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, GSSG .
450 , , .
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323


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328



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331

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-6-

-6-

NADP+

-6-

NADH

6-

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H+

GSSG

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H 2 O2

2H2O
Hb(Fe3+)
Hb

O2
Hb(Fe2+) O2
Hb

. 13.3.


: Hb(Fe2+)+O2 MetHb(Fe3+)+O2-.
. , .
NAD. . NAD ,
. ,
2 2. (GSH).
(GSSG) , NADP .
-6- , , , , SH-
.

.
. ,
.

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332


.
, 22, ,
(l), (NO) (. 13.4).
NADP-, ,
. , , .
, 22 .
; ,
, 1 .
.
, 3040 , .

. 13.4.
,

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13.

333



60-80 /,
40-60 /, 2030 /.
5 : (55
65%), 1- (24%), 2- (612%), - (812%)
- (1222%). , - .
(. 13.5).

, Na+, - . ,
, , ,
.

. 13.5.

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334


13.1

2-, - , , , ,

(
), ,
12

1-

, ,
-
, ,

2-

, - 2+, u, - D, K, E
, - , ,

Fe3

.

, ,
. .
:
I ;
II ( ): , , ,
;
III ,
, . , .

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13.

335


, 8,0212,9 / (0,3 /).
6 , .
2, 2, 2. ,
, ,
.
, .
3 , ( D) ( ). ,
. N-
, (. 13.6).
.
. ( I) ( I) (
II). 4
, 2
, 2 .
, (, , )2.
. -
,
, , D .
D ,

. 13.6. : D,

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336

-. . , 1/2 .
D. , 2 . , .
(XIII). XIII
N- .
. ,
, () (. 13.7).

. 13.7.

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13.

337


.
: VII (), IX (), X ()
II ().
VIII V, a ( ) . 3 . , -
2+. V 2+ ( )
( II), (. 13.8).
.
.
, .
. , , . VIII V, VIII V.
.
-. , VIII
V VII, IX . -
.
. (II, VII, IX, X) -
-

. 13.8. :
, ;
; -

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338

(
). 2+
-.
2+ (. 13.9).
.
, ,
VII.
,
.
VIII V ;

VIII V .
3 , , , 2+ -.

. IX, X II , VII
.
-
.
IX X,
. V,
, VII, VII 2+

( II)
S
S

J-

Xa
J-

(II)
S
S

. 13.9. :
- ;

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339

13.

10 000 , VII -2+. ,


,
.
XIII
( )
V, VII VIII.
: ,
, .
( )
( XII, , XI),
. - () (. 13.10).
, - . XI
IX .
. ,
. ,
.


, ()
.

VII

XII

XIIa-BMK

Ka-BMK

XI

VIIa-

IX

XIa-BMK IXa-VIII

II

Xa-V

IIa

. 13.10. :
;

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340

. .
25% . ,
.
.
, .. .

, .
.
, .
,
. , .
. ,
, , . ,
, .

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341

13.

,
()
, , , .
.

( .). , ,
.
,
,

: , ,
, ,
.

.
()
.
, .
, (. 13.11).
.
, ,
.
.
.

. 13.11.

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342

, .



.
III : , I, , II, , , . , , . III.
2- , .

-VII2+. ,
VII, . , ,
.
, .
,
(II), (), , - S V
VIII. V VIII, (. 13.12).
, . . ,
, II-.
- S - ,
V VIII 2 , .

IIa-T-Ca2+

Va, VIIIa
Ca-S-Ca2+

.13.12. :
; ; S -

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14



, .
.
, .
, , , (. 14.1).
. () .
, . , ,
, . : 2, . 1000 ,
.
19 10
, .
( I,
II, III, V, XI) ( IV, VIII X).
.
400 , , ,
, ,
, .

( ), ( ).

343

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344

.14.1. , (, ),

:
1 ; 2 ; 3
; 4 ; 5 ; 6 ; 7
; 8 ()

.
(), .
. , . ,

.
, (). ,
, .

. Na+. , , , . , -

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14.

345

, (, ), N-
(N- N-) (, ).
. , ,
(. 14.2).
,

. () 1020 (, , N-, N-),
.
N- , . (,
) .

. 14.2.

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346

. ,
.
, .
,
.
- Xyl-(). . .

. , , , .
, , ( ),
(, ).
, , .
, , , , .
. . ( , ).
( )
( ).
. , .


.
,
:
1000 ,
, 20%
, 10% , 40% ;

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14.

347

--,
; ;
( 3 );
3
-, , .
, , .
:
, , N- - .
:
NH- -
, - ;
, ,
.
, :
, , .

. , .
, . ( 1- 1).
, (120 000
100000), N- .
N- -
.
, , (. 14.3).
, . .

. ,
4,4 , 0,6 , 0,4. . (. 14.4).

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348

. 14.3. ,

,

280 ,


1/4 (69 )

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14.

349

. 14.4.

.
-
-.
Fe2+, -
. Gly-X-LysGly-His, X = Met, Phe Il.
, - 2-3--3--. UDP- UDP--.
, , .
() . , , N- , .
.
, E-NH2-

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350

.
NH2- ,
.
. I, II, III, V, XI
, , .
I 1000
(330 -X-Y). -X-Y
,
. -X-Y X ,
Y .
.
, .
X Y
. .

G
H
CH2 CH2 NH2

O2
NH3

H O
G
CH2 C
H

H 2N

G
H
CH2 CH2

H2O

G
CH2

H
H
G
C N CH2 CH2
H

. 14.5.

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14.

351

I ( ) . .
, , .
, . . -;
Fe2+ ( ).
, . .
.
, , , .
. ( ) .
, ,
.

.
.

N-
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. , .
, ().
.
,
, , .
, -
( )
(. 14.5).

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352

. 14.6. .
, . (15) ,
. (,
1-, ) .

. 14.7. , IV:
IV: 7S N-; 1 -; 1 ; 2 , 1; 3 , 7S; 4
IV

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14.

353


. .
-
. , , () (. 14.6).
, .
IV ,
. ,
,
IV. IV . IV l(TV) 2(IV)
[l(IV)]22(IV). -
, , N-
. ,
. 170 .
, ( IX, XII,
XIV, XVI, XIX ),
( , ) (. 14.7).


, ,
, , . ,
1112 . , , -,

.
, -. - 3 .
74 000. - Gly, Ala, Val Pro.
70% .
. - ,
,
. ,
, (. 14.8).

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354

. 14.8.

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14.

355

, ( ).
, -
().
(, ) 275 .
.
, ,
.
() (
;
, ) . , .
.
.
.
(. 14.9).

. 14.9.

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356


. .
,
7106. ,
( 0,020,3%) ,
(, ). (-4 -6) (1410318103), .
, ,
, .
, -, .
, . .
Na+.
. , . , ;
.


( ~2,5106) 93%, 7% . , , . Ser, Gly,
Glu Ala. (Ser)-XylGal-Gal-... (. 14.10).




. , , 10 ,
. ,
:
, SS- (. 14.11).

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14.

357

. 14.10.


.
, , .
-, :
-1- + + PPi.
- -
-5 (. 14.12).
- -. ,
. .

(). ,
:
-4, -6 .


( ). Ser Xyl-Gal-Gal.

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358

AT
-6-P

-6-P

-1-P

-6-P

-
N--6-P

N--1-P

-N-

-N-


+ Mg2+

+
SO42- +
. 14.11.

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14.

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. . 30-50 . 90
, .
, .
, .
, ( - )
.

. 14.12.

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360



10(4)6()2.
(), () (. 14.13).

, . In vivo . ,
. 2+ (Sr2+, 2+, Ra2+ , Y3+) . 2+
.



2+. , -,
2+ ,
100 , .

Ca2+

O - -O

P
Ca2+

2+

O- Ca
O-

O-

Ca2+

Ca2+

Ca2+

2(OH-)

(CO32-)

Ca2+

Ca2+
-

O
O-

O-O

O- -O

Ca2+
O-

Ca2+

. 14.13.

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14.

361

, , (. 6500)
- . -
. .

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