Вы находитесь на странице: 1из 14

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Purpura trombositopenik idiopatika ialah suatu penyakit perdarahan
didapat (acquired) sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang
berlebihan, ditandai dengan trombositopenia (trombosit <100.000/mm 3),
purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan
penyebab trombositopenia yang lainnya. Klasifikasi ITP adalah akut dan
kronik disebut kronik bila trombositopenia menetap lebih dari 6 bulan.
Secara klinik dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan durasi
trombositopenia, yaitu:
ITP akut
ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan. ITP akut lebih sering terjadi
pada anak, setelah infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar sembuh
spontan, tetapi 5-10 % berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari
6 bulan). Diagnosis sebagian besar melalui ekslusi. Jika trombosit lebih
dari 20 x 109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari

20 x 109/l dapat diberikan steroid atau immunoglobulin intravena.


ITP kronik
Perjalanan penyakit bersifat kronik, berlangsung selama lebih dari sama
dengan 6 bulan atau bertahun-tahun. Jarang mengalami kesembuhan
spontan.

B. INSIDENSI
Diperkirakan ITP merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan
didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit
simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.2,3Lebih sering
dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di
antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki
(perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata
setelah pubertas).
C. ETIOLOGI
Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, Penyakit ini sering timbul
terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus serta . Pada kira-kira 70% kasus

ada penyakit yang mendahului seperti rubella, demam berdarah, morbili,


varisela, dan infeksi saluran nafas.3 Jarak waktu infeksi dengan awitan
purpura rata-rata 2 minggu. Selain itu dapat juga disebabkan oleh
hipersplenisme, intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon,
diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas),
kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada
DSS, leukimia, ARDS pada bayi). Mencari kemungkinan penyebab ITP ini
penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis.
Dalam Guidline 2011 dari American Society of Hematology
disebutkan:

Gambar 1. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP


D. PATOGENESIS
ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa
paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan
didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini
akan mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC
kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan
mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokinsitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk
melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target
antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat
ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan
trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP


Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan
trombosit, trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag.
Makrofag ini kemudian akan memakan dan menghancurkan trombosit
tersebut. Alasan mengapa sebagian anak merespon infeksi virus dengan
kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus
telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV)
dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi
yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat
kronik.

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem


imun juga ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit.
Perubahan produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik.
Perubahan ini bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit.
Abnormalitas ini terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan
pertanda dari proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit.
E. MANIFESTASI KLINIS
Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie, purpura dan
kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadangkadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung dan mulut
sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan dapat
timbul tanpa kelainan kulit . Hati, limpa , dan kelenjar limfe tidak membesar.
Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia,
hematuria);

traktus

digestivus

(hematemesis,

melena),

pada

mata

(konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah
perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Perdarahan serius,
terutama perdarahan intracranial, terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan
ITP. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.
Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruan atau
perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi
yang terjadi umumnya tidaklah sempurna. Harus waspada terhadap
kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukemia. Kadang
kadang, ITP dapat merupakan gejala yang muncul pada penyakit autoimun
seperti SLE.

Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala


perdarahan dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula
gejala-gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari
trombositopenia. Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala
Obat yang menurunkan produksi trombosit
Agen kemoterapeutik
Diuretik thiazide
Alkohol
Estrogen
Kloramfenikol
Radiasi pengionisasi
Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit
Sulfonamid
Kuinidin dan kuinin
Karbamazepin
Asam valproat
Heparin
Digoxin
Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit
Aspirin
Dipyridamole
sistemik lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui
obat-obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut
disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia.
DIAGNOSIS
Diagnosis pada ITP ditegakkan dari hasil anamnesis pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang.
Anamnesis
Umumnya trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi virus,
atau bakteri (infeksi saluran napas atas, saluran cerna), bisa juga
terjadi setelah vaksinasi rubella, rubeola, varisela, atau setelah
vaksinasi dengan virus hidup.

Perdarahan yang terjadi tergantung jumlah trombosit didalam darah.


Diawali dengan perdarahan kulit berupa petekie hingga lebam.

Perdarahan ini biasanya dilaporkan terjadi mendadak.


Obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin
dapat memicu terjadinya kekambuhan. Obat yang mengandung
salisilat dapat meningkatkan risiko timbulnya perdarahan.

Pemeriksaan Fisik
Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan

mukosa (hidung, gusi, saluran cerna dan traktus urogenital).


Pembesaran limpa terjadi pada 10-20 % kasus.

Pemeriksaan penunjang
Darah tepi :
- Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.
- Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
-

Anemia bisa terjadi bila ada perdarahan spontan yang banyak.


Trombositopenia. Besar trombosit umumnya normal, hanya
kadang ditemui bentuk trombosit yang lebih besar (giant

plalets),
- Masa perdarahan memanjang (Bleeding Time)
Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: Tidak perlu bila gambaran klinis
dan laboratoris klasik. Dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
bila gagal terapi selama 3-6 bulan, atau pada pemeriksaan fisik
ditemukan adanya pembesaran hepar/ lien/kelenjar getah bening dan
pada laboratorium ditemukan bisitopenia.

F. TATA LAKSANA
Tabel 1. Intervensi penanganan ITP berdasarkan jumlah trombosit dan
manifestasi klinis

>50-150

Gejala dan
Pemeriksaan fisik
Tidak ada

>20

Tidak ada

>20 dan/atau

Perdarahan mukosa

Trombosit ( x109/L)

Rekomendasi
Tidak ada
Pengobatan individual
(terapi/preventif)

Dirawat di RS dan

Perdarahan minor

<10

IVIG atau kortikosteroid

Indikasi rawat inap


Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap
bila:
Jumlah hitung trombosit <20.000/L
Perdarahan berat
Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial
Umur <3 tahun
Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk tidak/menghindari obat
anti agregasi (seperti salisilat dan lain sebagainya) dan olah raga yang
traumatis (kepala). ITP bersifat akut dan 90 % sembuh spontan, hanya 5-10%
menjadi kronis karena itu keputusan apakah perlu diberi pengobatan masih
diperdebatkan.
Medikamentosa
1) Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:
Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000/ L
Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/ L
Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2
mg/kgBB/hari, dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila
responsif, dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar
trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 30.000 - 50.000/L.
Prednison dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu 4
mg/kgBB/hari selama 4 hari. Bila tidak respons, pengobatan

yang diberikan hanya suportif.


Pengembalian kadar trombosit akan terjadi perlahan-lahan
dalam waktu 2-4 minggu dan paling lama 6 bulan. Pada ITP
dengan kadar trombosit >30.000/L dan tidak memiliki
keluhan umumnya tidak akan diberikan terapi, hanya

diobservasi saja.
2) Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :
Jumlah trombosit <20.000/ L dengan perdarahan mukosa

berulang (epistaksis)
Perdarahan retina
Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon,

hematuria, perdarahan organ dalam)


Jumlah trombosit < 50.000/ul**

Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial


Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ L.

** Bila trombosit > 50.000/ul disamping pemberian trombosit


pikirkan penyebab lain (koagulasi).
Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak dapat dilihat pada tabel 2.
Tabel 2. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak
Imunoglobulin intravena

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian


diulang dengan dosis yang sama jika jumlah
trombosit <30.000/L pada hari ke-3 (72 jam
setelah infus pertama).
Pada perdarahan:
Emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian,
bersama-sama

dengan

kortikosteroid

dan

transfusi trombosit.
Pada ITP kronik : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 8
Antibodi anti-R(D)

minggu.
10-25 lg/kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena

interferon

dalam 50mL NaCl 0,9% dan habis dlm 30 menit.


3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4

Siklosporin
Azatioprin

minggu
3 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2 3 dosis
50-300 mg/m2 per os/hari, selama 4 bulan

Faktor risiko
Jika ITP terjadi pada usia <1tahun atau >10 tahun, kelainan ini cenderung
menjadi kronik dan dihubungkan dengan kelainan imun yang umum.
Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan
gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya
dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan
edukasi mengenai:
Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk
mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan

gastrointestinal.
Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan
di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan

perlahan. Juga gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya

bibir kering dan pecah-pecah.


Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah
rasa gatal. Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung
menggaruk daerah yang gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan

perdarahan.
Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar.
Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga
medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia.

G. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis Banding Trombositopenia

Kelainan

Gambaran Klinis

Laboratorium

Penurunan
produksi
trombosit

Kongenital

Thrombocytopenia
Absent Radius
(TAR) Syndrome

Anemia Fanconi

Tidak ada tulang


radius saat lahir

Ada kelainan skletal


yang lain

Ada penyakit
jantung bawaan (1/3
kasus)

Perawakan pendek

Hiperpigmentasi
kulit

Hitung trombosit
15.000- 30.000/mm3

Pansitopenia karena anemia


aplastic

Trombositopenia
Amegakariosit

Hipoplasia ibu jari


dari radius

Kelainan ginjal

Mikrosefali

Mikroftalmi

Tidak ada kelainan Trombositopenia pada


skeletal seperti pada periode neonatal
sindrom TAR

Riwayat kelelahan,
demam, berat badan
turun, pucat, nyeri
tulang

Didapat

Leukemia

Anemia Aplastik

Neuroblastoma

Leukosit meningkat

Anemia

Sel blast pada


hapusan darah tepi
(leukoeritroblastosis
)

Limfadenopati

Splenomegali

Hematomegali
(mungkin)

Riwayat lelah,
perdarahan atau
infeksi berulang

Pansitopenia

Neutropenia berat

Pemeriksaan fisik
non spesifik

Hitung retikosit
rendah

Tidak ada
splenomegali

Massa di abdomen

Trombositopenia

Defisiensi Nutrisi

Obat-obatan

Ada sindrom
paraneoplastik

Gejala neurologik
dari korda spinalis

Riwayat nutrisi
buruk atau diet
khusus

Pucat, lemah, lelah

Defisit neuorlogik
karena defisiensi
vit. B12

Riwayat
penggunaan obat
atau perubahan
dosis obat

Petekie menyeluruh
beberapa jam
setelah lahir

karena metastasis ke
sumsum tulang

Anemia
megaloblastik

Hipersegmented
neutrofil

Retikulosit rendah

Kadar vit. B12 dan


asam folat rendah

Peningkatan
destruksi
Trombosit

Imun

Neonatal alloimune
Trombositopenia

Obat-obatan

Riwayat penggunaan obat


atau perubahan dalam dosis

Infeksi HIV
(Human
Immunodefeiciency

Gejala dan tanda infeksi


sistemik HIV

Hitung trombosit ibu


normal

Kelainan sebagian
atau seluruh deret
sel

Virus)

Konfirmasi
diagnostik serologi
HIV

Pupura pasca
transfusi

Riwayat tranfusi trombosit


beberapa jam sebelum
trombositopenia

Trombositopenia
akut

Penyakit kolagen
vaskular/autoimun

Gejala sistemik, termasuk


nyeri/pembengkalan sendi

Ada anemia karena


penyakit kronik

Leukosit kadang
abnormal

Anemia mikrositik
mikroangiopati

PPT dan APTT


meningkat

Anemia mikrositik
mikroangiopati

Kadar fibrinogen
menurun

D-dimer

Polisitemia
kompensasi

Non imun

Sindrom uremik
hemolitik

DIC (Disseminated
Intravascular
Coagulation)

Riwayat diare
berdarah
(escherichia coli
0157:H7, shigella
sp)

Gagal ginjal

Tanda/ gejala sepsis


(demam, takikardia,
hipotensi)

Penyakit jantung
sianotik

Sianosis

Gagal jantung

Menurun secara xlink

Trombosit 20.000100.000/McL

Eksema

Trombosit sangat
kecil

Infeksi berulang
karena defisiensi
imun

Menurun secara
dominan autosom

Ukuran trombosit
besar, kadang lebih
besar dari limfosit

Sering ada
ekimosis,
perdarahan gusi dan
gastrointestinal

Menurun secara
dominan autosom

Ukuran trombosit
raksasa (giant
platelet)

Kebanyakan pasien
asimptomatik

Ada inclusion
bodies pada leukosit
(dohle bodies)

Gangguan
kualitas trombosit

Sindrom WiskottAldrich

Sindrom BernardSoulier

Anomali MayHegglin

Sindrom Gray
platelet

Sekuestrasi

Perdarahan ringan

Trombosit kelihatan oval


dan pucat

Sindrom KasabachMerritt

Peningkatan ukuran
hemangioendothelio
ma pada periode
neonatal

Hipersplenisme

Riwayat penyakit
hepar/ hipertensi
portal

Splenomegali

Ada anemia dan


hitung leukosit
abnormal,
(tergantung
penyakit)

Dihubungkan
dengan leukemia
dan penyakit
infiltrasi lainnya.

Вам также может понравиться