Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Purpura trombositopenik idiopatika ialah suatu penyakit perdarahan
didapat (acquired) sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang
berlebihan, ditandai dengan trombositopenia (trombosit <100.000/mm 3),
purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan
penyebab trombositopenia yang lainnya. Klasifikasi ITP adalah akut dan
kronik disebut kronik bila trombositopenia menetap lebih dari 6 bulan.
Secara klinik dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan durasi
trombositopenia, yaitu:
ITP akut
ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan. ITP akut lebih sering terjadi
pada anak, setelah infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar sembuh
spontan, tetapi 5-10 % berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari
6 bulan). Diagnosis sebagian besar melalui ekslusi. Jika trombosit lebih
dari 20 x 109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari
B. INSIDENSI
Diperkirakan ITP merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan
didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit
simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.2,3Lebih sering
dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di
antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki
(perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata
setelah pubertas).
C. ETIOLOGI
Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, Penyakit ini sering timbul
terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus serta . Pada kira-kira 70% kasus
traktus
digestivus
(hematemesis,
melena),
pada
mata
(konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah
perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Perdarahan serius,
terutama perdarahan intracranial, terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan
ITP. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.
Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruan atau
perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi
yang terjadi umumnya tidaklah sempurna. Harus waspada terhadap
kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukemia. Kadang
kadang, ITP dapat merupakan gejala yang muncul pada penyakit autoimun
seperti SLE.
Pemeriksaan Fisik
Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan
Pemeriksaan penunjang
Darah tepi :
- Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.
- Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
-
plalets),
- Masa perdarahan memanjang (Bleeding Time)
Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: Tidak perlu bila gambaran klinis
dan laboratoris klasik. Dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
bila gagal terapi selama 3-6 bulan, atau pada pemeriksaan fisik
ditemukan adanya pembesaran hepar/ lien/kelenjar getah bening dan
pada laboratorium ditemukan bisitopenia.
F. TATA LAKSANA
Tabel 1. Intervensi penanganan ITP berdasarkan jumlah trombosit dan
manifestasi klinis
>50-150
Gejala dan
Pemeriksaan fisik
Tidak ada
>20
Tidak ada
>20 dan/atau
Perdarahan mukosa
Trombosit ( x109/L)
Rekomendasi
Tidak ada
Pengobatan individual
(terapi/preventif)
Dirawat di RS dan
Perdarahan minor
<10
diobservasi saja.
2) Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :
Jumlah trombosit <20.000/ L dengan perdarahan mukosa
berulang (epistaksis)
Perdarahan retina
Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon,
dengan
kortikosteroid
dan
transfusi trombosit.
Pada ITP kronik : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 8
Antibodi anti-R(D)
minggu.
10-25 lg/kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena
interferon
Siklosporin
Azatioprin
minggu
3 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2 3 dosis
50-300 mg/m2 per os/hari, selama 4 bulan
Faktor risiko
Jika ITP terjadi pada usia <1tahun atau >10 tahun, kelainan ini cenderung
menjadi kronik dan dihubungkan dengan kelainan imun yang umum.
Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan
gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya
dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan
edukasi mengenai:
Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk
mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan
gastrointestinal.
Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan
di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan
perdarahan.
Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar.
Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga
medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia.
G. DIAGNOSIS BANDING
Kelainan
Gambaran Klinis
Laboratorium
Penurunan
produksi
trombosit
Kongenital
Thrombocytopenia
Absent Radius
(TAR) Syndrome
Anemia Fanconi
Ada penyakit
jantung bawaan (1/3
kasus)
Perawakan pendek
Hiperpigmentasi
kulit
Hitung trombosit
15.000- 30.000/mm3
Trombositopenia
Amegakariosit
Kelainan ginjal
Mikrosefali
Mikroftalmi
Riwayat kelelahan,
demam, berat badan
turun, pucat, nyeri
tulang
Didapat
Leukemia
Anemia Aplastik
Neuroblastoma
Leukosit meningkat
Anemia
Limfadenopati
Splenomegali
Hematomegali
(mungkin)
Riwayat lelah,
perdarahan atau
infeksi berulang
Pansitopenia
Neutropenia berat
Pemeriksaan fisik
non spesifik
Hitung retikosit
rendah
Tidak ada
splenomegali
Massa di abdomen
Trombositopenia
Defisiensi Nutrisi
Obat-obatan
Ada sindrom
paraneoplastik
Gejala neurologik
dari korda spinalis
Riwayat nutrisi
buruk atau diet
khusus
Defisit neuorlogik
karena defisiensi
vit. B12
Riwayat
penggunaan obat
atau perubahan
dosis obat
Petekie menyeluruh
beberapa jam
setelah lahir
karena metastasis ke
sumsum tulang
Anemia
megaloblastik
Hipersegmented
neutrofil
Retikulosit rendah
Peningkatan
destruksi
Trombosit
Imun
Neonatal alloimune
Trombositopenia
Obat-obatan
Infeksi HIV
(Human
Immunodefeiciency
Kelainan sebagian
atau seluruh deret
sel
Virus)
Konfirmasi
diagnostik serologi
HIV
Pupura pasca
transfusi
Trombositopenia
akut
Penyakit kolagen
vaskular/autoimun
Leukosit kadang
abnormal
Anemia mikrositik
mikroangiopati
Anemia mikrositik
mikroangiopati
Kadar fibrinogen
menurun
D-dimer
Polisitemia
kompensasi
Non imun
Sindrom uremik
hemolitik
DIC (Disseminated
Intravascular
Coagulation)
Riwayat diare
berdarah
(escherichia coli
0157:H7, shigella
sp)
Gagal ginjal
Penyakit jantung
sianotik
Sianosis
Gagal jantung
Trombosit 20.000100.000/McL
Eksema
Trombosit sangat
kecil
Infeksi berulang
karena defisiensi
imun
Menurun secara
dominan autosom
Ukuran trombosit
besar, kadang lebih
besar dari limfosit
Sering ada
ekimosis,
perdarahan gusi dan
gastrointestinal
Menurun secara
dominan autosom
Ukuran trombosit
raksasa (giant
platelet)
Kebanyakan pasien
asimptomatik
Ada inclusion
bodies pada leukosit
(dohle bodies)
Gangguan
kualitas trombosit
Sindrom WiskottAldrich
Sindrom BernardSoulier
Anomali MayHegglin
Sindrom Gray
platelet
Sekuestrasi
Perdarahan ringan
Sindrom KasabachMerritt
Peningkatan ukuran
hemangioendothelio
ma pada periode
neonatal
Hipersplenisme
Riwayat penyakit
hepar/ hipertensi
portal
Splenomegali
Dihubungkan
dengan leukemia
dan penyakit
infiltrasi lainnya.