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de B.E.ARBUCKLE - pdiatre
REEDUCATION DE LARTHROGRYPOSE
AU MEMBRE SUPERIEUR :
REVUE DE LA LITTERATURE
Jimmy AZIZA
Mmoire ralis pour lobtention du D.I.U de rducation et appareillage aprs chirurgie de
la main- Universit Joseph Fourier-Grenoble- 2011/2013
Page 1
Remerciements
Je tiens remercier :
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Avant-propos
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SOMMAIRE
I
INTRODUCTION ......................................................................................................... 6
II
LARTHROGRYPOSE .................................................................................................. 7
1 Historique.......................................................................................................................... 7
2 Larthrogrypose multiple congnitale .............................................................................. 8
2.1 Dfinition ..................................................................................................................................8
2.2 Etiopathognie ..........................................................................................................................9
2.3 Diagnostic............................................................................................................................... 11
2.4 Evolution ................................................................................................................................ 13
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XI DISCUSSION .............................................................................................................. 72
XII BIBLIOGRAPHIE ....................................................................................................... 73
XIII CONCLUSION ........................................................................................................... 76
XIV ANNEXES ................................................................................................................... 77
Annexe 1 : Lchelle CHEOPS ............................................................................................... 78
Annexe 2 : M.I.F MOMES ...................................................................................................... 79
Annexe 3 : Aperu des principaux rflexes tester chez le nourrisson .............................. 80
Annexe 4 : Extrait du livre : Physical Therapy for Children ( Fourth Edition) Suzann K.
Campbell- Robert J Palisano-Margo N. Orlin ................................................................. 82
Annexe 5 : rducation crbro-motrice du jeune enfant - Le Mtayer- P.42 ................... 83
LEXIQUE ................................................................................................................................ 84
RESUME ................................................................................................................................ 85
MOTS-CLES............................................................................................................................ 85
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INTRODUCTION
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II
LARTHROGRYPOSE
1 Historique
Le terme arthrogrypose se dfinit en grec par arthro articulation et gryposis courb,
tordu.
Sous cette appellation on classe une multitude daffections appeles galement syndrome
dimmobilit ftale . Cest Denny Brown, en 1957, qui propose cette notion de syndrome.
(1)(2).
Il semble que cest Ambroise Par qui en 1573 a t le premier lavoir entrevue et il la
citera dans son trait Monstres et Prodiges .
Au muse du Louvre se trouve une peinture de Ribera datant de 1642 dnomme The
Club Foot et montre un enfant prsentant clairement des raideurs articulaires
congnitales, ce qui voque lintrt dj cette poque dillustrer, en particulier, cette
malformation.
Deux sicles plus tard cest Otto, en 1841, qui tentera le premier une description sous le
terme monstrum humanum extremitabilis incurvatis .
En 1893, Redard la dfinit sous le terme de poupe de bois qui caractrise bien ces
enfants et nommera cette pathologie contractures congnitales avec rigidit des
jointures
Puis en 1905 Rosencranz introduit pour la premire fois le mot arthrogrypose .
Ensuite Stern, en 1923, donnera la dnomination darthrogryposis multiplex congenita.
Lensemble de ces appellations correspond une pathognie encore obscure.
Cest partir des annes 1950 environ que la littrature mdicale devient de plus en plus
riche au sujet de larthrogrypose.
Il sagit dune pathologie congnitale c'est--dire que lenfant nait avec des paralysies
priphriques trs tendues, presque totales, symtriques et prsente des raideurs
articulaires qui peuvent parfois tre compltes par des anomalies tissulaires, nerveuses,
viscrales, mentales, et mme de la face (la mchoire notamment, ou encore laspect en
bb siffleur ). Parfois aussi une atteinte isole peut exister.
Larthrogrypose se caractrise par une limitation congnitale des mouvements de deux
articulations ou plus en des rgions diffrentes du corps. (3)
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Dans ces 2 types on aura la prsence dun handicap moteur plus ou moins svre et de
raideurs articulaires importantes.
Latteinte des membres suprieurs dans larthrogrypose est frquente : un malade sur deux.
(5)
De nombreux tableaux cliniques existent. Ils peuvent tre symtriques et/ou globaux.
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2.2 Etiopathognie
A lheure actuelle les causes semblent incertaines.
Plus de 150 causes spcifiques pour larthrogrypose ont t voques (HALL.JG).
Cependant, le mcanisme principal relverait dune immobilit ftale durant la vie intra
utrine survenant vers la 8e ou 10e semaine de grossesse et non pas dun trouble dans la
formation des articulations ou des membres.
En 1943, Badgley explique que le nouveau- n arthrogryposique semblerait se trouver dans
la mme position que celle dun ftus au troisime mois de vie intra-utrine avant la
rotation physiologique.
Cela signifierait lexistence dune ventuelle agression cette priode.
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Dun point de vue tiologique, il semble actuellement que tous ces facteurs convergent vers
un seul rsultat qui est la perte du mouvement. Les muscles, les capsules, les articulations
entraines par le collagne voluent vers un processus denraidissement. (2).
2.3 Diagnostic
Le gnticien, lchographiste, le radiologue, le chirurgien orthopdique, le neuro pdiatre,
le pdiatre, et le mdecin rducateur, entre autres, participent llaboration du diagnostic
de larthrogrypose.
Cette pathologie, en soi, nest pas un diagnostic mais un ensemble de constatations tant sur
le plan articulaire, que neurologique, musculaire, mais galement qui atteint le tissu
conjonctif. Tout cela conduisant une limitation des mouvements ftaux.
Il faut distinguer :
2.3.1 Le diagnostic antnatal :
Lchographie, la quinzime semaine de grossesse, puis lIRM permettent de poser un
diagnostic aux alentours de la 18e- 20e semaine damnorrhe.
Une perception faible ou absente des mouvements ftaux, une hauteur utrine modifie ou
une prsentation en sige font suspecter lventualit dun syndrome arthrogryposique. (8)
Remarque : Dans les formes limites, comme par exemple pour les membres infrieurs avec
pied bot varus quin, ou face toute autre dformation articulaire fixe, toute la difficult
du diagnostic rsidera dans le fait de savoir si lon a affaire une pathologie orthopdique
isole ou bien si cela sinscrit dans le cadre dun syndrome arthrogryposique.
Ainsi il sera indispensable dinvestiguer sur la mobilit des autres articulations et rechercher
dventuelles anomalies viscrales.
Il faudra raliser une enqute familiale afin de dterminer :
Concernant la mre :
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Concernant le ftus :
Un bilan complet doit tre constitu.
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2.4 Evolution
Nous traitons ici de lvolution de lAMC. Il sagit dune pathologie non volutive condition
quelle soit prise en charge de manire prcoce, avec beaucoup de rigueur.
Raideurs articulaires et perte de force musculaire sont prsentes ds la naissance et ne
saccentueront pas.
Les soins seront quotidiens, depuis la naissance, et ce tout au long du dveloppement de
lenfant.
En effet la croissance est une priode durant laquelle une vigilance toute particulire doit
tre apporte. Les dformations orthopdiques pourront saggraver cause dun manque
dactivit ou une prise de poids.
Cest donc bien les possibilits fonctionnelles qui risquent dtre diminues et non une
aggravation de la pathologie initiale.
Celle-ci va dpendre directement de la topographie des atteintes mais aussi des secteurs de
mobilit passive et active.
Ainsi dans le cas dune atteinte exclusive des membres suprieurs, en dehors de toute autre
pathologie, le patient pourrait tre autonome pour la dambulation.
A linverse une raideur des coudes en flexion ne permettra pas de mettre la main la rgion
lombaire donc empchera la toilette.
Lobjectif reste lacquisition dune autonomie optimale.
Il faudra donc aider au maximum lenfant acqurir une indpendance pour ses repas, sa
toilette, et sa locomotion quand cela est possible.
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III
LEMBRYOGNSE
Durant la septime et huitime semaine, il peut croiser ses mains. Cest ce stade que les
muscles extrinsques du membre suprieur vont se dvelopper par une prolifration des
myoblastes. La portion dorsale donnera naissance aux muscles extenseurs ; la portion
ventrale dveloppera les muscles flchisseurs.
Cest la fin de la 8e semaine que les doigts seront bien reconnaissables.
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Au cours de la 10e semaine, les muscles intrinsques achveront leur dveloppement au sein
des espaces inter mtacarpiens.
Cest 3 mois de vie intra- utrine que le ftus connaitra ses premiers mouvements : on
distinguera nettement sur une chographie les mouvements des mains et des doigts.
Tout ce processus est laspect physiologique du dveloppement humain.
Au cours de lvolution dun ftus souffrant darthrogrypose, celui-ci na jamais pu
rejoindre avec ses deux mains laxe mdian du corps. Il faudra en tenir compte dans les
prmices de la rducation du nourrisson.
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IV
La prhension est une caractristique de ltre humain et de certains singes. Elle est assure
par une position anatomique bien particulire : le pouce large et mobile, peut sopposer aux
autres doigts, paume ouverte ou poing serr.
Selon Malek, la prhension se dfinit par la prise intentionnelle de lobjet, vu ou touch.
(12). Nous verrons plus loin limportance du regard dans le travail des diffrentes fonctions
de la main.
Le dveloppement de la prhension va se peaufiner avec la maturation du systme nerveux.
Un rtrocontrle efficace va, au fur et mesure, se mettre en place pour apprcier la force
utiliser pour saisir un objet ou interagir avec son environnement. Ce rtrocontrle cest
lapprentissage.
Ce dveloppement va traverser diffrentes tapes qui iront des mouvements de main intrautro, puis des rflexes archaques, pour ensuite atteindre le stade de prhension
volontaire.
- La prhension ftale : Elle a t mise en vidence la 10e semaine de vie intra-utrine. Les
doigts se flchissent en totalit. Le pouce na pas de mouvement.
Vers la 13e-14e semaine le pouce dmarre sa participation aux mouvements de la main.
Enfin vers la 27e semaine la main aura la possibilit de maintenir et pousser le corps pour
tenter de se dplacer.
- La prhension inne : Lexprience de Grenier (1980) consiste inhiber, par la fixation
manuelle de la tte ou de la nuque du nourrisson dans le prolongement de laxe vertbral,
les rflexes archaques pour mieux rpartir le tonus. Cela permettrait de potentialiser les
mouvements du membre suprieur vers des cibles identifies par le regard.
Ainsi le processus semblerait tre le suivant :
Identification de la cible
Diminution de la motricit globale
Orientation de la tte vers le stimulus : Focalisation de lactivit
Comportement consommatoire : agitation de la langue, des lvres
Suivi dun comportement moteur : agitation des membres suprieurs vers le stimulus
pour tenter de latteindre.
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Ce quil faut retenir est que lordre suivant activit consommatoire suivi de lactivit
motrice nest pas une bonne organisation. Ceci sexplique par le fait que cest le contact
avec lobjet qui va renseigner le cortex crbral sur la stratgie adopter pour latteindre. La
rptition de ces schmes moteurs et le rtrocontrle qui en dcoule permettront au fur et
mesure dadapter la prhension de lenfant vis--vis de son environnement mais aussi aura
une action sur louverture de la main, laction biomcanique sur ses arches ou encore
ladaptation de la force utiliser pour adapter au mieux sa prhension.
Il faudra utiliser ces principes de structuration du mouvement pour les introduire dans la
rducation des enfants ayant des troubles des membres suprieurs dus larthrogrypose.
De linn, on tentera de se diriger vers des schmes de plus en plus complexes. On utilisera
ces bases pour donner envie lenfant dexplorer son environnement grce de nouvelles
combinaisons gestuelles qui pourront parfois tre aussi des mouvements compensatoires.
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1 Le syndrome articulaire
Il sera le plus vocateur de cette pathologie.
Les raideurs articulaires seront souvent bilatrales, plus ou moins symtriques.
Les extrmits distales seront le plus affectes.
La perte de mobilit de la fonction de lpaule sera prsente chez la majorit des enfants
atteints darthrogrypose.
Ces limitations articulaires, mme dans une position la plus fonctionnelle soit-elle,
provoqueront une dficience denviron 40 % de la fonction du membre suprieur.
On retrouvera souvent une paule fixe en adduction-rotation interne, coudes en extension
et une hyper pronation des avants bras.
Concernant la main : chez les patients AMC, on retrouvera une main bote en pronation
inclinaison cubitale. Les doigts seront en flexion avec un pouce adductus qui nuira la
fonction du membre suprieur, notamment, pour les prises (grasp et pinch).
Ces raideurs nempchent pas lexistence de mouvements damplitude variable.
Il est noter que ds la naissance, certains mouvements seront limits une simple bascule.
Les articulations ne sont en gnral pas douloureuses.
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2 Le syndrome neuromusculaire
On notera une amyotrophie couple des pseudo-paralysies avec un aspect fusiforme des
membres.
Les parsies sont souvent accompagnes dune amyotrophie importante de type
priphrique flasque.
La topographie des atteintes musculaires est en gnral superposable celle des atteintes
articulaires.
Il ny a pas de troubles de la sensibilit bien que la sensibilit profonde puisse
ventuellement tre perturbe par les raideurs articulaires.
Lexamen neurologique ralis par un neuro pdiatre sur le nouveau-n nest pas ais.
Un testing musculaire voire moteur est ncessaire afin dvaluer lvolution des lsions.
Les amyotrophies ne sont pas gnralises. Certains faisceaux de fibres musculaires sont
encore fonctionnels et la rducation a pour but de les solliciter.
Les membres et notamment les muscles ont un aspect fusiforme. Souvent ils sont recouverts
de tissus adipeux voire mme compltement remplacs par ce tissu.
Lamyotrophie est due lenraidissement mcanique mais aussi la non utilisation.
Les rtractions musculaires se confondent avec le syndrome articulaire. Elles sont difficiles
valuer.
3 Le syndrome cutan
La peau est luisante et tendue.
On note la prsence de fossettes en forme de cupule tmoignant de labsence de masse
graisseuse sur certaines rgions anatomiques.
Elles sigent au membre suprieur :
Aux paules : rgions deltodiennes
Aux coudes : faces postrieures
Aux poignets : faces dorsales
Les tguments sont durs et cartonns.
Jimmy Aziza 2013
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On note une diminution voire une disparition des plis de flexion en regard des articulations
enraidies. (13) (14)
On pourra observer la prsence de ptrygiums qui sont des palmures constitues de tissu
membraneux fin et triangulaire tendu de part et dautre dune articulation.
Ces palmures seront simples ou multiples, toujours localises au niveau des articulations.
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VI
LA RDUCATION DE LAMC
Judith Hall lors du DUNCAN Seminar en 1994 considre que labsence de mouvements
conduit aux dformations intra-utrines.
Je cite : use it or lose it qui se traduit par tu lutilises ou tu le perds .
Cest cette notion dutilisation qui doit simprimer lesprit de lquipe rducative.
Ainsi, quel que soit le moyen pour lenfant dutiliser son membre suprieur (compensations
comprises), il faudra ou les tolrer ou en faciliter lapprentissage.
Ds la naissance, lenfant commence explorer son environnement laide de ses mains.
Ceci implique non seulement la fonction motrice (grasp, prise dobjet) mais aussi
linformation sensitive par le toucher.
Ainsi les schmes de construction de mouvements iront du plus simple, au dpart, vers le
plus complexe par la suite en fonction de lapprentissage de lenfant.
Les mouvements ftaux sont essentiels au dveloppement normal des structures. Chez
lenfant arthrogryposique, cette diminution voire absence de mobilit devra tre prise en
charge ds la naissance.
Daprs GEDDA (2001), la kinsithrapie est la thrapie de la gestuelle humaine. Cest la
thrapie du mouvement par le mouvement. La kinsithrapie a donc toute sa place dans la
rducation de larthrogrypose.
La prsentation de la rducation faite ici est celle de lAMC au membre suprieur. Bien
entendu, une prise en charge bien conduite est une rducation globale de lenfant
comprenant membres suprieurs et infrieurs, tronc, mais aussi la dambulation.
Il est utile de rappeler que plus on prend en charge prcocement un enfant AMC, plus son
pronostic fonctionnel sera meilleur.
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Plusieurs bilans seront raliss au fil du temps, tmoins des progrs obtenus par la
rducation.
Le bilan de la douleur
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Lchelle CHEOPS
Pour Childrens Hospital of Eastern Ontario Pain Scale.
Valable chez les enfants gs de 1 6 ou 7 ans selon les auteurs.
Elle reflte les douleurs post- opratoires. (Annexe 1).
Lchelle Visuelle Analogique (EVA)
Cest loutil de rfrence chez les enfants de plus de 6 ans. Il sagit dune auto-valuation. On
la prsente la verticale. La cotation va de 0 (absence de douleur) jusqu 10 (douleur
maximale imaginable par lenfant). La consigne sera : Place le doigt aussi haut que ta
douleur est grande.
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Pdiadol.org
Kids Health.org
NB : Il existe de nombreuses autres chelles. Celles prsentes ici nen sont quun
chantillon.
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Au membre suprieur :
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Enfant souffrant dAMC : atteinte des membres suprieurs en extension des coudes
Au niveau du tronc :
Il est en gnral relativement pargn.
Cependant en 1978, Herron et Co. ont ralis une tude sur le rachis des enfants
arthrogryposiques (AMC) et, sur une srie de 88 patients, pour 20% dentre eux, une
scoliose a t diagnostique. (17)
Au niveau du rachis, il ny a pas de courbure type chez les patients AMC.
Toutefois 3 courbures diffrentes ont t dcrites : congnitale, paralytique, et
idiopathique.
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Il est important de prciser que chez un enfant sain, et de jeune ge, ce bilan est dj
difficile raliser puisque lexaminateur ne pourra avoir la certitude que lenfant comprend
ce quon lui demande.
De plus chez lenfant arthrogryposique, la tche sera encore plus dlicate du fait des
limitations articulaires importantes, les dformations et les paralysies prsentes. Les
douleurs pourront, ventuellement, tre de la partie et viendront troubler ces cotations
musculaires.
Toutefois ce bilan devra tre minutieux afin dvaluer les paralysies existantes. Il sera ralis
en plusieurs fois, sur plusieurs sances pour limiter la fatigue de lenfant.
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Un muscle faible ou cotation nulle pourra parfois tre domin par son muscle antagoniste
sil nest pas inhib. Cest ce dsquilibre de force qui engendre une position, une attitude
anormale voire pathologique au repos.
Lexamen clinique sera ralis en plaant lenfant dans diverses positions (assis soutenu,
dcubitus ventral, dcubitus dorsal, dcubitus latral) afin dapprcier les mouvements
actifs, les attitudes contre et sans pesanteur.
Ainsi on remarquera la position de repos des membres suprieurs (paule, coude, poignets,
mains, doigts) mais aussi le rachis cervical et le port de tte sil est dj prsent.
On apprciera avec ou sans pesanteur :
- A lpaule : une flexion active ou une abduction
- Au coude : une flexion active
- Au poignet : une extension active de poignet
- A la main : une flexion active des doigts
- Dun point de vue plus global : par exemple, est ce que lenfant peut supporter une mise en
charge sur ses avant- bras ?
On notera chez lenfant AMC :
Une amyotrophie du deltode, des fixateurs des omoplates, et des rotateurs externes
de lpaule. Ils peuvent tre partiellement (amyotrophie) ou totalement paralyss.
La fonction musculaire du pectoral sera souvent prsente, mme dans les cas les plus
svres. Cependant il existera des rtractions fibreuses des pectoraux, du deltode et
des rotateurs externes.
La fonction du triceps brachial sera prsente mais faible ou paralyse. Elle sera
compense par la force de la pesanteur. Biceps brachial et le brachial antrieur ne
seront pas fonctionnels sinon seront extrmement faibles. Ils seront rtracts tous
les deux ou un seul dentre eux.
Lorsque le coude est flchi, la fonction du biceps sera meilleure mais limite par la
raideur du coude.
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Une paralysie des muscles intrinsques de la main, expliquant une disparition de ses
arches et une absence de commissures. Cette main sera dpourvue de
fonctionnalit.
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Cest une adaptation directe de la M.I.F adulte. Elle est utilise depuis 1988 aux Etats- Unis
mais cest partir de 1992 quelle commencera tre utilise en France. Cet instrument
permet dvaluer cliniquement les capacits fonctionnelles mais aussi danalyser les progrs
dautonomie en radaptation. La dure dvaluation est denviron 15 minutes. (18)
La M.I.F MOMES se fait tous les ans ou tous les deux ans. (Annexe 2)
Quelques principes de bonne utilisation sont rappeler :
Coter ce que lenfant ralise en ralit et non ce quon pense quil pourrait faire.
Maximiser les conditions de scurit de ralisation pour lenfant.
Bien respecter la grille dvaluation pour rester dans une valuation de manire
rigoureuse et uniforme.
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2 Le Diagnostic Masso-Kinsithrapique
Les dficits :
Articulaire : limitations damplitudes articulaires, dformations articulaires.
Musculaire : paralysies musculaires, rtractions, amyotrophies.
Les incapacits :
A raliser certains mouvements au niveau des membres suprieurs :
Antpulsion de lpaule, main/bouche, main/rgion lombaire, rapprocher les 2 mains
de laxe du corps par exemple.
Les dsavantages :
Handicap :
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Procurer une autonomie maximale dans les AVQ, les dplacements et les transferts :
ce sera lobjectif PRINCIPAL : obtenir au mieux le main/bouche, main/sphincter,
main/aide la marche et si possible des prises bi manuelles.
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3.4.1.2
Les massages :
Ils sont le pralable essentiel la prise de contact, via la peau et ses rcepteurs sensitifs,
avec le thrapeute. La peau reprsente la limite entre soi et son environnement. Cest donc
par son intermdiaire que lon essaiera de rentrer en confiance avec lenfant afin de se faire
accepter et envisager dautres manuvres thrapeutiques.
Mr Chastan B, kinsithrapeute relve un concept bien connu des psychologues au sujet du
revtement cutan : toute image de soi existe au niveau de la peau . Le massage prend
donc toute sa place dans la construction du schma corporel de lenfant par la stimulation
des rcepteurs sensitifs cutans et les affrences sensorielles quil envoie au cerveau.
Les massages permettront aussi de travailler sur les adhrences cutanes, les brides et
mme agir sur capsule et ligaments.
Enfin, inutile de rappeler leffet antalgique, apaisant de cette technique.
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3.4.1.3
La mobilisation passive:
La posture prise par lenfant arthrogryposique est le reflet dune tension. Ainsi pour lutter
contre celle-ci, ds la naissance, mobilisations quotidiennes voire pluriquotidiennes, en
douceur ainsi que de petits tirements seront entrepris. Il sera important lorsquon tente
dassouplir une articulation de laisser lenfant donner une rponse musculaire. Il faudra
toujours sadapter ses rponses et sa fatigue.
La rgle est de respecter la physiologie articulaire.
Ces techniques de mobilisation et de posture peuvent tre mal vcues par les parents et
reprsenter une agression thrapeutique vis--vis de leur enfant. Cest pourquoi il faudra
les faire participer afin quils puissent constater le bienfait de ces gestes mais aussi quils
puissent les reproduire la maison.
Par exemple, le bain est un moment propice la mobilisation et aux tirements. Cest un
moment ludique durant lequel il sera plus dtendu. La stimulation par des jeux au niveau
des doigts, suscitera chez lui lenvie de les bouger.
Lidal est de dbuter par le proximal pour aller vers le distal.
On pourra commencer par mobiliser les mains avec flexion/extension passive des doigts. La
mobilisation passive permettra dassouplir capsules et ligaments mais aussi luttera contre les
rtractions.
On mobilisera vers la position de fonction de la main : flexion des mtacarpo-phalangiennes
et extension du poignet.
Cette mobilisation devra tre infra douloureuse, respecter les axes de mobilit tant que
possible, et aidera la lubrification des articulations car elle favorise la production de
synovie.
Page 40
re
commissure.
3.4.1.4
Les tirements
Les tirements devront tre doux, tenus mais peu rpts, plutt que rapides, en sries et
traumatisants. Ils pourront tre raliss jusqu 3fois/ jour. La posture sera tenue en fin de
course. Chaque tirement dure 12 secondes environ
On place le muscle en position dtirement qui correspond la position inverse de sa
fonction et on le met en tension de manire progressive.
Palmer recommande des tirements journaliers complts par des attelles statiques de
srie. (20)
Le bain est intressant pour tirer les flchisseurs des doigts en position poignet en
extension et doigts en extension (extension mtacarpo-phalangiennes + Inter phalangiennes
proximales et distales).
Aussi durant lhabillage, des tirements informels pourront tre raliss.
Ce quil faut retenir est que ces tirements seront vie pour ces patients. Plus ils seront
dbuts tt, et ralis rgulirement les premires annes de vie et meilleurs seront les
acquis pour la vie adulte.
3.4.1.5
Les postures
Elles sont le moyen de rcuprer la mobilit dune articulation enraidie accompagne ou non
de la rtraction de parties molles.
Elles sont complmentaires des mobilisations notamment en cas de limitations articulaires
svres.
Le principe dapplication dune posture est dtre infra douloureux afin de ne pas dclencher
de contraction rflexe et ainsi crer de nouvelles contractures. Le praticien adaptera son
geste en fonction des ractions de lenfant (cf. bilan de la douleur).
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Les prises et contre prises doivent tre courtes, au plus prs de larticulation concerne.
Lidal est dviter toute compensation du patient. Cependant chez le nourrisson ou le jeune
enfant ce nest pas toujours vident appliquer.
Ces postures manuelles (dune dure environ une minute) peuvent tre compltes par de
lappareillage.
3.4.1.6
Il est recommand de les porter trs tt, ds les premiers jours de vie et seront modifies
tous les deux ou cinq jours initialement. Ceci amliore leur efficacit.
Jimmy Aziza 2013
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Les orthses ne sont pas un lment passif mais elles sont facilitatrices, vectrices du
mouvement.
Selon Baiada A., une question se pose : une attelle permettrait-elle de gagner une demicotation musculaire voire une cotation ? De son exprience, et de manire inexplique, des
amliorations ont t apprcies.
Tout au long de la croissance, elles seront refaites, amliores, modifies.
Vers lge de 4 mois 6 mois, des attelles plus fonctionnelles seront prconises : elles
laisseront le pouce et les doigts libres afin de permettre lenfant de saisir et de crer de
nouveaux circuits de prhension.
Il faut prciser que le port dattelle chez lenfant ncessite quelques prcautions :
Etre non douloureuse, confortable, et lgre (le choix du matriau aura toute son
importance).
Un support crit destin aux familles est ncessaire : il doit comporter les modalits
dapplication, les buts, la surveillance des points dappui et aussi ce quil ne faut pas
faire avec (exposition prolonge au soleil), et la dure de port.
Attention peau fragile chez les nourrissons donc utiliser un jersey systmatiquement
et vrifier la coloration des tguments aprs leur mise en place.
Remarque : Dans le cas dune attelle de fonction pour la main par exemple, le
kinsithrapeute, comme lorthsiste, devront dabord observer lenfant dans sa gestuelle,
et essayer dintroduire le traitement orthtique sans bouleverser le niveau dorganisation et
de dveloppement moteur de lenfant.
Page 44
Afin de mieux faire accepter le port de lorthse par lenfant, on usera dartifice (comme une
dcoration de lattelle avec une peluche, qui sera plus facile porter notamment la nuit. (23)
Orthse peluche
Vue antrieure
Vue postrieure
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Les attelles dextension seront plutt portes de nuit. En revanche celles de flexion
ou pro-flexion (c'est--dire de supplance la flexion) seront plus fonctionnelles et
donc portes durant la journe parfois mme jusqu 23 h par jour. (24)
Cela permettra lenfant dutiliser sa main durant les activits de jeux. (25)
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Il existe galement une orthse dynamique de flexion du coude, complte dune sangle
noprne croise. Cette dernire va crer une traction dynamique du coude. Elle sera porte
2 heures conscutives sous surveillance car lalignement du coude peut varier et tre
dommageable lenfant.
Parfois une attelle articule de flexion du coude peut tre ralise. On dfinit le degr de
flexion par une cl cliquet mais il faudra tre prudent sur la tolrance de lenfant. Ici aussi
on veillera au bon alignement de larticulation du coude et ne pas traumatiser les tissus.
- Attelle de fonction du poignet
Cette orthse prsente lavantage, tout en positionnant le poignet en position neutre ou
lgre extension, dutiliser la main.
Deux types existent : soit une attelle palmaire qui permet un meilleur soutien ; soit une
attelle dorsale qui sera moins lourde donc plus confortable mais aussi permettra de
maintenir une meilleure perception tactile par rapport aux nombreux rcepteurs prsents
dans la paume de la main.
Ces deux attelles ne dpassent pas le pli palmaire proximal afin de permettre une flexion
optimale des articulations mtacarpo-phalangiennes.
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Remarque : Lors dune paralysie radiale dans le cas dune arthrogrypose, on met cette attelle
sur le poignet et il semblerait que lenfant rcupre une cotation 2 les radiaux c'est--dire
une certaine mobilit active.
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De manire gnrale, les attelles devront tre portes tt, ds la naissance. Portes tous les
jours (ou 6 jours/7), et plusieurs heures en continu, elles seront contrles et modifies
rgulirement.
Les orthses de jour seront en place quelques heures puis enleves afin de ne pas gner les
mouvements spontans du nourrisson.
Celles de nuit se verront parfois mal supportes par lenfant, rejete avec lge mais il faudra
les convaincre de leur bienfait. Les parents auront aussi un rle jouer dans lacceptation de
ces attelles.
Par ailleurs, les appareillages comprennent non seulement les orthses mais aussi les aides
techniques pour les activits de la vie quotidienne, ladaptation de lenvironnement,
ladaptation des fauteuils roulants notamment les fauteuils lectriques. Un chapitre plus loin
est notamment consacr lergothrapie.
Page 49
3.4.1.7
Lobjectif ici est de stimuler le dveloppement sensori- moteur de lenfant. Il faudra associer
lil la main. Ce que lil dsire, la main excute.
Pour motiver et dclencher un mouvement actif, la vision va jouer un rle essentiel.
La vue est le sens qui permet dobserver et danalyser lenvironnement. Cest cet ensemble
dinformations tant visuelles mais aussi tactiles, par le toucher, voire proprioceptives qui va
dclencher, par une succession de processus physiologiques, lintention de saisir.
Lil va crer des ajustements prparatoires mais aussi les praxies visio-motrices et idomotrices.
Du fait de leur manque de mobilit, les enfants AMC ne peuvent explorer leur
environnement. Cest cette difficult que le rducateur va devoir surmonter grce un
Jimmy Aziza 2013
Page 50
travail des automatismes et ainsi une meilleure intgration au niveau crbral. Lobjectif
sera de faire dcouvrir lenfant ses possibilits.
On cherchera favoriser le mouvement.
Les mobilisations actives permettent de stimuler les muscles dficients. On travaille en
global au dpart car cet ge les jeunes enfants se construisent ainsi. En progression, ce
travail deviendra analytique.
Le thrapeute doit donc capter lattention de lenfant.
Il faut donc proposer des exercices ludiques afin de lui donner envie de participer.
Page 51
lempcher dacqurir une de ces tapes. Les jeunes patients souffrant darthrogrypose ne
suivent pas toujours lordre normal du dveloppement de la motricit globale.
Ainsi, une importance toute particulire devra tre apporte dans lacquisition de la
reptation mais aussi des retournements et tous les N.E.M sollicitant les membres suprieurs
(entre autres ceux ncessitant des appuis, des redressements).
Le travail de la position quadrupdique par exemple, ne peut se faire sans avoir domin les
reptations. Lide serait de redescendre dans lvolution hirarchique, pour rapprendre et
intgrer les schmes moteurs non acquis.
Un second exemple : dans le cas dun pouce en adductus et poignet flchi, M. Le Mtayer
prconise le travail du retournement et du redressement latral par appui actif sur le coude.
Dans cette posture, le poignet stendra activement.
Dans cette perspective de travail de la motricit manuelle, une valuation minutieuse des
possibilits de lenfant sera ncessaire (tests avec des jeux, positions adopter).
Lducation thrapeutique consistera en un travail didentification de lobjet, lorientation et
le travail de transport de la main vers lobjet, la synchronisation du geste. Toutes ces tapes
seront chaque fois guides, travailles, rptes, de manire ce quelles soient intgres
au niveau crbral par lenfant : cest lapprentissage.
Par des manuvres de frottement de la face dorsale des doigts, on essaiera dobtenir une
ouverture automatique de la main. En progression, on ira vers dautres stimulations comme
un travail douverture de la premire commissure et des saisies dobjet entre autres mais
ceci en fonction de lge du patient.
3.4.1.8
La kin-balnothrapie
3.4.1.9
Ergothrapie
Il sagit dune discipline paramdicale exerce par des professionnels. Elle tisse le lien entre
lactivit humaine et la sant.
Page 52
Lobjectif de lergothrapie est dvaluer et traiter les personnes, adultes ou enfants, en vue
de prserver et dvelopper leur autonomie quotidienne. Elle se concentre sur les dficiences
qui nuisent la motricit fine et la fonction dans les activits quotidiennes comme manger,
se vtir, faire sa toilette et son hygine intime, et dessiner entre autres.
Lergothrapeute est habilit confectionner des orthses mais aussi donner des conseils
quant aux adaptations des aides techniques, adapter le domicile par rapport au handicap,
apprendre utiliser des ustensiles pour manger par exemple ou bien les adapter au
patient. Cest donc par lapprentissage de gestes fonctionnels, dactivits et dateliers
ludiques que lveil de lenfant voluera.
Page 53
Pour lhabillage : des vtements peu serrs, des fermetures type velcro seront
prfrs.
Dans la rducation de lAMC, cette discipline trouvera donc toute sa place et toutes les
tapes de la croissance de lenfant jusqu lge adulte.
Page 54
Page 55
Page 56
3.4.1.12 A ladolescence
Cest cette priode que les rejets se feront le plus ressentir.
En effet la pubert va bouleverser les comportements de lenfant. Il est possible quil ne
veuille plus porter ses attelles par crainte dtre critiqu ou cause du prjudice esthtique.
En consquence, sa participation dans la prise de dcisions concernant ses soins pourra se
rvler trs bnfique.
Au fil des progrs obtenus au niveau des amplitudes articulaires, le port dorthses pourra se
faire uniquement la nuit. Cette dcision sera propre lvolution de chaque patient et ne
constitue pas une gnralit.
Page 57
3.4.1.14 A lpaule :
La chirurgie reste rarissime, malgr les troubles, car lenfant dveloppe une capacit
dadaptation surprenante. Lobjectif est de dgager le membre suprieur du grille
thoracique.
Lpaule a une fonction dorientation du membre suprieur.
Ainsi exceptionnellement, en fin de croissance, une d-rotation humrale mdio diaphysaire
de 45 par ostotomie peut tre propose afin de dplacer lactivit de la main de la face
antrieure du thorax vers un secteur plus externe comme le recommande V.FORIN.
Page 58
3.4.1.15 Au coude :
Cest larticulation qui permet de rapprocher ou dloigner un objet du reste du corps.
Avant toute intervention chirurgicale, il est recommand dvoquer la possibilit dune
dambulation grce aux membres suprieurs.
Deux cas peuvent exister :
Premier cas : Les membres infrieurs ne permettent pas une dambulation. Il faut alors axer
le traitement chirurgical sur les membres suprieurs afin daugmenter leur capacits
fonctionnelles et donner plus dautonomie la flexion de coude. Lobjectif sera ici de
rcuprer une flexion active du coude.
Second cas : la dambulation est possible avec canne anglaise et ainsi un coude en extension
permet dtre stable au niveau des appuis du membre suprieur. Ici une raideur en
extension ne doit pas tre traite en tant que telle mais au contraire profitable bon
escient.
En somme ces 2 cas se positionnent par rapport la dambulation.
Toutefois sur des coudes en position dextension complte, lobjectif est dobtenir 90 de
flexion. Des attelles sont ralises ds la naissance, modifies rgulirement et portes sur
de longs mois. Si des rsultats ne sont pas obtenus, alors une libration dun coude peut tre
envisage au moins pour atteindre la bouche, pour les repas et lhygine quotidienne.
Sur un coude enraidi en extension on ralise une plastie du triceps et une libration
postrieure pri articulaire du coude. Cette chirurgie se pratique sur un coude dont les
amplitudes articulaires sont suffisantes et entretenues sur plusieurs mois.
Plusieurs interventions chirurgicales ont t dcrites, en voici quelques-unes :
Page 59
- Le transfert du triceps brachial : le tendon tricipital est allong avec transplant musculaire
de flexion et une capsulotomie postrieure est ralise (opration de Bunnel modifie par
Carroll). Le dsavantage de cette technique tant la perte de lextension active du coude et
une flexion progressive de celui-ci durant la priode de croissance.
Cette intervention nest envisage que si lenfant est capable dacqurir une dambulation
autonome sans canne. La diminution de cotation du triceps peut rendre difficile voire
impossible les transferts type lit/fauteuil et lutilisation de cannes.
Page 60
La partie proximale du muscle est rinsre sur le processus coracode, tandis que la
partie distale est insre sur le tendon du biceps, au niveau du coude. Cest une
intervention indispensable aux enfants pour les repas.
Page 61
Concernant les raideurs du coude en flexion, il sagira le plus souvent dune atteinte
bilatrale. Cependant il arrive que le coude ait une amplitude utile autour de la position
90. Donc il nest pas forcment ncessaire de les traiter chirurgicalement. (29).
Un allongement chirurgical du biceps, avec une capsulotomie antrieure du coude, est peu
frquent.
De manire gnrale, lidal est de tenter dobtenir une flexion active dun des deux coudes
tout en laissant une possibilit dextension du coude oppos. (30).
Une mobilisation passive rgulire ainsi quun programme dtirements, ds la naissance,
sont essentiels pour maintenir les mouvements au niveau du coude. Cela permet doptimiser
les rsultats aprs la chirurgie.
3.4.1.16 Au poignet :
En cas de raideurs importantes, une arthrolyse sera possible. Lobjectif tant de rcuprer
une extension active du poignet.
Sharrard, en 1979, insiste sur limportance de dorsaliser les flchisseurs palmaires du
poignet afin de rduire leur force de dformation sur ce dernier. Ceci a t repris dans lors
dune tude ralise en 2002. (31).
Le muscle cubital antrieur (Flchisseur ulnaire du carpe FCU) sera transfr sur le 1er et 2e
radial, sur le carpe ou sur le 2e ou 3e mtacarpien.
Page 62
Selon le Professeur Filipe, larthrodse du poignet est peu pratique car elle dtruit leffet
tnodse obtenu par les extenseurs du poignet lorsquils sont actifs. Toutefois, avant de
procder cette arthrodse, le chirurgien conseille lenfant de porter, durant une semaine,
une attelle qui simulerait le rsultat post-opratoire. Ceci permet de vrifier le potentiel
possible dans les AVQ suite ce type de chirurgie du poignet.
La raideur en pronation de lavant-bras pourra tre traite par section chirurgicale du muscle
rond pronateur son insertion radiale et une libration de la membrane interosseuse sera
aussi ralise.
3.4.1.17 A la main :
Il faudra remettre le pouce en bonne position c'est--dire lui permettre de sopposer aux
autres doigts et lobjectif premier sera de le sortir de la paume. Cest sa fonction
caractristique. Du fait de sa position en flexion-adductus, le court extenseur et le long
extenseur du pouce et le long abducteur sont faibles ou paralyss. Si la kinsithrapie et les
attelles ne suffisent pas alors un approfondissement chirurgical du 1er espace par une double
plastie en Z ou un lambeau dorsal associ une greffe cutane est ralis. Ladducteur du
pouce est libr son origine, et un allongement du long flchisseur du pouce lavant-bras
est effectu.
Les traitements chirurgicaux aux doigts sont beaucoup plus rares.
Page 63
La limitation articulaire en rotation externe des paules va affecter les positions des bras
et avant- bras. Si les membres suprieurs sont donc en rotation interne, les mains vont
Page 64
sopposer dos dos. Ainsi cest souvent en croisant les membres suprieurs quil pourra
faire affronter les deux faces palmaires de ses mains et donc saisir un objet.
La manire de dvelopper ces compensations et la rsultante qui en dcoule sont plus
importantes parfois que le rsultat dune grille dvaluation de lindpendance. En dautres
termes cest la finalit qui compte (boire par exemple) et non la manire dy parvenir
(balancement du tronc, utilisation dun plan de travail comme appui).
Au niveau de la main, certains enfants favorisent la prise interdigitale afin de saisir de petits
objets plutt que de solliciter le pouce en opposition. Ceci est discutable, mais au fil du
temps cest une prise limite car elle ne fonctionnera pas avec des objets de plus grande
taille. Lautre dsavantage sera une utilisation une seule main alors que lobjectif sera
plutt de stimuler les prises bi-manuelles en vue dvoluer dans les N.E.M.
Le kinsithrapeute doit encourager les compensations et mme enseigner ces stratgies
notamment pour les activits de la vie quotidienne. Il faut dvelopper au maximum ces
mobilits compensatoires (ou palliatives ) en fonction des possibilits et selon lge de
lenfant.
Un enfant rduqu prcocement arrivera acqurir plus rapidement de la mobilit. Plus on
dbute tt la rducation plus la plasticit crbrale pourra tre exploite. On crera de
nouveaux circuits, de nouveaux schmes qui ne rpondent pas aux circuits neuro- moteurs
classiques mais qui seront efficaces.
Page 65
Enfant
Soignants
Parents
Page 66
Des conseils sur lamnagement de sa chambre avec des jouets diffrentes hauteurs lui
permettront de tenter de les atteindre avec un travail actif de ses membres suprieurs par
exemple.
Les parents encouragent et stimulent leur enfant dans la vie quotidienne et lidal est quils
puissent mettre en vidence ses progrs et ses russites.
Il est important dexaminer ltat cutan suite au port dorthses. Il faudra veiller ce quil
ny ait pas dirritation qui provoquerait un refus des attelles ou mme des positions
antalgiques rflexes.
Les parents doivent tre impliqus dans lorganisation du port des orthses. Ltablissement
dun programme peut tre utile pour bien visionner la rpartition jour/ nuit mais aussi quelle
attelle et quel moment.
Un point important : le rle dducation en sant que nous confrent nos comptences ne se
limite pas seulement une relation sens unique auprs des parents. Linteractivit sera de
mise et le thrapeute devra tre attentif aux proccupations des parents mais aussi tre
capable de rpondre leurs interrogations.
Page 67
IX
HANDICAP ET AUTONOMIE
On estime que plus dun milliard de personnes soit 15 % de la population mondiale (sur une
estimation ralise en 2010) vit avec un handicap.
Selon larticle L 114 du 11 Fvrier 2005 pour lgalit des droits et des chances, la
participation et la citoyennet des personnes handicapes : constitue un handicap []
toute limitation dactivit ou restriction de participation la vie en socit subie dans son
environnement par une personne en raison dune altration substantielle, durable ou
dfinitive dune ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou
psychiques, dun polyhandicap ou dun trouble de sant invalidant .
La notion de handicap a t dfinie par lOrganisation Mondiale de la Sant (O.M.S) en 1976
et une classification a t tablie : la Classification Internationale du Handicap ou CIH.*
Elle schmatise le modle suivant :
Maladie/ Accident
Dficiences
Incapacits
Dsavantages
Quelques dcennies plus tard, en 2001, lO.M.S a revue et complt cette classification en y
ajoutant les notions de fonctionnement et handicap, ainsi que les facteurs
environnementaux : la Classification Internationale du Fonctionnement, du Handicap et de la
Sant (C.I.F).
Ce qui diffrencie la premire classification de la seconde est, entre autres, linteractivit
entre les facteurs. Aussi dans les dficiences on distinguera fonctions et structures ; les
dsavantages seront plus dtaills, et la situation sera prise en compte.
La C.I.F tient compte des aspects sociaux du handicap et fournit un mcanisme pour valuer
limpact de lenvironnement social et physique sur les fonctionnalits de la personne.
Lintrt de cette nouvelle classification a t de crer un langage commun entre tous les
pays, dans le souci de recueillir des donnes scientifiques qui serviront de comparaison.
Page 68
Maladie/
Accident
Participation
dans la socit (
Dsavantages)
Patient
Handicap
Fonctions
CorporellesStructures
Corporelles (
Dficiences)
Activits (
Incapacits)
Page 69
Page 70
Page 71
XI
DISCUSSION
Page 72
XII BIBLIOGRAPHIE
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Page 75
XIII CONCLUSION
La prise en charge de lenfant arthrogryposique doit se faire de manire globale. Cette
mthode de travail doit rester imprime dans lesprit des soignants. Les traitements, dont la
rducation doit tre prcoces et spcifiques. Limplication des parents dans la
thrapeutique est primordiale.
Souvent lquipe mdicale et paramdicale se focalisent sur lenfance et ladolescence, mais
il ne faut pas perdre de vue lvolution rapide vers lge adulte.
Cette perspective majeure doit tre au cur des dcisions thrapeutiques prises tout au
long des priodes de la petite enfance, puis de ladolescence jusqu lge adulte.
Par exemple, aux Etats- Unis, ds 1990, une charte Individuals with Disabilities Education
Act (IDEA) a t signe promouvant la ncessit dtablir une transition entre le
parascolaire, le scolaire et les formations professionnelles dans le but de mieux intgrer ses
enfants dans la vie sociale, actuelle et future.
Notre culture occidentale est trs exigeante en termes dapparence physique. Lacceptation
des diffrences sera parfois un long parcours pour ces enfants et leurs parents, surtout
durant ladolescence.
La rducation de cette pathologie congnitale est un vrai parcours jonch dobstacles tant
physiques que moraux.
Les parents seront nos meilleurs allis.
Il faudra les rconforter, depuis lacceptation du handicap jusqu lapprentissage de
certains soins pour leur enfant, en les accompagnant de la manire la plus sereine possible.
Chacun des maillons de cette chaine de sant tiendra son rle tout en gardant sa fonction :
soignant/soign. Cest cette bonne entente qui gnre les progrs.
Pour les parents, la plus belle russite est laccompagnement de son enfant vers
lindpendance et lautonomie.
Il faudra veiller ne pas trop surcharger les parents non plus, car culpabilit et lourdeur du
quotidien seront au rendez- vous.
Lexistence dassociations comme alliance arthrogrypose entre autres, et lnergie
dploye par lensemble de ces membres aideront ces familles touches par le handicap
avancer et ouvrir de belles perspectives davenir. Le partage de tranches de vie et des
expriences sera une mulation et des encouragements.
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XIV ANNEXES
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Page 78
Page 79
Rflexe
grasping
dagrippement
Rflexe de Moro
Consquences ventuelles si
rflexe non intgr
Description
Rflexe tonique asymtrique du Lorsque, couch sur le dos, la Lenfant aura de la difficult
cou (ou rflexe de lescrimeur)
tte de lenfant est tourne tendre le bras dun ct sans
dun ct (par lui-mme ou tourner la tte du mme ct,
Page 80
Rflexe de succion
Lorsque
l'on
place
le Marche en tapant des pieds.
nourrisson
en
position
verticale et que l'on lui fait
toucher une surface solide
avec les pieds, il se redresse
en tendant ses jambes et son
tronc, en tant lgrement
inclin vers lavant et se met
"marcher" spontanment un
bref moment, sans contrle
postural.
Page 81
Page 82
Repres chronologiques :
-
Page 83
LEXIQUE
- Grasp : terme anglais signifiant saisir, serrer ou encore dsigne la poigne. Peut aussi
tre compris comme le grasping- rflexe qui peut tre pathologique en tant que trouble de
la prhension, caractris par la tendance de la main du malade saisir celle de
lobservateur lorsque celle-ci est sa porte, et par la contraction tonique en flexion des
doigts du malade lorsque la paume de sa main est excite.
-Maladie de Steinert : encore appele myotonie atrophique. Cest une affection
hrditaire, dominante, dont le gne est situ sur le chromosome 19. Seront prsents les
caractres de myotonie et ceux de myopathies. Latrophie musculaire dbute aux extrmits
et la face puis se gnralise lentement. Cela va affecter les mouvements volontaires de
manire importante et invalidante.
-Maladie de Werdnig- Hoffmann : aussi dnomme poliomylite antrieure chronique
familiale de lenfant. Dbute dans les premiers jours ou les premiers mois de la vie, et se
caractrise par une amyotrophie avec raction de dgnrescence, propagation centrifuge
au niveau des membres. Elle atteint dabord les membres infrieurs et les lombes par
pseudo- hypertrophie et une absence de contractions fibrillaires, ce qui la rapproche des
myopathies. Evolution mortelle en 2 3 ans.
-Pinch : terme anglais se traduisant par pincer . Reprsente en rducation de la main la
pression des prises pollici- digitales.
Page 84
RESUME
Larthrogrypose est une anomalie de diffrenciation des parties molles in utro.
Larthrogrypose multiple congnitale (ou AMC) en est la forme la plus classique. Des raideurs
avec dformations articulaires, des paralysies musculaires et des atteintes cutanes
reprsentent la triade clinique rencontre. Pour lquipe pluridisciplinaire qui entoure
lenfant il sagira dun vritable challenge. Tout sera mis en uvre pour lui faire acqurir le
maximum dautonomie. A chaque ge, correspondront des tapes importantes surmonter.
La participation des parents sera essentielle la bonne conduite du traitement, quil soit
kinsithrapique et/ou chirurgical, dans une recherche constante dune autonomie la plus
large possible.
MOTS-CLES
-
Arthrogrypose
Membre suprieur
Rducation
Education des parents
Autonomie
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