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1 questo
Uma mulher de 19 anos procurou um Centro Mdico Universitrio porque se
cansava facilmente e apresentava pouca tolerncia a exerccios fsicos
prolongados. O exame neurolgico revelou fraqueza muscular nas
extremidades. Vrias bipsias musculares foram feitas. O exame microscpico
indicou que as clulas musculares estavam cheias de vacolos contendo
lipdeos. Dosagens qumicas confirmaram a presena de quantidades
aumentadas de triacilgliceris no tecido muscular. Entretanto a quantidade de
carnitina correspondia a apenas um sexto dos valores de indivduos normais.
a) Qual a funo da carnitina?
b) Discuta como est o funcionamento das diferentes vias metablicas de
transduo de energia nesta paciente.
c) Como a deficincia na carnitina pode produzir o acmulo de trialcilglicerol no
msculo?
d) O uso de carnitina como suplemento nutricional vem sendo sugerido,
imaginando-se que altas doses de carnitina na dieta podem aumentar o
desempenho esportivo de atletas ou auxiliar em dietas visando perda de peso.
Qual o fundamento terico destas propostas? Sugira alguns experimentos
para testar a validade cientfica destas idias.
2 questo
Uma sndrome que frequentemente afeta uma parcela considervel de bebs
a sndrome da morte sbita, na qual bebs aparentemente sadios, morrem sem
causa aparente, frequentemente durante noite. A causa desta doena foi
elucidada recentemente.
Na tabela abaixo, so mostrados dados da comunicao original em que so
medidas as atividades de acil-CoA desidrogenases de cidos graxos cadeias
de diferentes tamanhos. Foram estudados dois pacientes (R-1 e A-1), seus
pais e uma amostra com 14 indivduos normais.
3 questo
Um beb do sexo feminino foi hospitalizado com srios problemas
respiratrios. Subsequentemente, verificou-se que a paciente tinha miopatia,
grave leso cerebral e crescimento deficiente. Quando ela era alimentada com
uma dieta rica em carboidratos, a urina apresentava grande quantidade de
corpos cetnicos. Uma bipsia do fgado revelou uma atividade muito reduzida
de acetil-CoA carboxilase, embora os nveis de propionil-CoA carboxilase
estivessem normais. A anlise de fibroblastos de pele mantidos em cultura
confirmou este resultado.
a) Discuta o caso, apresentando a via metablica que encontrava-se
comprometida na paciente.
4 questo:
ATENO: ESTUDE PARA A AULA FORMAO DE PLACA DE ATEROMA
Eduardo um jovem de 33 anos bastante preocupado com sua sade e corre 6
kilmetros vrias vezes por semana. No entanto, deu entrada no hospital se
queixando de dor no peito que comeou a se manifestar enquanto corria. Os
mdicos olharam seus exames prvios como hemograma, glicose no plasma,
creatina, urea no sangue entre outros, e estava tudo normal. No entanto, este
nunca havia feito teste de colesterol nem lipidograma no sangue.
Devido s dores no peito, os mdicos solicitaram que Eduardo fizesse
ecocardiograma (ECG), hemograma completo e lipidograma.
O ECG mostrou algumas anormalidades compatveis com angina, no entanto
os parmetros medidos no hemograma estavam todos dentro da normalidade.
Por outro lado, o painel lipdico do paciente mostrou algumas alteraes,
conforme tabela abaixo:
Teste
Eduardo
Valores de referncia
172
<200
Triglicerdeos (mg/dL)
122
<150
HDL-C (mg/dL)
>59
LDL-C (md/dL)
148
<100
Hs-CRP (g/L)
4.1
<0,3
ApoE: normal
ApoC-III: normal
ApoB-100: normal
ApoC-I: normal
ApoC-II: normal
a) Onde est o possvel problema de Eduardo? Por que vocs acham que
cada exame foi realizado e como eles se relacionam? Em sua resposta,
correlacione os resultados do perfil lipdico com o painel de exames de
lipoprotenas do paciente.
a) Como o problema de Eduardo interfere no transporte e/ou dinmica de
lipdios e colesterol no organismo? Mostre um esquema do que
acontece em condies normais e como deve ocorrer neste paciente.
Aproveite o esquema e nele fale sobre a funo de cada lipoprotena.
b) Como voc pode observar, Eduardo teve obstruo de vrias
coronrias. Por qu? Dentre as complicaes que o problema de
Eduardo pode causar est a aterosclerose. D uma explicao
esquematizada para a turma do que aterosclerose.
c) Regularmente utiliza-se hoje para preveno da formao de placas de
ateroma a administrao de drogas da famlia das statinas, tais como a
lovastatina (ou mevinolina) assim como uma dieta rica em fibras
orgnicas. Por exemplo, na figura abaixo esta mostrado o resultado de
um experimento onde foi administrada mevinolina a pacientes com
hipercolesteremia. Explique a base bioqumica deste tratamento,
discutindo as vias metablicas envolvidas e quais as etapas reguladas.
d) No entanto, alguns efeitos adversos foram observados. Explique o por
que de alguns deles para a turma.