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Segundo Parcial Remedial de Bioqumica

Facultad de Medicina UANL

1. Gluclisis
2. Ciclo del cido tricarboxlico
3. Gluconeognesis
4. Metabolismo del glucgeno
5. Metabolismo de monosacridos y disacridos
6. Va de las pentosas fosfato y NADPH
7. Glucosaminoglucanos y glucoprotenas

Georgina Hernndez Ramrez

Gluclisis
1. Las rutas del metabolismo pueden
ser...
2. Qu hacen las rutas catablicas
(degradativas)?
3. Qu hacen las rutas anablicas
(sintticas)?
4. Las reacciones catablicas
capturan...
5. Las reacciones anablicas
requieren...
6. Las seales reguladoras pueden
ser...
7. La sealizacin qumica se lleva a
cabo...
8. Qu sintetiza la enzima adenilato
ciclasa?
9. Cuando la hormona se una a su
receptor de la superficie celular...
10. La proteincinasa
11. La proteinfosfatasa
12. La gluclisis aerobia produce
13. La gluclisis anaerobia produce

14. Transporte por difusin facilitada


independiente del Na+: qu son los
GLUT (Transportadores de glucosa)?
15. GLUT 1
16.GLUT 2
17. GLUT 3
18. GLUT 4
19. GLUT 5

20. Son las etapas generales en que


se divide la gluclisis
21. Cuntos ATP y NADH se producen
en la gluclisis anaerobia y aerobia?
22. 1 reaccin de la gluclisis
Georgina Hernndez Ramrez

catablicas y anablicas
Degradan molculas complejas a productos
simples.
Producen complejos productos finales a partir de
precursores simples.
Energa qumica en forma de ATP a partir de la
degradacin de molculas ricas en energa.
Energa que se proporciona por medio de la
escisin del ATP.
Activadores o inhibidores alostricos que surgen
en el interior de la clula.
Por hormonas o neurotransmisores ayudados por
molculas segundo mensajero.
Sintetiza AMPc en respuesta a las hormonas
glucagn y adrenalina.
Se activa una protena reguladora dependiente de
GTP (protena G) que a su vez activa a la adenilato
ciclasa.
Fosforila un cuadro de enzimas que causa su
activacin o desactivacin.
Anula la fosforilacin causada por la
proteincinasa.
Piruvato. Se produce en las mitocondrias con un
suministro adecuado de Oxigeno
cido Lctico. Se produce en clulas que carecen
de mitocondrias y clulas privadas de oxigeno
suficiente.
Son transportadores de glucosa a travs de las
membranas.
En eritrocitos y cerebro
Se encuentra en el hgado, el rin y en las
clulas Beta del pncreas.
Transportador de glucosa en las neuronas.
Dependiente de insulina, est en el msculo y
tejido adiposo.
Es inusual, ya que es el trasportador principal
para la fructosa en el intestino delgado y en los
testculos.
a) fase de inversin de energa
b) fase de generacin de energa.
En la aerobia 2 ATP y 2 NADH
En la anaerobia 2 ATP.
Glucosa a Glucosa 6 Fosfato (hexocinasa [en la
mayora de los tejidos]

23. 2 reaccin de la gluclisis


24. 3 reaccin de la gluclisis
25. 4 reaccin de la gluclisis
26. 5 reaccin de la gluclisis
27. 6 reaccin de la gluclisis
28. 7 reaccin de la gluclisis
29. 8 reaccin de la gluclisis
30. 9 reaccin de la gluclisis

31. La fosfofructocinasa es inhibida


por
32. La fosfofructocinasa es activada
por...
33. Quin inhibe y activa a la
piruvato cinasa?
34. El 95% de los defectos
hereditarios de enzimas glucolticas
se debe a la carencia de
35. La carencia de la enzima piruvato
cinasa
36. Qu es la acidosis lctica?
37. Tipos de enzimas del piruvato
38. Piruvato a acetil-CoA
39. Piruvato a oxalacetato
40. Piruvato a etanol
41. Fosfoenilpiruvato a piruvato
42. Funciona como un detector de
glucosa en el mantenimiento de la
glucemia.
43. Las reacciones enzimticas no se
producen aisladamente, sino que se
organizan en secuencias que se
conocen, con qu nombre?
44. Qu es el metabolismo?

45. En una ruta metablica el


Georgina Hernndez Ramrez

o glucocinasa [en el hgado y clulas Beta del


pncreas])
la Glucosa 6 P (fosfato) se isomeriza a Fructuosa 6
fosfato (fosfoglucoisomerasa)
La fructuosa 6 fosfato pasa a Fructuosa 1, 6
bifosfato (fosfofructocinasa)
La fructuosa 1,6 bifosfato pasa a gliceraldehdo 3P (triosa fosfato Isomerasa)
Gliceraldehdo 3-P a 1,3
fosfoglicerato(fosfogliceraldehdo deshidrogenasa)
1,3 fosfoglicerato pasa a 3 fosfoglicerato
(fosfoglicerato cinasa)
la 3 fosfoglicerato se convierte en 2 fosfoglicerato
(fosfoglicerato mutasa)
2 fosfoglicerato se convierte en fosfoenilpiruvato
(enolasa)
la fosfoenilpiruvato se pasa a Piruvato
(piruvatoquinasa)
ATP y citrato
AMP
la inhibe el glucagn, la activa la insulina a travs
de la ruta AMPc
La piruvato cinasa

Sucede solo en los eritrocitos y causa anemia


hemoltica de leve a grave.
Concentraciones elevadas de lactato en plasma.
Piruvato cinasa, piruvato descarboxilasa, piruvato
carboxilasa y piruvato deshidrogenasa.
por la enzima piruvato deshidrogenasa
por la enzima piruvato carboxilasa
por la enzima piruvato descarboxilasa
Por la enzima piruvato cinasa
La glucocinasa

Rutas metablicas

Reacciones qumicas dirigidas a un objetivo, que


son la suma de todos los cambios qumicos que se
producen en una clula, tejido u organismo.
Sustrato de la siguiente reaccin

producto de una reaccin sirve,


cmo qu?
46. Los polisacridos, los lpidos y las
protenas.
47. Ejemplos de molculas simples
48. Cmo se llama a las rutas que
regeneran un componente?
49. La generacin de energa por
degradacin de molculas se produce
en tres etapas, cules son?
50. Qu sucede en la hidrlisis?

51. Normalmente cmo son y que


necesitan las rutas catablicas?
52. Qu necesitan las rutas
metablicas para producir energa o
sintetizar productos finales?
53. Las clulas son parte de un grupo
de tejido que interaccionan, qu han
hecho para coordinar las funciones
del organismo?
54. Qu seales reguladoras
informan a una clula el estado
metablico del organismo?
55. Las seales entre las clulas se
conocen como...
56. Las seales procedentes del
interior de la clula se conocen
como...
57. Cmo se lleva a cabo la
sealizacin qumica entre las
clulas?
58. En el metabolismo energtico,
cul es la va de comunicacin ms
importante?
59. Qu hacen las molculas
segundo mensajero?
60. Cules son los dos sistemas de
segundo mensajero ms reconocidos?
61. Qu es un ligando?
62. Qu otro nombre se da a los
Georgina Hernndez Ramrez

Son molculas complejas


Glucosa, CO2, NH3 (amonaco) y el agua.
Ciclos
1. Hidrlisis de molculas complejas
2. Conversin de unidades estructurales en
productos intermedios
3.Oxidacin del acetil-CoA
Las molculas complejas se descomponen en sus
unidades estructurales:
a) Protenas a aminocidos;
b) polisacridos a monosacridos y
c) grasas (triacilgliceroles) a cidos grasos libres y
glicerol.
Son oxidativas y necesitan coenzimas como el
NAD+
Deben estar coordinadas, y as satisfacer las
necesidades de la clula.
Han desarrollado un sofisticado sistema de
comunicacin.

Las hormonas, los neurotransmisores y la


disponibilidad de nutrientes.
Seales INTERcelulares
Seales INTRAcelulares

Por medio de hormonas y neurotransmisores

La sealizacin qumica entre las clulas.

Intervienen entre el mensajero original (hormona


o neurotransmisor) y el efecto final en la clula.
El sistema calcio/fosfatidilinositol y
El sistema de la adenilato ciclasa.
Son iones o molculas que rodean a un metal,
formando un compuesto de coordinacin.
Receptores acoplados a protenas G (GAP)

receptores de membrana?
63. Qu provoca que la accin de la
adenilato cinasa aumente o
disminuya?
64. Cmo est constituido un
receptor GPCR?
65. Por qu se les denomina
Protenas G a los trmeros proteicos
especializados?
66. Cmo estn constituidas las
protenas G?
67. Cul familia de protenas G
estimula a la adenilato ciclasa
(adenililciclasa)?
68. Cul familia de protenas G
inhibe a la adenilato ciclasa
(adenililciclasa)?
69. Qu toxinas causan la activacin
inapropiada de la adenilato ciclasa?
70. Qu es una proteincinasa
(protena quinasa)?

71. Qu hace la fosofdiesterasa?


72. Por qu la gluclisis constituye el
ncleo central del metabolismo de los
carbohidratos?
73. Qu es el AMPc (adenosin
monofosfato cclico)?

74. Quin inhibe a la


fosfodiesterasa?
75. Cules son los dos mecanismos
de transporte de la glucosa hacia el
interior de la clula?
76. El sistema cotransportador de
Na+/monosacridos (SGLT) requiere
energa, en dnde se produce este
tipo de transporte?
77. La glucocinasa funciona como un
detector de glucosa, qu hace para
mantener la homeostasis de la
glucemia?
Georgina Hernndez Ramrez

El reconocimiento de seales qumicas por ciertos


receptores de membrana.
Por una regin extracelular de unin al ligando, 7
hlices transmembrana y un domino extracelular
que interacta con las protenas G
Porque se unen a nucletidos de guanosina (GTP)
y difosfato de guanosina (GDP).
Por tres subunidades: alfa-beta-gamma
Las protenas Gs

Las protenas Gi

Las toxinas de Vibrio cholerae (clera) y


Bordetella pertussis (tos ferina)
Es una enzima que modifica otras protenas
(sustratos), mediante fosforilacin, activndolas o
desactivndolas. Ocupan un lugar central en la
cascada de respuesta ante una seal qumica que
llegue a la clula: sirven de puente entre un
segundo mensajero (usualmente, AMPc).
Hidroliza al AMPc
Porque todos los azcares pueden convertirse en
glucosa.
Es un nucletido que funciona como segundo
mensajero en varios procesos biolgicos. Es un
derivado del adenosn trifosfato (ATP), se produce
por la accin de la adenilato ciclasa.
Los derivados de la metilxantina: la teofilina y la
cafena.
1. Difusin facilitada independiente de Na+
2. Sistema cotransportador de
Na+/Monosacridos.
En las clulas epiteliales del intestino, los tbulos
renales y el plexo coroideo.

Determina el umbral de la secrecin de insulina

78. Cules son las enzimas


reguladoras de la gluclisis?
79. Qu hacen las enzimas Cinasas?

80. Qu hacen las enzimas


fosfatasas?

81. Durante el estado de buena


alimentacin cmo acta la fructosa
2,6 bisfosfato en el hgado?
82. Durante el estado de ayuno
cmo acta la fructosa 2,6 bisfosfato
en el hgado?
83. Piruvato a lactato es el destino
principal en qu rganos o tejidos y
por qu?
84. Durante el ejercicio intenso se
acumula lactato en el msculo, causa
la cada del pH intracelular puede
provocar calambres. Este lactato
haca donde se difunde?
85. Qu pasa con el lactato que se
acumula en el msculo cardaco?
86. Qu consecuencias se producen
por la concentracin elevada de
lactato en plasma (acidosis lctica)?
87. Qu problemas suceden en el
organismo debido al infarto en el
miocardio, una embolia pulmonar o
hemorragias no controladas?
88. Qu es la deuda de oxgeno?

89. La morbilidad de los pacientes


suele estar relacionada con la deuda
de oxgeno, qu puede ayudar a
disminuir esta morbilidad?
90. El consumo regular de
carbohidratos inician aumento en la
cantidad enzimas, cules son?
91. Qu resulta del aumento de las
enzimas en el hgado (glucocinasa,
fosfofructocinasa y piruvato cinasa)?
Georgina Hernndez Ramrez

1. Hexocinasa
2. Fosfofructocinasa
3. Piruvato cinasa
Fosforilan. Son un tipo de enzima que transfiere
grupos fosfatos desde ATP a un sustrato
especfico o diana.
Desfosforila. Cataliza la eliminacin de grupos
fosfatos de algunos sustratos, dando lugar a la
liberacin de una molcula de ion fosfato. Esta
reaccin es opuesta a la fosforilacin.
Acta como una seal intracelular que indica que
la glucosa es abundante.
Reducen su concentracin celular, esto inhibe la
velocidad de la gluclisis y aumento en la
gluconeognesis.
En el cristalino y la crnea del ojo, en la mdula
renal, los testculos, los leucocitos y eritrocitos.
Porque estn poco vascularizados o carecen de
mitocondrias.
Hacia el torrente sanguneo y el hgado lo utiliza
para generar glucosa.

Se oxida exclusivamente a CO2 y H2O a travs del


ciclo de Krebs.
Un infarto en el miocardio, una embolia pulmonar
o en hemorragias no controladas.
La incapacidad de transportar adecuadamente
oxgeno a los tejidos. Las clulas usan gluclisis
anaerobia para generar ATP y producen cido
lctico como producto final.
El oxgeno necesario para recuperarse de un
perodo durante el cual la disponibilidad de
oxgeno era inadecuada.
El determinar el nivel de cido lctico en la
sangre, y as brindar oxgeno necesario para la
recuperacin.
La glucocinasa, fosfofructocinasa y la piruvato
cinasa.
El aumento de la transcripcin gnica=aumento
de sntesis de estas enzimas, que favorece la
conversin de glucosa a piruvato.

Ciclo del cido tricarboxlico


1. Cul es el principal combustible
para el ciclo de los cido
tricarboxlicos?
2. Cules coenzimas necesita el ciclo
de los cidos tricarboxlicos?

3. Qu se produce en una vuelta del


ciclo de los cidos tricarboxlicos?
4. Con qu otros nombres se le
conoce al ciclo de los cidos
tricarboxlicos?
5. Acetil-CoA a...
6. Citrato a
7. Isocitrato a

8. Cetoglutarato a

Acetil Co-A

1. Pirofosfato de tiamina
2. cido lipoico
3. FAD (dinucletido de Flavina y adenina)
4. NAD (Dinucletido de Nicotinamida y adenina)
5. Coenzima A (cido pantotnico -vitamina B5-,
adenosn difosfato y cisteamina)
12 ATP/acetil-CoA oxidasa
Ciclo de Krebs, Ciclo del cido ctrico.

Citrato por medio de citrato sintasa


Isocitrato por la Aconitasa. Isomeracin,
deshidratacin e hidratacin.
Alfa cetoglutarato por la Isocitrato
deshidrogenasa. Oxidacin: Deshidrogenacin y
Descarboxilacin.
Succinil-CoA por medio de la Alfa cetoglutarato
deshidrogenasa.
Oxidacin y sntesis: Deshidrogenacin,
Descarboxilacin y sntesis.

9. Succinil Co-A a

Succinato por medio de la Succinil-CoA sintetasa.


Hidrlisis: acoplada a una sntesis de GTP.

10. Succinato a

Fumarato por medio de la Succinato


deshidrogenasa. Oxidacin: Deshidrogenacin.
Malato por medio de la Fumarasa.
Deshidratacin.
Oxalacetato por medio de la Malato
deshidrogenasa. Oxidacin: Deshidrogenacin.
Se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luego
entrarn en la cadena respiratoria.

11. Fumarato a
12. Malato a
13. Cul es el destino de los
hidrgenos y electrones que se liberan
del Ciclo de Krebs?
14. Cul es la ruta final donde
converge el metabolismo oxidativo de
los carbohidratos, los aminocidos y
los cidos grasos?
15. Los esqueletos carbonados de los
carbohidratos, aminocidos y cidos
Georgina Hernndez Ramrez

El ciclo de las cidos tricarboxlicos

En CO2

grasos en qu se convierten?
16. Dnde se produce el ciclo de
Krebs?
17. El ciclo de Krebs es una ruta
aerobia o anaerobia?
18. El ciclo de Krebs interviene para la
formacin de glucosa a partir de?
19. Cules son las enzimas del
complejo piruvato deshidrogenasa
(PDH)?
20. Su carencia puede causar graves
problemas en el sistema nervioso
central si el complejo PDH est
inactivo.
21. Cul es la causa ms comn de
la acidosis lctica congnita?
22. Cuando hay abuso de alcohol se
puede presentar un sndrome de
psicosis por encefalopata debido a la
deficiencia de tiamina, cmo se
llama este sndrome?
23. Funcionalmente la carencia del
componente E1 de la PDH qu
provoca?
24. El cerebro depende del ciclo de los
ATC para obtener energa y es muy
sensible a la acidosis, cules son los
sntomas?
25. Qu sndrome resulta de los
defectos en la produccin de ATP
mitocondrial?
26. Qu procesos o enzimas estn
involucradas en los defectos de la ATP
mitocondrial?
27. A qu se debe principalmente el
envenenamiento por arsnico?
28. Qu enzima est involucrada en
la sntesis de citrato a partir de acetilCoA y oxalacetato?
29. Adems de ser un producto
intermedio del ciclo de los ATC, qu
otras funciones tiene el citrato?

30. Qu enzima isomeriza el citrato a


isocitrato?
Georgina Hernndez Ramrez

En las mitocondrias
Es aerobia pues requiere de O2 como aceptor final
de electrones.
Esqueletos carbonados de algunos aminocidos.
1. La piruvato deshidrogenasa (descarboxilasa)
2. Dihidrolipoil transacetilasa
3. Dihidrolipoli deshidrogenasa
La carencia de tiamina (niacina)

La carencia del componente E1 del complejo PDH


Sndrome de Wernicke-Korsakof

Incapacidad para convertir el piruvato en acetilCoA. Esto provoca que el piruvato se desve a
cido lctico por la lactato deshidrogenasa.
Neurodegeneracin, espasticidad muscular.

El sndrome de Leigh

Mutaciones en el complejo PDH, cadena de


transporte de electrones o la ATP sintasa.
A la inhibicin de enzimas que necesitan cido
lipoico como coenzima.
La citrato cinasa

1. Proporciona Acetil-CoA para la sntesis de


cidos grasos
2. Inhibe a la fosfofructocinasa
3. Activa la acetil-CoA carboxilasa enzima
limitante de la sntesis de cidos grasos.
La aconitasa, una protena Fe-S

Gluconeognesis
1. Cules son los precursores
gluconeognicos?
2. De dnde se libera el glicerol?
3. De dnde se libera el Lactato?

4. De dnde se liberan los alfa


cetocidos?
5. Cul es el producto de la
gluconeognesis?
6. La gluconeognesis utiliza...

7. Para convertir Piruvato a


fosfoenilpiruvato, la gluconeognesis
usa 2 reacciones:
8. Para convertir Fructosa 1,6 bifosfato
en Fructosa 6 Fosfato se utiliza la
enzima...
9. Para convertir la Glucosa 6 Fosfato
a Glucosa libre se usa la enzima...
10. Dnde se produce la
gluconeognesis y en qu porcentaje?
11. En el ayuno prolongado, la
gluconeognesis se activa en qu
porcentaje?
12. La biotina es un cofator que
Georgina Hernndez Ramrez

Glicerol, Lactato y alfa cetocidos.


Durante la hidrlisis de los triacilgliceroles en el
tejido adiposo.
Por la sangre de las clulas que carecen de
mitocondrias y por el msculo esqueltico en
ejercicio.
Del metabolismo de aminocidos glucgenos.
La glucosa
Las 7 reacciones reversibles de la gluclisis, y
sortea las 3 reacciones irreversibles por medio de
otras enzimas.
Piruvato pasa a Oxalacetato por medio de la
enzima piruvato carboxilasa, luego de
Oxalacetato pasa a fosfoenilpiruvato por medio de
la fosfoenilpiruvato carboxiquinasa.
Fructosa 1,6 bifosfatasa.

Glucosa 6 fosfatasa
El 90% en el hgado y el 10% en riones.
Hgado 60% y riones 40%

Piruvato carboxilasa, Acetil-CoA carboxilasa y

colabora con las enzimas:


13. Qu enzima fosforila el glicerol a
glicerol fosfato?
14. Qu enzima oxida el glicerol
fosfato a dihidroxiacetona fosfato?
15. Por qu los adipocitos no pueden
fosforilar el glicerol?
16. Son la fuente ms importante de
glucosa durante el ayuno.

otras carboxilasas
La glicerol cinasa

17. Qu da como producto el


metabolismo de los aminocidos
glucgenos?
18. Pueden entrar en el ciclo de los
ATC y formar oxalacetato.
19. Niveles elevados de acetil-CoA en
las mitocondrias son indicativos de un
estado metablico en el que se
necesita aumentar...
20. El oxalacetato (OAA) no puede
pasar la membrana mitocondrial
interna, debe reducirse a malato, qu
enzima es la encargada de esto?
21. En el citosol, el oxalacetato es
descarboxilado y fosforilado a
fosfoenilpiruvato (PEP) por cul
enzima?
22. Los niveles altos de ATP y
concentraciones bajas de AMP, qu
ruta estimulan?
23. Quin regula la gluconeognesis?

Los alfa-cetocidos

24. Qu clulas segregan el


glucagn?
25. En qu consiste la
gluconeognesis?

26. La sntesis de Glucosa a partir de


piruvato mediante gluconeognesis
necesita...
Georgina Hernndez Ramrez

La glicerol fosfato deshidrogenasa


Porque carecen de la glicerol cinasa
Los aminocidos procedentes de la hidrlisis de
las protenas tisulares.

Los alfa-cetocidos
La sntesis de oxalacetato

La malato deshidrogenasa

PEP-carboxicinasa (PEPCK)

La gluconeognesis

El glucagn circulante y disponibilidad de


sustratos gluconeognicos.
Las clulas alfa de los islotes pancreticos
1. Piruvato
2. Oxalacetato
3. Fosfoenilpiruvato
4. 2 fosfoglicerato
5. 3 fosfoglicerato
6. 1,3 bifosfoglicerato
7. Fructosa 1,6 bisfosfatasa
8. Fructosa 6 fosfato
9. Glucosa 6 fosfato
10. Glucosa
La participacin de Biotina

27. Qu reaccin es nica en la


gluconeognesis?
28. La acetil-CoA no es sustrato para
la gluconeognesis, por qu es
esencial su produccin en la oxidacin
de los cidos grasos?
29. El AMP inhibe la gluconeognesis
al inhibir qu enzima?
30. El AMP activa la gluclisis al
activar qu enzima?

Oxalacetato a fosfoenilpiruvato
Porque inhibe la piruvato deshidrogenasa y activa
la piruvato carboxilasa, lo cual impulsa el piruvato
a la gluconeognesis.
La Fructosa 1,6-bisfosfatasa
La fosfofructocinasa 1

Metabolismo del Glucgeno


1. Dnde se encuentra el Glucgeno?
2. Es un polmero muy ramificado
formado exclusivamente a partir de
alfa-D-Glucosa.
3. Cmo estn distribuidos los
enlaces de carbono en el glucgeno?

4. Cul es la unidad estructural del


glucgeno?
5. Qu es glucogenosis?

Georgina Hernndez Ramrez

En el msculo esqueltico y el Hgado.


El glucgeno

El principal enlace glucosdico es un enlace alfa(14), despus de 8 a 10 residuos de glucosa se


presenta una ramificacin que contiene un enlace
alfa(1-6)
La UDP glucosa
Un grupo de enfermedades genticas debido al
defecto de una enzima necesaria para la sntesis
o degradacin del glucgeno

6. Menciona algunas glucogenosis

Tipo
Tipo
Tipo
Tipo
Tipo
Tipo

7. Carencia de la enzima Glucosa 6


fosfatasa.
8. Se debe a falla en el
almacenamiento lisosmico por la alfa
(1->4) glucosidasa. Estructura normal
del glucgeno.
Defecto enzimtico lisosmico
congnito.
9. Deficiencia de las enzimas 4:4
transferasa y 1:6 Glucosidasa.
Hipoglucemia en ayuno.
Glucgeno de estructura anormal.
10. Carencia de glucgeno fosforilasa
o miofosforilasa del msculo
esqueltico. Debilidad transitoria y
calambres despus del ejercicio.
11. Deficiencia de la isoenzima
heptica. Hipoglucemia en ayuno
leve.
12. Qu es la glucogenlisis?
13. Sntesis del glucgeno
14. De dnde se puede obtener la
glucosa sangunea?
15. Qu es lo que el organismo ha
desarrollado para almacenar y
movilizar rpidamente la glucosa?
16. La glucosa se libera rpidamente
-en ayuno- a partir de qu rganos?
17. Durante el ejercicio la glucosa se
libera a partir del glucgeno de qu
tejido?
18. Cuando el glucgeno se ha
agotado, tejidos especficos sintetizan
glucosa de novo a partir
19. Cul es la funcin del glucgeno
del msculo?
20. Cul es la funcin del glucgeno
en el hgado?
21. Dnde se sintetiza el glucgeno?

Enfermedad de Von Gierke

Georgina Hernndez Ramrez

IA: Enfermedad de Von Gierke,


IB: Enfermedad de Von Gierke,
II: Enfermedad de POMPE,
III: Enfermedad de CORI,
V: Sndrome de CORI y
VI: Enfermedad de HERS

Enfermedad de POMPE

Enfermedad de CORI

Sndrome de CORI

Enfermedad de HERS

La degradacin del glucgeno


Gluconeognesis
La dieta, la degradacin del glucgeno y la
gluconeognesis.
El glucgeno

Del hgado y el rin


Del msculo esqueltico.

De los aminocidos de las protenas

Servir como reserva de combustible para la


sntesis de ATP durante la contraccin muscular.
Mantener la concentracin de glucosa en sangre,
particularmente en las primeras etapas del ayuno.
En el citosol y requiere energa suministrada por
el ATP

22. La UDP-glucosa se sintetiza a


partir de la glucosa 1 fosfato y el UTP,
cul enzima es la encargada de esto?
23. En la contraccin del msculo
esqueltico una elevacin sbita de
Ca2+ citoslico dar como resultado...
24. Cul es el producto final de la
degradacin del glucgeno?
25. En la degradacin del glucgeno,
qu enzima escinde los enlaces
glucosdicos alfa (1->4) para acortar
las cadenas?
26. Las ramificaciones del glucgeno
se eliminan gracias a qu enzima?
27. La enzima desramificadora
bifuncional est representada por
cules enzimas?
28. La glucgeno 1-fosfato producida
por la glucgeno fosforilasa se
convierte a glucosa 6-fosfato por
cul enzima?
29. En el hgado, la glucosa 6-fosfato
se transloca a Glucosa, por cul
enzima?
30. Es la nica enfermedad de
almacenamiento de glucgeno que es
lisosmica.
31. La regulacin de la sntesis y la
degradacin del glucgeno se lleva a
cabo en dos niveles, mencinalos.

32. La UDP-glucosa se sintetiza


principalmente en dnde?
33. La glucosa en sangre hace que
aumente la liberacin de insulina y
disminuya la liberacin de glucagn,
todo lo anterior lleva al aumento de la
actividad de qu enzima? (Estado
Posprandial)
34. La glucosa en sangre hace que
disminuya la liberacin de insulina y
aumente la liberacin de glucagn,
todo lo anterior lleva al aumento de la
actividad de qu enzima? (Ayuno)
Georgina Hernndez Ramrez

La UDP-glucosa pirofosforilasa

La activacin directa de la fosforilasa cinasa.

Glucosa 1-fosfato
Glucgeno fosforilasa

La enzima desramificadora (una enzima


bifuncional)
La oligo-alfa(1->4)->alfa(1->4)glucanotransferasa y
La amilo-alfa(1->6) glucosidasa
La fosfoglucomutasa

La glucosa 6-fosfatasa, que es la misma enzima


utilizada en la ltima etapa de la
gluconeognesis.
La glucogenosis de tipo II, enfermedad de Pompe.

1. La glucgeno sintasa y la glucgeno fosforilasa


estn controladas hormonalmente para la
necesidad del organismo.
2. Las rutas de sntesis y degradacin estn
reguladas alostricamente para la necesidad de
un tejido especfico.
En el citosol
La proteinfosfatasa.

La proteincinasa

Metabolismo de monosacridos y disacridos


1. La sacarosa est formada por...
2. La lactosa est formada por...
3. La fructosa se fosforila a fructosa 1
fosfato por medio de qu enzima?
4. De fructosa 1 fosfato hay una
escisin a dihidroxiacetona fosfato y
gliceraldehdo por medio de qu
enzima?
5. La fructocinasa y aldosa B se
encuentran en
6. La falta de fructocinasa causa una
afeccin benigna:
7. La falta de la Aldosa B causa...
8. Es un componente importante de
las glucoprotenas
9. La manosa se fosforila a manosa 6
fosfato por medio de cul enzima?
10. Manosa 6 fosfato se isomeriza a
11. La reduccin de glucosa a sorbitol
(glucitol) se hace por medio de qu
enzima?
12. De sorbitol a fructosa, por cul
enzima?
13. Qu puede causar la
hiperglucemia?
14. Por qu surge la hiperglucemia?
15. El dficit de galactocinasa causa
16. De galactosa a galacitol por medio
de qu enzima?
17. Qu efectos causa el exceso de
Galactosa?
18. Dnde se sintetiza la lactosa en
perodo de lactancia?
19. Cules son las fuentes
principales de la lactosa?
20. La fructosa no promueve ni
Georgina Hernndez Ramrez

Fructosa y glucosa
Galactosa y glucosa
fructocinasa
La aldosa B

El hgado, el rin y la mucosa del intestino


delgado.
Fructosuria esencial
Intolerancia hereditaria a la fructosa
La manosa
La hexocinasa
Fructosa 6 fosfato por medio de la fosfomanosa
isomerasa.
La aldosa reductasa

La sorbitol deshidrogenasa
Formacin de cataratas, neuropata perifrica,
nefropata, y retinopata (todo lo anterior se
observa en la diabetes -hiperglucemia)
Por la acumulacin de sorbitol en clulas que
carecen de la sorbitol deshidrogenasa.
Cataratas
La aldosa reductasa
Dao heptico, retraso mental grave y cataratas.
En la glndula mamaria
La leche y otros productos lcteos
La insulina

depende de la secrecin de qu
hormona?
21. La fructosa se encuentra como
monosacrido libre en qu
alimentos?
22. La velocidad del metabolismo de
la fructosa es ms rpida que la de la
glucosa, por qu?
23. La manosa es epmero en C2 de
qu monosacrido?
24. Existe muy poca manosa en los
carbohidratos de la dieta. De dnde
se sintetiza la manosa intracelular?
25. La insulina no es necesaria para la
entrada a las clulas de cul
disacrido?
26. Qu enzima hace que la
galactosa pase a galactosa 1-fosfato
para poder ser metabolizada?
27. La galactosa 1-fosfato no entra en
la ruta glucoltica hasta ser convertida
en UDP-galactosa, qu enzima
cataliza esta reaccin?
28. Cules son los trastornos del
metabolismo de la galactosa?
29. Qu causa la galactosemia
clsica?, menciona algunos de sus
sntomas.
30. En qu lugar de la clula se
sintetiza la lactosa y qu enzima se
encarga de esto?

Georgina Hernndez Ramrez

En muchas frutas, en la miel y en el jarabe de


maz.
Porque las triosas de la fructosa 1-fosfato evaden
la fosfofructocinasa que es la principal enzima
limitante en la gluclisis.
La glucosa
A partir de la fructosa o de manosa producida por
la degradacin de carbohidratos, recuperada por
la hexocinasa.
La lactosa

La galactocinasa

La galactosa 1-fosfato uridiltransferasa GALT

Galactosemia clsica y carencia de galactocinasa.


La carencia de la enzima GALT (galactosa 1fosfato uridiltransferasa).
Vmitos, diarrea e ictericia.
En el aparato de Golgi.
La lactosa sintasa

Va de las pentosas fosfato y NADPH


1. Qu es la va de las pentosas?
2. Qu produce y qu degrada la va
de las pentosas?

3. Cules son las fases de la va de


las pentosas?
4. Qu reacciones suceden en la fase
oxidativa?

5. Qu reacciones suceden en la fase


no oxidativa de la va de las
pentosas?
6. El ciclo de las pentosas no consume
ni produce directamente...
7. La va de las pentosas es
importante porque...
8. Los NADPH se utilizan para la
biosntesis de hormonas esteroides
en qu rganos?
9. Los NADPH se utilizan para la
biosntesis de cidos grasos en qu
rganos?
10. Los NADPH se utilizan para la
Georgina Hernndez Ramrez

Ruta de degradacin con funcin de biosntesis.


Produce NADPH y ribosa-5-fosfato para reacciones
de biosntesis. Degrada glucosa, o pentosas de los
nucletidos procedentes de los cidos nucleicos
de la dieta, hasta CO2 y agua.
1. La fase oxidativa
2. La fase no oxidativa
1.Oxidacin de glucosa-6-fosfato a 6fosfogluconolactona (glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa)
2. Hidrlisis de lactona a fosfogluconato
(lactonasa).
3. Descarboxilacin oxidativa a ribulosa-5-fosfato
(6-fosfogluconato deshidrogenasa).
1. Ribosa 5 P a seudoheptulosa 7 P (trancetolasa)
2. Seudoheptulosa 7 P a fructosa 6 P
(transaldolasa)
3. Fructosa 6 P a Glucosa 6 P
ATP
Produce NADPH
Placenta, ovarios, testculos y corteza suprarrenal.

Hgado, glndulas mamarias y tejido adiposo.

Los eritrocitos

biosntesis del glutatin en qu


clulas?
11. Qu producto se necesita para la
sntesis de nucletidos y de cidos
nucleicos?
12. A partir de que productos se
consigue la ribosa 5 fosfato si est
inhibida la glucosa 6 P
deshidrogenasa?
13. El NADPH es necesario para
reducir el perxido de hidrgeno que a
su vez...
14. La glutatin peroxidasa utiliza el
glutatin para...
15. Por medio de la glutatin
reductasa se reduce el glutatin
oxidado, utilizando NADPH para...
16. El NADPH proporciona
equivalentes reductores para el
sistema monooxigenasa del citocromo
P450 mitocondrial que...
17. El NADPH proporciona
equivalentes reductores para...
18. Para qu otras funciones se
utiliza el NADPH?

Ribosa 5 fosfato

A partir de la fructosa 6 fosfato y/o gliceraldehdo


3 fosfato

Proporciona los equivalentes reductores que


necesita el Glutatin.
Reducir el perxido a H2O
Ser fuente de electrones.

Se usa en la hidroxilacin de los esteroides para


producir hormonas esteroideas en tejidos
esteroidgenos.
La sntesis de cidos biliares en el hgado y en la
activacin de la vitamina D en hgado y riones.
Para los fagocitos en el proceso de eliminacin de
microorganismos.

19. Para la sntesis del Oxido ntrico


(NO) s se necesita...
20. Para qu sirve y qu es el xido
ntrico?

NADPH

21. La carencia de Glucosa 6 fosfato


deshidrogenasa deteriora la
capacidad de la clula para formar el
NADPH que es esencial para qu?
22. La carencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa es una enfermedad
gentica ligada al cromosoma X y
produce anemia hemoltica. Qu
otros efectos tiene?
23. Qu es el glutatin?

Para mantener la reserva de Glutatin reducido.

24. El NADPH es una molcula de alta

En la biosntesis reductora.

Georgina Hernndez Ramrez

Una molcula que causa vasodilatacin al relajar


al msculo, acta como neurotransmisor, evita la
agregacin plaquetaria y contribuye a la actividad
bactericida de los macrfagos.

Causan la desnaturalizacin de protenas porque


los radicales libres y los perxidos dentro de las
clulas no pueden neutralizarse.

Es un derivado de los aminocidos; es


antioxidante, protege a las clulas de los radicales
libres y del perxido.

energa, parecida al NADH pero cul


es su uso principal?
25. En la va de las pentosas fosfato,
la energa de la glucosa 6-fosfato se
conserva en el NADPH y puede usarse
como...
26. Es una de las especies reactivas
de Oxgeno ROS que se forman a
partir del oxgeno molecular.
27. Los intermediarios del Oxgeno
altamente reactivos (ROS) causan
daos graves a quin?
28. Quin puede bioinactivar al
perxido de hidrgeno?
29. Qu es el citocromo?

30. Cul es la reaccin qumica


(monooxigenasa) ms comn del
citocromo?
31. Cul es la funcin ms
importante del sistema
monooxigenasa del citocromo en el
hgado?
32. Las deficiencias genticas de la
enzima NADPH oxidasa, qu
enfermedad causa?
33. Qu deteriora la disminucin de
la actividad de la enzima G6PD
(glucosa 6-fosfato deshidrogenasa)?
34. Cules son los frmacos que
producen anemia hemoltica en
pacientes con deficiencia de G6PD?
35. Qu es un antipirtico
(antitrmico, antifebril o febrfugo)?
36. Qu es favismo?
37. Todos los pacientes con favismo
tienen dficit de qu enzima?
38. Cul es la clasificacin de las
variantes de la carencia de G6PD?

Georgina Hernndez Ramrez

Un dador de electrones

El perxido de hidrgeno

Al ADN, las protenas y los lpidos insaturados y


pueden causar muerte celular.
El glutatin.
El NADPH proporciona indirectamente electrones
para la reduccin del perxido de Hidrgeno.
Una enorme familia de hemoprotenas, adems
forma parte de la CTE (Cadena de transporte de
electrones)
Insercin de un tomo de oxgeno molecular (O2)
en un sustrato orgnico a la vez que el otro tomo
de oxgeno es reducido a agua.
La bioinactivacin de compuestos extraos como
los frmacos, toxinas, pesticidas y productos del
petrleo. Usando el NADPH como fuente de
equivalentes reductores.
Enfermedad granulomatosa crnica (EGC),
causada por infecciones graves y formacin de
granulomas (reas nodulares de inflamacin)
La capacidad de las clulas para formar NADPH

AAA: antibiticos, antipaldicos y antipirticos

Todo frmaco que hace disminuir la fiebre.


Efecto hemoltico de la ingestin de habas.
La G6PD
Tipo
Tipo
Tipo
Tipo

I (sntoma: anemia hemoltica crnica)


II (sntoma: anemia hemoltica episdica)
III (sin sntomas)
IV (sntomas moderados)

Glucosaminoglucanos y glucoprotenas
1. Qu son los
glucosoaminoglucanos?
2. De qu estn compuestos los
glucosoaminoglucanos?
3. Qu compuestos forman los
glucosoaminoglucanos?

4. Cul es la caracterstica principal


de los glucosoaminoglucanos?
Georgina Hernndez Ramrez

Son largas cadenas de heteropolisacridos,


cargadas negativamente y no ramificadas.
Una unidad de repeticin de disacridos: azcar
cido-aminoazcar
Azcar cido: cido D-glucornico o su epmero
cido L-idurnico.
Aminoazcar: D-glucosamina o la Dgalactosamina.
Unen grandes cantidades de agua, por lo que
forman la matriz gelatinosa base fundamental de

5. Con qu otro nombre se le conoce


a los glucosoaminoglucanos y por
qu?
6. Qu otras caractersticas
presentan los glucosoaminoglucanos?
7. Cuntas y cules son las clases de
glocosoaminoglucanos?

8. Excepto el cido hialurnico, pero


los otro 5 glucosoaminoglucanos
estn...
9. Cmo estn constituidos los
proteoglucanos?
10. Dnde se sintetizan los
glucosoaminoglucanos?
11. Los glucosoaminoglucanos son
degradados por...
12. La carencia de cualquiera de las
hidrolasas lisosmicas da lugar a
una...
13. Qu es la Mucopolisacaridsis?

14. En general cules son los


sntomas de la Mucopolisacaridsis?
15. Explica la MPS tipo I (Enfermedad
de Hurler y/o Scheie)
16. Explica la MPS tipo II (Enfermedad
de Hunter)
17. Explica la MPS tipo III (Sndrome
de Sanfilippo)

18. Explica la MPS tipo VII (Sndrome


Georgina Hernndez Ramrez

la sustancia del organismo.


Mucopolisacridos, porque le dan una
consistencia viscosa-lubricante a la sustancia
fundamental del organismo.
Son componentes de las superficies celulares y
eso los hace importantes en la sealizacin
celular y la adhesin de las clulas.
Son seis.
. Sulfatos de condroitina,
2. Sulfato de queratn I y II,
3. Sulfato de dermatn,
4. Heparina,
5. Sulfato de heparn,
6. cido hialurnico.
Unidos covalentemente a protenas, formando
monmeros de PROTEOGLUCANOS.
Por una protena nuclear a la que se une
covalentemente el glucosoaminoglucano lineal.
En el aparato de Golgi
Las hidrolasas lisosmicas. Se rompen para dar
oligosacridos.
Mucopolisacaridsis

Grupo de patologas genticas en las que se


acumulan glucosoaminoglucanos en los tejidos y
causan sntomas -por lo comn- severos.
Deformidades esquelticas, retraso mental,
rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad
corneal... entre otras
La enzima defectuosa o faltante es la -Liduronidasa. El GAG acumulado es el sulfato de
dermatn y el sulfato de heparn.
La enzima defectuosa/faltante es iduronato
sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de
dermatn y el sulfato de heparn.
Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y
cada uno debido a una enzima particular
deficiente:
A: Heparn N-sulfatasa,
B: N-acetil -glucosaminidasa,
C: Acetil CoA -glucosaminido transferasa,
D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG
acumulado es el sulfato de heparn.
La enzima defectuosa es la -Gluconoridasa.

de Sly)
19. Qu diferencia hay entre
glucoprotenas y proteoglucanos?

20. En qu participan las


glucoprotenas?

21. Dnde se sintetizan las


glucoprotenas?
22. Qu son las mucinas?

23. Los enlaces de las glucoprotenas


pueden ser...
24. Contienen grandes cantidades de
manosa...
25. Una deficiencia en la fosforilacin
de los residuos de manosa en las
glucoprotenas con enlace -N causa...
26. Las hidrolasas cidas degradan a
las protenas en...
27. La deficiencia de las hidrolasas
cidas provocan...
28. La matriz extracelular est
constituida por...
29. Qu son los aminoazcares?

30. Aparte de ser un componente


esencial de los glucosaminoglucanos,
el cido glucurnico es muy necesario
en qu tipo de reacciones?
31. Cul es el producto final del
metabolismo del cido glucurnico?
32. En qu parte de la clula se
degradan los glucosaminoglucanos?
Georgina Hernndez Ramrez

Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparn,


Sulfato de dermatn, Sulfato 4,6 condroitina.
La glucoprotenas son oligosacridos unidos
covalentemente, su cadena de carbohidratos es
corta, ramificada y no contiene disacridos en
serie. Los proteoglucanos son lo contrario.
Unidas a la membrana su funcin es de
reconocimiento de la superficie celular, la
antigenicidad de la superficie celular, y como
componentes de la matriz extracelular, y de las
mucinas del aparato digestivo y el aparato
urogenital donde actan como lubricantes
biolgicos protectores.
En el retculo endoplsmico y en el aparato de
Golgi.
Son un grupo de familias de protenas, la principal
caracterstica es su capacidad para formar geles;
con funciones desde la lubricacin a la
sealizacin celular pasando por la formacin de
barreras fsicas y qumicas donde juegan un papel
inhibitorio.
Con enlaces -O y con enlaces -N
Las glucoprotenas con enlace -N. Se sintetiza a
partir del DOLICOL
Enfermedad de clulas I

Los lisosomas
Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento
lisosmico de glucoprotenas.
Colgeno, elastina, fibronectina y
glucosaminoglucanos.
Son componentes esenciales de los
glucosaminoglucanos, las glucoprotenas, los
glucolpidos y ciertos oligosacridos.
De bioinactivacin en algunos compuestos
insolubles como la bilirrubina, los esteroides y los
frmacos.
La D-xilulosa 5 -fosfato que entrando en una ruta
metablica produce gliceraldehdo 3-fosfato y
fructosa 6-fosfato.
En los lisosomas