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INTRODUCCIN - tumores filoides son tumores de mama fibroepiteliales poco comunes que

son capaces de una amplia gama de comportamiento biolgico. En su forma menos agresiva,
se comportan de manera similar a los fibroadenomas benignos, aunque con una tendencia a
recurrir localmente despus de la escisin sin mrgenes amplios. En el otro extremo del
espectro se encuentran los tumores que metastatizan alejadas, a veces en degeneracin
histolgicamente en lesiones sarcomatosos que carecen de un componente epitelial [ 1,2 ].
La terminologa de los tumores filoides ha evolucionado. Todos estos tumores fueron llamados
originalmente "filoides cystosarcoma" de Johannes Muller en 1838 [ 1 ]. Sin embargo, slo de
vez en cuando tienen componentes qusticos, y no son verdaderos sarcomas de origen, ya sea
celular o comportamiento biolgico. El trmino "filoides", lo que significa hoja similar, se
describen las proyecciones papilares tpicos que se observan en un examen patolgico. Desde
la descripcin original, ms de 60 sinnimos se han aplicado a esta entidad hasta la adopcin
de los tumores filoides plazo por la Organizacin Mundial de la Salud [ 3,4 ].
EPIDEMIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO - tumores filoides representan menos del 0,5
por ciento de todos los tumores malignos de mama [ 4,5 ]. Dada su rareza, los datos
epidemiolgicos son escasos.En un estudio realizado en el condado de Los Angeles durante un
perodo de 17 ao, la tasa media de incidencia anual fue de 2,1 por milln de mujeres, y haba
una mayor incidencia en los blancos Latina, en comparacin con los blancos no-latinas,
asiticos y mujeres afroamericanas [ 6 ].
La gran mayora se producen en las mujeres, en los que la edad media de aparicin es de 42 a
45 (rango 10 a 82 aos) [ 3,6-8 ]. Los datos indican que los tumores de grado aumenta con la
edad media al diagnstico [ 9 ]. Algunos informes de casos describen estos tumores en los
hombres, por lo general en asociacin con la ginecomastia [ 3 ].
No hay etiolgicos o predisponentes factores se han asociado con tumores filoides, con la
excepcin del sndrome de Li-Fraumeni, una enfermedad rara autosmica dominante que se
caracteriza por el desarrollo de mltiples tumores [ 10 ]. (Ver "Descripcin de mama hereditario
y sndromes de cncer de ovario" y "sndrome de Li-Fraumeni" .)
Algunos creen que surgen los tumores filoides de fibroadenomas epiteliales benignas debido a
su gran parecido histolgico y similitudes moleculares [ 1,3,11 ]. Sin embargo, esto sigue siendo
un debate en curso. (Ver "Descripcin general de la patologa mamaria benigna" .)
La presentacin clnica y el diagnstico - tumores filoides son generalmente identificados
por primera vez como una masa en la mama o un hallazgo mamogrfico anormal.
El examen fsico - En el examen, la mayora de los pacientes tienen una multinodular, bien
definido masa lisa y firme que es mvil e indolora [ 1,7 ]. El tamao del tumor es variable,
oscilando entre 1 y 41 cm (con un promedio de 4 a 7 cm) [ 4,8 ]. Brillante, se estir, y la piel
atenuada puede verse que cubre un gran tumor [ 1 ]. Retraccin del pezn, ulceracin, la
fijacin de la pared torcica, y la enfermedad bilateral son raros pero descritas [ 1,12 ].
Los tumores pueden ser lento o rpido crecimiento, o pueden exhibir un patrn de crecimiento
bifsico. A medida que crecen, los tumores filoides pueden distorsionar la mama o causar
ulceracin superficial a travs de necrosis por presin. La masa puede ser visible en la
inspeccin, sobre todo si se expande rpidamente.
Aunque linfadenopata axilar palpable se puede identificar en hasta el 20 por ciento de los
pacientes, afectacin metastsica de los ganglios linfticos es raro [ 4,7 ].

Imaging - La apariencia tpica de un tumor filoides en la mamografa es una masa lisa,


polilobulada se asemeja a un fibroadenoma [ 1 ]. Aproximadamente el 20 por ciento de los
tumores filoides presentan como una masa palpable identificada en la mamografa de cribado
[ 13 ]. (Ver "imgenes de la mama para la deteccin del cncer: La mamografa y la
ecografa" y "La evaluacin diagnstica de las mujeres con sospecha de cncer" .)
La sospecha de un tumor filoides en lugar de un fibroadenoma se basa en el tamao del tumor
grande en la presentacin o un rpido crecimiento [ 1 ]. Los pacientes con una lesin
sospechosa en la mamografa deben tener un examen de ultrasonido. Lesiones filoides son
principalmente slidos, hipoecoica y bien circunscrita en la ecografa. A pesar de que no
siempre est presente, reas qusticas dentro de la masa pueden aumentar el nivel de
sospecha de tumores filoides [ 14 ].
El papel de la resonancia magntica (MRI) en el diagnstico y manejo de los tumores filoides
no est claro [ 15 ]. Un estudio retrospectivo de 30 pacientes con biopsia confirm tumores
filoides mostr que los tumores filoides malignos son vistos como los tumores bien circunscritos
con paredes irregulares, alta intensidad de seal en las imgenes ponderadas en T1 y baja
intensidad de seal en las imgenes ponderadas en T2 [ 16 ]. Cambio qustica puede ser visto
as. Curiosamente, un patrn rpida mejora se observa con mayor frecuencia con tumores
filoides benignos y no malignos, que es lo contrario de lo observado con los adenocarcinomas
de mama [ 16,17 ].
Cuando el diagnstico de un tumor filoides se ha hecho en la biopsia de ncleo, resonancia
magntica de mama puede resultar til para determinar la extensin de la enfermedad y facilitar
la planificacin preoperatoria [ 17 ]. Sin embargo, el uso de la resonancia magntica de mama
en la planificacin quirrgica de los tumores filoides es controvertido ya que hay muy pocos
datos sobre su papel en esta configuracin, ya que son tan raras.
Biopsia - La biopsia por aspiracin con aguja se ha asociado con resultados negativos falsos
de alta y baja precisin global para el diagnstico de tumores filoides [ 18 ]. Sin embargo,
especial atencin a tres importantes caractersticas citolgicas (fragmentos de estroma
fibromixoide con ncleos fusiformes, pavimentos fibroblsticas y clulas fusiformes de la
naturaleza fibroblstica) puede mejorar el diagnstico de tumor filoides en FNA [ 19 ].
Biopsia con aguja gruesa es el mtodo preferido para hacer un diagnstico [ 20 ]. Hay algunas
caractersticas que son tiles para distinguir los tumores filoides y fibroadenomas en la biopsia
con aguja gruesa.Estos incluyen aumento de celularidad, mitosis, crecimiento excesivo del
estroma, y la fragmentacin (estroma con epitelio en uno o ambos extremos del fragmento) de
la muestra de biopsia.
Una biopsia con aguja gruesa de un tumor filoides puede resultar en una tasa de falsos
negativos de 25 a 30 por ciento [ 21-23 ]. Por esta razn, si una masa slida tiene una biopsia
benigna pero posteriormente exhibe un crecimiento rpido o se vuelve sintomtica, la biopsia
excisional debe ser realizada. Adems, si una biopsia con aguja gruesa es indeterminado, no
ser necesario realizar una biopsia por escisin para hacer el diagnstico. (Ver "La biopsia de
mama" .)
PATOLOGA - Macroscpicamente, los tumores filoides son redondos u ovalados masas
multinodular con un aspecto blanco grisceo que se asemejan a la cabeza de una coliflor; que
pueden ser indistinguibles de los fibroadenomas ( imagen 1 ) [ 1 ]. Los tumores filoides crecen
radialmente crear una pseudocpsula a travs del cual las lenguas de estroma pueden

sobresalir y crecer en el tejido mamario adyacente [ 24 ]. Necrosis y hemorragia pueden ocurrir


en los tumores ms grandes [ 1 ].
Microscpicamente, el rango de las apariencias cubre todo el espectro de parecerse a un
fibroadenoma benigno a un sarcoma de alto grado. La caracterstica de la arquitectura de la
hoja-como una combinacin de espacios hendido similar alargadas que contienen proyecciones
papilares del estroma epitelial forrado con diversos grados de hiperplasia y atipia ( figura 1 )
[ 3 ] .Los elementos del estroma son un componente clave en la diferenciacin de los tumores
filoides de fibroadenomas y para distinguir una benigna de un tumor filoides maligno [ 22 ].
Histolgicamente, los tumores filoides se clasifican como benignos, borderline o maligno
[ 1,4,25 ]. Los criterios ms comnmente aceptados utilizados para la clasificacin de benigna
en comparacin con los tumores malignos son los siguientes [ 4,6,7,26,27 ]:
El grado de atipia celular estromal
La actividad mittica
infiltrativa en comparacin con los mrgenes del tumor circunscritas
Presencia o ausencia de crecimiento excesivo estromal (es decir, la presencia de
estroma pura desprovista de epitelio)
En la mayora de las grandes series, ms del 50 por ciento de los tumores filoides se clasifican
como benignos [ 1,28 ]. Aproximadamente el 25 por ciento de los tumores filoides son
malignos, aunque esta cifra vara significativamente dependiendo de la serie [ 1,2,29 ]. Los
criterios de clasificacin se resumen aqu [ 1 ]:
tumores filoides benignos se caracterizan por un aumento de la celularidad del estroma
con leve a moderada atipia celular, circunscritos los mrgenes del tumor y bajo ndice
mittico (menos de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento) y la falta de
sobrecrecimiento estromal.
tumores borderline tienen un mayor grado de celularidad del estroma y atipia, un ndice
mittico de 4 a 9 de la mitosis por 10 campos de gran aumento, bordes infiltrantes
microscpicos, y la falta de sobrecrecimiento estromal.
tumores filoides malignos se caracterizan por la celularidad del estroma y marcada
atipia, los mrgenes infiltrantes, alto ndice mittico (ms de 10 mitosis por 10 campos de
alta potencia estudiados), y por la presencia de sobrecrecimiento estromal [ 4,7,26,27 ].
Algunos autores han sugerido que estas categoras definidas histolgicamente no pueden
predecir de forma fiable el comportamiento clnico [ 2,8 ]. Cuando se utiliza la estricta adhesin
a los criterios histolgicos bien establecidos, los tumores filoides benignos y borderline rara vez
se repiten despus de la escisin amplia [ 30 ]. En una serie de 443 mujeres tratadas por
filoides tumoral, el anlisis multivariado se realiz en un subgrupo de 146 pacientes en los que
no haba datos que faltan y se podra analizar todas las variables. Los pacientes con tumores
benignos haban mejorado el control local y la supervivencia libre de enfermedad en
comparacin con los pacientes con lesiones borderline o maligno [ 31 ].
Sobrecrecimiento estromal est consistentemente asociada con (metastsico) el
comportamiento agresivo [ 2,32 ]. La mayora clnicamente / metastsicos malignos phyllodes
tumores reportados han tenido crecimiento excesivo de uno o varios elementos
sarcomatosos. Estos incluyen el liposarcoma, indiferenciada / no clasificados sarcoma
(anteriormente incluido dentro de los trminos "histiocitoma fibroso maligno [MFH]" y "sarcoma
pleomrfico indiferenciado [UPS]", y ahora una categora de sarcoma de tejidos blandos

independiente con una variante pleomrfico indiferenciado [ 33 ]), rhabdosarcoma y el


condrosarcoma [ 34,35 ]. Un examen de la estroma es imperativo como el componente
sarcomatoso puede estar presente en slo una pequea porcin de la phyllodes tumor
[ 24 ]. (Ver "La presentacin clnica, histopatologa, la evaluacin de diagnstico y estadificacin
del sarcoma de tejidos blandos", en la seccin 'Histopatologa' ).
Evaluacin de los marcadores tumorales, tales como p53, Ki-67, los receptores del factor de
crecimiento epidrmico, c-kit, factor de crecimiento derivado de plaquetas y otros en tumores
filoides ha fallado para predecir adecuadamente los resultados [ 24 ]. La expresin de los
receptores de estrgeno y progesterona es comn en el componente epitelial pero poco comn
en el componente del estroma de los tumores filoides [ 12 ]. En un nivel molecular, la
heterogeneidad gentica se ha observado por va intratumoral, con nmero de aberraciones
coincidiendo con el aumento de potencial maligno [creciente 36 ].
TRATAMIENTO - Dado el pequeo nmero de pacientes con tumores filoides, los principios
de tratamiento se basan principalmente en series retrospectivas y casos clnicos. Debido a su
comportamiento clnico y el pronstico, los tumores filoides deben ser tratados como los
sarcomas primarios de mama en lugar de carcinomas ductales infiltrantes [ 37 ].
La reseccin quirrgica - Una escisin quirrgica completa es el estndar de cuidado para
un tumor filoides [ 13,38,39 ]. Sobre la base de un estudio retrospectivo de 164 pacientes, el
abordaje quirrgico debe incluir una escisin local amplia con mrgenes histolgicos negativos
para clulas malignas [ 38 ]. Otros estudios sugieren un margen histolgico de al menos 1 cm,
que es mucho ms grande que lo que se requiere para invasivo o en el cncer de mama in situ
[ 2,4,40 ]. Por desgracia, la escisin local sin prestar atencin a los mrgenes se realiza a
menudo, sobre todo porque los tumores filoides son a menudo mal diagnosticados como
fibroadenomas antes de la operacin. Las tasas de recurrencia son inaceptablemente alto tras
la escisin local o enucleacin sin mrgenes negativos [ 30,41 ]. En un anlisis multivariado de
la supervivencia que incluy 172 pacientes con tumores filoides, un margen quirrgico positivo
se asoci con un riesgo casi cuatro veces mayor de un evento relacionado con el tumor (por
ejemplo, la recurrencia local, metstasis a distancia) (hazard ratio [HR] 3.9, 95% CI 1,1-14,3)
[ 39 ].
La terapia conservadora de la mama es apropiado para no maligno, as como las lesiones
malignas, siempre y cuando se puede lograr mrgenes adecuados [ 2,4,13 ]. Una rescisin est
indicado cuando sea necesario para garantizar mrgenes aceptables
[ 4,5,13,14,25,30,31,37,40-43 ].
Varios informes indican que la escisin amplia produce tasas de recidiva local de un 8 por
ciento de los tumores filoides benignos y 21 a 36 por ciento de los tumores borderline y
malignos [ 30,40 ]. Cuando no se obtienen mrgenes apropiados las tasas de recurrencia son
mucho ms altos. En un estudio retrospectivo de 48 mujeres con tumores filoides malignos de
alto grado, 10 pacientes fueron tratados con escisin local (mrgenes <1 cm), 14 con escisin
local amplia (mrgenes 1 cm) y 24 con la mastectoma [ 41 ]. El tamao promedio fue de 7,8
cm y la mediana de seguimiento fue de 9 aos. Las tasas de recidiva fueron del 60 por ciento
para los tratados con reseccin local nica en comparacin con el 28 por ciento para los que
fueron tratados con escisin local amplia con mrgenes adecuados. La recidiva local y
supervivencia especfica del cncer se relaciona con el tamao del tumor y la escisin de los
mrgenes.
Incluso grandes tumores pueden ser tratados eficazmente con conservacin de la mama sin
poner en peligro la supervivencia especfica del cncer [ 13 ]. En los datos de la Vigilancia,

Epidemiologa y Resultados Finales (SEER) en 821 mujeres que reciben tratamiento para los
tumores filoides malignos, mastectoma y una amplia escisin se llevaron a cabo en el 52 por
ciento y 48 por ciento de las mujeres, respectivamente. La escisin amplia se asoci con un
equivalente o mejorado por causas especficas de supervivencia relativa a la mastectoma,
independientemente del tamao del tumor.
Por lo general no se requiere la diseccin axilar desde afectacin de los ganglios linfticos
axilares se inform slo en raras ocasiones, incluso con tumores malignos [ 5,7,13,42,44 ]. Los
nodos en la base de datos SEER antes citada, slo ocho de 498 mujeres con ganglios linfticos
involucrados haban conocido [ 13 ].
Radioterapia - La radioterapia es innecesaria para los tumores filoides benignos que son
ampliamente extirpados. Sin embargo, RT adyuvante disminuye las recidivas locales despus
de ciruga conservadora de mama con mrgenes negativos para los tumores filoides borderline
o malignos [ 26,27,29,31,40,44,45 ]. Los siguientes estudios y revisiones ilustran el beneficio de
la RT adyuvante:
Un gran estudio retrospectivo de pacientes con tumores filoides malignos tratados con
reseccin quirrgica sola revel tasas subptimas de cinco aos de la zona de control (79
por ciento en 169 pacientes tratados con reseccin amplia y 91 por ciento en 207
pacientes tratados con mastectoma) [ 45 ]. Los autores concluyeron que los pacientes
con tumores filoides malignos, en particular de ms de 2 cm de dimetro y tratados con
escisin amplia sola, RT adyuvante se debe considerar seriamente. Una limitacin
importante de este estudio es la falta de informacin sobre el estado de los mrgenes.
En un estudio de 443 mujeres tratadas por filoides tumoral, RT se asoci con una tasa
de control local superiores a los 10 aos, del 59 por ciento a 86 por ciento de los tumores
filoides borderline o maligno [ 31 ].
En un estudio prospectivo de 46 mujeres con tumores malignos (n = 30) o limtrofes de
someterse a una reseccin con mrgenes negativos histolgicos y RT adyuvante, ninguno
haba desarrollado una recurrencia local despus de una mediana de seguimiento de 56
meses [ 40 ]. Dos pacientes con tumor filoides maligno murieron de la enfermedad
metastsica.
Para algunos tumores, un margen de 1 cm no puede ser posible incluso con una ubicacin total
de la mastectoma. En estos pacientes, la radiacin puede estar indicada incluso despus de
una mastectoma.Hay menos acuerdo sobre el papel de RT adyuvante cuando se pueden
obtener amplios mrgenes 1 cm. Los datos disponibles indican que la RT reducir
sustancialmente la recurrencia de estos pacientes [40 ]. Sugerimos RT en esta configuracin,
pero reconocemos que esto no se recomienda de manera uniforme por otros. Se necesitan
ms estudios para determinar cundo RT adyuvante debe ser aconsejado en el tratamiento de
tumores filoides. (Ver "La radioterapia adyuvante para las mujeres con diagnstico reciente de
cncer de mama, no metastsico" .)
Sin embargo, la utilizacin de RT adyuvante parece ser modesto. En una revisin retrospectiva
de la Base de Datos Nacional del Cncer que incluy 3120 pacientes con tumor filoides
maligno, slo el 14 por ciento recibi RT adyuvante [ 46 ]. Los pacientes tenan ms
probabilidades de recibir radioterapia si se diagnosticaron ms adelante en el estudio, fueron
de 50 a 59 aos de edad, tenan tumores> 10 cm, o extrado los ganglios linfticos. En los
modelos ajustados, la radiacin adyuvante reduce la recurrencia local, pero no tuvo un impacto
sin enfermedad ni en la supervivencia global con una mediana de seguimiento de 53 meses.

Quimioterapia - El beneficio de la quimioterapia adyuvante es objeto de controversia. No se


han realizado estudios aleatorios de la terapia adyuvante especficamente en los tumores
filoides. Un estudio observacional incluy a 28 pacientes con tumores filoides malignos tratados
durante un perodo de 10 aos (1993-2003), ya sea con
adyuvante doxorrubicina ms dacarbazina o la observacin sola despus de la reseccin
quirrgica. El tratamiento se basa en la preferencia del paciente [ 47 ]. No hubo diferencias en
la supervivencia libre de recada entre los dos grupos. Sin embargo, el estudio fue pequeo,
retrospectivo, y sin control, y no utiliz la ifosfamida en combinacin con doxorubicina (que es
superior a la dacarbazina ms doxorrubicina en otros sarcomas de tejidos blandos). El sesgo
es probable que los pacientes con enfermedad ms agresiva optara por tratamiento, mientras
que aquellos con enfermedad ms favorable podra elegir observacin.
Sobre la base de datos y experiencias en el sarcoma de tejidos blandos limitados, la
quimioterapia adyuvante se debe administrar slo para una minora de pacientes con alto
riesgo de gran tamao (> 5 cm) o tumores malignos recurrentes, y slo despus de una
discusin completa sobre los riesgos y beneficios de tratamiento. Los pacientes con tumores
filoides benignos o dudosos no deben ser ofrecidos quimioterapia. Directrices para el
tratamiento de los sarcomas en lugar de los adenocarcinomas de mama deben ser
seguidas. (Ver "La quimioterapia adyuvante y neoadyuvante para el sarcoma de tejidos blandos
de las extremidades" .)
La terapia hormonal - La terapia hormonal no es eficaz para tumores filoides a pesar de la
presencia de receptores hormonales positivos en el componente epitelial de algunos de estos
tumores [ 12,48 ]. El componente del estroma es el principio de la poblacin de clulas
neoplsicas responsable por el comportamiento metastsico en estos tumores y expresa beta
del receptor de estrgeno principalmente en oposicin a la del receptor alfa expresado en
adenocarcinomas de mama [ 49,50 ].
PRONSTICO - La mayora de los pacientes con tumores filoides benignos y borderline se
curan con la ciruga. La tasa de supervivencia para los tumores filoides malignos se reporta
como de aproximadamente 60 a 80 por ciento a los 5 aos [ 2,13,37 ].
El impacto de la histologa en la supervivencia fue explorado en el sarcoma y phyllode
retrospectivo (SAPHYR) Estudio, un estudio retrospectivo de 70 pacientes con sarcomas
primarios de mama y tumores filoides tratados 1966-2004 [ 37 ]. La tasa de supervivencia a tres
ao en su conjunto para tumores benignos y borderline combinados fue del 100 por ciento. La
tasa de supervivencia a tres conjunto del ao para los tumores filoides malignos fue 54 por
ciento, similar a la de nonangiosarcoma sarcomas primarios de mama (60 por ciento).
Del mismo modo, en un estudio retrospectivo de 101 pacientes tratados entre 1944 y 1998, la
supervivencia global de los pacientes con tumores benignos y borderline combinados fue del 91
por ciento a los 5 aos. La tasa de supervivencia de cinco aos para los tumores filoides
malignos fue del 82 por ciento [ 2 ]. Ocho pacientes de esta serie desarrollaron metstasis a
distancia (siete de los cuales haban tumores clasificados como histolgicamente maligno y
benigno); todos ellos tenan sobrecrecimiento estromal, y seis eran 5 cm de tamao.
En otra revisin retrospectiva de 293 tumores filoides, tratados entre 1954 y 2005, cinco
pacientes desarrollaron la enfermedad a distancia, todos ellos tenan bordes infiltrantes,
marcado sobrecrecimiento estromal, marcada celularidad del estroma, alto recuento mittico y
necrosis y eran 7 cm de tamao. [ 8 ]. Es de destacar que seis de los tumores filoides
benignos recurrentes era recurrente localmente como malignos.

Hay varios informes de casos que documentan la capacidad de los tumores benignos que
someterse a una transformacin maligna, que apunta al dilema de que no existen factores
predictivos absolutas para estos tumores raros [ 2,8,29,51 ]. Sin embargo, en la mayora de los
casos, cuando el cumplimiento estricto de los criterios de clasificacin establecidos histolgicos
se siguen y se obtienen mrgenes quirrgicos adecuados, los tumores filoides benignos y
borderline rara vez se repiten [ 24,30 ].
Y AVANZADO enfermedad recurrente
La recurrencia local - Cuando los tumores se repiten, por lo general recurren a nivel local
dentro de los dos aos de la escisin inicial [ 4,12 ]. Algunas series se han encontrado que el
tiempo hasta la recurrencia local es ms corta para los pacientes con filoides malignos en
comparacin con los pacientes con filoides benignos y borderline [ 4 ].
La enfermedad localmente recurrente se trata mejor con una nueva escisin con mrgenes
amplios o mastectoma seguida de RT para ayudar a evitar la morbilidad de la otra recurrencia
y la necesidad de intervencin quirrgica agresiva adicional [ 20 ]. Para los pacientes con
tumores no resecables localmente, otra opcin sera la radiacin paliativa sola. En un caso de
un paciente con la recurrencia del tumor de alto grado que no poda ser extirpada, el
tratamiento de radiacin result en el control local para 84 meses despus de la recidiva
[ 14 ]. No hay datos de ensayo aleatorio sobre el mejor tratamiento para los tumores filoides
recurrentes.
La enfermedad metastsica - La enfermedad metastsica ha sido reportado en 13 a 40 por
ciento de los pacientes. [ 1,2,4,18 ]. Metstasis con mayor frecuencia involucran los
pulmones. Tras el desarrollo de metstasis, la supervivencia media general es de 30 meses
[ 52 ].
Al igual que con otros sarcomas de tejidos blandos, la reseccin de metstasis pulmonares se
indica cuando sea tcnicamente factible. (Ver "El tratamiento quirrgico y otra terapia localizada
para el sarcoma de tejido blando metastsico" .)
Para los pacientes con enfermedad no resecable, la quimioterapia se basa en las directrices de
tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos [ 4,53 ]. El rgimen tpicamente consiste
en doxorrubicina y / oifosfamida , o una combinacin de gemcitabina y docetaxel ,
o dacarbazina . Ifosfamida parece ser un agente especialmente activo, con dos de los cuatro
pacientes que consiguieron una respuesta completa en un informe [ 53 ]. Otros sugieren que el
beneficio con cisplatino ms ya sea etopsido [ 48 ] o doxorrubicina [ 51 ]. (Ver "El tratamiento
sistmico del sarcoma de tejidos blandos metasttico" .)
VIGILANCIA despus de la terapia - Dado el pequeo nmero de pacientes con tumores
filoides malignos de la mama, no hay recomendaciones basadas en la evidencia para la
vigilancia despus de la terapia [ 54,55 ]. Directrices de seguimiento son adaptaciones de las
de sarcoma de tejidos blandos. (Ver "El tratamiento local para el sarcoma de tejidos blandos
primaria de las extremidades y el pecho de la pared", en la seccin de "vigilancia
postratamiento del cncer ' .)
La mayora de las recidivas se presentan en los dos primeros aos despus del tratamiento
[ 40 ] y con mayor frecuencia afectar a los pulmones. Desde aislado tumor metastsico limitada
al pulmn es a menudo asintomtica y susceptibles de reseccin, seguimos estrechamente a
los pacientes durante al menos dos aos:

La anamnesis y exploracin fsica y la radiografa de trax cada seis meses durante dos
aos, despus anualmente. Si se encuentran hallazgos sospechosos en el examen de
mama, la mamografa con ultrasonido enfocado y / o resonancia magntica de la mama
es til para la evaluacin.
Los pacientes que han tenido conservacin de la mama debe reanudar la vigilancia con
la mamografa anual. Si se encuentran hallazgos sospechosos en la mamografa, el
ultrasonido enfocado y / oresonancia magntica es til para la evaluacin.
Para los pacientes en mayor riesgo de enfermedad metastsica (por ejemplo, tumores>
5 cm), la vigilancia puede llevarse a cabo con mayor frecuencia. El seguimiento debe
realizarse segn las directrices de la NCCN para los sarcomas de tejidos blandos
mediante radiografas de trax y / o tomografa computarizada torcica [ 56 ].

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