REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

FUNDACIN DE MEDICINA Y TERAPIAS

COMPLEMENTARIAS DEL TCHIRA

METABOLISMO
(LIPIDOS-CARBOHIDRATOS-PROTEINAS)

AUTORES:
Castillo, Cristiny
Gelves, Omar
Morales, Laura

San Cristbal, Mayo de 2016

INTRODUCCIN
El cuerpo humano est caracterizado por cumplir diversidad de
funciones, las cuales son fundamentales para el equilibrio y buen
funcionamiento del mismo. En este sentido, a continuacin se habla sobre,
tres funciones importantes como lo es el metabolismo de los lpidos,
carbohidratos y protenas, describiendo cada uno de los procesos,
destacando su importancia y las etapas por las cuales se cumple.
En este sentido, este papel le corresponde al Sistema Digestivo, a
travs de sus acciones mecnicas (masticacin, movimientos del estmago,
peristaltismo en el intestino) y qumicas, con la participacin de los
fermentos. De esta manera los carbohidratos terminan degradados en
glucosa, las protenas en aminocidos y las grasas neutras (o triglicridos)
en glicerol y cidos grasos.
Al conjunto de reacciones fsico-qumicas que transcurren en el interior
de nuestro organismo y que garantizan la supervivencia de ste y su
capacidad de adaptacin a condiciones cambiantes en el medio ambiente, le
denominamos metabolismo, del griego cambio, intercambio. Es necesario
tener en cuenta, que en ltima instancia las que verdaderamente
"metabolizan" son nuestras clulas: son ellas las que se nutren, las que
respiran, las que sintetizan y consumen energa, las que producen productos
de desecho.
No es introduccin

EL METABOLISMO
Metabolismo proviene del griego (metabole), que significa
cambio, ms el sufijo - (-ismo), que significa cualidad, sistema, o sea la
cualidad que tienen los seres vivos de poder cambiar qumicamente la
naturaleza de ciertas sustancias, es el conjunto de reacciones bioqumicas y
procesos fisicoqumicos que ocurren en una clula y en el organismo. Estos
complejos procesos interrelacionados son la base de la vida, a escala
molecular y permiten las diversas actividades de las clulas: crecer,
reproducirse, mantener sus estructuras y responder a estmulos, entre otras
actividades.
El metabolismo se divide en dos procesos conjugados, el catabolismo
y el anabolismo. Las reacciones catablicas liberan energa; un ejemplo de
ello es la gluclisis, un proceso de degradacin de compuestos como la
glucosa, cuya reaccin resulta en la liberacin de la energa retenida en sus
enlaces qumicos. Las reacciones anablicas, en cambio, utilizan esa
energa liberada para recomponer enlaces qumicos y construir componentes
de las clulas como las protenas y los cidos nucleicos. El catabolismo y el
anabolismo son procesos acoplados puesto que uno depende del otro.
Este proceso est a cargo de enzimas localizadas en el hgado. En el
caso de las drogas psicoactivas a menudo se trata simplemente de eliminar
su capacidad de atravesar las membranas de lpidos para que no puedan
pasar la barrera hematoenceflica y alcanzar el sistema nervioso central, lo
que explica la importancia del hgado y el hecho de que ese rgano sea
afectado con frecuencia en los casos de consumo masivo o continuo de
drogas.

METABOLISMO DE LPIDOS
El tejido adiposo es el reservorio ms grande de energa que tiene el
organismo, proporciona entre 10 y 15 Kg. de la masa total de un adulto
joven. El tejido adiposo no es ms que una acumulacin organizada de
clulas especializadas en almacenar gotas de lpidos en el interior celular.
La mayora de estos lpidos provienen de la dieta y son adquiridos por el
tejido a travs de los quilomicrones, aunque tambin se sintetizan cidos
grasos a partir de molculas no lipdicas por un proceso denominado
lipognesis.
En estado de ayuno, con la finalidad de satisfacer los niveles
energticos de los rganos esenciales, los lpidos de los adipocitos,
compuestos bsicamente por Triglicridos (TAG), se degradan a cidos
grasos libres que se transportan en la sangre hacia otros tejidos unidos a una
protena llamada albmina. Este constante almacenamiento y degradacin
de los lpidos en el tejido adiposo est altamente regulado por hormonas,
como la insulina y las catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), por el
estado nutricional de un individuo y tambin por la actividad fsica del mismo
durante el da.
Sntesis y almacenamiento de los triglicridos
Origen de los cidos grasos
Lipognesis
Como ya hemos mencionado, la lipognesis es la sntesis de cidos
grasos a partir de compuestos no lipdicos. El sustrato ms importante en
este proceso es el piruvato, obtenido de la va glicoltica. La lipognesis se
lleva a cabo en dos tejidos: en el hgado y en el tejido adiposo.
Este proceso no se conoce bien del todo, aunque su estudio ha
ofrecido mejores resultados en el tejido heptico. Se ha comprobado que en

hgado la cantidad de lpidos obtenida mediante este proceso es

significativamente ms baja que la adquirida con los lpidos de la dieta. Sin
embargo, se ha podido observar que individuos que mantienen una dieta con
altas cantidades de carbohidratos este proceso se ve aumentado, al igual
que se asocia a condiciones patolgicas como las personas obesas o
pacientes con diabetes tipo 2 que presentan hipertrigliceridemia.
Se ha determinado que en el tejido adiposo las principales enzimas
que intervienen en este proceso son la Sintasa de cidos Grasos y la Acetil
Coenzima A carboxilasa (ACC1). El mismo est regulado por diferentes
factores, tanto como hormonales como nutricionales. Se sabe a ciencia cierta
que en roedores la lipognesis heptica est estimulada bajo la accin de la
hormona insulina y en la presencia de altas cantidades de glucosa, a la vez
que se inhibe bajo los efectos del glucagn y en presencia de cidos grasos
polinsaturados.
Obtencin va sangunea de cidos grasos
Una pequea parte de los lpidos que se encuentran en el tejido
adiposo proviene de la lipognesis; el resto es obtenido a travs de la
sangre, ya sea de los cidos grasos libres que se encuentran unidos a la
albmina o de los cidos grasos esterificados que son transportados por las
lipoprotenas, especficamente los quilomicrones y las VLDL. Para que los
cidos grasos esterificados (TAG, steres de colesterol y fosfolpidos) sean
captados por el tejido deben ser liberados de las lipoprotenas por accin
hidroltica de la enzima Lipasa de Lipoprotenas (LPL). La expresin de la
enzima y su actividad en el tejido adiposo se ve incrementada en estado
postprandial, sobre todo con una dieta rica en carbohidratos. La captacin de
los cidos grasos tambin depende de un receptor de VLDL, que se expresa
en el tejido adiposo y une a lipoprotenas ricas en apoprotenas E, como lo
son las VLDL, quilomicrones y sus remanentes. En experimentos con ratones

se desmotr que la deficiencia en receptores VLDL reducen la grasa

corporal, y desarrollan resistencia a obesidad inducida.
Sntesis de Triglicridos
Obtencin de cidos grasos
Sin importar su origen, los cidos grasos de cadena larga no pueden
difundir libremente a travs de la membrana plasmtica de las clulas.
Actualmente, en los humanos, los procesos que describiran la manera que
estos cidos grasos se transportan hacia la clula son muy controversiales.
Se piensa que para su transporte deben estar involucrados tanto procesos
de difusin por medio de flip-flop, como protenas transportadoras en la
membrana celular. Diversos estudios se han realizado en ratones que han
logrado identificar protenas involucradas en estos procesos, y protenas con
funciones parecidas se han encontrado en los humanos. En los experimentos
se pudo determinar que algunas de estas protenas estaban estimuladas por
la accin hormonal de la insulina, y que una funcin alterada de estas
protenas pudiera estar relacionada con la evolucin de enfermedades como
la diabetes, la resistencia a la insulina y la obesidad.
Produccin de Acil Coenzima y Glicerol 3-Fosfato
Para la sntesis de los triglicridos es necesario que el glicerol y los
cidos grasos sean transformados en glicerol 3-fosfato y cidos grasos
activos respectivamente. El glicerol 3-fosfato se obtiene por dos vas
diferentes: la primera es mediante el primer paso de la gluclisis, que la
glucosa 6-fosfato pasa a formar el glicerol 3-fosfato; por otro lado, el glicerol
3-fosfato tambin se obtiene por la va glicerognica mediante sustratos de la
gluconeognesis, como lo es el piruvato.
Esterificacin del glicerol 3-fosfato: sntesis de TAG

La

sntesis

de

triglicridos

se

lleva

cabo

en

pequeos

compartimientos formados en los adipocitos llamados microsomas. Las

diferentes enzimas que intervienen en este proceso son la glicerol 3-fosfato
aciltransferasa (GPATs), 1-acilglicerol 3-fosfato aciltransferasa (AGPATs), y la
diacilglicerol aciltransferasa (DGATs); en el tejido adiposo humano se pueden
encontrar diferentes isoenzimas. Los intermediarios de la sntesis de TAG, tal
como cido lisofosfatdico, cido fosfatdico y diacilglicerol desempean otras
funciones en la clula, como la sealizacin celular. Esto quiere decir que
una alteracin en este proceso no slo afectar el almacenamiento de TAG,
sino que podra perjudicar otros procesos bioqumicos en la clula.
Liplisis
La liplisis es el proceso mediante el cual los TAG se transforman en
DAG, luego en MAG y finalmente en tres molculas de cidos grasos libres y
una molcula de glicerol. Este proceso est mediado por una hormona muy
sensible a los cambios hormonales, y de ah deriva su nombre, que es lipasa
sensible a hormonas, LSH (tambin llamada enzima triglicrido lipasa
sensible a hormonas). Las hormonas que ejercen efecto sobre esta enzima,
como ya hemos mencionado, son la insulina y las catecolaminas. Este
proceso es bastante conocido y tiene un cierto grado de complejidad, ya que
dependiendo de a que tipo de receptor se une la hormona, la respuesta ser
una u otra.
Los receptores, llamados receptores adrenrgicos, estn asociados a
protenas G estimuladoras o inhibidoras, dependiendo del receptor. Los
receptores Beta-adrenrgicos estn asociados a protenas G estimuladoras
que aumentan la produccin de AMPc por activacin de la Adenil Ciclasa
(AC); por otro lado, los receptores Alfa-adrenrgicos estan asociados a
protenas G inhibidoras que disminuyen la produccin de AMPc. El AMPc
promueve la activacin de la Protena Quinasa A (PKA). La PKA fosforila a la
LSH, lo que la hace activa para degradar TAG en DAG y finalmente en MAG,

el cual es degradado por enzimas monoacilglicerol lipasas no especficas,

que no son reguladas por hormonas.
La inhibicin de la liplisis est mediada por la enzima fosfodiesterasa
III (PDE-3) que convierte el AMPc en 5AMP, lo que acaba con la seal
intracelular, sin dejar atrs la inhibicin hormonal por los receptores alfaadrenrgicos antes mencionados. El glicerol producido por la liplisis casi no
se reutiliza en este tejido y se transporta hacia otros tejidos (principalmente el
hgado) para ser metabolizado. El glicerol atraviesa la membrana plasmtica
de los adipocitos a travs de unos canales formados por unas protenas
denominadas aquaporinas, que para el tejido adiposo se abrevia AQPap. Las
aquaporinas son protenas integrales de las membranas que permiten el
paso de agua, pero otras son capaces de permitir el paso del glicerol. El otro
producto de la liplisis, los cidos grasos libres, no puede atravesar la
membrana debido a sus largas cadenas carbonadas y su transporte es
mediado por protenas, proceso que no se conoce con detalle. Luego de
abandonar los adipocitos, los cidos grasos libres se unen a diversas
protenas transportadoras, entre ellas la ms importante es la albmina, y
son transportados en la sangre hacia otros tejidos.
Lipasa Sensible a Hormonas (LSH)
La LSH es la principal enzima en la liplisis. La LSH se encuentra en
diferentes tejidos: principalmente en el tejido adiposo blanco, en las
glndulas adrenales, ovarios, islotes pancreticos, tejido adiposo pardo y
msculo cardaco y esqueltico. La LSH tambin cumple funciones en tejidos
esteroideognicos hidrolizando steres de colesterol.
Las perlipinas
Las perlipinas son una familia de fosfoprotenas codificadas por el gen
Plin. Existen diferentes isoformas de esta protenas denominadas perlipinas
A, B, C y D, de las cuales la A es la ms abundante. Las perlipinas se unen a

los microsomas, compartimientos en los cuales se encuentran los TAG y se

lleva a cabo la liplisis, e impiden la interaccin de las enzimas,
principalmente la LSH, con los cidos grasos, disminuyendo as la velocidad
de la liplisis. Cuando las perlipinas son fosforiladas por la PKA, en
respuesta a la unin de la hormona a los receptores beta-adrenrgicos, las
mismas cambian su conformacin y permiten que las enzimas degraden los
cidos grasos presentes en estos compartimientos celulares.
REGULACIN DE LA LIPLISIS
Estimulacin de la liplisis
En la especie humana la liplisis est principalmente estimulada por
las catecolaminas, que pueden llegar al tejido adiposo por va sangunea,
(adrenalina) o por va de inervacin simptica (noradrenalina). Como se
coment anteriormente, esta estimulacin est mediada por unos receptores
beta-adrenrgicos, que al unirse a la hormona desencadenan una serie de
eventos que terminan en la fosforilacin de la LSH y las perlipinas,
induciendo la liplisis. Se ha demostrado que existen tres tipos de receptores
beta-adrenrgicos, pero sus funciones y diferencias entre cada uno an no
son claras. Otros factores que pudieran inducir la liplisis son los
glucocorticoides, las hormonas tiroideas, la hormona del crecimiento y las
hormonas sexuales, as como tambin la glucosa; pero los mecanismos por
los cuales estos factores intervienen en la regulacin no se han descrito con
precisin.
Inhibicin de la liplisis
La insulina juega un papel fundamental en la inhibicin de la liplisis.
La insulina es el inhibidor ms potente de la misma promoviendo diferentes
acciones en los adipocitos, como por ejemplo la entrada de la glucosa y la
estimulacin de la LPL para la entrada de cidos grasos. A pesar de que

estudios han logrado determinar que la insulina inhibe le degradacin de los

cidos grasos, no se ha podido demostrar cmo se logra esta inhibicin. Se
sabe que el primer paso sera a interaccin hormona-receptor que
desencadenara la autofosforilacin de residuos de tirosina del receptor, y
que este a su vez activara diversas protenas llamadas sustratos de
receptores de insulina (IRS). Los sutratos de receptores de insulina son
capaces de realizar muchas funciones, no todas comprendidas. Esta
protena podra ser capaz de tanto inducir la activacin de la PDE-3,
disminuyendo la concentracin de AMPc, como activando la fosfatidil inositol
quinasa 3 (PIK-3), que se cree que pueda activar enzimas que desfosforilen
a la LSH. Otro mecanismo por el cual se cree que la insulina inhibe la liplisis
es estimulando la incorporacin de los receptores beta-adrenrgicos, e
inhibiendo la adenil ciclasa.
Pero la insulina no es el nico factor capaz de inhibir la liplisis.
Existen dos prostanglandinas, E1 y E2, que han demostrado ser potentes
inhibidores de la liplisis, pero con una accin ms que todo para y autocrina.
Adems, se ha mostrado que el neuropptido Y y el pptido YY pueden
inhibir la adenil ciclasa y la liplisis mediante la interaccin con protenas G
inhibidoras.
Modulacin fisiolgica del metabolismo lipdico en los estados postprandial, post-absortivo y ayuno.
Luego de una comida las grasas son absorbidas en el intestino y
empaquetadas en grandes lipoprotenas llamadas quilomicrones, los cuales
va linftica llegan a la circulacin sistmica para su transporte en el
organismo. Otra parte de las grasas, originadas por lipognesis en el hgado,
se transporta en VLDL hacia otros tejidos. Los tejidos que obtienen estos
cidos grasos son principalmente el msculo, para su oxidacin y posterior
obtencin de energa, y el tejido adiposo para su almacenamiento. En el
endotelio de los capilares de los tejidos previamente mencionados la LPL

hidroliza los cidos grasos obtenidos en los quilomicrones y VLDL para su

transporte hacia las clulas del tejido correspondiente. Este proceso est
estimulado por la insulina, que es secretada por el pncreas ante altas
concentraciones de glucosa en la sangre.
Luego de varias horas de culminado el periodo absortivo, el organismo
comienza a requerir un aporte de energa que no proviene directamente de la
dieta, sino de las molculas que no fueron utilizadas durante el perodo
absortivo sino almacenadas. La oxidacin de los cidos grasos puede
aportar ms del 70% de la energa total de consumo del organismo. Los
lpidos se oxidan principalmente en el hgado, la corteza suprarrenal, los
msculos esquelticos en reposo y el corazn. En el perodo post-absortivo
predomina la liplisis, accionada por el decaimiento de los niveles de insulina
en la sangre, adems del efecto de las catecolaminas por los receptores
beta-adrenrgicos, los cuales aumentan la liplisis. Al dejar el tejido adiposo,
los cidos grasos libres se unen a la albmina para ser transportados hacia
otros tejidos.

METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

Se define como metabolismo de los carbohidratos a los procesos
bioqumicos de formacin, ruptura y conversin de los carbohidratos en los
organismos vivos. Los carbohidratos son las principales molculas
destinadas al aporte de energa, gracias a su fcil metabolismo. El
carbohidrato ms comn es la glucosa; un monosacrido metabolizado por
casi todos los organismos conocidos. La oxidacin de un gramo de
carbohidratos genera aproximadamente 4 kcal de energa; algo menos de la
mitad que la generada desde lpidos.
La gluclisis o glicolisis (del griego glycos, azcar y lysis, ruptura), es
la va metablica encargada de oxidar la glucosa con la finalidad de obtener
energa para la clula. Consiste en 10 reacciones enzimticas consecutivas
que convierten a la glucosa en dos molculas de piruvato, el cual es capaz
de seguir otras vas metablicas y as continuar entregando energa al
organismo.
Gluconeognesis.
La gluconeognesis es la produccin de nueva glucosa. Si la molcula
no es necesitada inmediatamente se almacena bajo la forma de Glucgeno.
Generalmente en personas con requerimientos de glucosa bajos (poca
actividad fsica), el glucgeno se encuentra almacenado en el hgado pero
este puede ser utilizado y metabolizado por 2 enzimas: la enzima
desramificante y la glucgeno fosforilasa. El proceso de gluconeognesis se
hace de muchas formas posibles, siendo las tres ms importantes.
Desde glicerol.
El proceso empieza cuando el glicerol (que viene desde el proceso de
lipolisis) se fosforila para obtener as el glicerol 3 fosfato. Este proceso es
catalizado por la enzima Glicerol Quinasa, el glicerol 3 fosfato se convierte en

dihidroxiacetona fosfato (producto que tambin participa en la ruta anterior),

este proceso es catalizado por la glicerol 3 fosfato xido-reductasa, la
dihidroxiacetona fosfato se convierte en fructuosa 1,6 bisfofato, sta pasa a
glucosa 6 fosfato por otra enzima (recordemos que este proceso es regulado
por lo tanto tendra que regresar por una enzima ms especfica para este
sustrato), la glucosa 6 fosfato se convierte en glucosa por medio de la
Glucosa 6 Fosfatasa y as puede ser liberada a sangre en tejidos
hipoglucemias como el hgado.
Desde cidos grasos (lpidos).
El mecanismo empieza cuando los cidos grasos, mediante el proceso
de lipidolsis, se degradan hasta propionato, luego ste mediante una serie
de reaccin ingresa al ciclo de Krebs con ayuda de la molcula de Succinil S
Coa (coenzima A) y luego pasa a fumarato, luego a malato y es ah en donde
se produce un pequeo inconveniente; la membrana de la mitocondria no es
permeable para malato. Debido a esto es que se tiene la respuesta a la
pregunta de 'por qu es tan difcil bajar de peso'. Al no ser permeable a
malato la clula tiene que ingenirsela para sacar esta molcula, as que la
saca bajo la forma de oxal acetato en donde se producen las reaccin
anteriores hasta llegar a la glucosa.
Desde lctico.
El desplazamiento de las molculas de lactato y piruvato (en
condiciones de requerimiento de energa) esta hacia piruvato esto es
realizado por la enzima lactato dehidrogenasa, desde pirvico es casi
imposible detener el proceso y este se carboxila (mediante la piruvato
carboxilasa) para poder entrar a la mitocondria como oxal acetato. El oxal
acetato pasa a Malato mediante la malato deshidrogenasa de tipo A,
deacargando su protones sobre el NAD+, el Malato vuelve a Oxal acetato
pero fuera de La mitocondria (debido a lo explicado anteriormente, de que el

Malato no es permeable en mitocondria), mediante la malato deshidrogenasa

tipo b, este pasa a Fosfo enol piruvato mediante la Fosfo enol Piruvato
carboxi quinasa, para empezar nuevamente el proceso de Gluconeogenesis.
TRASTORNOS DEL METABOLISMO
Enfermedades por almacenamiento de glucgeno (glucogenosis):
Las enfermedades por almacenamiento de glucgeno (glucogenosis)
se producen cuando hay un defecto en las enzimas involucradas en el
metabolismo del glucgeno, dando lugar a anomalas del crecimiento,
debilidad y confusin. Las enfermedades por almacenamiento de glucgeno
(glucogenosis) son consecuencia de la falta de una enzima necesaria para
transformar la glucosa en glucgeno y descomponer el glucgeno en
glucosa.
Los sntomas caractersticos consisten en debilidad, sudoracin,
confusin, clculos renales y crecimiento insuficiente. El diagnstico se
establece mediante el examen al microscopio de una muestra de tejido
(biopsia). El tratamiento depende del tipo de glucogenosis y generalmente
implica el control de la ingestin de carbohidratos. El glucgeno est
compuesto de muchas molculas de glucosa unidas entre s. La glucosa del
azcar es la principal fuente corporal de energa para los msculos (incluido
el corazn) y el cerebro. Cualquier glucosa que no se utiliza de inmediato
para producir energa se almacena como reserva en el hgado, en los
msculos y en los riones en forma de glucgeno y se libera cuando el
organismo la requiere.
Existen diferentes enfermedades por almacenamiento de glucgeno
(tambin denominadas glucogenosis), cada una de ellas identificada con un
nmero romano. Estas enfermedades son consecuencia de la falta
hereditaria de una de las enzimas esenciales para el proceso de
transformacin de la glucosa en glucgeno y para la descomposicin del

glucgeno en glucosa. Alrededor de 1 de cada 20 000 lactantes sufre alguna

forma de enfermedad por almacenamiento de glucgeno.
Sntomas
Algunas de estas enfermedades causan pocos sntomas; otras, en
cambio, son mortales. Los sntomas especficos, la edad en que aparecen y
su gravedad varan mucho de una enfermedad a otra. En los tipos II, V y VII,
el principal sntoma suele ser la debilidad. En los tipos I, III y VI, los sntomas
son los bajos niveles de azcar en sangre y el abdomen prominente (debido
a que el exceso de glucgeno o su anomala aumenta el tamao del hgado).
Los bajos niveles de azcar en sangre causan debilidad, sudoracin
(diaforesis), confusin y a veces convulsiones y coma. Otras consecuencias
para los nios son un crecimiento insuficiente, infecciones frecuentes y aftas
en la boca y los intestinos.
Las enfermedades por almacenamiento de glucgeno tienden a producir la
acumulacin de cido rico (un producto de desecho) en las articulaciones,
lo que puede causar gota, y en los riones, pudiendo causar clculos
renales. En la enfermedad por almacenamiento de glucgeno tipo I, la
insuficiencia renal es frecuente durante la segunda dcada de la vida o ms
tarde.
Diagnstico y tratamiento
El tipo especfico de glucogenosis se diagnostica mediante el examen
de una muestra de tejido muscular o heptico al microscopio (biopsia). El
tratamiento depende del tipo de glucogenosis. En la mayora de los tipos, la
ingestin diaria y repetida de pequeas cantidades de alimentos ricos en
carbohidratos ayuda a evitar la cada de los niveles de azcar en sangre
(glucemia). En las personas con glucogenosis que presentan bajos niveles
de azcar en sangre, los niveles de glucosa se mantienen suministrando

almidn de maz crudo cada 4 o 6 horas. En otros casos, a veces es

necesario suministrar durante toda la noche soluciones de carbohidratos
mediante una sonda que llega al estmago, para evitar que se produzca una
bajada de glucosa en la sangre durante la noche.
Galactosemia:
La galactosemia (un alto nivel de galactosa en la sangre) es
consecuencia de la falta de las enzimas necesarias para metabolizar la
galactosa, un azcar presente en la lactosa (azcar de la leche). Se crea un
metabolito txico para el hgado y los riones. Este metabolito tambin daa
el cristalino del ojo, produciendo cataratas.
La galactosemia se debe a la falta de una de las enzimas necesarias
para metabolizar el azcar de la leche. Los sntomas consisten en vmitos,
ictericia, diarrea y crecimiento anmalo. El diagnstico se basa en el anlisis
de sangre. Incluso con el tratamiento adecuado, los nios afectados
desarrollan problemas mentales y fsicos. El tratamiento supone la
eliminacin completa de leche y de los productos lcteos en la dieta.
La galactosa es un azcar que se encuentra presente en la leche y en
algunas frutas y verduras. Una enzima deficiente o una disfuncin heptica
alteran el metabolismo, lo cual deriva en niveles elevados de galactosa en la
sangre (galactosemia). Hay diferentes formas de galactosemia, pero la ms
frecuente y la ms grave se conoce como galactosemia clsica.
La intolerancia hereditaria a la fructosa:
Est causada por la falta de la enzima necesaria para metabolizar la
fructosa. Una cantidad muy pequea de fructosa provoca niveles bajos de
glucosa en la sangre, lo que puede derivar en lesin renal y heptica. En
este trastorno, el organismo carece de una enzima que permite metabolizar
la fructosa, un azcar presente en el azcar de mesa (sacarosa) y en
muchas frutas. En consecuencia, un subproducto de la fructosa se acumula

en el organismo y bloquea la formacin de glucgeno y su conversin en

glucosa para ser utilizada como energa.
La ingestin de cantidades muy pequeas de fructosa o sacarosa
provoca niveles bajos de azcar en sangre (hipoglucemia), con sudor,
confusin y, a veces, convulsiones y coma. Los nios que continan
ingeriendo alimentos que contienen fructosa desarrollan lesiones hepticas y
renales, dando como resultado ictericia, vmitos, deterioro mental,
convulsiones y muerte. Los sntomas crnicos consisten en nutricin
deficiente, imposibilidad de ganar peso, sntomas digestivos, insuficiencia
heptica y lesiones renales. En la mayor parte de las diferentes formas de la
enfermedad, el diagnstico temprano y las restricciones dietticas realizadas
desde la infancia ayudan a evitar los problemas ms graves.
El diagnstico se realiza mediante un examen qumico de una muestra
de tejido heptico, con el cual se determina la falta de una enzima especfica.
El tratamiento consiste en excluir la fructosa (generalmente presente en
frutas dulces), la sacarosa y el sorbitol (sustituto del azcar) de la dieta. Las
crisis graves de hipoglucemia se resuelven administrando glucosa por va
intravenosa; las crisis ms leves se tratan con comprimidos de glucosa, que
las personas con intolerancia hereditaria a la fructosa siempre deben llevar
consigo.
Mucopolisacaridosis:
Las mucopolisacaridosis son un grupo de trastornos hereditarios en
los cuales las molculas complejas de azcar no se degradan normalmente
y, por lo tanto, se acumulan en cantidades perjudiciales en los tejidos del
organismo. El resultado es una apariencia facial caracterstica y anomalas
en los huesos, los ojos, el hgado y el bazo, a veces acompaadas de retraso
mental. Las mucopolisacaridosis se producen cuando el organismo carece
de las enzimas necesarias para descomponer y almacenar molculas
complejas de azcar (mucopolisacridos).

De forma caracterstica, los sntomas incluyen estatura baja,

hirsutismo, rigidez en las articulaciones de los dedos de la mano y rasgos
toscos de la cara. El diagnstico se basa en los sntomas y en la exploracin
fsica.

Aunque es posible que la esperanza de vida sea normal, algunos

tipos de multipolisacaridosis causan muerte prematura. Puede ser til un

trasplante de mdula sea.
Las molculas complejas de azcar llamadas mucopolisacridos son
partes esenciales de varios tejidos del cuerpo. En las mucopolisacaridosis, el
organismo carece de las enzimas necesarias para descomponer y almacenar
los mucopolisacridos. Como resultado, el exceso de mucopolisacridos
pasa a la sangre y se deposita en lugares anmalos del cuerpo. Durante la
lactancia y la infancia, son evidentes la baja estatura, el aumento del vello
corporal y el desarrollo anmalo. La cara adquiere apariencia tosca. Algunos
tipos de mucopolisacaridosis causan retraso mental, que se desarrolla a lo
largo de los aos. En algunos tipos, se produce un deterioro visual o auditivo.
Las arterias o las vlvulas cardacas pueden verse afectadas. Las
articulaciones de los dedos de las manos suelen ser rgidas.

Trastornos del metabolismo del piruvato:

Los trastornos del metabolismo del piruvato tienen su origen en la
imposibilidad de metabolizar una sustancia denominada piruvato. Estos
trastornos causan una acumulacin de cido lctico y diversas anomalas
neurolgicas. La deficiencia en cualquiera de las enzimas implicadas en el
metabolismo del piruvato desencadena uno de estos muchos trastornos. Los
sntomas consisten en convulsiones, retraso mental, debilidad muscular y
problemas de coordinacin.
Algunos de estos trastornos son mortales. A algunos nios con el
trastorno les resultan beneficiosas las dietas a la vez altas en grasas y bajas

en carbohidratos o altas en carbohidratos y bajas en protenas. El piruvato es

una sustancia que se forma durante la transformacin de los carbohidratos y
las protenas y que sirve como fuente de energa para las clulas. Los
trastornos del metabolismo del piruvato limitan la capacidad celular para la
produccin de energa, lo que permite la acumulacin de cido lctico, un
producto de desecho.
En el metabolismo del piruvato estn involucradas muchas enzimas.
Una deficiencia hereditaria de cualquiera de ellas produce diversos
trastornos, dependiendo de cul sea la enzima que falte. Los sntomas
aparecen en cualquier momento, desde la primera infancia hasta la madurez.
El ejercicio fsico y las infecciones empeoran los sntomas, desencadenando
una acidosis lctica grave. Estos trastornos se diagnostican mediante la
medicin de la actividad de la enzima en las clulas del hgado o de la piel.
Deficiencia del complejo piruvato-deshidrogenasa
Este trastorno est causado por la falta de un grupo de enzimas
necesarias para la transformacin del piruvato. Esta deficiencia provoca
diversos sntomas, que pueden ir desde leves a graves. Algunos recin
nacidos con esta deficiencia presentan malformaciones enceflicas. Otros
nios tienen aspecto normal al nacer, pero ms tarde, durante la lactancia o
la infancia, manifiestan los sntomas, entre los que se encuentran debilidad
muscular, convulsiones, mala coordinacin y un grave problema de equilibrio.
El retraso mental es frecuente. Este trastorno no tiene cura, pero en algunos
casos es beneficiosa una dieta con un alto contenido en grasas y baja en
carbohidratos.
Ausencia de la piruvato carboxilasa:
La piruvato-carboxilasa es una enzima. La falta de esta enzima
produce un trastorno poco frecuente que dificulta o bloquea la produccin de
glucosa a partir del piruvato en el organismo. El cido lctico y las cetonas se
acumulan en la sangre. A menudo, esta enfermedad es mortal. Los nios que
sobreviven presentan convulsiones y retraso mental importante, aunque hay

informes recientes de nios con sntomas ms leves. No existe cura, pero la

ingesta frecuente de alimentos ricos en carbohidratos y la restriccin de las
protenas en la dieta puede resultar beneficiosa en algunos nios afectados.
METABOLISMO DE LAS PROTEINAS
Los trminos metabolismo de las protenas o metabolismo proteico
hacen referencia a los diversos procesos bioqumicos responsables de la
sntesis de protenas y aminocidos, y la degradacin de protenas (y otras
grandes molculas) por medio de catabolismo proteico. Las protenas son los
nutrientes ms complejos. A diferencia de los carbohidratos y de las grasas,
ambos constituidos por carbono, hidrgeno y oxgeno (CHO), las protenas,
adems de los tres tomos sealados, presentan nitrgeno en se estructura
(CHON).
Las protenas realizan las ms diversas funciones, pero sin duda
alguna la ms importante, es la funcin relacionada con los procesos
anablicos, es decir la relacionada con la sntesis de materia viva, de
construccin (metabolismo plstico). Bien podramos equiparar a las
protenas y sus constituyentes, los aminocidos, con los elementos claves
necesarios para la construccin de un edificio (ladrillos, cemento, arena y
hierro).
Las protenas participan en el control de las reacciones qumicas
(fermentos o enzimas de naturaleza proteica), en la funcin respiratoria (la
hemoglobina), en el trabajo mecnico de la musculatura (los filamentos de
actina y miosina), en el proceso de circulacin de la sangre para garantizar la
hemostasia (fibringeno), en la defensa de nuestro organismo contra virus y
bacterias (los anticuerpos son de naturaleza proteica), en el mantenimiento
de la presin colodio-osmtica (protenas del plasma), en la transmisin de la
herencia con la participacin de nucletidos, entre otros.
Pese a que la oxidacin de un gramo de protena libera 4,1 Kcal (igual
que la glucosa), las protenas no son material energtico por excelencia;

mientras que el organismo cuente con suficientes reservas de carbohidratos

y grasas, no utilizar la protena como material energtico, salvo en aquellas
situaciones de gran exigencia energtica, como puede suceder en ciertos
tipos de deportes que sean de muchas horas (maratn, ciclismo, etc.) o
cuando se hacen ayunos prolongados por cualquier motivo.
En estos casos, la energa proveniente de la oxidacin de las
protenas puede ser del orden del 3-18% del total de la energa requerida. La
contribucin de la protena en la obtencin de energa durante el reposo es
nula y durante el ejercicio es mnima. No obstante, cuando el ejercicio se
prolonga ms de una hora o cuando se aaden circunstancias como el
ayuno, el papel que juegan las protenas adquiere importancia. La
determinacin de urea en la sangre y el estudio del balance de nitrgeno en
el metabolismo, dan idea de que la contribucin de las protenas en algunos
ejercicios puede suponer hasta el 15% de la energa utilizada e incluso ms.
En la imagen siguiente se muestra el metabolismo de las protenas a
lo largo del tubo digestivo, con la participacin de fermentos (enzimas)
especializados (pepsina, tripsina, quimiotripsina), las protenas se degradan
hasta convertirse en aminocidos.

Una vez absorbidos los aminocidos a nivel del intestino delgado,

llegarn por la va sangunea al hgado o a las clulas de los tejidos. Es
necesario recalcar que los tejidos "No almacenan" protena como tal, como si
lo hacen con las grasas (tejido graso o adiposo). Si hay un exceso de
aminocidos, stos sern convertidos en carbohidratos o en grasas,
procesos que ocurren en el hgado. Por otro lado, existe un intercambio
constante de aminocidos entre las clulas de los diferentes tejidos, proceso
facilitado por la hormona de la corteza suprarrenal, el cortisol, denominada la
hormona de la adaptacin.
Una vez los aminocidos se encuentran en el hgado, sufren una serie
de procesos complejos para poder ser metabolizados. En primer lugar, para
que los aminocidos puedan servir como materia prima para la sntesis de
fermentos (enzimas) y protenas estructurales hepticas, as como tambin
para la sntesis de protenas plasmticas (albmina, globulina, fibringeno),
deben someterse a un proceso denominado "transaminacin", que consiste
en la conversin de unos aminocidos a otros.
Cada tipo de protena posee una composicin nica de aminocidos.
Si hay algo especfico en cada organismo, se debe a las protenas. De esta
manera, las clulas de los diferentes tejidos sintetizan sus propias protenas
y sus propios fermentos (enzimas). En segundo lugar, para que el
aminocido se convierta en intermediario dentro del marco del metabolismo
de la glucosa, debe someterse a otro proceso complejo denominado
"desaminacin", que consiste en el retiro del grupo amino, mediante una
reaccin de hidrlisis.

En el hgado, el amonaco posteriormente se convertir en urea al

reaccionar con gas carbnico (NH3+CO2). La urea pasar a la vejiga y ser
eliminada con la orina. En la primera imagen podemos observar que se

obtiene un cetocido, susceptible de ser oxidado, convertido en glucosa

(gluconeognesis), o simplemente convertido en grasa. Los aminocidos
desaminados tienen estructuras qumicas suficientemente simples para que
puedan participar en las mismas reacciones celulares en que participa la
glucosa. Los cetocidos o se oxidan o se convierten en grasa o en
carbohidratos.
Queda claro que se puede sintetizar grasa a partir de la glucosa y de
las protenas. A raz de esto, una dieta para bajar de peso (en porcentaje de
grasa) supone cierta reduccin de ambos nutrientes y no slo de grasa. Las
necesidades diarias de protena por parte de la persona, depender de la
edad y del grado de actividad fsica y mental que realice a lo largo del da. En
un adulto sano, estas necesidades diarias pueden ser entre 100 a 110
gramos. Si la persona realiza un trabajo fsico muy intenso los requerimientos
pueden alcanzar un rango entre los 200 a 240 gramos.
Se entiende que en los nios y jvenes, cuyos organismos se
caracterizan por la alta intensidad de los procesos de crecimiento y
desarrollo, las necesidades de protena por Kilogramo de peso corporal,
deben ser mayores, entre menor sea la edad. Si al cumplir un ao, los
requerimientos son de entre 5 a 5,5 gramos por Kilogramo de peso corporal,
entre los 4 y 7 aos son alrededor de los 3 a 3,5 gramos por Kilogramo de
peso corporal.
Papel de las protenas en el metabolismo plstico o de construccin:
Queda claro que las protenas una vez convertidas en aminocidos y
stos a su vez desaminados, pueden convertirse en precursores del
metabolismo energtico. Tambin qued claro que las protenas no son
material energtico por excelencia, como si lo son en calidad de material de
construccin. El organismo crece, las partes constituyentes de los tejidos
mueren, los sistemas fermentativos pierden eficacia, entonces ah es cuando
es necesario crear nueva protena para garantizar los procesos de

crecimiento, para reemplazar los tejidos muertos y los sistemas fermentativos

(enzimticos).
Anteriormente se mencionaba que si hay algo especfico en cada una
de nuestras clulas, en cada especia en cada organismo, son precisamente
las protenas tisulares. Es interesante conocer la manera como nuestras
clulas sintetizan protena tisular o enzimas. Hay que recordar tambin que
en el ncleo de las clulas se encuentran cidos nucleicos, ADN y ARN.
El ARN (cido ribonucleico) sintetizado en el ncleo, lo abandona
despus y se concentra en el citoplasma, para desde all ejecutar rdenes
del "Director general" del proceso sintetizador de materia viva, es decir el
ADN (cido desoxiribonucleico).
En el citoplasma se encuentran las fbricas de hacer protena,
denominadas ribosomas. A estas Fbricas, penetra la materia prima (los
aminocidos) y por rdenes de los cidos nucleicos se sintetizan protenas
(tisular, plasmtica, enzimas), en la cantidad necesaria y a una velocidad
determinada. En la actualidad se conocen 20 aminocidos, cuya variada
combinacin entre s producen las ms diversas protenas estructurales
(fibringeno,

protrombina,

hemoglobina, entre otras).

albmina,

globulinas,

actina,

miosina,

CONCLUSIONES
El metabolismo puede entenderse tanto a nivel de un organismo
complejo como tambin a nivel de una clula en particular; en cualquier caso,
la estructura en cuestin establecer vnculos con el medio para obtener
recursos para su mantenimiento, crecimiento y reproduccin. El metabolismo
es lo que posibilita que exista la vida desde el punto de vista biolgico. Este
proceso tiene como finalidad obtener energa qumica que se almacena en
forma de ATP (adenosin trifosfato), fabricar sus propios compuestos a partir
de los nutrientes.
Cabe destacar que, el metabolismo se lleva a cabo en tres fases;
primera: las macromolculas se degradan a sus monmeros, lo cual sucede
fuera de la clula, durante el proceso de la digestin. Segunda: Los distintos
monmeros son transformados en acetil-CoA, con desprendimiento de cierta
cantidad de ATP y NADH 2. Tercera: Tiene lugar la oxidacin del acetil-CoA a
H2O y CO2, producindose NADH2, que proporciona mucho ATP a travs de
la cadena de transporte electrnico.
En este sentido, el metabolismo de los lpidos es un proceso mediante
el cual el cuerpo sintetiza las grasas que se ingieren, el mismo se lleva a
cabo en el aparato digestivo, a travs de un proceso enzimtico. Las clulas
obtienen energa a partir de los cidos grasos, los cuales pueden proceder
de diversas fuentes: grasas de la dieta, grasas almacenadas en las clulas
en forma de gotitas de lpidos y grasas sintetizadas en un rgano y que se
exportan a otro.
Por su parte, se denomina metabolismo de los hidratos de carbono al
proceso por el cual los hidratos de carbono son incorporados a nuestro
organismo. El objetivo final del metabolismo de los hidratos de carbono es la
conversin de todos los hidratos de carbono en glucosa, un hidrato de
carbono simple del cual nuestro cuerpo obtiene la energa. Digerir y asimilar
correctamente los hidratos de carbono nos permitir principalmente obtener
la energa proveniente de los alimentos de una manera racional.

Por otro lado, las protenas son sustancias orgnicas que contienen
carbono, hidrgeno, oxgeno y nitrgeno. Estn compuestas de aminocidos,
sus unidades ms simples, algunos de los cuales son esenciales para
nuestro organismo; es decir, que necesariamente han de ser ingeridos junto
con la dieta, ya que el cuerpo no es capaz de producirlos por s solo, en el
metabolismo, el principal producto final de las protenas es el amonaco
(NH3) que luego se convierte en urea (NH2)2CO2 en el hgado y se excreta
a travs de la orina.
El organismo no puede sintetizar protenas si tan slo falta un
aminocido esencial. Todos los aminocidos esenciales se encuentran
presentes en las protenas de origen animal (huevo, carnes, pescados y
lcteos), por tanto, estas protenas son de mejor calidad o de mayor valor
biolgico que las de origen vegetal (legumbres, cereales y frutos secos),
deficitarias en uno o ms de esos aminocidos. Sin embargo, protenas
incompletas bien combinadas pueden dar lugar a otras de valor equiparable
a las de la carne, el pescado y el huevo (especialmente importante en
regmenes vegetarianos). Son combinaciones favorables: leche y arroz o
trigo o ssamo o patata, leche con maz y soja, legumbre con arroz, alubia y
maz o trigo, soja con trigo y ssamo o arroz, arroz con frutos secos.