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Dr.

Alexander Jos Indrikovs


Director del Banco de Sangre
Universidad de Texas en Galveston

Afresis Sangre es pasada a travs de un aparato mdico que


separa uno o ms componentes y retorna el resto sin o con
tratamiento extracorpreo o reemplazo del componente separado.

Eritrocitafresis sangre es pasada a travs de un aparato

mdico que separa los glbulos rojos de los otros componentes de la


sangre. Los GRs son removidos y reemplazados con soluciones
cristaloides o coloides, cuando es necesario.

Recambio de Eritrocitos sangre es pasada a travs de un


aparato mdico que separa los GRs de los otros componentes de la
sangre. Los GRs son removidos y reemplazados con eritrocitos de
donantes, y soluciones cristaloides o coloides, si es necesario.

Enfermedad

Condiciones
Especiales

Modalidad

Categora

Babesiosis

Severa
Alto riesgo

Recambio de
GR

I
II

Hemocromatosis
Malaria

Eritrocitafresis III
Severa

Recambio de
GR

II

P. Vera

Eritrocitafresis III

Eritrocitosis

Eritrocitafresis III

Enfermedad

Anemia Falciforme

Condiciones
Especiales

Modalidad

Categora

Infarto agudo
del SNC

Recambio de GR

Sndrome
Torxico
Agudo

Recambio de GR

II

Profilaxis de
infarto del
SNC

Recambio de GR

II

Sobrecarga de
hierro

Recambio de GR

II

Fallo
Multi-Orgnico

Recambio de GR

III

Riesgos

Necesidad de acceso venoso central


Hipovolemia
Sobrecarga circulatoria
Hipocalcemia
Reacciones transfusionales
Enfermedades trasmitidas por la sangre
Aloinmunizacin a antgenos eritrocticos

Residente de Texas infectado por una transfusin de PG de un


donante asintomtico local que haba vacacionado en el verano
en Massachusetts
La infeccin del paciente fue diagnosticada por examen de
extendido de sangre 7 semanas despus de la transfusin
El paciente muri una semana ms tarde por sangrado de
vrices esofgicas y hemlisis severa pocos momentos antes de
iniciar recambio de glbulos rojos
Especmenes del paciente premortem y de la unidad de sangre
dieron pruebas positivas para anticuerpos y ADN de B. microti

Incidencia
<0.1 por 100,000/ao
Endmica en la regin Nordeste y de Grandes Lagos

Causada por protozoario intraeritroctico


B. microti, B. duncani, B. divergens, B. venatorum

Transmisin
De reservorio animal a humanos por picadura de garrapatas
Raramente adquirida por medio de transfusin de PG de donantes
asintomticos
Transmisin transplacentaria

Perodo de incubacin de 1-3 semanas; 6-9 semanas por


transfusin

Sndromes clnicos
Infeccin asintomtica
Inconformidad entre seroprevalencia y casos reportados
Significado clnico no claro

Enfermedad leve-moderada
Presentacin ms comn
Inicio gradual de malestar y fatiga, seguido de fiebre
intermitente y otros sntomas
Duracin de varias semanas o meses; a veces con recuperacin
prolongada de hasta > 1 ao

Sndromes clnicos (cont.)


Enfermedad severa
Generalmente en personas con condiciones inmunosupresoras
Sntomas

Fallo respiratorio agudo


CID
Fallo cardaco congestivo
Fallos renal y heptico agudos
Anemia hemoltica

Exceso de citoquinas parece ser causa mayor

Diagnstico
Pruebas de laboratorio
Identificacin microscpica del organismo en extendido de sangre
Parasitemia raramente excede 5%

Amplificacin del DNA por prueba de polimerasa


Inmunofluorescencia indirecta
IgM indicativo de infeccin reciente
IgG 1:1024 = infeccin activa o reciente

Enfermedad ligera a moderada


Combinacin de antibiticos Atovaquone + Azitromicina X 7-10 das

Enfermedad severa
Sulfato de quinina + Clindamicina
Recambio de glbulos rojos
Parasitemia de 10%
Pacientes con co-morbilidades significativas
Hemlisis, CID, compromiso renal, pulmonar y heptico

Mecanismos de accin
Disminucin del nivel de parasitema
Babesias no tienen fase exoeritroctica
Disminucin de eritrocitos rgidos y adherentes
Disminucin de obstruccin microcirculatoria e hipoxia
Disminucin de la hemlisis
La hemlisis resulta en produccin de compuestos vasoactivos que
pueden promover fallo renal y CID

La mayor ventaja es la rapidez de la accin teraputica

Objetivo - disminucin de parasitemia a <5%


Dos volumenes de glbulos rojos son procesados
Reemplazo con paquetes globulares leucoreducidos
Repetir dependiendo del nivel de parasitemia post-afresis y
la condicin clnica del paciente

Incidencia: 1,4 por 100.000/ao


Prevalencia de 1:200 en caucsicos
Homozigocidad para mutacin nica en el gen HFE en
cromosoma 6p21 C282Y
Absorcin anormal de hierro a pesar de cantidades corporales
abundantes
Depsitos de hierro en hgado, corazn, pancreas y otros rganos
Cirrosis, carcinoma hepatocelular, diabetes, hipogonadismo,
hipopituitarismo, artropata, cardiomiopata, pigmentacin de la piel

Al momento del diagnstico se encuentra elevacin de la


concentracin y saturacin de la transferrina, an en pacientes
asintomticos

Tratamiento
Sobrecarga de hierro tpica es de >20 gramos
Flebotomia teraputica todo paciente con elevacin de la ferritina
250 mg de hierro removidos con cada flebotomia
1 unidad por semana hasta que la ferritina sea <50 ng/mL
Mejora del malestar, debilidad, fatiga y transaminasas hepticas
Cardiomiopata y arritmias pueden resolverse
Diabetes dependiente de insulina?
Riesgo de carcinoma hepatocelular?

Eritrocitafresis

Remocin de 2-3X la cantidad de GRs y hierro hasta 800 mL


Isovolemia: fluido de reemplazo solucin salina
Procedimientos cada 2-3 semanas si hematocrito es >34%
Dianas: hematocrito post-afresis >30%, ferritina 50 ng/mL
Afresis vs. Flebotoma
Nmero de procedimientos: 10 vs. 32
Tiempo: 4.8 meses vs. 15.5 meses

Mantenimiento con afresis o flebotoma

Infeccin protozoaria transmitida por vectores y causada por


Plasmodium vivax, P. ovale, P. malariae o P. falciparum
219 millones de casos alrededor del mundo en el 2010
>660,000 muertes
>90% en frica
85% en nios <5 aos de edad

1500 casos (1 muerte) importados en los EEUU en el 2007


Fase intraeritroctica responsable de
Mayora de manifestaciones patolgicas

Test diagnstico involucra la identificacin de organismos


intraeritrocticos tpicos en extendidos de sangre perifrica

Sntomas empiezan dentro de 10 das a 4 semanas de la


inoculacin por el mosquito
Parasitemia conlleva a hemlisis y activacin de clulas
inflamatorias y citoquinas
Fiebre, malestar, escalofros, dolor de cabeza, mialgia, nausea,
vmito, y en algunos casos, anemia, ictericia, hepatoesplenomegalia y
trombocitopenia

P. falciparum es responsable de la mayora de los casos severos


y fatales, usualmente en escenarios de parasitemia de alto
grado, oclusin microcirculatoria diseminada, y disfuncin
multisistmica

Malaria Severa
Mortalidad de 15-20% en pacientes tratados
Caracterizada por
Disminucin de estado de consciencia/coma, multiconvulsiones, edema
pulmonar, ARDS, shock, DIC, sangramiento espontneo, fallo renal, ictericia,
hemoglobinuria, anemia severa (Hgb <5 g/dL), acidosis, otros problemas
metablicos, y/o parasitemia >5%

Riesgo ms alto - Huespedes no-inmunes (i.e. viajeros con profilaxis


inadecuada), nios y mujeres embarazadas con parasitemia >10%
P. falciparum es el agente etiolgico ms comn de malaria
importada en paises no-endmicos
Complicaciones severas se pueden desarrollar en hasta un 10% de los casos
Pacientes sintomticos con historia de viaje reciente deben ser evaluados y
tratados prontamente

Basado en
Estado clnico del paciente
La especie de Plasmodio
Patrn de resistencia a drogas predecido por la regin geogrfica

La malaria severa, especialmente por P. falciparum, requiere


agentes antimalaria parenterales y tratamiento de apoyo
agresivo en UCI
Recambio de glbulos rojos
Manual
Afresis

Masculino de 28 aos referido a sala de emergencias con


historia de 5 das de fiebre, escalofrios, y orina oscura luego
de regresar de Ghana 9 das antes
Extendido perifrico mostr presencia de P. falciparum
Parasitemia inicial enumerada en 2025%
Quinidina EV y Doxyciclina son iniciadas

Estado mental del paciente deteriora rpidamente y se


diagnostica malaria cerebral
Se realiza eritrocitafresis teraputica y el paciente
inmediatamente mejora hasta estado mental normal el da 4

El CDC recomienda recambio de GR si la parasitemia es >10%


o si el paciente tiene malaria severa manifestada por
Edema pulmonar sin sobrecarga de fluidos, complicaciones renales o
malaria cerebral

Recambio de GR
Mejora de las propiedades reolgicas de la sangre
Disminucin de mediadores patognicos
Toxinas derivadas del parsito
Metabolitos hemolizantes
Citoquinas
Mejora clnica rpida en casos de malaria severa por P. falciparum,
cuando se usa en combinacin con terapia antimalaria

Los instrumentos de afresis calculan


Fraccin celular residual
Carga parasitaria final
Cantidad de GRs requeridos para alcanzar el hematocrito deseado

Recambio de 2 volumenes puede reducir la fraccin celular


residual a cerca de 10-15% de la original
Generalmente se hacen 1-2 tratamientos
Descontinuar cuando la parasitemia es <5%

Incidencia de Hb SS
289 por 100,000 Afroamericanos
90 por 100,000 Hispanos, primariamente de las Islas del Caribe
Otras combinaciones frecuentes en Afroamericanos
Hb SC
Hb S/-thalassemia

Desorden hereditario de la sangre ms comun en los EEUU


Causado por una hemoglobina anormal debido a sustitucin de
valina por cido glutmico en posicin b6 (HbS)
El tipo ms comn es la anemia falciforme (AF), en la cual el
individuo es homozigoto para el gen bs (Hb SS)
Variantes de la AF incluyen Hb SC, Hb b-talasemia, Hb SD, etc.
Morbilidad y mortalidad son significativamente ms altas en
HbSS que en las variantes
Diagnstico por foco isoelctrico y electroforesis

GRs que contienen HbS tienen vida reducida resultando en


anemia hemoltica crnica
HbS se polimeriza por deoxigenacin, causando que los GRs se
vuelvan rgidos y deformados (drepanocitos)
Oclusin de la microvasculatura
Hipoxia e infartos tisulares

Manifestaciones vaso-oclusivas

Crisis dolorosas
Secuestracin esplnica
Aplasia eritroctica transitoria
Sndrome torxico agudo
ACV
Priapismo
Disfuncin esplnica, heptica y renal

Causas de muerte

Sepsis
Sndrome torxico agudo
ACV
Fallo multiorgnico agudo
Tasa de mortalidad general es 2.6%
Expectativa de vida promedio alrededor de 40 aos

Terapia estandard

cido flico para apoyar la eritropoyesis


Vacunas para Pneumococo y H. influenzae
Penicilina para profilaxis de infecciones
Analgsicos
Antibiticos
Hidroxiurea (HU) ha dido eficaz en reducir la frecuencia de crisis
dolorosas, STA y otras manifestaciones vasooclusivas
Transfusin de GRs (Tx) en modalidad de transfusin simple (Tx-S) o
transfusin de recambio (Tx-Ex) es terapia adyuntiva de primera lnea en
complicaciones agudas y crnicas

Transplante de clulas progenitoras hematopoyticas

Tx-S aguda
Indicada para
Anemia sintomtica por hemlisis
Aplasia eritroctica
Secuestro esplnico
STA con hipoxia
ACV
Fallo multiorgnico agudo
Pre-quirrgico o en embarazo complicado
Recambio de GRs es usado ms y ms en tratamiento de
complicaciones agudas severas

Transfusin crnica para mantener la HbS <30% est indicada


para la prevencin de ACV, y HbS <30-50% para tratar dolor
crnico debilitante, hipertensin pulmonar, y anemia con fallo
renal crnico

Recambio de sangre puede ser manual o automatizado


Recambio manual de sangre es laborioso, lento, y menos
eficiente que el recambio automatizado de GRs

Preferida en

ACV isqumico agudo


STA
Crisis heptica aguda
Complicaciones agudas con peligro de vida o dao orgnico

La concentracin de HbS es rpidamente reducida con el


reemplazo de GRs del paciente por GRs normales sin causar
hiperviscosidad o sobrecarga de fluidos (TACO)

Dianas
Fraccin Eritroctica Residual (FCR) <30%
Hematocrito ~30 3% (<36%)

Reemplazo con PGs leucoreducidos y negativos para HbS


Ventaja clara en la prevencin de sobrecarga de hierro
Desventajas
Mayor cantidad de sangre requerida (1.5-3 veces ms)
Mayor exposicin a donantes
Aloinmunizacin
Uso de donantes de la misma raza y parcialmente idnticos en
fenotipo/genotipo (al menos E, C and Kell)

Enfermedades infecciosas

Frecuencia
Aguda 1 procedimiento para lograr la diana de HbS <30%
Crnica
Cada 3-4 semanas para mantener la HbS <30%
Cada 4-5 semanas para mantener la HbS <50%