Universidad Veracruzana

Facultad De Enfermera
Orizaba, ver.

Alteraciones de salud del nio y el adolescente

Equipo 7
Integrantes:

Nelly Herrera
Natalia Palacios Herrera
Diana Romero Gmez
Gabriel Prez Romero

Docente: M.E Abigail Cantelln Prez

Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas
complejas, entendiendo por tales aquellas que se asocian ms de una
lesin. En 1888, hizo una fina descripcin de las cuatro caractersticas
morfolgicas bsicas, unificndolas en una misma entidad que l
llam enfermedad azul. Aunque la primera descripcin conocida fue
del dans Niels Stensen en 1673.

Definicin
Es
una cardiopata
congnita caracterizada
por
cuatro
malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la
sangre venosa con efectos cianotizantes. Esta enfermedad era
conocida como Mal Azul (Maladie Bleue). Se trata de una cardiopata
conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por
presentar defectos en los tractos de salida. La forma clsica de la
tetraloga abarca cuatro anomalas del corazn y sus mayores vasos
sanguneos:
Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos
derecho e izquierdo).
Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria
que conectan el corazn con los pulmones).
Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que
lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el
ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar
de salir nicamente del ventrculo izquierdo.
Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho
(hipertrofia ventricular derecha).


Los pacientes que la padecen tambin son ms propensos a tener
tambin otras anomalas congnitas. La tetraloga de Fallot
causa niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se
presente cianosis

Epidemiologa
La prevalencia de las cardiopatas congnitas de la poblacin general
es del 0.8%, mientras que la tetraloga de Fallot aparece en el 0.08%
y representa el 5-8% de todas las cardiopatas congnitas. Afecta,
aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero
predominio de varones sobre mujeres.

Etiologa

No se conocen las causas especficas de la tetraloga de Fallot. De

hecho, los cientficos en general coinciden en que parece deberse a
mltiples causas. Por ejemplo:

Las madres que tienen rubola u otras infecciones virales

durante el embarazo enfrentan un riesgo mayor de tener un
beb con tetraloga de Fallot
Alcoholismo materno.
Diabetes
Madre mayor de los 40 aos de edad
Desnutricin durante el embarazo.

La etiologa gentica no est todava muy clara, pero la hiptesis

molecular por mutacin en el gen NKX2.5 tiene ms peso. Parece que
un defecto en la migracin de clulas de la cresta neural del embrin
llevara a un desarrollo anormal de la porcin cono-truncal del
corazn, con las consecuencias anatmicas y fisiopatologcas antes
descritas.
Los nios con tetraloga de Fallot son ms propensos a
tener trastornos cromosmicos, como el sndrome de Down y el
sndrome de Di George (una afeccin que provoca defectos cardacos,
niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Anatoma
Si bien esta entidad es clsicamente
conocida como tetraloga de Fallot,
debemos hablar de monologa, ya
que es un solo defecto: la desviacin
antero-superior del septo conotruncal,
la responsable de esta cardiopata. La
consecuencia de la desviacin de esta
porcin del septo provoca la no
coaptacin del septo interventricular
superior
o
inferior
(dando
una
comunicacin interventricular o CIV), la
dextroposicin
de
la
aorta
(acabalgamiento de la aorta), el
estrechamiento del tracto de salida del
ventrculo derecho (estenosis pulmonar
a nivel infundibular) y la consecuente hipertrofia del ventrculo
derecho para hacer frente a este obstculo.

Fisiopatologa
Los rasgos fisiopatolgicos tpicos del sndrome son:
1. Carcter evolutivo de la estenosis pulmonar.
2. El equilibrio hemodinmico causado por las dos lesiones
principales: la estenosis pulmonar y la comunicacin
interventricular. Se trata, pues, de un equilibro inestable y en
todo caso, cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el
predominio de la primera.
La aparicin de sntomas en el nio depender de cul de las dos
lesiones predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual
puede suceder en las primeras semanas de vida, el paso de sangre
del ventrculo izquierdo al derecho a travs de la comunicacin
interventricular, y de ah a los pulmones a travs del rbol pulmonar,
puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clnicos de
insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o preciantico).
Por el contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre
desatorada del ventrculo derecho derivar hacia el ventrculo
izquierdo y la aorta a travs de la comunicacin interventricular. Este
hecho provoca cianosis, el signo clnico ms relevante de la tetraloga
de Fallot, que ser ms intensa, por tanto, cuando ms severa sea la
estenosis pulmonar (Fallot ciangeno).

Manifestaciones clnicas
Fallot tpico:
Estado general conservado
Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea.
Soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo
superior)
de
intensidad
homognea
durante
la
sstole,
caractersticamente desde el primer da de vida. El soplo es
provocado por la estenosis pulmonar, entre ms ocupa la sstole es
menos severa la estenosis.
Segundo ruido nico o con componente pulmonar muy poco
audible, debido a la escasa motilidad de la vlvula pulmonar,
generalmente pequea y engrosada.

Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante

pequeo predomina el Fallot rosado, slo presentan cianosis con los
esfuerzos debido a la presencia de estenosis pulmonar todava poco
importante.
Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes)
Insuficiencia para aumentar de peso
Desarrollo deficiente
Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis
Los sntomas dependen del grado de obstruccin pulmonar que
modificar la direccin del shunt a travs de la CIV. Por lo tanto, la
clnica principal ser la presencia de soplo de estenosis pulmonar
infundibular y cianosis, con sus consecuencias a largo plazo:
Hiperviscosidad con episodios emblicos.
Uas de vidrio esmerilado.
Son caractersticos y eventualmente mortales, aunque infrecuentes,
los episodios agudos conocido como Tet Spell (espasmo infundibular
que provoca la desaparicin del soplo con cianosis franca, y palidez
posterior, con prdida de conocimiento). Algunos pacientes
permanecer asintomticos, llamados Fallot rosados, por lo que su
diagnstico puede retrasarse hasta la edad adulta.

Diagnstico.
El primer diagnstico es clnico. Un examen fsico con un estetoscopio
casi siempre revela un soplo cardaco.
Se puede diagnosticar con una ecografa fetal. El diagnstico prenatal
permite evaluar el desarrollo del anillo pulmonar, del tronco y de las
ramas pulmonares a lo largo de la gestacin, y preparar el periodo
neonatal inmediato de estos nios. Un diagnstico precoz, puede
controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis
severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las
ramas pulmonares. En la mayora de los casos el diagnstico es
postnatal.

Estudios complementarios

Radiografa de trax
Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o
pequea con levantamiento de la punta cardiaca
(corazn en zueco), debido a la hipertrofia
ventricular derecha que empuja hacia arriba el
ventrculo derecho.
Electrocardiograma
Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con
patrn Rs en VI y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular
derecha de tipo adaptacin).
Ecocardiograma Dopplercolor, incluyendo Doppler
tisular
Mtodo
diagnstico
de
eleccin.
Evala
la
comunicacin interventricular
y su localizacin subartica, el
grado
de
cabalgamiento
artico
y
el
diagnstico
diferencial con otros tipos
anatmicos.
Resonancia magntica.
Constituye un mtodo obligado en el seguimiento postoperatorio del
Fallot a largo plazo. Permite valorar la funcin ventricular derecha, las
regiones aneurismticas, lesiones residuales y estructura anatmicas
poco accesibles por ecografa.

Tratamiento
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo
neonatal, sino que slo requieren revisiones ambulatorias. La
excepcin la constituyen los casos con estenosis severa que
presentan cianosis al cerrarse el ducto. En estos ltimos casos es
obligado el uso de prostanglandinas, as como la necesidad de una
ciruga precoz.
La ciruga para reparar la tetraloga de Fallot se lleva a cabo cuando el
beb es muy pequeo (4-6 meses) y, algunas veces, se necesita ms

de una ciruga. Cuando se emplea ms de una ciruga, la primera se

hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.
Las crisis hipoxmicas son una urgencia mdica cuyo tratamiento
consiste en oxigenoterapia, insercin de una va venosa,
administracin rpida de volumen, administracin de morfina (que
relaja la musculatura) y bicarbonato, si es que hay acidosis
metablica. Se pueden aadir vasopresores, para favorecer el paso
de la sangre. La prevencin consiste en evitar la irritabilidad del nio
en la medida de lo posible, e incluye la administracin de sedantes y
el alivio del estreimiento.
Algunos casos de Fallot preciantico con estenosis pulmonar leve
pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras
semanas de vida. Con desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar,
generalmente esta medicacin se puede suspender.
Muchos grupos emplean propranol oral (dosis aproximada de 14mg/kg/da) en el periodo preoperatorio, con objetivo de relajar el
infundbulo pulmonar y evitar las crisis hipoxmicas.
La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas
son indicacin inmediata o precoz de tratamiento quirrgico.
TX quirrgico
La correccin total consiste en
cerrar
la
comunicacin
interventricular con un parche,
generalmente
de
pericardio
bovino,
y
en
corregir
la
estenosis
pulmonar
con
diversas
tcnicas,
la
ms
frecuente de las cuales es el
implante
de
un
parche
transanular pulmonar.
El alivio de la
estenosis
pulmonar suele incluir reseccin
muscular infundibular.
Procedimientos quirrgicos paliativos
Cuando por la edad del nio o la anatoma desfavorable no se puede
realizar de primera intencin la correccin completa, estn indicadas
diversas tcnicas paliativas:

Fstula sistmico pulmonar de tipo Blalock Teussig: Se realiza cuando

las ramas pulmonares son pequeas y el neonato depende del
dustus para su oxigenacin.
Hemicorrecin: Conexin ventrculo derecho-arteria pulmonar
dejando abierta la comunicacin interventricular. Generalmente en
lactantes no ductus-dependientes, pero con ramas pulmonares
pequeas. Permite estabilizar al nio. La llegada de sangre
directamente del ventrculo derecho favorece el crecimiento de las
ramas pulmonares.
Cateterismo intervencionista: En los casos raros de neonatos
cianticos con ramas pequeas no aptos para la correccin total, se
est utilizando el implante de stent en el ductus como alternativa a la
fstula sistmico-pulmonar para paliacin temporal.

Pronstico
La mayora de los casos se puede corregir con ciruga y a los bebs
operados generalmente les va bien. Ms del 90% sobrevive hasta la
vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin
ciruga, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los
20 aos de edad.
La mortalidad hospitalaria es el 2%. Se debe a disfuncin diastlica y
arritmias, despus de la operacin.
Se recomienda enfticamente un control regular con un cardilogo.
En algunas ocasiones, aparecen complicaciones tardas, en el 10-15%
de los casos operados tras 20 aos de seguimiento, las ms
importantes son:
-El fracaso ventricular derecho causado por la IP crnica.
-Arritmias ventriculares.
-La muerte sbita, el 1.5/1,000 casos por ao.

Seguimiento clnico
Consulta de cardiologa peditrica
La evaluacin rutinaria de un nio portador de tetraloga de Fallot (pre
y posquirrgico) consta de:

-Exploracin cardiolgica
-Electrocardiograma
-Ecocardiograma
-Radiografa de trax y otras tcnicas complementarias.
Antes de la ciruga las revisiones ambulatorias se realizan cada 2-3
semanas, segn los casos. La primera consulta posquirrgica es
precoz, y posteriormente se van espaciando las visitas, incluso a una
periodicidad de 2-4 aos, si la situacin del paciente lo permite.
Consulta de atencin primaria
El calendario de vacunacin ser normal, salvo por el hecho de que el
nio no debe recibir vacunas desde 4-6 semanas antes y despus de
cualquier ciruga.
El rgimen de vida y la alimentacin sern normales, sin restricciones
dietticas.
Ejercicio fsico sin restricciones, salvo que as lo indique el cardilogo.
En caso de Fallots paliados con fstula sistmico-pulmonar, est
indicada la antiagregacin con cido acetilsaliclico 7mg/kg/da.
Desempeo escolar: Existe evidencia acerca de cierto grado de
dficits de atencin en pacientes sometidos a hipoxemia en los
primeros meses de vida. Parece tener mayor efecto en el rea
cognitiva y motora.
Embarazo y descendencia: en un 12% las mujeres embarazadas
operadas pueden aparecer o agravarse el fracaso derecho causado
por la IP, as como arritmias, que indican cesrea. Aproximadamente
un 10% de los hijos son prematuros.

Prevencin
No existe, sin embargo, llevar un control mdico del embarazo, puede
preparar al personal mdico para la llegada del neonato.

Bibliografa
Tetraloga de Fallot. Mnica Rodrguez Fernndez, Unidad de
cardiopatas congnitas, Hospital Madrid-Monteprncipe. Madrid.

Fernando Villagr Blanco, Servicio de ciruga cardiaca infantil, Hospital

Universitario La Paz, Madrid.
Revista mexicana: Cardiologa. Volumen 24, nmero 2. Abril-Junio
2013.
Pp
87-93.
http://www.medigraphic.com/pdfs/cardio/h2013/h132d.pdf
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.ht
m
Tetraloga de Fallot y muerte sbita. G. Sarquella-Brugada, S- Abadir,
JBrugada
Terradellas:
http://www.secardiologia.es/images/stories/secciones/estimulacion/cu
adernos-estimulacion/07/tetralogia-de-fallot-y-muerte-subita.pdf

 Hidrocefalia

Concepto

El trmino hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro"

que significa agua y "cfalo" que significa cabeza.

Se caracteriza por existir un exceso de lquido cefalorraqudeo

en el interior de los ventrculos cerebrales. Este acmulo de
lquido aumenta la presin en el interior de la cavidad
intracraneal.

Signos y sntomas

Crecimiento excesivo de la cabeza.

Suturas separadas

Ojos en sol poniente.

Las fontanelas se vern abombadas.

La forma de la cara se ve desproporcionada, siendo ms

delgada en la parte del mentn en proporcin con el resto del
rostro.

Disminucin del crecimiento.

Vmitos.

Diagnostico

Ecografa prenatal

Resonancia magntica.

La tomografa computarizada

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la presin en la cabeza del

beb y drenar correctamente el lquido cefalorraqudeo (LCR).

Vlvula o derivacin: La vlvula debe de implantarse dentro del

cerebro del nio, el otro extremo del catter se coloca
normalmente dentro de la cavidad peritoneal.

Complicaciones

Falla mecnica: bloqueo total o parcial de la vlvula.

Obstruccin de la vlvula.

Puede acompaarse de otras malformaciones del sistema nervioso

como:
Mielomeningocele.
Espina Bfida.
Encefalocele y Meningocele.
Pero tambin en el resto del cuerpo como en la cara,
extremidades, columna vertebral y otros rganos internos.

Pronostico

Para los infantes a los que se les ha diagnosticado Hidrocefalia

es difcil de predecir y depende ms bien de la causa y de la
oportunidad del tratamiento.

Prevencin

La hidrocefalia no es una condicin prevenible. Sin embargo, hay

maneras de reducir el riesgo de sufrir hidrocefalia:

Si est embarazada, consiga atencin prenatal.

Protgete contra las enfermedades infecciosas: Siga la

vacunacin recomendada y los programas de deteccin segn
la edad y el sexo.

La asesora gentica puede ser recomendada por el mdico de

su beb para discutir el riesgo de recurrencia en embarazos
futuros.

BIBLIOGRAFIA
http://infogen.org.mx/hidrocefalia/

MIELOMENINGOCELE

Es un defecto del tubo neural en el cual los huesos de la columna no

se forman totalmente, provocando un conducto raqudeo incompleto.
Provoca que la mdula espinal y las meninges (los tejidos que cubren
la mdula espinal) sobresalgan de la espalda del nio.
Normalmente, durante el 1er mes de embarazo, los dos lados
de la columna vertebral se unen para cubrir la mdula espinal,
los nervios raqudeos y las meninges.
La espina bfida se refiere a cualquier defecto de nacimiento
que implique el cierre incompleto de la columna.
EPIDEMIOLOGIA
El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 4,000
bebs.
La hidrocefalia puede afectar hasta un 90% de los nios con
mielomeningocele. Se pueden observar otros trastornos de la
mdula espinal o del sistema msculo esqueltico.
CAUSAS

 El MMC se produce en la cuarta semana de gestacin

aproximadamente.
Una de las causas ms reconocidas es el dficit de cido flico.
Tambin puede ser por causa de factores ambientales, txicos
(alcohol),diabetes, alteraciones cromosmicas, haber tenido un
hijo con MMC, dficit de vitamina B12, intoxicacin con plomo,
padres con MMC.
Si un nio nace con mielomeningocele, los futuros nios de esa
familia corren un riesgo ms alto que el resto de la poblacin
general
SINTOMAS
Un recin nacido puede presentar un saco que sobresale de la
mitad a la parte baja de la espalda.
Los sntomas abarcan:
Prdida del control de esfnteres
Falta de sensibilidad parcial o total
Parlisis total o parcial de las piernas
Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recin
nacido
Otros sntomas y/o sntomas pueden abarcar:
Pies o piernas anormales, como pie zambo
Acumulacin de lquido dentro del crneo (hidrocefalia)
DIAGNOSTICO
El diagnstico es prenatal. Entre las 4 y 22 semanas de
gestacin aparece en un estudio de sangre materna y en el
lquido amnitico niveles altos de alfa feto protenas (AFP),
tambin se detecta en las ecografas.
TRATAMIENTO
En algunos casos donde se detecta a tiempo un defecto grave
en el embarazo, se puede contemplar el aborto teraputico.

 la ciruga intrauterina para cerrar el defecto (antes de que

nazca el beb) se ofrece en algunos centros y parece reducir el
riesgo de algunas complicaciones posteriores
Despus de que el beb nace, generalmente se recomienda
una ciruga para reparar el defecto en los primeros das de vida.
Antes de la ciruga, se debe tener mucho cuidado con el manejo
del beb para reducir el dao a la mdula espinal expuesta.
incluir cuidados y posiciones especiales, dispositivos de
proteccin y cambios en los mtodos de alimentacin,
manipulacin y bao.
La mayora de los nios con esta afeccin requerir tratamiento
de por vida para los problemas que resultan del dao a la
mdula espinal y los nervios raqudeos.
PRONOSTICO
Un mielomeningocele usualmente se puede corregir con ciruga,
pero es posible que los nervios afectados no funcionen
normalmente. (Cuanto ms alta sea la localizacin del defecto
en la espalda del beb, ms nervios resultarn afectados).
Con tratamiento oportuno, la expectativa de vida no se ve
gravemente afectada. Los problemas renales debido al drenaje
insuficiente de orina son la causa ms comn de muerte.
La mayora de los nios con mielomeningocele tendr una
inteligencia normal. Sin embargo, debido al riesgo de
hidrocefalia y meningitis, ms de estos nios tendrn
problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos.
Se pueden presentar nuevos problemas dentro de la mdula
espinal despus en la vida, en especial despus de que el nio
comienza a crecer rpidamente durante la pubertad.
problemas ortopdicos como escoliosis, deformidades del pie o
del tobillo, luxacin de la cadera y rigidez o contracturas
articulares.
Muchos pacientes con mielomeningocele usan principalmente
una silla de ruedas.
COMPLICACIONES

 Parto traumtico y dificultad para dar a luz al beb.

Infecciones urinarias frecuentes.
hidrocefalia
Prdida del control de esfnteres.
Bajo nivel de oxgeno en la sangre del beb.
Infeccin del cerebro (meningitis).
Debilidad o parlisis de las piernas permanente
PREVENCION
Los suplementos de cido flico pueden ayudar a reducir el
riesgo de las anomalas del tubo neural, como el
mielomeningocele.
Es recomendable que cualquier mujer que est pensando en
quedar embarazada tome 0.4 mg de cido flico al da. Las
mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario.

BIBLIOGRAFIA:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001558.ht
m
http://www.hoga.com.mx/index.php?
option=com_k2&view=item&id=44:mielomeningocele
http://www.elsevier.es/es-revista-fisioterapia-146-articulo-propuestatratamiento-fisioterapico-del-mielomeningocele-13008959