Portafolios de Patologia Higado Vesicula Biliar

Enfermedades del higado
UNIVERSIDAD LAICA ELOY ALFARO

DE MANAB
MATERIA: ANATOMIA PATOLOGICA

DOCENTE: DRA. ESPERANZA VINUEZA
TEMA DE PORTAFOLIO:
HIGADO, VESICULA BILIAR Y VIA BILIAR
INTEGRANTES:
CASTILLO SALTOS VICTOR MANUEL
RENGIFO ARTEAGA JESUS DANIEL
VERA MERA RAMON GONZALO
CALISPA MENDEZ MARIA BELEN
LPEZ LUCAS GUSTAVO ALBERTO
HIDROVO DELGADO WENDY STEFANIA
VERA ZAMBRANO KELLY MICHELLE
GILCES GOROZABEL JUAN BOSCO
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1

KAROL DAYANNA GUANOTOA PACHACAMA
CURSO: IV SEMESTRE C
AO LECTIVO: 2016 2017
INDIC
1.
INTRODUCCIN....................................................................................... 3
2.
MISIN Y VISIN DE LA FACULTAD DE MEDICINA....................................4
MISIN........................................................................................................... 4
3.
4.
OBJETIVOS............................................................................................... 5
3.1.
Objetivo General:..................................................................................5
3.2.
Objetivos Especficos:............................................................................. 5
MARCO TEORICO..................................................................................... 6
DERIVACIONES PORTOSISTMICAS..........................................................11
Esplenomegalia...................................................................................... 12
Sndrome Hepatorrenal..........................................................................13
Hipertensin Portal Pulmonar y Sndrome Hepatopulmonar..................13
Hepatopatas asociadas a frmacos o inducidas por toxinas......................................14

Hepatitis Aguda y Crnica................................................................................. 15
5.
SIGLAS:.................................................................................................. 77
6.
GLOSARIO.............................................................................................. 78
7.
ANEXOS:................................................................................................ 81
8.
BIBLIOGRAFA..................................................................................... 102
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2
na principal de la sangre que ayuda a mantener el volumen apropiado de fluido en los vasos cardiacos y san
icultar la identificacin de una enfermedad seria que lo est afectando.
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3
1. INTRODUCCIN
2. MISIN Y VISIN DE LA FACULTAD DE MEDICINA
MISIN
Formar Mdicos y Medicas de atencin primaria con valores ticos, humanistas y de
excelencia, sustentados en vastos conocimientos, destrezas y habilidades para el manejo
integral del proceso salud-Enfermedad, acorde a las polticas del Buen Vivir y de
acuerdo a los requerimientos de la provincia, la regin y el pas
Pgina
4

VISIN
En el ao 2020 ser una facultad acreditada, lder en el sector laboral de la salud y

transformada en un referente nacional y continental con nfasis en atencin primaria de
salud, excelencia acadmica y valores humansticos, fomentando la investigacin
formativa y proyectndonos a estudios de Cuarto Nivel
3. OBJETIVOS
3.1.
Objetivo General:
Proponer estudiar la morfologa y patologa de las enfermedades

hepticas y la vescula biliar desde un punto de vista cientfico,
utilizando distintos mtodos, en colaboracin con otras ciencias como
la fisiopatologa, bioqumica, microbiologa, gentica, entre otros.
3.2.
Objetivos Especficos:
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5
Reconocer la morfologa Hepatita

Contemplar la morfologa biliar
Observar las morfopatologia de las enfermedades hepticas
Examinar las morfopatologia de las enfermedades hepticas
Definir los mecanismos de enfermedades hereditarias hepticas
CAPTU
4.
MARCO
TEORICO
LO
15:
Situado en el cruce de cambios entre el tubo
HGADO
digestivo y el resto
del organismo, el hgado tiene la enorme tarea de
,
mantener la
homeostasis del metabolismo corporal.
VESCU
El hgado dispone de una reserva funcional enorme y se
de regeneracin en todas las
LA produce cierto grado
hepatopatas,
salvo en las ms fulminantes.
BILIAR
quirrgica del 60%
Y VAdel hgado en Launaextirpacin
persona normal se sigue de una alteracin
heptica temporal y mnima, y, despus, de la recuperacin de la
BILIAR
mayor parte de su masa mediante regeneracin en 4-6 semanas.
GRFICO
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6
Las diferentes funciones del hgado lo convierten en un rgano de

vital importancia para mantener la homeostasis del cuerpo as como
la eliminacin de productos de desecho y el paso de sustancias para
su eliminacin.
GRFICO
GRFICO
La consecuencia
clnica ms grave de
una hepatopata es la
insuficiencia heptica
En general, aparece
como punto final de
una lesin heptica
progresiva
- Hepatopata crnica.
Esta es la forma ms
frecuente de
y este cuadro de
aguda alude a un
fracaso heptico
clnico que evoluciona
desde la aparicin de
los sntomas a la
encefalopata
heptica en 2-3
semanas
y es el punto final de
muchas lesiones
hepticas
irreversibles crnicas.
- Disfuncin heptica
sin necrosis franca.
Con menos frecuencia
que las entidades
comentadas antes
los hepatocitos
pueden
ser viables, pero
patrones
de lesin
El hgadoLos
como
cualquier
otro rgano del organismo es susceptible a
incapaces
de realizar
-que
Insuficiencia
responsables
de como internos
varios factores
tanto externos
pueden causar que este
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su funcin metablica
heptica
aguda con
heptica hepatopatas
enferme,insuficiencia
entre las principales
tenemos las siguientes:
7
necrosis heptica
normal.
se
engloban
en
una
masiva.
Insuficiencia Heptica
de tres categoras:
Cirrosis
Hipertensin Portal
Colestasis
La colestasis se define como la retencin

sistmica no solo de bilirrubina sino tambin
de otros solutos eliminados por la bilis (sobre
todo sales biliares y colesterol).
La mayor parte de la produccin diaria (0,20,3g) se debe a la rotura de los eritrocitos
viejos en los fagocitos mononucleares,y el
resto procede, sobre todo, del recambio de las
hemoprotenas hepticas.
El procesamiento hepatocelular de la bilirrubina sigue la siguiente secuencia:
Captacin mediada por transportador en la membrana del Sinusoide; Unin a
las protenas citoslicas y llegada al retculo endoplsmico; Conjugacin con
una o dos molculas de cido glucurnico; Excrecin de los glucurnidos de
bilirrubina hidrosolubles y no txicos hacia la bilis
La ictericia se debe a la retencin de bilis. La formacin de bilis en el

hgado tiene dos funciones fundamentales. En primer lugar, la bilis es la
principal va de eliminacin de la bilirrubina; En segundo lugar, las sales
biliares secretadas y las molculas de fosfolpidos favorecen la emulsin
de las grasas de la dieta en la luz del intestino.
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8
Encefalopata
heptica
Grafico 4
La encefalopata heptica se puede desarrollar

con rapidez en la insuficiencia heptica aguda
o, de forma insidiosa, en la crnica de
evolucin gradual asociada a cirrosis.
Los pacientes con una encefalopata heptica

presentan un espectro de disfuncin cerebral, que
va desde sutiles alteraciones de la conducta a
confusin importante y estupor, hasta alcanzar el
coma profundo y la muerte.
- Prdida grave de la funcin hepatocelular

- Derivacin de la sangre de la circulacin portal a la
sistmica alrededor del hgado con una enfermedad
crnica
Una de las complicaciones mas severas de las hepatopatas son las

encefalopatas que como ya se ha descrito se pueden desarrollar con
rapidez cuando existe una enfermedad previa como insuficiencia
heptica aguda o cirrosis.
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9
Grafico 5
La cirrosis es una de
las 10 causas ms
importantes de
muerte en los pases
occidentales.
Sus principales causas

son las infecciones
vricas crnicas, la
esteatohepatitis
alcohlica y no
alcohlica (EHNA), las
enfermedades
autoinmunitarias que
afectan a los
hepatocitos y/o los
conductos biliares, y
la sobrecarga de
hierro.
La cirrosis se define
como un proceso
difuso caracterizado
por fibrosis y la
alteracin de la
arquitectura normal
del hgado para
formar ndulos
estructuralmente
anmalos.
Cuando aumenta la presin venosa portal, aparecen derivaciones en todos los puntos en los que la
Las localizaciones fundamentales son:
La cirrosis como la mayora de las hepatopatas son consideradas de
muy alto riesgo para la vida de los pacientes que la padecen, por lo que
su manejo debe de ser de inmediato y de la mejor manera posible.
el retroperitoneo
a en el 65% de los pacientes con cirrosis heptica
las evolucionada
venas que rodean
y quey provocan
se sitan una
dentro
hematemesis
del recto (se
masiva
manifiest
con
DERIVACIONES PORTOSISTMICAS
Pgina
10
lalas
unin
cardioesofgica(que
origina
esofa
y el ligamento falciforme del hgado (afectacin de
colaterales
perium bilicales
y delas
la varices
pared abdomi
arecen como unas venas subcutneas dilatadas que se extienden hacia fuera desde el ombligo (cabeza de m
Anlisis:
Cuando aumenta la presin venosa portal, aparecen derivaciones en todos los puntos en los que la circulacin
portal y sistmica compartan lechos capilares.
Las localizaciones fundamentales son:
Las venas que rodean y se sitan dentro del recto (se manifiestan como hemorroides)
la unin cardioesofgica(que origina las varices esofagogstricas),
el retroperitoneo
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11
y el ligamento falciforme del hgado (afectacin de las colaterales perium bilicales y de la pared
abdominal).
Las ms importantes son las varices esofagogstricas que aparecen hasta en el 65% de los pacientes con
cirrosis heptica evolucionada y que provocan una hematemesis masiva con muerte en algunos casos.
En pocos casos, las colaterales de la pared abdominal aparecen como unas venas subcutneas dilatadas
que se extienden hacia fuera desde el ombligo (cabeza de medusa).
Anexo 6
Esplenomegalia
Sndrome Hepatorrenal
Esplenomegalia
hepatopata
in
secundaria,
de la diuresis
grave
la esplenomegalia
con
y seaumento
caracteriza
Ladel
masiva
congestin
nitrgeno
por el
induce
desarrollo
prolongada
ureico
diversas
de
en insuficiencia
sangre
puede
alteraciones
ocasionar
y la creatinina.
renal
hematolgic
una
sin esp
alt
Anlisis:
La congestin prolongada puede ocasionar una esplenomegalia congestiva. Anexo B2
De forma secundaria, la esplenomegalia masiva induce diversas alteraciones hematolgicas atribuibles al
hiperesplenismo.
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12
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13
Los cambios en el fujo sanguneo pulmonar secundarios a una insuficiencia heptica pueden dar lugar a u
Hipertensin Portal Pulmonar
sables son la hipertensin portal de cualquier causa (cirrtica o no) y una vasoconstriccin pulmonar excesiva con remod
Sndrome Hepatopulmonar
Hipertensin Portal Pulmonar y Sndrome Hepatopulmonar
Se define como la hipertensin arterial pulmonar asociada a hepatopata o hipert
Viene precedido por una reduccin de la diuresis con aumento del nitrgeno ureico en sangre y la creatinina.
e a travs de estas dilataciones ocasiona un desequilibrio entre la ventilacin y la perfusin, con reduccin de la difusin
Se asocia a una dilatacin anmala de los vasos intrapulmonares, combinada con un au
Suele aparecer solo cuando existe una hepatopata grave y se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia renal
sin alteraciones primarias en los riones.
Sndrome Hepatorrenal
Anlisis:
La capacidad pulmonar puede resultar afectada por la ascitis, que presiona el diafragma hacia arriba, y por los
derrames pleurales asociados a hipertensin portal.
Los cambios en el flujo sanguneo pulmonar secundarios a una insuficiencia heptica pueden dar lugar a una
hipertensin portal pulmonar o a un sndrome hepatopulmonar.
Hipertensin Portal Pulmonar: Se define como la hipertensin arterial pulmonar asociada a hepatopata o
hipertensin portal.
Los mecanismos responsables son la hipertensin portal de cualquier causa (cirrtica o no) y una
vasoconstriccin pulmonar excesiva con remodelado vascular, que, finalmente, produce una insuficiencia
cardaca derecha.
Entre las manifestaciones clnicas ms frecuentes se encuentran disnea de esfuerzo y acropaquias, palpitaciones
y dolor torcico.
Sndrome Hepatopulmonar: Se asocia a una dilatacin anmala de los vasos intrapulmonares, combinada con
un aumento del flujo de sangre.
La derivacin de sangre a travs de estas dilataciones ocasiona un desequilibrio entre la ventilacin y la
perfusin, con reduccin de la difusin de oxgeno, lo que determina una grave hipoxemia arterial con disnea y
cianosis.
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14

Hepatopatas asociadas a frmacos o inducidas por toxinas.
Hepatopatas asociadas a frmacos o inducidas por toxinas.
e herbolario, los suplementos dietticos, las aplicaciones tpicas y las exposiciones medioambientales puede
La hepatopata secundarla a frmacos o toxinas puede ser predecible (intrnseca) o i
Las hepatotoxinas impredecibles (idiosincrsica)
Las hepatotoxinas predecibles (intrnseca)
o, / con frecuencia implican grados variables de combinacin de citotoxicidad directa y dao de mecanismo in
Afectan a la mayor parte de los individuos de un modo dependiente de la d
Anlisis:
La hepatopata secundarla a frmacos o toxinas puede ser predecible (intrnseca) o impredecible (idiosincrsica).
Adems de los frmacos de venta con o sin receta, los remedios de herbolario, los suplementos dietticos, las
aplicaciones tpicas y las exposiciones medioambientales pueden ser responsables de la hepatotoxicidad.
Las hepatotoxinas predecibles (intrnseca)

Afectan a la mayor parte de los individuos de un modo dependiente de la dosis.
Las hepatotoxinas impredecibles (idiosincrsica)
Afectan a pocas personas de un modo idiosincrsico, / con frecuencia implican grados variables de
combinacin de citotoxicidad directa y dao de mecanismo inmunitario.
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15
Virus de Hepatitis A
Virus de Hepatitis B
Virus de Hepatitis C
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16
Las hepatitis vricas se clasifican tambin en funcin del virus hepattropo responsable.
Las formas aguda y crnica de hepatitis se distinguen, por su duracin y, en parte, por el patrn de la lesin
celular.
Anlisis:
Hepatitis Aguda y Crnica
Las hepatitis vricas se clasifican tambin en funcin del virus hepattropo r

Las formas aguda y crnica de hepatitis se distinguen, por su duracin y, en parte, por el p
Hepatitis Aguda y Crnica

Virus de Hepatitis A
Anexo .7 Y Anexo .8
Virus de Hepatitis E
hepatitis, incluidas las debidas al virus de la hepatitis y las secundarias

Virusa de
trastornos
Hepatitisautoinmunitarios
D
C
o induci
Virus de Hepatitis D
Virus de Hepatitis E
Anexo 8
Todas las formas de hepatitis, incluidas las debidas al virus de la hepatitis y las secundarias a trastornos
autoinmunitarios o inducidas por frmacos y toxinas, comparten el mismo patrn de lesin.
mao
en
macroscpico
su hasta
totalidad
500-700
de
o solo
un g
hgado
mostrar
y convertirse
con
reas
hepatitis
en
parcheadas.
unaguda
rganoleve
rojoes
retrado,
normal revestido
o muestra
Anlisis:
En el examen macroscpico de un hgado con hepatitis aguda leve es normal o muestra un rgano algo
moteado.
En la necrosis heptica masiva, el hgado puede disminuir de tamao hasta 500-700 g y convertirse en
un rgano rojo retrado, revestido por una cpsula arrugada y redundante.
El hgado puede resultar afectado en su totalidad o solo mostrar reas parcheadas.
Anexo 10 Y Anexo 11
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17
Hepatitis Vrica
Se asocia con el virus de la hepatits A ,
B ,C , D , E
Estos virus y las infecciones que
provocan muestran unas
caracteristicas propias.
VIRUS DE LA HEPATITIS A
Es una enfermedad benigna que tiene un periodo de incubacin de 2-6
semanas ; esta no provoca hepatits crnica.
El VHA se encuentra en todo el mundo y es endmico en pases con
condiciones de higiene y sanitarias precarias.
Suele ser leve o asintomtica en nios.
Se transmite por la ingesta de agua y alimentos contaminados y se elimina
por heces durante 2-3 sem. antes y 1 despus de ictericia.
Como la viridia por VHA es temporal, la transmisin sangunea del virus es
rara; por eso, no se suele hacer un cribado selectivo de este virus en la
sangre de donante.
Anlisis Clnico.- Slo hay un serotipo del virus y causa hepatitis A en personas susceptibles, una
enfermedad transmitida por el agua contaminada, fundamentalmente por la va fecal/oral. La hepatitis
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18

A es la nica enfermedad transmitida por alimentos que es de denuncia obligatoria a las autoridades
sanitarias. De los siete genotipos del virus, cuatro infectan al hombre, los cuales tienen utilidad en
ubicar la localizacin de un brote, pues la clnica suele ser idntica para todos los genotipos.
Sndromes clnicos
Hepatitis
con necrosis hep
Hepatitis aguda con recuperacin y eliminacin
defulminante
virus
Enfermedad progresiva crnica, que en ocasio

Hepatitis crnica no progresiva
Estado de portador asintomtico
Anlisis Clnico. - El virus de la hepatitis B (VHB) causa la infeccin por hepatitis B. Usted puede
contraer hepatitis B a travs del contacto con sangre o fluidos corporales (semen, los flujos vaginales y
la saliva) de una persona que tenga el virus.
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19

Anlisis
Es miembro de los
Hepadnaviridae
Tiene una molcula de

ADN circular con una doble
cadena parcial de 3.200
nucleotidos que codifica:
La region precore/core de una
proteina del core de la
nucleocapside.
El antgeno del core del VHB
Una protena precore
denominada antigeno del
VHB
El antgeno de superficie
de la hepatitis B
Un ADN polimerasa
La protena VHB-X
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20

Clnico. - El VHB es miembro de los Hepadnaviridae, un grupo de virus ADN que producen hepatitis
en muchas especies animales. La repUcacin del VHB no implica la integracin del virus en el ADN de
la clula husped, aunque, con frecuencia, el VHB se encuentra integrado en la clula. Los virus
Curso clnico
Los IgM se vuelven

detectables en el
suero poco antes
de que aparezcan
los sntomas, al
mismo tiempo que
aumentan las
concentraciones de
aminotransferasa
sricas
Tras la exposicin al
virus se produce un
periodo de
incubacin largo
asintomtico
HBsAg
Anticuerpo anti-HBs
HBeAg
ADN-VHB
ADN polimerasa
Al que puede seguir

una enfermedad
aguda que puede
extenderse de
muchas semanas a
meses
Se puede seguir la
evolucin natural
de la enfermedad
aguda mediante la
determinacin de
los marcadores
sricos:
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21
La inmunidad innata
protege al huesped
durante las fases
iniciales de la
infeccin
La hepatitis B se
puede prevenir
mediante la
vacunacin y los
estudios de cribado
selectivo de la
sangre, de los
rganos y de tejidos
del donante

175 millones en todo el mundo
son portadores
Virus de la Hepatitis C
Transmisin y Epidemiologia
La principal va de transmisin
es la inoculacin de la sangre y
el consumo de drogas
intravenosas
El tiempo de retraso desde la inf. Aguda
a la insf. Heptica dura dcadas
La infeccin por VHC progresa

mas rpido a enfermedad
crnica y finamente a cirrosis
La hepatitis C es el proceso que mas
habitualmente obliga a trasplante
Anlisis Clnicos. - El virus de la hepatitis C (VHC, HCV en ingls) es un virus pequeo (30 a 38 nm),
con envoltura y una sola cadena de ARN(+) perteneciente a la familia Flaviviridae. Se replica
principalmente en los hepatocitos del hgado causando hepatitis C, aunque hay controversia de si
pueden tambin hacerlo en linfocitos o monocitos.
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22
Estructura
y genoma
genoma del
Estructura y
del
virus
virus
Es
de ARN
de una
Es un
un virus
virus de
ARN de
una
sola
cadena de
sentido
sola cadena
de sentido
positivo
la familia
positivo de
de la
familia
Flaviviridae
Flaviviridae
Contiene
regiones
Contiene regiones
terminales
5 Y
Y 3
3 que
que rodea
rodea
terminales 5
a 9.500 nucletidos que
codifican
codifican las
las protenas
protenas
estructurales
no
estructurales y
y no
estructurales
estructurales
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23
El
El VHC
VHC se
se subclasifica
subclasifica en
en
seis genotipos en funcin de
la
Un
la secuencia
secuencia gentica.
gentica. Un
paciente
puede ser
ser portador
portador
paciente puede
de
variantes del
de muchas
muchas variantes
del
VHC
llamadas cuasiespecies
cuasiespecies
VHC llamadas
Curso
clnico
Curso clnico
El
periodo
de
periodo
de
incubacin
oscila
incubacin
oscila
entre 22 y 26
26
semanas
Se
detecta el ARN
Se detecta
ARN
del VHC
VHC
en
un
en un
periodo
desde das aa
periodo desde
8
8 semanas
Las concentraciones
de
aminotransferasa
de aminotransferasa
aumentan
12
aumentan en
en 2 a 12
semana
En
infeccin
En la infeccin
persistente
se
persistente
se
detecta
ARN-VHC
detecta
ARN-VHC
circulante
circulante yy las
aminotranferasas
aumentan
de forma
forma
aumentan de
espordica
oo
continua
con
con
concentraciones
fuctuantes
La
infeccin
La
persistente
persistente es la
la
caracterstica
del
caracterstica
VHC
VHC
Se
Se desarrolla cirrosis
en
en el 20%
20% de
de los
sujetos
La
hepatitis
fulminante
es
infrecuente
infrecuente
La
C se
se
La hepatitis C
asocia aa un
un riesgo
riesgo
mayor de
de desarrollar
un
CHC
un CHC
Anlisis Clnico. - El virus se propaga a travs del contacto directo con sangre infectad, siendo su causa
principal de contagio la transfusin de drogas por la va intravenosa.
El virus de la hepatitis C tambin se puede contagiar al hacerse perforaciones y tatuajes en sitios con
baja higiene, al suministrarse drogas por la va intranasal y al compartir objetos de uso comn como
rastrillos para a afeitarse, cepillos de dientes y cualquier otro que se pueda ver expuesto a sangre con
una persona infectada.
De manera menos frecuente, el virus se puede propagar a travs de relaciones sexuales con infectados
(sobre todo al practicar sexo anal) y de la madre al hijo.
El virus no se propaga a travs del contacto fsico o de la saliva, haciendo de actividades como abrazos,
saludos, estornudos y besos, seguras para el individuo sano.
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24
Virus
de la
la hepatitis
D
Virus de
hepatitis D
Tambin denominada virus

de la hepatitis delta
Es un virus de ARN
ARN nico
nico con
un defecto en la replicacin
replicacin
El
depende del
del VHB
El VHD
VHD depende
VHB
para su multiplicacin
multiplicacin
Se
en 2
Se produce
produce en
2 situaciones:
situaciones:
1)Coinfeccion aguda
aguda tras
tras la
la
1)Coinfeccion
exposicin
exposicin aa un
un suero
suero que
que
contiene VHC y VHB
2) Sobreinfeccin de un
un
portador crnico
crnico de
de VHB
VHB por
por
portador
inoculo
nuevo de
de VHD
VHD
inoculo nuevo
El ARN
ARN del VHD
VHD y el antgeno
del VHD
VHD se detectan en
en la
sangre y el hgado justo
antes de que aparezca
aparezca la
la
enfermedad aguda
sintomtica y en los
primeros das de la misma
misma
Los anticuerpos de IgM

IgM antiVHD
VHD son el indicador mas
fiable
fiable de
de la
la exposicin
exposicin
reciente
al virus
virus
reciente al
Anlisis Clnico. - El virus de la Hepatitis D (VHD) es un virus del gnero deltavirus. Consta de una
molcula de ARN circular de pequeo tamao, con informacin necesaria para la replicacin pero no
para otras propiedades. Por ello, necesita que exista una infeccin de VHB en la misma clula para
poder empaquetarse en su envoltura y propagarse. El VHD no es considerado un verdadero virus, sino
una partcula subviral llamada ARN satlite o virusoide.
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25

Virus de la Hepatitis E
Se transmite por va enteral y es una infeccin transmitida
por el agua despus de la lactancia
En la mayora de los casos la enfermedad es auto limitada,

no se asocia a hepatopatas crnicas o viremia persistente
Un rasgo caracterstico es la elevada mortalidad en
gestantes
El periodo de incubacin tras la exposicin es de 6 semanas

Es un virus de ARN de una sola cadena sin envoltura, los
virus se pueden detectar en las heces y en el suero sed
reconocen anticuerpos de IgM e IgG frente a VHE
Anlisis Clnico. - Su proceso de curacin es espontneo. El virus de la hepatitis E se clasific

originalmente en la familia Caliciviridae, pero ms recientemente ha sido clasificado como un virus
ARN de sentido positivo de clase IV perteneciente al gnero Hepevirus, nico miembro de la familia
Hepeviridae.
Caractersticas
clnicas y
pronosticas
Infeccin
aguda
asintomti
ca
Hepatitis
aguda:
anicterica
o ictrica
Hepatitis
fulminante
Hepatitis
crnica
Anlisis Clnico. - En el alfabeto de los virus hepattropos resultan tiles algunas reglas nemotcnicas:
Los virus con vocal (hepatitis A y E) nunca producen hepatitis crnica, solo aguda (del ingls ocute).
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26
Pronostico clnico de las
hepatitis vricas
Infeccin asintomtica:
Diagnosticados por aumento
mnimo de las
aminotrasnferasas o
anticuerpos antivricos
Enfermedades
delvrica
higado
Hepatitis
aguda: Tiene
Hepatitis fulminante:
Se produce un fracaso
heptico agudo por necrosis
Solo los
virus con
consonantes
heptica
masiva
consonante y para crnica).
(hepatitis B, C
4 fases
Incubacin, Sintomtica pre
ictrica,
sintomtica
y D)
puedenfase
provocar
una enfermedad
ictrica y convalecencia
crnica (C para
La hepatitis B se transmite por la sangre (del ingls blood), el parto (del ingls birtbing) y las
relaciones sexuales (del trmino bonking empleado en el Reino Unido).
La hepatitis C es la nica infeccin vrica que es crnica con mayor frecuencia (casi nunca se detecta
de forma aguda; el 85% o ms de los pacientes desarrollan una hepatitis crnica y el 20% sufren
Hepatitis crnica:
cirrosis).
Se define por la presencia
de evidencia sintomtica,
La
hepatitis D,o el
agente 8 (delta),
es un virus defectivo, que se debe coinfectar con la hepatitis
bioqumica
serolgica
de
hepatopata mantenida o
adquirir
la capacidad de infectar y replicarse.
recidivante durante mas de
6 meses con una
demostracin
de
histolgica
El
virus de la hepatitis
E es endmico
en regiones ecuatoriales y, con frecuencia, epidmico.
infamacin y necrosis
B para
Las clulas inflamatorias en las hepatitis vricas agudas y crnicas suelen ser, principalmente,
linfocitosT; la diferencia radica en el patrn de la lesin, no en la naturaleza de la infiltracin.
Es fundamental valorar con una biopsia los casos de hepatitis vrica crnica para establecer el grado de
la enfermedad y estadificarla, lo que permite decidir si el paciente debe someterse a los, con frecuencia
duros, tratamientos antivricos.
Los pacientes con infecciones de larga evolucin por VHB oVHC tienen un riesgo aumentado de
desarrollar un CHC, incluso sin una cirrosis establecida.
Otras infecciones vricas

hepticas
Pgina
27

La
in fe c c i
n
por
v ir u s
de
E p s t e in
-B a rr
(V E B )
puede
o c a s io
nar
una
h e p a tit
is
le v e
d u ra n t
e
la
fa s e
aguda
de una
m onon
u c le o s i
s
in fe c c i
osa.
La
in f e c c i n
por
c it o m e g a lo v ir u s , s o b re t o d o
e n lo s re c i n n a c id o s o e n
s u je to s
in m u n o d e p r im id o s ,
puede
p ro v o c a r
lo s
t p ic o s
c a m b io s
c it o m e g lic o s
por
e s t e v ir u s e n c a s i c u a lq u ie r
c lu la h e p t ic a .
L a f e b re
a m a r illa ,
que ha
s id o u n a
causa
im p o r t a n t
e y g ra v e
de
h e p a t it is
e n lo s
p a s e s
t ro p ic a le s ,
p ro d u c e
a p o p t o s is
d e lo s
h e p a t o c it
os, qu e
puede ser
e x te n s a .
La
in f e c c i
n por
v ir u s
h e rp e s
s im p le
puede
a fe c ta r
a lo s
h e p a to c
it o s e n
re c i n
n a c id o s
o
p a c ie n t
es
in m u n o
d e p r im i
dos, con
a p a r ic i
n d e lo s
t p ic o s
c a m b io s
c it o p tic
os y
n e c ro s is
Hepatitis
autoinmunitaria
La hepatitis autoinmunitaria
es un trastorno crnico
asociado a caractersticas
histolgicas que pueden
resultar indistinguibles de
las hepatitis crnicas vricas.
Esta enfermedad puede

seguir un curso indolente
o ms grave y es tpica la
espectacular respuesta al
tratamiento
inmunosupresor.
Pgina
28
Caractersticas de la hepatitis
autoinmunitaria
Predominio en
mujeres (70%)
Ausencia de datos
serolgicos de
infeccin vrica
Concentraciones
altas de
autoanticuerpos
en el 80%
Aumento de las
concentraciones
de IgG srica
Presencia de otras
formas de
enfermedad
autoinmunitaria
hasta en el 60%
La hepatitis autoinmunitaria se puede dividir en subtipos segn los auto anticuerpos que se elaboran,
pero no est clara la repercusin de esta clasificacin para el tratamiento clnico.
Anticuerpos antinucleares circulantes
Anticuerpos frente al msculo liso
Anticuerpos microsmicos renales/hepticos
Anticuerpos frente al antgeno soluble hgado/ pncreas
Morfologa
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29

Aunque la hepatitis autoinmunitaria comparte los patrones de lesin con la hepatitis vrica aguda o
crnica, la evolucin temporal de los cambios histolgicos es distinta
La evolucin clnica se correlaciona con un nmero limitado de patrones histolgicos:
Lesiones hepatocticas muy graves asociadas a una necrosis confluente generalizada
Inflamacin Intensa asociada a una cicatrizacin evolucionada Cirrosis quemada
En la hepatitis vrica, la fibrosis se produce tras aos, mientras que en la autoinmunitaria parece existir
una fase precoz con lesiones celulares e inflamacin intensa seguida de una rpida cicatrizacin.
Lesiones mediadas por frmacos o toxinas que recuerdan a la hepatitis
toxicidad por paracetamol: es una de las principales causas de insuficiencia aguda que obliga al
trasplante heptico.
Isoniacida: puede provocar una hepatitis crnica que recuerda de forma muy llamativa a la
hepatitis crnica vrica
Otros frmacos (minociclina o nitrofurantona): pueden provocar una hepatitis autoinmunitaria

con todas Ias caractersticas clnicas e histolgicas tpicas de la enfermedad
Hgado graso de orgen alcohlico y

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no alcohlico
30
El consumo excesivo de alcohol provoca ms

del 60% de las hepatopatas crnicas en los
pases occidentales y es responsable del 4050% de las muertes secundarias a una cirrosis.
Esteatosis hepatoce lular
Esteatohep atitis
La acum ulacin de g rasa en

los hepatocitos suele
com enzar por los
centrolobulillares. Las gotas
de lpidos pueden ser
pequeas
(m icrovesiculares) o
grandes (m acrovesiculares)
y estas ltim as ocup an todo
el citoplasm a de la clula y
desplazan el ncleo.
Cuando la esteatosis se
vuelve m s extensa, la
acum ulacin de lpidos se
extiende desde la vena
central a los hepatocitos
situados en la parte central
del lobullllo y, por ltim o,
los periportales
Tpicam ente, estos cam b ios

son m s pronunciad os en
pacientes que consum en
alcohol que en el H G N A,
pero se pueden ver grados
variables de cam bio graso
heptico en cualquier
proceso.
Esteatohep atitis con

fibrosis
El hgado graso d e
cualqu ier tipo presenta un
tipo de cicatrizacin
caracterstico. Igual que
todos los dem s cam bios, la
fibrosis aparece, en prim er
lugar, en la regin
centrolobulillar com o una
esclerosis de la vena
central.
Despus aparecen
cicatrices perisinusoidales
en el espacio de D isse de la
regin centrolobulillar y,
posteriorm ente, se extien de
hacia fuera, rodeado de
hepatocitos individuales o
pequ e os grupos de los
m ism os con un patrn en
alam bre de gallinero.
Estos tractos de fibrosis
acaban unindose a los
espacios portales y
em piezan a cond ensarse
para dar lugar a tabiques
fibrosos porto -centrales.
Anexo:18
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31
o Hgado graso de origen alcohlico

La esteatosis heptica puede ser inocua o provocar una hepatomegalia con un ligero aumento
de la bilirrubina y la fosfatasa alcalina sricas.
Es rara la afectacin heptica grave. La retirada del alcohol y una dieta adecuada como
tratamiento son suficientes.
Se estima que se necesitan unos 15-20 aos de consumo excesivo de alcohol para desarrollar
una cirrosis alcohlica, pero la hepatitis alcohlica puede aparecer solo semanas o meses
despus de un consumo constante.
La mayor parte de los pacientes presentan malestar, anorexia, prdida de peso, molestias
abdominales altas, hepatomegalia dolorosa y fiebre. Entre los hallazgos de laboratorio tpicos se
encuentran hiperbilirrubinemia, aumento de la fosfatasa alcalina srica y leucocitosis por
neutrfilos.
Anexo:19 Las concentraciones de alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa suelen estar
aumentadas, pero, en general, por debajo de SOOU/ml.
La cirrosis se relacionan con las complicaciones derivadas de la hipertensin portal. Los
estigmas de cirrosis pueden ser los rasgos de presentacin. Otra opcin es que el paciente
debute con una hemorragia por varices En otros casos algunos sntomas insidiosos, como
malestar, debilidad, prdida de peso y falta de apetito, anteceden al desarrollo de ictericia,
ascitis y edema perifrico.
Los hallazgos de laboratorio reflejan la hepatopata en desarrollo y entre ellos se encuentran un
aumento de las concentraciones de aminotransferasas sricas, hiperbilirrubinemia, un
incremento variable de la fosfatasa alcalina, hipoproteinemia y anemia.
El pronstico a largo plazo de los alcohlicos con hepatopata es variable. El aspecto ms
importante del tratamiento es la abstinencia del alcohol. La supervivencia a los 5 aos de los
abstinentes se aproxima al 90% cuando no han desarrollado ictericia, ascitis o hematemesis,
aunque se reduce hasta el 50-60% en aquellas personas que siguen consumiendo alcohol.
Anexo:21-22
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32
Analisis del tema:

Analisis de Higado Graso:
El hgado graso es una enfermedad en la que se produce acumulacin de grasa en el hgado. Al
contrario de lo que mucha gente puede pensar el hgado graso puede aparecer tambin en personas que
no abusan del alcohol. Inicialmente se crea que el hgado graso era un trastorno totalmente benigno.
Sin embargo hoy da se sabe que algunos pacientes, alrededor de un 25-30%, pueden desarrollar otras
enfermedades del hgado ms graves como la esteatohepatitis (hgado graso con inflamacin), que
puede llegar a producir una cirrosis heptica. Por ello, los mdicos prefieren utilizar el trmino
enfermedad heptica grasa no alcohlica (EHGNA), porque refleja mejor el potencial evolutivo de esta
enfermedad del hgado.
Causas de la esteatosis heptica
La obesidad es la principal causa de esta enfermedad del hgado. Un estudio demostr que entre
personas que no tenan enfermedad heptica conocida, el 76% de las personas que no beban alcohol,
pero que eran obesas, presentaba un hgado graso; mientras que esta proporcin era mucho menor, del
16%, entre las personas que tenan un peso normal. Estos datos demuestran la importancia de la
obesidad como causa del hgado graso.
Otras causas menos frecuentes de hgado graso son determinadas enfermedades metablicas
hereditarias, ciertos medicamentos como los corticoides y los antiinflamatorios y algunos
procedimientos quirrgicos para el tratamiento de la obesidad y otras enfermedades intestinales. Se
pueden encontrar varios factores o causas en un mismo paciente, aunque tambin se han descrito casos
sin causa aparente.
Posibles consecuencias
La evolucin clnica y la progresin de la esteatosis heptica son muy variables, y desgraciadamente no
existe un determinado parmetro clnico, analtico o histolgico que se haya demostrado que sirva para
valorar la evolucin. Se sabe que factores como el estado clnico del paciente, la intensidad, duracin y
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33

persistencia de la causa del hgado graso y la aparicin de fallo heptico u otras complicaciones
funcionales pueden jugar un importante papel en la evolucin de la esteatois. En cualquier caso, son el
grado de inflamacin, degeneracin y fibrosis en la biopsia heptica los parmetros que mejor predicen
el riesgo evolutivo y la mortalidad de esta patologa
HGADO GRASO
NO ALCOHOLICO
Trastorno frecuente en el
cual se produce un hgado
graso en una persona que
no consume alcohol
Se asocia a sndrome
metablico, obesidad, dia
betes de tipo 2 y
dislipidemia y/o
hipertensin.
PATOGENIA
En los pacientes con sndrome meta

blico, la presencia de diabetes de
tipo 2 y obesidad es el mayor
factor predisponente de fibrosis
grave y progresin de la enfer
medad.
Se produce un aumento de las

concentraciones de TNF, IL-6 y
quimiocina MCP-I, que contribuyen
a la lesin heptica y a la
infamacin, bien como
consecuencia del estrs oxidativo o
por la liberacin a partir del tejido
adiposo visceral.
MORFOLOGA
La microscopa electrnica de las

mitocondrias hepatocelulares
muestra un aumento de tamao
pleomorfo con transparencia de las
matrices, rotura de las crestas y
prdida de los cuerpos densos.
De forma especfica, en el
sndrome de Reye suele aparecer
edema cerebral.
Los astrocitos estn edematosos

y pueden identificarse cambios
mitocondriales similares a los
descritos en el hgado.
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34
HGADO GRASO NO ALCOHOLICO

El HGNA es un trastorno frecuente en el cual se produce un hgado graso en una persona que no
consume alcohol. El hgado puede presentar cualquiera de los tres tipos de cambios descritos tintes
(esteatosis, esteatohepatitis y cirrosis).
El trmino esteatohepatitis no alcohlica (EHNA) se utiliza para describir las caractersticas clnicas
francas de una lesin heptica, como aumento de las concentraciones de transaninasas, y las alteraciones histolgicas de la hepatitis comentadas antes.
Otras alteraciones que se encuentran con frecuencia asociadas son:
Diabetes de tipo 2 (o antecedentes familiares de la misma)
Obesidad, sobre todo central (ndice de masa corporal superior a 30 kg/m^ en pacientes
caucsicos y mayor de 25 kg/ m^ en asiticos)
Dislipidemia (hipertrigliceridemia, colesterol ligado a lipo- protenas de baja y alta densidad)
Hipertensin
El HGN A se asocia a sndrome metablico, obesidad, diabetes de tipo 2 y dislipidemia y/o
hipertensin.
El HGNA puede mostrar todos los casos descritos en la hepatopata alcohlica: esteatosis,
esteatohepatitis (EHNA) y cirrosis, aunque las caractersticas de la esteatohepatitis (como balonamiento
de los hepatocitos, cuerpos de Mallory-Denk e infiltracin de neutrfilos) suelen ser menos llamativas
que en las lesiones secundarias al alcohol.
El HGNA peditrico es un problema cada vez ms reconocido conforme la epidemia de obesidad se
extiende a los grupos peditricos, aunque su patrn histolgico es algo distinto del observado en
adultos.
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35
PATO GENIA
El sndrom e m etablico se define por la presencia de al m enos
dos de los siguientes cuadros: obesidad, resistencia a la insulina,
dislipidem ia e hipertensin.
En los pacientes con sndrom e m eta blico, la presencia de diabetes de tipo 2 y obesidad es el m ayor
factor predisponente de fibrosis grave y progresin de la enfer m edad.
La resistencia a la insulina determ ina la acum ulacin de triglicridos en los hepatocitos al m enos por tres
m ecanism os:
Alteraciones de la oxidacin de los cidos grasos
Aum ento de la sntesis y captacin de los cidos grasos
M enor secrecin heptica del colesterol ligado a las lipo-protenas de m uy baja densidad
Los hepatocitos cargados de grasa son m uy sensibles a los pro
ductos de peroxidacin lipdica generados m ediante el estrs
oxidativo, que pueden ocasionar lesiones en las m em branas
m itocondriales y plasm ticas, as com o provocar la apoptosis.
Se produce un aum ento de las concentraciones de TNF, IL-6 y quim iocina M CP-I, que contribuyen a la
lesin heptica y a la inflam acin, bien com o consecuencia del estrs oxidativo o por la liberacin a
partir del tejido adiposo visceral. Se estn descubriendo los im portantes papeles de la adiponectina y la
leptina en la regulacin de estos procesos.
1. LESIONES MEDIADAS POR FRMACOS/TOXINAS CON ESTEATOSIS

La esteatosis se asocia a muy distintas causas, como abuso de alcohol, nutricin parenteral total, y
tratamiento con amiodarona y metotrexato. Un grupo especial que se debe recordar son las lesiones
mitocondriales que determinan una esteatosis microvesicular hepatocelular difusa, que suele asociarse a
una disfuncin heptica aguda grave e incluso mortal.
El ejemplo clsico es el sndrome de Reye, un trastorno raro que afecta sobre todo a nios menores de 4
aos con una enfermedad vrica. La aparicin viene precedida por vmitos perniciosos, y se asocia a
irritabilidad u obnubilacin y hepatomegalia. Bsicamente, las concentraciones de bilirrubina, el
amonaco y las aminotransferasas son normales el principio.
Aunque la mayor parte de los pacientes se recuperan, aproximadamente el 25% evolucionan al coma,
lo que se relaciona con un incremento de las concentraciones de bilirrubina, aminotransferasas y, sobre
todo, amonaco sricos.
El paciente muere por deterioro neurolgico progresivo o insuficiencia heptica.
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36

Los supervivientes de la forma ms grave de este trastorno pueden sufrir alteraciones neurolgicas
definitivas.
MORFOLOGA
El hallazgo patolgico clave es una esteatosis microvesicular de los hepatocitos.
La microscopa electrnica de las mitocondrias hepatocelulares muestra un aumento
de tamao pleomorfo con transparencia de las matrices, rotura de las crestas y
prdida de los cuerpos densos.
De forma especfica, en el sndrome de Reye suele aparecer edema cerebral.
Los astrocitos estn edematosos y pueden identificarse cambios mitocondriales
similares a los descritos en el hgado.
Es llamativa la ausencia de inflamacin y de cualquier dato de infeccin vrica.
Asimismo, existen cambios grasos microvesiculares y alteraciones mitocondriales en
los msculos esquelticos, en los riones y en el corazn de algunos pacientes,
aunque los mismos son ms sutiles que en el hgado.
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37

COLESTOPATA ESTATICA
La hepatopata colestsica incluye entidades que producen una

disfuncin hepatocelular o lesiones del conducto biliar, incluidas algunas
de origen o infamatorio
Sin embargo, resulta claro que no es posible dividir de forma exacta las
enfermedades del conducto biliar en intrahepticas o extrahepticas,
dado que algunas pueden afectar a segmentos intrahepticos y
extrahepticos, y ciertos trastornos biliares extrahepticos ocasionan
aliteraciones secundirias en el hgado.
Las ms importantes
Un grupo heterogneo de trastornos que se caracterizan por la
presencia de signos y sntomas clnicos de colestasis
La obstruccin biliar se describe en el contexto de los trastornos del
rbol biliar extraheptico.
COLESTOPATA ESTATICA
La hepatopata colestsica incluye entidades que producen una disfuncin hepatocelular o lesiones del
conducto biliar, incluidas algunas de origen o inflamatorio
Sin embargo, resulta claro que no es posible dividir de forma exacta las enfermedades del conducto
biliar en intrahepticas o extrahepticas, dado que algunas pueden afectar a segmentos intrahepticos y
extrahepticos, y ciertos trastornos biliares extrahepticos ocasionan aliteraciones secundirias en el
hgado
Las ms importantes
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38

Un grupo heterogneo de trastornos que se caracterizan por la presencia de signos y sntomas
clnicos de colestasis
La obstruccin biliar se describe en el contexto de los trastornos del rbol biliar extraheptico.
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39
COLESTASIS NEONATAL
Es la hiperbilirrubinemia
conjugada prolongada que dura
ms de 14 das tras el parto
CAUSAS
PRINCIPALES
CUADRO
CLNICO
Atresia biliar extra

heptica
Una serie de trasornos
que en conjunto se
conoce como hepatitis
neonatal
Ictericia
Orina
oscura
Heces
claras o
acuosas
Hepatomegal
ia
COLESTASIS NEONATAL
Como se ha comentado antes, es frecuente que se produzca un aumento temporal leve de las
concentraciones de la bilirrubina no conjugada srica en los neonatos normales.
La hiperbilirrubinemia conjugada prolongada que dura ms de 14 das tras el parto obtiene el nombre
de colestasis neonatal.
Las causas principales son la atresia biliar extra heptica, descrita ms adelante, y una serie de
trastornos que, en conjunto, se conocen como hepatitis neonatal.
La hepatitis neonatal no es una entidad especfica y los trastornos incluidos en este concepto no
siempre son inflamatorios.
La identificacin de una colestasis neonatal debera obligar a descartar algunas hepatopatas txicas,
metablicas e infecciosas definidas. Al mejorar el conocimiento sobre la etiologa y las herramientas
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40

diagnsticas, la hepatitis neonatal idioptica ha pasado a representar solo el 10-15% de los casos de
hepatitis neonatal.
La presentacin clnica de los lactantes con cualquier tipo de colestasis neonatal es bastante tpica, con
ictericia, orina oscura, heces claras o acuosas y hepatomegalia. Se pueden encontrar grados variables de
deficiencia sinttica heptica, como hipoprotrombinemia.
Puede afectar al hgado de muchos

modos
Entre los que se encuentran efectos
directos por una infeccin
bacteriana intraheptica e isquemia
secundaria a un shock sptico
La colestasis ductular es un hallazgo

ms ominoso en el que los conductos
de Hering y los conductillos biliares
en la superficie de contacto entre los
espacios portales y el parnquima se
dilatan y contienen Llamativos
tapones de bilis.
Entre los hallazgos histolgicos se

encuentran una llamativa activacin
de las clulas de Kupffer y una
infamacin portal leve, pero la
necrosis de los hepatocitos es
escasa o falta por completo
COLESTASIS DE LA SEPTICEMIA
La septicemia puede afectar al hgado de muchos modos, entre os que se encuentran efectos directos
por una infeccin bacteriana intraheptica (p. ej., formacin de abscesos o colangitis bacteriana) e
isquemia secundaria a un shock sptico (sobre todo en el hgado cirrtico) o en respuesta a productos
microbianos circulantes. Este ltimo mecanismo suele provocar colestasis asociada a septicemia, sobre
todo cuando la infeccin sistmica se debe a grmenes gramnegativos.
Entre los hallazgos histolgicos se encuentran una llamativa activacin de las clulas de Kupffer y una
inflamacin portal leve, pero la necrosis de los hepatocitos es escasa o falta por completo.
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41

La colestasis ductular es un hallazgo ms ominoso en el que los conductos de Hering y los conductillos
biliares en la superficie de contacto entre los espacios portales y el parnquima se dilatan y contienen
Llamativos tapones de bilis.
Anexo: 23,1 23,2
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42
CIRROSIS BILIAR
PRIMARIA
Es una hepatopata colestsica

progresiva crnica, en ocasiones mortal,
caracterizada por la destruccin de los
conductos biliares intraheptica
PATOGENIA
Ms del 90% de los pacientes

con una CBP tienen
concentraciones altas de
autoanticuerpos contra varias
deshidrogenasas cidas
mltocondriales.
MORFOLOGA
Los conductos biliares

interlobulillares son destruidos
activamente por Infamacin
linfoctica o por clulas plas
mticas asociada o no a la
presencia de granulomas
CURSO CLNICO
Los pacientes suelen

presentar prurito y,
en general, una
enfermedad
evolucionada.
Los espacios portales situados en

sentido proximal a los
conductosbiliares lesionados muestran
una proliferacin de conductlllos con
infamacin y necrosis del parnquima
periportal adyacente.
Esto conduce al
desarrollo de una
fibrosis septal portoportal.
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43
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una hepatopata colestsica progresiva crnica, en ocasiones
mortal, caracterizada por la destruccin de los conductos biliares intraheptica, inflamacin portal con
formacin de cicatrices y desarrollo de una cirrosis con insuficiencia heptica en aos o dcadas.
La caracterstica fundamental de la CBP es una destruccin no supurativa de los conductos biliares
intraheptica de calibre pequeo y mediano.
El nombre es un poco confuso, dado que la fase final de la CBP no siempre produce una cirrosis.
Algunos pacientes pueden morir o necesitar un trasplante por una hipertensin portal grave en ausencia
de una cirrosis establecida, aunque otros, que suelen tener una colestasis grave no susceptible de
tratamiento, presentar una cirrosis franca.
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44
PATOGENIA
Ms del 90% de los pacientes con una CBP tienen concentraciones
altas de autoanticuerpos contra varias deshidrogenasas cidas
mltocondriales.
Todava no est claro por qu la respuesta inmunitaria se centra en
estas enzimas ni por qu los conductos biliares intrahepticos son la
diana de este ataque inmunitario.
Evidencias recientes indican que la exposicin a algunos
xenobiticos puede modificar las protenas mitocondriales y generar
un posible objetivo para la respuesta inmunitaria.
MORFOLOGA
La morfologa de la CBP es ms tpica en el estadio precirrtico.
Los conductos biliares interlobulillares son destruidos activamente por Inflamacin linfoctica o
por clulas plasmticas asociada o no a la presencia de granulomas.
Sin embargo, algunas muestras de biopsia no presentan lesiones destructivas activas y solo
tienen espacios portales en los que no se reconoce conducto biliar
Los espacios portales situados en sentido proximal a los conductosbiliares lesionados muestran
una proliferacin de conductlllos con inflamacin y necrosis del parnquima periportal
adyacente.
Esto conduce al desarrollo de una fibrosis septal porto-portal.
Puede encontrarse tambin una leve hepatitis de interfase y lobulillar
En ocasiones, las caractersticas se solapan con las de la hepatitis autoinmunitaria y este
sndrome de solapamiento se diagnostica solo cuando el componente de hepatitis es muy
llamativo y existen hallazgo serolgicos tpicos de hepatitis autoinmunitaria.
Anexo: 23,3 - 23,4 23,5
1. CURSO ClNICO
La aparicin de la CBP suele ser insidiosa, pero la enfermedad se suele diagnosticar en pacientes que
todava estn asintomticos al identificar concentraciones aumentadas de fosfatasa alcalina srica en un
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45

estudio de laboratorio rutinario. Habitualmente, el diagnstico se establece mediante la demostracin
de anticuerpos antimitocondriales y por los hallazgos tpicos en la biopsia.
Los pacientes suelen presentar prurito y, en general, una enfermedad evolucionada.
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46
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
Es un trastorno colestsico crnico,

caracterizado por una fibrosis progresiva con
destruccin de los conductos biliares
intrahepticos y extrahepticos de todos los
tamaos.
MORFOLOFA
CUADRO CLNICO
Los conductos grandes tienen

infamacin crnica con
infamacin aguda superpuesta,
muy similar a las lesiones
descritas en la mucosa en la
colitis ulcerosa
Sin embargo, en los conductos
pequeos, la infamacin es
escasa y se reconoce una
llamativa fibrosis
circunferencial, que, a menudo,
se llama en capas de cebolla,
alrededor de una luz cada vez
ms atrfica
Fiebre
Dolor en el cuadrante
superior derecho
En ocasiones ictericia
aguda
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un trastorno colestsico crnico, caracterizado por una
fibrosis progresiva con destruccin de los conductos biliares intrahepticos y extrahepticos de todos
los tamaos.
Dado que los cambios en los conductos son parcheados, la colangiografa, ya sea endoscpica o
realizada con ayuda de una resonancia magntica (RM), muestra el tpico aspecto arrosariado de los
segmentos afectados del rbol biliar por la alternancia entre las estenosis estrechas y los conductos
normales o dilatados. La CEP se suele asociar a enfermedad inflamatoria intestinal.
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47

La causa de la CEP se desconoce. Su asociacin a colitis ulcerosa, su relacin con algunos alelos HLADR y la presencia de anticuerpos antinucleares citoplasmticos con una localizacin perinuclear el 80%
de los casos sugieren que se trata de una enfermedad de mecanismo inmunolgico.
M O R F O L O G A
La s c aracte rstica s de la C E P so n dis tintas en los c on ducto s ex
trah ep tico s e in tra he p tico s d e gra n c alibre y lo s p eq u eo s.
Lo s c on duc tos grand e s tien e n in fla m acin cr n ica c o n in fla m acin
ag ud a sup e rpu esta , m u y sim ilar a la s le sion es d es crita s e n la m u cos a
en la co litis ulcerosa .
E stas reg ion es in flam ada s pro v oc a n la este nosis d e los co ndu ctos
gra nd e s po r e dem a y p or esteno sis in flam a toria de la luz o po r las
co n sig uie ntes cic atrice s.
S in em ba rg o , en los con ducto s p e qu eo s , la infla m aci n es e sca sa y
se re co no ce un a llam ativa fib ro sis circ unferen cial, q ue , a m e n ud o, se
llam a e n ca p as de c eb o lla, a lrede d or d e u na luz ca da ve z m s atrfica .
A l fin a l se p ro du ce la com pleta d esa pa ricion d e la luz y so lo qu e da un a
cica triz e n la pida.
Anexo: 23,6
1. CURSO CLNICO
El motivo de consulta en el caso de los pacientes asintomtcos pueden ser unas concentraciones de
fosfatasa alcalina srica aumentadas de forma persistente. Otros sujetos debutan de forma aguda por
sntomas asociados a colangitis aguda una infeccin que complica una estenosis biliar asintomtica
que cursa con fiebre, dolor en el cuadrante superior derecho y, en ocasiones, ictericia aguda. Los
pacientes que son diagnosticados en estadios ms avanzados pueden tener fatiga progresiva, prurito e
ictericia crnica. La CEP suele evolucionar a largo plazo, en el transcurso de muchos aos. Se
desarrolla un coliangiocarcinoma en el 10-15% de los pacientes con una CEP con una mediana de
tiempo desde el diagnstico de 5 aos hasta que maligniza.
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48
COLESTASIS INDUCIDA POR

FRMACOS/TOXINAS
Es un rasgo frecuente
de las lesiones
hepticas secundarias
a toxinas o frmacos y
puede aparecer sola o
combinada con rasgos
de hepatitis.
La hepatitis
colestsica, en la que
coexisten rasgos de
colestasis y de
hepatitis , es una
caracterstica
especialmente
sugestiva de lesin
asociada a toxinis o
frmacos.
Algunas causas
frecuentes o bien
conocidas de este
tipo de lesiones son
los esteroides
anticonceptivos o
anablicos alquilados
en C17, la nutricin
parenteral total y los
antibiticos.
COLESTASIS INDUCIDA POR FRMACOS/TOXINAS

La colestasis es un rasgo frecuente de las lesiones hepticas secundarias a toxinas o frmacos y puede
aparecer sola o combinada con rasgos de hepatitis.
Cuando la lesin hepatoctica es mnima, se habla de colestasis leve, que se caracteriza por tapones
biliares canaliculares y/o tumefaccin de los hepatocitos medios o centrolobulillares y acumulacin de
pigmento biliar en el citoplasma.
La hepatitis colestsica, en la que coexisten rasgos de colestasis (aumento de las concentraciones de
bilirrubina y fosfatasa alcalina srica, colestasis canalicular y hepatocelular) y de hepatitis (aumento de
las concentraciones de transaminasas sricas, hepatitis lobulillar y de interfase), es una caracterstica
especialmente sugestiva de lesin asociada a toxinis o frmacos.
Algunas causas frecuentes o bien conocidas de este tipo de lesiones son los esteroides anticonceptivos
o anablicos alquilados en C17, la nutricin parenteral total y los antibiticos. Entre las lesiones que
pueden confundirse con una CBP o CEP, que se asocian no solo a colestasis sino tambin a prdida real
de conductos biliares, destacan las lesiones hepticas relacionadas con la clorpromacina, la amitriptilina
y los arsnicos orgnicos.
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49
ENFERMEDADES METABLICAS HEREDITARIAS
HEMOCROMATOSI
S
Alude a unos trastornos genticos

caracterizados por ima
acumulacin excesiva de hierro
corporal
PATOGENIA
El contenido total de hierro

del cuerpo est
estrechamente regulado, de
forma que las prdidas
diarias de hierro se
compensan con la absorcin
digestiva, dado que no existe
ninguna va de excrecin para
el exceso de hierro absorbido
En la hemocromatosis
hereditaria se encuentra un
defecto en la regulacin de la
absorcin intestinal de hierro
de la dieta.
MORFOLOGA
CARACTERISTICAS
CLNICAS
En el hgado, el hierro se
hace evidente como
grnulos de hemosiderina
de color doradoamarillento
El pncreas aparece
Intensamente pigmentado,
sufre una brosis Intersticial
difusa y puede mostrar
cierta atrofia del
parnquima.
El corazn suele estar

aumentado de tamao y se
reconocen grnulos de
hemosiderina en los
miocardiocitos
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50
Hepatomegalia
Pigmentacin
cutnea
Alteraciones de la
homeostasis de la
glucosa o diabetes
mellitus
Disfuncin cardaca
HEMOCROMATOSIS
El trmino hemocromatosis hereditaria alude a unos trastornos genticos caracterizados por ima
acumulacin excesiva de hierro corporal, que se suele depositar en el hgado, el pncreas y el corazn.
Al menos se han descrito cuatro variantes genticas de hemocromatosis hereditaria. La ms frecuente
es una autosmica recesiva de aparicin adulta asociada a mutaciones del gen HFE.
Las formas de acumulacin de hierro adquiridas por fuentes conocidas de exceso de hierro se
denominan sobrecarga de hierro secundaria. Entre las ms importantes se encuentran las transfusiones
mltiples, la eritropoyesis ineficaz (como sucede en las p-talasemias y los sndromes mielodisplsicos)
y el aumento de la ingesta de hierro.
En la hemocromatosis hereditaria el hierro se acumula durante toda la vida de la persona afectada por
una absorcin intestinal excesiva.
1. PATOGENIA
El contenido total de hierro del cuerpo est estrechamente regulado, de forma que las prdidas diarias
de hierro se compensan con la absorcin digestiva, dado que no existe ninguna va de excrecin para el
exceso de hierro absorbido.
En la hemocromatosis hereditaria se encuentra un defecto en la regulacin de la absorcin intestinal de
hierro de la dieta.
El gen de la hemocromatosis hereditaria, responsable de la variante ms frecuente de este trastorno, se
llama HFE
El papel de la protena HFE en la regulacin de la captacin de hierro es complejo y no se comprende
del todo. La expresin de la protena HFE mutada en los enterocitos del intestino delgado determina
una absorcin regulada al alza de forma inadecuada de hierro y su unin a la transferrina , que es la
principal molcula transportadora de hierro de la sangre. Sin embargo, la HFE no es la nica protena
implicada y sus interacciones con otras, sobre todo con la hepcidina elaborada en el hgado, da lugar a
una red de sistemas para el control metablico del hierro, los cuales estn empezando a comprenderse.
Cuando se reducen las concentraciones de hepcidina, aumenta la absorcin de hierro. Los ratones que
tienen una delecin del gen de la hepcidina desarrollan una sobrecarga de hierro que recuerda a la
hemocromatosis, mientras que los ratones que muestran una sobreexpresin de hepcidina sufren una
deficiencia grave de hierro, lo que confirma el papel central de la hepcidina en la regulacin de la
absorcin del hierro.
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51
2. MORFOLOGA
Los cambios morfolgicos de la hemocromatosis hereditaria son respuestas al depsito de
hemosiderina en los siguientes rganos (por orden de gravedad decreciente): hgado, pncreas,
miocardio, hipfisis, glndulas suprarrenal, tiroidea y paratiroidea, articulaciones y piel.
En el hgado, el hierro se hace evidente como grnulos de hemosiderina de color dorado-amarillento,
que se encuentran en el citoplasma de los hepatocitos periportales y que se tien de azul con la tincin
azul de Prusia.
Cuando aumenta la carga de hierro, se produce una afectacin progresiva del resto del lobulillo, adems
del epitelio del conducto biliar y de las clulas de Kupffer.
El pncreas aparece Intensamente pigmentado, sufre una brosis Intersticial difusa y puede mostrar
cierta atrofia del parnquima.
Se encuentra hemosiderina en las clulas acinares y e los islotes, y, en ocasiones, en el estroma fibroso
intersticial.
El corazn suele estar aumentado de tamao y se reconocen grnulos de hemosiderina en los
miocardiocitos.
Anexo: 23,7
3. CARACTERISTICAS CLNICAS
Entre las manifestaciones principales se encuentran hepatomegalia, pigmentacin cutnea (sobre todo
en reas expuestas al sol), alteraciones de la homeostasis de la glucosa o diabetes mellitus franca por
destruccin de los islotes pancreticos, disfuncin cardaca (arritmias, miocardiopata) y artritis
atpicas.
En algunos pacientes, el motivo de consulta es la prdida de la libido y la impotencia.
La clsica trada clnica de cirrosis con hepatomegalia, pigmentacin cutnea y diabetes mellitus puede
no desarrollarse hasta fases muy avanzadas de la enfermedad.
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52
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53

ANLISIS DEL TEMA:
HGADO GRASO NO ALCOHOLICO:

El HGNA es un trastorno frecuente en el cual se produce un hgado graso en una persona que no
consume alcohol. HGNA se asocia a sndrome metablico, obesidad, diabetes de tipo 2 y dislipidemia
y/o hipertensin. En los pacientes con sndrome metablico, la presencia de diabetes de tipo 2 y
obesidad es el mayor factor predisponente de fibrosis grave y progresin de la enfermedad. La
microscopa electrnica de las mitocondrias hepatocelulares muestra un aumento de tamao pleomorfo
con transparencia de las matrices, rotura de las crestas y prdida de los cuerpos densos.
COLESTOPATA ESTATICA:
La hepatopata colestsica incluye entidades que producen una disfuncin hepatocelular o lesiones del
conducto biliar, incluidas algunas de origen o inflamatorio Sin embargo, resulta claro que no es posible
dividir de forma exacta las enfermedades del conducto biliar en intrahepticas o extrahepticas, dado
que algunas pueden afectar a segmentos intrahepticos y extrahepticos, y ciertos trastornos biliares
extrahepticos ocasionan aliteraciones secundarias en el hgado.
COLESTASIS NEONATAL:
Como se ha comentado antes, es frecuente que se produzca un aumento temporal leve de las
concentraciones de la bilirrubina no conjugada srica en los neonatos normales. La hiperbilirrubinemia
conjugada prolongada que dura ms de 14 das tras el parto obtiene el nombre de colestasis neonatal.
Las causas principales son la atresia biliar extra heptica, descrita ms adelante, y una serie de
trastornos que, en conjunto, se conocen como hepatitis neonatal.
COLESTASIS DE LA SEPTICEMIA:
La septicemia puede afectar al hgado de muchos modos, entre os que se encuentran efectos directos
por una infeccin bacteriana intraheptica (p. ej., formacin de abscesos o colangitis bacteriana) e
isquemia secundaria a un shock sptico (sobre todo en el hgado cirrtico) o en respuesta a productos
microbianos circulantes. Este ltimo mecanismo suele provocar colestasis asociada a septicemia, sobre
todo cuando la infeccin sistmica se debe a grmenes gramnegativos.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA:
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una hepatopata colestsica progresiva crnica, en ocasiones
mortal, caracterizada por la destruccin de los conductos biliares intraheptica. Los pacientes suelen
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54

presentar prurito y, en general, una enfermedad evolucionada. Los conductos biliares interlobulillares
son destruidos activamente por Inflamacin linfoctica o por clulas plasmticas asociada o no a la
presencia de granulomas.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA:
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un trastorno colestsico crnico, caracterizado por una
fibrosis progresiva con destruccin de los conductos biliares intrahepticos y extrahepticos de todos
los tamaos. Los conductos grandes tienen inflamacin crnica con inflamacin aguda superpuesta,
muy similar a las lesiones descritas en la mucosa en la colitis ulcerosa. Sin embargo, en los conductos
pequeos, la inflamacin es escasa y se reconoce una llamativa fibrosis circunferencial, que, a menudo,
se llama en capas de cebolla, alrededor de una luz cada vez ms atrfica.
CUADRO CLNICO: Fiebre y dolor en el cuadrante superior derecho. En ocasiones ictericia aguda.
COLESTASIS INDUCIDA POR FRMACOS/TOXINAS:
La colestasis es un rasgo frecuente de las lesiones hepticas secundarias a toxinas o frmacos y puede
aparecer sola o combinada con rasgos de hepatitis. Cuando la lesin hepatoctica es mnima, se habla
de colestasis leve, que se caracteriza por tapones biliares canaliculares y/o tumefaccin de los
hepatocitos medios o centrolobulillares y acumulacin de pigmento biliar en el citoplasma.
HEMOCROMATOSIS:
El trmino hemocromatosis hereditaria alude a unos trastornos genticos caracterizados por ima
acumulacin excesiva de hierro corporal, que se suele depositar en el hgado, el pncreas y el corazn.
Al menos se han descrito cuatro variantes genticas de hemocromatosis hereditaria. La ms frecuente
es una autosmica recesiva de aparicin adulta asociada a mutaciones del gen HFE. El contenido total
de hierro del cuerpo est estrechamente regulado, de forma que las prdidas diarias de hierro se
compensan con la absorcin digestiva, dado que no existe ninguna va de excrecin para el exceso de
hierro absorbido.
CARACTERISTICAS CLNICAS
Hepatomegalia
Pigmentacin cutnea
Alteraciones de la homeostasis de la glucosa o diabetes mellitus
Disfuncin cardaca
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55
ENFERMEDAD DE WILSON
La fisiologa normal del cobre implica la siguiente secuencia:
Anexo 24
En la enfermedad de Wilson, los pasos iniciales de la absorcin del cobre y su transporte hacia el
hgado son normales. Sin embargo, como no existe actividad atp7B, el cobre no puede unirse a la
apoceruloplasmina ni ser excretado hacia la bilis, que es la principal va de eliminacin del cobre del
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56

organismo. Por este motivo, se acumula cobre de forma progresiva en los hepatocitos, lo que parece
provocar lesiones txicas por un mecanismo en tres pasos:
1) induccin de la formacin de radicales libres

2) unin a grupos sulfhidrilo de las protenas celulares
En la enfermedad de Wilson, las lesiones ms importantes suelen estar localizadas en el hgado, por
este motivo, la enfermedad de Wilson puede parecerse al hgado graso, con esteatosis y
esteatohepatitis de leve a moderada e incluso patrones similares de fibrosis cicatricial. Cuando la
hepatitis crnica progresa, se puede desarrollar cirrosis
Anexo 25
Casi todos los pacientes con afectacin

neurolgica
presentan unas
lesiones
Anexo 26
En el cerebro, la lesin txica
afecta sobre todo al putamen
Deficiencia de a1-antitripsina
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57
Es un trastorno autosmico recesivo. La funcin principal de la AAT es inhibir

las proteasas, sobre todo la elastasa de los neutrfilos liberada en focos de
inflamacin.
Anexo 27
La deficiencia de AAT produce un enfisema pulmonar, porque la ausencia

relativa de actividad de esta protena permite una actividad no contrarrestada
de las proteasas que destruyen los tejidos. La hepatopata se debe a la
Anexo 28 y 29
Curso clnico
El 10-20% de todos los recin nacidos con deficiencia de AAT desarrollan colestasis. Los nios
mayores adolescentes o adultos pueden tener sntomas de presentacin relacionados con una hepatitis
crnica, cirrosis o enfermedad pulmonar. El tratamiento y la curacin de esta afectacin heptica grave
se consigue con un trasplante ortotpico de hgado.
Anexo 30
Trastornos Circulatorios
Estos trastornos se pueden agrupar segn se altere el flujo sanguneo que llega, sale
o atraviesa el hgado.
Alteraciones del flujo sanguneo que llega al hgado
Flujo de entrada arterial heptico
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58

Los infartos hepticos son infrecuentes, gracias a la doble irrigacin del hgado. La interrupcin de la
arteria heptica principal no siempre provoca una necrosis isqumica del rgano, porque el flujo de
sangre arterial retrgrado por los vasos accesorios y el aporte venoso portal pueden mantener el
parnquima heptico. La nica excepcin sera la trombosis de la arteria heptica en el hgado
trasplantado, que suele provocar la prdida del rgano. La trombosis o la compresin de la rama
intraheptica de la arteria heptica en la panarteritis nudosa, la embolia, la neoplasia o la septicemia
pueden ocasionar un infarto parenquimatoso localizado.
Anexo 31
Obstruccin y trombosis de la vena porta
Anexo 32
La oclusin de la vena porta o algunas de sus ramas principales ocasionan un dolor abdominal tpico y,
en la mayor parte de las ocasiones, ascitis y otras manifestaciones de hipertensin portal, como varices
esofgicas con riesgo de rotura. La alteracin aguda del flujo sanguneo visceral provoca una
importante congestin con infarto intestinal. La obstruccin de la vena porta extraheptica se puede
deber a:
Septicemia peritoneal
Pancreatitis
Enfermedades trombgenas y trombosis
posquirrgicas
Infiltracin vascular por un tumor maligno
primario o secundario heptico
La cirrosis
Alteraciones del flujo sanguneo a travs del hgado
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59
La causa intraheptica ms frecuente de obstr
Adems, la oclusin fsica de los sinusoides ocurre en un
La coagulacin intravascular diseminada d

Este bloqueo no tiene repercusiones, salvo
En la drepanocitosis, los sinusoides hepticos son obstruidos por los eritrocitos
Congestin pasiva y necrosis centrolobulillar
Son manifestaciones hepticas de algunos trastornos circulatorios sistmicos, que representan un

continuo morfolgico. La descompensacin cardaca derecha produce una congestin pasiva del hgado
y, si ersiste, puede causar una necrosis centrolobulillar con fibrosis perivenular en las reas de necrosis.
En la insuficiencia cardaca derecha, el hgado est ligeramente aumentado de tamao, y aparece tenso
y ciantico con bordes redondeados. El examen microscpico muestra congestin de las sinusoides
centrolobulillares. Con el tiempo, los hepatocitos centrolobulillares se vuelven atrficos, lo que
determina un importante adelgazamiento de los cordones de hepatocitos. Una complicacin poco
frecuente de una insuficiencia cardaca crnica grave mantenida es la denominada esclerosis cardaca.
La insuficiencia cardaca izquierda o el shock pueden producir hipoperfusin e hipoxia hepticas. En
este caso, las dos reas ms dependientes del flujo arterial que son los hepatocitos centrolobulillares y
los conductos biliares experimentarn una necrosis isqumica.
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60
La combinacin de hipoperfusin izquierda y congestin retrgrada del lado

derecho se comporta de forma sinrgica para ocasionar necrosis hemorrgica
centrolobulillar. As pues, el hgado adopta un aspecto moteado variopinto, que
refleja hemorragia y necrosis centrolobulillares que alternan con reas plidas en la
zona media. Este hgado se suele llamar en nuez moscada por su parecido con la
superficie de corte de una nuez moscada.
Anexo 33
ANALISIS
La Enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario que causa que haya demasiado cobre en los
tejidos del cuerpo, daando al hgado y al sistema nervioso.
Este trastorno es hereditario y poco comn presentndose en caso de que ambos padres porten un gen
anormal para la enfermedad de Wilson, hay un 25% de probabilidades en cada embarazo de que el nio
tenga el trastorno.
Entre los sntomas de la enfermedad de Wilson destacan: Postura anormal de brazos y piernas;
Confusin o delirio; Demencia; Dificultad y rigidez para mover los brazos y las piernas; Dificultad
para caminar (ataxia); Cambios emocionales o conductuales; Agrandamiento del abdomen (distensin
abdominal); Cambios de personalidad; Fobias, angustia (neurosis); Movimientos lentos; Lentitud o
disminucin de los movimientos y expresiones faciales; Deterioro del lenguaje; Temblores en los
brazos o en las manos; Movimientos incontrolables; Movimientos impredecibles o espasmdicos;
Vmito con sangre; Debilidad; Piel amarilla (ictericia) o color amarillo de la esclertica del ojo
(ictericia)
La deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT) Es una afeccin en la cual el cuerpo no produce

suficiente cantidad de esta protena para proteger de dao a los pulmones y al hgado. Esta afeccin
puede llevar a que se presente enfisema y enfermedad heptica
Los sntomas pueden abarcar:
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61
Dificultad para respirar con y sin esfuerzo y otros sntomas de enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC)
Sntomas de enfermedad heptica grave (cirrosis)
Prdida de peso involuntaria
Sibilancias
Trastornos circulatorios: Los trastornos circulatorios son obstrucciones del flujo sanguneo
causadas, mayoritariamente, por arteriascontradas u obstruidas, lo que produce un suministro
deficiente de sangre rica en oxgeno y sustancias nutritivas a la zona del cuerpo afectada
La falta de oxgeno se da cuando una zona determinada no se irriga suficientemente. Si como
consecuencia de estos trastornos circulatorios se alcanza un grado determinado de falta de oxgeno, se
produce una disfuncin que, sin embargo, puede recuperarse. Si la falta de oxgeno se prolonga, el
tejido afectado muere
Entre los trastornos circylatorios que afectan al hgado se encuentran
Alteraciones del flujo sanguneo que llega al hgado
Alteraciones del flujo sanguneo a travs del hgado
Alteraciones del flujo sanguneo que sale del hgado
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62
OBSTRUCCION DEL FLUJO VENOSO DE SALIDA HEPATICO
(sndrome
de BuddChiari)
Sndrome de
obstruccin
sinusoidal
Trombosis de la vena heptica (sndrome de Budd-Chiari)

El sndrome se debe a una trombosis que afecta a una o ms venas hepticas principales y se caracteriza
por hepatomegalia, ascitis y dolor abdominal.
Se asocia a sndrome mieloproliferativos, embarazo, posparto, uso de anticonceptivos orales,
hemoglobinuria y tumores malignos intraabdominales.
Algunos casos se deben a una obstruccin mecnica de este, como sucede en un absceso intrahepatico
masivo. Aproximadamente el 10% de los casos son idiopticos. (Anexo 34)
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63
El sndrome se
debe a una
trombosis que
afecta a una o
ms venas
hepticas
principales
se caracteriza por
hepatomegalia,
ascitis y dolor
abdominal.
Se
asocia
a
sndrome
mieloproliferativos
,
embarazo,
posparto, uso de
anticonceptivos
orales,
hemoglobinuria y
tumores malignos
intraabdominales
Morfologa:
Cuando se desarrolla una trombosis aguda de las venas hepticas mayores o en la vena cava inferior, el
hgado aparece edematoso y de color rojo intenso con una capsula tensa. El examen microscpico
mostrar congestin y necrosis centrolobulillares graves en el parnquima heptico afectado. En los
casos en los que la trombosis se desarrolla de forma ms lenta, se encuentra fibrosis centrolobulillar.
(Anexo 35)
Sndrome de obstruccin sinusoidal
El sndrome en el pasado se conoca como enfermedad venoclusiva. El nuevo nombre indica de una
forma ms especfica que esta enfermedad se debe a una lesin toxica sobre el endotelio sinusoidal. Las
clulas endoteliales lesionadas se descaman y dan lugar a trombos que obstruyen el flujo sinusoidal.
Las lesiones endoteliales permiten que los eritrocitos salgan hacia el espacio de Disse, al mismo tiempo
que producen una proliferacin de clulas estrelladas y la fibrosis de las ramas terminales de la vena
heptica
El sndrome sobre todo se observa en pacientes que se han sometidos a un trasplante de medula sea
durante los primeros 20-30 das posteriores al mismo y se describe en el 20% de los trasplantados. Se
cree que la lesin del sinusoide se debe a los frmacos quimioteraputicos, como la ciclofosfamida, la
actinomicina D y la mitramicina, as como a la radioterapia corporal total, empleada en los regmenes
previos o posteriores al trasplante. La presentacin clnica recuerda al sndrome de Budd-Chiari y
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64

puede ser leve a grave. El sndrome de obstruccin sinusoidal grave que no se resuelve tras 3 meses de
tratamiento puede ocasionar la muerte. (Anexo 36)
El sndrome en el pasado se
conoca como enfermedad
venoclusiva.
Esta enfermedad se debe a una

lesin toxica sobre el endotelio
sinusoidal. Las clulas
endoteliales lesionadas se
descaman y dan lugar a trombos
El sndrome sobre todo se
observa en pacientes que se han
sometidos a un trasplante de
medula sea durante los
primeros 20-30 das posteriores
al mismo
OTRAS
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS E INFECCIOSAS

Abscesos hepticos
La mayora de ellos se deben a infecciones parasitarias, sobre todo por amebas, protozoos y helmintos.
Los grmenes pueden llegar al hgado por alguna de las siguientes vas:
Infeccin ascendente por la va biliar

Diseminacin vascular, bien portal o arterial
Invasin directa del hgado
Lesin penetrante
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65

Las enfermedades debilitantes con inmunodeficiencia son un cuadro frecuente por ejemplo, edad
avanzada, inmunodepresin o quimioterapia antineoplsica con insuficiencia medular.
Los abscesos bacterianos pigenos pueden aparecer como lesiones solitarias o mltiples. (Anexo 37)
amebas
protozoos
helmintos.
La
Infeccin ascendente por la

va biliar
Diseminacin
vascular
mayora se deben
a infecciones
Invasin directa del hgado
parasitarias
Lesin penetrante
E.cLos
oli grmenes puedenProllegar
teus al hgado
Muchos
S.milleri
por
lesiones solitarias
Los abscesos bacterianos
pigenos
lesiones
multiples
pueden aparecer
K.
pneumoniae
Pseudomonas
patgenos pueden producir abscesos hepticos.
Los abscesos hepticos se asocian a fiebre, y en muchos casos, a dolor en el cuadrante superior
derecho, hepatomegalia dolorosa. La ictericia se produce cuando se obstruye la va biliar. (Anexo 38)
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66

Enfermedad granulomatosa.
Los granulomas son frecuentes en el hgado y se identifican hasta en el 10% de las muestras de biopsia
heptica. (Anexo 38)
La enfermedad granulomatosa se puede clasificar en cuatro grupos por la etiologa:
Procesos en los que se ve la causa, dado que se pueden reconocer los grmenes
Procesos en los que se conoce la causa, dado que aunque no se vean los grmenes, se dispone
de diagnstico previo
Procesos en los que se sospecha la causa, dado que el aspecto de los granulomas orienta a un
trastorno de base probable.

Procesos en los que no se conoce la causa y que representan aproximadamente el 10% de
todos los granulomas hepticos.
Dada su naturaleza infiltrante, las enfermedades granulomatosas hepticas provocan colestasis

intraheptica con aumento de las concentraciones de fosfatasa alcalina y 7 glutamil transpeptidasa.
Procesos en los que

se conoce la causa,
dado que aunque no
se vean los grmenes,
se dispone de
diagnstico previo
La enfermedad
Procesos en los que

se ve la causa,
dado que se pueden
reconocer los
grmenes
granulomatosa se
puede clasificar en 4
los que grupos:
Procesos en los que no se

conoce la causa y que
representan
aproximadamente el 10%
de todos los granulomas
hepticos.
Procesos en
se sospecha la
causa, dado que el
aspecto de los
granulomas orienta a
un trastorno de base
probable.
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67

TUMORES Y NODULOS HEPATICOS
El hgado y los pulmones tienen la dudosa distincin de ser los rganos viscerales que con ms
frecuencia sufren metstasis de otros tumores. De hecho, las neoplasias hepticas ms frecuentes son
las metstasis de carcinomas y destaca la frecuencia del colon, del pulmn y de la mama como origen
primario.
Otros dos tipos de tumores malignos hepticos primarios son el hepatoblastoma y el angiosarcoma
Pueden ocasionar una sensacin de ocupacin epigstrica o molestias y, en ocasiones, se detectan en
una exploracin fsica habitual.
Tumores benignos
Las lesiones benignas ms frecuentes del hgado son los angiomas cavernosos. Estas lesiones bien
delimitadas estn constituidas por canales vasculares revestidos por clulas endoteliales y estroma
interpuesto. Aparecen como ndulos delimitados, son de color rojo-azulado y blando, suelen medir
menos de 2 cm.
Los complejos de von Meyenburg son otro hallazgo benigno relativamente frecuente en el hgado.
Estas lesiones no tienen riesgo de malignizar.
Las lesiones
benignas ms
frecuentes del
hgado son los
angiomas
cavernosos
lesiones bien
delimitadas estn
constituidas por
canales
vasculares
revestidos por
clulas
endoteliales y
estroma
interpuesto
Los complejos de
von Meyenburg
son otro hallazgo
benigno
relativamente
frecuente en el
hgado.
son de color rojoazulado y blando.

suelen medir
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menos de 2 cm
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Hiperplasia nodular focal

La hiperplasia nodular focal (HNF) se encuentra, principalmente, en hgados normales. Se trata de una
lesin localizada, bien delimitada y mal encapsulada que est constituida por ndulos de hepatocitos
hiperplsicos con una cicatriz central fibrosa estrellada.
El tamao de una HNF puede oscilar desde 1 cm a muchos centmetros. En general, se encuentra de
forma incidental, sobre todo en mujeres en edad frtil
Estas lesiones no tienen riesgo de malignizarse, pero pueden producir sntomas por compresin de la
cpsula heptica.
Adenoma heptico
El adenoma heptico es una neoplasia hepatocelular benigna suele afectar a mujeres en edad frtil que
han empleado anticonceptivos orales y puede resolverse cuando se interrumpe el uso de hormonas.
Estas lesiones suelen ser tumores bien delimitados, no encapsulados, que pueden ser plidos,
pardoamarillentos o mostrar un tinte biliar y que pueden alcanzar 30 cm de dimetro. (Anexo 39)
Se observan arterias y venas de drenaje prominentes a lo largo de toda la lesin. Los adenomas
hepatocelulares son importantes por tres motivos:
1. cuando se manifiestan como una masa intraheptica, se pueden confundir con un CHC de mal
2.
pronstico
los adenomas subcapsulares pueden romperse, sobre todo durante el embarazo y ocasionar una
hemorragia intraabdominal
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69

3.
Aunque es raro malignicen, los adenomas que tienen mutaciones de la B-catenina tienen un
riesgo de evolucin a CHC.
TUMORES Y NODULOS
HEPATICOS
Hiperplasia nodular
focal
Adenoma heptico
Se trata de una lesin

es una neoplasia
localizada, bien
hepatocelular benigna
delimitada y mal
suele afectar a mujeres
encapsulada que est
en edad frtil que han
constituida por ndulos
empleado anticonceptivos
de hepatocitos
orales y puede resolverse
hiperplsicos con una
cuando se interrumpe el
cicatriz central fibrosa
uso de hormonas
estrellada
LESIONES PRECURSORAS DEL CARCINOMA HEPATOCELULAR
Aunque en ocasiones los adenomas hepatocelulares pueden ser premalignos, representan una rara va
de malignidad hepatocelular.
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70

Los precursores ms frecuentes son los cambios celulares y las lesiones nodulares observados en las
hepatopatas crnicas, sobre todo en la hepatitis vrica crnica, en la hepatopata alcohlica y en
algunas enfermedades metablicas, como la deficiencia de AAT y la hemocromatosis hereditaria. En
general se encuentran en una enfermedad en estadios avanzados, sobre todo cuando ya existe una
cirrosis establecida. Sin embargo, aunque con frecuencia se ha sostenido que la propia cirrosis es
premaligna, esto no es correcto. Los procesos que ocasionan cirrosis y transformacin maligna se
producen a lo largo de aos a dcadas y en paralelo, ms que representar fenmenos secuenciales.
los adenomas
hepatocelulares
pueden ser
premalignos,
representan una
rara va de
malignidad
hepatocelular
se encuentran en
una enfermedad en
estadios
avanzados, sobre
todo cuando ya
existe una cirrosis
establecida
Los procesos que

ocasionan cirrosis y
transformacin
maligna se
producen a lo largo
de aos a dcadas
Displasia celular
Se describen dos tipos de displasia hepatocelular, ambos ms frecuentes en presencia de una hepatitis
vrica crnica. El cambio de clulas grandes corresponde a hepatocitos dispersos, en general de
localizacin periportal o periseptal, que tienen un tamao mayor que los hepatocitos normales, y que
presentan ncleos pleomorfos y, con frecuencia, mltiples. Aunque son morfolgicamente atpicas, no
se cree que estas clulas estn implicadas en la va de transformacin maligna, sino que, ms bien, se
considera que son marcadores de los cambios moleculares derivados de una lesin crnica que
predispone a los dems hepatocitos de morfologa normal a malignizarse. (Anexo 40)
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71

El cambio de clula pequea se caracteriza por hepatocitos ms pequeos de lo normal, pero con
ncleos de tamao normal, ovalados o angulados y, con frecuencia, hipercromticos. El cambio de
clula pequea puede aparecer en cualquier rea nodular. Este tipo de displasia se considera premaligna
de forma directa.
Se describen dos tipos de displasia hepatocelular, ambos

ms frecuentes en presencia de una hepatitis vrica
crnica
son morfolgicamente atpicas, no se cree que estas

clulas estn implicadas en la va de transformacin
maligna, sino que, ms bien, se considera que son
marcadores de los cambios moleculares
El cambio de clula pequea se caracteriza por

hepatocitos ms pequeos de lo normal, pero con
ncleos de tamao normal, ovalados o angulados y, con
frecuencia, hipercromticos.
Ndulos displsicos
Los ndulos displsicos posiblemente representen la principal va de desarrollo del CHC en la
hepatopata crnica. En los hgados cirrticos, los ndulos displsicos se distinguen por su mayor
tamao. La mayora de los ndulos cirrticos tienen tamaos de entre 0,3 y 0,8 cm, mientras que los
displsicos a menudo alcanzan l-2 cm (fig. 15-33, A). Se trata de crecimientos neoplsicos que afectan
a muchos lobulillos hepticos adyacentes, sin que todos los espacios portales sean desplazados. Estas
lesiones tienen un riesgo elevado de transformacin maligna y, en ocasiones, contienen, incluso,
subndulos francamente malignos.
CARCINOMAS HEPATOCELULARES
Epidemiologa
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72

A escala mundial, el CHC representa aproximadamente el 5,4% de todos los cnceres, pero la
incidencia es muy variable segn las regiones del mundo. Ms del 85% de los casos aparecen en pases
con una frecuencia elevada de infeccin crnica por VHB. La mxima incidencia de CHC se describe
en los pases asiticos (sudeste de China, Corea, Taiwn) y en el frica subsahariana, donde el VHB se
transmite de forma vertical y, como ya se ha comentado, el estado de portador comienza durante la
lactancia. Adems, muchas de estas poblaciones estn expuestas a la aflatoxina factor que, combinado
con la infeccin por VHB, aumenta el riesgo de desarrollar un CHC de forma muy importante en
comparacin con las poblaciones no expuestas ni infectadas; en funcin del estudio, el aumento
estimado de la frecuencia de CHC oscila entre 23 y 216 veces ms. La incidencia mxima de CHC se
describe en estas reas en pacientes de 20 a 40 aos, y en casi el 50% de los casos el tumor aparece sin
asociacin a cirrosis. En los pases occidentales, la incidencia de CHC est aumentando con rapidez,
sobre todo por la epidemia de hepatitis C. Aunque se ha triplicado durante las ltimas dcadas en EE.
UU., la incidencia sigue siendo de 8 a 30 veces inferior a la descrita en algunos pases asiticos. En la
poblacin occidental es raro que el CHC debute antes de los 60 aos y casi el 90% de los casos se
asocian a una cirrosis. Existe un llamativo predominio en hombres en todo el mundo, que se aproxima
a un cociente de 3:1 y alcanza uno de 8:1 en los pases de baja y alta incidencia, respectivamente.
Patogenia
Existen varios aspectos relacionados con el Carinoma Hepatocelular:
Se han establecido tres asociaciones etiolgicas importantes: la infeccin por VHB o VHC, la
cirrosis alcohlica y la exposicin a la aflatoxina.

Muchas variables, como la edad, el sexo, las sustancias qumicas, los virus, las hormonas, el
alcohol y la nutricin, interaccionan para el desarrollo del CHC.
El CHC representa aproximadamente el 5,4% de todos los

cnceres, pero la incidencia es muy variable segn las
regiones del mundo
pesar
de
los
detallados
Ms del 85% de los casos aparecen en pases con una

frecuencia elevada de infeccin crnica por VHB
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La mxima incidencia de
CHC se describe en los pases
73
asiticos (sudeste de China, Corea, Taiwn) y en el frica

conocimientos sobre los agentes etiolgicos del CHC, la patogenia de este tumor sigue siendo incierta.
La clula que da origen al CHC se discute mucho. Parece que estos tumores pueden originarse en
hepatocitos maduros y en clulas progenitoras (las denominadas clulas ductulares u ovaladas).
Una caracterstica prcticamente universal del CHC es la existencia de alteraciones cromosmicas de
tipo estructural o numrico, indicativas de que
El genoma es inestable.
Tres
asociaciones
etiologicas
Otros
factores
la infeccin
por VHB o VHC
Edad,sexo
cirrosis
alcohlica
Drogras,
alcohol
exposicin a la
afatoxina
Sustancia
quimicas,nutri
cion
Morfologa
Macroscpicamente, el CHC puede aparecer como:
1) Tumor unifocal, en general masivo.
2) Tumor multifocal, constituido por ndulos de tamao variable.
3) Tumor infiltrante difuso, que permea de forma extensa y, en ocasiones, afecta a todo el hgado,
con lo que, de forma imperceptible, se confunde con la cirrosis de base.
El CHC muestra una gran tendencia a la invasin vascular. Son tpicas las metstasis intrahepticas
extensas y a veces una masa tumoral a modo de serpiente invade la vena porta (ocluyendo la
circulacin portal) o la cava inferior y llega a alcanzar el hemicardio derecho.
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74

En las variantes mejor diferenciadas se pueden encontrar glbulos de bilis en el citoplasma de las
clulas y dentro de los seudocanalculos formados entre las clulas. Tambin se pueden reconocer
inclusiones hialinas acidfilas en el citoplasma similares a los cuerpos de Mallory. (Anexo 41)
Mofologia
del
carcinoma
hepatocelu
lar
Tumor
unifocal
Tumor
multifocal
Tumor
infiltrante
difuso
Caractersticas clnicas
Aunque el CHC puede cursar con una hepatomegalia silente, en general aparece en pacientes con una
cirrosis sintomtica. En estos sujetos, un rpido aumento del tamao heptico, un deterioro sbito de la
ascitis o la aparicin de una ascitis hemorrgica, la fiebre o el dolor hacen sospechar el tumor.
El pronstico global del CHC avanzado es muy malo. La reseccin o la ablacin puede ser curativa en
las lesiones pequeas solitarias, pero no previene la aparicin de nuevas lesiones de CHC sobre un
hgado con lesiones crnicas. El trasplante puede ser curativo. Si no se resecan los tumores, la mediana
de supervivencia son 7 meses.
TRASTORNOS DE LA VESICULA BILIAR Y DE LA VIA BILIAR EXTRA HEPTICA
Los trastornos de la vescula y de la va biliar afectan a un porcentaje elevado de la poblacin mundial.
La colelitiasis (clculos vesiculares) representa ms del 95% de estos trastornos.
ENFERMEDAD ES DE LA VESICULA BILIAR

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75
COLELITIASIS (CLCULOS VESICULARES)

Los clculos afectan al 10-20% de los adultos de pases occidentales del hemisferio norte, al 20-40% de
los de pases latinoamericanos y solo al 3-4 de los asiticos
En EE. UU., cada ao se diagnostica 1 milln de casos de colelitiasis nuevos y dos tercios de los
pacientes afectados se someten a ciruga, con extraccin de entre 25 y 50 millones de toneladas de
clculos
Se describen dos tipos fundamentales de clculos:
Clculos de colesterol que contienen colesterol mono hidrato cristalino

Clculos Pigmentarios que estn constituidos por sales de bilirrubinato clcico.
COLELITIASIS
Dos tipos
fundamentales
de calculos
Calcilos de
colesterol
Calculos
Pigmentarios
Patogenia
La formacin de bilis es la nica forma importante de eliminar el exceso de colesterol del cuerpo, como
colesterol libre o como sales biliares. El colesterol se vuelve hidrosoluble mediante la agregacin con
sales biliares y lecitinas. Cuando las concentraciones de colesterol superan la capacidad de la bilis para
solubilizarse (sobresaturacin), el colesterol no puede seguir disperso, por lo que se cristaliza y
abandona la solucin. La formacin de clculos de colesterol aumenta por la hipomotilidad de la
vescula biliar (estasis), que favorece la nucleacin, y por la hipersecrecin de moco, con el
consiguiente atrapamiento de los cristales, lo que fomenta su agregacin en cristales.
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76
La formacin de clculos pigmentarios es ms probable cuando existe bilirrubina no conjugada en el

rbol biliar, como sucede en las anemias hemolticas y en las infecciones de la va biliar Los
precipitados estn constituidos, principalmente, por sales de bilirrubinato clcico insolubles.
Algunos factores de riesgo son:
Edad y sexo: La prevalencia de los clculos aumenta durante la vida. En EE. UU., menos del 56% de la poblacin menor de 40 aos sufre clculos, en comparacin con el 25-30% de los
mayores de 80. La prevalencia en mujeres de cualquier edad es doble que en hombres.
Etnia y factores geogrficos. La prevalencia de clculos de colesterol se aproxima al 50-75% en

algunas poblaciones de nativos americanos, mientras que los clculos pigmentarios son
infrecuentes; parece que esta prevalencia se debe a la hipersecrecin de colesterol biliar.
Herencia. Adems de la etnia, los antecedentes familiares aumentan el riesgo, igual que una
serie de trastornos metablicos congnitos, como los asociados a alteraciones en la sntesis y en
la secrecin de sales biliares.
Ambientales. Los estrgenos, incluidos los anticonceptivos orales, y el embarazo aumentan la

captacin y la sntesis de colesterol heptico, con la consiguiente secrecin excesiva del mismo
en la bilis. La obesidad, una rpida prdida de peso y el tratamiento con el frmaco
hipocolesterolemiante clofibrato tambin se asocian mucho a un aumento de secrecin de
colesterol biliar
Trastornos adquiridos. Cualquier trastorno que cursa con reduccin de la motilidad de la

vescula predispone a la formacin de clculos, como sucede en caso de embarazo, prdida de
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peso rpida y lesiones medulares. En la mayor parte de casos, sin embargo, se encuentra una
hipomotilidad vesicular sin causa aparente.
Edad y sexo
Etnia y
factores
geograficos
Factores de de
riesgo de
calculos
vesiculares
Herencia
Ambientales
Transtornos
adquiridos
Morfologa
Los clculos de colesterol aparecen de forma casi exclusiva en la vescula biliar y estn constituidos
por colesterol en el 50-100%.
Los clculos de colesterol puros son amarillentos plidos, aunque, al aumentar la proporcin de
carbonato clcico, fosfatos y bilirrubina, el color se vuelve blanquecino-grisceo a negro
Los clculos pigmentarios pueden aparecer en cualquier zona del rbol biliar y se clasifican en clculos
negros y pardos. En general, los primeros aparecen en una bilis estril, mientras que los segundos se
asocian a infeccin de los conductos intrahepticos o extrahepticos.
Los clculos negros suelen ser pequeos, frgiles al tacto y numerosos Por el contrario, los clculos
pardos suelen ser solitarios o escasos,
blandos y de consistencia grasa, similar al jabn, debido a la presencia de sales de cidos grasos
retenidas que se liberan por la accin de las fosfolipasas bacterianas sobre las lecitinas biliares.
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78

Como contienen carbonatos y fosfatos clcicos, el 50-75% de los clculos negros son radiopacos. Los
clculos pardos, que contienen jabones de calcio, son radiotransparentes. (Anexo 42) (Anexo 43)
Caractersticas Clnicas
El 70-80% de los individuos con clculos estn asintomticos durante toda su vida y su riesgo de sufrir
sntomas se reduce con el tiempo. Sin embargo, en una desafortunada minora de afectados los
sntomas son Llamativos.
En general, aparece dolor, con frecuencia muy intenso, que tpicamente se localiza en el cuadrante
superior derecho o la regin epigstrica y que puede ser constante o, menos habitualmente,
espasmdico. Este dolor de tipo biliar se debe a la obstruccin de la vescula o de la va biliares o a
la inflamacin de la propia vescula. Entre las complicaciones ms graves se encuentran el empiema, la
perforacin, las fstulas, la inflamacin de la va biliar y la colestasis o pancreatitis obstructiva. Cuanto
ms grandes son los clculos, menos riesgo existir que entren al conducto cstico o coldoco y
produzcan una obstruccin; los clculos muy pequeos o arenilla biliar son los ms peligrosos. En
ocasiones, un clculo grande erosiona directamente un asa de intestino delgado adyacente y provoca
una obstruccin intestinal.
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Caracteristicas Clinicas
El 70-80% de los individuos con

clculos estn asintomticos
durante toda su vida y su riesgo de
sufrir sntomas se reduce con el
tiempo. Sin embargo, en una
desafortunada minora de
afectados los sntomas son
Llamativos.
Aparece dolor, con

frecuencia muy intenso
las complicaciones ms
graves se encuentran el
empiema, la
perforacin, las fstulas,
la infamacin de la va
biliar
Anlisis:
La inflamacin de la vescula biliar puede ser aguda, crnica o aguda superpuesta a la crnica y casi
siempre se asocia a clculos.
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80

En EE. UU., la colecistitis es una de las indicaciones ms frecuentes de ciruga abdominal. La
distribucin epidemiolgica es paralela a la de los clculos.
Anlisis:
Colecistitis aguda calculosa
La inflamacin aguda de la vescula biliar asociada a clculos se denomina colecistitis aguda calculosa
y viene precipitada por la obstruccin del cuello vesicular o el conducto cstico. Es las enfermedades de
la vescula biliar complicacin principal ms frecuente de los clculos y el motivo ms frecuente de la
colecistectoma de urgencia.
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81
Anlisis:
Colecistitis aguda alitisica
El 5-12% de las vesculas extirpadas por una colecistitis aguda no tienen clculos. La mayor parte de
los casos afectan a pacientes crticos. Algunos de los factores predisponentes ms frecuentes son:
Ciruga
mayor no biliar
Traumatismos graves
Quemaduras importantes
Septicemia
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82
Anlisis:
Coledocolitiasis:
La coledocolitiasis y la colangitis se describen conjuntamente porque estos procesos se suelen asociar.
La coledocolitiasis es la presencia de clculos en la va biliar.
Los sntomas pueden aparecer por:
1) obstruccin biliar
2) colangitis
3) absceso heptico
4) hepatopata crnica con cirrosis biliar secundaria
5) colecistitis aguda calculosa.
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83
Analisis:
Colangitis:
La colangitis alude a la inflamacin aguda de la pared de los conductos biliares, casi siempre en
relacin con una infeccin bacteriana de la luz, que es estril en condiciones normales. Se puede deber
a cualquier lesin que obstruya el flujo de bilis, sobre todo la coledocolitiasis, pero tambin se
relaciona con cirugas sobre el rbol biliar. Otras causas son tumores, endoprtesis o sondas
permanentes, pancreatitis aguda o estenosis benignas.
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84
Anlisis:
Carcinoma de la vescula biliar
Aunque es infrecuente, el carcinoma de la vescula biliar es el tumor maligno ms frecuente de la va
biliar. Es de dos a seis veces ms frecuente en mujeres y se produce, sobre todo, en la sptima dcada
de la vida. El carcinoma vesicular es ms frecuente en las poblaciones mexicana y chilena,
posiblemente por la mayor incidencia de clculos en estas regiones.
Anlisis:
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85

Colangiocarcinomas
Los colangiocarcinomas son adenocarcinomas originados en los colangiocitos que revisten los
conductos biliares intrahepticos y extrahepticos. Los colangiocarcinomas extrahepticos representan
aproximadamente dos tercios de estos tumores y pueden originarse en el hilio (los denominados
tumores de Klatskin) o en zonas ms distales de la va biliar. Los colangiocarcinomas son ms
recuentes en personas de 50 a 70 aos.
5. SIGLAS:
CHC: Carcinoma hepatocelular

TNF: Factor de necrosis tumoral
IFN: Interfern
ATT: Antitrpsina
VHA: Virus de la hepatitis A
VHB: Virus de la hepatitis B
VHC: Virus de la hepatitis C
VHD: Virus de la hepatitis D
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86

VHE: Virus de la hepatitis E
ARN.- cido desoxirribonucleico
HBsAg.- antgeno de superficie de la hepatitis B
atp7B: ATPasa transportadora de Cu++, polipptido beta
AAT: alfa 1 antitripsina
PAN: panarteritis nodosa
E. coli: Escherichia coli
K. pneumoniae: Klebsiella pneumoniae
S. milleri: Streptococcus milleri
HNF: hiperplasia nodular focal
CHC: Carcinoma Hepatocelular
6. GLOSARIO
Tejido.- Conjunto organizado de clulas que funcionan de manera colectiva.
Uniones Intercelulares Especializadas.- Barrera entre la superficie y el tejido conjuntivo subyacente.
SNC.- Sistema Nervioso Central.
Sinapsis.- Proceso por el cual un impulso elctrico es trasmitido de una clula a otra.
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87

Disnea: Es una dificultad respiratoria que se suele traducir en falta de aire. Deriva en una
sensacin subjetiva de malestar que frecuentemente se origina en una respiracin deficiente,
englobando sensaciones cualitativas distintas variables en intensidad.
Hiperesplenismo:
Es el estado de hiperfuncin del bazo que se caracteriza por producir
esplenomegalia, disminucin variable de la celularidad hemtica (hemates, plaquetas, leucocitos),

aumento de clulas inmaduras en sangre, mdula sea normal o con hiperplasia productora para
compensar la destruccin esplnica.
Disnea de esfuerzo: Aparece al realizar esfuerzos, con la apreciacin adyacente de si son grandes,
medianos o pequeos. En el cardiaco, la disnea de esfuerzo es progresiva.
Acropaquias: Tambin llamada hipocratismo digital, dedos hipocrticos o dedos en palillos de tambor,
es el agrandamiento indoloro e insensible de las falanges terminales de los dedos de las manos y de los
pies que normalmente son bilaterales.
CHC: El Carcinoma hepatocelular o hepatocarcinoma es un cncer del hgado que constituye el 8090% de los tumores hepticos malignos primarios.
Cianosis: Coloracin azul o lvida de la piel y de las mucosas que se produce a causa de una
oxigenacin deficiente de la sangre, debido generalmente a anomalas cardacas y tambin a problemas
respiratorios.
Platipnea: El sndrome platipnea-ortodeoxia (SPO) est caracterizado por disnea e hipoxemia en
posicin erecta que mejoran en el decbito supino. Para que se genere concurren dos condiciones, una
basal (anatmica) y otra funcional que manifiesta la hipoxemia en posicin erecta.
Intrnseco: Propio o caracterstico de la cosa que se expresa por s misma y no depende de las
circunstancias o capacidad relativa de un complejo frmaco-receptor para producir una respuesta
funcional mxima.
Idiosincrsico: Es una reaccin determinada genticamente y aparentemente anormal que algunos
pacientes presentan frente a un frmaco, y que para la cual no hay una explicacin determinada.
Ortorexia: Trastorno alimentario la obsesin patolgica por comer comida considerada saludable por
la persona, lo que este doctor estadounidense sostiene que puede llevar a la desnutricin, incluso a la
muerte.1 2
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88

Moteado: Salpicado con lunares o manchas de distintos colores
Hepatitis vrica aguda.- Es una inflamacin del hgado debida a la infeccin por alguno de los cinco
virus de la hepatitis. En la mayora de las personas, la inflamacin comienza de forma sbita y solo
dura unas semanas.
Hepatitis fulminante.- El fallo heptico fulminante se define clsicamente como un trastorno de
inicio sbito e intenso de la funcin del hgado, que se pone de manifiesto con ictericia, y es seguido de
encefalopata heptica, en ausencia de dao heptico previo. Es denominada tambin atrofia aguda
amarilla.
Hepatitis crnica.- Es la inflamacin del hgado durante un periodo prolongado.
Estado de portador.- La palabra "portador" hace referencia a una persona sin sntomas manifiestos
que hospeda a un virus y, por tanto, puede transmitirlo y contagiar a otras personas.
Enfermedad de Wilson.- La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria autosmica
recesiva, con una incidencia de alrededor de 1/30.000. Su hecho principal es la acumulacin de cobre
en los tejidos, manifestada por sntomas neurolgicos, tambin catarata y enfermedades hepticas.
Sindrome de Sjgren.- El Sndrome Sjgren es una enfermedad autoinmune sistmica que se
caracteriza por afectar principalmente a las glndulas exocrinas que conduce a la aparicin de
sequedad.
Colitis Ulcerosa.- La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria del colon (el intestino grueso) y
del recto. Est caracterizada por la inflamacin y ulceracin de la pared interior del colon. Los sntomas
tpicos incluyen diarrea (algunas veces con sangre) y con frecuencia dolor abdominal.
Apoceruloplasmina: es una enzima de tipo ferroxidasa. Es la principal protena transportadora
de cobre en la sangre, participa en el metabolismo del hierro
Metaloenzimas: metaloproteinas que requieren de la unin de iones metlicos para poder llevar a cabo
su funcin (actan como cofactores)
Transplante Ortotpico: sustitucin del hgado enfermo del paciente por otro procedente de un
donante cadaver
Panarteritis nodosa: es una vasculitis necrotizante diseminada que afecta a arterias musculares de
mediano y pequeo calibre
sndrome mieloproliferativos: Toda enfermedad de la sangre en la que se produce una proliferacin
de clulas de la mdula o extramedular,
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89

fibrosis centrolobulillar: es el desarrollo en exceso de tejido conectivo fibroso en un rgano o tejido
como consecuencia de un proceso reparativo o reactivo
obstruccin sinusoidal: Afeccin que impide el funcionamiento de algunas venas del hgado
ciclofosfamida: se usa para tratar ciertas enfermedades de rin infantiles. La ciclofosfamida se une al
ADN de las clulas y puede destruir clulas cancerosas
complejos de von Meyenburg: forman parte de las enfermedades fibroquisticas del hgado y la va
biliar. Consisten en deformacin y desorganizacin de los conductos biliares formando estructuras
qusticas que varan de tamao, desde las observadas slo microscpicamente hasta producir masas
hepticas fcilmente perceptibles.
hemocromatosis hereditaria: Es una afeccin en la cual hay demasiado hierro en el cuerpo. Tambin
se denomina sobrecarga de hierro.
Carcinoma Hepatocelular: es la neoplasia primaria de hgado ms frecuente
Colelitiasis: Formacin o presencia de clculos en la vescula biliar.
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90

7. ANEXOS:
ANEXOS
Anexo 1 y 2:NECROSIS MASIVA
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91

Anexo 3: HEPATITIS CRNICA
Anexo 4 y 5: CIRROSIS SECUNDARIA A UNA HEPATITIS VRICA CRNICA
Anexo 6
Anexo 6
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92
Anexo 7
Anexo 8
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93

Anexo 9
Anexo 10
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94

Anexo 11
anexo12: Figura 15-9 Secuencia de marcadores serolgicos en la infeccin aguda

por hepatitis A. No se dispone de pruebas para determinar IgG anti-VHA; por eso
la existencia de este anticuerpo se calcula a partir de la diferencia entre Ig total e
IgM anti-VHA. Ig, inmunoglobulina; VHA, virus de la hepatitis A.
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95
anexo13,14 y 15:Figura 15-11 Secuencia de marcadores serolgicos en la

infeccin aguda por virus de la hepatitis B. A . Resolucin de la infeccin activa.
B . Progresin de la infeccin crnica. Vanse las abreviaturas en el texto.
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96
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97

anexo16,17: Figura 15-14 Secuencia de marcadores serolgicos de la hepatitis
C. A. Infeccin aguda con resolucin. B. Progresin a la infeccin crnica. Vanse
las abreviaturas en el texto.
Anexo:18
Hgado graso. La esteatosis macrovesicular es ms llamativa alrededor de

la vena central y se extiende hacia fuera, en direccin a los espacios
portales, conforme se agrava el proceso. La grasa intracitoplasmtica se
reconoce como vacuolas claras. Se observa cierto grado de fibrosis
(teido de azuf) con un patrn perisinusoidal caracterstico en alambre
de gallinero. (Tincin tricrmica de Masson.)
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98

Anexo:19-
Hepatitis alcohlica con cmulos de clulas inflamatorias, que marcan el lugar correspondiente a un
hepatocito necrtico. Se reconoce un cuerpo de Mallory-Denk en otro hepatocito (flecha). B.
Esteatohepatitis con balonamiento de muchos hepatocitos (puntas de flecha) que contienen llamativos
cuerpos de Mallory-Denk; asimismo, se reconocen cmulos de clulas inflamatorias; en el recuadro se
muestra la positividad de la inmunotincin para queratinas 8 y 18 (parda) en la mayor parte de los
hepatocitos, incluidos los que contienen vacuolas de grasa, que muestran una tincin normal en el citoplasma,
a diferencia de las clulas en las que se produce balonamiento (lnea de puntos), en las que las queratinas se
colapsan dentro del cuerpo de Mallory-Denk y dejan vaco el citoplasma.
Anexo:21-22
Cirrosis alcohlica. La nodularidad difusa

caracterstica de la superficie es inducida por las
cicatrices fibrosas subyacentes. En esta imagen
de gran aumento, el tamao medio de los ndulos
es 3 mm. El tinte verdoso se debe a la estasis
biliar
Esteatohepatitis que provoca cirrosis. Los

ndulos pequeos estn atrapados en un tejido
fibroso que se tie en azul; la acumulacin de
grasa no se reconoce ya en este estadio
quemado. (Tincin tricrmica de Masson.)
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99
A.Colestasi
de
la

septicemia. Se observan tapones biliares llamativos en los canalculos dilatados de la regin centrolobullllar. B.
Colestasis ductular. Se aprecian concreciones grandes de bilis oscura en el interior de unos conductos y
conductlllos de Hering marcadamente dilatados en la superficie de contacto entre el porta y el parnquima. Esta
caracten'stica, que sugiere una septicemia grave actual o inminente, se relaciona con la endotoxemia.
Anexo: 23,3
Cirrosis biliar primaria. Un espacio portal est marcadamente expandido por un infiltrado de linfocitos y clulas
plasmticas. Obsrvese la reaccin granulomatosa frente a un conducto biliar que se est destruyendo (lesin
ductal florida).
Anexo: 23,4
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100
Un ejemplo de reaccin ductular en un tabique fibroso.
Anexo: 23,5
Cirrosis biliar primaria en estado terminal. En este corte sagital se reconoce un aumento de tamao heptico,
nodularidad sugestiva de cirrosis y decoloracin verde por colestasis.
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101
Anexo: 23,6
Colangitis esclerosante primaria. Un conducto biliar que est sufriendo degeneracin est atrapado en una
cicatriz concntrica densa en capas de cebolla.
Anexo: 23,7
Hemocromatosis hereditaria. En este corte histolgico teido con azul de Prusia, el hierro hepatocelular se ve
azul. La estructura parenquimatosa es normal.
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102
Anexo 24
Anexo 25
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103
Anexo 26
Anexo 27
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104

Anexo 28
Anexo 29
Anexo 30
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105
Anexo 31
Anexo 32
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106

Anexo 33
Anexo 34 Trombosis de la vena heptica (Sindrome de Budd-Chiari)

Anexo 35 Sndrome de Budd-Chiari. La trombosis de las venas hepticas principales ha ocasionado una impor
Anexo 37 Absceso heptico.

Anexo 36 Sndrome de obstruccin sinusoidal (en el pasado conocido como enfermedad venooclusiva). Una v
Pgina
107 quirrgica, en la que se reconoce una masa delimitada p
Anexo 39 Adenoma heptico. A. Pieza de extirpacin
Anexo 38 Los granulomas son frecuentes en el hgado.
Anexo 41 Carcinoma hepatocelular bien diferenciado en el que se observa distorsin de las estructuras normales: las lminas de hepa
Anexo 40 A. Cambio de clula grande. Se identifican hepatocitos muy grandes con ncleos muy aumentados de tamao y que algo
Anexo 42 Clculos de colesterol. La manipulacin nnecnica Pgina

durante la colecistectoma laparoscpica ha determinado la fragnnentaci
108
Anexo 43 Clculos pigmentados. Se reconocen varios clculos negros facetados en esta vescula biliar por lo dems normal que se res
ANEXO 44
Pgina
109
ANEXO 45
ANEXO 46
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110
ANEXO 47
ANEXO 48
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111
ANEXO 49
ANEXO 50
ANEXO 51
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112
ANEXO 52
ANEXO 53
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113
Pgina
114
8. BIBLIOGRAFA
Kumar, Abbas, Aster Robbins Patologa Humana, 9na. edicin (2013). Espaa:
Elsevier Masson.
Pgina
115

Portafolios de Patologia Higado Vesicula Biliar

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Enfermedades del higado

UNIVERSIDAD LAICA ELOY ALFARO

MATERIA: ANATOMIA PATOLOGICA

Enfermedades del higado

MISIN Y VISIN DE LA FACULTAD DE MEDICINA....................................4

Hepatopatas asociadas a frmacos o inducidas por toxinas......................................14

Enfermedades del higado

Enfermedades del higado

2. MISIN Y VISIN DE LA FACULTAD DE MEDICINA

Enfermedades del higado

En el ao 2020 ser una facultad acreditada, lder en el sector laboral de la salud y

Proponer estudiar la morfologa y patologa de las enfermedades

Enfermedades del higado

Reconocer la morfologa Hepatita

Enfermedades del higado

Las diferentes funciones del hgado lo convierten en un rgano de

Enfermedades del higado

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La ictericia se debe a la retencin de bilis. La formacin de bilis en el

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Los pacientes con una encefalopata heptica

- Prdida grave de la funcin hepatocelular

Una de las complicaciones mas severas de las hepatopatas son las

Enfermedades del higado

Sus principales causas

Enfermedades del higado

Enfermedades del higado

Hipertensin Portal Pulmonar

Hipertensin Portal Pulmonar y Sndrome Hepatopulmonar

Se define como la hipertensin arterial pulmonar asociada a hepatopata o hipert

Enfermedades del higado

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Enfermedades del higado

Las hepatotoxinas predecibles (intrnseca)

Hepatitis Aguda y Crnica

Las hepatitis vricas se clasifican tambin en funcin del virus hepattropo r

Hepatitis Aguda y Crnica

Enfermedades del higado

hepatitis, incluidas las debidas al virus de la hepatitis y las secundarias

Enfermedades del higado

El hgado puede resultar afectado en su totalidad o solo mostrar reas parcheadas.

Enfermedades del higado

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Enfermedad progresiva crnica, que en ocasio

Enfermedades del higado

Tiene una molcula de

Enfermedades del higado

Los IgM se vuelven

Al que puede seguir

Enfermedades del higado

La infeccin por VHC progresa

Enfermedades del higado

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Enfermedades del higado

Tambin denominada virus

Los anticuerpos de IgM

Enfermedades del higado

En la mayora de los casos la enfermedad es auto limitada,

El periodo de incubacin tras la exposicin es de 6 semanas

Anlisis Clnico. - Su proceso de curacin es espontneo. El virus de la hepatitis E se clasific

consonante y para crnica).

Otras infecciones vricas