ANEMIAS HEMOLITICAS

Intravascular: hemoglobinuria paorxistica nocturna

Sx de Machachava Mitchelli. Cursa con orina oscura.
Los glbulos rojos son latamente sensibles al complemento.
Los glbulos rojos son muy sensibles a hemolisis acida.
Es una enfermedad clonal, por lo que no afecta solo a glbulos rojops sino a la celula
madre totipotencial (fue averuguado por el Dr Fialkom) el gen que produce la G6PD esta
en el cromosoma X.
Este clon celular causas una enfermedad benigna, no se comporta de manera maligna.
Es una enfermedad adquirida
El DR Dacie, dice que es unaenfermedad derivada de una mutacin somatica. .
En los 60s se dijo que las cellas HPN tienen deficiencia de acetlcolinesterasa, pero en los
80s se descubre que hay deficiencia de una proteina de memebrana llmada DAF (decay
aceleratin factor) CD48. Despus se dice que hay deficiencia de otra proteina de
membrana llamada MIRL (membrane inhibator reactive lisis) CD49.
Aqparece el avance en la biologa celular donde se aprecia que ambas proteinas de
membrana tienen algo en comun que es la necesidad de otra proteina para anclarse alaa
membrana (glicosilfosfatidilinositol) para que este se ancle a la veez requiere N
acetilgalactosamina. Esta es codificada por el gen PIG-A que tiene deleteado o perdido o
insertado una base de mas.
Cuadro clinico:
Hemoglobinuria, es decir orina oscura, es mas frecuente por la manana.
Sndrome anemico, fatiga, paldez, cefalea, parestesias, taquicardia, ictericia
Sndrome hemorrgico por afectacin plaquetaria: epistaxis, gingivorragia, petequias,
equimosis.
Sx febril por leucopenia secundario a infeccin.
La forma clsica es la hemoitica (datos de hemolisis)que es mas frecuente y la forma
aplastica (en esta no hay hemolisis)
Laboratorio (anemia hemoltica)
Hb bajo <=7g/dl
VGM aumentado >100
Reticuolocitos IC >3%
Leucos y plaquetas normales
Qumica sangunea
DHL elevada >1000 UI
EGO Hb
Examen fisico: ictericia, palidez, 1/3 de los casos con esplenomegalia
El Dr. Ham/Dacie vieron que al poner acidoclorhidrico dilido n pequenas cantidades en
glbulos rojos de pacientes HPPN vs un control estos hacian hemolisis rapida. Esta es la

prueba diagnostica conocida como prueba de HAM. Lo mismo pasa al agregar inulina o
un azucar como la sucrosa.
Tratamiento:
Acido folico
Transfusin
Prednisona en las crisis (Dr Rosse) 30mg en dias alternos por 15 dias
El unico tratamiento curativo es el trasplate de medula osea de un HLA idntico =
mortalidad inherente al trasplante del 50%, los pacientes tienen una sobrevida 20 anos.
El trasplante solamente se hace en gemelos con mortalidad del 5%.
La enfermedad se manifiesta entre los 17 y 75 anos con una mediana a los 35 anos.
Las complicaciones puede ser por HVC, HVB.
Otra prueba de ayuda diagnostica es la hemosiderina
Extravascular:
Anemia hemoltica autoinmune
Antigenos de mebrana contra el el eritrocito.
1. por anticuerpos calientes a37o
2. por anticuerpos frios 27
el anticuerpo caliente generalmente es de clase IgG y de frio es clase IgM.