Esclerosis: trastorno caracterizado por el endurecimiento de los tejidos, debido a

diversas causas como inflamacin, depsito de sales minerales e infiltracin de las

fibras conjuntivas.
Lateral: se denomina lateral porque estn afectadas las segundas motoneuronas
situadas en las astas laterales de la medula espinal.
Amiotrfica:
Estrs Oxidativo y Esclerosis lateral amiotrfica
Es conocido que los RL inducen dao oxidativo y este evento es importante
en la fisiopatologa de varias enfermedades humanas, incluyendo algunas que
afectan al sistema nervioso. El organismo tiene varios mecanismos de defensa para
el control de una excesiva produccin de RL, a travs de enzimas antioxidantes
como la superxido dismutasa (SOD), catalasa (Cat), y glutatin peroxidasa (GPx),
cuando la generacin de RL excede la capacidad de defensa antioxidante, se
genera un estrs oxidativo (EO), causando dao tanto al ADN como a protenas y
lpidos [2]. El estrs oxidativo es el producto combinado de una excesiva formacin
de EROs y ERN y de una disminucin en la eficacia de los sistemas antioxidantes
endgenos. Estos factores confluyen en la alteracin estructural y funcional de las
macromolculas orgnicas, llevando a las clulas afectadas a procesos
disfuncionales y a la muerte por necrosis o apoptosis.
El sistema nervioso central (SNC), incluyendo el cerebro, mdula espinal y nervios
perifricos, es rico en cidos grasos insaturados y hierro (Fe 3+). El alto contenido de
lpidos del tejido nervioso central, acoplado con una alta actividad metablica lo
hace particularmente vulnerable al dao oxidativo. Se ha descrito que el Fe es
esencial en el cerebro, particularmente durante el desarrollo, pero altas cantidades
pueden llevar a la generacin de dao en las clulas cerebrales debido a que los
iones Fe3+ pueden conducir al estrs oxidativo, va su accin catalizadora, formando
consecuentemente EROs.
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una enfermedad caracterizada por la
destruccin de las neuronas motoras en el tronco o tallo cerebral y del asta ventral
de la mdula espinal, adems de las neuronas motoras de la corteza cerebral que
forman el tracto corticoespinal que desciende a travs de la mdula espinal lateral,
resultando clnicamente en debilidad, atrofia muscular, fasciculaciones y
espasticidad.
Una de las principales caractersticas fisiopatolgicas es la disfuncin mitocondrial,
con disminucin en la actividad de los complejos I y IV de la cadena de transporte
de electrones (3). Adems, en algunos pacientes se ha encontrado mutacin en el
gen de la enzima SOD. El anin superxido, al ser una molcula altamente reactiva,
se combina con xido ntrico para formar peroxinitritos, tal como lo muestran las
investigaciones que encuentran elevado este metabolito en corteza y mdula
espinal. Pero aunque el EO tiene un papel fundamental en la ELA, la participacin
del glutatin an sigue siendo incierta y quiz las alteraciones en el estado
oxidativo en esta entidad nosolgica sean el reflejo secundario del estrs oxidativo
causado por la deficiencia de la superxido dismutasa (18).
Adems de las enfermedades neurodegenerativas mencionadas, tambin se ha
observado alteraciones en el metabolismo del glutatin en enfermedades
psiquitricas como la esquizofrenia, en desrdenes neurolgicos agudos como la
isquemia cerebral y en procesos fisiolgicos como el envejecimiento, mismos que a
continuacin se describen.