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1 ANEMIAS

>> ANEMIAS MICROCTICAS


La ms frecuente de las mismas es la carencia de hierro. Otras causas de microcito
sis son talasemia, sideroblastosis y, a veces, la anemia de procesos crnicos.
En el diagnstico diferencial situamos la cifra umbral de ferritina para diferenci
ar ferropenia del resto de causas en 40 mcg/L. Adems debemos encontrar una sidere
mia reducida y una pobre saturacin de transferrina en la mayora de casos.
Ante un paciente con ferropenia hay que buscar la causa de la misma. Si no puede
atribuirse a aumento de necesidades o a trastornos menstruales hay que investig
ar malabsorcin o prdidas crnicas de sangre (digestivas ms probablemente).
La reposicin de hierro debe prolongarse hasta seis meses despus de corregir la ane
mia.
Las anemias sideroblsticas pueden ser hereditarias o secundarias (isoniacida, int
oxicacin por plomo) y en ocasiones responden a la piridoxina. Algunas forman part
e de las mielodisplasias, en cuyo caso tienden a la macrocitosis.
En la anemia de procesos crnicos puede ser caracterstica una hiposideremia con fer
ritina no descendida. Algunos casos responden a eritropoyetina, la cual debe dar
se junto a hierro para no desencadenar una ferropenia aadida.
Las talasemias son alteraciones hereditarias de la sntesis de cadenas de globina
(alfa o beta). Presentan anemia por diversos mecanismos (hemlisis, eritropoyesis
ineficaz) y los casos graves provocan severas alteraciones por hipoxia en nios, r
equieren transfusiones repetidas y a la larga pueden provocar hemocromatosis. En
sangre hay dianocitos y punteado basfilo. Se diagnostican por electroforesis de
hemoglobina y a veces el trasplante de mdula puede curar el trastorno.
>> ANEMIAS MACROCTICAS
Las causas ms frecuentes son la megaloblastosis por dficit de B12 o flico, mielod
splasias, hepatopatas, consumo de alcohol crnico o hipotiroidismo. Las hemlisis tie
nen tambin tendencia a provocar macrocitosis.
En la anemia megaloblstica hay eritropoyesis ineficaz, con aumento de LDH y bilir
rubina, descenso de haptoglobina y reticulocitos no elevados. Tambin hay signos d
e disgranulopoyesis, como la caracterstica hipersegmentacin de los neutrfilos.
Por su patogenia se observa una elevacin de homocistena (riesgo trombtico). En el
icit de B12, adems, hay elevacin de metilmalnico y clnica neurolgica por desmieliniza
cin.
Las causas ms frecuentes de dficit de B12 son la anemia perniciosa u otros tipos d
e malabsorcin de B12 y del dficit de flico, el alcohol, los frmacos y la malabsorcin
intestinal, adems del consumo del mismo para la regeneracin en las hemlisis.
El tratamiento es el de la causa, si lo hay, y la reposicin (en el caso del dficit
de B12, preferible la va parenteral).
>> ANEMIAS HEMOLTICAS
La caracterstica general ms importante de las hemlisis es el aumento absoluto del
ecuento de reticulocitos. Adems, los signos de destruccin celular, como el aumento
de LDH y bilirrubina o el descenso de la haptoglobina.
Las causas de hemlisis son muy numerosas. Distinguimos en primer lugar las extrac
orpusculares, que se deben a alteraciones externas al hemate, como el hiperesplen
ismo, presencia en sangre de ciertas infecciones, txicos, obstculos fsicos en la mi
crocirculacin (microangiopatas con esquistocitos) o fenmenos autoinmunes, con test
de Coombs positivo.
Entre las anemias intracorpusculares, por alteraciones en el hemate, estudiamos l
as alteraciones de la membrana (acantocitosis y esferocitosis como principales),
de los enzimas (dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa con crisis hemolticas)
o de la hemoglobina (drepanocitosis y talasemias).
Un tipo especial de hemlisis es la Hemoglobinuria Paroxstica nocturna, con dficit
e protenas de la membrana unidas a los grupos GPI que condiciona grados variables
de hemlisis, citopenias por hipoplasia medular (por tanto los reticulocitos pued
en no estar altos) y trombosis. Se diagnostica por citometra de flujo y se trata
con corticoides o eculizumab. En ocasiones requiere trasplante de progenitores.
Del resto de hemlisis, la esferocitosis provoca hemlisis crnica con incidencia fam
liar, asocia litiasis biliar y se trata con esplenectoma a partir de los 5-6 aos d
e edad; el dficit de G6PD puede provocarse por infecciones, toma de frmacos o inge

sta de alimentos (habas) y la drepanocitosis condiciona isquemia, cuadros doloro


sos y posible afectacin multiorgnica. Tiene tambin incidencia familiar y en su trat
amiento usamos la hidroxiurea.

2 INSUFICIENCIA MEDULAR
Existen numerosas causas de aplasia medular, de las que destacamos sobre todo la
s farmacolgicas (antiepilpticos, cloranfenicol, quimioterpicos, algunos AINEs).
La clnica es la de una pancitopenia (anemia, infecciones por neutropenia y sangra
dos) con signos de hiporregeneracin y aumento de la grasa intramedular en la biop
sia.
Antes de los 45 aos el tratamiento de eleccin es el trasplante de progenitores. A
partir de esa edad, por el riesgo de enfermedad injerto contra husped, se suele p
referir la administracin de globulinas antitimoctica o antilinfoctica. La profilaxi
s de infecciones oportunistas puede hacerse con cotrimoxazol y valganciclovir.
La aplasia pura de la serie roja se debe a procesos congnitos, a timoma o a infec
ciones por parvovirus en nios con hemlisis crnicas. Tambin puede asociarse a enferme
dades linfoproliferativas (LLC). En su tratamiento se usa daclizumab u otros inm
unosupresores.
Los sndromes mielodisplsicos son procesos de alteracin cualitativa de la producci
elular por parte de la mdula sea. Suelen verse en personas mayores y el antecedent
e tpico es algn tipo de neoplasia hematolgica tratada con quimioterapia (con una la
tencia de aos).
Si solo hay anemia hablamos de anemia refractaria y si hay afectacin de otras ser
ies, de citopenia refractaria con displasia de varias lneas celulares. Algunas se
acompaan de sideroblastos y los casos ms graves, de blastos tipo leucemia aguda (
pero en menor porcentaje que stas).
Muchos casos presentan alteraciones cromosmicas, algunas de mal pronstico (trisoma
8, monosoma 7) y otras al contrario (deleccin 5q).
La anemia suele ser macroctica con una patrn de eritropoyesis ineficaz con hiperce
lularidad medular y a veces signos de disgranulo o dismegacariopoyesis.
Como tratamiento usamos la globulina antitimoctica o la ciclosporina. En paciente
s mayores de 60 aos preferimos la lenalidomida o la azacitidina.
3 ENFERMEDADES GANGLIONARES
Entre los linfomas linfocticos diferenciamos los de estirpe B y los de estirpe T
.

De los primeros, los ms importantes son el difuso de clulas grandes, el folicular,


el del manto y las variantes linfomatosas de Burkitt, LLC, Waldestrm o leucemia
linfoblstica. En ocasiones se observan linfomas en el tejido MALT (tiroides, parti
da, estmago, apndice-leon).
Los marcadores ms importantes son bcl1 y t (11;14) en el manto; bcl2 y t (14;18)
en el folicular y bcl6 en el difuso. En el Burkitt, gen c-myc y t (8;14).
Algunas infecciones se asocian con mayor frecuencia de linfomas B: Helicobacter
con el MALT gstrico y virus, como VEB con el Burkitt, VHC con el inmunocitoma o H
erpes 8 con el linfoma de serosas.
Entre los linfomas T destacamos el linfoma nasofarngeo (VEB), la micosis fungoide
, el angioinmumoblstico (tras frmacos) o el intestinal en celiacos.
La manifestacin principal es la presencia de adenopatas indoloras. Puede haber snt
mas B (fiebre, sudoracin y prdida de peso), esplenomegalia y manifestaciones especf
icas, segn los tipos (autoinmunes, sndrome de cava superior y otros). La elevacin d
e la LDH indica mal pronstico.
El diagnstico se hace por biopsia ganglionar y PET-TAC. La biopsia de mdula sea, p
ra excluir su afectacin, no es obligatoria.
Al evaluar la extensin tenemos en cuenta si hay lesiones a ambos lados del diafra
gma (estadio III ya), si hay sntomas B, afectacin extraganglionar (E) o del bazo (
S).
El tratamiento de eleccin es la pauta CHOP + rituximab, intercambiable por bendam
ustina y rituximab. En los de bajo grado localizados puede recurrirse a la radio
terapia.
La Enfermedad de Hodgkin se caracteriza por la presencia de clulas de Reed Sternb

erg, con CD15-25 y 30. El tipo ms frecuente es la esclerosis nodular y la deplecin


linfoctica es la variante de peor pronstico.
Aparte de las manifestaciones comunes de los linfomas, es tpico el dolor en las a
denopatas al consumir alcohol, las lesiones osteoblsticas vertebrales, sndrome de v
ena cava superior o la nefrosis lipoidea entre otras.
El diagnstico es similar al de los linfomas y el tratamiento es radioterpico en ca
sos muy limitados. En el resto, radio y quimioterapia o quimio sola (ABVD).
4 SD LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS
La Leucemia Linfoide Crnico es un trastorno cuya prevalencia aumenta con la edad,
se puede descubrir de forma casual y se debe a una proliferacin clonal con clulas
atpicas, pero relativamente maduras en mdula sea, sangre y ganglios linfticos.
La clnica, cuando la hay, se debe a infecciones, fenmenos autoinmunes o segundas n
eoplasias. A la exploracin puede haber adenopatas y esplenomegalia y en fases avan
zadas, citopenias por excesiva infiltracin medular. EL mayor peligro es la transf
ormacin a un linfoma agresivo (Sndrome de Richter).
El diagnstico se basa en la demostracin de clulas atpicas en sangre y mdula sea
ulas son de estirpe B, con marcadores CD5-19-20, trisoma 12 y en las extensiones
se observan las clsicas sombras de Gumprecht. La protena ZAP70 supone mal pronstico
.
El tratamiento solo se inicia en pacientes sintomticos o con signos de progresin d
el cuadro y se basa en un rgimen triple con Fludarabina, Rituximab y Ciclofosfami
da. La rasburicasa puede prevenir el sndrome de lisis tumoral.
La leucemia-linfoma T del adulto se relaciona con retrovirus y se acompaa de linf
oma cutneo e hipercalcemia. La prolinfoctica es ms inmadura y agresiva que la LLC y
el Sndrome de Szary presenta linfoma cutneo, clulas cerebriformes y abscesos de Pau
trier en la piel.
La Tricoleucemia debe su nombre a la presencia de clulas con prolongaciones citop
lsmicas, de estirpe B y CD25 positivas. La clnica deriva de infecciones, citopenia
s o vasculitis asociadas y en el tratamiento usamos la Cladribina.

5 LEUCEMIAS AGUDAS
La clnica general de las leucemias depende de la pancitopenia, de la posible pres
encia de adenopatas o esplenomegalia (ms esperables ambas en las linfoblsticas) y d
e la infiltracin de otros rganos o aparatos. Algunas manifestaciones ms especficas s
on la CID o el sndrome de vena cava superior.
Los marcadores de las leucemias linfoblasticas son CD10 (CALLA) Tdt y PAS. La de
fenotipo Burkitt c-myc y t (8;14). El cromosoma Ph es de mal pronstico.
Entre las no linfoblsticas, el CD33, CD13, CD15. El CD34 en las ms inmaduras y el
CD14 en las monocticas. M6 y M7 son PAS positivas. Las alteraciones cromosmicas ms
importantes son t (8;21) de la M2 y la t (15;17) de la M3. Entre los marcadores
moleculares, npm es de buen pronstico y flt, malo.
El tratamiento de las LLA se basa en la quimioterapia con vincristina, prednison
a y asparaginasa (a veces aadiendo daunoblastina). Si hay Ph, tambin imatinib. Ade
ms del tratamiento para inducir a la remisin completa, tambin hacemos consolidacin y
mantenimiento, as como profilaxis del SNC (en estos dos ltimos apartados usamos e
l metotrexate). Tras la remisin completa, y sobre todo en adultos, nos planteamos
la opcin del trasplante de progenitores si la enfermedad es de mal pronstico.
En las leucemias no linfoblsticas basamos el tratamiento en la quimioterapia con
citarabina y alguna antraciclina. En la M3 aadimos tretinon como frmaco principal.
Una vez conseguida la remisin completa se decidir si continuar mantenimiento o ind
icar trasplante.
Como profilaxis de infecciones oportunistas, en la LLA nos centramos en la neumo
cistosis (cotrimoxazol) y en las LANL, en la aspergilosis (voriconazol).
6 SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
La LMC se debe a una alteracin gentica consistente en el reordenamiento de los gen
es abl y bcr (con traslocacin y cromosoma Ph), que conduce a un exceso de activid
ad tirosincinasa en precursores de mdula sea, sobre todo de estirpe mieloide.
La clnica consiste en sndrome constitucional, esplenomegalia y sntomas de leucosta
is (hiperviscosidad). El peligro es la transformacin blstica hacia una leucemia ag
uda.

El tratamiento de eleccin se hace con inhibidores de molcula pequea de la tirosinc


nasa, como el imatinib y otros similares. En caso de resistencia a estos frmacos
habra que pensar en el trasplante.
Hay numerosas causas de poliglobulia, principalmente debido a un exceso de produ
ccin de eritropoyetina por cuadros hipoxmicos (cardiorrespiratorios) o renales (tu
mores o quistes). La policitemia de origen clonal en mdula sea se denomina Policit
emia Vera.
El trastorno suele deberse a una mutacin V617F en el gen JAK2 del cromosoma 9p. A
dems del aumento de hemates, tambin pueden elevarse los recuentos del resto de clula
s y la clnica principal se debe a la hiperviscosidad y las complicaciones trombtic
as. Tiene riesgo de leucemizacin, sobre todo tras tratamiento quimioterpico.
Para el diagnstico se precisa el cumplimiento de unos criterios, que han cambiado
en los ltimos aos, dando ahora ms protagonismo a las alteraciones genticas, junto a
la exclusin de otras causas de policitemia.
El tratamiento se hace con flebotomas para mantener un hematocrito inferior al 46
%, antiagregantes y anagrelide. La hidroxiurea se usa en casos de gran actividad
proliferativa.
El trastorno clonal de la Mielofibrosis condiciona una excesiva fibrosis en mdula
sea con focos de metaplasia mieloide y hematopoyesis extramedular (sobre todo en
bazo) y sin recuentos elevados de ninguna serie en sangre.
La alteracin gentica subyacente tambin suele afectar al gen JAK2.
Se sospecha por un cuadro constitucional y presencia en sangre de dacriocitos y
leucoeritroblastosis. La confirmacin diagnstica viene por la biopsia medular.
Aunque el nico tratamiento curativo es el trasplante de progenitores, ltimamente s
e estn usando con resultados prometedores los anti JAK2, como el Ruxolitinib.
La trombocitemia esencial se manifiesta por un aumento del recuento plaquetario
con clnica trombtica o hemorrgica (ya que pueden ser disfuncionantes). Para el diag
nstico hay que excluir otras causas de trombocitosis y en el tratamiento usamos a
ntiagregantes, anagrelide o hidroxiurea, segn la actividad del cuadro y la clnica
predominante.

7 GAMMAPATAS CLONALES
El Mieloma es un trastorno clonal de clulas plasmticas productoras de inmunoglobul
inas (de todas, menos de IgM, en cuyo caso hablaramos de Macroglobulinemia.
Aparte de la hipergammaglobulinemia y del aumento de plasmocitos en mdula sea, los
datos fundamentales son anemia, lesiones seas lticas dolorosas, hipercalcemia, in
fecciones de repeticin, clnica neurolgica (normalmente por compresin), hemorragias,
proteinuria de Bence Jones y afectacin renal.
La causa ms frecuente del rin del mieloma es el depsito de cadenas ligeras, que a
larga puede conducir a fallo renal. La amiloidosis por cadenas ligeras tambin pu
ede dar lugar a un sndrome nefrtico.
Entre las variantes, las ms importantes son el mieloma esclertico (Sndrome POEMS),
la leucemia de clulas plasmticas o los plasmocitomas localizados. Hay mielomas asi
ntomticos (quiescentes) y otros no secretores.
El tipo ms frecuente de mieloma es el IgG. Tambin existen mielomas que solo produc
en cadenas ligeras. Los criterios diagnsticos tienen en cuenta principalmente el
laboratorio y las lesiones seas se evalan por radiografa mejor que con gammagrafa, a
unque la RMN tambin tiene un alto rendimiento.
El tratamiento estndar consiste en la triple terapia con bortezomib, corticoides
(dexametasona) y talidomida o lenalidomida. Aparte de las reacciones adversas co
nocidas de los corticoides y la talidomida (teratogenicidad), cuidado con neurop
ata y trombosis.
Despus de la quimioterapia se suele indicar el trasplante autlogo de progenitores
(a veces, doble).
La Macroglobulinemia de Waldestrm es una gammapata monoclonal IgM que, por tanto,
se acompaa de hiperviscosidad, polineuropata, crioglobulinemia, adenopatas y esplen
omegalia, menos riesgo de fallo renal y no suele tener lesiones seas.
El tratamiento de la macroglobulinemia se basa en la combinacin de fludarabina y
rituximab.
Si hay una gammapata monoclonal que no cumple los criterios de Mieloma, hablamos

de Gammapata monoclonal de significado incierto.

8 TRANSPLANTE
Tenemos tres tipos de trasplante: el singnico (HLA idntico), el alognico y el aut
o (del propio enfermo). Los progenitores se obtienen de mdula sea, de sangre perifr
ica o del cordn umbilical.
Las pautas de acondicionamiento suelen usar ciclofosfamida y las principales com
plicaciones son rechazo, infecciones, hepatopata venooclusiva y enfermedad injert
o contra husped.
En esta ltima puede haber clnica cutnea, heptica, intestinal y pulmonar (bronquio
is, fibrosis). En su tratamiento se usan corticoides y ciclosporina.

9 SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCITICO


El sndrome hemofagoctico es una linfohistiocitosis con excesiva respuesta inmune f
rente a situaciones como infecciones, neoplasias o enfermedades de base inmunita
ria (artritis crnica juvenil, por ejemplo).
Clnicamente hay citopenias, adenopatas, esplenomegalia y manifestaciones neurolgic
s. En el laboratorio hay patrn de disfuncin heptica y aumento de ferritina y trigli
cridos. Para el diagnstico se usa el estudio de mdula sea y pruebas de imagen cerebr
al y en el tratamiento usamos quimioterapia con etopsido, corticoides y metotrexa
te. Si no hay respuesta recurrimos al trasplante de mdula.
En las Histiocitosis de clulas de Langerhans hay cuadros localizados (granuloma e
osinfilo) y cuadros diseminados, la forma menos grave de los cuales es la enferme
dad de Hand Schuller Christian, con lesiones seas, exoftalmos, diabetes inspida y
afectacin pulmonar.
La neumopata por histiocitosis es tpica de fumadores y tiene tendencia a provocar
neumotrax de repeticin.
La forma grave diseminada es el Sndrome de Letterer Siwe con hepatoesplenomegalia
, adenopatas, citopenias y mal pronstico.

10 HEMOSTASIA NORMAL
La hemostasia primaria es la reaccin inicial tras una lesin vascular que conduce a
la formacin de un trombo plaquetario. Consta de tres fases: adhesin, en la que pa
rticipa el factor von Willebrand y la protena Ib, liberacin de sustancias a partir
de los grnulos y agregacin plaquetaria, con unin mediante fibringeno, trombospondin
a y glucoprotenas IIb-IIIa.
La coagulacin o hemostasia secundaria comprende el proceso que forma la red de fi
brina para estabilizar el trombo plaquetario. Existen dos vas de activacin: intrnse
ca y extrnseca con participacin de factores de la coagulacin y que acaban en una va
comn con formacin de trombina y activacin del fibringeno a fibrina.
Finalmente el cogulo definitivo depende de la accin del factor XIII y la retraccin
del cogulo. La eliminacin del cogulo se verifica por accin de la plasmina a partir d
e tPA y factor XII
La hemostasia primaria se explora con el tiempo de sangra y el recuento plaquetar
io, si el tiempo de sangra es prolongado hay plaquetopenia o trombopata. La va intrn
seca se explora con el tiempo de tromboplastina y la extrnseca, con el de protrom
bina. El tiempo de trombina evala la va comn.

11 TRASNSTORNOS DE LAS PLAQUETAS


En un paciente con sangrados y tiempo de sangra prolongado, la causa ms probable e
s una trombopenia, que puede ser de origen central (hiporregenerativa) o perifric
a (por destruccin acelerada). Entre las causas conocidas de trombopenias, aparte
de las que afectan a mdula sea por aplasia, mielodisplasia o metstasis, estn las inf
ecciones (VIH y otras) o los frmacos (tiacidas y otros).
La causa ms frecuente de trombopenia perifrica aislada es la Trombopenia Inmune pr
imaria (antes conocida como PTI). Puede manifestarse de forma aguda y autolimita
da o evolucionar ms crnicamente.
A veces es til la medicin de anticuerpos para su diagnstico y se trata con cortico
des, romiplostn o esplenectoma. Las gammaglobulinas son tiles en situacin aguda, as c
omo la transfusin de plaquetas en caso de riesgo vital.

La Enfermedad de Von Willebrand es hereditaria y provoca clnica hemorrgica con tie


mpo de sangra prolongado, recuento plaquetario normal y ausencia de agregacin con
ristocetina. Puede tratarse con desmopresina, factor VIII o factor vW recombinan
te.
Los sndromes trombticos microangiopticos se caracterizan por depsitos de fibrina
la microcirculacin, riesgo trombosis, consumo de plaquetas con trombopenia, anemi
a con esquistocitos y diversos grados de afectacin neurolgica y fallo renal.
Muchos casos se deben a dficit funcional o anticuerpos frente a metaloproteasas (
como el ADAMTS 13). El tratamiento ms eficaz es la plasmafresis.
12 COAGULOPATIAS
En las coagulopatas puede haber sangrados internos y hemartrosis, adems de las hem
orragias cutneomucosas que, a diferencia de los trastornos de la hemostasia prima
ria, no se presenta en forma de petequias.
Si hay una prolongacin exclusiva del tiempo de tromboplastina pensamos en una alt
eracin hereditaria de la va intrnseca, cuya causa ms frecuente es la hemofilia. Para
el diagnstico cuantificamos el factor y tratamos con reposicin del mismo.
El dficit del factor XII no provoca hemorragias, pues otros factores del sistema
de contacto suplen su funcin, y s trombosis, ya que participa en la activacin de la
fibrinlisis. Dficits del factor XIII dificultan la estabilizacin de la fibrina y h
acen que el cogulo se disuelva pronto dando hemorragias diferidas.
La prolongacin exclusiva del tiempo de protrombina puede deberse a dficit del fact
or VII o a tratamiento con anticoagulantes, ya que el factor VII es el de menor
vida media dentro de los vitamina K dependientes.
Muchas causas pueden ocasionar una coagulacin intravascular diseminada, en donde
puede haber clnica trombtica e isqumica (exceso de fibrina) y anemia (microangioptic
a) , pero suelen predominar las hemorragias (coagulopata por consumo e hiperfibri
nolisis). Se debe tratar la causa y aplicar medidas de soporte (plasma fresco, p
laquetas).
En el sndrome antifosfolpido puede haber autoanticuerpos que estimulen la coagulac
in (anticoagulante lpico, nombre paradjico). A veces se asocian con VDRL positivo y
pueden condicionar abortos de repeticin.
13 TRANTORNOS TROMBTICOS
La sospecha de un estado de trombofilia viene por un cuadro de trombosis sin fac
tores predisponentes, en personas jvenes, localizaciones no habituales, abortos d
e repeticin o resistencia al tratamiento.
La causa ms frecuente es la insensibilidad del factor V a la protena C (factor Lei
den) y el tratamiento consiste en la anticoagulacin y evitar los contraceptivos o
rales. Hay numerosas causas adicionales, algunas secundarias y muchas hereditari
as.
A la hora de decidir la terapia antitrombtica previamente debemos hacer una valor
acin del riesgo trombtico y hemorrgico del paciente para decidir cul es la mejor act
itud. Los antitrombticos los indicaremos a largo plazo cuando el riesgo de trombo
sis supere claramente al de hemorragias. Usaremos las escalas CHADS -VASc y HASBLED.
Los antiagregantes tienen diferentes mecanismos de accin, los que ms usamos son la
aspirina y los inhibidores del P2Y (tienopiridinas), su mayor riesgo es el sang
rado y no hay antdoto. En caso de sangrado grave la nica opcin sera la transfusin de
plaquetas.
Las heparinas son anti trombina y anti Factor X, las be bajo peso molecular tien
en mayor vida media y no precisan controles, la no fraccionada se controla con e
l TTPA, pueden complicarse con trombopenia (curiosamente con trombosis) y hemorr
agia y su efecto se revierte con sulfato de protamina.
Existen otras sustancias heparinoides y tambin se puede usar en ocasiones la hiru
dina.
Los anticoagulantes orales se dividen en cumarnicos (anti vitamina K) y nuevos an
ticoagulantes. Pueden tardar hasta tres das en alcanzar su nivel teraputico comple
to y en general estn contraindicados en el embarazo.
El tratamiento con cumarnicos exige un control peridico de sus niveles mediante la

INR (una forma estandarizada de valorar el tiempo de protrombina). Normalmente


consideramos a un paciente protegido de trombosis si tiene un INR entre 2 y 3, a
unque en determinadas circunstancias de alto riesgo podemos necesitar INR superi
ores.
Si hay una complicacin hemorrgica y segn la gravedad de la misma y el INR podremos
suspender el tratamiento, administrar vitamina K o recurrir al plasma fresco o a
l complejo protrombnico.
Hay nuevos anticoagulantes orales que no precisan de controles peridicos y son in
hibidores directos de trombina (dabigatran) o del factor X (rivaroxaban). Las in
dicaciones de los mismos estn aumentando segn se van conociendo los resultados de
los numerosos ensayos en curso. Su principal problema es que carecemos de antdoto
con las limitaciones que ello conlleva en el caso de hemorragia.
Los trombolticos se usan en caso de trombosis o embolia aguda. En caso de sangrad
o debido a su uso el nico tratamiento es el plasma fresco.
Los tratamientos anticoagulantes deben modificarse previo a la ciruga, dependiend
o del riesgo trombtico del paciente y del riesgo hemorrgico de la intervencin. Norm
almente suspendemos los antiagregantes 6 das antes, los cumarnicos 3-5 das antes ca
mbiando a HBPM y la HBPM unas 12 horas antes de la intervencin.

14 GRUPOS SANGUINEOS Y TRANSFUSIN


El concentrado de hemates se emplea ante hipoxia anmica sintomtica. Entre las comp
icaciones est la hemlisis por incompatibilidad (normalmente AB0), la reaccin transf
usin frente a husped, infecciones o reacciones febriles. En pacientes con hemlisis
las transfusiones repetidas pueden provocar hemocromatosis.
La eritropoyetina est indicada en la anemia de procesos crnicos, sobre todo en el
fallo renal, infeccin VIH y en oncologa. Suele administrarse junto a hierro para p
revenir el dficit del mismo. Tambin se usa Epo en tcnicas de autotransfusin con pred
epsito.
15 ENFERMEDADES DEL BAZO
El hiperesplenismo conlleva citopenias y en el hipoesplenismo hay infecciones po
r bacterias capsuladas, trombocitosis y alteraciones morfolgicas de los hemates (c
omo los pits).
El absceso esplnico suele ser complicacin de una endocarditis, el infarto se acomp
aa de un dolor muy brusco, la rotura de bazo espontnea se observa en neoplasias o
infecciones y los aneurismas de la arteria esplnica son los ms frecuentes de entre
los viscerales y suelen estar calcificados.