Sndrome purprico:

Definicin: Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas

hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas que dan una
coloracin purprea (falla de la hemostasia primaria).
Purpura:
Entendemos como prpura la extravasacin de hemates a la piel, como
consecuencia de trastornos hematolgicos, de la coagulacin, o de los vasos
sanguneos. Este fenmeno da lugar a lesiones que se caracterizan por no
blanquearse completamente a la presin o a la diascopia.
Clasificacin:

Clasificacin segn MACKENZI.

Por aumento en destruccin:

Es la primera causa que se debe considerar en el aumento de destruccin de

plaquetas, en este tipo de trastornos las plaquetas tiene un tiempo de vida
corto des pues de ser liberadas a la sangre por lo que el problema no se
encuentra en la medula sea y esta solo trata de compensar las prdidas las
causas destruccin de plaquetas se subdividen en 2 categoras, en la tabla de
arriba.

Destruccin inmunitaria: esta mediado por anticuerpos : Su destruccin

inmunitaria es anloga a la de eritrocitos en las anemias hemolticas
inmunitarias . el mecanismo ms probable es por fagocitosis por parte
de macrfagos esplnicos de plaquetas sensibilizas previamente , estos
macrfagos contienen FC ( fraccin cristalizable) que se une a los
anticuerpos presentes en las plaquetas , los Macrfagos del hgado
pueden retirar las plaquetas con anticuerpos . en algunos casos se han
informado de presencia de antgeno-anticuerpos a los receptores de Fc
de plaquetas los anticuerpos predoiminantes son los IgG y a veces IgM .

El periodo de supervivencia de la plaqueta puede ser de unos minutos a 2p

3 dias , la disminucin de la plaqueta depende de la concentracin y
actividad del anticuerpo , receptores de complemento y de macrfagos y
capacidad de medula

PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE:

La prpura trombocitopnica inmune (PTI) es una trombocitopenia aislada que
se presenta con manifestaciones de sangrado o sin ellas, en pacientes que
cumplen los siguientes criterios:
I.
II.
III.
IV.

Recuento plaquetario menor de 100 000/mm.

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda intercurrente (mononucleosis,
hepatitis, varicela, etc.).
Ausencia de enfermedad sistmica de base (lupus eritematoso
sistmico, artritis reumatoidea juvenil, inmunodeficiencia, etc.).
Megacariocitos normales o aumentados en la PAMO (puncin aspiracin
de mdula sea). Este es un criterio que puede ser reemplazado por la
remisin completa espontnea o inducida por gammaglobulina en
aquellos pacientes a los que no se les realiz PAMO al inicio de la
afeccin.
La trombocitopenia se define como 150 x 109 / L pero los sntomas clnicos
se comienzan a presentar a las ciras debajo de 50 x 10 9 /L, si la cifra es
menor de 30 X 109 /L pueden verse hipermenorrea , petequias , o
equimosis espontanea, con poco traumatismo o ninguno.
La TI se presenta em varias situaciones clnicas:
1) Variantes idiopticas , 2) trombocitopenia transplacentaria, 3)
aloanticuerpos inducidos por transfusin o embarazo, 4) vinculada con
frmacos o 5 ) vinculadas con otras enfermedades.

Clasificacin :
I.
II.

III.
IV.

V.

La clasificacin clsica en aguda y crnica, ha sido modificada

recientemente de la siguiente manera:
PTI de reciente diagnstico: cuando se alcanza la remisin completa
(tres recuentos plaquetarios mayores o iguales a 100000/mm) antes
de los tres meses del inicio de la afeccin. Representa el 50% de los
casos.
PTI prolongada: cuando los recuentos plaquetarios persisten en
cantidades inferiores a 100000 mm entre los tres y doce meses de
evolucin. Se observa en el 30% de los casos.
PTI crnica: cuando los recuentos plaquetarios persisten en rangos
inferiores a 100.000 mm luego de doce meses de evolucin.
Constituye el 20% de los casos; de ellos, del 20% al 25%, segn las
distintas series, alcanza remisin completa espontneamente luego
de aos de evolucin.
PTI recidivante: cuando luego de haber alcanzado remisin completa
y sostenida en el tiempo (durante meses o aos) el recuento
plaquetario baja nuevamente a menos de 100000/ mm. Se observa
en el 2%-4% de los casos.

Sntomas:
Los signos y sntomas de la PTI varan mucho. En adultos, la PTI normalmente
tiene un comienzo insidioso sin enfermedad previa. Casi un cuarto de los
pacientes no tienen sntomas y reciben el diagnstico en base a exmenes de
sangre rutinarios.24 Los Pacientes sintomticos pueden presentar: Petequia
o prpura (Figura 5) Hematomas inusuales y con golpes muy leves
Sntomas de sangrado persistente en caso de cortes u otras heridas
Sangrado de la mucosa (Figura 5) Sangrados de nariz frecuentes o muy
severos Hemorragias en cualquier localizacin (por lo general en el tejido
gingival o menorragia en las mujeres)

La variante ms comn de la TI, es la PTI con:

Tambin podemos clasificarlo en variedad aguda,
crnica e intermitente.

En la tipo aguda, se asocian a infecciones vricas despus de 1 a 3 semanas

y la etiologa ms frecuente suelen ser de vas respiratorias inferiores ,
varicela, rubola, CMV, hepatitis y otros: , se da en nios de 2-6aos de edad
en ambos sexos por igual.
Los sntomas en esta suelen incluir ditesis hemorrgica, petequias en las
extremidades y hemorragias en mucosas , tambin hemorragia espontanea
en SNC pero es rara, no fiebre ni bazo crecido. 90 % de los pacientes presenta
n una remisin espontanea dentro de un plazo de 2-6 semanas posterior al
inicio de la enfermedad
Con frecuencia la cifra de trombocitos es de menos de 20 mil., tiempo de
homorragia esta prolongado.
PTI crnica: esta variedad se ve a cualquier edad , pero es ms comn en
mujeres de 20 a 40 aos, el inicio es incidiosos y la cifra de plaquetas varia en
los limites de 30 a 80 x 109 .
Pronstico: El resultado general de la PTI es muy variable, muy
individualizado, y no hay forma de predecir el desarrollo de la enfermedad.
Los adultos son ms propensos a desarrollar PTI crnica y la recuperacin
espontnea es muy rara.27 Sin embargo, muchos adultos con PTI tienen la
enfermedad en una forma leve y estable y no requieren tratamiento.

Diagnstico:

La aspiracin de la mdula sea es usada para poder excluir otros

diagnsticos. Es recomendado en pacientes mayores (principalmente los
mayores de 60 aos) para poder excluir el sndrome mielodisplsico, en
pacientes con una presentacin atpica (p. ej. anormalidades observadas en el
frotis sanguneo que sugieran otro trastorno hematolgico), en pacientes con
una mala respuesta a la terapia primaria y en pacientes que son considerados
para la esplenectoma.25 En caso de la PTI, la aspiracin de la mdula sea
mostrar una morfologa normal, aunque puede que el nivel de
megacariocitos est ligeramente elevado y que tenga una escasa liberacin
de plaquetas
Consecuencia:

Tratamiento para PTI:

Los Corticosteroides previenen la destruccin de plaquetas por los

macrfagos en el bazo y el hgado y as aumentan el nivel de plaquetas en el
paciente.35 El primer tratamiento es prednisona 0.5 2 mg/ kg/da hasta que
el recuento de plaquetas aumente a 30-50 x 109 /L.
Inmunoglobulina: Como se produce al recoger anticuerpos del plasma
humano, existe el riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas.40 Hay
dos tipos de inmunoglobulinas: inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y
inmunoglobulina anti-D intravenosa (IV anti-D lg), VIg se recomienda a
pacientes con un riesgo alto de sangrado o que tienen una ciruga
programada para poder aumentar el recuento de plaquetas. En pacientes que
no responden a los corticosteroides o son contraindicados.

Otros tipos inmunitarios pueden incluir por frmacos: los medicamentos mas
recuentemente implicados son la quinidina, quinina, sales de oro,
sulfonamidas y derivados, heparina. , en algunos casos el agente causal es el
metabolito, en los sntomas, la hemorragia se presenta sbitamente y
desaparecen cuando se elimina el frmaco, la cifra de plaquetas suele estar
muy disminuida a 10 x109.
NO IMUNITARIA PERO POR DESTRUCCIN:
Las plaquetas pueden ser destruidas dentro en la circulacin por mecanismos
no inmunitarios :
1) En las situaciones en las cuales se forme trombina intravascular que da
lugar a formacion de fibrina y a la activacin y fragmentacin de las
plaquetas. 2) despus de lesiones de endotelio vascular sanguneo de
manera que las plaquetas se activen por contacto de superficie con la
colgena sub-endotelial, 3) por destruccin mecnica en pacientes con
vlvulas cardiacas artificales.
Un ejemplo de este tipo de enfermedades es la coagulacin intravascular
diseminada en donde la formacin de fibrina dentro de los vasos sanguneos
conduce a la activacin y destruccin de plaquetas.
Otras enfermedades que producen utilizacin de plaquetas son activacin de
la cascada de la coagulacin son la prpura trombocitopenica trombotica y el
Sx Urmico Hemoltico., pero estos son parte de las anemias hemolticas.

DISMINUCION DE PRODUCCION PLAQUETARIA:

Este se caracteriza por insuficiencia de la mdula sea para entregar
cantidades adecuadas de plaquetas a la sangre perifrica. Se debe a distintos
mecanismos:
1) Hipoplasia de megacariocitos a la medula sea, 2) hay trombopoyesis
ineficaz. 3) el paciente tiene un trastorno trombocitopenico hereditario.
la hipoplasia de megacariocitos puede deberse a dos cosas principalmente : a
diminucin en su proliferacin o del reemplazo de la M sea por tejido
neoplsico, fibroso o granuloso, a veces se afectan las 3 lneas celulares , y a
veces solo 1 . la causa ms frecuente de hipoplasia es la terapia
farmacolgica o radiacin.
Los megacariocitos tambin disminuyen en las anemias aplasicas ,
enfermedades de la mdula sea por grasa. En los pacientes aplasicos el
tamao de plaqueta es normal a diferencia de los procesos inmunitarios.,,
pero las plaquetas pueden mostrar variedad en el tamao .L a anemia
aplasica se desarrolla en pocas personas , despus de infeccione s, sustancias
txicas , trasntornos idiopticos e ingestin de medicamentos como
cloranfenicol
La anemias megaloblasticas causadas por dficit de vitaminas B12 y ac flico
se caracterizan por trombopoyesis ineficaz, frecuentemente se asocia a
pancitopenia , la medula osea contienen cantidades normales p aumentadas
de megacariocitos , peor el numero de plaquetas disminuye en la sangre
perifrica , y el volumen medio de plaquetas esta disminuido y tiene mayor
hererogenicidad en columen corpuscular medio.
AUMENTO DE SECUESTO ESPLENICO:
El bazo almacena normalmente la 3 parte de las plaquetas producidas,
cuando el bazo incrementa su tamao el nmero de plaquetas tambin se
incrementan y puede alcanzar la masa total 90 % de plaquetas. La mayor
parte de trombocitopenia resultante de la esplenomegalia se complican por
otros factores como en cirrosis heptica y linfomas , el descencso de
plaquetas en linfomas puede complicarse por infiltracin de la medula sea
con cluals malignas
Nmero de plaquetas circulantes suele ser de 20 x 10

DILUCIN :
Pacientes con hemorragia masiva y que requieran un reemplazo de 10 a 30
unidades de sangre pueden desarrollar trombocitopenia.