Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
PENDAHULUAN
dari penyakit jantung didapat pada anak-anak di negara maju dan dapat menjadi
faktor risiko penyakit jantung iskemik. Di Amerika Serikat, Kawasaki disease telah
melampaui demam rematik akut sebagai penyebab utama penyakit jantung didapat
pada anak usia kurang dari lima tahun.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Penyakit Kawasaki (PK) atau mucocutaneous lymphnodes syndrome (MCLS)
adalah suatu penyakit peradangan pada anak yang ditandai oleh demam persisten,
peradangan mukokutaneus dan adenopati servikalis, radang bibir dan rongga mulut,
dan eritema serta edema pada tangan dan kaki.2,3
2.2. Epidemiologi
Sejak awal ditemukan pada tahun 1967, lebih dari 170.000 anak telah
didiagnosis dengan KD di Jepang. Baru-baru ini, serangkaian negara Eropa seperti
Inggris dan Italia telah melaporkan kasus KD. Di Jepang, insiden tersebut
diperkirakan melebihi 1000 / 1 juta anak usia di bawah 5 tahun. Di Amerika Serikat
Epidemi sindrom Kawasaki terjadi terutama pada akhir musim dingin dan musim
semi, dengan interval 2-3 tahun. Sekitar 3000 anak dengan sindrom Kawasaki dirawat
setiap tahunnya di Amerika Serikat. Pada umur kurang dari 8 tahun, ternyata anak
AmerikaAsia lebih sering diserang dari pada anak kulit hitam (3:1). Penyakit ini
banyak menarik perhatian, karena mengakibatkan lesi arteri koronaria asimtomatik
sebagai sekuele pada 510% kasus.1,2,3
2.3. Etiologi
Hingga saat ini penyebab pasti belum dapat diketahui, meskipun klinis,
laboratorium dan epidemiologi mengacu kepada penyakit infeksi. Diduga penyakit ini
dipicu oleh gangguan imun yang didahului oleh proses infeksi. Walaupun Rickettsialike bodies telah ditemukan pada jaringan beberapa penderita, tetapi uji serologik
urnumnya negatif, demikian pula biakan negatif. Penyebab lain yang juga menjadi
perkiraan antara lain strain propionibacterium acnes yang dipindahkan oleh tungau ke
manusia, reaksi imun abnormal terhadap virus Epstein -Barr, rubeola, rubella,
hepatitis, parainfluensa, toksin yang diproduksi oleh atau reaksi imunologik terhadap
streptokokus sanguis, treponema pallidum, leptospira, brucella atau mikoplasma.1,3
3
2.4. Patofisiologi
Pada stadium awal penyakit, sel endotelial dan lapisan tengah vaskuler (tunika
media) menjadi edema, tetapi lamina elastis interna masih utuh. Lalu, kira-kira 7-9
hari setelah onset demam, masuknya netrofil pada permukaan intima, yang dengan
cepat diikuti oleh proliferasi limfosit CD8+ (sitotoksik) dan sel plasma penghasil IgA.
Sel-sel inflamasi mensekresi bermacam-macam sitokin (seperti tumor necrosing
factor (TNF), faktor pertumbuhan endotelial vaskular, faktor kemotaksis dan aktifasi
monosit), interleukin (IL, misal: IL-1, IL-4, IL-6), dan matriks metaloproteinase
(MMP, terutama MMP3 dan MMP9) yang menargetkan sel-sel endotel dan
menyebabkan serangkaian peristiwa yang menghasilkan fragmentasi lamina elastis
internal dan kerusakan vaskular.
Selama beberapa minggu atau bulan berikutnya, sel-sel inflamasi yang aktif
digantikan oleh sel fibroblas dan monosit, dan jaringan ikat fibrosa mulai terbentuk
dalam dinding pembuluh darah. Dinding intima berproliferasi dan menebal. Dinding
pembuluh akhirnya menjadi menyempit atau tersumbat akibat stenosis atau trombus.
Sebagian besar patologi dari penyakit ini disebabkan oleh vaskulitis arteri sedang.
Awalnya, neutrofil yang hadir dalam jumlah besar, tapi dengan cepat beralih dan
menyusup ke sel mononuklear, limfosit T, dan imunoglobulin A (IgA)-yang
memproduksi sel plasma. Semua peradangan melibatkan tiga lapisan pembuluh.
Selama seluruh proses, kerusakan vaskular yang terbesar adalah ketika terjadinya
peningkatan progresif jumlah trombosit dalam serum, dan ini adalah titik puncak
penyakit dengan risiko yang paling signifikan adalah kematian.3
lymphadenopati
2.6.Diagnosis
Gejala-gejala penyakit Kawasaki adalah karena peradangan sistemik. Adalah penting
untuk menyadari bahwa tidak semua gejala sering hadir pada saat yang sama, sehingga
pemeriksaan ulang mungkin diperlukan sebelum diagnosis dapat dibuat. Diagnosis penyakit
kawasaki didasarkan pada gejala klinis semata. Diagnosis penyakit kawsaki dapat ditegakkan
jika ditemukan gejala demam ditambah empat dari lima kriteria lain.Tidak ada pemeriksaan
penunjang yang dapat memastikan diagnosis. Empat atau lebih dari gejala berikut tedapat
pada (Tabel 1):7
Diagnosis membutuhkan demam yang tidak jelas selama 5 hari disertai adanya 4
tanda sebagai berikut:
Perubahan Mukosa oral, termasuk bibir merah atau retak, faring eritema , atau
lidah stroberi
Bilateral nonexudative konjungtivitis
Limfadenopati servikal, biasanya unilateral, dengan satu node 1,5 cm
10
Ruam polymorphous
Perubahan Ekstremitas (eritema pada telapak tangan dan telapak kaki,
pembengkakan tangan dan kaki, deskuamasi periungual dalam fase penyembuhan)
Sumber : The Permanente Journal/ Winter 2009/ Volume 13 No. 1
Trombositosis, yang biasanya terjadi sekitar minggu kedua sampai ketiga dari
awal sakit, dengan nilai rata-rata 700.000 / mm3
Tingkat abnormal lipid serum, termasuk peningkatan kadar trigliserida dan lowdensity lipoprotein dan penurunan tingkat high-density lipoprotein.
Hiponatremia (natrium tingkat <135 mEq / L), dikaitkan dengan peningkatan
risiko
aneurisma arteri koroner
Ekokardiografi
Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang terpenting dan harus dilakukan
pada semua pasien yang didiagnosis penyakit kawasaki atau kecurigaan penyakit
kawasaki. Tujuan ekokardiografi terutama mendeteksi kelainan arteri kororner dan
gangguan fungsi jantung yang lain. Ekokardiografi pertama dilakukan saat diagnosis
ditegakkan. Jika tidak ditemukan kelainan, ekokardiografi diulang 2 minggu setelah
awitan dan kemudian diulang lagi setelah 6 minggu sejak awitan. Jika hasilnya
normal dan laju endap darah sudah normal maka ekokardiografi tidak harus diulang
lagi. Jika ditemukan kelainan pada fase akut, ekokardiografi
dapat diulang
setidaknya sekali seminggu, bahkan jika perlu tiap 48 jam untuk memantau
pertambahan dimensi aneurisma arteri koroner atau pembentukan trombus. Ukuran
normal diameter arteri koroner pada anak 2 mm dan pada remaja 5 mm. 1,8
Kementrian kesehatan Jepang mendefinisikan arteri koroner yang abnormal
dengan diameter lumen >3 mm pada anak <5 tahun dan >4 mm pada anak yang
berusia >5 tahun. Segmen arteri koroner yang sakit atau terserang dapat menunjukkan
tanda ireguler, diameter yang membesar dari proksimal ke distal, dinding yang
menebal atau tidak jelas atau lumen yang tidak terlihat akibat oklusi trombus. Kadang
11
jika bagian distal dari arteri koroner terkena, menyulitkan deteksi secara
ekokardiografi. Kelainan arteri koroner kiri lebih banyak dijumpai dari yang kanan.
Penurunan fungsi ventrikel kiri dapat dijumpai. Regurgitasi katup trikuspid, mitral
dan aorta dapat dijumpai pada 50 % anak pada fase akut, diduga akibat miokarditis,
infark miokard atau oklusi arteri koroner. Dapat juga dijumpai efusi perikardium.1,8
12
harus dicari bila diperlukan. Bayi > 6 bulan demam hari ke-7 tanpa penjelasan
lainnya harus menjalani pemeriksaan laboratorium, jika bukti peradangan sistemik
ditemukan, lakukan ekokardiogram, bahkan jika bayi tidak memiliki kriteria klinis.1
2.7. Diagnosis Banding
Diagnosis banding pada kawasaki sering berkaitan dengan infeksi virus pada
tahap awal pada penyakit. Berikut ini adalah tabel perbandingan antara penyakit
kawasaki dengan infeksi lainnya.12
2.8 Penatalaksanaan
13
14
15
penyakit Kawasaki dan diyakini berfungsi dengan menghambat elastase neutrofil dan
sintase prostaglandin H2 pada tingkat mRNA.
Di masa depan, dengan mengidentifikasi tanda tangan genetic untuk
kelompok ini, terapi lebih agresif, seperti terapi antitoksin, plasmaferesis, atau
siklosporin A, dapat digunakan untuk mengurangi komplikasi perifer.
Observasi masalah jantung
Jika pasien menunjukkan masalah jantung, pemeriksaan lanjutan untuk
memeriksa jantung dilakukan sekitar enam sampai delapan minggu setelah penyakit
mulai. Jika pasien mengalami masalah jantung yang berkelanjutan, pasien dapat
dirujuk ke spesialis jantung anak. Pada beberapa kasus, anak dengan aneurisma arteri
koronarius membutuhkan:13
Antikoagulan. Obat-obat seperti aspirin, klopidogrel, warfarin, dan heparin
membantu mencegah pembentukan gumpalan darah.
Angioplasti arteri koronarius. Prosedur ini membuka arteri yang telah
menyempit sampai menghambat aliran darah ke jantung.
Pemasangan stent. Prosedur ini menanam alat pada arteri yang tersumbat untuk
membantu membiarkan arteri tetap terbuka dan mengurangi resiko sumbatan ulang.
Pemasangan stent dapat menemani angioplasti.
Bypass graft arteri koronarius. Operasi ini membuat saluran baru melewati
arteri yang tersumbat atau menyempit dengan mengambil pembuluh darah dari kaki,
dada, atau tangan sebagai graft.
2.9. Komplikasi dan Prognosis
Penyakit Kawasaki adalah penyebab utama penyakit jantung didapat pada
anak. Sekitar 1 dari 5 anak dengan sindrom ini mengalami masalah jantung, tetapi
hanya sedikit yang mengalami kerusakan permanen. Komplikasi jantung meliputi:
Miokarditis, Mitral regurgitasi, Disritmia, Aneurisma arteri koronaria,vaskulitis.12
16
17
DAFTAR PUSTAKA
1. Jane W. Newburger, Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki
Disease, P: 1708-1728, PEDIATRICS Vol. 114 No. 6 December 2004.
2. Candra K. Siregar, Kelainan Jantung Pada Penyakit Kawasaki, Lembaga Emu Kesehatan
Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/ RS Ujung Pandang, Ujung Pandang.
Hal : 38-40, Cermin Dunia Kedokteran No. 75, 2004
3. Noah S Scheinfeld, Kawasaki Disease , Available at: http://emedicine.medscape.com/
diakses 16 November 2011.
4. Mahr A. Kawasaki disease. Orphanet Encyclopedia, June 2004, P : 1-5
5. Rubiana S. Penyakit Kawasaki Penyebab Kelainan Pada Pembuluh Darah Koroner Anak,
Staf Kardiologi Anak Pelayanan Jantung Terpadu, RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta
6. Circulation . (2001) .Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. Diperoleh 19 Maret
2014, dari http://circ.ahajournals.org/content/103/2/335.full.pdf+html
7. Janelle R Cox, Recognition of Kawasaki Disease, The Permanente Journal/ Winter 2009/
Volume 13 No. 1
8. Anne H. Rowley, Kawasaki Disease, In : Richard E Behrman, Nelson Textbook of
Pediatrics 17th Edition, Chapter : 156
9. Molecules to humans .(2006).Cardiovascular Lesions of Kawasaki Disease: From Genetic
Study to Clinical Management .Diperoleh 19 Maret 2014.dari http:// cdn.intechopen.com
/pdfs-wm/37890.pdf
18