Trabajos originales

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Sndrome de Sweet y embarazo

A propsito de un caso
Luciana Salgueiro1, Carolina Tassier2, Gabriela Jaldn3, Mara Laura Garca Bazarra4, Graciela Snchez5
y Gladys Merola6

RESUMEN
El sndrome de Sweet, tambin conocido como dermatosis neutroflica febril aguda, es una entidad infrecuente, de etiologa
desconocida, caracterizada por la aparicin brusca de placas eritematosas, dolorosas, acompaadas de fiebre, leucocitosis
neutroflica y denso infiltrado drmico leucocitario polimorfonuclear. Si bien la mayora de los casos son idiopticos, es bien
conocida su relacin con procesos neoplsicos malignos, enfermedades autoinmunes, inflamatorias, infecciosas, frmacos
y embarazo. Presentamos el caso de una paciente con sndrome de Sweet asociado a embarazo y realizamos una revisin
bibliogrfica de esta patologa.
Palabras clave: sndrome de Sweet, dermatosis neutroflica febril aguda, embarazo

ABSTRACT
Sweets syndrome and pregnancy. Case report
Sweets syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is a rare entity of unknown etiology characterized by
the sudden onset of painful erythematous plaques, associated with fever, leukocytosis with neutrophilia as well as a dense
dermal polymorphonuclear leukocytic infiltrate. Although most cases are idiopathic, it is well known to be related with malignant
neoplastic processes, autoimmune, inflammatory, infectious diseases, drugs and pregnancy. A case of a pregnant woman with
Sweets syndrome diagnosis is reported and a literature review is performed.
Key words: Sweets syndrome, acute febrile neutrophilic dermatosis, pregnancy

INTRODUCCIN

CASO CLNICO

El sndrome de Sweet, tambin denominado dermatosis

neutroflica febril aguda, fue descrito por primera vez por
Robert Douglas Sweet en 1964.
La forma clsica se observa en mujeres de edad media, y se caracteriza por la aparicin abrupta de placas
eritematosas, dolorosas, en cara, cuello y extremidades,
acompaadas de fiebre, leucocitosis neutroflica y denso
infiltrado drmico a predominio neutroflico1.
La etiologa es diversa y en trminos generales responde rpidamente a la teraputica esteroidea2.

Paciente de sexo femenino, de 38 aos de edad, sin antecedentes personales patolgicos de relevancia; cursando
gestacin de 15 semanas. Consulta a nuestro Servicio por
presentar dermatosis generalizada, febril y dolorosa de 48
hs de evolucin.
Al examen fsico se observan mltiples placas eritemato-edematosas, con aumento de la temperatura local,
muy dolorosas, de lmites netos e irregulares, que por sectores confluyen adoptando una configuracin policclica.
Las mismas se localizan en rostro, tronco, miembros su-

Mdica residente de 2 ao
Jefa de residentes
3
Mdica concurrente de 5 ao
4
Mdica de planta
5
Mdica dermopatloga
6
Jefa de Divisin
Servicio de Dermatologa. Hospital General de Agudos Dr. Teodoro lvarez, Ciudad de Buenos Aires, Argentina
1
2

Recibido: 11-2-2014.
Aceptado para publicacin: 5-5-2014.

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periores e inferiores (Figs. 1-3).
Estudios complementarios: Laboratorio: Glbulos
blancos: 18100/mm3 (Neutrfilos 92%). Serologas para
HIV, HBV, HCV y VDRL: no reactivas.
Se realiza toma biopsia de una de las lesiones cuyo
estudio histopatolgico evidencia epidermis de aspecto
normal, importante edema en dermis superficial e infiltrado
inflamatorio perivascular, el cual se encuentra constituido
predominantemente por neutrfilos. Ausencia de vasculitis
(Figs. 4 y 5).
Luego de realizar los exmenes complementarios, se
arriba al diagnstico de sndrome de Sweet asociado a
embarazo.
Dada la extensin de las lesiones y la intensa sintomatologa dolorosa se decide iniciar, en forma conjunta
con el Servicio de Obstetricia, tratamiento sistmico con
meprednisona a una dosis de 0,5 mg/kg/da, obtenindose una respuesta favorable con resolucin de las lesiones
a los 15 das, por lo que continu con esquema descendente de glucocorticoides sin recadas, constatada en los
controles peridicos obsttricos.

DISCUSIN
El sndrome de Sweet (SS) es el prototipo de dermatosis
neutroflica. Fue descripto inicialmente por Robert Douglas Sweet en 1964, quien observ esta dermatosis en 8
mujeres en un perodo de 15 aos. El trmino dermatosis
neutroflica febril y aguda se introdujo en 1991, teniendo
en cuenta caractersticas clnicas e histopatolgicas2. En
la actualidad se han publicado ms de 500 casos de este
sndrome.
Se trata de una patologa de distribucin mundial, que
afecta a todos los grupos tnicos3,4, con una incidencia
de 3 casos por milln de habitantes5. La edad media de

presentacin se encuentra entre los 30 y 60 aos, aunque

tambin existen reportes de casos en recin nacidos, nios y ancianos2,4-7. Es ms frecuente en el sexo femenino,
en proporcin 3:1 o 4:1, segn distintos autores1,2,5,8. Se
describe mayor incidencia estacional en primavera y otoo1,7.
La etiopatogenia no es comprendida completamente;
sin embargo, se postula que podra tratarse de una reaccin de hipersensibilidad ante diferentes estmulos. La excelente respuesta a los corticoides apoya esta teora4,7. Se
propone que infecciones (bacterianas o virales), neoplasias o frmacos, actuaran como antgenos o superantgenos para desencadenar esta respuesta de hipersensibilidad mediada por citoquinas dependientes de clulas Th1.
La estimulacin de la cascada de citoquinas (IL-1, IL-3,
IL-6, IL-8, G-CSF y GM-CSF) podra ser responsable de la
activacin local y sistmica de neutrfilos e histiocitos2,5.
Por otra parte, la asociacin con embarazo, anticonceptivos orales, y la mayor predisposicin en el sexo femenino sugiere una participacin hormonal. Los niveles
aumentados de estrgenos y progestgenos durante el
embarazo, seran los responsables de los cambios vasculares, celulares, e inmunolgicos en el SS asociado al
embarazo6.
En base a lo anteriormente expresado, el SS puede
clasificarse en4:
Clsico o idioptico
Paraneoplsico (asociado a un proceso maligno
subyacente)
Inducido por frmacos
La forma clsica o idioptica representa el 71% de
los casos totales1,2. Se asocia a infecciones del tracto respiratorio superior o gastrointestinal, enfermedad inflamatoria intestinal o embarazo. El brote es precedido en dos o
tres semanas por un sndrome de caractersticas infeccio-

Figs. 1-2: Placas eritemato-edematosas, policclicas, localizadas en ambos miembros inferiores.

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Fig. 5: Histopatologa (HE): A mayor aumento, se observa que

el infiltrado inflamatorio se encuentra constituido predominantemente por neutrfilos, los cuales se entremezclan con las fibras
de colgeno. Cabe destacar la ausencia de vasculitis.

Fig. 3: Placas eritemato-edematosas, intensamente dolorosas en

miembros superiores y dorso.

Fig. 4: Histopatologa (HE): Epidermis de aspecto normal, importante edema en dermis superficial e infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial.

sas: rinofaringitis, angina o un cuadro seudogripal; al que

se agrega alteracin del estado general, fiebre, artralgias,
mialgias y cefalea5.
Las lesiones cutneas iniciales son placas o ppulas
eritematosas, bien delimitadas, dolorosas y urentes, caractersticamente no pruriginosas, que pueden aumentar
de tamao o agruparse para formar placas con una superficie irregular mamelonada. En ocasiones, debido al
edema, pueden adoptar un aspecto pseudovesicular o
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pseudopustuloso; sin embargo, algunos pacientes desarrollan verdaderas vesculas, ampollas o pstulas sobre
las placas2. Las lesiones pueden ser nicas o mltiples, de
distribucin asimtrica y se localizan con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y las extremidades, siendo ms
raras en la zona del escote o piernas y excepcionales en
el tronco5. La configuracin de las lesiones es a menudo
anular o en arco con un centro deprimido que se asemeja
a una lesin en blanco de tiro simulando un eritema polimorfo. El fenmeno de patergia se presenta hasta en el 8%
de los casos1. En algunos pacientes, las lesiones cutneas
resuelven espontneamente sin tratamiento. Sin embargo,
pueden persistir por semanas o meses3. La tasa de recurrencias es aproximadamente del 30%4,5. El compromiso
de mucosas es infrecuente. Se observan lesiones orales
polimorfas en un 3 a 30%, que pueden afectar labios, lengua y mucosa yugal1,5. Aunque son poco frecuentes, se
han descrito complicaciones extracutneas: osteoarticulares, neurolgicas, oftalmolgicas, hepticas, renales, intestinales, y cardiopulmonares2,6 (Tabla 1).
El SS asociado al embarazo corresponde slo al 2%
de los casos2. Se define como la aparicin inicial o un episodio recurrente de SS en una mujer embarazada10,11.
Los hallazgos clnicos e histopatolgicos, son similares
a los observados en la forma clsica o idioptica11. Slo ha
sido reportado un caso con lesiones mucosas10.
Se han descrito cinco casos, de los cuales cuatro se
presentaron durante el primer trimestre y uno en el segundo1,9. Dos pacientes tuvieron episodios de SS slo durante
sus embarazos, mientras que el resto present adems,
lesiones antes y/o despus de los mismos. Episodios recurrentes en sucesivos embarazos se reportaron en al menos dos mujeres9.
Ocurre inicialmente durante el primero, tercero, o en
embarazos subsiguientes11.

Luciana Salgueiro y colaboradores

Tabla 1
MANIFESTACIONES SISTMICAS DEL SNDROME DE SWEET
Frecuentes (>50%)
Fiebre
Leucocitosis
Menos Frecuentes (20-50%)
Artralgias
Artritis
Mialgias
Afectacin ocular: conjuntivitis, episcleritis, ndulos limbales e iridociclitis
Infrecuentes
Alveolitis neutroflica: tos, disnea y pleuresa
Osteomielitis estril multifocal
Afectacin renal: hematuria, proteinuria, insuficiencia renal, glomerulonefritismesangial
Inusuales o poco frecuentes
Hepatitis
Miositis aguda
Meningitis asptica
Pancreatitis

Tabla 2
SNDROME DE SWEET: DIAGNSTICO
CRITERIOS MAYORES
Instalacin aguda de ndulos eritematosos y dolorosos
Infiltrado drmico con predominio de polimorfonucleares neutrfilos sin vasculitis leucocitoclstica
CRITERIOS MENORES

Antecedentes de infeccin respiratoria o gastrointestinal, o asociacin con enfermedad infecciosa o cncer (hemopata o tumor slido)
Fiebre superior a 38 C y alteracin del estado general
Anomalas biolgicas (por lo menos 3 sobre 4); eritrosedimentacin mayor de 20, aumento de la protena C reactiva, leucocitosis mayor
de 8.000/mm3 en la que ms del 70% son polimorfonucleares
Respuesta excelente a la corticoterapia sistmica

En los casos comunicados, el SS no se asoci con

morbimortalidad fetal, slo una paciente sufri un aborto
espontneo en el segundo trimestre1,2,5,9.
El SS debera ser incluido entre los diagnsticos diferenciales de las dermatosis caracterizadas por rash y fiebre que ocurren durante el embarazo, tales como herpes
gestationis y erupcin polimorfa del embarazo.
El SS paraneoplsico abarca del 11%1 al 20%2 de los
casos. Dentro de este grupo, el 85% se asocia con trastornos malignos hematolgicos (siendo las ms frecuentes la
leucemia mieloide aguda1,2 y la leucemia monoctica crnica1) y el 15% restante con tumores slidos, entre los cuales se destacan los genitourinarios (37%), mama (23%),
digestivo (17%) y otros (23%)1.
La variedad inducida por frmacos puede estar relacionada con la administracin de una gran cantidad de

medicamentos entre los que se destacan el G-CSF (Factor

estimulante de colonias granulocticas), trimetoprima-sulfametoxazol, y el cido trans-retinoico1,2,5.
El diagnstico de SS clsico o idioptico se basa en
los aspectos clnicos, histopatolgicos y del laboratorio
(criterios de Su y Liu, Tabla 2). Para el diagnstico se requieren dos criterios mayores y dos menores.
Los hallazgos histopatolgicos tpicos incluyen: epidermis de aspecto normal, edema de la dermis papilar,
clulas endoteliales tumefactas e infiltrado difuso a predominio de polimorfonucleares neutrfilos con leucocitoclasia, sin evidencia de vasculitis. Menos frecuentemente
el infiltrado inflamatorio abarca la hipodermis bajo la forma
de una paniculitis septal. Ocasionalmente se observan linfocitos, histiocitos y eosinfilos en el infiltrado4.
En cuanto al laboratorio, en el 90% de los pacientes
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existe un sndrome inflamatorio con eritrosedimentacin

acelerada e incremento de la protena C reactiva. Se describe leucocitosis con predominio de polimorfonucleares
neutrfilos en el 60% de los casos5.
No siempre la afectacin cutnea se acompaa de la
triada clsica constituida por: fiebre alta, anemia y leucocitosis con neutrofilia. Tampoco en todos los casos existe
aumento de la velocidad de sedimentacin, lo que dificulta
el diagnstico6.
Entre los principales diagnsticos diferenciales a tener en cuenta deben incluirse:
Las dermatosis con infiltrado asptico de polimorfonucleares: pustulosis subcrnea, eritema elevatum
diutinum, pustulosis con IgA intraepidrmica, hidradenitis ecrina neutroflica, pioderma gangrenoso.
Enfermedades infecciosas: celulitis, erisipela, localizaciones cutneas de septicemias.
Otras: eritema polimorfo, eritema nudoso, enfermedad de Behet.
Con respecto al tratamiento, los esteroides sistmicos
son las drogas de primera lnea en el SS clsico o idioptico. El SS asociado al embarazo remite despus del parto6 o espontneamente despus de 4 a 12 semanas11. Los
corticoides sistmicos son el tratamiento de eleccin en
estos casos, siempre que no presenten contraindicaciones para la administracin de los mismos9,11. Adems, el
tratamiento con corticoides es el de eleccin en casos recurrentes, muy extensos y sintomticos que se consideran
por la Food and drug Administration como Categora B
(sin riesgos aparentes, no existen pruebas de riesgo en la
especie humana)5,6.
Se inicia el tratamiento con prednisona 0,5-1 mg/kg/
da, en toma nica por la maana, con un descenso progresivo hasta encontrar la dosis mnima eficaz. La asociacin con agentes inmunosupresores est contraindicada,
ya que la ciclosporina se considera categora C, azatioprina categora D y metotrexato categora X. Los corticoides
tpicos se indican como tratamiento nico o adyuvante
cuando las lesiones son muy localizadas. Otras alternativas como colchicina e indometacina se pueden valorar,
con el mismo riesgo (categora B), si no hay respuesta con
los corticoides sistmicos6. Sin embargo, la administracin
de indometacina debe limitarse a edades gestacionales de
menos de 32 semanas debido al riesgo de cierre prematuro del conducto arterioso fetal10. El ioduro potsico est

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contraindicado en el embarazo (categora X), al igual que

los nuevos agentes biolgicos6.

CONCLUSIN
El SS relacionado con el embarazo es una asociacin infrecuente, que habitualmente resuelve sin tratamiento y
que debera ser considerada dentro de los diagnsticos
diferenciales de otras dermatosis asociadas al embarazo.
Presentamos un caso de esta infrecuente asociacin, sugiriendo tener presente esta patologa a la hora del diagnstico, dada su baja incidencia.

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L. Salgueiro
Tinogasta 3227. 12 B
1417-CABA
Argentina
lu.salgueiro@gmail.com