Siringomielia

Kinesiologa en Neurologa
INTEGRANTES:
JEANNETTE C ISTERNAS C.
NICOLS MATUS C.
P ROFESOR : GLORIA CORTEZ
C ARRERA: KINESIOLOGA
FECHA: 5 DE SEPTIEMBRE DE 2016

NDICE

Introduccin

Definicin

Epidemiologa

Fiopatogenia

Etiologa

Clasificacin

Diagnostico

Signos y sntomas

Tratamiento

10

Pronstico y posibles complicaciones

11

Caso clnico

12

Enfoque kinsico

14

Discusin

17

Conclusin

17

Bibliografa

18

INTRODUCCIN
Cuenta la historia mdica que en el ao 508 AC, el guerrero etrusco Musius Scaevola, con
audacia, valenta y fidelidad a su Rey Larz Porcenna, coloc su mano sobre las brasas sin demostrar el
ms mnimo gesto de dolor. Con seguridad este guerrero mostraba los primeros sntomas de la
enfermedad que es motivo de este informe.
Siringomielia es una palabra derivada del griego syrinx (tubo) y myelos (mdula), pudiendo
definirla como una enfermedad crnica y progresiva, producida por la presencia de cavidades anormales
en la mdula espinal que puede ser central o excntrica.
El primer autor que describi en su libro La Digsection du Corps Humain las cavitaciones
medulares fue Esteine en un tratado de anatoma del siglo XVI. Ya en 1827 Charles P. Ollivier d'Angers
fue quien le dio el nombre a esta afectacin medular ocupando por primera vez el trmino de
siringomielia, trmino que posteriormente fue reafirmado por l en 1827 en su Traite de la Moelle
Epiniere et ses Maladies en Pars. Finalmente Schutze y Gowers fueron quienes, a finales del siglo XIX,
establecieron la correlacin anatomoclnica y describieron de forma completa el sndrome
siringomilico.
Las cavidades intramedulares caractersticas de la siringomielia son de predominancia en la
regin cervical pudiendo extenderse por varios segmentos medulares, y en ocasiones llegan hasta la
unin bulbomedular (siringomielobulbia).
La mayora de los casos se reportan comenzando a dar sntomas y signos clnicos a partir del
inicio de la tercera dcada de la vida, con propensin a presentar un curso progresivo. En la actualidad el
uso de la imagen por resonancia nuclear magntica (RNM) contina siendo el mtodo diagnstico
confirmatorio de eleccin.
El tratamiento de eleccin es la correccin quirrgica, sin embargo la determinacin de la tcnica
quirrgica a utilizar viene dada por el tipo de anomala que se asocia a la siringomielia. Tras la
intervencin quirrgica se obtiene, en la mayora de los casos, una mejora clnica que con el tiempo no
suele mantenerse, regresando a la situacin prequirrgica, es por eso que la intervencin
interdiciplinaria, entre ellos la intervencin kinsica, tomar un rol de vital importancia en el momento
de la recuperacin de estos pacientes.

DEFINICIN
Del griego syrinx que puede significar tubo o flauta, la siringomielia consiste en una
afeccin neurolgica caracterizada por la aparicin en la medula espinal de unas oquedades o espacios
virtuales en el canal central de la mdula, junto al conducto ependimario, debido a una alteracin en la
pulsin LCR desde el IV ventrculo hasta el conducto ependimario. La pared de esta cavidad formada
est cubierta por tejido neuroglial junto a clulas ependimarias y comienza a desarrollarse en la
sustancia gris para extenderse a la base de la sustancia blanca. Es por ello, que puede traducirse el
vocablo como mdula aflautada por el aspecto que adquiere. La cavidad intramedular predomina en la
mdula cervical y en la dorsal alta y rara vez se extiende a la lumbosacra. La afectacin de la sustancia
gris tanto en sus actas anteriores como posteriores y la compresin de la sustancia blanca, determinan las
manifestaciones clnicas ya que las estructuras cercanas a la cavidad se ven comprimidas, en especial las
fibras de la decusacin sensorial medular y las astas anteriores, dejando indemnes en la mayora de los
casos a los tractos ascendentes y descendentes dorsales1.
En la literatura tambin nos podemos encontrar con distintas definiciones dependiendo del autor
y ao de estudio de la patologa, entre ellas encontramos que:
La Siringomielia se puede definir como lo hace L. Zager (1990), citando a Adams (1985). "es
una enfermedad crnica degenerativa y progresiva de la mdula espinal caracterizada por una prdida
disociada de la sensibilidad y amiotrofia braquial, con evidencia de cavitacin centro medular"2.
De una forma descriptiva se puede decir que: "La Siringomielia es una entidad patolgica que se
caracteriza por la existencia de una cavitacin en el parnquima medular, ocupada por un lquido que la
rellena, y desde un punto de vista clnico se muestra por un cuadro de afectacin centro medular
progresivo".

EPIDEMIOLOGA
Su incidencia es 8.4 nuevas personas de casos/ao/100.000 personas a nivel mundial, el caso de
Chile habla de 1caso/ao/100.000 personas. La edad media es de 30 aos aproximadamente, con una
historia de 6 aos. Algunos pacientes se deterioraron rpidamente en un perodo de uno a dos aos, pero
la mayora requiri varios aos antes de tener sntomas severos.
1 Manual de fisioterapia. Modulo II. Neurologia, pediatra y fisioterapia respiratoria (1 ed.)
(2004) Espaa. Editorial MAD.
2 ROYO,M. (1992) Aportacin a la etiologa de la siringomielia, tesis de pregrado,
Universidad Autnoma de Barcelona, Barcelona,Espaa.
4

FISIOPATOGENIA
De acuerdo con la teora hidrodinmica de Gardner en 1960, cada membrana viviente, por
necesidad, es permeable al lquido. La diferencia entre una membrana perforada y una membrana
permeable es meramente el tamao y nmero de sus agujeros. Una membrana semipermeable presenta
orificios de 50 nanomicras. En el piso rmbico estos agujeros, tanto macroscpicos como
ultramicroscpicos, pueden ser competentes para dejar pasar el lquido ventricular al mismo tiempo que
se est produciendo. En el 4o. ventrculo durante la vida intrauterina, los agujeros de Lusheka y
Magcndie no estn formados todava. Sin embargo, presentan en su lugar membranas con estos poros o
agujeros que permiten la salida del LCR manteniendo una adecuada presin entre los ventrculos y el
LCR del espacio subaracnoideo (ESA). Se mencion que las vesculas o yemas de los plexos coroideos
cuando empiezan a producir LCR aumentan desproporcionadamente el tamao de los ventrculos
cerebrales, al mismo tiempo que el lquido que contena altas cantidades de protenas, se diluye. Sin
embargo, desde el 4o. ventrculo est pasando cierta cantidad del LCR a travs de las membranas
semipermeables haca el compartimiento que posteriormente ser el ESA. En la teora de la
siringomielia, la comunicacin entre el piso rmbico y el ESA no est adecuadamente desarrollada, por
lo que la presin del LCR seguir aumentando y en el intento frustrado de salida del LCR del 4o.
ventrculo a ESA, buscar otras vas de circulacin de menor resistencia, por lo que tendr que seguir
hacia el canal central medular que al no encontrar escape, tambin formar una cavidad en la medula
espinal.
De primera intencin Williams estaba de acuerdo en las bases fisiopatolgicas que Gardner
postulaba pero en 1970 y 1971 advirti que el primer movimiento de LCR en la vida embrionaria era en
direccin ceflica debido al aumento en la presin y distensin de las venas espinales, llegando a
obstaculizar el paso del LCR ventricular hacia el ESA. Este LCR ventricular, sujeto a la presin venosa
de la unin craneovertebral en el espacio subdural y por la presencia de adherencias subaracnoideas, no
lograba salir y circular libremente por el ESA, teniendo que buscar una salida hacindolo hacia el
conducto central medular ocasionando la siringomielia. Bally Dyane, en 1972, tambin criticaron las dos
teoras anteriores diciendo que la ley de Poiseuille (presin ejercida por el LCR con pulsaciones
arteriales bsicamente de los plexos coroideos), no sera suficiente como para formar la cavidad
siringomilica. Ellos propusieron otra teora: que el lquido de la cavidad siringomilica provena del
ESA espinal a travs de los espacios de Virchow-Robin. La teora de Taylor sigue de alguna manera a la
de Williams, agregando que el retomo venoso est obstruido por el bloqueo craneocervical, lo que
ocasiona infarto venoso, necrosis y secundariamente la cavidad. Aboulker en 1979 propuso que el

lquido del ESA entra al canal central por va transmedular como consecuencia de una mayor presin del
LCR en el ESA espinal3.
A pesar de esta serie de hiptesis en la literatura a lo largo de los aos, la fisiopatologa de la
Siringomielia an no es bien definida ni entendida.
ETIOLOGA
Se describen distintas formas etiolgicas:

Siringomielia congnita o primitiva: durante el desarrollo embrionario no se completa el cierre

de las lminas posteriores del epndimo dando lugar a un espacio que puede ocupar la neuroglia
o el lquido cefalorraqudeo. En estos casos, la cavidad es un vestigio del canal central del
embrin y, por eso, suele asociarse a malformaciones congnitas de la unin craneovertebral.
Por tanto,esta forma etiolgica puede ser:
o De tipo glial
o De tipo hidromielia, es decir, cuando la cavidad se forma por dilatacin del canal central
y se recubre por clulas ependimarias siendo de carcter congnito.
Siringomielia secundaria o adquirida: la afectacin medular se produce por diversos
mecanismos:
o Siringomielia postraumtica: aparece en un 0.3-3% de los casos de los lesionados
medulares por las grandes diferencias de presin entre el nivel supra e infralesional.
o Traumatismos que cursen con hemorragias, ya que al reabsorberse queda el espacio
medular.
o Lesiones vasculares, como, por ejemplo, la isquemia causada por trombosis de la arteria
posterior espinal.
o Lesiones inflamatorias, como en la tuberculosis o la aracnoiditis basal por obstruccin del
LCR junto al agujero occipital.
o Tumores que pueden comprimir estructuras vasculares y conducir a zonas de necrosis e
isquemia1.

En general la encontraremos asociada entonces a:

el 84% de los casos con las malformaciones de la unin crneo-cervical, como Chiari I,
Chiari II e impresin basilar.
En 10% de los casos es con tumores intramedulares.

3 Tamez ,D. (1994) Siringomielia Fisiopatologia y Tratamiento Quirurgico. Tesis de

pregrado, Facultad de Medicina Universidad Autnoma de Nuevo Len Monterrey, Nuevo
Len, Mxico.
11 Manual de fisioterapia. Modulo II. Neurologia, pediatra y fisioterapia respiratoria (1 ed.)
(2004) Espaa. Editorial MAD.
6

Post-traumtismos (5%), tras fracturas espinales.

el 1% de los casos est asociado con la hidrocefalia.
algunos casos con la esclerosis mltiple (Weier, Naegelin et al. 2008).
Hemorragia subaracnoidea (Nakanishi y col., 2012).

CLASIFICACIN
A travs de los aos se han realizado distintos tipos de clasificacin dependiendo del enfoque o
estudio que se le ha querido dar a la patologa con un afn de entender mejor la enfermedad y con la
finalidad de brindar el mejor tratamiento y enfoque. Entre las clasificaciones encontradas tenemos:
Clasificacin de la Siringomielia, segn Barnett.

Siringomielia comunicante (siringo-hidromielia).

Siringomielia como secuela tarda de un traumatismo.
Siringomielia como secuela de aracnoiditis circunscrita al canal espinal.
Siringomielia asociada a tumores medulares.
Siringomielia idioptica.

Clasificacin de la Siringomielia, segn Adams y Vctor.

Siringomielia con obstruccin del foramen magnum y dilatacin del canal central.
Siringomielia asociada a otras lesiones medulares.

Clasificacln segn Aboulker

Siringomielia foraminal, con bloqueo a nivel del foramen magnum.

Siringomielia no foraminal, sin bloqueo a nivel del foramen magnum.

Clasificacin de la Siringomielia segn Appleby y cols:

Siringomielia segn patologa fundamental

Clasificacin de la Siringomielia segn Williams:

Siringomielia en relacin con el 4 ventrculo:

o Comunicante
o No comunicante

Clasificacin de la Siringomielia segn patogenia:

7

Congnita
Adquirida

Clasificacin de la Siringomielia relacin con la configuracin de la cavidad:

Septada
nica

DIAGNSTICO
Adems de los datos clnicos que se puedan obtener de la exploracin neurolgica, que orientan
hacia la naturaleza y la localizacin de la lesin, disponemos de una serie de tcnicas instrumentales que
permiten realizar un diagnstico diferencial con otras patologas y pueden ocasionar un sndrome clnico
parecido, como es el caso de algunos tumores centromedulares.
Las tcnicas complementarias de diagnstico han estado basadas en estudios radiolgicos, entre
los que se encuentran la radiologa simple de crneo y la de columna vertebral, las distintas tcnicas
radiolgicas basadas en la utilizacin de diferentes medios de contraste radiolgico, los estudios
radioscpicos y la Tomografa Axial Computerizada o TAC. Adems de los estudios radiolgicos, en la
actualidad disponemos de otros medios de diagnstico, como la Resonancia Magntica Nuclear o RM,
los estudios sonogrficos y los estudios electrofisiolgicos, que han proporcionado un conocimiento ms
profundo de la enfermedad al permitir conocer, con una gran exactitud, la anatoma lesional y sus
repercusiones sobre la fisiologa normal del Sistema Nervioso2.
Actualmente, los mdicos utilizan las imgenes por resonancia magntica (IRM) para
diagnosticar la siringomielia. La IRM capta imgenes de las estructuras del cuerpo, tales como el
cerebro y la mdula espinal, con un alto nivel de detalle. Esta prueba mostrar el syrinx en la mdula
espinal al igual que otras afecciones, tal como la presencia de un tumor.
La IRM es una prueba inocua, indolora, e informativa y ha mejorado mucho el diagnstico de la
siringomielia. Las imgenes tomadas en sucesin rpida pueden usarse para tomar imgenes
dinmicas (en modo cine) para observar el lquido que fluye alrededor de la mdula espinal y dentro
del syrinx.
El mdico puede solicitar pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnstico como la
electromiografa (EMG),tambin medir los niveles de presin del LCR y analizarlo mediante una
puncin lumbar. Adems, una tomografa computarizada (TC) de la cabeza de un paciente podra revelar
la presencia de tumores y otras anormalidades tales como la hidrocefalia5.
22 ROYO,M. (1992) Aportacin a la etiologa de la siringomielia, tesis de pregrado,
Universidad Autnoma de Barcelona, Barcelona,Espaa.
8

La mielografa con metrizamida y el TAC han sido durante aos las pruebas diagnsticas a
eleccin para determinar la existencia de la cavidad. Actualmente la RMN permite con mayor
comodidad el diagnstico de la siringomielia y de otras patologas asociadas1.

SIGNOS Y SNTOMAS
Los sntomas suelen ser de inicio insidioso y curso progresivo. Existe mucha variabilidad clnica
entre los pacientes, pues hay algunos asintomticos y otros con manifestaciones clnicas inespecficas o
signos neurolgicos graves.
La sintomatologa puede ser fluctuante, con periodos de agudizacin y de remisin. A
continuacin se describen los sntomas ms frecuentes y caractersticos4.

Prdida de la sensibilidad termoalgsica en los dermatomas de ambos lados del cuerpo en los
segmentos afectados de la mdula. Esta prdida habitualmente tiene una distribucin en chal
causada por la interrupcin de los tractos espinotalmicos laterales cuando cruzan la lnea media
en las comisuras gris y blanca anteriores.
La discriminacin tctil, la sensibilidad vibratoria y la sensibilidad propioceptiva son normales.
El motivo es que no hay compromiso de los tractos ascendentes en la columna blanca posterior.
Debilidad de las neuronas motoras inferiores en los pequeos msculos de la mano. El problema
puede ser bilateral o afectar primero una mano y despus la otra. Cuando la lesin se extiende
hacia la regin cervical inferior y torcica superior destruye las clulas del asta anterior de estos
segmentos. Ms tarde se atrofian los otros msculos del brazo y la cintura escapular.
Puede producirse una parlisis espstica bilateral de ambas piernas, con hiperreflexia y signo de
Babinski positivo. Estos signos son producidos por una expansin lateral mayor de la lesin
hacia la columna blanca que afecta los tractos descendentes.
Puede haber sndrome de Horner. Este sndrome se debe a que la lesin en expansin interrumpe
las vas autnomas que descienden entre los tractos reticuloespinales de la columna blanca
lateral.
La cefalea suboccipital es el sntoma de presentacin ms habitual: el 60-70% consulta
inicialmente por cefalea. Es de localizacin occipital, opresiva, y aumenta con maniobras de
Valsalva (al toser o estornudar, o durante la defecacin).

55 National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010. Siringomielia. Bethesda,

Maryland
1
44 Snell ,R .Neuroanatomia Clnica (6 ed.) (2006) Madrid. Editorial Panamericana.
9

Las cervicalgias, que son muy frecuentes, se caracterizan por carecer de distribucin radicular y
estar acompaadas de molestias continuas, urentes y profundas, localizadas en los hombros, la
nuca, el pecho y las extremidades superiores que aumentan con maniobras de Valsalva.
Pueden aparecer vrtigos, sobre todo posicionales o desencadenados con el movimiento de la
cabeza.
Sntomas oculares: cefalea retroorbicular, diplopia, fotopsias, visin borrosa y fotofobia.
Cadas bruscas sin prdida del conocimiento (dropattack).
Alteraciones esfinterianas.
Apnea.
Disartria, disfona o disfagia.
Neuralgia del trigmino o del glosofarngeo.
Sordera neurosensorial.
Bradicardia sinusal o palpitaciones.

Signos

Desde el punto de vista del fenotipo, hasta el 25% de los pacientes pueden tener el cuello corto o
de toro.
En los casos asociados a siringomielia, los pacientes pueden presentar levoescoliosis.
TRATAMIENTO

Quirrgico
En la malformacin asintomtica, los neurocirujanos tienen opiniones diferentes: el porcentaje de
encuestados que indica ciruga vara de 9% a 75%. En los pacientes sintomticos, se debera considerar
la posibilidad del tratamiento quirrgico.
Objetivos de la ciruga:

Mejorar la relacin entre el continente y el contenido.

Mejorar el flujo de LCR a nivel del foramen magnum y mdula espinal.
Mejorar los sntomas, frenar la progresin del deterioro neurolgico y disminuir las
manifestaciones clnico-radiolgicas de la siringomielia de forma duradera..

No quirrgico
Tratamiento del dolor
Es importante sealar que, en muchas ocasiones, la sintomatologa, sobre todo el dolor, no est
en relacin directa con la gravedad de las lesiones observadas en las pruebas de imagen.

10

Debido a que la enfermedad afecta el SNC, se produce un dolor especial, el dolor neuroptico,
como consecuencia de la lesin sobre las estructuras de la unin entre la base del cerebro y el cerebelo y
la mdula espinal cervical.
La evaluacin individual del paciente y sus sntomas permitir elegir el mejor tratamiento para
cada caso. Dada la gran variacin de la intensidad, la gravedad y la localizacin de los sntomas, es
preciso el tratamiento individualizado del paciente.
En general, se dispone de dos tipos de tratamientos: farmacolgico y no farmacolgico.
Tratamientos farmacolgicos del dolor:
El dolor neuroptico debe ser abordado con frmacos que incidan sobre distintos aspectos del
dolor, como la actividad neuronal alterada (anticonvulsivantes y anestsicos locales) y la potenciacin de
las vas inhibidoras descendentes (antidepresivos), o sobre los centros encargados de conducir y elaborar
las respuestas nociceptivas (analgsicos). Clsicamente se ha dicho que el dolor neuroptico es resistente
a los analgsicos, especficamente a los opiceos. Sin embargo, en la actualidad se admite que existe
respuesta a estas molculas, aunque no tan satisfactoria como la conseguida en el dolor nociceptivo.
Aunque se cuenta con evidencia cientfica acerca de la administracin de la mayora de estos frmacos
en el tratamiento de otras formas de dolor neuroptico, hay poca evidencia respecto al dolor asociado al
la siringomielia, debido a la baja incidencia de la enfermedad y a la falta de estudios publicados sobre el
tratamiento no quirrgico de estos pacientes6.

Tratamientos no farmacolgicos del dolor

1. Estimulacin elctrica
2. Tratamiento rehabilitador
Debe contemplar tanto la kinesioterapia como la terapia ocupacional.

El tratamiento kinsico va encaminado a aliviar el dolor y a mantener los recorridos articulares

de la columna cervical y los hombros. Se deben evitar las tracciones cervicales, las
manipulaciones de charnela occipital y las sobrecargas de miembros superiores, que pueden
agravar la sintomatologa dolorosa.
La terapia ocupacional va encaminada a aprender normas de economa articular que no
sobrecarguen los miembros superiores y el cuello, y que permitan continuar con las actividades
de la vida diaria (AVD), como las laborales.

PRONSTICO Y POSIBLES COMPLICACIONES

Es buen pronstico si la ciruga se realiza a tiempo ya que sin tratamiento, el trastorno puede
empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede producir una grave discapacidad.
66 Instituto de Investigacin de Enfermedades Raras. (2009). Malformaciones de la unin
crneo-cervical (Chiari Tipo I y Siringomielia) (1 ed.).Madrid. Espaa.
11

La ciruga generalmente detiene el empeoramiento del trastorno. El funcionamiento del sistema

nervioso mejorar en aproximadamente la mitad de las personas que tienen ciruga.
Posibles complicaciones sin tratamiento, la afeccin puede llevar a:

Prdida de la funcin neurolgica

Discapacidad permanente

Sin embargo, el ndice de mortalidad, generalmente por paro respiratorio en el posoperatorio

inmediato, o de secuela grave, debe estar por debajo del 2%. La mayora de las complicaciones tiene que
ver con trastornos en el LCR y suelen ser de alrededor del 10%. Estas complicaciones incluyen la fstula
de LCR, meningitis, hidrocefalia o progresin de la siringomielia.
Otras complicaciones son los hematomas posquirrgicos y el paro respiratorio.
Actualmente hay cierta tendencia a realizar tratamientos quirrgicos menos invasivos, sin abrir la
duramadre, para minimizar el riesgo de complicaciones.

CASO CLNICO
Descompresin de la fosa posterior en pacientes con malformacin de Chiari I
siringomielia7
Se realiz una presentacin y anlisis de los datos clnicos, de neuroimagen y evolutivos de dos
pacientes adultos con malformacin de Chiari tipo I y siringomielia sintomtica atendidos en el servicio
de Neurociruga del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech en el perodo 20122013. De
los pacientes presentados se incluy la edad (en aos), sexo, color de la piel, sntomas y signos clnicos,
datos de neuroimagen, tcnica neuroquirrgica y evolucin postquirrgica.
Datos clnicos
Se atendieron dos mujeres con manifestaciones de cervicobraquialgia unilateral, acompaada de
trastornos motores y sensitivos de miembros superiores (Tabla). La segunda paciente tena antecedente
de hipertensin arterial para lo cual llevaba tratamiento con nifedipino 10 mg/12 horas.
Exmenes de laboratorio y de imgenes

77 Varela Hernndez A, Mosquera Betancourt G, Medrano Garca R, Corimayta Gutirrez J,

Guevara Guamuro RI. Descompresin de la fosa posterior en pacientes con malformacin
de Chiari I siringomielia. Rev. Cubana Neurol Neurocir. [Revista Internet] 2014;4(1):438.
Disponible en: http://www.revneuro.sld.cu/index.php/neu/article/view/162
12

Los exmenes hemoqumicos fueron normales. La radiografa de columna cervical

anteroposterior y lateral en flexin y extensin con espondilosis cervical ligera. No existan
anormalidades seas de la regin crneoespinal, ni signos de inestabilidad del raquis.
La resonancia magntica craneal y cervical demostr herniacin de ms de 5 mm de las
amgdalas cerebelosas hacia el canal espinal con siringomielia cervical acompaante. La cavidad

siringomilica se extenda de C2 hasta C5 en el caso 1 y era extensa desde C4 hasta D2 en el caso 2.

Intervencin neuroquirrgica y seguimiento post-quirrgico
Se aplic anestesia general con intubacin endotraqueal. Luego se coloc a cada paciente en
posicin en decbito prono en la mesa de operaciones y con la cabeza en flexin ligeramente hacia
adelante fijada con cabezal de Sugita bajo supervisin neuroanestsica. Se practic incisin vertical de
la fascia occipital en la lnea media con exposicin del borde posterior del agujero magno hasta C1.
Se realiz craniectoma occipital medial con reseccin del borde posterior del agujero magno y
del arco posterior de C1, durotoma en Y con exposicin y diseccin de la aracnoides engrosada para
liberar adherencias mediante magnificacin ptica. Luego una plastia dural a prueba de agua con fascia
muscular de la zona y sutura central de suspensin a los planos musculares superficiales.
Se efectu aumento de la presin intrapulmonar con la ayuda del anestesilogo para asegurar el
cierre a prueba de agua. Una capa de material dural es aplicado sobre la lnea de sutura y tambien sobre
todo el injerto y finalmente GelFoam despus de la sutura de la plastia dural. La sntesis quirrgica fue
de forma habitual.

13

Los pacientes recibieron inmovilizacin cervical con collarn para mejorar el dolor relacionado
con la manipulacin de los msculos cervicales durante 23 semanas. Fueron egresados del hospital y
seguidos en consulta a los 1014 das, 3 y 6 meses para valorar la evolucin postquirrgica. Se
precisaron si existan sntomas residuales (cefalea tusgena, vrtigo, trastorno visual, acfenos, ataques
de cadas, dolor cervical, trastornos de la marcha y postura, dismetra, disfuncin urinaria o intestinal,
disfagia, y dficit sensitivomotor en las extremidades) y la evidencia de alguna complicacin
postquirrgica (infeccin del sitio quirrgico, meningitis, fstula del lquido cefalorraqudeo,
pseudomeningocele), y la evolucin con la RM de la malformacin de Chiari tipo I.
En ambos casos se realiz descompresin de la fosa posterior con evolucin clnica y de
neuroimagen favorable. No se detectaron complicaciones postoperatorias. La RM evolutiva a los seis
meses en ambas pacientes evidenci una neocisterna magna y reduccin de la cavidad siringomilica
cervical.
CONCLUSIONES
En los dos casos presentados se han logrado buenos resultados con la realizacin de
descompresin del agujero magno, laminectoma cervical alta hasta el nivel inferior de las amigdalas
cerebelosas y duroplastia en tienda de campaa con material autlogo.
Se sugiere el desarrollo de un estudio multicntrico nacional sobre el manejo de los pacientes con
malformacin de Chiari I complicada con siringomielia, el perfeccionamiento de la tcnica quirrgica en
dicha enfermedad, y la influencia en el pronstico de curacin que tienen determinados factores como la
edad y el tiempo de evolucin de los sntomas.
ENFOQUE KINSICO
La kinesioterapia desarrolla sus funciones en el proceso multidisciplinar de rehabilitacin para
tratar las discapacidades fsicas del individuo. La evaluacin de cada paciente nos llevar a planificar
una intervencin de kinesioterapia orientada a disminuir la sintomatologa.
El diagnstico de kinesioterapia estar orientado a detectar el tipo o los tipos de disfunciones y/o
discapacidades del paciente, as como su grado de dependencia; a continuacin se disea un plan de
kinesioterapia.
De acuerdo con las manifestaciones clnicas ms frecuentes, los objetivos de la fisioterapia son:
disminuir el dolor; normalizar el tono; reducir la espasticidad, mejorar la actividad muscular y la
amplitud del recorrido articular; reeducar las reacciones de equilibrio y enderezamiento; facilitar el
movimiento en el nivel de la columna cervical, de la cintura escapular y de los miembros superiores, y
en el nivel de la cintura plvica y de los miembros inferiores; as como reeducar la marcha y las AVD. Si
es necesario, se intentar disminuir los problemas orofaciales, como disfona, disartria y disfagia, a
travs de la mejora de la funcin respiratoria.
Existen diferentes opciones teraputicas, mtodos y tcnicas. A continuacin se describen los
procedimientos kinsicos de eleccin en relacin con los objetivos teraputicos.

14

Para disminuir el dolor

Se recomienda la termoterapia superficial y profunda, la electroterapia y la masoterapia.
1. Termoterapia superficial y profunda
Al aplicar calor local por diversos medios, se debe tener en cuenta que el paciente quiz presente
preferentemente prdida de sensibilidad a la temperatura en los brazos y en las manos.
2. Electroterapia
Baja frecuencia (tiene efecto estimulante, acta sobre el control de la espasticidad, estimula la
musculatura antagonista), como las corrientes estimulantes.
TENS electroestimuladores transcutneos que producen corrientes pulsadas bipolares simtricas
o asimtricas compensadas; tiene un efecto analgsico sin efectos secundarios; disminuye la
cantidad de frmacos.
Media frecuencia (tiene efecto analgsico y estimulante, ayuda al movimiento), como las
corrientes interferenciales y las sondas rusas.
3. Masoterapia
Mtodo de eleccin debido a sus efectos, como aumento de la vascularizacin local y de la
circulacin linftica, disminucin del edema, alivio del dolor y del cansancio.
Acta tambin sobre el estado de tensin de la musculatura regulando el tono muscular y
retrasando los procesos fibrticos. Tambin produce sensacin de bienestar, facilita la elasticidad
y contribuye a mejoras en los recorridos articulares.
Musculatura
Habr que tonificar la musculatura, con un buen equilibrio entre la musculatura agonista y la
antagonista, y la musculatura anterior y posterior del tronco, ya que la mayora de los pacientes con
siringomielia presentan dolores cervicales y contracturas musculares.
1. Para disminuir los trastornos motores
Es importante citar la kinesioterapia general; el tratamiento postural; la kinesioterapia especfica
(facilitacin neuromuscular propioceptiva, inhibicin-facilitacin de patrones de movimiento,
ejercicio teraputico cognitivo); las tcnicas de reeducacin de las reacciones de equilibrio y
enderezamiento (reeducacin del sndrome cerebeloso); las tcnicas de reeducacin de la
marcha, de la funcin orofacial; la hidroterapia.
2. Tratamiento postural
Con el tratamiento postural se busca una buena alineacin de la cabeza con respecto a la columna
cervical y el tronco en las diferentes posturas.
Se debe buscar una alineacin adecuada de la cintura escapular y de los miembros superiores,
por un lado, y de la cintura plvica y de los miembros inferiores, por otro. Adems, el
tratamiento postural permite mejorar la coordinacin motora y el balance muscular
agonista/antagonista.

Kinesioterapia especfica

15

Facilitacin neuromuscular propioceptiva (FNP), inhibicin-facilitacin de patrones de movimiento y

ejercicio teraputico cognitivo.
1. Facilitacin neuromuscular propioceptiva
Mediante patrones de movimiento de carcter espiral y en diagonal, se acta sobre los receptores
propioceptores y los esteroceptores, por lo que se dirige su aplicacin principalmente hacia el
refuerzo muscular, la mejora del equilibrio y el control de la espasticidad, con el objetivo de
reeducar la funcin.
Inhibicin-facilitacin de patrones de movimiento
Se trata de normalizar el tono a travs de la inhibicin de patrones anormales y la facilitacin de
patrones normales de movimiento.
2. Ejercicio teraputico cognitivo
A travs de ejercicios teraputicos cognitivos se realiza la reeducacin sensorio-motora, y se
facilita la funcin.
3. Tcnicas de reeducacin de las reacciones de equilibrio y enderezamiento
Las reacciones de equilibrio y de enderezamiento son la base del movimiento normal, permiten
realizar las AVD, manipular objetos, caminar y relacionarse con el entorno. Mediante ejercicios
teraputicos desestabilizantes realizados en sedestacin y bipedestacin se mejoran las
reacciones de equilibrio y de enderezamiento.
Si el paciente presenta sndrome cerebeloso, los ejercicios teraputicos de control postural
facilitan las reacciones de enderezamiento del tronco en sedestacin erguida. Tambin se deben
incorporar al movimiento los miembros superiores y los inferiores. Y, si es posible, realizar
movimientos coordinados de los miembros superiores.
Asimismo se facilitan las reacciones de enderezamiento del tronco en bipedestacin y en
bipedestacin con desplazamiento de peso durante la marcha. Los ejercicios teraputicos a partir
de actividades de estabilizacin de la mirada propician la recuperacin de las respuestas
dinmicas vestbulo-oculares, mejorando el equilibrio dinmico.
4. Tcnicas de reeducacin de la marcha
Para lograr independencia en la marcha se tendr como objetivo mejorar sus fases: la fase de
apoyo y la de oscilacin.
Mediante ejercicios teraputicos se traslada el peso de un miembro inferior a otro, se realiza el
movimiento de dorsiflexin del pie, se prepara para dar pasos y se camina.

Educacin

El paciente y la familia deben estar bien informados sobre la enfermedad: saber en qu consiste y
conocer las manifestaciones clnicas y las diferentes opciones teraputicas.
Es importante que el paciente y su familia participen y colaboren en el tratamiento, e identifiquen
las estrategias disponibles para afrontar el problema.
Es aconsejable que el paciente tenga un ambiente agradable, relajante, que lo ayude a controlar la
ansiedad y el estrs.
16

Durante el descanso se buscar una posicin favorable: la posicin en decbito supino, con la
cabeza apoyada sobre una almohada, no en una posicin baja, que permita una buena alienacin
de la columna cervical y la cabeza, ayudar a mantener la musculatura en una posicin adecuada.
Es importante que la persona mantenga su independencia funcional, que realice las AVD dentro
de sus capacidades; esto lo ayudar a mejorar su autoestima.
El paciente debe tener cuidado al manipular objetos con temperaturas extremas, pues puede
sufrir quemaduras si existen alteraciones de la sensibilidad.
Conductas y actitudes a evitar
o Manipulaciones a nivel cervical y las posturas en hiperextensin cervical mxima (la que
se adopta en la peluquera, en el dentista, etc.).
o Posturas incorrectas, como dormir sin almohada, sin respetar la curva fisiolgica de la
columna cervical.
o Contracturas musculares.
o Exceso de actividad fsica, si esto desencadena los sntomas.
o Situaciones de estrs y la ansiedad.
o Insomnio. Es importante que descanse y logre un sueo reparador.
o Estreimiento.
Cuando se detecta desviacin de la funcin normal, aunque sea leve, es necesario informar al
paciente y a los familiares sobre las dificultades que se pueden presentar en la evolucin del
cuadro; adems, se deben reforzar las habilidades (deglucin, respiracin, tensin vocal o
lectura) para mantenerlas.

DISCUSIN
Los datos encontrados sobre la Siringomielia son variados y datan desde los aos 70 con ms
fidelidad en sus conclusiones finales, no obstante a pesar de la cantidad de informacin, ninguna de ellas
es concluyente con respecto a la patologa.La gran cantidad de informacin encontrada tiene un antes y
un despus del comienzo de la utilizacin de la imagenologa como material de apoyo diagnstico, ya
que una anamnesis no es suficiente ni concluyente para dar una certera diagnosis.
Existen pases donde el estudio de la Siringomielia se encuentra ms avanzado, es el caso de
Espaa, ya que la mayora de la literatura encontrada proviene desde esta zona geogrfica. Este pas crea
un consenso entre Siringomielia y Chiari tipo I-II debido a su prevalencia y se destaca sobre otros pases
ya que logra un consenso a nivel pas, donde existen distintas instituciones que se unen para generar tal
proyecto.

17

En el caso de Chile, se encuentra poco material, encontrndose en su mayora casos clnicos y

algunas definiciones apoyadas con material extranjero. Se incluye tambin esta patologa en la gua
AUGE de las Disrafias espinales sin profundizar mucho ms all en la patologa en s. No hay mayores
estudios realizados por instituciones chilenas sobre el tema.
Se encuentra informacin sobre tratamientos fisioteraputicos y quirrgicos al respecto, pero se
carece de informacin sobre la educacin del paciente y terapias alternativas que pudiesen ir en ayuda
para resolver la sintomatologa asociada a la patologa.
CONCLUSIN 1
Si bien an se desconocen muchos datos sobre la Siringomielia, en la actualidad con los avances
de la tecnologa es ms factible detectarla de manera imagenolgica ya que una anamnesis no es
concluyente para detectarla. Es importante entonces el diagnstico y un buen tratamiento realizando un
abordaje multidisciplinario debido a la gama de sntomas que pueden presentarse.
Importante en esta rehabilitacin es el apoyo kinsico ya que estaremos presentes en la etapa de
rehabilitacin. Debemos estar atentos al paciente, con los signos y sntomas que nos alarmen y puedan
sugerir que podra tratarse de esta enfermedad ya que al ser de carcter progresivo nos exige como
profesional a estar atentos a la evolucin de cada uno de nuestros pacientes.
CONCLUSIN 2
Basado en los estudios y revisin realizadas sobre la siringomielia podemos dilucidar que hay
varios avances a nivel europeo pero muy pocos de Sudamrica y de momento no se encontr ninguno
sobre chile. Las investigaciones estn favoreciendo a diagnstico ms anticipados para tratamientos y
rehabilitacin ms ptimas, logrando as que el pronstico sea cada vez ms positivo.
Solo queda esperar que a futuro esta patologa sea ms estudiada en chile para as beneficiar a los
pacientes.
BIBLIOGRAFA
1. Manual de fisioterapia. Modulo II. Neurologia, pediatra y fisioterapia respiratoria (1 ed.)
(2004) Espaa. Editorial MAD.
2. ROYO,M. (1992) Aportacin a la etiologa de la siringomielia, tesis de pregrado, Universidad
Autnoma de Barcelona, Barcelona,Espaa.
3. Tamez ,D. (1994) Siringomielia Fisiopatologia y Tratamiento Quirurgico. Tesis de pregrado,
Facultad de Medicina Universidad Autnoma de Nuevo Len Monterrey, Nuevo Len, Mxico.
4. Snell ,R .Neuroanatomia Clnica (6 ed.) (2006) Madrid. Editorial Panamericana.

18

5. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010. Siringomielia. Bethesda,

Maryland
6. Instituto de Investigacin de Enfermedades Raras. (2009). Malformaciones de la unin crneocervical (Chiari Tipo I y Siringomielia) (1 ed.).Madrid. Espaa.
7. Varela Hernndez A, Mosquera Betancourt G, Medrano Garca R, Corimayta Gutirrez J,
Guevara Guamuro RI. Descompresin de la fosa posterior en pacientes con malformacin de
Chiari I siringomielia. Rev. Cubana Neurol Neurocir. [Revista Internet] 2014;4(1):438.
Disponible en: http://www.revneuro.sld.cu/index.php/neu/article/view/162

19