Conclusiones

Como en adultos la colangitis esclertica primaria es asociada a IBP, a su vez

no es determinante para enfermedad heptica. (PSC/AIH) pueden presentar
cirrosis durante el momento de diagnstico, destacando como importancia el
diagnostico precoz de la enfermedad. Es importante destacar que el pronstico
de PSC/AIH es relativamente bueno en la mayora de pacientes peditricos
hasta la edad adulta. Es una enfermedad progresiva, sin embargo se observa
en un 1/3 de pacientes el desafa en el tratamiento actual y garantizar ms
estudios. (challenging the current treatment guidelines and warranting further
studies on disease pathogenesis)
Tratamiento, curso clnico y pronstico.
Durante el seguimiento, la mayora de los nios recibe cido ursodesoxicolico y
todos ellos con diagnstico de psc/aih also inmunosupresin. El verdadero
impacto farmacolgico contina en debate. Un alto porcentaje de Ac. Urso est
asociado a muchos efectos adversos. En un single estudio (estudio nico) el
tratamiento con UDCA e inmunosupresores tuvo menor impacto en la
sobrevida de pacientes peditricos. Pero en otro estudio el tratamiento mostro
buenos efectos en el curso clnico. Unos pocos estudios sugirieron un beneficio
del tratamiento con vancomicina e IBP en nios con PSC, y especialmente en
aquellos sin cirrosis. Ningn paciente en nuestra serie est tomando
antibitico.
Cirrosis fue presentada en menos del 10% de los nios en el momento del
diagnstico y se desarroll en 2 paciente durante el curso. Miloh et al. (dudo
que lo pongas, incluso que importe) reporto que el 9% de los nios con PSC
tenan cirrosis al inicio de la enfermedad y el 56% tenan severa fibrosis o
cirrosis. As mismo Feldstein et al. Reporto el 54% de los pacientes tenan
severa fibrosis o cirrosis. Esos hallazgos subrayan la dificultad en el diagnstico
temprano e PSC.
En general el trasplante heptico fue realizado en aproximadamente 12% de
los pacientes despus de un promedio de 7.5 aos del diagnstico de fallo
heptico. Interesantemente, en este estudio el rango de pacientes
trasplantados fue menor comparado al 17-21% reportado en otros estudios con
similar seguimiento, adems muestran un corto tiempo de trasplante (also
showing a shorter time free of LT )
So far, ninguno de nuestro pacientes mostraba recurrencia de PSC y AIH en el
injerto, aunque esto ha sido reportado tanto en adulto y nios
No identificamos cosas de colangiocarcinoma despus de 9 aos.
Controversialmente, en un estudio poblacional el colangiocarcinoma fue
reportado en aproximadamente 7% de casos peditricos. Especulamos que el
seguimiento fue en base a ERC MRI/TC y citologa con citometria de flujo.
Interesantemente, la displasia recurrente severa biliar con aneuploidia en
muestra de LT. Sin embargo las guas amricas y europeas recomiendan que
ERC con cepillado citolgico y FISH no se considere como evidencia basada en
screening. Adems, especificas guas en diagnstico y seguimiento de PSC y

PSC/AIH en la poblacin peditrica son insuficientes. Recientemente Barr

Frither et al reporto que FISh poda detectar a pacientes con clulas
polisomicas en cepillado antes que otras tcnicas, la identificaciones tienen un
mayor riesgo de colangiocarcinoma. El nuevo estudio prospectivo,
multicentrico, a largo plazo esta con el fin de establecer la mejor aproximacin
diagnostica.