Nombre

Etiologa

Patogenia

Cuadro clnico

Penfigoide
gestacional
(Herpes
gestacional)

Se desconoce se
cree que es por
mecanismo
inmunitario

mecanismo
autoinmunitario; se han
encontrado
anticuerpos
contra el componente del
hemidesmosoma
Se ha relacionado con el
complejo
mayor
de
histocompatibilidad clase
II, HLA-Dr3 y HLA-DR4, y
clase III, C4q0

Dermatosis
diseminada
a
tronco y caras de extensin
de
extremidades,
particularmente
en
el
abdomen; es simtrica, con
tendencia a la extensin
centrfuga, muy polimorfa e
intensamente
pruriginosa;
casi siempre inicia en la
regin peri umbilical. Est
constituida
por
ppulas,
ronchas, vesculas y ampollas
que se agrupan en placas
circinada
El
recin
nacido
puede
presentar lesiones transitorias
vesiculares y urticariformes.

Diagnstico
diferencial
Penfigoide
Dermatitis herpetiforme
dermatosis
vinculadas
con el embarazo.

Tratamiento

Es necesario brindar cuida

generales
y
esperar
remisin
espont
posparto.

Se
administra
cualq
antipruriginoso
por
sistmica; los ms usua
son clorfeniramina, 8 mg
a cuatro veces al da,
difenhidramina, 25 a 50
dos a cuatro veces al
durante 10 a 15 das,
posteriormente se reduce
manera progresiva hasta
interrupcin.

Se requiere prednisona,
mg/da,
con
reducc
progresiva; algunas pacien
mejoran
con
dapsona
diaminodifenilsulfona (DD
100 mg/da, por el tiem
necesario.

En casos persistentes se
usado inmunoglobulina IV
biolgicos como rituximab.
Penfigoide
ampollar

Originadas
por
autoanticuerpos
dirigidos
contra
antgenos
de
los
hemidesmosomas
de la unin dermoepidrmica.

Se
producen
autoanticuerpos dirigidos
contra
dos
antgenos
diferentes
de
los
hemidesmosomas de la
unin dermo-epidrmica:
El antgeno mayor o
antgeno 1 del penfigoide

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El proceso se desarrolla
preferentemente en ancianos
como
una
erupcin
generalizada, que comienza
por
placas
urticariformes
pruriginosas, sobre las que se
desarrollan ampollas grandes
y tensas, inicialmente de
contenido seroso, pero que en

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pnfigo vulgar
epidermlisis ampollosa
adquirida
dermatitis herpetiforme
dermatosis IgA lineal

DERMATOLOGIA

Prednisona, a una dosis ini

de 40-60 mg/da, durante
semanas y luego reduc
gradualmente. Habitualme
es necesario dejar una d
de mantenimiento de
mg/da.
En

algunas

formas

Penfigoide
cicatrizal

agrupa
varias
enfermedades
ampollosas distintas
desde el punto de
vista antignico que
cursan con ampollas
y cicatrices en las
superficies mucosa

ampolloso (BPAg1), de 230

KDa, que es una protena
intracitoplasmtica de la
familia de las plaquinas, y
el
antgeno
menor
o
antgeno 2 del penfigoide
ampolloso (BPAg2), de 180
kDa, que es una protena
transmembrana, en su
mayor
parte
con
un
dominio extracelular, y
que
est
constituida
mayoritariamente
por
colgeno XVII.

pocas
horas
hemorrgico.

se

torna

Se
producen
autoanticuerpos frente a
diferentes antgenos de la
unin dermo-epidrmica,
existiendo varias formas
clnicas de la enfermedad
y en el momento actual
slo se han identificado los
antgenos de algunas de
estas variantes.

penfigoide benigno de las

mucosas, se agrupan un
grupo de procesos ampollosos
autoinmunes que cursan con
ampollas afectando a las
superficies mucosas y que
dejan cicatriz como lesin
residual

penfigoide
localizado
pocas lesiones pueden
suficientes
los
corticoi
tpicos.

Aunque cualquier rea de la

superficie
corporal
puede
verse afectada, las grandes
flexuras y la parte baja del
trax y abdomen suelen
mostrar
lesiones
ms
intensas.
Las
ampollas
son
ms
resistentes que las del pnfigo
vulgar porque estn cubiertas
por la epidermis en todo su
espesor, pero tambin pueden
romperse
dejando
reas
erosivas.
pnfigo vulgar que slo
afecte a la mucosa bucal
liquen
erosivo
de
mucosa bucal
aftosis oral recidivante
eritema
exudativo
multiforme

1. Penfigoide cicatricial con

anticuerpos
anti-laminina-5
(previamente
denominada
anti-epiligrina):
ampollas y cicatrices en las
mucosas oral y ocular y en
algunos de estos pacientes el
penfigoide
cicatricial
era
paraneoplsico
2. Penfigoide cicatricial con
afectacin
ocular
exclusivamente

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DERMATOLOGIA

El
penfigoide
cicatri
responde
peor
que
penfigoide ampolloso a to
los tratamientos ensayad
Se han empleado corticoi
orales, sulfona, ciclofosfam
y azatioprina con resulta
variables.

Todos
estos
tratamien
pueden ser eficaces p
remitir los brotes, pero
peligro es la cicatrizacin y
secuelas en la mucosa ocu
que en brotes sucesi
pueden ocasionar erosione
sinequias
y
acabar
ceguera del paciente.

3. Penfigoide cicatricial con

lesiones cutneas y mucosas
4. Penfigoide cicatricial con
lesiones
orales
exclusivamente.
5. Penfigoide cicatricial con
afectacin de varias mucosas,
pero sin afectacin cutnea.
6. Penfigoide cicatricial de
Brunsting-Perry: Cursa con
lesiones cutneas localizadas
en cara, cuero cabelludo y
parte alta del tronco, pero sin
afectacin de mucosas

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DERMATOLOGIA