REUMA Primer Examn

MEDICINA HUMANA
REUMATOLOGIA
PRIMERA CLASE
Es bueno saber algo de historia porque el medico
no solo debe saber de medicina:
Arqumides: es el que estaba en su tina y
descubri como eran las leyes de navegacin y
sali calato gritando eureka, eureka!!!! Lo ms
famosos de l es el tornillo de Arqumedes.
Un poco de cultura general.
Hipcrates ya hablo de la gota y l le denomino
podagra que estaba localizada en la primera
articulacin metatarso-falangica; si le afectaba la
rodilla le decan gonagra; y l pensaba que era
por una sustancia venenosa que cada a las
articulaciones, que bueno no estaba muy alejado
porque la gota se produce por elevacin de cido
rico y esto recin los cristales de mono urato
recin fueron identificados en los aos 60.
Hablando de la misma gota en el siglo XVII
Sidenhan (medico ingles) hablo sobre la parte
clnica de la gota; crean que el que tena gota
eran ms inteligentes pero no es del todo cierto
porque tbn hay tarados con gota y se pensaba
que era de inteligentes porque solo afectaba a
los reyes, o a la nobleza porque eran los mejores
comidos. Este mdico dsps de una comilona en
la noche no poda soportar las sabanas, le dola
el pie, estaba caliente, le dio fiebre , escalofros
del dolor intenso, entonces la descripcin del
dolor es as: es un dolor repentino, intenso, con
calor en la articulacin y se denomina gota
aguda q tbn tiene otra fase llamada gota tofcea
y la gota intercritica.(el dr. se sorprendi en
cusco por ver mucha gota)
Lewen Hood fue el primero en ver los cristales
de gota de monourato y fue quien hizo el primer
microscopio,
Recin en los aos 60 se identifica los cristales
de monourato y jntame se describi los cristales
de pirofosfato
Un romano describe las fases de inflamacin que
es lo q ms se ve en reumatologa; rubor, calor,
tumor y limitacin al movimiento: Galeno
En el siglo XIX todava no exista como
especialidad la reumatologa y se mezclaba con
la endocrinologa, porque muchas enfermedades
PRODUCCIONES: etc (MH)
MED. INT. GASTRO (1 Examen Parcial)

tiroideas tiene manifestaciones reumticas, o la
diabetes q es la q ms da estas manifestaciones
reumticas
Siglo XX: comienza a construirse esta
especialidad y es una de las que mas estudios
realiza y mas se suscita avances.
La ltima clasificacin de la reumatologa fue en
el 2010.
CLASIFICACION
REUMATICAS
DE
ENFERMEDADES
1. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

a. AR y sus nuevos criterios, se produce en el
2% de la poblacin
b. AR juvenil: Se clasifica en:
i. Sistmica
ii. Oligoarticular
iii. Poliarticular
iv. Relacionada a sacroileitis
v. Relacionada a tesitis
vi. Indiferenciada
vii. Artritis relacionada a la psoriasis
viii. Artritis relacionada con la espondilitis
c. LES: enfermedad por excelencia del tejido
conectivo; con 11 criterios clnicos q los
veremos respectivamente
d. Escleroderma: enfermedad cuyo rgano
blanco es el vaso sanguneo, la
manifestacin externa mas resaltante es a
nivel de la cara por la facies inexpresiva, a
nivel de las manos esclerodactilia, hay una
esclerosis sistmica y tbn localizada, otro es
la esclerodermia sin esclerodermia porque
hay esclerodermia de los rganos internos,
principalmente rin y pulmn.
e. Fascitis difusa con o sin eosinofilia
f. Polimiositis
i. Propiamente dicha
ii. Dermatomiositis, ac se infecta la piel
iii. Infantil
iv. Pos canceres
g. Vasculitis necrosante: gran grupo de
enfermedades; tomaremos la clasificacin
de Shape y Hill donde se clasifica en:
i. Grandes vasos
ii. Medianos vasos
iii. Pequeos vasos
h. SD. De Sjogren:
i. S. primario
Dr: HUGO NOLY CALLIRGOS
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MEDICINA HUMANA
ii. S. asociado a otra enfermedad (este es el
q veremos) asociado a AR, LES y tiene
una triada clsica: sequedad ocular,
sequedad de boca y artritis
i. Sndrome de sobre posicin: ac se
sobreponen
los
criterios
de
varias
enfermedades reumticas, por ejemplo
enfermedad mixta del tejido conectivo y sd, de
solapamiento
j. Otros:
i. Policondritis donde se afecta el cartlago
articular
ii. paniculitis
iii. eritema nodoso que son manifestaciones
secundarias de otra enfermedades, sobre
todo se presenta a nivel de la pierna, q son
ndulos dolorosos y hay q distinguirlo del
ndulo reumatoide
iv. polimialgia reumtica: es un fase de la
vasculitis de grandes vasos, tonces hay
dolor en cintura escapular, cintura plvica
2. artritis asociada a espondilitis: se conoca como
espondilo artropatas seronegativas. Se tiene el
signo de reither
3. Osteoartritis: proceso degenerativo del cartlago
articular, la mas comn es producida por al
vejez, pero tbn hay artritis secundarias como
a. Genuvalgo,
varo,
recurvatum,
displasia de cadera, y el SD de
hipermovilidad que esta dentro de los
sndromes de ehlers danlos tipo III
4. Sd. Reumtico asociado a agente infeccioso:
principalmente
estafilococo,
estreptococo,
gonococo, hongos, virus, en nuestro pas no
podemos dejar de saber la TBC,
5. Enfermedades metablicas y endocrinas : DM,
hipertiroidismo,
hiperparatiroidismo,
el
pseudohiperparatiroidismo
a. Condiciones inducidas por cristales: la
gota, la pseudogota
b. Otras anormalidades bioqumicas
c. Enfermedades hereditarias: artrogriposis
congnita, sd de hipermovilidad
6. Neoplasias: son raras, se da ms por
metstasis, pero la membrana sinovial puede
tener algunos tumores como:
a. Sinovitis
b. Vello nodular pigmentado

c. Tbn existe tumoraciones benignas como
quiste sinovial mieloma mltiple (MM) que
se produce dsps de los 50 aos
7. Enfermedad neurovascular:
a. Artropata de charcot, puede ser una
consecuencia de DM, o de la sifilis
b. Sd de compresin como:
i. Sd tnel carpiano
ii. Sd del tnel tarsiano
iii. Sd del canal de guyon
iv. Sd epitrocleolecraneano
c. Distrofia simptica refleja: ahora se llama
el sd doloroso regional complejo tipo 1 y 2
d. Eritromelagia
e. Enfermedad de raynaud con sus tres fases:
palidez, rubor y cianosis
8. Trastornos seos del cartlago:
a. Osteoporosis: fractura patolgica
b. Osteomalacia: deficiencia de vit. D, micro
fractura de looser y migman se da ms en
pacientes en hemodilisis
c. Osteoartropata hipertrfica
d. Enfermedad de Paget
e. Osteolisis o condrolisis: ms raro
f. Necrosis avascular si se da, ms en nios
g. Costo condritis generalmente despus de
una virosis
h. Displasia congnita de cadera
i. Condromalacia patelar producido por el
mal alineamiento
j. Alteracin biomecnica y anatmica
9. Extraarticular: bursitis,tendinitis
a. Lesin yuxtaarticular
b. Trastorno
del
disco
intervertebral:
disfuncin intervertebral mnima
c. Dolor bajo de espalda idioptico: sd
miofacial del cuadrado lumbar
10. Miscelneas:
a. Reumatismo palindromico
b. Hidrartrosis intermitente
c. Sd, reumtico provocado por drogas por
ejemplo las estatinas pueden malograr los
tendones
d. Sarcoidosis
e. Dficit de vitamina C. q tiene q ver como
colgeno en la constitucin del hueso
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ARTRITIS REUMATOIDEA (AR)
Definicin: Enfermedad inflamatoria poliarticular
crnica, sistmica (afecta primero las articulaciones,
pero luego puede afectar otros rganos) de
etiologa desconocida, cuya caracterstica principal
es el compromiso de la membrana sinovial articular
(constituyendo el principal rgano blanco).
Es una enfermedad por excelencia del tejido
conectivo
(anteriormente
conocido
como
enfermedad del colgeno). Es una enfermedad
auntoinmune, descencadenado por ciertos factores.
Hasta el momento no se conoce las causas: en el
peridico EL COMERCIO salen diferentes noticias
muy importantes q nos interesa como q en la AR
interviene la base gentica, q hay un antgeno q no
sabemos, lo mas cercanos q pueden ser son los
Virus de epstein barr, parvovirus, lentivirus q
podran ocasionar la reaccin autoinmune, tb el
cigarro es un factor q influye en el
desencadenamiento d la AR (estudiado en el 2012),
entonces los primeros q reaccionan son los
linfocitos B (LB) estimulados por los linfocitos T (LT)
mediante sus linfoquinas; el LB producen
inmunoglobulinas y justo el factor reumatoide es
una inmunoglobulina, q bsicamente constituye uno
de los criterios clnicos actuales de la AR.
Entonces esta reaccin Ag-Ac desencadena por un
lado el ciclo del acido araquidnico y por otro lado la
reaccin del TNF- y este asu vez este es un
potente inductor de de IL1, IL6, IL 8, adems induce
la produccin de quimiocinas y molculas de
adhesin, pero el rgano blanco es la membrana
sinovial, q esta dentro de las articulaciones
diartrodiales. Entonces el TNF-, las interleucinas
actuarn en la membrana sinovial y en los
cartlagos, en los condrocitos, en los huesos
(osteocitos, osteoblastos y osteoclastos) q van a
estimular las metaloproteinasas q van a amplificar el
proceso destructivo oseo.
Epidemiologia
Prevalencia promedio de 1% a nivel mundial.
3-4 veces mas frecuente en el sexo femenino
Tener en cuenta q hay algunas razas q tienen >
AR (pimas, canadienses)
Pico de incidencia entre 30 y 50 aos.

HLA-DR y su asociacion con la artritis
reumatoidea
En el aspecto gentico tiene q ver el HLA
HLA-DR1
HLA-DR4 DW4
HLA-DR4 DW14
HLA-DR4 DW16
HLA-DR4 DW10
Epitopo de suceptibilidad: glutamina-leucinaarginina-alanina-alanina (QKRAA) q predice
la gravedad de un AR establecida.
Pero tod esto es de la literatura antigua, pero Uds
cuando hagan sus libros ya saldr asi:
Entonces alguien q tiene AR vamos a ver q la >ria

tiene un aspecto gentico, es como el enganche
(virus, bacteria), es decir q para q se produzca la
enfermedad tiene q haber una entrada. Por tanto en
todas las enfermedades se esta estudiando a los
genes, sobre todo en el cncer.
Posibles causas infecciosas
Micoplasma: infeccin sinovial directa
Parvovirus b19: infeccin sinovial directa.
Retrovirus: infeccin sinovial directa
Bacterias entricas: q tienen un mimetismo
molecular QKRAA (q es parte de la cadena de
ADN: QKRAA)
Micobacterias: tb tiene mimetismo molecular
proteoglucanos QKRAA.
Virus de epstein barr: el q mas fue estudiado, es
decir q este virus es el mas prximo a ser el
agente etiolgico de la AR, tb tiene mimetismo
molecular.
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Paredes celulares bacterianas: q estn cargadas
de protenas, entonces sevio q cuando la
basteria esta muerta la pared celular es
antignica.
Todos estos estn relacionados con el gen HLA
0101, 0401,0404, 0408.
Hay otros q no estn relacionados con el gen HLA,
llamados genes no HLA, fueron estudiados en:

Inmunopatogenia- Fisiopatologia
En nuestro existen sustancias, molculas:
Proinflamatorias q van a reaccionar ante la
aparicin del antgeno: TNF-, IL1, IL6.
Metaloproteasas (q contribuyen a la destruccin
del hueso).
Las antiinflamatorias: IL4, IL10, IL13, IL1, factor d
crecimiento
transformador
y
las
antimetaloproteasas (TIMPS)
Nosotros tenemos una inmunidad innata.

La membrana sinovial q tipo de clulas tiene?
Sinoviocitos tipo A, B, pero tb se encontraron
clulas dendrticas. El macrfago es el sinoviocito
tipo 1, y el metablico es el tipo 1; tb hay
sinoviocitos similares a los fibroblastos, entonces en
la membrana sinovial ocurre el proceso inflamatorio,
pero an cada antgeno tiene q haber algo para q
reacciones el LT (aqu se produce la presentacin
del antigeno), este LT ordena a q el LB produzca
inmunoglobulinas, pero tb en el proceso inflamatorio
estn los PMN.
Por otro lado las clulas dendrticas influyen sobre
los LT y esto por supuesto sobre los LB generando
autoanticuerpos, todos estos van a los ndulos
linfticos, aki esperan a q se produzca el proceso,
entonces van hacia el bazo q es un rgano
eminentemente inmunolgico (es decir es un
rgano q sirve para destruir a las clulas q ya estn
viejitas).
En el esquema se ve: la clula presentadora del

antgeno, tenemos el aspecto gentico q es el HLA
(podra ser cualquier de los genes q hemos visto) y
esto se presenta en los LT, este influye sobre las LB
para
producir
inmunoglobulinas
(el
factor
reumatoide es una inmunoglobulina), la reaccin
Ag-Ac va a producir los complejos inmunes q
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podran ser los productos bacterianos y tb hay una
presentacin del macrfago (x q el macrfago es
destructivo y porq los macrfagos tb hay en la
membrana sinovial) todo esto influyen en el
sinoviocito. El PANUS es el crecimiento de la
membrana sinovial por muchos factores como IL1,
TNF- y la reaccin q hubo a partir de la entrada del
antgeno, entonces este PANUS va a destruir
primero el cartlago luego el hueso.
La IL1 juega un papel importante en el proceso
inflamatorio (Uds saben q la IL1 produce fiebre y
nosotros a veces calmamos la fiebre, pero la fiebre
es un mecanismo de proteccin del cuerpo, por
supuesto a determina temperatura, xq si pasa 39C
podra daar la BHE, producir convulsin), entonces
la IL1 activa a los macrfagos produciendo
inflamacin, estimula la proliferacin de fibroblastos,
entonces esto va a contribuir a la formacin del
PANUS, activa a los condrocitos desfragmentando
el cartlago, activa los osteoclastos produciendo
resorcin sea y este es un mecanismo natural q se
esta produciendo en nuestro organismo. Tanto la
IL1 como el TNF- prsentan una superposicin de
efectos proinflamatorios (la superposicin es el
aumento de la COX-2), la COX-2 como sabemo s
forma parte del ciclo del acido araquidnico y aqu
es donde actan los antiinflamatorios, pero tb hay el
incremento de la PGE2, del oxido ntrico, de
molculas de adhesin, quimiosinas, colagenasas.
Los factores angiognicos hacen q haya mayor
cantidad de vasos, estos vasos hacen dq crezca la
membrana sinovial. El TNF- hace dq aumente la
IL1 y muerte celular.
Entonces la respuesta inmune por activacin de los
LT actan sobre la sensibilizacin de las
terminaciones nerviosas (es por esta razn q la AR
duele), se liberan sustancias como neuropptidos,
histamina, serotonina, bradicinina q son sustancias
q se han producido producto del proceso
inflamatorio, se sensibilizan los nociceptores
producindose dolor en la articulacin. Entonves
hay acumulo de neuropetido en la articulacin como
la sustancia P, inflamacin de la articulacin,
aumenta la permeabilidad capilar y se produce
vasodilatacin y aumento de la temperatura, todo
esto es la explicacin del proceso inflamatorio en la
AR.

Uno de los ltimos aspectos fisiopatolgicos q
promovio el cambio de los criterios es la aparicin
de los anticuerpos (el anticuerpo antipeptido),
apareci en la citrulinacin q ocurre en algunas
protenas sinoviales, entonces a estos se les llama
anticuerpos citrulinicos, en el libro lo van a ver como
antiCCP, se vio q tenia una sensibilidad del 84% y
una especificidad del 94%.
Entonces este proceso inflamatorio se puede ver:
Esta lamina es parte de una membrana sinovial

dond se ve el crecimiento de la membrana sinovial y
en la otra coloracin podemos ver la gran afluencia
de polimorfos nucleares neutrfilos q se han
producido en la membrana sinovial, esto es una
vellosidad q esta creciendo hacia el cartlago, es
como un tumor q sigue creciendo y sigue creciendo.
Por tanto la misin es q no haya mas crecimiento,
xq sino va a ver destruccin, entonces lo primero es
detectar y enviar al reumatlogo para q ste le haga
un tratamiento adecuado.
Recordar q los linfocitos T tiene propiedad
totipotente, yaq puede transformar a las clulas en
cualquier tipo celular.
Una geoda es la destruccin osea,

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MEDICINA HUMANA

ARTRITIS REUMATOIDE
El PANUS, come el cartlago, entra al hueso y lo

destruye.
Un factor q interviene tb en la fisiopatologa de la
AR es la presencia del ONCOGEN CJO, hace q
prolifere mas la membrana sinovial.
RESUMEN: es una enfermedad autoinmune,
inflamatoria, poliarticular, q puede ser sistmica,
etiologa desconocida, producido x un antigeno q
podra ser un virus, bacteria. Aqu intervienen
muchos factores como LT, macrfagos, IL1, tnf-,
metaloproteasas
(destruyen
los
huesos,
estimulando los osteoclastos), donde se promueven
la vascularizacin (promueven el crecimiento de la
membrana sinovial, llamado PANUS), esto no
queda solo en la articulacin sino q puede afectar al
ojo, boca, tb promueve la osteoporosis
generalizada,
producen poliserositis,
y su
degeneracin o cronicidad indica q es muy severa,
puede afectar o producir polimiofagitis.
Si esq no hay un tratamiento puede generalizar, es
una enfermedad predispuesto, x ejemplo si alguien
tiene el gen HLA DR4 este va a ir a una enfermedad
crnica q no se va a detener.
Hasta ahora el tratamiento es emprico (emprico
porq no se cura), hasta ahora solo hay
medicamentos de remisin.
Es una enfermedad autoinmune cuyo rgano

afectado es la membrana sinovial, sabemos que
esta patologa no tiene etiologa conocida, por
ejemplo tenemos muchas bacterias, virus que
pueden ser iniciadores de este proceso inflamatorio
donde tambin tiene que ver el aspecto gentico (
conjuntamente ocurre una Rx de los linfocitos T,
linfocitos B, interleukinas, factores de necrosis
tumoral)
Tambin es importante tener en cuenta algunos
aspectos como que es ms frecuente en mujeres
(pero esto no est bien estudiado, que la influencia
de los estrgenos tengan que ver en el inicio de la
enfermedad)
Tambin el cigarro podra estar involucrado en el
inicio de la enfermedad
Esta enfermedad se describe por (SIDENHAN)
quien hablo de artritis en 1850, prcticamente es
cuando inicia el estudio de la artritis reumatoide por
ende no tiene muchos aos de haberse descrito
pero hay algunos estudios paleontolgicos que
mencionan que hubo hace muchos aos antes
Estudios paleontolgicos mencionan que restos
humanos de hace aproximadamente 6000 aos
presentan artritis reumatoide sobre todo estudiados
en Norteamrica en el cual se ve que algunos
grupos tnicos
(como los indios pima) tenan
ms incidencia que la poblacin en general
Se sospecha que en estos grupos pudo
ingresar un antgeno X que genero la
enfermedad
Entonces el aspecto gentico y estrogenico
tienen influencia en esta enfermedad
Esta enfermedad mejora en el embarazo
despus del embarazo empeora nuevamente,
entonces es importante incluir todos estos
aspectos
El inicio de esta enfermedad es insidioso en un
70% esto quiere decir que se van agregando
poco a poco 1ro una articulacin luego otra,
pero generalmente es una poliartritis simtrica
luego va haber un dolor articular insidioso que
poco a poco va aumentando, tambin puede
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MEDICINA HUMANA
iniciarse con una fiebre o febrcula, malestar

general para luego iniciarse la artritis.
Esta enfermedad es aguada en un 10% y 18%
es subaguda pero tenemos otros tipos tambin
inusuales que representan el 2% como:
para que no se destruya la articulacin, tenemos

que tener en cuenta que la mayor parte de los
tratamientos son para que no se destruya la
articulacin porque una vez destruida la articulacin
no hay solucin.
ENFERMEDAD DE STILL: Esta parecera que en el

nio empieza con una fiebre, artritis y compromiso
de rganos, tambin puede haber una serositis con
compromiso del hgado, pulmn entonces esta
enfermedad de still es una enfermedad de inicio
sbito y sistmico muy diferente a las otras.
Es INTERMITENTE esto quiere decir que la

enfermedad empieza hace una evolucin y luego
desaparece entonces el tratamiento tiene que ser
en el momento que se d la enfermedad
(tratamiento emprico)
DESPUES
TENEMOS
LAS
REMICIONES
CLINICAS PROLONGADAS tenemos pacientes
que tienen una artritis, luego evolucionan y
desaparecen por mucho tiempo (10 a 15 aos) a
veces no vuelven a aparecer pero queda la
destruccin.
Tambin hay pacientes ancianos que ingresan por
otra enfermedad y al examinar se ve que hay
antecedente de haber tenido artritis reumatoide por
ejemplo presenta desviacin cubital, dedos en
cuello de cisne como veremos ms adelante, pero
las remisiones clnica pueden ocurrir y no nos
damos cuenta o el paciente no lo recuerda.
ENFERMEDAD PROGRESIVA: Esto ocurre en un
50% de pacientes enfermos que despus del
tratamiento sigue avanzando la enfermedad,
empeora y destruye la articulacin, estos son los
principales tipos de evolucin.
REUMATISMO POLINDROMICO: esta enfermedad

afecta generalmente una articulacin y puede
desaparecer ms rpidamente porque justamente
afecta una sola articulacin.
ARTRITIS ROBUSTA: Es una artritis que no es
muy destructiva como ya sabemos que es la artritis
en general
ARTRITIS CON PARALISIS: es una enfermedad
muy rara que solo afecta un solo lado y no ambos,
parece que tiene ms relacin con un
neurotransmisor como es la sustancia V
CURSO DE LA ENFERMEDAD
La mayor parte es de inicio INSIDIOSO y esto es
mejor porque se puede tratar ms rpidamente,
mejor dicho que los medicamentos se pueden dar
Las principales complicaciones en forma general

son fiebre, astenia, malestar general, anorexia y
luego comienza la artritis, tambin va haber rigidez
matutina generalmente dura ms de 40 minutos y
cuando el paciente empieza a hacer sus actividades
calma, entonces esto ahora puede ser evaluado
entonces uno lo ve, lo examina y no encuentra nada
y el Dr coloca el Dx de ALTRALGIA (recordar que
este no es un Dx)
Ejmp:
Los norteamericanos tiene la ecografa en
mano, entonces cuando el paciente llega nos
dice que le duele su mano, entonces
examinamos al paciente y no encontramos
nada, no se evidencia la artritis y se hace el
examen con el ecgrafo sale una inflamacin
entonces eso ya sera una artritis
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MEDICINA HUMANA
Por ende si ya detecto un proceso inflamatorio es
1 artritis, entonces ahora el instrumento nos
puede ayudar mucho para no poner un Dx de
ALTRALGIA
Es importante recordar que en la artritis las
principales articulaciones que se afectan son las
articulaciones de la mano y pies primero da una
rigidez, dolor POLI ARTICULAR (ms de 4
articulaciones) es ADICTIVA (afecta ms de una
articulacin), SIMETRICA (porque afecta el lado
der e izq.)
Si yo tengo el aparato hago el Dx y empiezo a
darle un tratamiento ms agresivo rpidamente
porque puede destruir las articulaciones pero si
me quede con el Dx de ALTRALGIA el
tratamiento ser de 4 das de antinflamatorios y
hay queda pero luego el paciente se complica
Como la artritis continua y no es detenida
entonces ocurre la deformidad las deformidades
(como vemos en la imagen 1 la articulacin
carpo falngica ya est deformada porque la
membrana sinovial a creado y ha destruido el
cartlago entonces
Han actuado a favor del organismo, en su
defensa (los fibroblastos han creado fibrosis y el
panus (liquido sinovial) ha seguido siendo
destruido ejmp (dedo en cuello de cisne, luxacin
del pulgar) esto porque si el cartlago es
afectado, tambin los tendones, ligamentos
pueden romperse entonces puede ocurrir una
destruccin total.
En las partes blandas pueden haber ndulos
reumatoides, vasculitis reumatoide, esto en las
manos y pies (lugar ms frecuente) tambin
puede haber en el codo
CADERA: poco frecuente cuando hay compromiso

el paciente ya no puede caminar, la nica solucin
es una prtesis de cadera
Bursitis isquitica (insercin en
semitendinoso, semimembranoso)
el
isquion:
ARTICULACION ACROMIO CLAVICULAR: bursitis

trocanterea reumatoide
PIE:
articulacin tibio peroneo astragalino

Articulacin de Chopart
Articulacin de Lisfrank
Articulacin
metatarso
falngicas
interfalangicas
La arquitectura del pie es muy especial, buscar pie

plano o pie en barcaza, desviacin peroneal, dedos
en martillo
Formacin de inmunocomplejos que cierran los
vasos sanguneos pequeos, los vasos nervorum
formando una mononeuritis multiple.
Pie en gota: lesin de nervio citico poplteo
externo.
Los vasos pueden cerrarse y ocurrir necrosis
Vasculitis, polineuropatia en artriris reumatoide de
larga data (10-15 aos)
Purpura vasculitica
Ndulos reumatoideos: se asientan en lugares de
roce (cuero cabelludo, pabelln auricular) 3
CARACTERISTICAS
CLASICAS:
necrosis
fibrinoide central-fibroblastos en empalizadafibrosis.
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MEDICINA HUMANA
COMPROMISO PULMONAR: derrrame pulmonar,
fibrosis pulmonar,
SINDROME DE KAPLAN: se caracteriza por la
asociacin de factor reumatoide positivo, silicosis y
ndulos fibrticos reumatoideos de 0,5 a 5 cm en la
imagen radiolgica. Su incidencia es del 2 al 6%.
(nodulo reumatoideo dentro del pulmn)
Ndulos reumatoideos en el corazn
COMPROMISO OCULAR
Epiescleritis
Conjuntivitis
Escleromalacia
Perforacin ocular
Sndrome de sjogren: xeroftalmia,xerostoma y
artritis reumatoide
CRITERIOS
SUGERIDOS
PARA
EL
DIAGNOSTICO DE SINDROME DE SJGREN
(Fox RI, Robinson CA, Curd JG et al. Sjgren's
Syndrome. Proposed criteria for classification.
Arthritis Rheum 1986; 29: 577-585).
1. QUERATOCONJUNTIVITIS SECA.
a) Prueba de Schirmer positiva: introduccin de
una tira de papel secante milimetrado en el
fondo de saco conjuntival, que no se
humedece ms all de 9 mm despus de 5
min, y
b) Rosa de Bengala positiva: instilacin en la
conjuntiva de una gota de rosa de Bengala,
observando la coloracin con una lmpara de
hendidura, o
c) Prueba de fluorescena positiva: instilacin de
fluorescena medida con un fluorofotmetro y
determinando el tiempo que tarda en
desaparecer.
2. XEROSTOMIA.
1. Sntomas de sequedad bucal, y
2. Disminucin de la secrecin salival basal
y despus del estmulo.
3. BIOPSIA
POSITIVA
DE
GLANDULA
SALIVAL MENOR.
Para su valoracin real se requiere la
presencia de cinco glndulas accesorias y se
ha de observar en un espacio de 4 mm2 la

presencia de infiltracin por un nmero
superior de 50 linfocitos, atrofia acinar y
dilatacin ductal. Para considerar la biopsia
positiva se requiere que existan uno o ms de
estos focos de inflamacin.
4. DATOS
DE
LABORATORIO
DE
ENFERMEDAD AUTOINMUNE. Factor reumatoideo positivo, o
Anticuerpos antinucleares positivos, o
Anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos.
Sndrome de Sjgren definido: si se
cumplen los 4 criterios.
Sndrome de Sjgren posible : cuando
solo cumplen 3.
CRITERIOS
SUGERIDOS
PARA
EL
DIAGNOSTICO DE SINDROME DE SJGREN
(Fox RI, Robinson CA, Curd JG et al. Sjgren's
Syndrome. Proposed criteria for classification.
Arthritis Rheum 1986; 29: 577-585).
1. QUERATOCONJUNTIVITIS SECA.
1. Prueba
de
Schirmer
positiva:
introduccin de una tira de papel secante
milimetrado en el fondo de saco
conjuntival, que no se humedece ms
all de 9 mm despus de 5 min, y
2. Rosa de Bengala positiva: instilacin en
la conjuntiva de una gota de rosa de
Bengala, observando la coloracin con
una lmpara de hendidura, o
3. Prueba
de
fluorescena
positiva:
instilacin de fluorescena medida con un
fluorofotmetro y determinando el tiempo
que tarda en desaparecer.
2. XEROSTOMIA.
1. Sntomas de sequedad bucal, y
2. Disminucin de la secrecin salival basal
y despus del estmulo.
3. BIOPSIA POSITIVA DE GLANDULA SALIVAL
MENOR.Para su valoracin real se requiere la
presencia de cinco glndulas accesorias y se
ha de observar en un espacio de 4 mm2 la
presencia de infiltracin por un nmero
superior de 50 linfocitos, atrofia acinar y
dilatacin ductal. Para considerar la biopsia
positiva se requiere que existan uno o ms de
estos focos de inflamacin.
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MEDICINA HUMANA
4. DATOS
DE
LABORATORIO
DE
ENFERMEDAD AUTOINMUNE. Factor reumatoideo positivo, o
Anticuerpos antinucleares positivos, o
Anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos.
Sndrome de Sjgren definido: si se cumplen
los 4 criterios.
Sndrome de Sjgren posible: cuando solo
cumplen 3.
OSTEOPROSIS: alrededor de las articulaciones

EXAMENES AUXILIARES
LABORATORIO: anemia normocitica o microcitica
normocromica
Elevacin de PCR y VSG
FR +
Radioinmunoensayo
RADIOLOGIA:
Osteoporosis
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIN DE LA
ARTRITIS REUMATOIDE
(Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, et al. The
American Rheumatism association 1987. Revised
criteria for the classification of Rheumatoid Arthritis.
Arthritis Rheum 1988, vol 31: 315-323).
Cuatro o ms de los siguientes criterios deben estar
presentes para el diagnstico de la Artritis
Reumatoide.
1. Rigidez matutina.- Durante al menos 1 hora.
Presente durante al menos 6 semanas.
2. Tumefaccin.- (Observado por un mdico).De
3 ms articulaciones simultneamente.
Durante al menos 6 semanas.
3. Tumefaccin.- (OPM) De carpo, articulaciones
metacarpofalngicas
o
interfalngicas
proximales. Durante 6 ms semanas.
4. Tumefaccin articular simtrica.- (OPM)
5. Cambios radiolgicos tpicos.- En manos.
Deben incluir erosiones o descalcificaciones
inequvocas.
6. Ndulos reumatoideos.
7. Factor reumatoide srico. Por un mtodo que
sea positivo en menos del 5% de los controles
normales.

CRITERIOS DE REMISION CLINICA DE LA
ARTRITIS REUMATOIDE
(Pinals RS et al. Preliminary criteria for clinical
remission in Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum
1981; 24: 1308-1315). Cinco o ms de los
siguientes criterios deben reunirse durante al menos
dos meses consecutivos.
1. Rigidez matutina. No mayor de 15 minutos.
2. Ausencia de fatiga.
3. No historia de dolor articular.
4. Ausencia de dolor a la presin y al
movimiento.
5. Ausencia de tumefaccin articular y de las
vainas tendinosas.
6. VSG (mtodo Westergren).Menor de 30
mm/hora en la mujer. Menor de 20 mm/hora
en el hombre.
Estos criterios tienen por objeto definir no
solamente la remisin espontnea, sino el estado
de supresin de la enfermedad inducida por los
medicamentos. Para que un paciente se someta a
esta consideracin, debe haber reunido los criterios
de clasificacin de la Artritis Reumatoide.
NUEVOS CRITERIOS DE AR (2010)
Conjunto de variables y puntuacin de cada una
de las variables para el cmputo global. Un
paciente ser clasificado de AR si la suma total es
igual o superior a 6
Afectacin articular
1 articulacin grande afectada
2-10 articulaciones grandes afectadas
1-3 articulaciones pequeas afectadas 2

4-10 articulaciones pequeas afectadas 3
> 10 articulaciones pequeas afectadas 5
Serologa
FR y ACPA negativos
FR y/o ACPA positivos bajos (< 3 VN)
FR y/o ACPA positivos alto (> 3 VN)
Reactantes de fase aguda

VSG y PCR normales
VSG y/o PCR elevadas
Duracin
<6 semanas
6 semanas
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MEDICINA HUMANA
ACPA: anticuerpos contra pptidos citrulinados;
FR: factor reumatoide; PCR: protena C reactiva;
VN:
valor
normal;
VSG:
velocidad
de
sedimentacin globular.
MEDIDAS DE ACTIVIDAD DE LA AR
Recuento de actividad dolorosa.
Recuento de articulaciones inflamadas
Evaluacin del dolor por el paciente.
Evaluacin global del paciente.

TTO de AR:
La etiologa no se conoce ,pero su mecanismo de
accin se va conociendo responden mejor a nuevos
tratamientos biolgicos son muy costosos.
El reposo tmb es un tto, en decbito supino, con
cabecera de 30.
Para el dolor debemos empezar con un analgsico:
Paracetamol, sigue siendo el medicamento de
inicio para calmar el dolor teniendo en cuenta si
el paciente tuvo hepatitis o algn problema
heptico.
Apoyo psicolgico; es importante.
suplementos dieteticos de acidos grasos omega-3
y omega -6.
AINES, inhibidores cox-1 y cox2 o selectivos para
cox-2 , 3-4 semanas.
se debe valorar el uso de cor ticosteroides.
AINES debe ser de inicio por ser una enf
inflamatoria , tmb :
o Ibuprofeno 400mg c/8h
o Naproxeno 500 mg c/8h
o Dicliofenaco 100 c/12 hs
o Cox 2:
o Celecoxib 100 -200-400 mg c/12
o Piroxicam c/24h
o Meloxicam 7.5- 15mg
Coxib producen infarto y tmb los otros
antiinflamatorios, y porqu producen
infarto ? : examen.
Estos medicamentos se deben dar a dosis
plenas.
La aspirina a pesar de producir ulceras o
gastritis se puede controlar mejor con
mtodos para medirla en sangre,
actualmente se usa en nios tener en cuente
el sd de reye.
1 semana de medicacin.
Antes se usaba corticosteroides ,pero el
pcte tomaba cuando le daba la gana y esto
ocasionaba problemas en los osteoblastos
,osteoclastos por lo tanto osteoporosis,
cataratas.
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MEDICINA HUMANA
FARMACOS MODIFICADORES DE LA AR
Metrotexate (MTX): 0.35-0.45 mg/kg se debe
hacer evaluacin heptica, hemograma,. es la
estrella de esta enfermedad.
hidroxicloroquina: 5mg/kg
sales de oro: 0,75-1 mg/ kg
sulfazalacina 2-3mg/d
Medicamentos biolgicos ,sino no hay respuesta
a lo habitual;hace que no se destruya el cartlago
por el crecimiento del pannus.
etanercept: 0.4mg/kg sc cada 2 semanas
infliximab: 3mg/kg iv 0,15, 45 dosis de
mantenimiento c/8sem.su uso limitado por el
costo.
AR activa: su uso sulfasalacina ,ya empezado
previo el uso de AINES.
AR moderada a severa,de acuerdo a la
gravedad de la enfermedad
La triada de tto AR : AINE de inicio ,
metotrexate y corticoide.
MTX +Leflunamida (ms barato). No se debe
asociar por problemas hepticos.
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL ARJ
(15 aos a menos)
Incidencia: 10-20 /100,000 habitantes,
2 picos de frecuencia: 1-3 aos, 8 a 12 aos
Etiologa:muy variadas
infeccion trauma, stress

virus de la rubeola, parvovirus B19, influenza
A.
factores geneticos:
----sistemica: DR5,DR4,DR7
poliarticular: DR4 parecido a AR del
adulto;tiene FR + o - .
--oligoarticular: DR5,DR8, B27
factores inmunologicos: AAN oligo articular,
deficiencias de IGA FR+.
El nio tiene cierto g de proteccin porque tiene

cartlago de por si ancho y de crecimiento que no
se va destruir como los otros cartlagos.hiperplasia
edematosos

Clasificacin (para el examen!)
Artritis sistmica :
fiebre de origen desconicido
rash edematoso evanescente
exantema eritematoso ,anular,0.5 a
11mm de dm.
adenopatas
hepatoesplenomegalia
serositis (pericarditis.)
se le sigue llamando enfermedad de still
OLIGOARTRITIS artritis que afecta a 1 a 4
articulaciones durante los primeros 6 meses de la
enfermedad. Mas frecuente que menos dao va
causar.
POLIARTRITIS
FR(+)mas daina,porque es erosiva.
FR(-)
Cuadro clnico de nio es muy variado
ARTRITIS RELACIONADO A ENTESITIS (FR -)
Entesitis ;entesis es el lugar donde se
insertan los musculos, tedones en el hueso,
ah es el origen de la inflamacin.
Compromiso de la articulacin sacroiliaca un
dolor lumbar bajo de origen inflamatorio.
HLAB27
Uvetis
Historia de espondilitis. Sd de reiter
:conjuntivitis, uvetis,artritis
Efecto de la entesitis: dolor plantar,lumbar
sacroiliaca, hay mas entesis.
ARTRITIS PSORIACICA .FR Para que haya esta debe haver psoriasis,con
lesiones eritemo descamativas en zonas de friccin
codos ,rodillas.
dactilitis dedos en salchicha.

Punteado ungueal tig (sg de la ua en
dedal)
Onicolisis.
Psoriasis en un familiar de 1er grado.
ARTRITIS INDIFERENCIADA. no cumple cx de

artritis.
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MEDICINA HUMANA
Proceso inflamatorio en el cartlago puede
hacer que crezca ms o menos.
En los nios si se pueden complicar las
interfalangicas distales ,lo que no se obs en
la AR del adulto.
braquidactilia se estimul el crecimiento
del dedo medio mas que el resto de dedos.
infliximab: 3mg/kg iv 0,15, 45 dosis de

mantenimiento c/8sem en casos resistentes.
la artritis sistmica se debe ver que rganos

estn ms afectados,la artritis es secundaria : por
ejemplo frente a una serositis(pericarditis,) se
debe usar corticoides a las dosis indicadas,tener
en cuenta en 1er lugar la aspirina a dosis altas
90mg/kg. solo cuando no remite estos casos se
puede usar inhibidor del FNT alfa.solo en casos
resistentes
Oligoartritis: AINES, en algunos casos usar
triamcinolona, betametazona
O puede que una pierna que crezca ms que otra.

Micrognatia.se inhibi el crecimiento de la
mandibula.
Uno de los primeros compromisos es la columna
cervical, c1 y c2 sobre todo parecido al del adulto,
pudiendo ver subluxaciones no hay una lordosis
fisiolgica normal
Eritema de 0.5 mmm evanescentes.
Poliartritis: FR (-) predileccin por cartlagos

anchos: metotrexate , sino responde dar terapia
biolgica.
FR(+) : el tto es agresivo con AINES ,corticoides y
metotrexate.
En algunos estudios se vio que el corticoide puede
influir en la detencin de crecimiento del cartlago
en el nio.
TRATAMIENTO
Psoriasica : AINES+metotrexate, sino hay rpta se

le aade corticoide.
AINES en nios se debe administrar por Kg de

peso.
ENTESITIS : AINES, hechar mano de la.

Sulfazalacina ,como alternativa metotrexate.
AAS: 70-90 mg/kg/d cada 6 h ;mayor uso.se

puede medir en sangre para evitar el sd de reye
en el nio. + uso de anticidos por efectos
gstricos.
naproxeno: 15mg/kg/d se usa ms por su
facilidad. c/12 horas en jarabe
ibuprofeno: 35mg/kg/d
tolmetin: 25mg/kg. Ms utilizado no hay en el
Per.
metrotexate: 0.35-0.45 mg/kg/d
hidroxicloroquina: 5mg/kg/d
sales de oro: 0,75-1 mg/ kg han dejado de
usarse.
glucocorticoides: 0.1-1 mg/kg /d
ciclofosfamida: pulsos ev 30 mg/kg por dosis
por 3 dosis.
ciclosporina: 3-5mg/kg/d
etanercept: 0.4mg/kg sc bisema nal.
DX diferencial:
LES
Polimiositis
Esclerodermia
Artritis seronegativas
F reumtica por streptococo beta hemoltico
del grupo A (cx de jhons)
polimiositis
D/C artritis infecciosas por strepcoco del
grupo A que es muy destructiva.
Leucemia produce dolor articular como
respuesta a la leucemia. Tener en cuenta a
la leucemia porque el tto es distinto.
(*) En el nio con ARJ hay una leucocitosis
leucemoide con 50 ,60 mil linfocitos.
En la enfermedad de still hay linfadenopatia.
EX AUXILIARES
Hemograma
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MEDICINA HUMANA
PCR
VSG
BIPOSIA de ganglios.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)

DEFINICIN
Es
una enfermedad crnica, autoinmune y sistmica.
FISIOPATOLOGA
La fisiopatologa del LES tiene 5 pasos:
1. Susceptibilidad o etapa pre mrbida
a. Genes:
C1q, C2, C4
HLA-D2, 3,8
MBL
FcR 2A, 3A, 2B
IL-10
PTPN22
b. Gnero femenino
c. Medio ambiente: luz ultravioleta.
d. Drogas
e. Infecciones, virus Ebstein Barr (EBV)?
f. Alimentos: germen de alfalfa
g. Otros
2. Respuesta anormal de la inmunidad innata y
adaptativa
3. Complejos autoanticuerpos inmunes
4. Inflamacin:
Rash,
Nefritis,
Artritis,
Leucopenia, compromiso SNC, carditis
5. Dao: Falla renal, Aterosclerosis, fibrosis
pulmonar, stroke, dao de los Rayos X
Va tener una etapa pre mrbida donde van a
intervenir:

Genes: diversos genes que son ms frecuentes
en mujeres como son: PTPN22, HLA.
Gnero:
Las
mujeres
tienen
mayor
predisposicin de hacer LES que el sexo
masculino.
El medio ambiente como los rayos ultravioleta
que son un factor que estimulan a los genes ya
mencionados
para
que
produzcan
la
enfermedad.
Virus responsables.
Alimentos como el germen de la alfalfa que
inducia en algunos simios la produccin de
LES, alimentos con colorantes, entre otros.
Entonces en esta etapa pre mrbida se produce la
enfermedad, por lo que tenemos una respuesta del
organismo a la penetracin de un antgeno.
La interaccin de los genes susceptibles y factores
medio ambientales y otros, provocan una respuesta
inmune anormal.
Los primeros que van a reaccionar son los linfocitos
B, el DNA metilado, RNA, Toll-like receptor (TLR)
que van a influir para que las clulas dendrticas,
presentadoras de antgeno, se activen (inmunidad
innata)
El linfocito T es quien manda al linfocito B y al TLR
para que generen autoanticuerpos y esta reaccin
antgeno-anticuerpo va formar inmunocomplejos
que se forman en los vasos sanguneos. En los
lupus severos va actuar el complemento y produce
un proceso inflamatorio en distintos rganos: rash,
nefritis mesangiales hasta esclerosantes, poliartritis
no erosiva de pequeas articulaciones, leucopenia,
trombocitopenia, anemia, compromiso del SNC,
depsito de los complejos antgeno- anticuerpo en
el corazn provocando carditis conformando los
verrucomas de Libman Sacks, poliserositis,
compromiso heptico,
fibrosis pulmonar, ACV,
entre otros.
Esta reaccin va producir una inflamacin crnica
provocando dao.
Los rayos x pueden provocar un mayor dao en
este tipo de pacientes.
Entonces los factores genticos influyen para que
venga un antgeno, penetra el antgeno y
desencadena una serie de acontecimientos que van
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MEDICINA HUMANA
a llevar al paciente a un declive, se tiene que
diagnosticar en estadios no avanzados para que no
se desencadene la enfermedad, el rgano principal
afectado es el rin y la piel. Si se hace biopsia a
todos los pacientes fallecidos con lupus casi el
100% muere por el compromiso renal
ETIOLOGA
El lupus es multifactorial, no existe herencia
mendeliana.
Factores fsicos:
Fotosensibilidad: Sobre todo en lugares

como el sur del Per, donde los rayos UV
son ms potentes y van a influir en la:
o Produccin de factores estimulantes
de los macrfagos
o Produccin de factores estimulantes
de TNF, IL1, IL3, IL6
Drogas relacionadas con LES (LES inducido por

drogas):
Hidralacina
Procainamida
Anticonvulsivantes:
Etosuximida,
Carbamazepina, Difenilhidantona
Los medicamentos prcticamente se vuelven en

antgenos que van a desencadenar lupus en el
paciente. Entonces al hacer la historia clnica
preguntar acerca de la medicacin del paciente. No
son convenientes los medicamentos combinados
porque se suman los efectos adversos
Factores infecciosos:
Virus del sarampin, Virus de la rubeola,
Parainfluenza, Parotiditis (paramixovirus),
Ebstein Barr virus, retrovirus como virus
linfotropicos (HTLV1),
Factores hormonales:
Relacin mujer: hombre es de 4:1
Los estrgenos son favorecedores del
mecanismo autoinmune
Aumento de la hidroxilacin del estradiol,
con liberacin aumentada de 16 hidroxi
estrona que es un potente estrgeno, y
estas condiciones serian favorecedoras del

mecanismo autoinmune que va provocar
autoanticuerpos.
El linfocito T se origina en la medula sea y
recibe entrenamiento en el timo haciendo un
entrenamiento de autoreconocimiento de las
clulas del organismo, pero como en toda
circunstancia de la vida ocurre un fallo y los
linfocitos T no son debidamente entrenados
y no reconocen al organismo generando
autoanticuerpos ante factores determinados
como los genes, circunstancias del paciente
como las hormonas.
Factores genticos
5-10% de los pacientes tiene una historia
familiar positiva para esta enfermedad. Es
importante preguntar los antecedentes
Ya vimos los genes implicados, a estos se
suman los haplotipos: A1, BB, los mismos
DR2 y DR3 que ms estn relacionados con
artritis
reumatoide.
Entonces
esta
enfermedad inmunolgica se encuentra en
individuos genticamente predispuestos
PATOGENIA
El organismo reacciona de la siguiente manera
Disminucin de los Linfocitos T supresores
Hiperreactividad de los Linfocitos B con
aumento de la formacin de anticuerpos
Los anticuerpos van a reaccionar contra
antgenos nucleares, citoplasma, leucocitos
provocando
leucopenia,
anemia,
plaquetopenia, factores de coagulacin
disminuidos, tanto es as que en los aos 70s
surge otra patologa Sndrome de anticuerpos
antifosfolipdicos cuya caracterstica es la
coagulacin, trombosis venosas, arteriales en
cualquier parte el cuerpo.
Habr tambin defectos en la clulas madre,
las clulas madre van a conformar todos los
tipos de clulas es por eso que el lupus va a
afectar a todos los rganos.
Tambin hay trastornos en el manejo de las
clulas apoptticas, hay algunas clulas que
no mueren a la hora que deben morir y
quedan en el organismo provocando dao. El
bazo y los Linfocitos NK son los encargados
de eliminar a las clulas que ya no cumplen
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MEDICINA HUMANA
su funcin adecuadamente, pero de alguna

manera esto est afectado
como: dedos en cuello de cisne, desviacin

cubital, dedos en ojal de botonero,
generalmente no destructivas pero si
deformativas.
EPIDEMIOLOGA
1.8-7.6 por 100 000 hab.

Prevalencia 1: 250 personas negras, 1:1000
en chinos y 1:4300 en raza blanca; entonces
podemos ver que es ms prevalente en la
raza negra
Predominancia en sexo femenino 9:1, gran
injerencia los estrgenos.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Sntomas generales:
Fiebre de origen desconocido (39 40C).
La fiebre es un mecanismo de defensa del
organismo inducido por la IL1, este viaja
por va sangunea provocando la fiebre. Se
hacen cultivos de sangre, LCR, orina, etc
pero todos salen negativos es por eso que
se le llama fiebre de origen desconocido.
Puede no darle fiebre y darle solo malestar
general o solo rash cutneo.
Malestar general
Fatigabilidad
Prdida de peso: Inclusive se puede
confundir con SIDA. Esta etapa inicial se
puede parecer a muchas enfermedades.
Manifestaciones musculoesquelticos:
Los signos a veces suelen aparecer rpido
otras veces lento
Articulares: Puede ser una manifestacin
inicial. Tenemos una poliartralgia parecida
a la artritis reumatoide que va complicar a
las articulaciones pequeas de las manos y
de los pies, puede comprometer a
articulaciones de la columna pero
principalmente
compromete
a
las
articulaciones de las manos y de los pies.
Pero la diferencia entre la Artritis
reumatoide y el LES es que generalmente
la artritis del lupus es NO EROSIVA
Poliartritis no erosiva.
Dentro de los pacientes con lupus se ha
descrito un pequeo porcentaje 2-3% que
puede hacer la enfermedad de Jaccoud
donde va haber deformidades parecidas a
la artritis reumatoidea sobre todo
manifestadas en las manos, deformidades
La dosis de aspirina antiinflamatoria es 80100 mg/kg, lo normal es que se de cada 4

horas, pero en general se les da cada 8 horas
para evitar perforacin
Ej Una paciente que se le medicaba por artritis
reumatoidea, cada vez se le haca ms ronca la
voz y un da vino a emergencia con disnea, se le
ve derrame pleural bilateral, en la puncin para
obtener lquido pleural se obtiene un lquido citrino
y se piensa en tuberculosis y se le dio el
diagnostico de tuberculosis pulmonar, a los pocos
das de su internamiento le apareci un rash
cutneo en la cara, y le diagnosticaron como
reaccin adversa a la Isoniacida. Le dieron de alta
pero a los pocos das regres a emergencia
porque tena anasarca. Ya teniendo 4 criterios:
artritis, nefropata, problema drmico, y xerositis,
por lo que al final se le hizo el diagnostico de LES
o
Musculares: parecido a polimiositis, dolor en

cintura escapular, cintura plvica. Es un dolor
muscular que incluso puede elevar Cpk, no
tan elevado como se ve en la polimiositis, se
puede ver musculos hipotrofiados, dbiles; la
PCR se eleva tambin. Algunos pacientes
debutan con dolor muscular, otros con artritis,
es variado.
Tendinosas: Proceso inflamatorio de los
tendones, los principales del supraespinoso,
palmar mayor, palmar menor, etc. Los
tendones cuando estn inflamados suenan
con el movimiento, porque chocan con la
vaina.
Ndulos subcutneos: Se observa en
etapas avanzadas. Sobre todo estn en las
superficies de roce: rodillas, codos, sentadera,
si estn echados les puede salir en el cuero
cabelludo, pabelln auricular. Tiene una
caracterstica parecida a la artritis reumatoide
(una necrosis fibrinoide central, clulas en
empalizada alrededor y fibrosis), son 3
caractersticas que tienen los ndulos
reumatoideas; estos ndulos subcutneos de
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MEDICINA HUMANA
lupus son parecidos a los ndulos
reumatoideos.
o Necrosis sea asptica: Esto podra tener
otra etiologa como el tratamiento que se le da
al LES, porque el tratamiento base del LES
son los corticoides, entonces los corticoides
pueden producir necrosis sea asptica, como
en la cabeza del humero y en cabeza de
fmur.
o Artritis sptica
o Miopata esteroideas: puede haber por el
tratamiento con corticosteroides. Entonces
tener mucho cuidado con el uso de corticoides
principalmente
con
la
combinacin
diclofenaco+dexametasona, porque se puede
desencadenar Cushing, acn, estras, etc.
Ej. Un paciente con artritis vena con dolor
intenso y antes se les daba celestone crono
12 (corticoide) y calmaba el dolor
rpidamente, un da el paciente ya no tena
fuerza ni en brazos ni en piernas porque que
se le refiere a endocrinologa. Nosotros
producimos 5 mg/d de corticoides cuando nos
introducimos ms corticoides producimos una
debacle. El paciente no pudo ser tratado y
falleci. Entonces este paciente tena una
miopata por corticoides que se caracteriza
por una debilidad ms generalizada a
comparacin
de
la
polimiositis
y
dermatomiositis. Los mismos corticoides
producen osteoporosis por ende fracturas
vertebrales
Manifestaciones de piel y mucosas
Lupus cutneo agudo: eritema en alas de
mariposa
Lupus
cutneo
subagudo:
ppulo
escamosa, psoriaciforme, anular
Lupus cutneo crnico: lupus discoide,
paniculitis lpica
Fotosensibilidad: el eritema en alas de
mariposa se va ver exacerbada por los rayos
UV
Alopecia: era un criterio antiguo pero fue
sacado de los nuevos criterios
Vasculitis que puede manifestarse en sitios
distales: piernas, pies.
Fenmeno de Raynaud: con todas sus
fases: palidez, rubor y cianosis. La
enfermedad en que ms aparece el fenmeno
de Raynaud es en la esclerodermia

Lesiones urticarianas
Ulceras no dolorosas: en boca, en lengua,
encas, debajo de la lengua en paladar duro y
blando, perianal y genitales
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MEDICINA HUMANA
REUMATOLOGIA: SEXTA CLASE

MANIFESTACIONES DERMICAS DE LUPUS
Es una enfermedad de complejos autoinmunes q
prcticamente va a abarcar a toda la economa, va
a afectar a todas las estructuras, rganos y tal vez
uno de los ms afectados es la piel, ya vimos la
parte sea, articular y muscular y es la piel la que
ms salta a la vista.
Ya habamos mencionado:
El lupus cutneo agudo que es el ms
caracterstico :eritema en ala de mariposa
El lupus subagudos: papulo escamoso
El cutneo crnico que se manifiesta con el
lupus discoide
Fotosensibilidad:
que
son
las
exacerbaciones drmicas ante la exposicin
a rayos solares
Alopecia: era criterio clnico pero en la
actualidad ha sido sacado de los criterios
diagnsticos
Vasculitis: igual que en la AR es por la
presencia de inmunocomplejos en los vasos
sanguneos que puede producir hasta
necrosis.
Enfermedad de Raynaud: con sus tres fases:
palidez, rubor y cianosis.
Urticaria
Tambin debemos buscar ulceras en las
mucosas: tanto en la boca como en la regin
genital y perianal.
Tenemos el eritema en alas de mariposa, un

poco ms diseminado tanto en maxilar
inferior como en la frente, esto ya es algo
crnico que se ve discos, es un lupus
discoide diseminado que parece una costra.
Vemos alopecia diseminada q pude estar

presente pero ya no est en los criterios
clnicos pero hay que tomarla en cuenta
para el diagnstico; una alopecia ms
localizada por encima del pabelln auricular.
En la boca ulceras no dolorosas, hay que
buscarlas en el paladar, en las encas, en la
lengua, debajo de la lengua; entonces hay
que tratar de buscar, por q se tiene que
cumplir algunos criterios clnicos para el
diagnstico de la enfermedad.
Vasculitis en ambas manos, sobresale en

sitos acrales, porque ah los vasos son ms
pequeos, entonces los inmunocomplejos
van a cerrar los vasos y esto si no se trata
se puede necrosar los dedos como ocurre
en la AR.
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MEDICINA HUMANA
Clase IV: glomerulonefritis proliferativa

difusa
Hasta este nivel los tratamientos severos que
hay en la actualidad pueden revertir el mal
renal, que son a base de corticoesteroides:
ciclofosfamida (tto muy intenso)
Las llamadas hemorragias en astilla en las uas de
los dedos de las manos, tambin es otra
manifestacin de la vasculitis
Repasar manifestaciones drmicas, existen como
50 y el Dr. puede tomar cualquiera, l puede poner
un cuadro clnico con cualquiera de las 50
manifestaciones.
MANIFESTACIONES RENALES
El rgano afectado que puede llevar a la muerte al
paciente es el compromiso renal, les hable de un
caso de una paciente que trabajo en el hospital que
hizo insuficiencia renal crnica terminal y estuvo en
hemodilisis, su papa le dono el rin, estuvo bien
durante 10 aos despus tuvo un hijo y quedo con
discapacidad permanente xq de nuevo entro en
dilisis debido a que el embarazo significa mayor
trabajo renal.
El problema renal pasa por una serie de etapas que
puede llevar a la glomeruloesclerosis sin
inflamacin, estos pacientes definitivamente estn
en hemodilisis y prcticamente necesitan un
trasplante renal, a la paciente antes mencionada,
primero llego a insuficiencia renal sin saber que
tena lupus, posteriormente varios aos despus fue
el dx de lupus eritematoso sistmico, quiere decir
que sus manifestaciones clnicas no se dieron (no
todos los cuadros clnicos son iguales)
Entonces puede pasar por las siguientes clases:
Clase I: Con cambios mnimos donde no hay

problemas renales
Clase II: Hay una glomerulonefritis
mesangial, recin hay leve engrosamiento
del mesangio por .
2 A: donde podramos encontrar
algunas manifestaciones urinarias
2B: hipercelularidad mesangial focal
o difusa, donde ya podramos
encontrar microhematuria.
Clase
III:
Es
una
glomerulonefritis
proliferativa focal, cada vez es ms grave.
Clase V: glomerulonefritis membranosa, ya

no hay ms que hacer que un trasplante
renal,
una
glomeruloesclerosis
sin
inflamacin donde ya se ha cronificado el
asunto.
Para hacer estos diagnsticos que estn en
clasificacin de la OMS, tenemos q hacer
biopsia, pero no siempre se hacen biopsias
cuando uno sospecha, sino va a depender
del estadio de esta enfermedad, pero
realmente para hacer esta clasificacin
necesitaramos una biopsia.
Cmo podemos evaluar la actividad renal?
Con la presin arterial que generalmente
produce hipertensin arterial; el sedimento
urinario mediante un simple anlisis de
orina; la creatinina srica fundamental para
ver el funcionamiento renal, albumina,
protenas en 24 horas, depuracin de
creatinina, tambin se ha encontrado que el
gran consumo de complemento C3 y el anti
ADN por ejemplo nos van a indicar o
presumir que puede haber un compromiso
renal.
MANIFESTACIONES PULMONARES:
Los pulmones son otro de los rganos incluso ms
rpido que podra llevar a la muerte, la
sintomatologa ms frecuente es la enfermedad
pleural.
El cuadro clnico ms saltante es el derrame

pleural (algunas veces piensan que es una
TBC) entonces al sacar el lquido pleural se
tiene que mandar a hacer sus exmenes,
aqu no tenemos anti DNA ni anticuerpos
antinucleares, pero lo mandan a Lima, pero
podemos hacer el acle?? Y el patlogo
puede verlo.
Neumonitis lupica: Ya no es de tanta
urgencia como el derrame pleural muy
grande,
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MEDICINA HUMANA
La elevacin diafragmtica, por q tambin en

el LES puede haber cierta miopata y como
el diafragma es un musculo, podemos tener
su elevacin por debilidad, sera uno de los
signos.
Hemorragia alveolo pulmonar: ya es ms
grave, se da por la reaccin antgeno
anticuerpo y va a producir sangrado
Hipertensin pulmonar: ya es un estadio
ms avanzado de la enfermedad
A todo esto se puede agregar una infeccin
del pulmn
MANFESTACIONES CARDIOVASCULARES
Como se ve en primer lugar est la

pericarditis as como la pleuritis en el
pulmn, entonces la pericarditis es una
manifestacin que si es un gran derrame
pericrdico el paciente puede morir,
nosotros debemos examinar el cuello del
paciente (buscar las ondas), por lo tanto la
pericarditis es de gran gravedad, casi han
muerto pacientes por esperar al cirujano
cardiovascular.
La miocarditis: Es la afeccin del mismo
musculo, este no va a tener potencia,
entonces se va a producir una insuficiencia
cardiaca.
Se ve unas imgenes de la reaccin
antgeno-anticuerpo que se da en el mismo
musculo.
El compromiso coronario: Las arteria
coronarias son vasos sanguneos que se
pueden obstruir y producir infarto
La endocarditis: es uno de los signos ms
caractersticos de lupus, un signo muy
patognomnico es la endocarditis de
Libman-Sacks, con compromiso en las
vlvulas cardiacas
Compromiso vascular perifrico: Con
aparicin de las trombosis de grandes o
pequeos vasos, empieza un nuevo estudio
para dar paso a una nueva entidad
nosolgica que es el sndrome de
anticuerpos antifosfolipidicos que surgen de
aquellos lupus eritematosos muy severos,
muy graves, donde la mujer tena muchos
abortos, haba trombosis medular, trombosis
de las arterias medulares y a todo nivel.
COMPROMISO DIGESTIVO: Es ms raro, puede

haber:
Compromiso de las arterias mesentricas

por lo que puede producir dolor abdominal.
Ascitis: es parte de la poliserositis que
puede tener el paciente, se tiene que
sospechar para pedir ecografa.
Disfagia
Compromiso
heptico,
esplnico,
pancreatitis
El dr menciono el sndrome de felty
(crecimiento del bazo), que es parte de la
AR.
COMPROMISO NERVIOSO
Meningitis asptica, compromiso cerebral,

sndrome
orgnico
cerebral,
ACV,
convulsiones, corea, es que la reaccin
antgeno-anticuerpo puede ocurrir en
cualquiera de los vasos sanguneos. (si el
paciente tiene corea el dao cerebral est
en el ncleo caudado)
Si el compromiso es cerebeloso entonces el
paciente puede tener ataxia cerebelosa,
dismetra, test del tndem (+)
Compromiso medular: tenemos el sndrome
de Brown Sequard (desencadenado por
hemiseccion medular), cualquiera de los
cuadros de ndole del SNC puede aparecer
en el LES.
Compromiso de nervios craneales, nervios
perifricos
Manifestaciones psiquitricas, todo debido a
que hay anticuerpos antineuronales, esto se
puede conocer con anticipacin, si ya hay
criterios dx de la enfermedad se manda a
hacer anticuerpos antineuronales, se le da
tratamiento severo para que no haga la
enfermedad del SNC.
COMPROMISO HEMATOLOGICO
El LES es una enfermedad de todas las penias:
Anemias, leucopenias, granulocitopenia, linfopenia,
trombocitopenia y linfadenopatia
MANIFESTACIONES OCULARES: se utiliza el
examen de fondo de ojo.
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MEDICINA HUMANA
Sindrome de sjogrem; son manifestaciones

oculares de xeroftalmia, xerostomia y artritis,
Conjuntivitis, Escleritis: biopsia de las
glndulas lacrimales, salivales y su
comparacin
Hemorragia subconjuntival
Uveitis.
Edema periorbitario
Cuerpos citoides: se tiene q ver con un
oftalmoscopio
Neuritis ptica, es la ms grave porque se
van a cerrar los vasos retinianos, y el
paciente puede llegar a una ceguera
En el LES puede haber algunas manifestaciones
por el tratamiento que puede llegar a una
osteoporosis, porque el principal tratamiento son
los corticoesteroides.
LUPUS NEONATAL
Generalmente proviene de madres lupicas, hay
presencia de lesiones cutneas transitorias y rash
discoide, pero la caracterstica laboratorial es
trombocitopenia, leucopenia, anemia hemoltica
(hacer test de coombs +) presencia de anticuerpos
antinucleares, presencia de LE y sobre todo la
presencia de los anticuerpos Anti Ro/SSA,
caracterstico de lupus neonatal.
LUPUS INDUCIDO POR DROGAS
Las drogas asociadas a lupus ms conocidas son la
procainamida y la hidralazina (pero existen como 30
medicamentos como antihipertensivos), entonces
siempre en cualquier enfermedad se debe
preguntar que medicacin tiene; en la clnica
inducida por drogas es infrecuente el eritema
nasogeneano, las lesiones discoides y las ulceras
de las mucosas, pero definitivamente el diagnostico
de lupus inducida por drogas es cuando tenemos
anticuerpos antihistonas en el 90 al 95% de los
casos, digamos q esa es la caractersticas de LES
inducida por drogas, ac el tto seria retirar el
medicamento para q ya no este ese antgeno q esta
desencadenado el lupus, aparte de esto es bueno
decirles q en experimentos realizados se encontr q
en pequeos monos le dieron de alimento el
germen de la alfa alfa y le produjo lupus, entonces
hay algunos elementos q podran inducir al lupus,
sobre todo los q son muy adeptos a la medicina
natural, por supuesto q casi todos los

medicamentos han salido de la medicina natural,
pero despus de intensos estudios, hay una tesis q
trata de una hierba cola de caballo, entonces un
alumno hizo un estudio de cola de caballo en
ratones, a 10 ratones le puso una sustancia de cola
de caballo a otros no, a unos les puso tanta
cantidad y a los otros otra cantidad a los q le puso
mayor cantidad se murieron de insuficiencia renal
los ratones, mira q la cola de caballo puede producir
IR y a uno le indica q tiene q tomar para los
problemas renales, ahora quieren tesis donde
participa el alumno, ya no retrospectiva, este
alumno hizo una magnifica tesis q hasta ahora no
he visto en otras tesis q sea experimental.
Entonces los exmenes, generales q es lo q vamos
a hacer, lo q Uds harn:
Hemograma nos va salir q hay leucopenia,

anemia y uno debe saber por q.
Velocidad de sedimentacin estar elevada,
la creatinina tambin.
En la orina: microhematuria o cilindros
hemticos, entonces nos podemos dar
cuenta q algo est pasando con el rin y
esto puede constituirse en un criterio clnico.
Exmenes como:
Una radiografa de trax buscando derrame
pleural
Radiografa de manos aqu generalmente la
artritis no van a ver erosiones
Ecocardiograma para ver si hay derrame
pericardio
Fondo de ojo
Estudio de lquidos, del lquido sinovial de la
pleura
Un EEG.
Una biopsia van a encontrar ndulos,
cuando vean esas lesiones lupicas q ya les
he dicho, ya les cite unas 10 a 12
manifestaciones drmicas pero existen
muchas ms, problemas renales, haciendo
una biopsia.
Unos de los exmenes ms fciles q he
visto en algunos libros, prcticamente el
dermatlogo puede hacerle, ellos tiene un
ponch, sacan un pedazo de piel y lo copian y
en la unin dermopepidermica se va a ver el
depsito de la reaccin antgeno anticuerpo
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MEDICINA HUMANA
de otra coloracin eso sera algo fidedigno q
nos demuestra q puede haber lupus, por
supuesto en la membrana sinovial tambin.
Esta es una lmina poco antigua, la cantidad de
autoanticuerpos, son los anticuerpos antinucleares
q estn en el 98% de los casos el antiAND
bicatenario en el 70% el antiSM si bien es cierto
solo est en el 30% pero sin embargo es bastante
especifico cuando sale, el antiRNP el antiRo q
acabamos de ver en pacientes con lupus neonatal,
el antiLA en el 10%, las antiHISTONAS en el lupus
inducido
por
drogas,
los
anticuerpos
antifosfolipidicos, las antiproteinas P ribosomales,
los anticuerpos antiplaquetarios.
Los reumatlogos piden una serie de anlisis para
ver si el paciente tiene la posibilidad de hacer un
problema neuronal, o si le indico un C3, C5 y si
estn disminuidos es probable
vaya a
desencadenarse un cuadro renal severo. Y por
supuesto tenemos q recurrir al patlogo, donde
veremos los cuerpos hematoxilinicos en el corazn,
en el rin, en el pulmn, en el bazo, en ganglios
linfticos, en la membrana sinovial. La precipitacin
de estos cuerpos hematoxilinicos pues vienen a ser
tambin los berrucomas q les haba mencionado de
libman sacks a nivel de las vlvulas cardiacas. En el
bazo vamos a ver lesiones en cuerpo de cebolla
ante el estudio anatomopatologico. Y en la piel,
hiperqueratosis, degeneracin de membrana basal,
perdida de los apndices cutneos, pero realmente
donde ms se pierde los apndices cutneas es en
la esclerodermia enfermedad q veremos en las
prximas clases.
Esto es lo q deca q hay en la unin
dermoepidermica depsitos de inmunoglobulinbas y
complemento q puede verse con un simple punch q
le hagan el dermatlogo y no en patologa.
Estas son algunas de las manifestaciones
anatomopatologicas mas importantes q podemos
encontrar en el LES, estos 11 criterios todava a
travs del tiempo (en el 86 fueron cambiados eran
12 o 13, pero bueno mientras menos sean es ms
fcil q nos recordemos.
1. El eritema malar en alas de mariposa q
hemos visto.

2. El eritema discoide como es la lesin q
vimos en la espalda de un paciente, pero lo
ms caracterstico es q salga en el cuero
cabelludo y q salga en la cara, el eritema
discoide.
3. La fotosensibilidad q nos es ms q la
exacerbacin de las lesiones drmicas ante
la exposicin a los rayos UV, y tambin
hemos visto q los rayos UV pueden ser un
factor q inicie el lupus.
4. Las ulceras orales no dolorosas q se
manifiestan en el paladar, en las encas, en
la lengua, en todas las partes de la boca por
q artritis no erosiva, es una artritis simtrica
de pequeas articulaciones, pero si le tomo
una radiografa no hay erosiones.
5. Las xerositis, q pueden ser la pleuresa el
derrame pleural y yo para sospecharlo debo
hacer el examen clnico la palpacin, la
percusin, la auscultacin, y prcticamente
con eso tendra el Dx y lo compruebo con
una radiografa no una resonancia.
6. Pericarditis ya dije tambin, ruidos cardiacos
alejados, sntomas dependern del grado de
la pericarditis.
7. Insuficiencia cardiaca, creo q en toda
emergencia hay ECG entonces van a estar
bien bajos.
8. Compromiso
renal,
entonces
una
proteinuria, una persistencia de 0,5g en 24h
o cilindros celulares.
9. Compromiso neurolgico tenemos muchos
compromisos neurolgicos ac hay algunos:
convulsiones, psicosis, compromisos de
nervios perifricos, nervios craneales,
paraplejia, hemiplejia, prcticamente toda la
neurologa, podra estar comprometida
sndrome cerebelosos en el LES.
10. Compromiso hematolgico todas las penias:
anemia
hemoltica,
leucopenia,
linfocitopenia, trombocitopenia.
11. Alteraciones inmunolgicas, me parece q lo
q va a desaparecer clulas CD (esto no se
escuchaba bien creo q eran clulas CLE),
por q estas hay q leerlas en un microscopio,
anticuerpos antiDNA nativos, anticuerpos
anti SN, y esta tambin creo q ya a
desaparecer el BDRl falso positivo hasta
ahora se sigue pidiendo cuando uno va
entrar al trabajo, ahora ms bien se tendra
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MEDICINA HUMANA
q pedir VIH en vez de BDR. Anticuerpos
antinucleares, son ms especficos para
poder DX no puede faltar.
De todos estos criterios con 4 yo puedo hacer el DX
de LES; pero han surgido unos scord q se llaman
SLEDAE, entonces todos estos de ac tiene:
Puntaje 8: convulsiones, psicosis, sndrome
orgnico cerebral, alteraciones visuales,
compromisos de nervios craneales, cefalea
lupica y vasculitis. Estos 7 criterios tiene un
score 8 q es un alto puntaje para, sobre todo
para el pronstico de LES y para el tto.
Aqu tenemos otra q tiene un scord 4: la
artritis no erosiva, la miositis q habamos
dicho q proximal no tan severa, los cilindros
urinarios, la hematuria, la proteinuria y la
piuria tiene un sledae 4.
Score 2: tiene la erupcin q le haya salido al
paciente, la alopecia, ulceras en mucosas,
pleuresa, yo he hecho como un resumen
aqu hay una larga lista; pericarditis,
disminucin del complemento C3 C5, y
antiDNA tiene un sledae 2 y .
Score 1: la fiebre, la trombocitopenia y la
leucopenia.
Entonces cuando pasan de un puntaje 9 ya es
pronstico ms grave, severo, y menos si llegan a 3
o 4 tiene un pronstico mejor y los ttos sern
diferentes. Es bueno q conozcan estos scores, hay
otros, mltiples scores y este es uno.
Tratamiento:
Como ven hay mltiples sntomas, signos,
compromisos orgnicos en los pacientes, como
hace el reumatlogo? Sospecha con los 4 criterios
por ejemplo, da un Dx, pero le hace esos anlisis q
acabamos de ver, antineuronales, periribosomales,
complemento por supuesto, para el saber con q va
a empezar con el tto; por supuesto ac yo he
puesto de menos a ms los medicamentos q se
estn utilizando el paciente; antes del tto era bueno
tiene un problema artrtico como les mencione en el
primera clase del paciente q tenia lupus q
solamente tena artritis y se le daba un AINE pero
ahora ya no, le hacen una pequea batera de
exmenes anticuerpos antinucleares, antiDNA para
etc para q? para saber si tiene la posibilidad de

hacer una enfermedad y si tiene la posibilidad de
hacer eso.
1. Entonces
empieza
generalmente
se
comienza generalmente con corticoides
estamos hablando de prednizona 1mg/km.
2. Cuando predomina los sntomas drmicos
se
le
aplica
con
cloroquina
o
hidroxicloroquina 3- 4mg/kg/da y la
hidroxicloroquina 5-6 mg/kg/da.
3. Podemos
agregar
corticoides
ms
azatioprina
1,5-2,5mg/kg/dia,
la
ciclofosfamida 750 a 1000 mg/m2 de
superficie corporal.
4. Generalmente en los problemas renales
cuando q el paciente es inminente q haga
insuficiencia renal le aplican0020a cad
5. a batera un medicamento metilprednisolona
q es un corticoide 1g asociado a
ciclofosfamida 750 1000mg/m2 se le
interna al paciente y se le pone el goteo para
tratar de revertir el mal q seria la
insuficiencia renal crnica.
6. Un 5% de estos pacientes como les dije en
la primera clase de lupus pueden hacer la
enfermedad de Jacob, cuando hacen la
enfermedad
Jacob
entonces
tomar
corticoides con metotrexate a una dosis de
7,5 mg semanal
7. Por supuesto q ac se van agregando
algunos medicamentos como la ciclosporina
y el micofenolato de metil cuando ya los
problemas son renales de 3- 5 mg/da de 1-3
mg/da de micofenolato de metil.
8. Incluso para sacar los inmunocomplejos se
hace plasmeferesis.
9. La
aplicacin
de
inmunoglobulinas
intravenosas.
10. Bromocristina se est probando este
medicamento.
11. La hidroepiandrosterona.
12. Trasplante de clulas madre por q todo
proviene de las clulas madre q estn
generando este tipo de clulas q provocan la
reaccin antgeno anti
13. Y por supuesto se est iniciando una nueva
era de medicamentos biolgicos y tal vez el
primero q se est utilizando es el rituzimaf.
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MEDICINA HUMANA
Uds tienen q saber hacer el dx, o q tenga la
posibilidad de hacer el dx para mandarlo al
especialista. Entonces con 4 criterios yo creo q si
hacemos el examen clnico podemos hallar una
artritis, podemos hallar ulceras orales, q el paciente
haya tenido problemas renal, en el cual no q haya
tenido un edema si no q haya tenido una
microhematuria, por ejemplo q le haya hecho un
simple examen de orina entonces yo ya puedo
sospechar con 4 criterios de q se trata de un LES y
cuanto antes el reumatlogo inicie el tto se van a
producir menos de estos daos sobre todo el renal,
el pulmonar, el SN son los ms graves y severos.
Pero a veces el paciente inicia con un problema
neurolgico q es de mal pronstico o puede q inicie
de arranque con un problema renal, tambin es de
mal pronstico, por q puede suceder eso en el lupus
no ir con fiebre, artritis, no, a veces empieza con un
rgano vital q se vea comprometido; entonces
nuestra misin es sospechar y enviar al paciente al
reumatlogo rpidamente para q le indique los
medicamentos supresores q no incrementen el
dao al paciente.
Dx diferencial:
El dx diferencial en esta patologa aca vamos a ver
de acuerdo al inicio de la enfermedad. Si empieza
con una artritis pues el dx diferencial ser pues con
una artritis reumatoide, pero si empieza con un
problema neurolgico, hay q indagar bien la historia
del paciente, recuerdo mucho q una paciente llega
al hospital haba tenido un problema renal con
microhematuria y dolores poliarticulares, hasta ah
era algo simple pero de repente convulsion pues
no, entonces ya tenamos 3 criterios para LES ese
era un paciente q tenia q entrar rpidamente a un
tto severo para LES. Entonces podemos dar la
sintomatologa o puede comenzar por un dolor
muscular proximal y artritis, o un eritema cada
problema de sol fuerte q hay en Cusco a veces
algunos vienen con problemas drmicos en la cara,
pero debemos tener en cuenta esta patologa para
q no se nos escape y poder hacer un Dx primigenio
y enviarlo al reumatlogo.

SNDROME
DE
ANTIFOSFOLIPIDICOS
ANTICUERPOS
La historia se inicia en el siglo 20, donde se

comenzaron a hacer los exmenes auxiliares para
la sfilis, y hasta ahora se realizan (VDRL, incluso k
se pide para ingresar a cualquier trabajo), desde
esos tiempos se empiezan a encontrar vestigios de
lo que en el futuro ya seria los anticuerpos
antifosfolipidicos.
En los aos 70 y 80, se observan pacientes con
LES que tienen una mayor gravedad, aparecen
pacientes con hemiplejia, con cuadriplejia con
paraplejia con trombosis, con abortos constantes,
entonces se constituye en una nueva patologa.
En los ltimos tiempos se van cambiando los
criterios diagnsticos, el primero fue .. de los
japoneses y ahora tenemos los criterios formados
en Australia que tiene cambios ms especficos
ms por los exmenes auxiliare.
Es una enfermedad autoinmune y su caracterstica
es que tiene trombosis venosa, trombosis arterial,
prdidas fetales, trombocitopenia asociada a ttulos
elevados de anticuerpos.
Hablar de que un paciente tenga trombosis venosa
o arterial es prcticamente hablar de una patologa
en todo el organismo ya que puede tener una
trombosis cerebral, una trombosis en el cerebelo,
puede tener una trombosis bronco cerebral, en la
medula, en la arteria peda, del bazo, en el hgado y
cada una va a constituir un cuadro clnico que se
hace difcil diagnosticar.
EPIDEMIOLOGIA
La epidemiologia tambin era muy difcil
encontrarla, se ve que numerosos pacientes que
sufren trombosis pero no veamos la causa, solo dar
tratamiento con anticoagulantes, y nadie llega a un
diagnstico definitivo, y una de ellos poda ser una
sndrome de anticuerpos antifosfolipicos, el 53% de
los paciente tiene sntomas de anticuerpos
antifosfolipicos primario el 36% asociado a lupus, ya
que prcticamente del lupus surge esta patologa, el
5% esta asociado al light lupus?? 2% a la artritis
reumatoidea y el 1% a otras enfermedades
(dermatomiocitis y vasculitis sistmica), entonces la
epidemiologa an no est clara.
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MEDICINA HUMANA
ETIOPATOGENIA
Se
relaciona
con
marcadores
genticos
especialmente el HLA-DQB1 y sobre todo hay una
alteracin en la va intrnseca de la coagulacin,
unin de clulas endoteliales (el endotelio antes se
crea que era pasivo, pero ahora se sabe que no) y
lo que se ha observado es una disminucin en la
produccin de prostaciclinas que inducen a un
estado de coagubilidad.
Hay un incremento de la actividad plaquetaria,
disminucin de la antitrombina III, estado de
coagubilidad y daos directos de los anticuerpos
antifosfolipidicos a las clulas endoteliales por la
B2GPI (beta 2 glicoproteina 1) entonces la medicin
de esta, nos hace presagiar que podra ser esta
enfermedad ya que tiene que ver con la patogenia
de esta enfermedad y en el endotelio del vaso.
Pero debe haber un antgeno que no se conoce,
que probablemente sea de origen viral que
interviene con la B2GPI y auto anticuerpos anti
idiotipo que inducen la formacin de anticuerpos
antifosfolipidicos, que se van a ver elevados en esta
patologa.
FISIOPATOLOGA
La B2GPI se une a la fosfatidilserina y los
anticuerpos antifosfolipidicos se unen a la primera
(supongo k al B2GPI solo dijo eso en el audio) lo
que induce la adhesin y activa la trombosis. Se ha
hecho
un
estudio
de
los
anticuerpos
antifosfolipidicos aumentan con la adherencia de los
leucocitos al endotelio, entonces se relaciona con
esta patologa
Tambin se ve los abortos, esto porque en la
placenta los anticuerpos antifosfolipidicos compiten
con la anexina por los fosfolpidos lo que permite
trombosis intraplacentaria. Entonces lo importante
es examinar esa placenta.
El dficit de la Proteina C, protena antitrombina III o
presencia del factor V, aumenta el riesgo de
trombosis
en
pacientes
con
anticuerpos
antifosfolipidicos.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Fundamentalmente es la trombosis, trombosis
venosa profunda 31% de los casos estudiados
(Colombia), en nuestros hospitales es en los

miembros inferiores; trombocitopenia 22% de los
casos, dar inmediatamente anticoagulante, livedo
reticularis que es una microtrombosis en la piel en
los miembros inferiores, se forma como una red de
vasos a predominio de muslos y piernas que se ve
a simple vista, el ictus que es un accidente cerebro
vascular, puede afectar a cualquiera de las partes
cerebrales, cerebelo, tronco cerebral, la arteria
cerebral media, el hipotlamo la medula
(cuadriplejia, paraplejia), tromboflebitis superficial,
probablemente el ms frecuente que encontramos
es la tromboflebitis superficial, ms raro es
tromboembolismo pulmonar ya que es muy grave
porque va a producir necrosis en el lbulo afectado
llevando a la muerte, anemia hemoltica 6%, ulceras
cutneas y problemas cerebrales que pueden dar
epilepsia en el 4% de los casos.
Entonces la clnica es muy variada depende del
rgano afectado, de la arteria afectada, en la
trombosis cerebral a veces empieza a hablar otras
cosas, se olvida su casa, parece borracho, ms
grave es una trombosis del seno venoso sagital,
porque compromete un rea ms grande.
Sndrome
de stenon?? Isquemia
acompaado de livedo reticular.
cerebral
Me acuerdo de una paciente que la estaba tratando

de LES y presento paraplejia y en esos tiempos no
haban los anticuerpos antifosfolipidicos y se
mandaron a lima los resultados y salieron los
anticuerpos antifosfolipidicos. Entonces un LES que
se complica hay que tratar de hacer estos
exmenes para hacer un diagnostico ms
especifico.
Ulceras cutneas, porque se cierran los vasos y as
necrosis.
Vasculitis necrosante, en los vasos mesentericos, el
paciente presenta abdomen agudo y ciruga rpida.
Ndulos cutneos parecidos al de la artritis
reumatoide hay que diferenciar del eritema nodoso
que es doloroso y los ndulos cutneos no son
dolorosos, maculas eritematosas.
El examen clnico es tambin para ver las uas de
los pies de las manos, hay que examinar.
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MEDICINA HUMANA
Si estos pacientes no se les afecta el corazn y
vemos que tienen LES, se puede presentar una
complicacin enfermedades valvulares y el
glaucoma de ginan yasha que es la reaccin
antgeno anticuerpo que se manifiesta en el
endocardio cerca a las vlvulas cardiacas
y
producir un problema valvular y coronaria y as
dando infarto del miocardio.
Miocardiopata es ms rara y las trombosis
intracardiacas insolubles.
En el rin puede haber trombosis, microangiopatia
trombotica, necrosis cortical, nefropata mesangial
una trombosis de la arteria y de la vena renal.
El pulmn, tromboembolia pulmonar un infarto del
pulmn.
Cuando se complica el corazn y el pulmn la
muerte est cercana, la HTP y la reaccin antgeno
anticuerpo puede provocar hemorragia alveolar que
sera contradictorio con esto de las trombosis

VDRL falsamente positivo (VDRL(Venereal Disease
Research Laboratory) se mide para el sfilis que
produce el treponema pallidum)
CRITERIOS
DE
(anteriormente)
ALARCN
SEGOVIA
Uno de los primeros que planteo los criterios

clnicos y laboratorio
- Aborto
- Trombosis venosa
- Oclusiones arteriales
- Ulceras en piernas
- Liveado reticularis
- Anemia hemoltica
- Trombocitopenia
- DEFINIDO: ttulos altos de anticardiolipina
IgG o IgM > 5
- PROBABLE: una manifestacin clnica y
ttulos altos de anticardiolipina dos o ms
manifestaciones clnicas y ttulos bajos de
anticardiolipina (IgG o IgM mayor o igual a
2, menor o igual a 5
El cuadro ms comn es el infarto pulmonar en el

sndrome anticuerpo antifosfolipidico
CRITERIOS DE SAPPORO
Hematologa, trombocitopenia (valor normal de
plaquetas 200 000- 400 000), anemia hemoltica
(test de coombs positivo indica que es una anemia
hemoltica de tipo inmunolgica) y aun peor si es
microangiopatica,
y
coagulacin
intraocular
diseminado que lleva a la muerte al paciente, raras
veces aplasia medular.
El problema ostearticular, habr osteonecrosis, se
ha cerrado un vaso y no irriga el hueso
Los abortos se ven en cantidad, muchos
provocados y se debe ver la placenta para ver cul
fue la causa; muerte intrauterina, muerte en el
parto, la pre eclampsia.
LABORATORIO (50%)
Anticardiolipina: IgG, IgM, IgA; unidades: GPL, APL,
MPL positivo alto >60 y negativo <5
Ancoagulante lupico: prolongacin del tiempo de
cefalina (CAOLIN), tiempo de tromboplastina
activada (APTT), tiempo del veneno de vbora de
russel (RVVT)
CLNICA
- Trombosis vascular: 1 o ms sin vasculitis
- Morbilidad durante embarazo 1 o ms
muerte fetales ( mayor a las 10 semanas) 1
o ms partos prematuros (mayor a 34
semanas eclampsia o pre eclampsia o
insuficiencia placentaria)
- Tres perdidas fetales (menor a 10 semanas)
LABORATORIO
-
anticardiolipina (IgG o IgM), dependientes de

B2GP-1 niveles medios o altos, > de 2
tomas con 6 semanas de diferencia.
Anticoagulante lpico, 2 veces con 6
semanas de diferencia.
Definido: un criterio clnico + uno de laboratorio.

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CRITERIOS DE SYDNEY (32 criterios)

Esclerosis sistmica progresiva
Es una de las enfermedades difusas del tejido
conectivo
Lamentablemente no hay la causa , digamos que
hay algunas causas que se han demostrado, pero
la esclerodermia que se clasifica en esclerodermia
difusa y localizada.
CLNICA
-
Trombosis vascular, 1 o ms episodios en

cualquier tejido u rgano
Morbilidad en el embarazo, 1 o ms muertes
fetales
son
explicadas,
con
feto
morfolgicamente normal ms all de las 10
semanas
1 o ms partos prematuros de un neonato
con morfologa normal antes de la semana
34 por eclampsia o pre eclampsia o
insuficiencia placentaria
3 o ms abortos espontneos antes de la
semana 10 con morfologa normal
El rgano blanco es el endotelio, que se traduce

digamos en muchos rganos, el primer rgano a la
vista sera la piel, articulacin y el mismo
hueso(salvo la osteolisis) en libros antiguos se
hacia mencin a la meoreostosis
Es una enfermedad que afecta al endotelio, que es
el rgano blanco.
Tiene una incidencia baja, hay 3-4 casos de
esclerodermia.
Su manifestacin ms clara ectoscopicamente se
ve en la cara en la piel del paciente, el pulmn y le
rion.
LABORATORIO
Es una enfermedead sistmica que produce un

engrosamiento
de
la
piel,
una
fibrosis;
anormalidades de los pequeos vasos.
CLASIFICACION
Anticoagulante lupico en plasma en 2 o ms

determinaciones con 12 semanas de
diferencia
anticardiolipina (IgG o IgM) en suero o
plasma presente en ttulos medios o altos, >
40 GPL o MPL medido por elissa.
Anticuerpo B2GP-1 (IgG o IgM), a ttulos
mayores en percentil 99, en 2 o ms
determinaciones medidos por elissa
Definido: un criterio clnico + uno de laboratorio.

TRATAMIENTO
-
Warfarina: hasta que tenga IMR de 3.0

Heparina sub cutnea: 5 000 U
Enoxaparina: 40 mg/da ms modernos
Aspirina: 65 100 mg/da en embarazada
con riesgo a aborto
Prednisona: 60 mg/da en casos severos
Inmunosupresores
Gammaglobulina endovenosa
Difusa
Limitada
Sndrome de sobreposicion: que es su
diagnostico diferencial
Esclerodermia sin esclerodermia: se refiere
a que no hay esclerodermia en la piel, pero
si en los rganos profundos como ocurre en
el rion sin manifestarse a nivel de la piel
Hay otra que es la localizada donde esta:
Morfea
Lineal
En golpe de sable
Algunos consideran (aceite de gorcha, slice
(antroposilicosis)(obreros con vinlicos en los
pisos))
Entonces hay caractersticas y Patogenia
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MEDICINA HUMANA
Patogenia

antitopoisomeras y anticinetocoros einterleucinas de
filtracion de los vasos
El principal elemento que va a producir cambio en
los tejidos es el fibroblasto ya que habr activacin
de los genes de la ,matriz extracelular , una
excesiva produccin de tejido conjuntivo
que
conlleva a fibrosis en los tejidos.
Si hay dao en endotelio entonces hay dao y
proliferacin y si se produce dao en el endotelio
hay un problema con el TGF-B, que va aproducir
hiperplasia subendotelial que se ve en los cortes
histopatolgicos, lo que ocurre es oclusin vascular
e hiperreactividad. Entonces esto crea una gran
gravedad en el paciente.
En kellys ponen este tipo de fisiopatologa
Este es un esquema antiguo, donde se aprecia que

las clulas blanco, es el endotelio, tenemos clulas
inmunocompetentes y fibroblastos, las cel
endoteliales
Las inmunocompetentes son las clulas B y T y ah
se tiene produccin de anticuerpos, activacin de
citokinas y este factor TGF- B(factor transformante
beta) es importante en el desarrollo de la
enfermedad. Entonces esto conlleva a la formacin
de anticuerpos que conlleva a la produccin de
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MEDICINA HUMANA

interleucina 1B, 4, 6 , 10 y la 13 que intervienenen
el proceso inflamatorio de esta enfermedad
Lo mismo ocurre en clulas de superficie que
enganchan el antgeno que son las CD45 y CD 19 y
factores de transcripcin como el sta 4
Componentes de tejido conectivo como como el
SPAR y la fibrilina, hay aumento de anticuerpos
contra la fibrilina, y es elemento que sigue siendo
importante que es la liberacin del TGF-B entonces
vemos
caractersticas
inmunitarias
de
la
enfermedad
Hay respuesta del sistema inmune adaptativo y

activacion en especial de T helper 2 con la
consiguiete produccin de citokinas y la activacin
de clulas B con la produccin de IL6 y
autoanticuerpos. Entonces esto ocasionaque tenga
inflamacin. Macrfagos , TGF-B produccin de
quimiocinas. Por otro lado al afectarse el endotelio
habr una disfuncin endotelial con adhesiuon de
molculas, la produccin de endotelian que es un
nuevo elemento que estimula la vasoconcstriccion,
es decir un juegorapido de vaso dilatacin y
vasoconstriccin. Con ms vasoconstriccin, por lo
que uno de los sntomas primarios es el fenmeno
de Raynaut, donde habr un cambio en la pared
vascular por obliteracin del vaso , con hipoxia en
los tejidos y vasculogenesis, pero todo esto va a
acomplicar los fibroblastos, los cuales producen una
mayor cantidad de colgeno que se va a depositar
en la matriz extracelular
y van a cambiar
obstruyndose los vasos
Adems aca se vana a afectar los derivados de la
medula osea, prcticamente las clulas E,B y hay
una fibrosis del tejido en la funcin de los rganos,
porque hay fibroblastos que han transformado su
funcin, que es un cambio en el endotelio
Aqu vana aintervenir una serie de elementos
inmunolgicos, lo que faltaba en erste esquema es
el aspecto gentico que es el HLA que va ser
especifico, pero si la respuesta del organismo
mediante sus citokinas, es as que se va a tener la
Los anticuerpos anti MMP1 y anti NMP3 y

anticuerpos contra el receptor
del factor de
crecimiento de las plaquetas, bastantes factores de
crecimiento ( de los vasos, de fibroblastos,
quimiocinas) entonces hay una transformacin en el
tejido cponectivo que va a transformar como
veremos en la clnica: la piel, el hueso, rganos
internos como el pulmn , el corazn. No se regula
la reparacin tisular y estos elementos , pero el
nmuevo elemento que se introdujo es la
ENDOTELINA 1 su presencia da un paso ms en la
patogenia de la enfermedad acelerando todos estos
procesos fibroticos de esta enfermedad, entonces
el resultado ser el deposito de colgeno tipo 1, la
sobre expresin de la lisil hidroxilasa 2, y el elemnto
del colgeno tipo 10, 11
Entonces el resultado de todo esto en especial del
factor TGF-B y la endotelian hace que se
incremente el colgeno tipo 1, 10 y 11; que van a
producir los cambios en el vaso sanguneo ,
corazn, rion, pulmn en la piel hasta en el
hueso.(la meoreostosis)
LA CONSECUENCIA
Se ve a nivel de patologa, por que habr un
desplazamiento de la epidermis con atrofia de las
apndices drmicas.
Hay fibrosis de las arteriolas, incremento de las
fibras de colgeno tambin se puede afectar la
membrana sinovial , con infiltrados agudos al
principio con artritis pero despus hay fibrosis
El musculo tambin se puede ver afectado con
fibrosis y al comienzo debilidad muscular pero el
rgano principal a afectar es la piel
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MEDICINA HUMANA
Y es por esta transformacin que por los vasos

sanguneos afectados es delgada
Es un vaso de un dedo de la mano hay un

engrosamiento de la media, con fibrosis de la
adventicia y alrededor del vaso lo que ocasiona los
sucesivos fenemenos de Raynaut que ocurre como
caracterstica clnica primaria , en los apcientes que
sufrirn esta patologa
Este es un fenmeno de raynaut en su fase de

cianosis, pero tambin se puede ver en las
metacarpofalangicas una artritis reumatoide.
El fenmeno de raynaut con sus fases de palidez,

rubor y cianosis que se va a presentar ante la
exposicin a los climas glido, como ocurre en
nuestra ciudad.
La relacin mujer hombre es de 4:1, siendo la mujer
la que ms se afecta
La afeccin en la piel es a nivel de la cara como si
se pegara a planos profundos , produciendo una
fascies inexpresiva con ausencia de arrugas con
disminucin de la apertura bucal llamada
microostomia , la piel de las manos tambien se
pega
aplanos
profundos,
prcticamente
produciendo una contractura de los dedos de las
manos que a comienzo puede producir sndromes
como la artritis. Pero tambin compromiso oseo
como la Meoreostosis o compromiso oseo como la
osteolisis, lo que vamos a observar en algunos
apcientes, cada vez menos por que los tratamientos
adhesivos tempranos en la actualidad hace que la
enfermedad no tenga esa manifestacin severa,
pero tambin podemos tener lesiones digestivas a
nivel del esfago , tendremos pirosis odinofagia,
disfagia, reflujo gastro esofgico en algunos hasta
el esfago de barret va a producir sangrados , y no
solo a nivel del estomago sino tambin en intestino
delgado donde lo ms comun es sndrome de
mala absorcin. Por otro lado a nivel del colon las
haustras pueden crecer , el tejido vascular al ser
afectado puede producir periodos de estreimiento
y de diarrea. Son manifestaciuones generales
Pasa el tiempo y la enfermedad se sigue

instaurando la piel se ve ms afectada, piel lustrosa,
el sujeto no puede hacer puo de la mano ya qui
tenemos el signo del rezo
Por la contractura en flexion de los dedos, es un
signo casi patognomnico, que se ve tambin en la
DM2.
El tejido se pega ms incluso ya hay deformidad en
uas, uas en vidrio de reloj, puede haber ulceras,
entonces el fenmeno de reynaut constantes han
llevado a este estadiuo de esclerodactilia (las
manos se vuelven asimtricas y darse tambin en
los pies)
Telangiectasias, esto puedes ser localizada incluso
hasta necrosis en las falanges distales en los
lechos subunguieales. Y la maniofestacion ms
clara junto con la delas manos es la fascies
inexpresiva, microstomia.
Arrugas alrededor de la boca
Una de las caractersticas es la fascies inexpresiva
por afeccin de los musculos de la expresin ya que
no estn insertados en huesos.
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MEDICINA HUMANA
En la resorcin de las falanges distales, el

compromiso profundo de los vasos sanguneos que
puede provocar esta acroosteolisis, que puede
ocurrir en algunas enfermedades
Otro cuadro clnico es la descalcificacin, entonces
podemos tener calcificaciones alrededor de los
huesos, calcificaiones en
el tejido celular
subcutneo, en los msculos generalmente estas
calcificaciones son de fosfatos bsicos de calcio,
entonces la presencia de la calcificacin en la
esclerodermia hace que ocurra el proceso
inflamatorio
Anivel del estomago la presin a nivel inferior en el

esfago va a disminuir y se puede dfar esofagitis y
en algunos casos esfago de barret.
En al piel se da la calcinosis. Con fenmeno de
raynaut, esclerodactilia.
Sndrome de CREST
C=calcinosis (piel)
R=raynaut (piel)
E= esclero dactilia
S= disfuncin esofgica y
T= telagiectasia
Al tratar de deshacerse los cristales tambin les cae

los PMN a los huesos, por lo que debe evitarse los
cristales en la esclerodermia que se denomina la
calcinosis.
Eso significa CREST, que son formas especiales de

esclerodermia
Entonces son las principales manifestaciones, pero

podemos tener un compromiso pulmonar ,
imagnense los vasos pulmonares fibroticos que no
producirn un buen recambio de oxigeno , el
paciente , produciendose hipoxia en el paciente
daando al tejid pulmonar.
Aqu se tiene una MORFEA en regin popltea ,

plenamente localizada, o podemos tener la
esclerodermia lineal
Por crecimiento o ioncremento de actividad de los

fibroblastos ocasionando
uncuadro de fibrosis
pulmonar ocasionando un cuadro donde ser
deficiente el intercambio. La fibrosis pulmonar es
una de las enfermedades que podra llevar ms a la
muerte a los pacientes , ms rpidamente en otros
rganos si no hay oxigeno estamos muertos, en
otros no pasa mucho, un compromiso renal se va
adialissi pero en pulmn la solucion sera el
transplante.
El compromiso renal ser fibrosis. Por la afeccion
del vaso renal
El intercambio gaseoso nos era adecuado.
pulmn
En
Tambienpuede
haber
problemas
cardiacos,
entonces imagnense un problema en arterias
coronarias , como estenosis y consecuente infarto,
al comienzo arritmias
Neuralgia del trigmino.
Compromiso esofgico, no buena conduccin e
alimentos por esfago, con odinofagia o disfagia.
Pero tambin
LOCALIZADAS
se
tiene
las
esclerodermias
Incluso se ve el acortamiento del miembro iferior

izquierdo por acortamiento lineal, tambin se tiene
la esclerodermia en corte de sable, ocasionando
asimetra del lado derecho con el lado izquierdo
Algunos anticuerpoos especficos
de la
exclerodermia pero que no entra como algo
especifico para el diagnostico de la enfermedad.
Pero ms para descartar
Las ANTITOPOISOMERASAS
LAS ANTICENTROMERO
difusa
esclerosis
sistmica
LA ANTIRNA POLIMERASA localizada

Y LA ANTIU3 RNP
Los antifibroblasto y anticel endoteliales
Ninguno es criterio DX de la enfermedad, el ms
importante seria el anti PNSCN como localizado el
anticentromero y este tambin participa el anti
U1RNP participa en enfermedad mixta del tejido
conectivo
Los exmenes de laboratorio que nos ayuda a un
rpido DX
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MEDICINA HUMANA
La capilaroscopia: capilar dilatados, con reas
vasculares en dos o mas deods con especidad del
95%, es decir que es bastante til para la
enfermedad, dilatacin del capilar, o engrosamiento
delas tres porciones capilares
El lecho subungueal en exam de microscopio
En los primerosse ve como ganchitos, pero despus
engrosamiento de los vasos
que se ve en
esclerodermia y en polimiositis.
Entonces la capilaroscopia puede darnos un paso
diagnostico importante
Criterios de diagnostico
Criterios mayores
Esclerodermia proximal: que es netamente
clnico
Criterios menores
Esclerodactilia
Cicatrices puntiforme en pulpejos de los
dedos
Fibrosis pulmonar bibasal
Con un criterio mayor o dos o ms criterios
menores podemos hacer Diagnostico
Es una enfermedad que se puede diagnosticar con
la clnica y 5 DX diferenciales como la enfermedad
mixta de tejido conectivo, sndrome de sobre
posicin, de comienzo
puede ser una artritis
reumatoide pero cuando ya se enfila hace un
problema de la piel y tejido conectivo.
Como sus manoifestaciones son multiples el
tratamiento es de acuerdo al compromiso de los
rganos afectados.
TRATAMIENTO
Evitar el tabaquismo y frio ( para evitar fenmeno de
raynaut)
Se puede usar
prostaglandinas (alprostadilo,
emoprostenol) para el fenmeno de raynaut
Pero si tiene ulceras digitales o comienzan a salirle,
usamos la Aspirina(80mg al da), la pentoxifilina
Cuidado de la piel
Para las artromialgias

En la polimiositis el CPK elevado ms de mil, en
cambio aca estar moderadamente moderado
En las artromialgias uso de corticoides a pequeas
dosis y terapia derehabilitacion
En problemas renales IECAs,
En HTP endotelina 1 y oxido ntrico
El tratamiento de fondo no se encontr un
medicamento que libere de fibrosis
Corticoides,
radioterapia
ciclosporina,
la
penicilmaina 125-250mg al da
La colchicina reduce la fibrosis 2mg por da no se
puede dar ms de 4.5 mg por dia
El metrotexate es otra alternativa 15mg semanal,
La relaxina25 microgramos por dia
Entonces no hay realmente un medicamento que
nos cubre a enfermedad, ya que estos producen
daos colaterales
Alternativa como azatioprina de 150- 250 mg,
globulina antitimocitica, transplante de clulas
madre,
Pero se desea sacar inhibidor de TGF-B que esta
en prueba para disminuir estos efectos dainos de
la enfermedad a nivel pulnmonar, cardiaca de la piel
y articulaciones
La esclerodermia es una enfermedad rara, pero se
mezcla con otras patologas. En una primera
instancia se tenia tres fases
Una fase edematosa, una fse esclerosante y una
fase fibvrotica
Entonces la esclerodactilia hace adelgazar la piel y
tejidos
CREST=
calcinosi,
raynaut,
esclerodactilia,
esofgico y telagiectasia, reconoce caractersticas
de la enfermedad.
Lo que ocurre son caries dentales en cantidad
producida por streptococo mutans. Por la
microstomia. Meoreostosis en maxilar .
Siquiente enfermedad
polimiositisssss.
que
veremos
ser
la
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MEDICINA HUMANA
POLIMIOSITIS
Enfermedad inflamatoria del mus culo estriado que
se caracteriza por debilidad muscular simtrica en
la cintura escapular y pelviana, pero se puede
confundir con muchas enfermedades del musculo
como el sndrome miofascial, fibromialgia y otras
enfermedades del tejido conectivo.
ETIOLOGIA
Trichinella spiralis como causante de

polimiositis, normalmente la trichinella
spiralis puede producir una miositis pero no
de tal magnitud.
Virus: hay virosis que producen dolor
muscular e incluso se debilitan.
CARACTERISTICAS
1. El dolor muscular: tiene caractersticas
especiales como:
a. Se presenta en la cintura escapular y
plvica,
que
insidiosamente va
ir
incrementndose hasta que el paciente
apenas puede subir las escaleras,
levantarse de la cama, o a penas levanta
los brazos por encima de los hombros.
b. Se presenta de forma simtrica, si duele el
hombro derecho y no duele el izquierdo
sera raro que fuese una polimiositis
2. El cuadro est acompaado de dolor y de 4
criterios:
Clnico
Electromiogrfico
Anatomopatolgico
Laboratorio
Estos 4 criterios nos van a dar el diagnostico de
polimiositis. La importancia se ve ms en el
diagnstico diferencial, porque los dolores
musculares son mltiples.
CLASIFICACION DE MIOSITIS
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis: es una debilidad que
se acompaa de problemas drmicos el
ms caracterstico es el eritema en
heliotropo que sale alrededor de los ojos.

3. Miositis con anticuerpos especficos de la
miositis.
4. Miositis con cuerpos de inclusin: da a
personas de mayor edad y se presenta mas
en partes distales que proximales y la
microscopia electrnica se ven cuerpos de
inclusin. Estos cuerpos de inclusin nos
hacen pensar en que probablemente la
etiologa sea viral.
5. Dermatomiositis juvenil: tiene algunas
caractersticas especiales como que se
acompaa de vasculitis sobre todo
mesentrica que puede llevar incluso a la
muerte,
tambin
se
acompaa
de
calcificaciones de hidroxiapatita en algunos
msculos.
6. Miositis relacionada con el cncer: el
preludio de un cncer puede ser una
polimiositis, el mismo cncer desarrolla unas
sustancias que van a producir dolor al
musculo, la misma reaccin de las clulas
contra el cncer provocan la miositis
7. Miositis con otra enfermedad del
colageno reconocida o enfermedad de
tejido conectivo o sndrome de sobreposicin
o sndromes de solapamiento: La relacin
ms frecuente es el de la polimiositis y la
esclerodermia.
8. Miositis
por
agentes
estafilicoco, estreptoco
infecciosos:
9. Miositis causada por medicamentos o

toxinas: la ms conocida es por el uso
frecuente de corticoides
En esta clase veremos la polimiositis sobre todo
de origen inmunolgico
EPIDEMIOLOGA
Incidencia: 0.5-1 por 100 00 hab.
En el Per 4 -5 casos nuevos por milln de
hab/ao.
Promedio de edad: 37.8 aos, persona en
plena actividad
Predominantemente en mujeres en una
relacin de 2:1 a 3.5:1. El sexo femenino es
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MEDICINA HUMANA
preponderante en estas
difusas del tejido conectivo.
enfermedades
PATOGENIA
Posibles factores de riesgo medio ambientales
Agentes infecciosos:
Virus como :
Picornavirus familia, enteroviruses
Polio, coxsackievirus types A and B,
echoviruses .
Retroviruses : HIV-1, HTLV-1
Parvovirus B19
Hepatitis C virus
Hepatitis B
Bacterias:
Staphylococcos, Clostridia,
Mycobacteria
ETIOPATOGENIA GENTICA
Tambin tenemos una base gentica
Parasitos:
Toxoplasma gondii ,
Trypanosoma cruzi, Borrelia burgdorferi
Drogas:
Corticosteroides
Cloroquina
Estatinas (atorvastatin, lovastatin,
pravastatin, simvastatin)
Agentes biolgicos (e.g., growth
hormone, interferon-, interleukin-2)
Exposicin a rayos ultraviolet
Hay anticuerpos que actan contra un
musculo especfico que acta contra la
riboncleoproteina citoplasmtica.
Entonces el virus o bacteria que ha entrado
genera anticuerpos contra las mismas
protenas citoplasmticas, altera la funcin
inmunolgica.
Hay depsitos de complejo de ataque de
membrana del complemento C5B9, a nivel
cutneo; esto explica que es netamente
inmunolgico y hasta podramos separarlos
de los agentes infecciosos, pero de todos
estos los virus podran ser los ms cercanos
a ser los iniciadores de esta patologa.
Hay citotoxicidad y expresin de antgeno de
clase 1 en el complejo mayor de
histocompatibilidad (CMH) en el sarcolema,
entonces la reaccin antgeno-anticuerpo se
va observar en el sarcolema y la
citotoxicidad que producen los linfocitos en
el macrfago.
Se encontraron ttulos elevados de

anticuerpos ARN de Coxsakie B en
pacientes con polimiositis, los virus son
probablemente los ms cercanos en la
etiologa de esta patologa, as como de la
artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistmico
Al afectarse el sarcolema habra mayor dao
del musculo y esto se va registrar en los
exmenes auxiliares como Creatin fosfo
quinasa (Cpk) que todava sigue siendo el
principal elemento bioqumico para detectar
a la enfermedad.
Asociacin con el hla-b8, hla-dr3, drw52.
Vemos tambin antgenos especficos como

anti jo-1 y todos los pacientes anti jo-1
tienen el antgeno hla-dr52.
MANIFESTACIONES
DE
POLIMIOSITIS
INMUNOLGICA
Debilidad muscular proximal y simtrica, tanto
el lado derecho como el izquierdo.
Disfagia, odinofagia y dolor muscular, que

quiere decir que el musculo esofgico est
comprometido, en este aspecto se parece a la
esclerodermia donde tambin el musculo
esofgico est comprometido; donde la presin
esofgica inferior se va disminuir entonces el
jugo gstrico puede pasar al esfago
provocando pirosis en el paciente.
Erupciones drmicas: eritema en heliotropo que

son manchas violceas localizadas en
parpados y en tejidos perioculares y ppulas de
Gottron que estn presentes en articulaciones
metacarpofalngicas, en rodillas
Erupcin facial y en el cuello puede haber

eritema en chalina, eritema en V
Calcificacin de tejidos blandos, los fosfatos

de calcio pueden localizarse en los msculos y
en el tejido celular subcutneo
Edema de parpados,
extremidades superiores.
cara,
cuello
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MEDICINA HUMANA
Artritis poliarticular: Poliartritis no erosiva,

parecida
a
la
artritis
reumatoidea,
articulaciones de las manos, pies (5
articulaciones)
Infiltrado pulmonar: rara vez
Compromiso cardiaco: bloqueos cardiacos,
arritmia, miocarditis sera lo ms graves que
puede llevar a una insuficiencia cardiaca
Compromiso renal infrecuente
Ojos: cuerpos citoides, que tambin se
encuentran en el LES y rara vez una
retinopata de tipo toxico
MIOSITIS DE CUERPOS DE INCLUSIN
Presencia de diversos grados de vasculitis
Mayor frecuencia de calcificaciones, sobre

todo las calcificaciones se producen cuando
no hay movilizacin porque nuestro
organismo necesita la movilidad, porque si el
cuerpo est quieto aumenta la resorcin
sea y esa resorcin sea va a la sangre,
por lo que hay clculos renales, vesiculares,
contracturas, atrofias musculares, vasculitis
oclusiva,
compromiso
gastrointestinal.
Entonces cuando un paciente tenga
inmovilidad (sndrome de dismovilidad) por
algn motivo se le tiene que mover los
hombros, caderas, rodillas, tobillos, porque
sino ocurre atrofias, contracturas.
Promedio de edad 9 a 10 aos
Inicio
despus
de
los
50
aos.
Predominantemente masculino
Inicio insidioso y la debilidad muscular se
presenta sin dolor, fundamentalmente
extremidades inferiores.
Disfagia, disminucin temprana de reflejo
patelar.
Enzimas musculares normales o ligeramente
elevadas
Electromiografa si es compatible con
miopata
La corticoterapia es inefectiva.
Al ver al microscopio electrnico se ven
cuerpos de inclusin. Cuando se hablaba del
sndrome de Reiter, las clulas de Reiter se
vean al microscopio que los PMN haban
fagocitado cuerpos de inclusin a eso se
denominaba cuerpos de Reiter y una de las
causas de la enfermedad de Reiter es la
Chlamydia.
En el microscopio electrnico hay virus que
fueron fagocitados esos son cuerpos de
inclusin. Entonces la etiologa de esta
miositis lo ms probable es que sea por
virus
MIOSITIS DE LA INFANCIA
Curso de la enfermedad a veces es
fulminante, porque hay la presencia de
vasculitis sobre todo vasculitis mesentrica
(micro aneurismas en toda la mesentrica) y
esto se puede provocar abdomen agudo y
hemorragia.
MIOSITIS Y NEOPLASIA
En todo dolor generalizado pedir VSG, CpK, PCR,
T3, T4 y una VSG de 100 ya nos indica que puede
ser un cncer, porque el hipotiroidismo e
hipertiroidismo puede provocar dolor muscular.
Predominante en mujeres
Tumores gstricos, ovario hematolgicos,
pulmn, tero
Linfomas y leucemias, nios.
Debilidad muscular precede a la neoplasia.
Atrofia de los msculos y dolor muscular.
Se hace diagnstico diferencial con los exmenes
auxiliares
MIOSITIS Y OTRAS
TEJIDO CONECTIVO
ENFERMEDADES
DEL
La polimiositis es ms comn
Mas comn en mujeres 10:1
Asociacin ms frecuente: polimiositis +
esclerodermia.
En segundo lugar: polimiositis+ lupus
eritematoso sistmico. En polimiosits Cpk se
eleva hasta 800, 1000 siendo lo normal
hasta 35.
Otros : Artritis reumatoide + sndrome de
sjogren
Compromiso drmico ms extenso, en el

cuello, pectoral, cara
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MEDICINA HUMANA
MIOSITIS Y AGENTES INFECCIOSOS
Enfermedad de Lyme: Producido por una

espiroqueta Borrelia burgdorferi, tambien
puede producir polimiositis
Infecciones respiratorias
Rubeola
TBC muscular diseminada, muy raro
Infeccin por VIH
MIOSITIS Y MEDICAMENTOS
Antimalricos
Estatinas, el anlisis que ms se pide en el
hospital es el colesterol y las estatinas se
administras bastante
Cimetidina
Colchicina
Alcohol
Glucocorticoides: son los que mas producen
Alfametildopa
Sulfonamida
Procainamida
Antirretrovirales: azt, zidovu.
Hidralazina
Amiodarona
ciclosporina
AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE LA
MIOSITIS
Los ms importantes son:
anti jo-1
enfermedad intersticial
pulmonar, raynaud, dermatosmiositis
anti srp
miositis,
cardiomiopata, resistencia al tto.
anti mi-2
dermatomiositis,
buena respuesta.
AUTOANTICUERPOS ASOCIADOS CON LA
MIOSITIS
Los ms importantes son:
anti pm-scl
miositis esclerodermia
y artritis.
anti u1rnp
mezcla de enfermedad
del tejido conectivo.
anti-snrnp
solapamiento
de
polimiositis-esclerodermia
anti-ro/ssa
miositis con sndrome
de sjogren o LES
LABORATORIO
cpk es el ms importante y va servir para la

evolucin del paciente, LDH, aldolasa, tgo
elevadas,alt alanina aminotransferasa, ast:

aspartato amino transferasa.
mioglobinemia y mioglobinuria
globulinas alfa 2 y gamma aumentadas.
anormalidades inespecficas de la onda t en
el ekg
VSG incrementada es importante
HISTOPATOLOGIA
Esta triada histopatolgica es importante
1. Infiltrado inflamatorio
2. Necrosis de fibras musculares
3. Regeneracin de fibras musculares y fibrosis
En la dermatomiositis: incremento de
linfocitos T colaboradores.
Polimiositis
y Miositis con cuerpos de
inclusin:
incremento de linfocitos T
citotxicos y clulas natural killers
ELECTROMIOGRAFIA
Triada electromiogrfica mioptica
1. Potenciales fibrilatorios espontneos en
diente de sierra.
2. Potenciales polifasicos complejos de corta
duracin y poca amplitud.
3. Disparos de potenciales de accin repetitiva
de alta frecuencia, seudomiotonia o
Potenciales pseudomiotnicos
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
1. Debilidad muscular proximal, compromiso
drmico en caso de dermatomiositis. Dolor y
debilidad en cintura plvica y cintura
escapular
2. Elevacin de enzimas sricas del musculo
esqueltico Principalmente Cpk
3. Electromiografa con patrn mioptico
(triada)
4. Biopsia muscular caracterstica de miopata.
(triada)
Dx definido con 4 criterios, probable con 3 y
posible con 2.
CRITERIOS DE MIOSITIS POR CUERPOS DE
INCLUSION
criterios patolgicos
microscopio
electrnico:
filamentos
microtubulares en las inclusiones.
microscopio ptico: Vacuolas lineales,
inclusiones
intranucleares,
intracitoplasmticas o ambas.
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MEDICINA HUMANA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hacer el diagnstico
importante
diferencial
Caracterstica de la esclerodermia hemos dicho?

es
muy
Hipotiroidismo e hipertiroidismo ambas

pueden producir debilidad muscular, dolor
muscular, por lo que se pide T3, T4, TSH
Fibromialgia, por no dormir bien, es otra
causa de dolor muscular
Distrofia fascio escpulo humeral, distrofia
de Steinert, pero estas tienen un patrn
neuroptico no mioptico, por lo que
electromiografa va ser distinta, la evolucin
tambin. En las polineuropatas tambin hay
debilidad muscular, prdida de sensibilidad
pero la electromiografa va ser distinta.
TRATAMIENTO
Corticoides
azatioprina, metrotexate
plasmaferesis y leucoferesis
Dosis
altas
de
inmunoglobulinas
intravenosas
Ciclofosfamida, tacrolimus, clorambucil,
ciclosporina.
fisioterapia, ejercicios activos, pasivos,
isotonicos, isometricos.
Esclerodermia
proximal,
fibrosis
pulmonar,
esclerodactilia, cicatrices puntiformes, ulceras
digitales, enf. Renal todo eso lo hemos visto,
SINDROMES DE SOBREPOSICION
Entonces un px puede tener datos clnicos mas
de una enfermedad de tej. Conectivo : AR, lupus,
esclerodermia, polimiosistis..etc
Lo que hemos visto pero alguien puede tener
enf. Definida de tej conectivo y presentar datos
clnicos inmunolgicos de otras y no modifica su
diagnstico base ,
Yo les cuento de un px que tiene hace 15 aos
AR pero de repente debuta con problemas
drmicos , problemas renales y se convierte en
un lupus ,como este px con AR y datos
inmunolgicos de anticuerpos antinucleares
enfermedad era Lupus, entonces en la revisin
de la historia clnica los reumatlogos no se
ponen de acuerdo pero realmente a tenido AR y
lupus despus .
Un px puede tener dx definido de lupus y no hay
otras modificaciones clnicas que modifiquen el
dx de base. Por ejemplo en este px parece que
puede haber cambiado si le han hecho biopsia
renal y me demuestran que hay una nefropata
ya no es AR sera un lupus.
Los pacientes que tienen sndrome de
sobreposicion tienen habitualmente un trastorno
definido del tejido conectivo y posteriormente
desarrollan datos clinicos o laboratoriales de
otro, realmente a uno le confunde entonces lo
que debemos de saber que cada uno de las
enfermedades que hemos estudiado y vamos a
ver , cuales son las que ms sobresalen en
sobreponerse en estas patologas.
Entonces la ms frecuente son:
LAS
POLIMIOSITIS
SISTMICAS.
POR
ESCLEROSIS
Cules son los criterios de dx de polimiositis ?

dolor , problemas musculares en cintura plvica,
debilidad y dolor muscular, presencia de enz.
Musculares CPK , electromiografa con potenciales
en lente de sierra potenciales polifsico y
pseudomiotonicos y la otra en la biopsia q me va
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MEDICINA HUMANA
ver un proceso inflamatorio un proceso necrtico un

proceso de degeneracin. Entonces la asociacin
ms frecuente :
Elevacin de CPK musculares, electromiograma
polimiocitico , la biopsia con las caractersticas
q acabo de mencionar.
Miocitis (dolor muscular y debilidad muscular del
grupo proximal) con esclerodermia ( puede ser
lineal hemos visto a ese px que uno de sus
miembros
estaba
complicado
con
esclerodermia lineal y estaba ms acorto que el
otro por la morfea que es una placa q puede
salir en MI, MS y en el trax
Los anticuerpos anti PMscl, anti Ku, anti U1RNP,
anti U2 RNP, anti Jo1SINDROMES DE SOBREPOSICION
Entonces ac se mezcla
esclerodermia con polimiositis;
las
patologa
puntaje pero si tiene 10 articulaciones por ejm.

afectadas 10, 12 tiene hasta 5 puntos y el
diagnostico se hace con 6 puntos nada mas eso es
uno, despus los criterios les deca que a travs del
tiempo por que no incluyen a la velocidad de
sedimentacin y a la protena c reactiva dentro de
los criterios diagnosticos, tb aca si estn incluidos
pero que estn elevados pues que estn elevados,
la presencia del factor reumatoideo y de los
anticuerpos?? eso es otro criterio y la evolucin
de la enfermedad ms de 6 semanas, y la de lupus
acabamos de mencionar no tienen que haber todos,
sino que una mezcla de ellos de estos criterios, o
polimiositis y artritis treumatoide, entonces es una
poliartritis deformante como es la ar con miositis y
calcinosis antiJo1, entonces les deca que todo esto
es el resumen de todas las clases anteriores y
porque aca hay una mezcla de todas estas
caractersticas clnicas y laboratoriales de estas
enfermedades.
ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TC
Pero podemos tener otra polimiositis con

lupus entonces ac la miositis va ser una
severa quiere decir q el CPK va ser bastante
elevada y se asocia al anti RNP.
Muchas de estas ponen los reumatologos

enfermedad indiferenciada del tc donde tenemos:
---_Fenmeno de raynaud. periodos de cianosis de
palidez y rubor.
Tenemos que recordarnos algunos criterios del

lupus, haber algunos criterios eritema, que eritema?
eritema discoide tb est dentro de los criterios, otro?
foto sensibilidad, haber otro, artritis no erosiva,
haber otro ejm.oe despus de dos clases ms ya es
el examen, 11 criterios, tenemos que recordarnos
los 11 criterios del les, oe todas las penias, anemia,
leucocitopenia, linfopenia, compromiso neurolgico,
que puede ser una hemiplejia, que puede ser un
acv que puede ser psicosis, el compromiso renal,
que en la mayor parte de los pacientes tienen
compromiso renal, los anticuerpos antinucleares, el
antidna de doble cadena, el anti smscl, las clulas
cle, las serositis.
_Anormalidades en la capilaroscopia que hemos

visto en la esclerodermia y en la polimiositis , en el
lecho ungueal se ven ensanchado los vasos
sanguneos,
ar y les, les acabamos de ver los criterios, haber los

criterios de la ar que son 4 nomas, haber tu hijo,
.uy si son 4 como no van aesta artritis, pero
generalmente hay un puntaje ah, cual tiene mas
puntaje? artritis que afectan grandes articulaciones
cuanto mas articulaciones esten afectado mas
puntaje van tener por supuesto tb pueden afectarse
las grandes articulaciones pero hay tiene menos
pero bueno la enfermedad de fondo que si tiene sus

criterios propios es una enf. mixta del tejido
conectivo, aca se sobreponen manifestaciones
clnicas de lupus, de esclerodermia y de polimiositis
y en algunas ocasiones de ar pero lo fundamental
aca es que hay la presencia de ttulos elevados de
anticuerpos anti o contra ribonucleoproteina RNPU1RNP pero bien elevados,osea anticuerpos
_Hallazgos
serolgicos
con
anticuerpos
antinucleares, que estos son mas frecuentes en el
les y el anti centromero donde? en la esclerodermia,
entonces en una etc no hay una caracterstica plena
pero si interviene bastante aca como ven algunos
exmenes auxiliares como la capilaroscopia y los
anticuerpos antinucleares y anticentromero,
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
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MEDICINA HUMANA
dirigidos contra la ribonucleoproteina rnp que se
llaman los u1rnp, entonces aca si este examen
auxiliar entra dentro se los criterios diagnosticos de
la enfermedad mixta del tejido conectivo,
INMUNOGENETICA
Ac se asocian con algunos antigenos HLA

DR1, HLA-DRW53 que es la parte gentica
digamos no,
Como ven el HLA-DR4, HLA-DQ1, HLADR5
Epitopes localizados en los genes HLADRB1, DQB1 que controlan la respuesta
del U1-RNP, entonces la parte gentica
esta presente en todas estas enfermedades
del tejido conectivo pero aca especialmente
un examen auxiliar anti u1rnp que va estar
dentro del criterio diagnostico,
Entonces que ocurre hay defecto en la
funcin de los linfocitos, entonces el linfocito
una de sus principales funciones es generar
interleucinas
Entonces va ver anormalidades en la
produccin de las interleucinas y por lo
tanto la inmunorregulacin tb va ser
anormal, inmunorregulacion anormal por la
deficiencias
en
la
produccin
de
interleucinas y esto por se a provocado
defectos en los linfocitos, entonces la
inmunidad
celular
esta
plenamente
delimitada, pero tb tenemos la inmunidad
humoral y cual es la humoral? la presencia
de los anticuerpos.
INMUNIDAD HUMORAL
El anticuerpos antiRNP que reaccionan
contra el u1,que es
el antiRNP que
reacciona contra el u1,
Baja frecuencia del antiDNA y el antiSm, por
que el antidna y el antism es mas en el les
pero aqu en cuanto oposicin contra el
lupus
Hay valores normales del complemento del
c3 y c4. entonces la inmunidad humoral y la
inmunidad celular estn comprometidas
EPIDEMIOLOGIA
En este tipo de enfermedad la prevalencia
desconocida
En nuestro medio ms todava nuevamente

es predominio es mas en las mujeres 8:1
La edad promedio parecida a la ar 37 aos
Puede estar en cualquier parte del mundo,
una distribucion universal, en cualquier
trpico.
MANIFESTACIONES INICIALES
como prodriamos sospechar de esta patologa? (
manifestaciones iniciales)
paciente con poliartritis, con edema de

manos,
fenomeno
de
raynaud
q
generalmente ...??se presenta en la ar ,
disfagia que si pensaramos que es ar si
tiene disfagia no vamos a pensar pues que
es la misma ar, debilidad muscular y si yo
agarro y le hago un analisis anti U1-RNP
van a estar +
Puede presentarse en estos pacientes
linfadenopatia q tb se puede presentar en la
ar,pericarditis que hemos visto
puede
presentarse en ar y les ,sntomas parecidos
a la
arj, sd de sjogren xerostoma,
xeroftalmia y artritis ,lupus discoide que se
presenta mas en la cara y en cuero
cabelludo tb puede presentarse en otras
partes de la piel, neuropatia del trigemino
que hemos visto esto se presenta en la
esclerodermia, vasculitis cutanea se puede
presentar en ar les , y el eritema nodoso el
eritema nodoso si puede estar presente en
cualquiera de las patologas principalmente
en artritis y lupus, el eritema nodoso puede
estar presente en algun proceso infeccioso.
CARACTERISTICAS CLINICAS
En cuanto a las caracteristicas clinicas de esta
enfermedad:
El 80% de los pacientes presentan
fenomeno de raynaud, el 80 % presenta
artritis, nodulos reumatoideos y donde se
halla los nodulos reumatoides? en las
superficies de roce en las superficies que el
paciente mas utiliza por ejmpuede estar en
los dedos de las manos rodillas tobillos ......,
tenosinovitis la mas frecuente va ser a nivel
de los miembros superiores, en el hombro,
la tenosinovitis de ??de glisis, en las
manos, la tenosinovitis de ..???
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MEDICINA HUMANA
En la piel: edema de manos en el 80%,

necrosis, ulceraciones en las yemas de
dedos en las partes distales, esclerodactilia
hemos visto la dinmica de esclerodactilia,
les mencionaba que es como un guante si
yo uso 7 y dan un 6 entonces, una
contractura en flexion de las manos, en la
mn veiamos un paciente por ejm mal
diabtico con signo de rhesus + pero aqu en
la esclerodactilia haba un signo del rhesus
+, telangiectasias en las palmas de las
manos, el eritema en heliotropo que se
presenta en la polimiositis.
El problema muscular la debilidad muscular
proximal en la cintura escapular y en la
cintura pelvica en el 60.70% de los casos
CLINICA
en el aparato digestivo que vamos a encontrar
hipomotilidad o dismotilidad esofgica que van
a
producir
reflujos
gastroesofgicos
disminucin de la presin gastroesofgica
entonces el acido clorhdrico puede pasar al
esfago, dilataciones del intestino tb hemos
visto esto en la esclerodermia y en la
polimiositis, y en el intestino delgado un sd de
mala absorcin entonces en las primeras fases
son diarreas ,DILATACIONES DEL INTESTINO
tb hemos
visto esto,
en cual, en la
esclerodermia y en la polimiositis y en el
intestino delgado sobretodo un sd. de mala
absorcion, entonces cuando hay en las
primeras fases del sd de mala absorcin es
este son diarreas, la otra fase ya cuando pasa
el colon podran ser las estreimientos.
En el aparato respiratorio: infiltrado intersticial
difuso, anormalidades en la funcion respiratoria,
disnea y fibrosis en este caso, entonces el
pulmn esta afectado el aparato digestivo tb.
El corazn con pericarditis y endocarditis, en
algunos casos
En los primeros aos que estuve enseando
me acuerdo decan, que en la EMTC no se
complica el rion, pero a traves de todos estos
aos a sido estudiado mas profundamente esto
esta patologa y definitivamente hay todos los
tipos de nefritis en estos pacientes, todos los
que han sido observados LES con obliteracion
de la luz de las arteriolas renales ,hiperplasia
de la intima como en esclerodermia, entonces

el rion definitivamente si esta afectado en la
EMTC
El sistema nervioso
sobretodo el
perifrico,
neuropatia sensorial de
trigemino,meningitis
aseptica,psicosis,
convulsiones y ataxia. todo esto es como
les deca es un resumen de todas las clases
de las enfermedades difusas del tejido
conectivo que hemos visto en las clases
anteriores
y bien fijence hematologa: anemia como
hay en el lupus, leucopenia tb, la anemia
hemoltica con el test de coomb +, la
trombocitopenia.
Sndrome de sjogrem ya mencionado y
aparte puede haber
Otras
sintomatologa
como
fiebre,
linfadenopatia,
esplenomegalia,
hepatomegalia, tiroiditis de Hashimoto y
tromboflebitis lo q tb hemos visto que una
enfermedad que surge prcticamente del
LES
es el sd de ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLIPDICO q puede empezar
como una tromboflebitis y despus como
una trombosis de cualquier vaso de nuestra
economa.
Entonces estos son los :
CRITERIOS
CLNICOS
DIAGNOSTICO DE LA EMTC :
PARA
EL
EDEMA DE MANOS que parcticamente,

edema de manos es una caracterstica que,
si bien es cierto este la artritis puede haber
hinchazn de manos pero aca es uno de los
criterios
SINOVITIS que es artritis, puede ser
simtrica como en la AR puede ser
medianamente erosiva
MIOSITIS en la cintura escapular en la
cintura plvica, como se manifiesta, dolor en
el musculo y debilidad muscular de cintura
escapular y cintura plvica
FENOMENO DE RAYNAUD nuevamente,
palidez, rubor y cianosis .
la ESCLERODACTILIA con o sin esclerosis
generalizada proximal, la esclerodactilia, el
signo de rhesus +, contractura de los
dedos piel adherida a los planos profundos
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MEDICINA HUMANA
de los dedos de las manos que provocan la

contraccin,
con 4 criterios, estos son los criterios
clnicos, con 3 criterios clnicos.
CRITERIO SEROLOGICO

una insuficiencia renal de esa que esta con
una glomerruoonefritis que va llegar a la
esclerosis
tengo
que
darle
hasta
ciclofosfamida
con
metilprednisolona
entonces va ser de acuerdo al diagnostico.
el fundamental que tiene que haber el

anticuerpo anti u1-rnp>1:1600
cuando se diagnostica EMTC? cuando se
cumple el criterio serlogico y por lo menos
3 crite rios clnicos entonces tenemos a la
mano nosotros, pero para eso nosotros que
recordar los criterios de otras patologas
esclerodermia, polimiositis, AR, LES que van
a contribuir para que yo haga un diagnostico
de EMTC
TRATAMIENTO
Bueno el tto como va ser?
Esteroides dependiendo del or gano

afectado si tenemos una artritis como la AR,
los corticoides- el corticoide que puedo
emplear es prednisona no ms de 7.5 mg,
pero si por ejm yo tengo un lupus con
derrame pericrdico o si hay pleuresia
entonces voy a tener que dar mas dosis 60
mg o 1mg/kg de prednisona o si esta
afectado el rion inicindose ya una Insuf.
renal
incluso
puedo
utilizar
metilprednisolona,
pulsos
de
metilprednisolona
para las manifestaciones articulaciones
simples puedo emplear un antiinflamatorio
no esteroideo haber usted joven que esta
haber dime un AINE.no puede ser pues
como no van saber un AINE..como puedo
dar un antiinflamatorio si yo ni se el
meloxicam por jem de cuanto viene, como
han pasado.
Antagonistas de calcio para el fenmeno
de raynaud.
Inmunosupresores que hemos visto
metotrexate
podramos
emplear,
sulfasalacina tb podramos emplear, y es el
metrotrexate el que mas se utiliza no,
entonces aca va ser de acuerdo al rgano
afectado y la dosis tb va ser de acuerdo, si
tengo un derrame una pericarditis, si tengo
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MEDICINA HUMANA
VASCULITIS
Todava se consideran dentro de las enfermedades
reumticas donde dan algunas manifestaciones. La
ltima clasificacin que todava no se realiza es con
el descubrimiento de los autoanticuerpos Podra
dividirse:
Vasculitis que tiene autoanticuerpos de las

que no la tienen.
La clasificacin ms sencilla de recordar: De Chapel
Hil
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de clulas gigantes- arteria temporal
o
Arteritis de takayasu- enfermedad con
ausencia de pulso
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis Nodosa
o
Enfermedad de Kawasaki parecida a
enfermedades eruptivas de la infancia
Lo ms constante de la Poliarteritis... que se

relacione a la Hepatitis B
Crioglobulinemia Mixta Esencial que tiene

relacin con la Hepatitis C y B.
Las enfermedades infecciosas producidas por virus
y bacterias tienen manifestaciones drmicas
denominadas Vasculitis. La Tifoidea tiene una
erupcin a nivel abdominal que es una vasculitis.
Son grupos heterogneos caracterizados por
inflamacin de los vasos, que producen un nmero
variable de signos y sntomas, Proteriformes,
algunas con sintomatologa bizarra, que puede
producir sintomatologa a cualquier nivel del
organismo, que confunden el Diagnostico.
Patogenia La reaccin antgeno anticuerpo se
deposita complejos inmunes en el endotelio
vascular de determinado tamao, tambin se
encuentra antgenos vricos de hepatitis B en la
Poliarteritis nodosa, Tambin las sulfas, las que
ms pueden reaccionan en los vasos sanguneos.
Lo ltimo es la aparicin de hace 20 aos de:
Vasculitis de pequeos vasos. La mayora

complicadas.
Los anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo

(ANCA)
Los anticuerpos contra las clulas

epiteliales.
Granulomatosis de Wegener- Muy severa
o
Sndrome de Churg Strauss- caracterzado
por un proceso asmtico en nios
o
Poliangeitis microscopica
o
Purpura de Henoch Schonlein- pediatra
medicamentos, alimentos
o
Crioglobulinemia Mixta Escencialrelacionada al frio y la hepatitis C
o
Angeitis cutnea leucocitaria
Etiologa
Bastante detallada en algunas, PEJM la primera
Vasculitis que se describi fue la Poliarteritis
Nodosa, A finales del siglo XIX, paciente con
abdomen agudo y hemorragia que en la diseccin
de la arteria mesentrica posee numerosos
aneurismas.
Antes se crea que los vasos sanguneos no tenan

actividad pero tienen mucha relacin con estas
enfermedades, El endotelio vascular produce una
serie de sustancias sustancias, que permite que los
PMN se dirijan dnde est el proceso inflamatorio.
Los anticuerpos c-ANCA reaccionan contra el PR3
en la pared del endotelio, contra la proteinasa. La
aparicin de los anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilos que Dan con la patogenia de esta
enfermedad.
Nuevos antgenos generadores como el ANCA DAG2? Y la protena de membrana lisosomal 2
Factores de la coagulacin: Factor Von Willebrand,
Factor VIII
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
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MEDICINA HUMANA
Arteritis temporal, recordemos las ramas de la

arteria maxilar interna que irriga incluso las arterias
retinianas, disminucin de la visin, ceguera, el
musculo masetero, temporal problemas de
masticacin, dolor, Afecta por encima de los 50
aos. De a 19.1/ 100 000 habitantes.
ARTERITIS DE TAKAYASU- La enfermedad sin

pulso
Est asociado al HLADR4, Aqu estn implicados

tanto la inmunidad humoral y celular.
SI compromete los vasos que llegan al miembro

superior: Produce sntomas de insuficiencia
vascular de MS: Disminucin de fuerza en brazos,
parestesias, dolores, disestesias, disminucin del
pulso. Puede comprometer M Inferiores e incluso
compromiso renal.
Incremento de molculas de adhesin leucocitaria

al vaso sanguneo, permite que ante una instancia,
estos ELAM 1 hacen que ms cohesionen estas
clulas, y que pasen y lleven el proceso
inflamatorio.
Patologa
Estrechamiento de la ntima con infiltrado
prominente necrosis en porciones de la pared
arterial, granulomas, histiocitos, linfocitos y
CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS, que es
la caracterstica patolgica por biopsia de
preferencia de la arteria temporal .
Criterios clnicos- laboratorio- Patologico
Edad >=50 aos
Cefaleas constantes en regin temporal
Arteria temporal de pared prominente
Disminucin del pulso de arteria temporalvasos superiores
Claudicacin maxilar
Ceguera
VSG incrementada
Alteraciones de la biopsia temporal

Eco dopler. Estrechamiento, obstruccin de calibre
de la arteria temporal.
Los estudios indican que hay una primera fase
Polimialgia Reumtica Criterios: Dolor, rigidez en la
regin proximal del brazo, hombros, caderas regin
proximal de muslos parecida a la polimiositis, pero
de mayor edad , rigidez matinal, >45 min (AR),
duracin de ms de 2 semanas, VSG y PCR
elevadas, Respuesta a los esteroides, 20mg de
prednisona desaparece el dolor.
Tratamiento: Ceguera sbita pulso de 1gr
endovenoso de metilprednisolona. En general
Prednisona 40-60 mg/da y Metotrexate como
alternativa evaluando su evolucin con sntomas y
PCR, VSG que tambin descartan esta patologa
Estenosis de la arterias, de la Aorta u otros

vasos grandes y sus ramas sin pulso,
Nios y gente Joven, principalmente
Tambien es una Vasculitis granulomatosa crnica

de grandes vasos, de aorta y ramas, 75% arterias
renales y vasos abdominales trombosis y estenosis.
Caracteristicas clnicas
Fiebre, fatiga , Prdida de peso, artralgias,

artritis, eritema nodoso: ndulos dolorosos
No hay pulsos a nivel braquial --Estadio

tardo,Masas en, MI MS
Soplos, arterial braquial, cartidas,

subclavias
Claudicacin de los MS , MI
Retinopata.
Hipertensin arterial
Aneurisma
Si obstruye en la retina, ceguera

Diferencia de presin lados D e I. Hay una
diferencia normal de 10mmhg
Edad de inicio 40 aos

Claudicacin de los extremidades
Disminucin de pulso de arteria braquial
Soplos en arteria subclavia, aorta abdominal
Arteriograma anormal
Diferencia PA >10mmhg
Gold estndar Arteriograma anormal, Hay estenosis

(Arteriografa) necesitamos radilogos
intervencionistas
Tratamiento: Corticoides: 40-60 mg de
Prednisolona. Ciclofosfamida, Metotrexate, Terapia
biolgica: anti factor de necrosis tumoral.
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MEDICINA HUMANA
Angioplastias y revascularizacin en lugar
estentico(prtesis).
-----Vasculitis de medianos vasos:
PANARTERITIS NODOSA VASCULITIS
NECROTIZANTE
Artralgias, Mialgias
Dolor o, sensibilidad testicular,
Mononeuritis o polineuropatia
Luego de 50-60 aos, Ms frecuencia en varones

que las mujeres (2:1)
Para ello examinar, piel, sensibilidad superficial

para ver que dermatomas estn afectados, fuerza
muscular, reflejos braquioradial, (nervio afectado).
Parestesia, Braquiestesia, etc.
Etiologa
Hepatitis B, algunas vacunas, otitis media, algunos

medicamentos, como antgenos
Elevacin del BUN, creatinina, presencicia

de HBs Ag
Patologa Biopsia se prefiere de nervio sural: reas

marcadas de necrosis, inflamacin de vasos
afectados, microaneurismas de la circulacin de la
arteria mesentrica que cursa con dolor abdominal.
Biopsia positiva de proceso inflamatorio del

vaso con lugares de necrosis
arterial. Afectacin de Nervios perifricos, Radial,

mediano, Citico poplteo. Corazn
Tratamiento
Prednisona: 1mg/Kg/da.
Manifestaciones clnicas
Ciclofosfamida 2mg/kg/da, Tratamiento

antiviral VHC
Purpura palpable en piel
PD>90
Microaneurismas, trombosis de pequeos
Ulceraciones de los dedos de los pies o

manos, tobillos, malolos, reas pretibiales
ENFERMEDAD DE KAWASAKI-- 6-8 aos ma s

comn en hombres
Livedo reticularis- Red de vasos en MI,

pierden pulsos
Surgi como una enfermedad eruptivas de la

infancia, pejm sarampin, varicela. Enfermedad
febril aguda que afecta a los nios en la piel. La
presencia de HLABw22, Riketsia
propioniobacterium acnes virus linfotropicos virus,
retrovirus? Pueden ser etiologa Hay linfopenia de
LT, activacin de Linfocitos TCD4, depresin de
LTCD8. Inicio sbito con fiebre, Inyeccin
conjuntival, coriza, eritema orofarngeo -Edema
difuso de manos y pies, Palmas y plantas
eritematoso morbiliforme tronco y cara, hipertrofia
de ganglios linfticos no supurativos
Hipertensin arterial problema renal

Azoemia, proteinuria, hematuria
Artralgias, Mialgias
Dolor abdominal, testicular, sensibilidad
Lesiones en piel por trombosis de pequeos

vasos
Microaneurismas de la mesentrica
Caractersticas clnicas
Criterios clnicos-ex auxiliares.
Antgeno de superficie para Hepatitis B

criterio diagnostico
Prdida de peso mayor = a 4 kg
Livedo reticularis- Red de vasos en MI,

pierden pulsos
Inyeccin conjuntival, coriza, eritema oro

farngea
Erupcin cutnea
Fiebre aguda
Edema difuso de manos y pies
Palmas y plantas eritematosas
Rash eritematoso morbiliforme en tronco y

cara
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MEDICINA HUMANA
Adenopatas de ganglios linfticos
Artritis Pausi articular: (Artritis

Oligoarticular<= 4 articulaciones
Iridociclisis
Carditis
Aneurismas coronarios
Enfermedad remite de 4- 6 semanas

El tratamiento es de acuerdo a las caractersticas
clnicas de la enfermedad
Laboratorio
Leucocitosis
VSG elevada
Anemia moderada
Trombocitosis
Proteinuria
Patologa: Dependiendo de la zona que afecte la
cartida, coronarias biopsia de arteria, panarteritis
con infiltrado de granulocitos,
mononucleares,necrosis de la pared y aneurismas

recidivante, sinusitis, otitis media, estenosis
traqueal, infiltrados pulmonares ndulos
pulmonares hasta hemoptisis, conjuntivitis,
proptopsis pire de la forma el ojo, pericarditis,
neuropata perifrica, Nariz en silla de montar,
Deformidad de la nariz
Tratamiento
Uso de corticosteroides, prednisona,
metilprednisolona ciclofosfamida, terapias
biolgicas
Laboratorio
Leucocitosis
VSG elevada PCR, FR positivo
Anemia normocitica normocromica
Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo pANCA(asociada con la mieloperoxidasa), cANCA(60%-asociada con la proteinasa 3)

Patologa: Biopsia, inflamacin necrotizante
granulomatosa, vasculitis
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Fiebre persistente de 5>=das
Eritema de palma y plantas y edema

indurado
Descamacin membranosa(de los dedos)
Exantema polimorfo
Congestin conjuntival bilateral
Enrojecimiento labios lengua roja
Congestin difusa de la orofaringe
Adenopatia cervical aguda
Inflamacin oral o nasal, epistaxis, lesiones

costrosas mielicricas rededor de boca y nariz
Radiografa de trax anormal, infiltrados

nodulosos , cavitaciones
Sedimento urinario anormal
Biopsia inflamacin granulomatosa
Tratamiento10 aos de vida mas
Tratamiento Aspirina 80- 120 mg/kg cada 4h o

6h,que por efectos colaterales se usa mejor
Naproxeno 10mg /kg, cada 12 h, Gammaglobulinas
endovenosas 400mg/kg .Glucorticoides(Afectacion
del corazon). Metilprednisolona en nios 500mg EV
si la enfermedad es grave.
-------------- Vasculitis de pequeos vasos
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Complica vas areas superiores, inferiores y
compromiso renal. Lesiones inflamatorias, necrosis,
cambios granulomatosos, vasculitis en pequeos
vasos, compromiso de nariz, cartlago nasal,
compromiso perioral, arteria temporal, oligoartritis
MetilPrednisolona: 1g EV3-5 das.
Ciclofosfamida 2mg/kg/da
Trimetropin sulfametoxazol(evitar procesos

infecciosos)
Alternativos: Azatioprima 100-200mg/da,

Metotrexate 25-30mg semanal, Clorambucilo,
Micofenolato de mofetilo, Plasmafresis(anticuerpos
en sangre)
Bloqueadores del FNT
SINDROME DE CHURG STRAUS La caracterstica

que vemos es la hipereosinofilia, historia de atopias
o asma durante muchos aos, neumona intersticial
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MEDICINA HUMANA
tipo Loeffer.(hace la fase rabdiforme), ndulos
cutneos, petequias, purpura, asma,
IgE
incrementada, Anemia, VSG incrementada, PANCA 70%
Prednisona 0.5- 1.5 Mg/kg
Recambios plasmticos
Tratamiento antiviral VHC
Compromiso de senos paranasales
PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN - NO

TROMBOCITOPENICA PALPABLE Nios, <=20
aos
Purpura palpable no trombocitopnica en MI

(raz de miembros),
Edad de inicio <=20 aos
Angina intestinal, dolor abdominal, (vasculitis

de vasos mesentricos),
Biopsia positiva, infiltrados vasculares con

polimorfonucleares
Biopsia positiva
compromiso renal edema de los miembros
Asma, atopia
Mono o polineuropatia
Eosinofilia (> de 10%)
Infiltrado pulmonar migratorio transitorioneumona de Loeffer
Tratamiento
Prednisona 40-60 mg
Alternativa: Ciclofosfamida- Azatioprima
POLIANGEITIS MICROSCOPICA
Vasculitis necrosantes granulomatosa
.Glomerulonefritis rpidamente progresiva,
compromiso alveolar, hemorragia alveolar,
neuropata perifrica, p-ANCA 50-80% de casos
CRIOALBUMINEMIA o CRIOGLOBULINEMIA
MIXTA ESCENCIAL
Purpura, debilidad muscular y artralgias, asociacin
con VHC en 70-100 % Presencia de grandes
cantidades de IgM e IgG, manifiesta en mucho frio
Caractersticas clnicas; Artralgias, dolores
articulares, proximales y pequeas
articulaciones,(interfalangicas, muecas, metacarpo
falngicas) artritis, debilidad muscular, purpura en
miembros superiores brazos, glomerulonefritis,
purpura , rash ulceras en MI, fenmeno Raynauld,
Acrocianosis. Livedo reticularis, Compromiso
heptico GNM,Neuropata perifrica. Laboratorio
Hipocomplementemia 90%Crioglobulinas tipo 2 en
sangre, presencia de antgenos de superficie de
hepatitis C (70-100%), Factor reumatoideo(70%)
Anticuerpos antinucleares 20% ANCA (5%)
Tratamiento
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MEDICINA HUMANA
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MEDICINA HUMANA
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REUMA Primer Examn

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