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GuaclnicadeAcalasia

Acalasia
Fechadelaltimarevisin:23/11/2015

ndicedecontenidos
1. Dequhablamos?
2. Culeslacausa?
3. Culessonsussntomas?
4. Cmosediagnostica?
5. Cmosetrata?
6. Culeselseguimiento?
7. Bibliografa
8. Msenlared
9. Autores

Dequhablamos?
Setratadeunaenfermedadcrnica,progresivaquesecaracterizaporlaprdidadela
peristalsisdelesfagoinferiorjuntoconafectacindelarelajacindelesfnteresofgico
inferiorquepuedeestardisminuidaoausente,especialmenteduranteladeglucin.Esel
trastornomotordigestivoprimariomsfrecuente.
Puedeocurriracualquieredadperosediagnosticamsentrelos3060aos,afectandoa
ambossexosporigual,conunaincidenciade0,51,2casospor100.000habitantes/aoyuna
prevalenciade10por10.000personas(VaeziMF,2013).

Culeslacausa?
Laetiologaesdesconocidaaunquesesabequeestospacientespresentanunareduccin
importantedeneuronasinhibitoriasdelplexomientricodeAuerbachcuyos
neurotransmisores(xidontricoypptidointestinalvasoactivo)sonresponsablesdela
relajacindelmsculolisoydelaperistalsis.SeasociaconHLADQw1yamenudolos
pacientesafectadostienenanticuerposcirculantescontralasneuronasentricassugiriendo
quelaacalasiapuedeseruntrastornoautoinmune(VerneGN,1999ChuahSK,2012).

Culessonsussntomas?
Ladisfagiaparaslidosylquidos(>90%)eselsntomacardinalseguidodelaregurgitacin
(7691%).Tambinpuedeaparecerpirosis(1852%),dolortorcico(2564%),tosde
predominionocturno(30%)yprdidadepeso(3591%)(MoonenA,2014BoeckxstaensGE,
2014).

Cmosediagnostica?
Debesospecharseenpacientescondisfagiaparaslidosylquidos(avecespreviaalos
slidos:disfagiaparadjica)yenaquellosquepresentanregurgitacionesquenorespondena
unensayodetratamientoconinhibidoresdelabombadeprotones(IBPs)durante4semanas.
Elprimerpasoesdescartarlesionesanatmicas,neoplasiaopseudoacalasiapormediode
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endoscopiaoestudioradiolgicobaritado.Alrededordel24%delospacientesenlosquese
sospechaacalasiapresentanpseudoacalasiahabitualmentedebidoaunainfiltracin
neoplsicadelcardias.Lospacientesconpseudoacalasia,engeneral,sondemayoredad,
presentanunaevolucinmasrpida(lahistoriaclnicaesmscorta)ylaprdidadepeso
mayor(MoonenAJ,2013).DestacanentrelasposiblesetiologaslaenfermedaddeChagas,
neoplasiascomoadenocarcinomadelauningastroesofgica,carcinomadeestmago,
esfago,pncreas,pulmnylinfomayenfermedadessistmicas(amiloidosis,sarcoidosis,
etc.).
Loshallazgosradiolgicoscaractersticossonladilatacindelesfagoylaterminacinafilada
yuniformedelmismo,queleconfiereaspectodecoladeratnopicodepjaro(VaeziMF,
2013).Eldiagnsticodeacalasiarequiereobligadamentelarealizacindeendoscopiaoral,
tantoparaobservarunesfagodilatadoyretencionista,comoparadescartarlesiones
orgnicas.Debentomarsebiopsiastantodelcuerpoesofgicocomodelcardias.
Enlasprimerasfasesdelaacalasiatantolaendoscopiacomoelesofagogramasonmenos
sensiblesquelamanometrayslodetectanel50%omenosdelospacientesconacalasia
(LujnSanchisM,2015BoeckxstaensGE,2014).
Lamanometraclsicamuestraaperistalsisenlosdosterciosdistalesdelesfagoyunpatrn
derelajacinincompletadelEEI.LaclasificacindeChicago(KahrilasPJ,2015)utilizala
manometradealtaresolucin(MAR),quetienemuybuenacorrelacinconlamanometra
convencional,paraclasificarlaacalasiasegnlospatronesdepresinesofgicaen:
TipoI(clsica):ausenciadeperistalsissincambiossignificativosenlapresin
esofgica.
TipoII(acalasiaconcompresinesofgica):almenosel20%delasdegluciones
producenunaumentodepresinqueseexpandeportodalalongituddelesfago.
TipoIII(espstica):aparecencontraccionesanormalesoprematurasenalmenosel
20%delasdegluciones.
Lospacientesconacalasiapresentanunriesgoincrementadodedesarrollarcncerde
esfago,sobretodoepidermoide,aunquetambinadenocarcinoma.Sinembargoelriesgo
absolutoesbajoysedesconocesiunprogramadeseguimientoendoscpicoenestos
pacientesseracosteefectivo(ONeillOM,2013).

Cmosetrata?
EltratamientodelaacalasiaespaliativoyvadirigidoadisminuirlapresinenelEEIpara
permitirelpasodelalimentoingerido.Suobjetivoesaliviarlossntomas,mejorarel
vaciamientoesofgicoyprevenireldesarrollodecomplicaciones.Lasopcionesteraputicas
sonvariadas(figura1).
1.Tratamientofarmacolgico.
Eltratamientooraleslaopcinmenosefectiva.Losmedicamentosmsclsicossonlos
nitratosyloscalcioantagonistas.Losestudiossobresueficaciasonmuyantiguosypoco
concluyentes(GardenerE,2004).Elmsutilizadoeslanifedipinaadosisde1020mg
administradaporvasublingual,1530minutosantesdelascomidas.Aunqueconsiguen
disminuirlapresindelesfnteresofgicoinferior(EEI),suefectoestantransitorioquehace
quenoseanuntratamientoeficazniadecuadoparaadministrardeformaininterrumpida.Se
puedenemplearconfinessintomticospuntuales,mientrassellevaacabootraactitud
teraputicadelaqueseesperenmejoresresultadosalargoplazo.Tambinserecurrira
elloscuandonoseaposibleaplicartratamientomsenrgicooelenfermonolosacepte.

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Sehanutilizadoalgunosinhibidoresdelafosfodiesterasa(sildenafilo),anticolinrgicos
(atropina),agonistasbetaadrenrgicos(terbutalina)yteofilina,aunqueansedisponede
pocosdatossobresueficacia(VaeziMF,2013).
Eltratamientofarmacolgicomsampliamenteutilizadoeslainyeccindetoxinabotulnicaen
elEEI.Reducelapresindelesfnterporqueinhibelaliberacindeacetilcolinaydeesaforma
contrarrestalaprdidaselectivadeneurotransmisoresinhibitorios.Seadministran80100
unidadesinyectadasencuatrouochocuadrantesdelEEI.Esuntratamientoseguroyeficaz
queconsiguedisminuirlapresindelEEIun50%demediaconpocosefectossecundarios.
Sinembargosuefectoeslimitadoyaque,alcabodeunao,semantienelarespuestaclnica
enmenosdel60%delospacientes.Sepuederepetirlaadministracinperolarespuestava
decreciendo.Dadoquesueficaciaesinferioraotrasopcionesteraputicadeberreservarse
parapacientesdeedadavanzada,losquepresentenriesgoelevadoparalaciruga,
comorbilidadgrave,cortaexpectativadevida,mientrasestnenlistadeesperaparaotros
procedimientosyaquellosquenoseancandidatosadilatacionesneumticasomiotoma
(LeydenJE,2014LujnSanchisM,2015MoonenA,2014).
2.Dilatacinneumtica.

Eseltratamientomscosteefectivonoquirrgicodelaacalasia,especialmenteenlatipoII.
Sonmsefectivaslasdilatacionesgradualesqueladilatacinsimpleyseconsiguentasasde
respuestadel4078%aloscincoaosydel1258%alos15aos.Siesnecesariopuede
repetirsecuandolamejoraclnicanoseasuficienteosepresenteunarecada.Est
contraindicadaenpacientesdealtoriesgoquirrgicopormalestadocardiovascularo
presenciadecomorbilidadgravequepuedaimpedirlacirugaencasodesernecesariopor
perforacinesofgica.
Elprincipalinconvenientedelasdilatacionesesquerequierenendoscopiasmltiplesyque
tienenriesgodeperforaciones(1,9%).Cuandolaperforacinespequeapuedemanejarse
deformaconservadoraconnutricinparenteralyantibiticos,perosiesimportantedeber
realizarsetratamientoquirrgico.Otracomplicacineselreflujogastroesofgicoquese
presentaentreel1535%conbuenarespuestaatratamientoconIBP.Msrarassonla
aparicindesangrado,neumotrax,lesinvagaleinfeccin(LynchKL,2012WeberCE,
2012).
Losmayoresbeneficiariosdelasdilatacionessonlamujeres>40aosconunesfago
estrechoyacalasiatipoII(RohofWO,2013).Sitrastresintentospersistenlossntomasse
indicarmiotoma.

3.Tratamientoquirrgico.
EltratamientoquirrgicoeslamiotomadeHellerporcirugalaparoscpicacombinadacon
funduplicaturaparcial.Latasadexitopromedioescercanaal90%aunquedesciendeal65
85%alos5aosdeseguimiento,probablementeacausadelaprogresindelaenfermedad
(CamposGM,2009).Latasaglobaldecomplicacionesesdel6,3%(rango035%).La
complicacinmscomneslaperforacindelesfagoodelamucosagstricadurantela
miotoma,quegeneralmentesereconoceduranteelprocedimientoyserepara
inmediatamenteduranteelmismoactoquirrgico(BoeckxstaensGE,2014LujnSanchisM,
2015).
Tantoladilatacincomolamiotomasonefectivaseneltratamientodelaacalasia.Las
ventajasdeladilatacinesquesetratadeunprocesoambulatorio,esmenosinvasivoquela
ciruga,presentamenoscomplicacionesydemenorriesgoperoalmismotiemporequieren
variasrevisiones.Porelcontrario,alargoplazo,losresultadossonmsconsistentesparala
miotoma.Portantolaeleccinvendrdeterminadapornumerososfactorescomolaedaddel
paciente,sexo,riesgoquirrgico,comorbilidad,tipodeacalasia,preferenciasdelpacientey
experienciadelhospital(VaeziMF,2013LeydenJE,2014BoeckxstaensGE,2014).
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Otrostratamientos
Lamiotomaendoscpicaperoralesunatcnicaquerealizalamiotomaatravsdeuna
diseccinendoscpicadelamucosaconresultadossimilaresentrminosdeeficaciay
seguridadalamiotomaclsica.Sonnecesariosestudiosalargoplazoparavalorarconrigor
lanuevatcnica(KumtaNA,2014BhayaniNH,2014).
OtrasopcionescomolasprtesisesofgicasolaescleroterapiadelEEIpodranser
indicacionesparapacientesquenoseancandidatosnialadilatacinnialaciruga.

Figura1.AlgoritmoteraputicoenlaAcalasia.

Culeselseguimiento?
Laacalasiaesunaenfermedadprogresivadondelaeficaciadelasdiferentesopciones
teraputicasvaineludiblementedeclinandoalolargodeltiempo.Poresosehacenecesarioel
seguimientodelospacientestantoparaasegurarelcontrolclnicocomoparaevaluarla
necesidadderetratamientoyprevenirlascomplicacionesposteriores.Sesugierequela
primerarevisinsehagaalos23mesesconseguimientosposterioressegnlapresenciade
sntomasosegnelesofagogramaoelendoFlip.Elesofagograma(estudiobaritado
cronometrado)eselmejorpredictorderecurrencias.ElendoFlipesunarecientetcnica
endoluminalquemideladistensibilidaddelesfnteresofgicoaportandoimgenesfuncionales
deldimetrodelauningastroesofgicaentiemporeal.Parecetenermuybuenacorrelacin
conelestudiobaritado(MoonenA,2014).
Silossntomassonescasosyelvaciadoesrpidolasrevisionesserancada23aosy
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anualesencasocontrario(EckardtAJ,2011BoeckxstaensGE,2014).

Apesardeltratamiento,enun1015%depacienteslaenfermedadprogresademaneraque
alos10aosdeldiagnsticopuedenpresentarcomplicaciones.Un5%deellosevoluciona
haciaacalasiaterminalquesemanifiestaporunmegaesfagoconunvaciadoesofgicomuy
enlentecido,esofagitisporreflujogastroesofgicoopresenciadelesionespreneoplsicas
(MoonenA,2014).Eltratamientoeslareseccinesofgicaaunquealgunoscirujanos
prefierenlamiotomadeHelleryreservarlaesofagectomaencasodefracasodelamiotoma
(VaeziMF,2013LujnSanchisM,2015).
Laacalasiatieneunriesgode7a140vecessuperioralapoblacingeneraldepresentar
carcinomadeclulasescamosasdeesfago.Seaceptalaconvenienciaderealizar
endoscopiasdeseguimientoenpacientesconacalasiadetiempodeevolucinsuperiora15
aosoconxtasisesofgico.Nohayconsensoencuantoalosintervalosdemonitorizacin
aunquealgnautorsugierecada3aos(VaeziMF,2013).

Bibliografa
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Autores
ElenaMaquieraDez

MdicoResidentedeMedicinaFamiliaryComunitaria

SalvadorTranche
Iparraguirre

MdicoEspecialistaenMedicinaFamiliaryComunitaria

CentrodeSaludElCristo.Oviedo.Espaa.

Elsevier2016

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