HemofiliaB

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LahemofiliaBesuntrastornodelacoagulacinsanguneahereditario,causadoporladeficiencia
deunaprotenaenelplasmadenominadafactorIX,queafectalapropiedaddecoagulacindela
sangre.[citarequerida]
Lahemofiliaesuntrastornohemorrgicohereditariodefactoresespecficosdelacoagulacinque
seclasificaenvariostipos,incluyendohemofiliaAyB,laprimeraes7vecesmscomnquela
segunda.LahemofiliaBescausadaporladeficienciadelfactorIXdelacoagulacin.
EstetrastornoescausadoporunrasgorecesivoligadoalcromosomaX,dondeselocalizaelgen
defectuoso. De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en los varones. Las mujeres
sonportadorasdedoscopiasdelcromosomaX,demodoquesielgendelfactorIXenunodelos
cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar. Los hombres, sin embargo, portan
nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es
defectuoso,elniodesarrollarlaenfermedad.
Las mujeres con un gen defectuoso del factor IX son portadoras de este rasgo. El 50% de la
descendencia masculina de las mujeres portadoras tendr la enfermedad y el 50% de la
descendencia femenina ser portadora. Asimismo, todas las hijas de un varn hemoflico son
portadorasdelrasgo.

HemofiliaB
Clasificacinyrecursosexternos
Especialidad Hematologa
CIE10

D67(http://eciemaps.mspsi.es/ecieMap
s/browser/index_10_2008.html#search=
D67)

CIE9

286.1(http://eciemaps.mspsi.es/ecieMa
ps/browser/index_9_mc.html#search=2
86.1)

OMIM

306900(http://omim.org/entry/306900)

DiseasesDB 5561(http://www.diseasesdatabase.co
m/ddb5561.htm)
MedlinePlus 000539(http://www.nlm.nih.gov/medli
neplus/spanish/ency/article/000539.htm)
PubMed

Lagravedaddelossntomaspuedevariarenestaenfermedadylasformasgravessemanifiestan
en forma temprana. El sangrado es la caracterstica ms importante de este trastorno y ocurre
algunasveces,aunquenosiempre,sielnioescircuncidado.Otrasmanifestacioneshemorrgicas
adicionalesaparecencuandoelniocomienzaamovilizarse.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior, cuando se presente un
sangradoenrespuestaaunacirugaoauntrauma.Lahemorragiainternasepuedepresentaren
cualquiersitioyescomnelsangradoenelinteriordelasarticulaciones(hemartrosis).
Losfactoresderiesgosonlosantecedentesfamiliaresdesangradoyelserdelsexomasculino.La
incidenciadelahemofiliaBesaproximadamentede1casoporcada32.000hombres.

Referencias
Enlacesexternos

Buscar(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/e
ntrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=
pubmed&details_term=%22haemophilia
+b%22)enMedlinemediantePubMed
(eningls)

eMedicine

emerg/240(http://www.emedicine.com/
emerg/topic240.htm#)

MeSH

D002836(http://www.nlm.nih.gov/cgi/
mesh/2016/MB_cgi?field=uid&term=D
002836)

Orphanet

98879(http://www.orpha.net/consor/cgi
bin/Disease_Search_Simple.php?lng=E
S&Disease_Disease_Search_diseaseGro
up=98879&Disease_Disease_Search_di
seaseType=ORPHA)
Sinnimos

EnMedlinehaymsinformacinsobreB%22HemofiliaB(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
entrez/query.fcgi?cmd=PureSearch&db=pubmed&details_term=%22Hemofilia) (en
ingls)
OMIM(OnlineMendelianInheritanceinMan),HaemophiliaB(http://www.ncbi.nlm.nih.g
ov/entrez/dispomim.cgi?id=306900)
HemofiliaenChile(http://www.hemofiliaenchile.cl/)

EnfermedaddeChristmas.
HemofiliaporfactorIX.
Avisomdico
[editardatosenWikidata]

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