Dr. Fernando L.

Heinen
Especialista en Ciruga Infantil

Texto para Mdicos :

CLASIFICACION DE LAS MALFORMACIONES ANORRECTALES
SEMIOLOGIA PERINEAL EN EL DIAGNOSTICO NEONATAL
Dr. Fernando L. Heinen.
Conocer el espectro de presentacin de las Malformaciones Anorrectales (MAR) y realizar
un buena semiologa perineal neonatal, permitir un diagnstico correcto, en la gran
mayora de los recin nacidos con MAR. Hecho el diagnstico se asumir la tctica
teraputica correcta.
El objetivo es definir la Clasificacin de las MAR que utilizamos y demostrar
el valor de la simple semiologa perineal para la ubicacin del paciente en el espectro de
presentacin de stas malformaciones.
En el ano imperforado el recto puede ubicarse alto en la pelvis y llegar al nivel de
la lnea pubocoxgea (PC). All se conecta o no, con los rganos genito-urinarios a ese
nivel (Fstula al Cuello Vesical o a la Uretra prosttica en el varn; Fstula a la Vagina(
muy raro) o a la cavidad de la Cloaca persistente en la nia).
El recto puede superar la lnea PC y establecer o no una fstula con la Uretra bulbar (Ub)
en el varn o en la nia con la Vagina baja ( Fstula vaginal , Va) o mucho ms
frecuentemente con el Vestbulo vaginal (Fstula Vestibular ( Ve)).
En las malformaciones llamadas cutneas ( antes denominadas bajas) el recto llega a 1
cm. del nivel cutneo perineal y se conecta o no con el rafe medio (Fstula Cutnea, (C)).

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Las Cloacas
Las CLOACAS forman un grupo aparte en las MAR femeninas.
En un canal comn confluyen la uretra, la vagina y el recto. Tienen su propio espectro
(Cloacas Bajas y Altas segn si el canal comn mide menos o ms de 3 cm.
respectivamente)

( Esquema de Cloaca. Dr. A. Pea)

Importancia de las Anomalas del Sacro Asociadas

Los pacientes con Malformaciones Anorrectales se dividen en dos grupos
respecto de la conformacin del sacro y el perin: A) Con sacro normal y completo
desarrollo muscular perineal y, B) Con sacro anormal y/o hipoplasia muscular perineal y/o
dficit esfinteriano neurognico primario.

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Clasificacin de las Malformaciones Anorrectales

En cada sexo se describen 6 tipos de malformaciones. Los pacientes de un mismo tipo,
en cada sexo, comparten un similar abordaje y un equivalente pronstico funcional.

GRUPO A: CON SACRO NORMAL.

VARONES

NIAS

FISTULA VESICAL

CLOACA ALTA

FISTULA A URETRA PROSTATICA

FISTULA VAGINAL ALTA

FISTULA A URETRA BULBAR

CLOACA BAJA
FISTULA VAGINAL BAJA
FISTULA VESTIBULAR

ATRESIA RECTAL

ATRESIA RECTAL

ANO IMPERF.S/FISTULA
(RECTO > 1 CM.)

ANOIMPERF S/FISTULA
(RECTO > 1 CM.)

FIST CUTANEA PERINEAL

ANO PERINEAL ANTERIOR
MEMBRANA ANAL
ESTENOSIS ANAL
ANO IMPERFORADO S/FISTULA
(RECTO < 1 CM.)

FIST. CUTANEA( VULVAR )

ANO PERINEAL ANTERIOR
MEMBRANA ANAL
ESTENOSIS ANAL
ANO IMPERFORADO S/FISTULA
(RECTO < 1 CM.)

GRUPO B: CON SACRO ANORMAL. ( Mismos tipos )

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Especialista en Ciruga Infantil

VALOR DE LA SEMIOLOGIA PERINEAL NEONATAL

En el neonato con ano imperforado debemos primero determinar si tiene una MAR alta o
intermedia que requerir una colostoma, difiriendo la correccin de la MAR o si se trata
de un ano imperforado bajo, que requiere una anoplastia neonatal.
Veremos como la semiologa del perin neonatal puede ser suficiente para determinar la
conducta, especialmente en las malformaciones ms frecuentes.
El Invertograma Radiolgico es imprescindible para tomar decisiones, slo en ciertos
casos. En cambio la semiologa del perin permite conocer la malformacin de que se
trata en el 80% de los casos.
En todo recin nacido con una malformacin anorrectal debe realizarse un examen de
orina buscando meconio, una ecografa abdominal (renal) y Rx de raquis completo para
descartar las asociaciones ms frecuentes.
Semiologa Perineal
A) Orientacin por aspecto del perin en la Inspeccin
Las MAR bajas e intermedias suelen tener perin normal:
-Buena proporcin en el tamao de los glteos y genitales externos.
-Pliegue interglteo bien marcado, rafe medio rugoso y pigmentado en el varn y labio
mayores desarrollados en la nia.
-El coxis se palpa aguzado ( 5 segmentos en la Rx)
-Las malformaciones asociadas (Urinarias, Esquelticas, Cardacas, Genitales, etc) son
menos frecuentes.

Cuando el recto se ubica ms alto en la pelvis, suele observarse un perin poco

desarrollado:
-Aspecto desproporcionado pequeo del perin, glteos y genitales externos. Glteos
flccidos. La zona del ano terico (rea contrctil se acrca ms al pubis cuanto ms alto
es el recto en la pelvis)
- El pliegue interglteo plano, rafe medio liso y no pigmentado en el varn y labios mayores pequeos en la nia.
-El sacrocoxis puede ser displsico y palparse plano y alejado del ano ( menos de 5
segmentos en la Rx)
-Las malformaciones asociadas son ms frecuentes.

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B) Palpar el coxis : La malformacin del sacro se asocia ms frecuentemente con

malformaciones altas e intermedias.
- Un coxis aguzado sugiere desarrollo completo sin malformacin del sacro.
- Un coxis plano se asocia con perin plano y poco desarrollado.
EN LA NIA
Un solo orificio en el perin es suficiente para diagnstico de Cloaca.

En las Cloacas de confluencia alta el perin suele estar poco desarrollado, y los genitales
externos pequeos. Las asociaciones malformativas y la malformacin del sacro, son
ms frecuentes.
Indicamos una colostoma sigmoidea proximal a cabos divorciados en las cloacas.
Antes de la correccin en un tiempo, la topografa ser completamente estudiada
(cloacografa, endoscopa). cada cloaca es diferente.
Dos orificios perineales ( uretra y vagina ) sugieren un ano imperforado y fstula
vaginal si se obtiene meconio por la vagina.

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La fstula vaginal es muy infrecuente, comparado con la enorme preponderancia de la

fstula vestibular y la relativa frecuencia de las cloacas.
Si se observa meconio provemiente de la vagina, esto es criterio suficiente para indicar
una colostoma desfuncionalizante
Luego, y antes de la correccin definitiva, se har un diagnstico topogrfico exacto
(fstula vaginal alta o baja). No es necesario para decidir la tctica inicial.
La fstula urinaria ( vesical o uretral) es excepcionalmente rara en nias.
Dos orificios perineales (uretral y vaginal), sin meconio en vagina : Esto es
excepcional y puede corresponder a una Ano Imperforado sin Fstula en la nia y
debe pensarse especialmente en el S. de Down.
En este caso el invertograma resultar til para decidir la tctica : Si la ampolla rectal est
a menos de 1 cm de la piel perineal se realizar anoplastia pues es una malformacin
baja. Si est ms alto est indicada una colostoma y su correccin diferida 1 a 3 meses..
Tres orificio perineales ( Uretra, Vagina y Fstula visible): Se trata de un Fstula
Vestibular o de una Fstula Cutnea (vulvar).
Vestibular: Fstula en vestbulo vaginal, infrahimeneal, rodeada de mucosa en la fosa
navicular o introito vaginal, a veces puntiforme y oculta debajo de un himen redundante o
tapada por la horquilla vulvar . Es la MAR ms frecuente en la nia.

Nunca realizamos dilataciones en esta malformacin. No es necesario realizar invertograma ni enema baritado. Indicamos una sigmoidostoma alta, en asa, en la FII. Es la
nica malformacin anorrectal en la que indicamos este tipo de colostoma. La correcin
puede hacerse a los 1-3 meses de edad.
Fstula Cutnea (vulvar): Fstula en la horquilla vulvar, rodeada de piel seca, a veces
puntiforme, a veces de calibre suficiente.

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Tambin es frecuente.
Si el calibre es mayor de Hegar 6 (6mm) indicamos dilataciones suaves y slo para
posibilitar deposiciones frecuentes y realizamos una traslocacin anal lo antes posible (1
mes).
Si el calibre es puntiforme realizamos la correccin en perodo neonatal. No debe
dilatarse un orificio menor de Hegar 6 poruqe ser traumtico y genera un ano cicatrizal
no-elstico.

EN EL VARON
Si hay meconio visible en el perin, la malformacin es baja (fstula cutnea).
El invertograma no es imprescindible para decidir la anoplastia neonatal. Lo realizamos
slo para confirmar la presencia del recto a menos de 1 cm del nivel cutneo.
Una fstula cutnea perineal con recto alto es absolutamente infrecuente . Si no se encontrara la luz rectal apenas se realize el abordaje sagital mnimo de la anoplastia neonatal,
debe abandonarse e indicarse una colostoma sigmoidea alta. Proseguir con la diseccin
no es aconsejable en el perodo neonatal en especial si el cirujano actuante no tiene
experiencia en la correccin quirrgica de las malformaciones anorrectales..

La presencia de un mameln drmico perforado ( asa de balde "Buckett

Handle"), es patognomnico de malformacin cutnea.

La presencia de meconio en la orina o su salida por el meato uretral es indicacin

de colostoma con bocas separadas, ya que es sufiencte evidencia de una fstula
recto-urinaria).

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La Colostoma
La ubicacin de la colostoma es en general en el sigmoides alto abocando en la FII para
todas las Malformaciones Anorrectales en las que el recto no est a menos de 1 cm. del
nivel cutneo. Esto incluye las malformaciones masculinas con fstula recto-urinaria y las
femeninas con fstulas recto-genitales.

Slo en casos excepcionales cuando la semiologa perineal o la radiologa sugiere una

ubicacin del recto extremadamente alta, la colostoma puede ser transversa.
Una colostoma sigmoidea baja, que traccione de la fstula y rectifique el recto, impide el
tratamiento de las malformaciones altas.
Ante un Ano Imperforado sin meconio en la orina y sin meconio en el perin.
Esto es infrecuente pero es la alternativa en los nios con ano imperforado sin fstula.
Debe tenerse presente esta variedad en los neonatos con Sndrome de Down.

En la mayora el recto estar en posicin baja o intermedia en la pelvis. El invertograma

es importante en estos casos. Si no hay certeza de la altura rectal, es preferible una colostoma sigmoidea proximal.
Slo se realizar un abordaje sagital mnimo si la ampolla rectal est a menos de 1 cm.
del nivel cutneo (anoplastia).

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Recto bajo (> de 18hs de vida )

Recto Alto

EN VARONES Y NIAS

La Atresia Rectal
La Atresia Rectal se presenta con ano permeable hasta 3 a 6 cm. del nivel cutneo,
excelente conformacin del perin. El exmen rutinario neonatal debe inclur el
paso de una sonda rectal .
El invertograma mostrar una ampolla rectal intermedia. Puede agregarse la opacificacin
con hidrosoluble del canal anal. Se indicar una sigmoidostoma alta en la FII y la correccin por va sagital a los 1-3 meses. En la imagen se observa la Atresia Rectal
contrastada por la ostomia sigmoidea (realizada en periodo neonatal) y el ano permeable
hasta 2 cmts.