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GuaclnicadeGammapatasmonoclonales

Gammapatasmonoclonales
Fechadelaltimarevisin:19/02/2013

ndicedecontenidos
1. Dequhablamos?
2. Quhacercuandosedetecta
componentemonoclonalensueroy/o
orina?
3. Quriesgospresentaestepaciente?
4. Bibliografa
5. Msenlared
6. Autores

Dequhablamos?
Lasgammapatasmonoclonalessonungrupodetrastornoscaracterizadosporlaexistencia
deunaclona(clulasgenticamenteidnticas)declulaslinfoidesBenlosltimosestadios
madurativos(clulasplasmticasolinfoplasmocitos)queproducenunainmunoglobulina(Ig)
homognea,denominadaparaprotenaocomponentemonoclonal(CM).

Dentrodelasgammapatasmonoclonalesexistendosgruposprincipales,lasmalignasyla
gammapatamonoclonaldesignificadoincierto(GMSI).LaGMSIeslamsfrecuenteypuede
serprimariaosecundariaaotrosprocesos(tabla1).

Tabla1.Clasificacindelasgammapatasmonoclonalesysufrecuencia

Gammapata

GMSI

GMmalignas

Tipo

Frecuencia

Idiopticas.
Secundarias:
Procesosautoinmunes.
Trasplante.
Infeccionescrnicas.
Tumoresmetastsicos.

6070%

Mielomamltipleyvariantes.
MacroglobulinemiaWaldenstrom.
Amiloidosisprimaria.
Enfermedaddecadenaspesadas.
OtrosSLPC(LNH,LLC).

1220%
13%
2%
Raro
510%

ElCMoparaprotenaesunaIgcompleta(cadenaspesadasoligeras)ounfragmentodela
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misma,monoclonaldetectadaensuerooenorina(BenceJones)secretadaporunaclonade
clulasplasmticasodelinfoplasmocitosanormalmenteexpandida.

SedenominaGMSIporqueelCMsedetectaenelproteinogramaenlaregingammadelas
inmunoglobulinas,eshomognea,ysuevolucinypronsticoesincierto.Existeunriesgode
un1%alaodeprogresinaunprocesohematolgicomalignocomomielomamltipleo
linfoma,yporellodebensersometidosaunseguimientoclnicoyanaltico.
LaGMSIesunhallazgocasualdeCMenindividuosasintomticos,sincriteriosdiagnsticos
demieloma,macroglobulinemiadeWaldenstrom,ALamiloidosisuotrosprocesos
linfoproliferativos.

LoscriteriosdiagnsticosdeGMSIson:
1. CMsuero<3g/dL.
2. AusenciadedaoorgnicoatribuiblealCM(CRAB):
1. Calcioaumentado(>11,5g/dL).
2. Renal:insuficienciarenalatribuibleaIg.
3. AnemiaatribuiblealCM(Hb<10g/dLodescensode>2g/dL).
4. Lesionesseas(Bone):lesionesosteolticas,osteopeniaofracturaspatolgicas.
3. AusenciadesntomasatribuiblesalCM,comodolorseo,sangrado,astenia,
adelgazamiento,hiperviscosidadoinfeccionesbacterianasrecurrentes.
4. Clulasplasmticasenmdulasea<10%(encasoderealizarse).
Esuntrastornofrecuente,conunaprevalenciaqueaumentaconlaedad,siendode3,2%de
losmayoresde50aos,ydehasta5,3%delosmayoresde70aos.Esmsfrecuenteen
varonesyexisteunpredominioenlarazanegrasobrelablanca.
Noestrecomendadorealizarproteinogramayscreeningenlapoblacingeneral.Debe
realizarseunproteinogramasiexistesospechaclnicadegammapatiamonoclonal.Sedebe
buscarsi:
SntomasdehiperviscosidadoVSGalta.
Anemia,hipercalcemiaoinsuficienciarenalsincausaquelojustifique.
AumentoprotenastotalesodeIgnormales.
Reduccinde1omsIgnormales.
HayquetenerencuentaquenivelesaltosdeIgdecarcterpoliclonalsonfrecuentesen
enfermedadeshepticas,reumticas,autoinmunesyalgunainfeccincrnica.

Quhacercuandosedetectacomponentemonoclonalensueroy/o
orina?
Anteunpacientealquesedetectaunabandamonoclonalensueroy/oorina,sedebe
descartarlapresenciadegammapatamonoclonalmaligna,porloquesedeberealizaruna
historiaclnicadetalladaconunaexploracinfsicacompleta,enbuscadesntomas
sugestivosdemieloma(sielCMesIgGoA)olinfoma(sielCMesIgM)(tabla2).

Tabla2.Signosysntomasasociadosamieloma,linfoproliferativosoamiloidosis

Mieloma

Linfoproliferativos

AmiloidosisAL

Hipercalcemia

Adenopatas

Macroglosia

Insuficienciarenal

Hepatoesplenomegalia Insuficienciacardacainexplicable

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Anemia

Hiperviscosidad(sobre
todosiCMIgM)

Neuropataperifrica

Dolorseoolesionesliticas

Pancitopenia

Sndromedetneldelcarpo

Hiperviscosidad

SntomasB
(adelgazamiento,
sudoracinnocturnao
fiebre)

Sndromenefrtico

Aestoseledebenaadirlassiguientesdeterminacionesdelaboratorio:
Hemograma.
Bioqumica:creatinina,urea,calcio,LDH.
ProteinogramaconcuantificacindelasIgs,porelectroforesiseinmunofijacinpara
determinarelporcentajemonoclonal.
Cuantificacindeprotenasenorinade24horasyelectroforesisdelasmismas
(ProteinuriadeBenceJones).

Siexistedolorseoenalgnreaespecfica,atribuiblealCM,sedeberealizarradiografa
simpledelazonaafectaoserieseacompleta.
SilaanamnesisylaspruebasdelaboratorioresultannormalesylacuantadeCMesinferior
a1,5g/dl,noserprecisorealizarunestudiodemdulaseapararealizareldiagnstico.En
estecaso,elpacienteserdebajoriesgodeprogresin,ynicamenteprecisarseguimiento
clnicoyanalticosemestraloanual.

Quriesgospresentaestepaciente?
Estospacientespresentan3riesgosprincipales:laprogresinaunagammapatamonoclonal
maligna,riesgodefracturaspatolgicasyriesgodetrombosisvenosaprofunda.
Elriesgodeprogresinamielomaolinfomaesacumulativoconlosaosy3sonlosfactores
pronsticosprincipales:
1. Tipodecomponentemonoclonal:componentemonoclonalnoIgG,esdecir,presentan
mayorriesgolasGMSIIgAoIgM.
2. CuantificacindeCM:sielCMes>1,5g/dL,existemayorriesgodeprogresin.
3. RatiodecadenasligerasKappa/Lambdaensuero(FLC)alterado.staesuna
determinacinensuerodelascadenasligeraslibres,yhademostradoserpronstico.
Nosonfactoresderiesgodeprogresinlaedad,elsexo,laproteinuriaBenceJonesola
hipogammaglobulinemiadelasIgsnoafectas.

Segnlapresenciadeestosfactoresseestablecen4gruposderiesgo:
1. Bajoriesgo(0FR):5%progresanalos20aos.
2. Riesgobajointermedio(1FR):21%progresana20aos.
3. Riesgointermedioalto(2FR):37%progresana20aos.
4. Riesgoalto(3FR):58%progresana20aos.
Elseguimientodebeserindividualizadosegnestosfactoresylaestratificacindelriesgo.No
precisatratamientoyelseguimientoconsisteenrealizarunarevisinclnicayexploracin
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fsicadirigidaenbuscadenuevoseventos,yuncontrolanalticoconproteinogramay
cuantificacinmonoclonalensueroyorina.
Enlossiguientescasoselpacientedebeserderivadoalhematlogoparacompletarlos
estudiosyrealizarelseguimientocorrespondiente:

Signososntomassugerentesdemielomamltiple,amiloidosisAL,linfoproliferativo.
Datosanalticossugestivosdedaoorgnico(hipercalcemia,insuficiencia
renal,anemia,afectacinseabones).
CMIgG>1,5g/dl.
CMIgMIgA>1g/dl.
CMIgEIgDdecualquiercuanta.
ProteinuriadeBenceJones>500mg/l.
SiesnecesariaunareevaluacinporaumentoprogresivodelCM.

Bibliografa
BianchiG,KyleRA,ColbyCL,LarsonDR,KumarS,KatzmannJA,etal.Impactof
optimalfollowupofmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceonearly
diagnosisandpreventionofmyelomarelatedcomplications.Blood.2010116(12):2019
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completo
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oncologyTaskForceoftheBritishCommitteeforStandardsinHaematology,UK
MyelomaForumandNordicMyelomaStudyGroup.UKMyelomaForum(UKMF)and
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15855274.Textocompleto

Msenlared
BerensonJR,AndersonKC,AudellRA,BocciaRV,ColemanM,DimopoulosMA,Drake
MT,FonsecaR,HarousseauJL,JoshuaD,LonialS,NiesvizkyR,PalumboA,Roodman
GD,SanMiguelJF,SinghalS,WeberDM,ZangariM,WirtschafterE,YellinO,Kyle
RA.Monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance:aconsensusstatement.Br
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HsuDC,WilkenfeldP,JoshuaDE.Multiplemyeloma.BMJ.2012Jan5344:d7953.
PubMedPMID:22223832

Autores
FtimaMirsCalvo

EspecialistaenHematologayHemoterapia

JavierBatlleFonrodona

JefeServicioHematologayHemoterapia

MiguelngelAmorOtero

EspecialistaenHematologayHemoterapia

ComplexoHospitalarioUniversitariodeACorua.ServicioGalegodeSade.ACorua,
Espaa.

Elsevier2016

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