Вы находитесь на странице: 1из 6

Hidrosefalus Pada Anak

Apriyanto
1
2
3 Dokter

, Rhonaz Putra Agung

, Fadillah Sari

Dokter Spesialis Bedah Saraf RSUD Raden Mattaher, Jambi

Dokter Umum Bagian Bedah Saraf RSUD Raden Mattaher, Jambi


Internship RSUD Banyuasin, Kabupaten Banyuasin, Sumatera Sel atan
email: apriyantonc@hotmail.com

ABSTRACT
Hydrocephalus is a common clinical problem found in pediatric neurosurgical practice. This condition
involves dilatation of cerebral ventricular system due to various etiologies. It is classified into two
conditions, communicative and obstruction type. Various etiologies cause different clinical features and
need different modality of treatments. Ventriculoperitoneal shunt is the gold standard of treatment, but
Endoscopic 3

rd ventriculostomy

is considered as a treatment of choice nowadays. This article concerns all

aspect of this condition: epidemiology, etiology, pathophysiology, simptoms and clinical findings, treatment,
and prognosis.
Key words:

Hydocephalus in Pediatric, neurosurgery, VP Shunt, Endoscopic 3

rd ,

ventriculostomy.

ABSTRAK
Kasus hidrosefalus merupakan salah satu masalah yang sering ditemui di bidang bedah saraf. Proses
terjadinya hidrosefalus melibatkan dilatasi sistem ventrikel akibat beragam etiologi. Kondisi ini
diklasifikasikan menjadi tipe komunikans dan obstruktif. Beragam etiologi menyebabkan gambaran klinis
yang berbeda-beda dan membutuhkan terapi yang berbeda pula. Ventriculoperitoneal shunt merupakan
terapi gold standard, namun Endoscopic 3rd ventriculostomy saat ini dipertimbangkan sebagai terapi
pilihan. Artikel ini membahas seluruh aspek dari kondisi ini: epidemiologi, etiologi, patofisiologi, gejala dan
tanda klinis, terapi, dan prognosis.
Kata kunci: Hidrosefalus pada anak, bedah saraf, VP Shunt, Endoscopic 3rd ,ventriculostomy.

PENDAHULUAN
Hidrosefalus
terjadi
merupakan
ditemui
40%
pada
hingga
sistem
anak
akdiibat
secara
bidang
salah
saraf
50%.
merupakan
kelebihan
satu
umum
pusat.
bedah
Penyebab
masalah
cairan
gangguan
Kasus
dapat
s araf,
hidrosefalus
serebrospinal
yang
dibagi
ini
yaitu
yang
sering
sekitar

menjadi
dua,peningkatan
prenatal
dan
postnatal.
Baik
saat prenatal
teoritis
karena
berlebihan,
yang
sinus
venosa.
berlebihan,
tiga
patofisiologi
hal
maupun
yaitu
peningkatan
produksi
postnatal,
resistensi
liquor
secara
terjadi
liquor
tekanan
yang61
1 dan
-3 hidrosefalus

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67 Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

5
Secara

Hidrosefalus pada anak dapat didiagnosis

cephalus yang berarti kepala.

dan diterapi sejak dini. Diagnosis dapat

umum hidrosefalus dapat didefiniskan

ditegakkan dengan melihat adanya empat

sebagai suatu gangguan pembentukan,

tanda hipertensi intrakranial. Pemeriksaan

aliran, maupun penyerapan dari cairan

penunjang seperti USG dapat membantu

serebrospinal sehingga terjadi kelebihan

penegakan diagnosis di masa prenatal

cairan serebrospinal pada susunan saraf

maupun postnatal, sedangkan CT Scan dan

pusat, kondisi ini juga dapat diartikan

MRI pada masa postnatal.

1- 3

sebagai gangguan hidrodinamik cairan

Terapi pada kasus ini sebaiknya dilakukan

serebrospinal.

1-3

secepat mungkin. Pada k ebanyakan kasus,


pasien memerlukan tindakan operasi

EPIDEMIOLOGI

shunting namun terdapat pula pilihan atau

Kasus ini merupakan salah satu masalah

terapi alternatif non-shunting seperti terapi

dalam bedah saraf yang paling sering


1 -4

etiologik dan penetrasi membran.

ditemui. Data menyebutkan bahwa

Prognosis ditentukan oleh berbagai macam

hidrosefalus kongenital terjadi pada 3 dari

fak tor, di antaranya adalah k ondisi yang

1000 kelahiran di Amerika Serikat dan

menyertai, durasi dan tingkat k eparahan,

ditemukan lebih banyak di negara

serta respon pasien terhadap terapi. Tingkat

berkembang seperti Brazil yaitu sebanyak

kematian pada pasien hidrosefalus dengan

3,16 dari 1000 kelahiran.

terapi shunting masih tinggi karena berbagai

Indonesia ditemukan sebanyak 40% hingga

komplikasi yang terjadi, salah satunya

50% dari k unjungan berobat atau tindakan

adalah infeksi pasca operasi.

5 ,6

operasi bedah saraf.

3,8
Sedangkan
di

Hidrosefalus bukanlah suatu penyakit


tunggal melaink an hasil akhir dari proses

PATOFISIOLOGI

patologis yang luas baik secara kongenital

Pembentuk an cairan serebrospinal terutama

maupun akibat dari kondisi yang didapat.

dibentuk di dalam sistem ventrikel.

Gejala klinis, perubahan dan prognosis

Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh

jangka panjang dari hidrosefalus akan

pleksus koroidalis di ventrikel lateral, yaitu

bervariasi tergantung dari usia saat

kurang lebih sebanyak 80% dari total cairan

munculnya onset dan keadaan yang

serebrospinalis. Kecepatan pembentukan

menyertai serta yang menjadi penyebabnya.


DEFINISI
Sangathidros
banyak
sehingga
dapat
Kata
Yunani
direncanakan
penting
yaitu
hal
penatalaksanaan
yang
efalus
Hydro
untuk
mempengaruhi
dan
diambil
yang
mempertimbangkan
dilakukan.
yang
berarti
daripaling
bahasa
kondis
air,tepat
dan
i ini
3,7

cairan serebrospinalis lebih k urang 0,350,40


pembentukan
orang
jalur
ventrikel
ak
menuju
uaduktus
aliran
ml/menit
dewasa
ke3,yang
foramen
selanjutnya
sylvii,
cairan
maupun
atau
dimulai
lalu
500
monro
luska
tersebut
anak-anak.
dari
ke
mengalir
ml/hari,
dan
ventrikel
kemudian
ventrikel
sama
magendi,
kecepatan
ke
Dengan
pada
lateral
4 ke
dan62

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67 Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan


kanalis spinalis.

2 ,5

hidrosefalus tekanan normal atau


pseudotumor serebri.

Secara teoritis, terdapat tiga penyebab


terjadinya hidrosefalus, yaitu:

1, 5 ,9

1. Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi

Dari penjelasan di atas maka hidrosefalus


dapat diklasifikasikan dalam beberapa

ini merupakan penyebab paling jarang

sebutan diagnosis. Hidrosefalus interna

dari kasus hidrosefalus, hampir semua

menunjukkan adanya dilatasi ventrikel,

keadaan ini disebabkan oleh adanya

sedangkan hidrosefalus eksterna

tumor pleksus koroid (papiloma atau

menunjukkan adanya pelebaran rongga

karsinoma), namun ada pula yang terjadi

subarak hnoid di atas permukaan kortek s.

akibat dari hipervitaminosis vitamin A.

Hidrosefalus komunikans adalah keadaan di

2. Gangguan aliran lik uor yang merupakan

mana ada hubungan antara sistem ventrik el

awal kebanyak an kasus hidrosefalus.

dengan rongga subarakhnoid otak dan

Kondisi ini merupakan akibat dari

spinal, sedangkan hidrosefalus non-

obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi

komunikans yaitu s uatu keadaan dimana

cairan serebrospinalis yang dapat terjadi

terdapat blok dalam sistem ventrikel atau

di ventrikel maupun vili arakhnoid.

salurannya ke rongga subarakhnoid.

Secara umum terdapat tiga penyebab

Hidrosefalus obstruktif adalah jenis yang

terjadinya keadaan patologis ini, yaitu:

paling banyak ditemui dimana aliran likuor

a. Malformasi yang menyebabkan

mengalami obstruks i.

penyempitan saluran likuor, misalnya

Terdapat pula beberapa klasifik asi lain yang

stenosis akuaduk tus sylvii dan

dilihat berdasarkan wak tu ons etnya, yaitu

malformasi Arnold Chiari.

akut (beberapa hari), subakut (meninggi),

b. Lesi massa yang menyebabkan

dan kronis (berbulan-bulan). Terdapat dua

k ompresi intrnsik maupun ek strinsik

pembagian hidrosefalus berdasarkan

saluran likuor, misalnya tumor

gejalanya yaitu hidrosefalus simtomatik dan

intraventrikel, tumor para ventrikel,

hidrosefalus asimtomatik.

k ista arakhnoid, dan hematom.


c. Proses inflamasi dan gangguan
lainnya seperti mukopolisakaridosis,
termasuk reaksi ependimal, fibrosis
3. Gangguan
sindrom
dapat
serebrospinal.
leptomeningeal,
arakhnoid.
mempengaruhi
vena
penyerapan
Suatu
Kondisi
cava dan
kondisi
penyerapan
cairan
jenis
trombosis
obliterasi
ini
seperti
termasuk
cairan
vili
sinus

ETIOLOGI
Penyebab hidrosefalus pada anak secara
garis besar dapat dibagi menjadi dua, yaitu
penyebab
Penyebab
Sebagian
telah
segera
penyebabnya
mengalami
setelah
prenatal
besar
prenatal
terutama
lahir.
anak
hal
danBeberapa
ini
dengan
postnatal.
adalah
sejak
stenosis
hidrosefalus
lahir atau 63

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67 Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

akuaduktus sylvii, malfromasi Dandy Walker,

vermis serebelum, batang otak, dan

Holopresencephaly, Myelomeningokel, dan

ventrikel 4 disertai dengan anomali

Malformasi Arnold Chiari. Selain itu, terdapat

inrtakranial lainnya. Hampir dijumpai di

juga jenis malformasi lain yang jarang

semua kasus myelomeningok el mesk ipun

terjadi. Penyebab lain dapat berupa infeksi

tidak semuanya berkembang menjadi

in-utero, lesi destruktif dan faktor

hidrosefalus (80% kasus).

genetik.

1 ,1 1 ,1 2

1 , 2, 1 0-1 2

Stenosis Akuaduktus Sylvius terjadi pada

Penyebab postnatal

10% kasus pada bayi baru lahir.

Lesi massa menyebabk an sekitar 20%

Insidensinya berkisar antara 0,5-1

kasus hidrosefalus, kista arakhnoid dan kista

kasus/1000 kelahiran. Insidennya 0,5-1%

neuroepitelial merupakan k edua terbanyak

kasus/1000 kelahiran. Malformasi Dandy

yang mengganggu aliran likuor. Perdarahan,

Walk er terjadi pada 2-4% bayi yang baru

meningitis, dan gangguan aliran vena juga

lahir dengan hidrosefalus . Malformasi ini

merupakan penyabab yang cukup sering

mengakibatkan hubungan antara ruang

terjadi.

1, 1 0

subarakhnoid dan dilatasi ventrikel 4


menjadi tidak adekuat, sehingga terjadilah

Dari penjelasan di atas, hidrosefalus dapat

hidrosefalus. Penyebab yang sering terjadi

diklasifikasik an menjadi hidrosefalus

lainnya adalah Malformasi Arnold Chiari

obstruktif dan hidrosefalus komunikans

(tipe II), kondisi ini menyebabkan herniasi

seperti yang dapat dilihat pada tabel 1.

1, 2 ,7

Tabel 1. Klasifikasi Hidrosefalus


Hidrosefalus obstruktif Hidrosefalus komunikans

Kongenital
Stenosis akuaduktus

Kongenital
Malformasi Arnold Chiari (tipe II, jarang pada type I)

Kista Dandy Walker

Ensefalokel

Benign intracranial cysts (seperti kista arachnoid)

Deformitas basis kranii

Malformasi vaskular (seperti aneurisma vena Galen)


Didapat
Didapat
Tumormassa
posterior)
Lessi
abses)
Ventricular
(seperti
scarring
lainnya
ventrikel
(seperti
3, regio
giantpineal,
aneurysms,
fossa

Infeksi
(intrauterin
misalnya
CMV,
toxoplasma,
post64
bacterial
Perdarahan
haemorrhage)
Hipertensi
arterio
Meningeal
Sekresi
koroidalis)
berlebihan
venous
meningitis)
vena
carcinomatosis
(IVH
(seperti
shunts)
pada
CSFinfan,
(papiloma
trombosis
sub-arachnoid
sinus
pleksus
venosa,

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67 Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN

Diagnosis dapat ditegakkan melalui tanda

Terapi sementara

dan gejala klinis. Makrokrania merupak an

Terapi konservatif medikamentosa berguna

salah satu tanda dimana ukuran kepala lebih

untuk mengurangi cairan dari pleksus

besar dari dua deviasi standar di atas

khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari;

ukuran normal atau pers entil 98 dari

furosemid 0,1 mg/kg BB/hari) dan hanya

kelompok usianya. Hal ini disebabkan oleh

bisa diberikan sementara saja atau tidak

peningkatan tekanan intrakranial dan

dalam jangk a waktu yang lama karena

menyebabkan empat gejala hipertensi

beris iko menyebabkan gangguan metabolik .

intrak ranial yaitu fontanel anterior yang

Terapi ini direkomendasikan bagi pasien

sangat tegang (37%), sutura tampak atau

hidrosefalus ringan bayi dan anak dan tidak

teraba melebar, kulit kepala licin, dan sunset

dianjurkan untuk dilatasi ventrikular

phenomenon dimana kedua bola mata

posthemoragik pada anak.

berdiaviasi ke atas dan kelopak mata atas

Pada pasien yang berpotensi mengalami

tertarik.

hidrosefalus transisi dapat dilakukan

Gejala hipertensi intrak ranial lebih menonjol

pemasangan k ateter ventrikular atau yang

pada anak yang lebih besar daripada bayi,

lebih dikenal dengan drainase likuor

gejala ini mencakup nyeri kepala, muntah,

eks ternal. Namun operasi shunt yang

gangguan ok ulomotor, dan gejala gangguan

dilak ukan pasca drainase ventrikel eksternal

batang otak (bradikardia, aritmia respirasi).

memiliki risiko tertinggi untuk terjadinya

Gejala lainnya yaitu s pastisitas pada

infeksi.

eksremitas inferior yang berlanjut menjadi

metode ini adalah dengan pungsi ventrik el

gangguan berjalan dan gangguan

yang dapat dilakukan berulang kali.

endokrin

15

1, 1 4

Cara lain yang mirip dengan

1 , 2, 1 0

Pemeriksaan penunjang dengan

Operasi shunting

menggunakan USG dapat mendetek si

Sebagian besar pasien memerlukan

hidrosefalus pada periode prenatal, dapat

tindakan ini untuk membuat saluran baru

pula digunakan untuk mengukur dan

antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar)

memonitor ukuran ventrikel, terutama

dengan kavitas drainase (seperti

digunakan pada anak prematur. CT Scan

peritoneum, atrium kanan, dan pleura).

dapat digunakan untuk menguk ur dilatasi


ventrik
sumber
baik
namun
karena
pada
bayi
s ecara
tidak
el
pemeriksaannya
obstruksi.
perlu
secara
fungsional
lebih
dilakukan
kasar
baik
CT Scan
dan
daripada
cuk
maupun
pembiusan.
menentukan
up
dapat
lama
MRI,
anatomikal
menilai
maka
namun

1 ,1 3

Komplik asi operasi ini dibagi menjadi tiga


65
yaitu setelahnya
kegagalan
anak
dapat
menyebabk
infeksi,
merusak
fungsional.
an kegagalan
kinfeksi
intelektual
dalam
ematian.
waktu
Tindakan
sebanyak
mekanis,
bahkan
241, bulan
ini
pada
1 >11%
6 danyang

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67 Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

Endoscopic third ventriculostomy

Prognosis

Metode Endoscopic third ventriculostomy

Pada pasien hidrosefalus, kematian dapat

(ETV) semak in sering digunakan di masa

terjadi akibat herniasi tonsilar yang dapat

sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi

menyebabk an penek anan pada batang otak

hidrosefalus obstruktif serta diindikasik an

dan terjadinya henti nafas. Sedangkan

untuk kasus seperti stenosis akuaduktus,

ketergantungan pada shunt sebesar 75%

tumor ventrikel 3 pos terior, infark serebral,

dari kasus hidrosefalus yang diterapi dan

malformasi Dandy Walker, syringomyelia

50% pada anak dengan hidrosefalus

dengan atau tanpa malformasi Arnold Chiari

komunikans.

tipe 1, hematoma intraventrikel,

Pada anak dengan hidrosefalus obstruk tif

myelomeningokel, ensefalokel, tumor fossa

yang memiliki korteks serebral intak ,

posterior dan kraniosinostosis. ETV juga

perkembangan yang adekuat dapat dicapai

diindik asikan pada kasus block s hunt atau

hanya dengan ETV, meskipun pencapaian

slit ventricle syndrome.

tersebut lebih lambat. Pada anak dengan

Kesuksesan ETV menurun pada kondisi

perkembangan otak tidak adekuat atau

hidrosefalus pasca perdarahan dan pasca

serebrum telah rusak oleh hidrosefalus

infeksi. Perencanaan operasi yang baik ,

maka perkembangan yang optimal tidak

pemeriksaan radiologis yang tepat, serta

dapat dicapai hanya dengan terapi ETV

keterampilan dokter bedah dan perawatan

meskipun tekanan intrakranial terkontrol.

pasca operasi yang baik dapat


meningkatkan kesuksesan tindakan ini.

17

18

Вам также может понравиться