BAB 1

PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang
Posterior iskemik Optic Neuropathy (PION) adalah suatu

kondisi

medis

yang

ditandai

oleh

kerusakan

bagian

retrobulbar saraf optik akibat iskemia, pembatasan pasokan

darah ke saraf optik. Dalam upaya untuk mengidentifikasi risiko dan
menurunkan jumlah kasus, Postoperative Visual Loss (POVL) Registry mulai
mengadakan penelitian pada tahun 1999. Dari 93 pasien yang menjalani
prosedur pembedahan tulang belakang, 83 pasien mengalami neuropati optik
iskemik di mana 56 orang di antaranya (67%) menderita neuropati optik
iskemik posterior.
NOIP umumnya tidak nyeri, kecuali NOIP yang disebabkan arteritis.
Pasien akan merasakan nyeri kepala hebat.1,6 Kerusakan iskemik akut dari
bagian retrobulbar nervus optikus ditandai dengan hilangnya penglihatan
secara tiba-tiba dan sering kali berat dan defek refleks pupil aferen. 4 Hilangnya
penglihatan pada kasus NOIP umumnya bilateral dan profound.4 Hilangnya
penghilatan umumnya dirasakan saat bangun pada pagi hari. 6 Hilangnya
penglihatan biasanya berat dan progresif di mana lebih dari 50% pasien
mempunyai tajam penglihatan 1-6/60 (hanya mampu menghitung jari pada
jarak tertentu) atau lebih buruk.
Seperti halnya NOIA, pemeriksaan neuroimaging dilakukan untuk
menyingkirkan penyebab lainnya, seperti lesi kompresif atau infiltratif. 1
Neuropati optik akibat radiasi menunjukkan pola khas berupa penyangatan
pada MRI dengan penambahan kontras gadolinium.7

1.2. Tujuan
1.2.1. Tujuan Umum
Untuk mengetahui dan memahami tentang definisi, epidemiologi, etiologi,
patofisiologi, gambaran klinis, pemeriksaan, diagnosis dan penatalaksanaan, serta
prognosis dari Posterior Iskemik Optik Neuropati.
1.2.2. Tujuan Khusus
Untuk memenuhi salah satu tugas di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit
Mata di RSUD Dr. Dradjat Prawiranegara Serang dan sebagai salah satu
persyaratan dalam mengikuti ujian di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
di RSUD Dr. Dradjat Prawiranegara Serang.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Nervus Optikus

Nervus optikus merupakan bagian dari Sistem Saraf Pusat
(SSP) yang memiliki lebih sedikit sel neuron dan terisolasi dari sel
lain yang umumnya berada di otak. Nervus optikus terdiri dari
akson sel ganglion retina dan sel glia. Jumlah akson cenderung
tetap, sedangkan jumlah sel glia dan mielin relatif bervariasi di
berbagai

tempat

dibandingkan

akson.

Nervus

optikus

membentang dari retina melewati foramen sklera posterior

hingga ganglion genikulatum lateral di thalamus.
Pada manusia, panjang nervus optikus yang terbentang dari
belakang bola mata hingga kiasma optikum adalah sekitar 50
mm dan terdiri dari empat bagian:
1) Bagian intraokuler (head nervus optikus) memiliki panjang
sekitar 1 sampai 1.5 mm dengan diameter transversal
terhadap sklera sebesar 1,5 mm.
2) Bagian intraorbital dimulai dari bagian posterior permukaan
sklera, memiliki panjang sekitar 30-40 dan diameter 3-4 mm.
Bagian

ini

memiliki

sinous

course

sehingga

tetap

memungkinkan gerakan excursi bola mata.Sekitar 8-15 mm

dibelakang bola mata, a.centralis retina berpenetrasi kedalam
nervus optikus.
3) Bagian intrakanalikuler yang memiliki panjang sekitar 5-8 mm
terfiksasi erat di dalam kanalis optikus.
4) Bagian intrakranial memiliki panjang sekitar 10 mm dan
bergabung dengan nervus kontralateral membentuk kiasma
optikum.

Karena

merupakan

bagian

dari

SSP,

bagian

intarorbita nervus optikus diselubungi pula oleh lapisan

piamater, araknoid, dan duramater.
Optik nervus terdiri dari lebih dari satu juta axon yang
dimulai dari lapisan sel ganglion retina dan memanjang ke
arah occipital.
Saraf optik bervariasi panjangnya dari 35-55 mm dan ratarata 40 mm.

Optik nervus dibagi ke dalam daerah topografik berikut :

1) Bagian intraocular
2) Bagian intraorbital ( berlokasi di dalam kerucut otot )
3) Bagian intrcanalicular ( berlokasi di dalam kanal optik )
4) Bagian intracranial ( berakhir di chiasm optik)

Sumber : https://en.wikipedia.org/wiki/File:Gray880.png
Tampak Potongan Melintang Optik Disc

2.2 Neuropati Optik Iskemik Posterior

2.2.1 Definisi
Posterior iskemik Optic Neuropathy (PION) adalah suatu
kondisi medis yang ditandai oleh kerusakan bagian retrobulbar
saraf optik akibat iskemia, pembatasan pasokan darah ke saraf
optik.
2.2.2 Klasifikasi
Berdasarkan etiologi, NOIP dapat diklasifikasikan menjadi tiga tipe, yaitu6
1. NOIP arteritis akibat arteritis sel raksasa
2. NOIP non-arteritis akibat penyebab selain arteritis sel raksasa
3. NOIP perioperatif akibat prosedur pembedahan
2.2.3 Epidemiologi
Neuropati optik iskemik posterior (NOIP) jarang dijumpai dibandingkan
dengan NOIA.1,4 Seperti halnya NOIANA, kebanyakan kasus NOIP terjadi pada
pasien usia paru baya dan usia lanjut.6 Walaupun demikian, NOIP perioperatif
terus meningkat seiring bertambah kasus pembedahan. Kasus NOIP paling terjadi
pascapembedahan tulang belakang, khususnya vertebrae lumbal.2 Dalam upaya
untuk mengidentifikasi risiko dan menurunkan jumlah kasus, Postoperative
Visual Loss (POVL) Registry mulai mengadakan penelitian pada tahun 1999. Dari
93 pasien yang menjalani prosedur pembedahan tulang belakang, 83 pasien
mengalami neuropati optik iskemik di mana 56 orang di antaranya (67%)
menderita neuropati optik iskemik posterior.7
2.2.4 Etiologi
Posterior Iskemik Optik Neurpati biasanya terjadi dalam
dua kategori pasien. Pasien yang telah menjalani operasi nonokular yang sangat lama atau berhubungan dengan kehilangan
darah yang signifikan.

pasien yang mengalami pendarahan yang signifikan dari

kecelakaan atau pecah pembuluh darah. Dalam kasus ini,
hematokrit (persentase sel darah dalam darah) yang rendah dan
sering tekanan darah juga rendah. Posterior Iskemik Optik
Neuropati

kadang-kadang disebut shock-induced optic neuropathy.

Kombinasi antara jumlah darahyang rendah dan tekanan darah

rendah berarti bahwa darah membawa kurang oksigen ke
jaringan. Banyak organ kekurangan oksigen, termasuk otak,
ginjal atau jantung. Ketika jaringan menderita kekurangan
oksigen, mereka membengkak. Saraf optik, bagaimanapun,
terkurung dalam sebuah kanal tulang antara otak dan mata.
Tidak bebas membengkak dapat menyebabkan peningkatan
tekanan lebih lanjut pada saraf optik, mengurangi aliran darah ke
saraf, terutama dalam kombinasi dengan tekanan darah rendah.
aliran darah dapat mengakibatkan kerusakan permanen pada
saraf optik dengan kebutaan yang dihasilkan, yang sering
bilateral, menyebabkan beberapa pasien secara permanen buta
setelah operasi lama atau sulit. biasanya terjadi lebih sering
dengan operasi tulang belakang,
Kasus NOIP disebabkan oleh jejas iskemik akut bagian belakang diskus
optikus. Nervus optikus retrobulbar diperdarahi oleh pleksus pial dari arteri
oftalmika dan cabang dari arteri karotis internal, arteri serebral anterior, dan
anterior communicating arteries.1
Neuropati optik iskemik posterior terjadi akibat tindakan perioperatif
lainnya (lebih umumnya terjadi pada prosedur tindakan pembedahan tulang
belakang, jantung, dan kepala/leher), arteritis atau vaskulitis lain, dan non-arteritis
(dengan faktor risiko dan perjalanan klinis yang sama dengan NOIANA).5,7 Kasus
NOIP stadium akut tanpa edema diskus optikus dapat disebabkan oleh kehilangan
darah masif akibat trauma atau perdarahan ulkus peptikum, radioterapi (terutama
untuk kasus tumor basis tengkorak atau sinus 12-18 bulan sebelumnya, atau
mukormikosis.7
6

Seperti halnya NOIA, pasien yang terkena umumnya memiliki faktor

risiko vaskulopatik, seperti hipertensi, diabetes mellitus, merokok atau riwayat
merokok, hiperkoagulibilitas, dan hiperkolesterolemia.1,3 Faktor hemodinamik
yang turut berperan dalam patogenesis NOIP adalah hipotensi sistemik,
kehilangan darah, anemia atau hemodilusi, perubahan hemodinamik vena, aliran
cairan serebrospinal di nervus optikus, dan varian anatomis pembuluh darah yang
memperdarahi nervus optikus.1,3 Kehilangan darah dapat terjadi akibat
pembedahan atau trauma (Gambar 3.1). Pada NOIP perioperatif, banyak pasien
yang mengalami anemia, hipotensi atau keduanya ketika onset awal timbul.
Hipotensi sistemik yang menyebabkan NOIP diobservasi pada pasien gagal ginjal
kronis yang menjalani dialisis.1 Faktor risiko NOIP perioperatif lainnya meliputi
rasio cup/disk kecil, posisi prone selama pembedahan, kehilangan darah signifikan
(> 1 liter, median 2 liter), dan waktu anestesia yang panjang (> 6 jam).3,4
2.2.5 Patogenesis
Penyebab utama NOIP arteritis adalah arteritis sel raksasa. Ketika arteritis
melibatkan arteri orbital yang memperdarahi bagian posterior nervus optikus,
terjadi jejas iskemik yang menyebabkan NOIP. NOIP arteritis lebih jarang
dijumpai dibandingkan dengan NOIAA.6
Seperti halnya kasus NOIANA, kasus NOIP non-arteritis dipengaruhi oleh
faktor predisposisi. Faktor predisposisi tersebut meliputi hipertensi arterial,
diabetes mellitus, penyakit jantung iskemik, penyakit serebrovaskuler, penyakit
arteri karotis, penyakit vaskuler perifer, dan migrain. Faktor ini menyebabkan
defek autoregulasi nervus optikus. Beberapa faktor presipitasi dapat menyebabkan
hipotensi arterial, seperti hipotensi arterial nokturnal.6
Dalam beberapa tahun terakhir, banyak kasus NOIP perioperatif yang
dilaporkan. Kebanyakan kasus NOIP perioperatif berkaitan dengan prosedur
pembedahan sistemik dalam jangka waktu lama, meliputi prosedur bedah tulang
belakang dan bedah ortopedi lainnya, diseksi leher radikal, tandur vena
ekstremitas (venous graft in extremities), bypass arteri koroner, bedah panggul,

operasi hidung, torakotomi hemotoraks, operasi luka tusuk torakoabdominal,

operasi katarak, dan operasi strabismus.6
Faktor utama NOIP perioperatif adalah hipotensi arterial dalam waktu
yang lama (akibat anestesia umum jangka panjang, trauma pembedahan, dan
kehilangan darah masif), hemodilusi akibat administrasi cairan intravena dalam
jumlah besar untuk mengkompensasi kehilangan darah, edema wajah (khususnya
edema orbital dan periorbital), dan kompresi orbital pada posisi prone. NOIP
perioperatif cenderung mengakibatkan hilangnya penglihatan masif bilateral atau
buta total yang permanen.6
Kasus NOIP akibat penggantian cairan masif dilaporkan pada pasien
yang dioperasi dalam posisi prone. Administrasi cairan yang berlebihan dapat
menyebabkan peningkatan tekanan intraokuler, akumulasi cairan pada nervus
optikus atau keduanya sehingga terjadi sindrom kompartemen internal akibat
keluarnya vena retina dari nervus optikus. Cairan dapat berakumulasi di sekitar
lamina kribrosa dan menekan akson. Berdasarkan Laporan dari ASA
Postoperative Visual Loss Registry, pasien yang menerima rata-rata 9,7 liter
cairan kristaloid intraoperative berisiko tinggi mengalami NOIP.1
Edema fasial sering dijumpai setelah pasien menjalani operasi fusi tulang
belakang. Beberapa kasus melaporkan adanya hubungan edema fasial dengan
hilangnya penglihatan, khususnya akibat NIOP. Walaupun demikian, hubungan
antara kedua variable tersebut masih belum jelas.2
Berbagai laporan kasus melaporkan penggunaan vasopressor, seperti
epinefrin dan fenilefrin intraoperative dapat meningkatkan risiko NIOP. Walaupun
reseptor adrenergik- tidak terletak di nervus optikus dan sawar darah-otak
mencegah masuknya obat sistemik, masih terdapat reseptor adenergik- di zona
prelaminer nervus optikus. Peran penggunaan vasopressor lebih lanjut dalam
patogenesis NIOP masih belum jelas saat ini.2

Gambar 3.1 Diskus optikus tampak pucat dan atropik pada neuropati optik
iskemik posterior akibat trauma.1
2.2.6 Manifestasi Klinis
NOIP umumnya tidak nyeri, kecuali NOIP yang disebabkan arteritis.
Pasien akan merasakan nyeri kepala hebat.1,6 Kerusakan iskemik akut dari bagian
retrobulbar nervus optikus ditandai dengan hilangnya penglihatan secara tiba-tiba
dan sering kali berat dan defek refleks pupil aferen.4
Hilangnya penglihatan pada kasus NOIP umumnya bilateral dan
profound.4 Hilangnya penghilatan umumnya dirasakan saat bangun pada pagi
hari.6 Hilangnya penglihatan biasanya berat dan progresif di mana lebih dari 50%
pasien mempunyai tajam penglihatan 1-6/60 (hanya mampu menghitung jari pada
jarak tertentu) atau lebih buruk.1
Tajam penglihatan dipengaruhi oleh tipe NOIP. Pada suatu penelitian,
tajam penglihatan 20/20-20/75 masing-masing 17% dan 29%, lebih dari 20/40
masing-masing 20% dan 43%, dan 20/200 atau kurang masing-masing 69% dan
50% pada kasus pada kasus NOIP non-arteritis dan NOIP arteritis. Pada kasus
NOIP perioperatif, tajam penglihatan hanya persepsi sinar.6
Pada NOIP perioperatif, hilangnya penglihatan terjadi segera hingga 3
minggu kedua setelah kehilangan darah atau hipotensi akibat tertundanya aktivasi
jalur renin-angiotensin dan adrenergik.1 Kasus NOIP perioperatif cenderung
menyebabkan hilangnya penglihatan masif bilateral, bahkan buta total permanen.

Defek lapang pandang pada kasus NOIP umumnya sentral. 1 Defek lapang
sentral pada NOIP dapat tunggal atau bersamaan dengan tipe defek lapang
pandang lain (Gambar 3.2). Pola yang jarang dijumpai pada NOIP adalah defek
lapang pandang perifer dengan lapang pandang sentral normal (Gambar 3.3).

Gambar 3.2 Empat lapang pandang pada mata pasien NOIP non-arteritis
menunjukkan ukuran dan densitas skotoma sentral dan defek lapang pandang lain
dengan lapang pandang perifer normal6

10

Gambar 3.3 Lapang pandang pada (a) mata kanan dan (b) mata kiri pasien NOIP
menunjukkan defek lapang pandang perifer total dengan penyempitan lapang
pandang sentral6
Pada awalnya, defek refleks pupil aferen umumnya dijumpai pada kasus
NOIP unilateral. Segmen anterior, tekanan intraokuler, diskus optikus, dan fundus
tampak normal.6 Pemeriksaan funduskopi menunjukkan penampakan normal
diskus optikus pada awal perjalanan penyakit, tetapi diskus optikus umumnya
pucat dalam waktu 6-8 minggu, terutama pada bagian temporal.1,6
2.2.7 Diagnosis
Diagnosis NOIP ditegakkan setelah mengekslusi kemungkinan penyakit
lainnya,

terutama

lesi

kompresif.4,7

Kecurigaan

ke

arah

NOIP

perlu

dipertimbangkan bila dijumpai hilangnya penglihatan tiba-tiba setelah menjalani

prosedur pembedahan mayor.6
Kombinasi temuan klinis di bawah ini mendukung diagnosis ke arah NOIP
adalah sebagai berikut.6
1. Penurunan penglihatan terjadi secara tiba-tiba dengan atau tanpa penurunan
tajam penglihatan sentral.
2. Defek lapang pandang terkait nervus optikus pada mata yang terkena.
3. Defek pupil aferen relatif pada pasien dengan mata yang terkena dengan mata
kontralateral normal.

11

4. Diskus optikus dan fundus awalnya normal pada oftalmoskopi dan angiografi
fluorescens.
5. Tidak dijumpai adanya kelainan okuler, orbital atau neurologis lain akibat
hilangnya penglihatan.
6. Diskus optik tampak pucat 6-8 minggu setelah onset awal.
Seperti halnya NOIA, pemeriksaan neuroimaging dilakukan untuk
menyingkirkan penyebab lainnya, seperti lesi kompresif atau infiltratif. 1 Neuropati
optik akibat radiasi menunjukkan pola khas berupa penyangatan pada MRI
dengan penambahan kontras gadolinium.7

2.2.8 Penatalaksanaan
Tanpa riwayat pembedahan atau trauma sebelumnya dengan hipovolemia,
hipotensi, atau kehilangan darah yang signifikan, pencarian bukti gejala dan
laboratorium kasus NOIP harus dilakukan secara hati-hati. 4 Hipotensi dan anemia
harus dikoreksi dengan cepat.2 Terapi restorasi cepat anemia dan volume
intravaskuler pada pasien ini akan meningkatkan perbaikan visual. 1 Jika dicurigai
terjadi peningkatan tekanan vena okuler, pasien harus berada dalam posisi kepala
ditinggikan. Jika hilangnya penglihatan disebabkan oleh sindrom kompartemen
okuler, segera lakukan dekompresi (kantotomi lateral).2
Pengobatan kortikosteroid dosis tinggi diindikasikan pada kasus terbukti
arteritis sel raksasa.1,7 Pemberian kortikosteroid bertujuan untuk mencegah
keterlibatan mata kontralateral. Menariknya, dalam penelitian kohort retrospektif,
Hayreh mengobservasi beberapa efek terapeutik pemberian steroid pada kasus

12

NOIP non-arteritik dan non-bedah. Namun, mekanisme efek terapeutik ini belum
diketahui dengan
2.2.9 Pencegahan
Pasien dengan riwayat tekanan darah tinggi, diabetes dan
merokok yang paling rentan terhadap Posterior Iskemik Optik
Neuropati

karena

mereka

memiliki

sistem

dikompromikan

pembuluh darah autoregulasi. Oleh karena itu, upaya ekstra

mungkin perlu diambil untuk mereka dalam bentuk operasi atau
mengendalikan

anemia

karena

kehilangan

darah

(dengan

pemberian transfusi darah), dan perawatan control dari tekanan

darah.

BAB III
KESIMPULAN

Posterior iskemik Optic Neuropathy (Pion) adalah suatu

kondisi medis yang ditandai oleh kerusakan bagian retrobulbar
saraf optik akibat iskemia, pembatasan pasokan darah ke saraf
optik. pasien yang mengalami pendarahan yang signifikan dari
kecelakaan atau pecah pembuluh darah. Dalam kasus ini,
hematokrit (persentase sel darah dalam darah) yang rendah dan
sering tekanan darah juga rendah. Posterior Iskemik Optik
13

Neuropati

kadang-kadang

disebut

shock-induced

neuropathy. Kombinasi antara jumlah darahyang

optic

rendah dan

tekanan darah rendah berarti bahwa darah membawa kurang

oksigen ke jaringan. Banyak organ kekurangan oksigen, termasuk
otak, ginjal atau jantung. Ketika jaringan menderita kekurangan
oksigen, mereka membengkak. Saraf optik, bagaimanapun,
terkurung dalam sebuah kanal tulang antara otak dan mata.
Tidak bebas membengkak dapat menyebabkan peningkatan
tekanan lebih lanjut pada saraf optik, mengurangi aliran darah ke
saraf, terutama dalam kombinasi dengan tekanan darah rendah.
aliran darah dapat mengakibatkan kerusakan permanen pada
saraf optik dengan kebutaan yang dihasilkan, yang sering
bilateral, menyebabkan beberapa pasien secara permanen buta.
Diagnosis NOIP ditegakkan setelah mengekslusi kemungkinan
penyakit lainnya, terutama lesi kompresif.4,7 Kecurigaan ke arah
NOIP perlu dipertimbangkan bila dijumpai hilangnya penglihatan
tiba-tiba setelah menjalani prosedur pembedahan mayor.
Pengobatan kortikosteroid dosis tinggi diindikasikan pada
kasus terbukti arteritis sel raksasa.1,7 Pemberian kortikosteroid
bertujuan untuk mencegah keterlibatan mata kontralateral.
Beberapa

laporan

kasus

juga

melaporkan

efek

klinis

asetazolamid pada pasien NOIP perioperatif. Diuretik, seperti

manitol dan furosemid terbukti menurunkan tekanan intraokuler
dan edema

DAFTAR PUSTAKA
1. American academy of ophtalmology. Basic and clinical
science course, Neuro Opthalmology. Section 5 2009.

14

2. Vaughan, Ashbury. General Opthalmology. Seventeenth

Edition. Chapter 14. Lange Medikal Books, New York, 2008.
P 259-272.
3. Sihota R, Tandon R, Parsons Diseasse of the Eye,
Twentieth Edition, Elsevier, New Delhi , 2009, p 335-7
4. Optic Nerve Head
5. AmericanAcademy Of Opthalmology, Basic and Clinical
Science

Course,

fundamentaland

principles

of

opthalmology, section 2 2010

6. SS Hayreh. Posterior ischaemic optic neuropathy: clinical
features, pathogenesis, and management. USA, 2011, p
1186 1206
7. Cullen JF, Clinical Opthalmology An Asian Perspektif,
Chapter 10.2, Elsevier, 2005, p 721 726
8. Neme HV , Nema N, Textbook of Opthalmology, Fourth
Edition. Chapter 1, Jaypee Brothers, 2008, p 1-3
9. Kansky JJ, Neuro Opthalmology 5 th edition, Butterworth
International Edition. London, 2003, p 786 - 805

15