ENFERMEDADES

VASCULARES DEL PULMN

Concepto
Trastorno intrnseco del rbol vascular pulmonar, caracterizado por
elevaciones sostenidas de la presin a nivel arterial pulmonar, (presin
media normal entre 12 y 16 mmHg, cuando excede los 25 mmHg en reposo
y los 30 mmHg en ejercicio el paciente sufre de HTP); adems de una
resistencia vascular pulmonar, que generalmente causan insuficiencia
cardaca derecha o cor pulmonale.
La HTP es un eslabn entre la disfuncin de los pulmones y la insuficiencia
cardiaca en el cor pulmonale, pero, no todas las enfermedades y trastornos
pulmonares causan HTP de grado suficiente como para producir cor
pulmnomale.

Las
manifestaciones
clnicas de la HTP
y la evolucin
dependern de:

Etiologa

Lesiones vasculares
pulmonares existentes
Trastornos hemodinmcos
ocasionados

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Clasificacin
El diagnstico se hace por exclusin de otras enfermedades que puedan
ocasionar HTP; se pueden describir dos categoras.

HTP primaria
o idioptica

No se conoce su origen. Puede deberse a la

existencia de una anomala en las clulas que
recubren las arterias y los capilares pulmonares, lo
cual los hace sensibles a determinados factores
externos e internos. La incidencia de este tipo de
HTP es muy baja, es ms frecuente en mujeres y
suele aparecer entre los 30-40 aos.

Causada por otras enfermedades. Las patologas

ms frecuentes que pueden cursar con HTP son:
Cardiacas: especialmente las que afectan las
vlvulas y ventrculos del corazn, ya que
incrementan el flujo de sangre a los pulmones.

HTP
secundaria

Respiratorias: (son las causas ms frecuentes de

HTP), enfermedad pulmonar obstructiva crnica
(EPOC), el tromboembolismo pulmonar, el
enfisema, etc. La HTP se produce por el
incremento de la resistencia frente al flujo
sanguneo
pulmonar
por
alteraciones
parenquimatosas
perivasculares
y
vasoconstriccin por hipoxia.
Otras: VIH, lupus, afectacin heptica crnica,
sndrome de Eisenmenger, frmacos o toxinas.

Tanto la HTP primaria como secundaria pueden causar cor pulmonale, lo

cual es un conjunto de alteraciones morfolgicas o funcionales del
ventrculo derecho, secundarias a HTP, puede ser producida por una
alteracin anatmica o funcional del parnquima pulmonar o de las vas
areas por una patologa de la caja torcica.

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La formacin del cor pulmonale puede ser de forma rpida o crnica, por
lo que se puede distinguir:

Cor pulmonale agudo

Cor pulmonale crnico

Producido
por
un
incremento
repentino en la resistencia vascular
pulmonar, debido a un estmulo sbito
e intenso (causado generalmente por
trombos embolizados desde sitios
distantes), que no permite los cambios
de
adaptacin
del
ventrculo
derecho, el cual se dilata de una
forma aguda, con un incremento de
tensin en la pared y un aumento en
el consumo de oxgeno, pero sin
hipertrfofia.

Causado por enfermedades de

instauracin lenta y progresiva, como
enfermedades pulmonares crnicas, y
sus principales manifestaciones son las
derivadas
de
una
insuficiencia
cardiaca derecha crnica, conocida
tambin como cardiopata pulmonar
crnica.

El denominador comn del cor pulmonale tanto agudo como crnico es la HTP

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Etiopatogenia
En el caso de HTP primaria, la causa se desconoce, pero existen factores
de riesgo vinculados con la aparicin de la enfermedad, adems es posible
que exista una base gentica para su desarrollo, ya que esta patologa se
desarrolla en pacientes genticamente predispuestos, despus de la
exposicin a un desencadenante externo, mismo que altera la funcin de
las clulas que recubren las arterias y los capilares pulmonares y reduce su
capacidad para controlar el tono muscular de los vasos.
En los pacientes con HTP primaria la
reactividad vascular se encuentra
aumentada, adems de tener
tendencia a la vasoconstriccin
acentuada, por la prdida de
integridad celular endotelial, lo que
provoca la constriccin de las
arterias, activa las plaquetas y
favorece la formacin de trombos.

UN CONCEPTO NUEVO ES

Los enfermos con predisposicin

gentica desarrollan la enfermedad
al tener contacto con determinados
estmulos que sirven como factores
desencadenantes, igualmente se
considera al SN autnomo
contribuyente al desarrollo de la
HTP, ya que estimula el lecho
vascular pulmonar mediante la
liberacin neuronal por
catecolaminas circulantes.

La HTP secundaria se origina como

consecuencia
de
mltiples
enfermedades cardiacas, por un
incremento en la presin venosa
pulmonar o bien por un aumento en el flujo pulmonar, mientras que en las
enfermedades pulmonares lo hace por obstruccin del lecho vascular.
Las entidades que habitualmente desarrollan HTP y que pueden provocar
cor pulmonale son:
Enfermedades
pulmonar

del

parnquima

EPOC
Enfermedades granulomatosas
Enfisema
Fibrosis pulmonar
Resecciones pulmonares
Enfermedad de las alturas
Sndrome
de
la
apnea
obstructiva del sueo (SAOS)

Afecciones de los vasos

pulmonares

Patologas de la caja torcica

HTP primaria
Arteritris
granulomatosa
Tromboembolismo
pulmonar
Vasculitis

Cifoescoliosis y otras
deformaciones
torcicas
Fibrosis pleurales
Toracoplastia
Obesidad
con
hipoventilacin alveolar

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Al inicio de la HTP primaria o secundaria se produce un aumento de las

resistencias al flujo sanguneo en las dos ramas de arterias pulmonares
mismo que provoca un incremento de la presin media del tronco de la
arteria pulmonar.

El aumento de
las resistencias
al flujo sanguneo
en las arterias
pulmonares se
genera por:

Hipoventilacin
de alveolos
pulmonares
Aumento de la
resistencia
perifrica

Estos procesos
conducen a la
aparicin de una
HTP mantenida

Al principio de la enfermedad la funcin del ventrculo derecho se

mantiene estable a pesar de la presencia de HTP, ya que desarrolla
mecanismos de compensacin, como lo son hipertrofia de sus paredes y la
dilatacin. Conforme avanza la enfermedad, el ventrculo se vuelve
insuficiente para vencer la
resistencia vascular pulmonar y
SNTOMAS MS COMUNES EN LA HTP
tiene lugar un aumento de
Y COR PULMONALE
presin en el ventrculo y la
Disnea
aurcula derechos, por lo que se
Cansancio o fatiga
produce lo que se denomina
Sncopes
insuficiencia cardiaca derecha o
Edemas en miembros inferiores
cor pulmonale, y gradualmente
Cianosis
el gasto cardiaco disminuye.
Angina de pecho
Palpitaciones

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Valoracin
Patrones funcionales de salud
Patrn de percepcin-mantenimiento de la salud
Valoracin dirigida conocer factores externos e internos que pudieran
contribuir al origen o empeoramiento de la enfermedad. Interrogatorio al
paciente sobre el consumo de sustancias txicas y sobre la existencia de
alguna enfermedad crnica.
| El paciente puede informar del consumo de tabaco durante tiempo
prolongado, as como de frmacos para adelgazar.
| Puede notificar antecedentes de enfermedad respiratoria o cardiaca.
| Es fundamental saber si est tomando algn frmaco que empeore su
estado.
Patrn de actividad-ejercicio
Generalmente en estadios avanzados de la enfermedad, ste se
encuentra muy alterado.
| El paciente puede referir disnea y cansancio que impidan que realice
independientemente actividades de la vida diaria. Hay que valorar su
respuesta a la actividad, interrogarlo sobre las actividades que sola
realizar antes y que ahora no puede, si cuenta con algn medio de
ayuda, etc.
| Puede referir taquipnea, palpitaciones o sncopes cuando intenta
hacer un esfuerzo fsico.
| Puede manifestar sensacin de falta de aire permanente y que
necesite de oxigenoterapia para poder vivir.
Patrn nutricional-metablico
| Puede referir inapetencia producida por la dieta hiposdica
recomendada.
| Puede informar que ocasionalmente deja de ingerir alimentos antes de
saciarse para ocasionarse agotamiento y fatiga durante la ingesta.
| Puede ser necesario llevar un control de peso para detectar
alteraciones en equilibrio hdrico, ya que se puede dar retencin de
lquidos en abdomen y miembros inferiores.
| Puede presentar lesiones cutneas en miembros inferiores debido a la
insuficiente perfusin de los tejidos.

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Patrn de sueo descanso

| Probablemente el paciente mostrar empeoramiento en la calidad del
descanso nocturno. Puede referir alteracin del descanso en relacin a
la sintomatologa de la enfermedad, por intolerancia a las posturas
habituales para el descanso, por nerviosismo que le impide conciliar el
sueo o por incomodidad al necesitar algn dispositivo que le ayude a
respirar durante el periodo de sueo.
| Ocasionalmente puede presentar somnolencia diurna con relacin a
hipercapnia.
| Puede manifestar la necesidad de varias almohadas para poder dormir
en la cama e incluso informar de la imposibilidad de hacerlo en
decbito.
| Es necesario averiguar sus hbitos de sueo, si utiliza algn tipo de
estrategia que le ayude a conciliar el sueo.
Patrn cognitivo-perceptual
| Puede presentar dificultad para concentrarse, descenso del
rendimiento y confusin debidos a la hipoxemia o hipercapnia.
| Puede describir dolor de tipo anginoso debido a la disminucin de la
oxigenacin del msculo cardiaco, as como puede presentar artralgias
y dolor mandibular con relacin a la utilizacin de algunos frmacos.
Patrn de autopercepcin-autoconcepto
| El paciente se puede mostrar asustado, inseguro, deprimido, debido a
que la enfermedad respiratoria le puede producir sensacin de prdida
de control sobre su vida.
| Puede tener sentimientos de culpa y ansiedad ante la repercusin que
su enfermedad tiene en su familia.
| La prdida de independencia para actividades de la vida diaria puede
provocarle frustracin.
| Puede presentar trastornos de la imagen corporal y llegar al aislamiento
social debido a la necesidad de utilizar dispositivos.
| Se puede sentir desanimado por su incapacidad de controlar los
cambios fisiolgicos que puede conllevar la enfermedad.
Patrn de adaptacin-tolerancia al estrs

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| Si el paciente presenta empeoramiento agudo de la enfermedad,

puede revelar pnico, angustia, e incluso miedo a morir asfixiado.
| Se puede mostrar preocupado por la evolucin y el pronstico de la
enfermedad.

| Puede referir miedo al sufrimiento.

Patrn de sexualidad-reproduccin
| Puede referir prdida de la capacidad para mantener relaciones
sexuales debido a la fatiga y cansancio.
| Sus relaciones se pueden ver afectadas negativamente si tiene rechazo
por su aspecto fsico.
| El embarazo esta desaconsejado, lo que puede afectar negativamente
su vida sexual.
Patrn de rol-relaciones
| Debido a las consecuencias de la enfermedad, puede tener una
repercusin negativa en el carcter del paciente, donde sus relaciones
familiares y sociales se pueden ver afectadas.
| La sintomatologa de la enfermedad puede dificultar, e incluso impedir,
al paciente salir de su domicilio, o bien que el paciente se niegue a
hacerlo por presentar trastornos de la imagen corporal.
| Puede sentir miedo a salir de casa por la probabilidad de sufrir un
sncope.
| Puede referir incapacidad para asumir su rol social o familiar.

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Tcnicas y medios de diagnstico

El diagnstico es a veces muy difcil de realizar, el mayor obstculo que se
enfrenta es la naturaleza inespecfica de los sntomas. Las
recomendaciones son identificar la HTP en un estadio asintomtico o con
mnima sintomatologa, para poder instaurar el tratamiento adecuado en
un momento temprano de evolucin. Se recomienda la realizacin de un
ecocardiograma transtorcico para el cribado de la HTP en pacientes
asintomticos pertenecientes a grupos de riesgo como son:
Eslcerodermia:
Debido a la alta
prevalencia de HTP
en estos pacientes se
aconseja un
ecocardiograma
anual.

Enfermedades
hepticas e
hipertensin portal:
Obligado en
pacientes que
vayan a ser
evaluados para
trasplante heptico.

Familiares de primer
grado con HTP.

Las pruebas diagnsticas que se suelen llevar a cabo en un paciente con

sospecha de HTP o cor pulmonale son las siguientes:

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Analtica de sangre, que puede ser normal.

Electrocardiograma, suele presentar crecimiento de la aurcula
derecha. Si existe cor pulmonale se puede observar signos de hipertrofia
ventricular derecha, con predominio de R en el QRS de V1, inversin de
la onda T de depresin de ST en V1, V2 y V3.
En radiografa de trax se encuentra un aumento de tamao del tronco
pulmonar y de vasos hiliares, dilatacin de arterias pulmonares .
El ecocardiograma sirve para descartar o confirmar la existencia de
patologas cardiacas causantes de la HTP, as como estimar su
gravedad, valorar tamao y funcin de las cavidades derechas, ya que
si presenta cor pulmonale, estarn dilatadas.
El cateterismo cardiaco derecho sirve para confirmar el diagnstico de
HTP y establecer su gravedad.
La gammafra pulmonar de ventilacin y perfusin es til para averiguar
la existencia de una enfermedad tromboemblica pulmonar.
La prueba de esfuerzo es til debido a que la tolerancia al esfuerzo se
correlaciona con la gravedad y el pronstico de la HTP. Las pruebas de
funcin respiratoria sirven para descartar trastornos significativos del
parnquima pulmonar o de vas respiratorias.

Diagnsticos de enfermera
Alteracin en el mantenimiento de la salud relacionada con la falta de
conocimientos sobre el proceso de su enfermedad y de los autocuidados.
Prioridad: manifestar conocer el tipo de dieta, los frmacos y los cuidados
que necesita.
Intervenciones
| Instruir sobre el tipo de actividades que puede realizar y cules pueden
producirle disnea, fatiga, etc.
| Ensear el uso correcto de los instrumentos para la administracin de la
oxigenoterapia.
| Educar sobre el tratamiento farmacolgico, los efectos adversos que
tiene que comunicar al personal sanitario, etc.
Riesgo de deterioro de la integridad cutnea relacionado con la
inmovilidad fsica.
Prioridad: mantener la integridad cutnea y tisular.
Intervenciones
| Vigilancia de la piel.
| Reducir o eliminar los factores que contribuyen a la formacin de
lceras por presin.
| Promover la ingesta diettica equilibrada.
| Ensear o realizar cambios posturales.
| Cuidado de las heridas.
Riesgo de dficit de autocuidado (bao e higiene) relacionado con la
intolerancia a la actividad.
Prioridad: conseguir que haga por s mismo, si es posible, las actividades de
higiene personal.
Intervenciones
| Dar apoyo emocional.
| Ensearle como efectuar las actividades para su autocuidado de forma
que le causen el menor consumo de energa.
| Proporcionar ayuda al autocuidado.

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