OSTEOSARKOMA

SUPERVISOR:
dr. Aga Shahri Putera Ketaren, Sp.OT

PENYUSUN:
Tan Fransisca Dian

(110100098)

Togu Naipospos

(110100301)

Nova Desrita

(110100070)

Josephine Choo

(110100470)

M. Khairuna Syahputra

(110100073)

KEPANITERAN KLINIK RSUP. HAJI ADAM MALIK

DEPARTEMEN ILMU BEDAH ORTHOPAEDI DAN TRAUMATOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2016

ii

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan yang Maha Esa atas
berkat dan hidayah-Nya sehingga makalah ini dapat saya selesaikan tepat pada
waktunya.
Pada makalah ini, saya menyajikan kasus mengenai penyakit Blount.
Adapun tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan
klinik Departemen Ilmu Bedah Orthopaedi dan Traumatologi, Rumah Sakit
Umum Haji Adam Malik Medan.
Pada kesempatan ini, saya ingin menyampaikan pula terima kasih yang
sebesar-besarnya kepada dr. Aga Shahri Putera Ketaren, Sp.OT, atas kesediaan
beliau sebagai supervisor saya dalam penulisan makalah ini.
Penulis menyadari bahwa penulisan laporan kasus ini masih jauh dari
kesempurnaan. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran dari
pembaca demi perbaikan dalam penulisan laporan kasus selanjutnya. Semoga
laporan kasus ini bermanfaat. Akhir kata penulis mengucapkan terima kasih.
Medan, Oktober 2016

Penulis

iii

DAFTAR ISI
Halaman
KATA PENGANTAR ..............................................................................................
ii
DAFTAR ISI ............................................................................................................
iii
BAB 1 PENDAHULUAN .......................................................................................
1
1.1. Latar
Belakang
...............................................................................................................
1
1.2. Tujuan
Penulisan
...............................................................................................................
2
1.3. Manfaat
Penulisan
...............................................................................................................
2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ..............................................................................
3
2.1. Definisi
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
3
2.2. Epidemiologi
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
3
2.3. Etiologi
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
3
2.4. Faktor
Risiko
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
4
2.5. Klasifikasi
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
4
2.6. Patogenesis
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
4
2.7. Diagnosis
Penyakit
Blount
...............................................................................................................
6

iv

2.7.1. Anamnesis
6
2.7.2. Pemeriksaan
7
2.7.3. Pemeriksaan
7
2.8. Diagnosis Banding Penyakit Blount
11
2.9. Tatalaksana Penyakit Blount
12
2.9.1. Pengobatan Non-Operatif
12
2.9.2. Pengobatan Operatif
13
2.10. Komplikasi Penyakit Blount
16
2.11. Prognosis Penyakit Blount
17

Fisik
Penunjang

BAB 3 KESIMPULAN............................................................................................
19

DAFTAR PUSTAKA

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1.

Latar Belakang
Osteosarkoma adalah keganasan pada tulang yang sering dijumpai pada
anak-anak dan dewasa. Ketepatan diagnosis pada keganasan tulang sangat
penting karena memiliki gambaran makroskopis dan gambaran klinis yang
sangat bervariasi sehingga sering kali terdiagnosis ketika tumor tulang ini
sudah mencapai stadium lanjut dan mempunyai prognosis yang jelek.1,2
Osteosarkoma berasal dari sel-sel mesenkimal pembentuk tulang dan
merupakan keganasan tulang utama yang paling umum. Osteosarkoma
memiliki distribusi usia dengan gambaran bimodal, memiliki puncak pertama
selama remaja dan puncak kedua pada usia dewasa yang lebih tua. Puncak
pertama adalah dalam kelompok umur 10-14 tahun, bertepatan dengan
percepatan pertumbuhan pubertas. Hal ini menunjukkan hubungan yang erat
antara percepatan pertumbuhan remaja dan osteosarkoma. 2,3,4 Puncak kejadian
kedua pada orang dewasa adalah lebih tua dari 50 tahun, hal ini cenderung
merupakan keganasan yang berhubungan dengan penyakit Paget dengan
prognosis sangat jelek. Osteosarkoma didapati kira-kira 3 orang per 10.000 di
Amerika Serikat. Angka kejadian osteosarkoma lebih banyak pada laki-laki
daripada perempuan, dengan angka kejadian 5,4 perjuta orang per tahun pada
laki-laki dan 4,0 perjuta pada wanita, dengan insiden yang lebih tinggi pada
orang kulit hitam (6,8 perjuta orang pertahun) dibandingkan dengan kulit
putih (4,6 perjuta orang pertahun).5,6
Menurut Errol Untung Hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah
Orthopedi Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004)
tercatat 455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas
(72%) dan 128 kasus tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang
osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 22% dari
seluruh jenis tumor tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas. Di
Bandung dilaporkan oleh Darmaji Ismono pada tahun 1997-2001 dijumpai 79

kasus tumor tulang, tumor ganas 34 kasus (43%) dan jinak 45 kasus (57%).
Sedangkan di RSHAM sendiri, dari 27 kasus tumor tulang, 10 kasus (37%)
dijumpai kasus tumor jinak dan 17 kasus (63%) adalah kasus tumor tulang
ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang 90% kasus terdiagnosa dalam
stadium lanjut.7
Osteosarkoma umumnya terjadi pada tulang panjang ekstremitas tepatnya
pada metaphyseal plate, dan yang paling sering adalah pada tulang femur,
tibia dan humerus. Osteosarkoma yang muncul pada permukaan tulang, 20
kali lebih sering dari yang muncul pada bagian medulari. Pasien dengan
osteosarkoma pada permukaan biasanya terjadi pada dekade atau usia yang
lebih tua dibandingkan osteosarkoma pada sentral tulang.2,3,7,8,9,10
Gejala klinis osteosarkoma tidak spesifik, gejala yang paling sering
ditemukan adalah rasa sakit selama beberapa minggu sampai bulan. Rasa sakit
sering juga terjadi pada saat tidak beraktifitas bahkan mengganggu tidur
pasien. Yang paling umum adalah massa yang berbatas tegas dan tidak keras.
Bisa juga terjadi warna kemerahan pada lesi, distensi pada pembuluh darah
vena, atau tanda-tanda lain dari gangguan hipervaskular, lemas, hilangnya
fungsi atau penurunan rentang gerak. Gejala-gejala tersebut adalah tanda atau
alasan untuk melakukan penyelidikan klinis lebih lanjut. Selain itu, gambaran
radiologis akan sangat membantu untuk menegakkan diagnosis dan
mengetahui aggresifitasnya.2,3,6
1.2.

Tujuan Penulisan
Tujuan dari pembuatan tulisan ini adalah untuk lebih mengerti dan

memahami mengenai Osteosarkoma. Tulisan ini juga dibuat untuk memenuhi

persyaratan dalam mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di
Departemen Ilmu Bedah Orthopaedi & Traumatologi.
1.3.

Manfaat Penulisan
Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan

pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis agar dapat lebih
mengetahui dan memahami mengenai Osteosarkoma.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi dan Histologi Tulang
Tulang merupakan salah satu jaringan terkeras dalam tubuh manusia dan
kemampuannya untuk menahan stress diposisi ke dua setelah kemampuan tulang
rawan terutama tulang rawan jenis fibrous cartilage. Sebagai unsur utama
kerangka tubuh, ia menyokong struktur-struktur tubuh lainnya, melindungi organorgan vital seperti yang terdapat di dalam rongga tengkorak dan dada, serta
mengandung sum-sum tulang tempat di mana sel-sel darah dibentuk.11,12
Tulang dewasa diklasifikasikan menurut bentuknya menjadi tulang
panjang (seperti femur), tulang pipih atau flat (seperti panggul), dan tulang
pendek (seperti tulang tangan dan kaki). Tulang panjang (dan beberapa tulang
pendek seperti tulang metakarpal) dibagi menjadi tiga wilayah topografi: diafisis,
epifisis, dan metafisis. Diafisis merupakan bagian poros tulang. Epifisis tampak di
kedua ujung tulang dan sebagian tertutup oleh tulang rawan artikular. Metafisis
merupakan

persambungan

antara

bagian

diafisis

dan

epifisis.

Dalam

perkembangan tulang, proses perkembangannya sendiri dimulai dari lempeng

epifisis (epifisis disk). Di tempat inilah di mana proses osifikasi endokhondral
terjadi, suatu proses pertumbuhan dimana terjadi secara longitudinal, kolom
tulang rawan yang mengandung vaskularisasi diganti dengan massa tulang. Ketika
tulang telah mencapai panjang dewasa, proses ini berakhir, dan terjadi penutupan
bagian epifisis, sehingga tulang menjadi benar-benar kaku. Waktu penutupan
epifisis berbeda di berbagai tulang dan jenis kelamin. Pada lempeng epifisis
sangat penting dalam patologi tulang karena tempat ini adalah lokasi yang cukup
sering terjadinya tumor tulang. Selain itu, apakah epifisis masih dalam keadaan
terbuka atau tertutup akan mempengaruhi proses pertumbuhan yang patologis,
dalam arti bahwa tulang rawan sering setidaknya menjadi penghalang untuk
menyebarnya osteosarkoma. Jika epifisis tertutup dan tulang rawan tidak ada lagi,
daerah ini lebih mudah terinvasi oleh sel-sel tumor.11,12,13

Tulang juga diklasifikasikan sesuai dengan perkembangan embriologik.

Dua kategori utama adalah membranous (seperti tengkorak), jika terbentuk secara
de novo dari jaringan ikat primitif, dan endochondral (seperti tulang panjang), jika
pembentukan mereka didahului oleh pembentukan kartilago.11,12
Pada pemotongan, tulang matang terlihat dibentuk oleh lapisan kompak
luar (korteks, tulang kortikal, tulang kompak) dan wilayah tengah yang berbentuk
seperti spons (spongiosa, medula, tulang kanselus). Tulang kompak memiliki
saluran pembuluh darah yang unik, yang terbagi menjadi dua jenis berdasarkan
orientasinya dan hubungannya dengan struktur lamelar tulang disekitarnya:
membujur (kanal Haversian) dan melintang/miring (kanal Volkmann). Kecuali
untuk wilayah tulang rawan artikular, korteks dikelilingi oleh periosteum, yang
terdiri dari lapisan fibrous luar dan lapisan seluler dalam (kambium) dari lapisan
sel-sel osteoprogenitor (fibroblas dan osteoblas). Ini berisi filamen saraf yang
membawa impuls proprioseptif dan sensorik, saraf filamen kecil juga bisa lewat
dengan pembuluh nutrisi ke dalam kanal meduler. Bundel serat kolagen kasar
menembus lapisan kompak luar dari lapisan luar periosteum disebut serat Sharpey
atau serat perforasi.11,12,13,14
Periosteum mungkin terlepas dan terangkat dari tulang dalam proses
patologis seperti trauma, infeksi, dan tumor ganas primer atau sekunder. Setiap
kali ini terjadi, pembentukan tulang baru antara periosteum ditingkatkan dan
tulang akan terbentuk. Ini muncul dengan pemeriksaan radiografi sebagai spikula
halus yang berada tegak lurus terhadap sumbu panjang tulang. Temuan ini
seringkali dianggap sebagai manifestasi dari suatu neoplasma ganas primer,
terutama osteosarkoma dan sarkoma Ewing. Namun demikian, pertumbuhan
tulang periosteal juga bisa terjadi pada sifilis, tuberkulosis, metastasis karsinoma,
dan hematoma subperiosteal. Dalam beberapa lesi, seperti myeloma sel plasma,
periosteum dapat dihancurkan sehingga tidak ada perubahan radiografi yang
terlihat. 11,12,14
Pemahaman tentang suplai darah tulang membantu untuk menjelaskan
penyebaran dan keterbatasan infeksi, penyembuhan patah tulang, dan keterlibatan
tulang dengan neoplasma primer atau sekunder. Metafisis terutama disuplai oleh

arteri yang masuk dari diafisis dan berakhir pada lempeng epifisis. Epifisis
menerima suplai darah dari anastomosis pembuluh darah yang luas. Kortek
diafisis, dipasok oleh pembuluh yang masuk melalui kanal Volkmann dan
berkomunikasi dengan sistem Haversian. Arteri yang fungsinya memberi nutrisi
memasuki kanal meduler pada sekitar tengah diafisis, membagi, dan meluas baik
distal dan proksimal. Pertukaran metabolisme kalsium dan fosfor terjadi terutama
pada metafisis. Pembuluh getah bening yang ada di jaringan ikat yang melapisi
periosteum, tetapi tidak di korteks atau medula.11,12,14,15
Osteoblas adalah sel-sel yang memproduksi tulang yang berasal dari
sumsum tulang, dimana sel mesenkimal berada. Osteoblas bertanggung jawab
untuk sintesis komponen matriks tulang (kolagen dan glikoprotein). Osteoblas
terletak pada permukaan jaringan tulang dan secara berdampingan, dalam suatu
cara yang menyerupai epitel sederhana. Bila sedang mensintesis matriks tulang,
osteoblas berbentuk kuboid dan mempunyai suatu sitoplasma yang basofilik. Bila
kegiatan sintesis sedang tidak aktif, menjadi gepeng atau pipih dan sifat basofilik
sitoplasmanya berkurang. Osteoblas memiliki nukleus bulat dan besar dangan
kromatin halus yang tersebar merata. Matriks tulang yang baru disintesis, belum
mengalami kalsifikasi, dan terletak di dekat osteoblas disebut dengan osteoid atau
prebone. Di dalam osteoblas yang aktif telah ditemukan granul sitoplasmik
dengan PAS positif yang mungkin merupakan prekursor mukopolisakarida netral
matriks tersebut.11,12,13
Osteosit adalah sel matur yang ditemukan terbungkus di dalam
lapisanlapisan matriks tulang yang telah mengalami mineralisasi. Didalam
kanalikuli yang mengandung lakuna, terdapat juluran filipodial osteosit dari selsel

berdekatan

berhubungan

melalui

gap

junction.

Penggabungan

ini

memungkinkan aliran ion dan molekul kecil antar sel (misalnya hormon yang
mengatur pertumbuhan dan perkembangan tulang). Hubungan filipodial di antara
osteosit yang berkapsul memberikan suatu mekanisme dimana nutrisi dan
metabolit dapat mengalir di antara pembuluh darah dan osteosit yang jauh. Bila
dibandingkan dengan osteoblas, osteosit lebih pipih dan mempunyai retikulum

endoplasmic yang kasar dan badan golgi yang jauh berkurang dan kromatin inti
yang lebih padat. Kematian osteosit diikuti dengan resorpsi matriksnya.11,12
Osteoklas adalah sel yang motil (dapat bergerak) dan sangat besar.
Osteoklas mempunyai sitoplasma yang lebar dengan jumlah inti 6-50 atau lebih.
Osteoklas biasanya menonjol di atas permukaan matriks dan kadang-kadang
saling overlapping dengan osteoblas dan osteoklas lain.13

2.2. Osteosarkoma
Osteosarkoma merupakan keganasan primer pada tulang yang sering
terjadi, dengan insiden yang tinggi pada anak-anak dan dewasa, dan menghasilkan
matriks osteoid. Meskipun bisa terjadi pada semua umur, puncak kejadian
biasanya pada dekade kedua dan ketiga kehidupan. Distribusi secara statistik
sejajar dengan pertumbuhan tulang. Tulang memiliki tingkat pertumbuhan yang
cepat, dan ketika osteosarkoma terjadi pada dekade kedua atau setelah proses
terhentinya pertumbuhan tulang, sering dihubungkan dengan adanya abnormalitas
lain pada tulang. Kemungkinan adanya predisposisi dari faktor genetik seperti LiFraumeni atau sindroma Beckman-Wiederman, kelainan yang mendasari penyakit
Paget atau displasia fibrosa yang memiliki kecenderungan untuk menjadi
osteosarkoma, atau radiasi sebelumnya yang melibatkan tulang.17,19,20

Sebagian besar osteosarkoma timbul secara de-novo pada daerah metafisis

tulang panjang, terutama ujung bawah tulang paha, ujung atas tulang tibia, dan
bagian ujung atas humerus. Pada beberapa kasus, osteosarkoma muncul di
diafisis, namun pada daerah epifisis sangat sedikit. Osteosarkoma juga sangat
jarang dijumpai pada tulang pipih (tulang kraniofasial, pelvis, dan tulang belikat),
tulang belakang, dan tulang pendek. Kadang-kadang, osteosarkoma bersifat
multisenter dan sering pada kasus ini muncul pada anak-anak dan cenderung
membentuk gambaran yang sklerotik padat pada gambaran radiologis dan sangat
agresif. Mutasi germinal dan somatik dari p53 ditemukan pada beberapa kasus.
Sebagian besar dari osteosarkoma timbul pada rongga medular dimana
perkembangan panjang ke arah korteks tulang, hanya sedikit yang muncul berasal
dari kortek, dan ketika terjadi kelihatan cenderung berasal dari diafisis. 19
2.2.1. Etiologi
Penyebab tumor ini dan sama dengan hampir semua keganasan yang lain,
masih merupakan teka-teki yang belum terpecahkan. Radiasi dan virus onkogenik,
yang telah terlihat dalam terjadinya keganasan pada organ yang lain, telah
dianggap juga sebagai agen penyebab.15
Beberapa faktor etiologi telah terindentifikasi pada osteosarkoma orang
dewasa. Osteosarkoma epidemik dilaporkan pada lempeng radium yang
disebabkan oleh penumpukan radioaktif radium di dalam tulang, Thorotrast dulu
menggunakan bahan kontras radiografik yang mengandung radioaktif thorium
dioxide, ini erat hubungannya dengan timbulnya osteosarkoma seperti pada
neoplasma hati.15,17,18
Faktor genetik. Osteosarkoma pada anak-anak mungkin memiliki dasar
genetik, meskipun belum dapat dipastikan secara teoritis. Kelainan genetik pada
kromosom 13 diduga merupakan penyebab osteosarkoma pada kelompok pasien
ini. Terjadi displasia tulang, termasuk penyakit Paget, dysplasia fibrosa,
enchondromatosis,

dan

beberapa

eksostosis

yang

turun

temurun

dan

retinoblastoma yang juga merupakan salah satu faktor risiko. Kombinasi

konstitusional mutasi genetik dari RB (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi

dikaitkan dengan risiko tinggi terutama pengembangan osteosarkoma, LiFraumeni

Sindrome (mutasi germline p53), dan Rothmund-Thomson Sindrome (autosomal
yang terdesak asosiasi dari bawaan cacat tulang , dysplasia rambut dan kulit,
hypogonadism, dan katarak).1,10,16,17
2.2.2. Gejala Klinik
Nyeri berhubungan dengan pembesaran massa yang progresif, merupakan
gejala yang khas pada osteosarkoma konvensional. Nyeri terjadi dalam hitungan
bulan sebelum diagnosis ditegakkan , terletak pada bagian yang dalam, intensitas
nyeri yang terus bertambah dan terkadang menghasilkan rasa tidak nyaman yang
terus menerus. Kulit disekitar tumor hiperemis, hangat, oedem dan dijumpai
pelebaran vena yang prominent. Pergerakan dan fungsi muskuloskletal
dipengaruhi oleh besarnya tumor dan dapat menyebabkan efusi pada persendian
dan pada kasus yang telah berat dapat menimbulkan penurunan berat badan dan
kaheksia.12,20

Gambar 2.2. Distribusi Lokasi Osteosarkoma16

2.2.3. Radiologi

Gambaran radiologis pada osteosarkoma tampak adanya gambaran

osteolitik dan osteoblastik, sedangkan pada MRI ditemukan garis
destruksi. Pada MRI ditemukannya garis ini akibat proses destruksi dan
ekstensi jaringan lunak oleh sel-sel tumor. Foto polos merupakan hal yang
esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat
memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat.
Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan
campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi
litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan
tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multiple yang
kecil. Osteosarkoma konvensional memiliki massa yang besar, bersifat
destruktif, batas yang tidak jelas, campuran massa litik dan blastik yang
masuk ke korteks dan membentuk komponen jaringan lunak yang besar.
Beberapa tumor memberikan gambaran litik secara keseluruhan, gambaran
seperti ini sering dijumpai pada varian teleangiektasis, sedangkan yang
lain dapat memberikan gambaran massa sklerotik. Penyebaran pada
jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Jika dekat
dengan daerah persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan
efusi. Area seperti awan karena sklerosis dikarenakan produksi osteoid
yang malignan dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa, sering kali
terdapat ketika tumor telah menembus korteks. Berbagai spectrum
perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan multilaminated,
speculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses
yang agresif. Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan
terangkatnya periosteum dan tulang reaktif terbentuk antara periosteum
yang terangkat dengan tulang dan pada X-Ray terlihat sebagai segitiga
Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang
dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke
arah massa tumor membentuk gambaran sunburst. 12,19,21,23,24

10

Gambar 2.3. Foto polos dari osteosarcoma dengan gambaran Codman Triangle
(panah)19,21

11

Gambar 2.4. Foto polos yang menunjukkan gambaran sunburst

appearance (lingkaran merah) dan reaksi periosteal lamellated (panah
putih)19,21
2.2.4. Klasifikasi
Menurut World Health Organization (WHO), osteosarkoma pada tulang
diklasifikasikan menjadi delapan subtipe dengan perilaku biologis dan klinis yang
berbeda : konvensional, telangiektasis, small cell, low-grade central, secondary,
parosteal, periosteal dan high grade surface. 2
2.2.5. Pengobatan
Pengobatan untuk osteosarkoma berdasarkan pada usia dan kondisi medik
dari pasien dan lokasi, ukuran, grading dan staging dari tumor. Eradikasi dari
tumor primer dan mencegah metastase merupakan tujuan dari terapi.

12

Osteosarkoma lokal dapat diterapi dengan limb salvage, reseksi bedah yang luas
untuk apendikular tumor, dan eksisi pembedahan dengan kombinasi dengan
radiasi untuk tumor dengan batas reseksi yang tidak yakin negatif.2,11,17,18,19,34,35
Sebelum tahun 1970, prognosis untuk osteosarkoma sangat buruk, karena
angka kelangsungan hidup pasien kurang dari 10-20% untuk pasien dengan lesi
lokal yang diterapi dengan operasi. Setelah diperkenalkannya terapi neo-adjuvant
dan adjuvant sistemik seperti kemoterapi, angka kelangsungan hidup meningkat
secara drastis sekitar 65-75% pada pasien yang terbukti tanpa adanya metastasis.
Perubahan pada kemoterapi sejalan dengan perkembangan ilmu bedah yang
berdampak terhadap kontrol dan evaluasi maupun teknik penegakan diagnosa.
16,17,18,19

Low grade central dan osteosarkoma parosteal biasanya diterapi hanya

dengan pembedahan. Terapi kuratif tujuannya adalah untuk mengangkat massa
tumor dengan batas sayatan bedah yang adekuat. Tipe pembedahan tergantung
pada lokasi dan ukuran dari massa tumor. Osteosarkoma high grade biasanya
diterapi dengan kombinasi pembedahan dan kemoterapi. Terapi dengan
multimodal biasanya meningkatkan angka harapan hidup dari 10-20 % menjadi
60% dibandingkan hanya dengan pembedahan saja. Faktor-faktor yang
mempengaruhi prognosis pasien dengan osteosarkoma termasuk usia pasien, jenis
kelamin, ukuran tumor, lokasi, staging dan respon terhadap kemoterapi, status
multidrug resistance, loss of heterozigositas dari gen retinoblastoma dan ekspresi
HER2/erB-2. 2,11,17,19
2.2.6. Prognosis
Pemahaman terkini mengenai outcome dan prognosis osteosarcoma sangat
dipengaruhi oleh serum marker tertentu, clinical staging, dan histologic response
terhadap agen kemoterapi yang diberikan. Secara keseluruhan 5-year survival
rate pasien yang didiagnosa dengan osteosarcoma adalah 63% (59% pada lakilaki, dan 70% pada perempuan). Pasien-pasien dengan peningkatan kadar ALP
sangat memungkinkan didapati pula metastase paru. 20

13

BAB 3
KESIMPULAN
Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan
gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan
osifikasi aspek medial dari fisis tibia proksimal. Secara klinis diklasifikasikan
menjadi onset awal dan onset lanjut. Onset awal disebut juga infantile type. Onset
lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile type dan adolescence type.
Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki,
dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan
Skandinavian. Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type,
dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type terjadi
5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.
Etiologi dari Blount disease saat ini masih belum diketahui dan mungkin
multifaktorial.

Faktor

genetik,

humoral,

biomekanik,

dan

lingkungan

mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis. Pemeriksaan penunjang

untuk Blount disease yang terpenting adalah radiografi.
Tatalaksana untuk Blount disease meliputi observasi dengan pemeriksaan
klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan tindakan bedah. Prognosis Blount
disease bergantung kepada usia dan keparahan deformitas saat dilakukan
intervensi.

14

DAFTAR PUSTAKA
1. Rosenberg AE. Bones, Joints and Soft Tissue Tumors. In: Kumar, Abbas,
Fausto, Aster, editors. Robin and Cotran Pathologic Basis of Disease.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.p. 1293-1302
2. Fletcher C, Unni KK, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumours of
Soft Tissue and Bone. France: IARC Press; 2002. p. 233-57, 259-64, 2978, 309-10, 313-6, 338-43
3. Kindblom LG. Bone tumors :Epidemiology, classification, pathology
(Cited 2010, April 31).
4. Junqueira L. Histologi Dasar. Edisi 8. Jakarta: EGC; 1998.h. 136-143
5. Kahle W. Atlas Berwarna Dan Teks Anatomi Manusia Sistem Lokomotor.
Jakarta: Penerbit Hipokrates; 1995.h. 14-20
6. An YH, Kylie L. Martin Handbook of histology methods for bone and
Cartilage. New Jersey: Humana Press Inc; 2003.p. 99-321
7. Anonymous Bone (cited 2013, December 02).
8. Moesbar Nazar. Profil Tumor Tulang di RSUP. Haji Adam Malik Medan.
Majalah Kedokteran Nusantara, volume 39, Nomor 3, September, 2006. h
217-220
9. Brown SP, Rupert E.Sinopsis Anatomi. Jakarta: Hipokrates; 1994.h. 199200
10. Tortora JG, Bryan D. Principle of Anatomi And Physiology. 11th edition.
USA: Biological Science Textbook; 2006.p. 172-6
11. Munandar A. Iktisar Anatomi Alat Gerak dan Ilmu Gerak. Edisi I. Jakarta:
EGC; 1994.h. 135
12. Weidner N, Lin GY, Kyriaskos M. Joint and Bone Pathology. In: Weidner
N, Cote RJ, Suster S, Weiss LM, editors. Modern Pathology. Philadelphia:
Saunders Elsevier; 2009.p. 1784-1812
13. Kierszenbaum Abraham L MD. Histology and Cell Biology: an
Introduction to Pathology, Second edition. Elseiver Inc; 2007. p.134- 162.

15

14. Bone

tissue

(cited

2013,

19

December),

available

at

http://www.studyblue.com/notes/note/n/bone-tissue/238269
15. Bone

ossification,

(cited

2013,

19

December),

available

at

at

http://classes.midlandstech.edu/carterp/courses/bio210/chap06/lectur
e1.html
16. Bone

ossification

(cited

2013,

19

December),

available

http://www.lab.anhb.uwa.edu.au/mb140/corepages/bone/bone.html
17. Stradding H. Bone sarcoma : diagnosis, management and follow up.
Cancer Nursing Practise 2010(10):31-38.
18. Folpe AL, Inwards CY. Soft Tissue Pathology. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2010.p. 309-29, 330-51, 367-78, 401-7
19. Rosai J. Rosai and Ackerman Surgical Pathology. 10th ed. Mosby;
ALsevier. 2010.p.2146-94
20. Mehlman,

C.T.,

Osteosarkoma,

2016,

available

http://emedicine.medscape.com/article/1256857-overview#a2

at: