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DEL CHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD PUBLICA
ESCUELA DE MEDICINA
REUMATOLOGA
ESCLEROSIS SISTMICA
ESCLEROSIS SISTMICA
INTRODUCCIN:
La esclerosis sistmica progresiva es una enfermedad que afecta progresivamente
a piel y a otros rganos que contienen tejido conectivo; La primera descripcin
detallada de la enfermedad tipo esclerodermia provino de Curzio en Npoles Italia
en 1753 quien comunico un endurecimiento y tensin de la piel en una mujer joven
que podra haber sido el primer caso de esclerosis sistmica el describe un
endurecimiento especialmente en la cara y en el cuello, es probable que no haya
padecido esclerodermia ya que su padecimiento desapareci a los 11 meses,
despus de recibir leche caliente, sangras, baos de vapor y pequeas dosis de
mercurio. Adems tenia compromiso de la lengua y la desaparicin de sus
manifestaciones lo cual va a ser bien descrito en el 1900 por Abraham Buschke
quien describi a un pintor que luego de cruzar con una influenza desarrollo una
particular rigidez que gradualmente se extendi a piel y cara, trax y extremidades
superiores, quien aos despus diferencio a este padecimiento que difera de la
escleredema y de la esclerodermia que son dos padecimientos muy distintos tanto
clnica como patolgicamente especialmente por tener diferentes pronsticos y
mejoras y a la paciente de Curzio la describi con el padecimiento de Ictiosis
cornea
Casi 100 aos despus en 1847 se produjo o se dio a conocer el nombre de
esclerodermia como un neologismo utilizado por el profesor italiano Giovambatista
Fantonetti (1791-1861) y quien produjo una obra Esclerodermia general
Fantonetti se bas en las palabras de Aristteles quien escribi esclero = duro,
dermos = piel al describir la piel de los crustceos
Desde el punto de vista clnico se ha hecho claro que la esclerodermia representa
un aspectro de diferentes enfermedades que abarcan desde esclerodermia
localizada hasta sndromes de sobreposicin
CONCEPTO:
FENMENO DE RAYNAUD
ulcerarse e infectarse. Otras lesiones son las fisuras y la paroniquia. Existen otras
alteraciones de la piel, como las manchas hipocrmicas o acrmicas, la
hiperpigmentacin de la piel, las telangiectasias y las lesiones asociadas con
vasculitis.
ALTERACIONES MUSCULOESQUELTICAS
Las alteraciones musculoesquelticas incluyen artralgias y artritis inflamatoria, que
puede ser erosiva o no erosiva, aunque es caracterstica la resorcin de los
extremos de las falanges distales. Las artralgias y las mialgias son algunos de los
sntomas ms tempranos de la esclerosis sistmica. Tambin puede observarse
artritis; sin embargo, es frecuente el dolor, la rigidez articular y el dolor en los
tendones. La movilizacin de las articulaciones puede ser dolorosa y acompaarse
de friccin o roces causados por la fibrosis e inflamacin de las vainas tendinosas.
Este frote casi siempre se observa en la forma difusa de la enfermedad y tiene mal
pronstico. La movilidad articular puede afectarse, principalmente en los dedos de
las manos, debido a las contracturas. La afectacin muscular consiste en miopata
o miositis; los tendones y las bursas tambin se afectan.38 Uno de los problemas
principales es la atrofia y la debilidad muscular, condicionada, en parte, por el
reposo prolongado y la inactividad causada por las contracturas por fibrosis. Esta
fibrosis muscular puede asociarse con elevacin de las enzimas musculares. Los
sntomas musculares de debilidad se manifiestan en cerca del 80% de los casos y
pueden ser leves o de menor importancia, en comparacin con otros sntomas.
AFECTACIN GASTROINTESTINAL
Las alteraciones del aparato digestivo pueden observarse hasta en 90% de los
casos, con dao en la boca, por dificultad para la apertura oral, y enfermedad
periodontal, que dificulta la masticacin con prdida de los dientes y desnutricin.
El esfago es el rgano ms afectado (80 a 90% de los casos) y se distingue por
disfagia, en especial a los slidos. Tambin existen manifestaciones de reflujo
gastroesofgico. Este ltimo y la esofagitis pueden expresarse como esclerosis
sistmica difusa o sistmica limitada. Las complicaciones esofgicas son:
aspiracin, tos inexplicable, disfona, dolor torcico atpico, entre otros. La
AFECTACIN CARDIACA
La afectacin cardiaca por esclerosis sistmica es una complicacin asociada a su
mayor mortalidad y se distingue por una amplia gama de manifestaciones; sin
embargo, estas alteraciones se hacen evidentes hasta las fases tardas de la
enfermedad y los sntomas son de mal pronstico.
Las manifestaciones ms habituales son: disnea, dolor torcico anginoso y
trastornos del ritmo, que pueden ser expresin de la fibrosis miocrdica. La
pericarditis, la insuficiencia cardiaca y la hipertensin pulmonar tambin son
manifestaciones de la enfermedad cardiaca. La afectacin miocrdica es ms
frecuente en los pacientes con esclerosis sistmica difusa que cursan con
miopata. En algunos estudios de necropsia la pericarditis se ha informado en 30 a
70% de los casos. Los estudios de perfusin con talio han demostrado la
existencia de la enfermedad vascular. A pesar de esto, el dolor precordial
isqumico no es muy frecuente.
La induccin del fenmeno de Raynaud produce anormalidades tempranas en la
movilidad ventricular en el estudio con talio, lo que sustenta que hay un fenmeno
de vasoespasmo coronario. La cardiomiopata puede ser causada por miocarditis
inflamatoria. Es probable que los pacientes con miopata resulten con insuficiencia
cardiaca y muerte cardiaca sbita. Los estudios con ecocardiograma sugieren
disfuncin diastlica del ventrculo derecho e izquierdo, pero es comn la
disfuncin diastlica y sistlica. El electrocardiograma muestra trastornos del
adems de hiperprolactinemia,
20%
de
ellos
se
encuentran
anticuerpos
contra
las
AFECTACIN GASTROINTESTINAL
La utilizacin de omeprazol y alcalinos est indicada para el tratamiento del reflujo
gastroesofgico y la esofagitis pptica. El paciente, debe recordar que la elevacin
de la cabecera de la cama y una pauta diettica razonable, puede ser de gran
utilidad.
En casos evolucionados y trpidos, cuando la estenosis esofgica est
establecida,
las
dilataciones
peridicas
mediante
fibrogastroscopia
estn
NOVEDADES EXPERIMENTALES
En agosto de 2004, se public el resultado de un estudio multicntrico, utilizando
el trasplante de clulas madre en pacientes con Esclerosis Sistmica severa y
comparndolo con los pulsos de ciclofosfamida. Dos tercios de los pacientes
respondieron de forma positiva, lo que hace considerar el inters de efectuar ms
estudios al respecto.
de
la
marcha
del
habla:
ataxia
paroxstica,
disartria.
intratecal-
por
ciruga
-neurectoma
tendinosa.
5-15 mg/da; clonazepam 0,5-2 mg/da, con efecto sedante. Otros frmacos
empleados son: piridoxina, glutetimida, biperideno, hidroxicina, amitriptilina e
hidrocanabiol.
De cualquier forma el tratamiento de este sntoma pasa por la rehabilitacin, por
medio de muequeras lastradas, que aumentan la inercia del movimiento y
disminuyen as el temblor, ortsis mecnicas de resistencia variable, en fase
experimental, sillas de ruedas con soporte rgido, que inmovilizan la cabeza-cuello,
o bien adaptando instrumentos de la vida diaria cubiertos, peines por medio de
agarraderas y asas sobredimensionadas.
En casos muy graves queda reservada la opcin del tratamiento quirrgico, sin
que exista un consenso claro sobre sus indicaciones, aunque se propugna
nicamente en aquellos pacientes estables y con buen estado neurolgico. Se
utiliza la talamotoma, es decir, la reseccin de la porcin medial del ncleo
ventrolateral del tlamo contralateral al temblor, aunque tambin existe la
posibilidad de hacer una estimulacin talmica por medio de la implantacin de un
marcapasos, intervenciones en las que se tiene poca experiencia en la actualidad.
De cualquier forma, la incidencia de complicaciones por estas intervenciones es
alta, en torno al 20-30%, con hemiparesias residuales, hemihipoestesias,
disartrias, confusin mental e incluso que puedan desencadenar ms brotes.
En aquellos pacientes que sufran incontinencia vesical, lo primero es diferenciar si
se trata de un sndrome irritativo caracterizado por una urgencia miccional con
poliquiuria. El tratamiento debe basarse en frmacos anticolinrgicos oxibutinina
5- 10 mg/8 h, favoxato 100-200 mg/8 h o bien por ciruga intentar aumentar la
resistencia del urter, adems de otros tratamientos coadyuvantes, como el
empleo de paales y colectores; si es por un sndrome obstructivo, si presenta
dificultad para iniciar o mantener la miccin, debindose tratar con bloqueantes
fenoxibenzamina, alfuzosina, tamsulosina, doxazosina, terazosina a dosis
estndar con el fin de disminuir la resistencia uretral, al igual que el empleo de
si
es
un sndrome
mixto,
con
caractersticas
solapadas.
de
forma
favorable
en
su
evolucin.
Por
eso
es
importante
el
embarazo,
la
frecuencia
de
los
brotes
incluso
disminuye.
Inmediatamente despus del parto puede que esta frecuencia sea un poco mayor.
Los hijos de los afectados tienen, con un 3% ms (en comparacin con el resto de
la poblacin), 30 veces ms riesgo de padecer esclerosis mltiple. Esto significa
que la mayora de estos nios (97%) no desarrollarn la enfermedad.
Pronstico
Puesto que la esclerosis mltiple (EM) presenta en cada caso una evolucin muy
diferente, no es posible realizar un pronstico nico.
En raras ocasiones, la esclerosis mltiple presenta una evolucin benigna. En
estos casos, los afectados pasan aos sin brotes y no muestran empeoramiento o
solamente pequeas limitaciones que les permiten llevar una vida normal (y
continuar con su vida profesional). En otros casos, la enfermedad puede ser grave
y causar graves discapacidades en pocos aos y en ocasiones incluso la muerte.
Por lo general, la esclerosis mltiple tiene un mejor pronstico de lo que se cree.
Tras una media de 18 aos de enfermedad, alrededor de un tercio de los
afectados todava pueden realizar su trabajo o trabaja relativamente sin
limitaciones desde casa.
Cabe esperar una evolucin favorable cuando los sntomas tras el primer brote de
esclerosis mltiple remiten en parte o desaparecen completamente.
Anexos
Esclerosis sistmica
Fenmeno de Raynaud
Esc
lerosis Sistmica Progresiva
Referencias
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http://www.sad.org.ar/wp-content/uploads/2016/04/CONSENSOESCLERODERMIA.pdf [Accessed 8 Jul. 2016].
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8. Fonollosa
V,
Vilardell
M . ESCLEROSIS
SISTEMICA
sistmica
Asociada
una
sarcoidosis
con
afectacin