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Captulo 11

Fibrilacin auricular:
recomendaciones y seguimiento
del tratamiento antitrombtico
V. Barrios Alonso, C. Escobar Cervantes,
A. Caldern Montero
Servicio de Cardiologa
Instituto de Enfermedades del Corazn. Hospital Ramn y Cajal. Madrid

FIBRILACIN AURICULAR Y RIESGO TROMBOEMBLICO


La brilacin auricular es la arritmia cardaca ms frecuente en la prctica clnica diaria. Es una taquiarritmia supraventricular caracterizada por la presencia de una
actividad auricular desorganizada, lo que provoca un deterioro en la funcin mecnica auricular, produciendo una estasis sangunea y aumentando el riesgo en la formacin de trombos, especialmente a nivel de la aurcula izquierda(1). La brilacin auricular provoca per se un estado protrombtico, como consecuencia de un aumento en los
niveles plasmticos del factor von Willebrand, que es un marcador de dao endotelial y endocrdico(2).
Se estima que en Europa la incidencia de brilacin auricular es del 5,5 %, aumentando con la edad (del 0,7 % en el grupo de edad de los 50-59 aos al 17,8 % en los
mayores de 85 aos). Por otra parte, una de las consecuencias ms temidas de presentar brilacin auricular es la aparicin de accidentes cerebrovasculares, tanto por
la mortalidad asociada como, sobre todo, por las secuelas tan invalidantes que puede
llegar a causar. De hecho, la presencia de brilacin auricular incrementa en 5 veces
la posibilidad de presentar un ictus. Este riesgo se incrementa an ms con la edad.
La brilacin auricular es responsable de aproximadamente el 35 % de los accidentes
cerebrovasculares en los octogenarios(3,4).
En cuanto al riesgo tromboemblico, segn el tipo de brilacin auricular (paroxstica, persistente o permanente), en el estudio SPAF(5) se determin que el riesgo para
la aparicin de un accidente cerebrovascular isqumico era similar en pacientes con
brilacin auricular recurrente (3,2 %) y brilacin auricular permanente (3,3 %), lo
219

Arritmias: manejo prctico

Tabla 1. Factores de riesgo para ictus y/o embolia arterial en pacientes

con brilacin auricular no valvular. Adaptado de Fuster et al.(6)

Factores de riesgo

Riesgo relativo

ACVA o AIT previo

2,5

Diabetes mellitus

1,7

HTA

1,6

Enfermedad coronaria

1,5

ICC

1,4

Edad avanzada (continuo, por dcada)

1,4

ACVA: accidente cerebrovascular agudo; AIT: accidente isqumico transitorio; HTA: hipertensin arterial; ICC: insuciencia cardaca congestiva.

que indica que la necesidad de anticoagular a un paciente con brilacin auricular no


depende del tipo de brilacin auricular que presente el sujeto, sino del riesgo global
que tenga para la presencia de accidente cerebrovascular. En la Tabla 1 se expone el
incremento de riesgo para ictus que en pacientes con brilacin auricular no valvular
supone la presencia de distintos factores de riesgo emblico(6). As, aumentan el riesgo de presentar un accidente cerebrovascular el haber padecido previamente un ictus,
la diabetes, la enfermedad coronaria, la insuciencia cardaca, la historia de hipertensin arterial y la edad.
PREVENCIN DEL RIESGO TROMBOEMBLICO
La anticoagulacin oral ha logrado reducir el riesgo de ictus en pacientes con brilacin auricular en un 70 % de forma global, siendo muy superior a la antiagregacin
de forma aislada en la prevencin de eventos cerebrovasculares. La anticoagulacin
no slo ha conseguido reducir la incidencia de accidentes cerebrovasculares, sino que,
en el caso de que un paciente presente un ictus asociado a brilacin auricular estando anticoagulado, la gravedad del mismo es menor, con menos secuelas y menor mortalidad(7). No obstante, un riesgo inherente a la anticoagulacin es el sangrado. Se
calcula que el riesgo de sangrados mayores es del 0,9 al 2,2 %, y el de hemorragias
intracraneales del 0,2 al 0,4 %. Por lo tanto, hay que equilibrar el riesgo tromboemblico con el riesgo de sangrado. El efecto protector de los anticoagulantes orales
para la prevencin de accidentes cerebrovasculares se alcanza con un INR por encima de 2,0, mientras que el riesgo de sangrado aumenta con un INR a partir de 3,0 y
sobre todo de 4,0. En consecuencia, para la prevencin de eventos isqumicos secundarios a la brilacin auricular, se recomienda que la anticoagulacin oral presente
un rango de INR de entre 2,0 y 3,0(8). El riesgo de sangrado aumenta en los ancianos,
que, por otra parte, son los pacientes con mayor riesgo de ictus por brilacin auricular. Por este motivo, se han realizado estudios que tratan de combinar el tratamiento
antiagregante con dosis moderadas de anticoagulacin(9). Prez Gmez et al. demostraron que, en pacientes con brilacin auricular de riesgo emblico moderado y alto,
la combinacin de 600 mg al da de trifusal junto con anticoagulacin a dosis moderadas (un INR de 1,25-2,00 en pacientes de riesgo intermedio o de 1,40-2,40 en los
220

Fibrilacin auricular: recomendaciones []

de alto riesgo) era superior a la anticoagulacin a dosis habituales (INR: 2,0-3,0) en


cuanto a la prevencin de eventos emblicos(9). Sin embargo, todava son necesarios
ms estudios que analicen esta alternativa teraputica. Otra alternativa que se ha evaluado es la comparacin entre la combinacin aspirina + clopidogrel y la anticoagulacin a la dosis habitual en pacientes con brilacin auricular y riesgo elevado de ictus
(estudio ACTIVE-W). Sin embargo, recientemente se ha comunicado en el American
Heart Association 2005 que este estudio ha tenido que ser suspendido precozmente,
al haberse encontrado diferencias claramente signicativas a favor de la anticoagulacin oral. Otro grupo farmacolgico que ha despertado gran inters en la prevencin
de eventos cerebrovasculares en pacientes con brilacin auricular es el de los antagonistas directos de la trombina, como el ximelagatrn(10). Este frmaco ha demostrado ser tan ecaz como los antagonistas de la vitamina K en la prevencin de ictus,
con una ligera superioridad en cuanto a la aparicin de sangrados, una respuesta a la
anticoagulacin ms predecible y con menos interacciones. Sin embargo, como consecuencia de la hepatotoxicidad asociada a este frmaco, recientemente el laboratorio
investigador ha decidido suspender los estudios con este frmaco(8).
MANEJO GENERAL DEL PACIENTE CON FIBRILACIN AURICULAR
Las ltimas guas realizadas en conjunto por las sociedades americana y europea de
cardiologa(6), as como las guas espaolas en arritmias cardacas(4) han sealado cul
debe ser el manejo general del paciente con brilacin auricular (Figuras 1-3)(6).
Ante un paciente con brilacin auricular de reciente diagnstico (Figura 1), la primera pregunta que ha de ser planteada es si este primer episodio detectado es paroxsti-

y control
de

Figura 1. Manejo farmacolgico de pacientes con brilacin auricular de reciente diagnstico. Adaptado de Fuster(6). FA: brilacin auricular; FC: frecuencia cardaca; IC:
insuciencia cardaca.
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Arritmias: manejo prctico

Figura 2. Manejo farmacolgico de pacientes con brilacin auricular paroxstica recurrente. Adaptado de Fuster(6). FA: brilacin auricular; FC: frecuencia cardaca.

co (episodio autolimitado de brilacin auricular que dura 7 das o menos, aunque generalmente la duracin suele ser de menos de 24 horas) o persistente (brilacin auricular,
no autolimitada, de ms de 1 semana de evolucin). En ambos casos, los episodios pueden ser recurrentes. Si nos encontramos ante un sujeto con brilacin auricular paroxstica, slo se tratar si el paciente presenta sintomatologa asociada. En cuanto a la anticoagulacin, como ya se ha comentado previamente, la brilacin auricular presenta
un riesgo emblico inherente y, en consecuencia, la decisin de iniciar anticoagulacin
depender de los distintos factores de riesgo cardioemblicos que presente el paciente,
como se ver posteriormente. Si el sujeto presenta una brilacin auricular persistente,
nos podremos encontrar con dos situaciones:
Si se considera que es una brilacin auricular permanente, se optar por controlar la frecuencia cardaca e iniciar anticoagulacin oral segn el riesgo cardioemblico del enfermo.
Si lo que se quiere es restaurar el ritmo sinusal, y el episodio tiene claramente una
duracin inferior a 48 horas, se realizar directamente una cardioversin. En cambio, si
la duracin del suceso supera las 48 horas o es de inicio incierto, iniciaremos anticoagulacin oral y control de la frecuencia cardaca durante al menos 3 semanas, para posteriormente realizar una cardioversin, continuando con la anticoagulacin al menos
durante 3 semanas ms.
En cuanto a las pautas de anticoagulacin, no se deben realizar diferencias si la cardioversin es farmacolgica o elctrica, ni tampoco si estamos ante un utter auricular o
una brilacin auricular. Otra alternativa, en el caso de que no se quiera diferir la cardioversin (p. ej., en el caso de que no seamos capaces de controlar la frecuencia cardaca),
ser realizar previamente a la cardioversin un ecocardiograma transesofgico para descartar la presencia de trombos, para posteriormente mantener la anticoagulacin durante 3 semanas como mnimo.
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Fibrilacin auricular: recomendaciones []

Figura 3. Manejo farmacolgico de pacientes con brilacin auricular persistente recurrente o permanente. Adaptado de Fuster(6). FA: brilacin auricular; FC: frecuencia cardaca.

Ante un paciente con brilacin auricular paroxstica recurrente (Figura 2) se iniciar anticoagulacin oral segn el riesgo cardioemblico individual y tratamiento
farmacolgico para el control de la frecuencia cardaca en caso de que sta no estuviera controlada. Si los episodios son muy sintomticos, aadiremos un frmaco antiarrtmico para prevenir las recurrencias sintomticas de brilacin auricular.
Finalmente (Figura 3), en casos de brilacin auricular permanente, deberemos
iniciar anticoagulacin oral segn el riesgo individual del sujeto y controlar con frmacos frenadores de la frecuencia cardaca si es necesario. En cambio, en el caso de
que el paciente presente episodios recurrentes de brilacin auricular persistente, si
el paciente se encuentra paucisintomtico, anticoagularemos segn el riesgo emblico y controlaremos la frecuencia cardaca en caso de que no estuviera controlada. Sin
embargo, si los episodios son sintomticos, adems de tener en cuenta las consideraciones anteriores, iniciaremos tratamiento antiarrtmico para aumentar las posibilidades de xito de cara a la realizacin de una cardioversin elctrica en caso necesario.
Finalmente, deberemos valorar la pertinencia de continuar con la anticoagulacin y el
tratamiento antiarrtmico para el mantenimiento del ritmo sinusal.
ANTICOAGULACIN EN EL PACIENTE
CON FIBRILACIN AURICULAR
Como ya se ha comentado previamente, la brilacin auricular es una arritmia con
un importante potencial embolgeno, y en consecuencia la anticoagulacin oral en
estos pacientes se hace necesaria para disminuir este riesgo. Sin embargo, el trata223

Arritmias: manejo prctico

miento anticoagulante presenta un riesgo de sangrado que no es despreciable. Por lo


tanto, el inicio del tratamiento anticoagulante en el paciente con brilacin auricular
se debe individualizar y anticoagular, as, a aquellos pacientes de mayor riesgo emblico. En la Tabla 2 se muestran los diferentes factores de riesgo clasicados segn el
potencial embolgeno en riesgo moderado y riesgo elevado(11). Se consideran factores de riesgo elevado haber presentado previamente un evento emblico, presencia de
insuciencia cardaca, valvulopata mitral, historia de hipertensin arterial o presentar
una edad superior a 75 aos. Son factores de riesgo moderado la presencia de cardiopata isqumica, diabetes y tener entre 65 y 75 aos de edad. Segn Martn et al.(11),
se debe anticoagular a aquellos pacientes con brilacin auricular y al menos un factor de riesgo elevado, o dos moderados. Si el paciente nicamente presenta un factor
de riesgo moderado, se podr optar por la anticoagulacin o la antiagregacin, pero
siempre individualizando el caso, teniendo en cuenta el riesgo de sangrado, las posibilidades de un control de anticoagulacin adecuado, as como las preferencias del
paciente. nicamente estar justicada la antiagregacin como primera opcin en la
prolaxis del tromboembolismo por brilacin auricular en aquellos pacientes menores de 65 aos sin factores de riesgo emblicos. La dosis de anticoagulacin se ajustar para conseguir unos niveles de INR de entre 2 y 3. En el caso de que decidamos
antiagregar al paciente, se utilizar cido acetilsaliclico a dosis de 325 mg/da o bien,
en el caso de contraindicacin para el uso de aspirina, clopidogrel 75 mg/da(6).
No slo es importante determinar en qu pacientes se debe iniciar la anticoagulacin y en cules es suciente con la antiagregacin, sino que se debe realizar un seguimiento adecuado de los mismos. En principio, un paciente con brilacin auricular
en el que el riesgo embolgeno es lo sucientemente importante como para iniciar la
anticoagulacin, sta se debe mantener de por vida, a no ser que por cualquier otra
circunstancia se incremente el riesgo de sangrado, de tal forma que el riesgo de sangrado supere a la prevencin de eventos emblicos, en cuyo caso habra que suspender la misma. Todo paciente que recibe anticoagulantes orales debe tener una monitorizacin estrecha de los niveles de INR, para que se mantenga en un rango de entre
2 y 3. La frecuencia de esta monitorizacin variar segn la estabilidad en los niveles
de INR de cada paciente. Aunque tradicionalmente la monitorizacin se realiza en los
hospitales y/o en los centros de salud, en los ltimos aos se han desarrollado dispoTabla 2. Estraticacin de riesgo para embolia arterial en pacientes
con brilacin auricular. Adaptado de Martn et al.(11)

Factores de riesgo moderado

Cardiopata isqumica
Diabetes mellitus
Edad > 65 aos

Factores de riesgo elevado

Accidente cerebrovascular (ACVA/AIT) previo


Embolia arterial perifrica previa
Insuciencia cardaca disfuncin sistlica
Valvulopata mitral
Hipertensin arterial
Edad > 75 aos

ACVA: accidente cerebrovascular agudo; AIT: accidente isqumico transitorio.

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Fibrilacin auricular: recomendaciones []

sitivos de automonitorizacin de INR. Esta opcin, a la espera de que aparezcan ms


estudios que conrmen su benecio, parece adecuada para aquellos pacientes que,
siendo capaces de realizar de una forma correcta dicha automonitorizacin, presenten dicultades de desplazamiento para acudir a los lugares habituales de control de
INR(12,13). En cuanto a los pacientes con los que se decida iniciar tratamiento antiagregante, deben ser seguidos de forma peridica para iniciar la anticoagulacin en el caso
de que aumente el riesgo embolgeno.
Por otra parte, no se debe olvidar que hay ciertas situaciones que contraindican el
uso de la anticoagulacin oral, como es el antecedente de ictus hemorrgico, hemorragia grave en los 6 meses anteriores, crisis convulsivas no controladas, alcoholismo
activo, hepatopata severa, hipertensin arterial no controlada, ciruga mayor en el
mes previo, embarazo, lactancia, demencia, seguimiento deciente(14).
Finalmente, en el caso de pacientes que se vayan a someter a una intervencin
quirrgica y se encuentren anticoagulados, en aquellos sujetos con bajo riesgo de
tromboembolia, no hay inconveniente en suspender el tratamiento anticoagulante temporalmente ante procedimientos de riesgo hemorrgico intermedio o alto.
En esta situacin no es necesario ningn tratamiento prolctico. En cambio, para
aquellos pacientes que presenten un riesgo tromboemblico elevado, y aunque exista un riesgo elevado de hemorragia, se suspender la anticoagulacin oral y se iniciar tratamiento prolctico, bien con heparina de bajo peso molecular subcutnea, bien con heparina no fraccionada intravenosa, segn los casos y la experiencia
de cada centro(15).
BIBLIOGRAFA
1. Fuster V. Aproximacin teraputica a la epidemia de brilacin auricular. Rev Esp Cardiol 2002;
55 (Supl 1): 27-32.
2. Conway DS, Pearce LA, Chin BS, Hart RG, Lip GY. Prognostic value of plasma von Willebrand
factor and soluble P-selectin as indices of endothelial damage and platelet activation in 994
patients with nonvalvular atrial brillation. Circulation 2003; 107: 3141-5.
3. Heeringa J, Van der Kuip DA, Hofman A, Kors JA, Van Herpen G, Stricker BH, et al.
Prevalence, incidence and lifetime risk of atrial brillation: the Rotterdam study. Eur Heart J
2006; 27: 949-53.
4. Almendral J, Martn E, Medina O, Peinado R, Prez L, Ruiz R, et al. Guas de prctica clnica de la
Sociedad Espaola de Cardiologa en arritmias cardiacas. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 307-67.
5. Hart RG, Pearce LA, Rothbart RM, McAnulty JH, Asinger RW, Halperin JL. Stroke with
intermittent atrial brillation: incidence and predictors during aspirin therapy. Stroke Prevention
in Atrial Fibrillation Investigators. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 183-7.
6. Fuster V, Ryden LE, Asinger RW, Cannom DS, Crijns J, Frye RL, et al. ACC/AHA/ESC
guidelines for the management of patients with atrial brillation: executive summary. A report
of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice
Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines and
Policy Conferences. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 1231-65.
7. Hylek E, Go AS, Chang Y, Jensvold NC, Henault LE, Selby JV, et al. Effect of intensity of oral
anticoagulation on stroke severity and mortality in atrial brillation. N Engl J Med 2003; 349:
1019-26.

225

Arritmias: manejo prctico

226

8. Nattel S, Opie L. Controversies in atrial brillation. Lancet 2006; 367: 262-72.


9. Prez-Gmez F, Alegra E, Berjn J, Iriarte JA, Sumadle J, Salvador A, et al. Comparative effects
of antiplatelet, anicoagulant, or combined therapy in patients with valvular and nonvalvular
atrial brillation. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 1557-66.
10. Albers GW, Diener HC, Frison L, Grind M, Nevinson M, Partridge S, et al.; SPORTIF Executive
Steering Committee for the SPORTIF V Investigators. Ximelagatran vs warfarin for stroke
prevention in patients with nonvalvular atrial brillation: a randomized trial. JAMA 2005; 293:
690-8.
11. Martn A, Merino JL, Del Arco C, Martnez J, Laguna P, Arribas F, et al. Documento de consenso
sobre el tratamiento de la brilacin auricular en los servicios de urgencia hospitalarios. Rev Esp
Cardiol 2003; 56: 801-16.
12. Gosselin R, Owings JT, White RH, Hutchinson R, Branch J, Mahackian K, et al. A comparison of
point-of-care instruments designed for monitoring oral anticoagulation with standard laboratory
methods. Thromb Haemost 2000; 83: 698-703.
13. Heneghan C, Alonso-Coello P, Garca-Alamino JM, Perera R, Meats E, Glasziou P. Selfmonitoring of oral anticoagulation: a systematic review and meta-analysis. Lancet 2006; 367:
404-11.
14. Sudlow M, Thomsosn R, Thwaites B, Rodgers H, Kenny RA. Prevalence of atrial brillation and
eligibility for anticoagulants in the community. Lancet 1998; 352: 1167-71.
15. Jafri SM. Periprocedural thromboprophylaxis in patients receiving chronic anticoagulation
therapy. Am Heart J 2004; 147: 3-15.

Captulo 12
Fibrilacin auricular:
indicaciones de cardioversin
y posterior tratamiento para
mantener el ritmo sinusal
J.L. Salinas Arce, N. Prez Castellano
Unidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular.
Hospital Clnico San Carlos. Madrid

INTRODUCCIN
La brilacin auricular (FA) es reconocida junto con la insuciencia cardaca
y la diabetes mellitus tipo 2, como una de las tres epidemias cardiovasculares del
siglo XXI. Estudios observacionales como el Framingham Heart Study(1) han mostrado una importante asociacin entre esta arritmia y el riesgo de accidente cerebrovascular, insuciencia cardaca y muerte; en forma independiente de la severidad de la cardiopata de fondo.
Su manejo teraputico ha evolucionado a pasos agigantados, desde el uso irracional de glucsidos, a frmacos antiarrtmicos (AA) ms selectivos y procedimientos
invasivos de ablacin con resultados muy prometedores. Aunque la restauracin y
mantenimiento del ritmo sinusal ha sido considerada durante muchos aos como la
estrategia de tratamiento ideal, los resultados de mltiples estudios que compararon
esta conducta frente al control de la frecuencia demostraron ser equivalentes incluso
en mortalidad; todo esto, unido a la comprensin de los mltiples mecanismos responsables de la FA, hace que esta arritmia no sea una enfermedad simple, sino que,
por el contrario, se trate de un complejo siopatolgico que requiere un tratamiento individualizado.
En el presente captulo haremos una descripcin de los conceptos actuales en el
manejo farmacolgico y elctrico de la FA, haciendo nfasis en sus indicaciones y
medidas para prevenir complicaciones.
227

Arritmias: manejo prctico

CARDIOVERSIN
Se dene como cardioversin (CV) la recuperacin del ritmo sinusal de forma
espontnea o inducida con terapia elctrica o farmacolgica. La tasa de CV espontnea de la FA de reciente inicio es cercana al 20 % en 3 horas, al 60 % a las 24 horas,
y al 80 % a las 48 horas. Sin embargo, un grupo de pacientes requiere de una actitud
teraputica basada en los siguientes principios:
Prevencin de complicaciones emblicas mediante el uso de antiagregantes plaquetarios o anticoagulacin.
Control de la frecuencia cardaca (FC) y/o recuperacin del ritmo sinusal.
La probabilidad de mantener el ritmo sinusal despus de la CV es uno de los factores
ms importantes a tener en cuenta cuando se decide un procedimiento electivo. Entre
los marcadores ms importantes de recurrencia de la FA tenemos un tiempo de evolucin mayor de un ao y una AI con dimetros mayores de 45-50 mm(2-4). Otros factores
a considerar son la presencia de cardiopata estructural secundaria a valvulopata mitral,
una clase funcional deteriorada o episodios de insuciencia cardaca previos.
En trminos generales, la decisin de realizar una CV est justicada en aquellas FA
con compromiso grave de la estabilidad clnica del paciente, en los casos de FA secundaria, una vez resuelta la causa (hipertiroidismo, embolismo pulmonar, intoxicaciones o
perodos posquirrgicos), y como opcin general en un primer episodio o como parte de
una estrategia a largo plazo (medicacin antiarrtmica, ablacin con radiofrecuencia)(5).
Si se decide realizar CV, debe tenerse en cuenta que no existen diferencias en el
riesgo de cardioembolismo ni de disfuncin mecnica auricular entre ambas formas
de CV, siendo las medidas de prevencin iguales en todos los casos.
Cardioversin elctrica
En el ao 1920 una compaa elctrica americana inform de la muerte de un gran
nmero de sus trabajadores por complicaciones en la manipulacin de sus equipos. Al tratar de encontrar una explicacin a esto, investigadores de la Universidad John Hopkins
descubrieron que las descargas elctricas podan inducir brilacin ventricular y, a su vez,
suprimir stas. El potencial enfoque teraputico de la liberacin de descargas elctricas
para suprimir las arritmias cardacas bas su perl de seguridad en los estudios de Lown
et al., quienes en 1962 aplicaron, por primera vez, la CV elctrica (CVE) sincronizada(6).
Durante ms de cuatro dcadas la CVE transtorcica ha sido el mtodo ms efectivo para restaurar el ritmo sinusal en pacientes con FA, con una tasa de xito del 75 al
93 % y con una relacin inversa con la duracin de la FA (xito slo del 50 % en FA
de ms de 5 aos de duracin) y con el tamao auricular(7,8). Los datos del Euro Heart
Survey, un registro de 5.333 pacientes con FA de 35 pases europeos, muestran una
efectividad del 89 % para la CVE(9).
Mecanismos
La CVE sincronizada con la onda R del ECG libera una descarga elctrica durante una fase no vulnerable del ciclo cardaco. Aunque existe alguna controversia sobre
los mecanismos responsables de la interrupcin de la brilacin, se ha propuesto una

228

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

serie de teoras, siendo la ms aceptada la hiptesis de la masa crtica, por la cual


para cardiovertir una arritmia es necesario despolarizar de forma uniforme una cantidad de miocardio igual o mayor a la requerida por la arritmia para sostenerse(10).
El xito de la CVE depende principalmente de dos factores: la cantidad de energa
que viaja a travs del miocardio y la impedancia torcica. Ambas estn relacionadas
con el tamao y composicin de las palas, el medio de contacto con la piel, el tamao
corporal, el ciclo respiratorio y el tipo de energa liberada(11). Los avances tecnolgicos y los diferentes estudios clnicos han permitido generar algunas recomendaciones
bsicas, con el objetivo de incrementar la tasa de xito:
Medios de contraste. Utilizar geles de electrolitos o solucin salina como medios
de contacto entre la piel y las palas; de esta forma se disminuye la resistencia.
Tamao de las palas. Se recomiendan palas con un rea de 8-12 cm2, ya que las
de menor tamao originaran mayor densidad de corriente y dao tisular.
Conguracin de las palas. De forma clsica se ha empleado la conguracin
pex-esternn. Sin embargo, la conguracin anteroposterior (la pala anterior situada a la izquierda del esternn en el 3.er espacio intercostal y la pala posterior por debajo del ngulo de la escpula izquierda) tiene tasas de xito de entre el 87 y el 95 %
en series de pacientes con FA persistente(12,13). Con esta modalidad, el vector elctrico
lograra atravesar ambas aurculas y aumentar, as, su probabilidad de CV.
Cantidad de energa y forma de onda. Los desbriladores monofsicos han
sido los ms utilizados hasta hace pocos aos. Se basan en la liberacin de una onda
de energa en una sola direccin y con forma sinusoidal. Por el contrario, los desbriladores bifsicos liberan una onda de energa que cambia de direccin en un tiempo
determinado. Con estos ltimos dispositivos se han conseguido menores umbrales de
desbrilacin y mayores tasas de xito, disminuyendo la energa requerida hasta en un
45 % y siendo en la actualidad la modalidad empleada en los desbriladores implantables. Mittal et al.(14), en un estudio prospectivo aleatorizado, demostr una superioridad signicativa de los desbriladores bifsicos sobre los monofsicos en la CV de
FA persistente, con mayores tasas xito, menor nmero de descargas y menor cantidad
de energa empleada. No existen diferencias en cuanto a efectividad y energa requerida, entre los diferentes tipos de desbriladores bifsicos(15) (Tabla 1). Con respecto
a la cantidad inicial de energa que debe emplearse, existe controversia entre dos tendencias. La primera recomienda dosis progresivas de energa, iniciando con 100 J en
el bifsico y 200 J en el monofsico; por otro lado, se recomienda iniciar la CV con
dosis mximas, de 200 o 360 J, respectivamente, con el objeto de disminuir la cantidad total de energa empleada; esta ltima es la conducta asumida en nuestra Unidad
de Arritmias. Ambas tcnicas han demostrado ser ecaces y no tener diferencias en
sus complicaciones. En el caso de la FA persistente, se recomienda realizar la CVE
con la mxima energa, a excepcin de la FA con evolucin menor de 24 horas, en la
cual se podran utilizar dosis menores.
Indicaciones de cardioversin elctrica
Las actuales guas de manejo de la FA(16) y diferentes autores recomiendan la CVE
en aquellas situaciones clnicas asociadas a la FA que comprometan la estabilidad
hemodinmica del paciente: angina, insuciencia cardaca o hipotensin; en los casos

229

Arritmias: manejo prctico

Tabla 1. xito de la cardioversin elctrica en la brilacin auricular


Tipo de cardioversin

xito

Cardioversin externa
Desbriladores monofsicos
Conguracin pex-esternn
Desbriladores bifsicos:
Conguracin anteroposterior
Uso de mayor energa (2 desbriladores)
Energa con ajuste automtico a impedancia
Cardioversin interna
Catteres intracavitarios
Desbriladores intraesofgicos

75-93 %
90-100 %
84 %*
85-92 %*
70-90 %
77 %

* xito en aquellos casos refractarios a procedimientos convencionales.

de sndrome de Wolff-Parkinson-White con conduccin rpida o como parte de una


estrategia de manejo a largo plazo, que pueda incluir el uso previo de frmacos AA
(Tabla 2). Estas indicaciones tiene un nivel de evidencia basado en estudios no aleatorizados o como opinin de expertos.
La conducta de una CVE temprana puede evitar el remodelamiento elctrico de la
aurcula, previniendo la disfuncin auricular, reduciendo su tamao e incrementando
el tiempo de recurrencia. Sin embargo, esta conducta no ha demostrado valor prctico en diferentes estudios(17).
Aunque la CVE est contraindicada en aquellos pacientes con intoxicacin digitlica
o hipopotasemia por los riesgos de generar arritmias refractarias, la limitacin es relativa y su uso no debe ser demorado cuando se requiera en situaciones de urgencia.

Tabla 2. Indicaciones para cardioversin elctrica en la brilacin auricular*


Nivel de
evidencia

Tipo de indicacin
Clase I
1. Control inadecuado de la FC con frmacos en el contexto de
isquemia miocrdica, hipotensin sintomtica, angina o insuciencia
cardaca
2. CV inmediata en FA y preexcitacin con taquicardia rpida o
hipotensin sintomtica
3. Sntomas de FA inaceptables o previa administracin de frmacos AA
Clase IIA
1. Estrategia de manejo a largo plazo

C
C
B

Clase III
1. Recurrencias frecuentes incluso con frmacos

* Gua de manejo del paciente con brilacin auricular ACC/AHA/ESC 2006 .


(16)

230

Seguridad y complicaciones
La informacin proporcionada por un metaanlisis(18) en el que se incluyeron los
estudios RACE (Rate Control versus Electrical Cardioversion for Persistent Atrial
Fibrillation)(19), HOT CAFE (Rhythm Control Versus Rate Control in Patients with
Persistent Atrial Fibrillation)(20) y STAFF (Strategies of Treatment of Atrial Fibrillation)(21) muestra que la CVE no presenta diferencias en mortalidad, embolismo perifrico, rehospitalizacin y calidad de vida con respecto a los pacientes que siguieron
una actitud teraputica de control de frecuencia.
Las complicaciones cardioemblicas son, con diferencia, las ms importantes y
frecuentes, llegando hasta un 7 % en pacientes que no reciben anticoagulacin prolctica(22,23); sin embargo, se han descrito otras complicaciones potenciales, como
quemaduras elctricas, brilacin ventricular yatrognica, asistolia auricular prolongada y complicaciones propias de la anestesia, entre las ms frecuentes. En ocasiones, puede aparecer una elevacin transitoria del segmento ST en el ECG despus
de la CV (Figura 1), lo cual no se ha correlacionado con elevacin en marcadores de
dao miocardaco.

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

Existen diferentes protocolos de CVE; sin embargo, es recomendable que cada institucin establezca el suyo, con el n de optimizar los recursos propios y disminuir las
complicaciones. En el Anexo presentamos el Protocolo de cardioversin elctrica de
la Unidad de Arritmias del Hospital Clnico San Carlos

Cardioversin en portadores de marcapasos y desbriladores


La CV de FA en pacientes portadores de marcapasos y desbriladores es segura
cuando se toman las medidas de precaucin general. Los circuitos de los dispositivos
estn protegidos contra descargas elctricas externas, pero pueden aparecer fallos en
la programacin o elevaciones temporales de los umbrales de estimulacin.
El utilizar desbriladores bipolares y una disposicin de las palas anteroposterior
disminuye la posibilidad de complicaciones(24); adems, algunos autores recomiendan
programar el marcapasos en modo VOO antes de la CV. Como regla general, se recomienda realizar una evaluacin completa del funcionamiento de los equipos antes y
despus de la CVE. Del mismo modo, el empleo de este tipo de CV en pacientes gestantes no ha demostrado incrementar las complicaciones en la madre o en el feto(25).
Cardioversin interna
La aplicacin de bajas dosis de energa (< 20 J) con catteres en la aurcula derecha y el seno coronario es efectiva en restaurar el ritmo sinusal en un 70-90 % de los
casos, requiriendo slo la sedacin de los pacientes.
Con esta tcnica, se han descrito resultados superiores, en especial en pacientes
obesos o con enfermedad pulmonar obstructiva; sin embargo, debido a su carcter
invasivo, su indicacin actual est limitada a los casos refractarios a la CVE externa.
Lukoshevichiute propuso el uso de electrodos intraesofgicos para la CV, consiguiendo tasas de xito hasta del 77 % en los casos en que la CVE fue inefectiva(26).
231

Arritmias: manejo prctico

Figura 1. Elevacin transitoria del segmento ST en el ECG, despus de cardioversin


elctrica.

Cardioversin farmacolgica
La CV farmacolgica (CVF) es la recuperacin del ritmo sinusal mediante el uso
de frmacos AA y se basa en la modicacin de las propiedades electrosiolgicas de
la aurcula que permiten el sostenimiento de la FA.
No se han diseado estudios comparativos entre las dos formas de CV; sin embargo, se describe una mayor tasa de xito global para la CVE. En los casos de pacientes
con FA menor de 7 das de evolucin, la CVE y la CVF tienen una ecacia comparable. No se han encontrado diferencias entre ambas modalidades para complicaciones
emblicas, por lo cual las mismas medidas de prolaxis antitrombtica de la CVE
estn indicadas en la CVF.
El principal factor limitante de esta forma de CV son sus complicaciones de
tipo proarrtmico. Debido a la presencia de importantes efectos adversos dosisdependientes, existe una tendencia al mayor uso de la CVE como terapia para
recuperar el ritmo sinusal; en la actualidad, este comportamiento an se conserva.
Indicaciones de cardioversin farmacolgica
En el registro Euro Heart Survey(9) la CVF alcanz una tasa de xito del 72 %,
identicndose la enfermedad valvular y la FA persistente como los predictores ms
importantes de fracaso de la CVF.
232

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

Las indicaciones para este tipo de CV no han cambiado en las ltima guas de tratamiento de la FA de la ACC/AHA/ESC 2006(16) (Tabla 3). En general, el tiempo de
evolucin de la FA, la ecacia y la tolerancia al frmaco elegido son las bases para la
indicacin de la CVF. Dicha estrategia est indicada en aquellas FA de corta evolucin
(en especial, dentro de las primeras 48 h) con las mismas medidas de precaucin que
la CVE. En la mayora de los casos, requiere la hospitalizacin del paciente y la monitorizacin de posibles efectos colaterales, mucho ms frecuentes en las primeras horas
y de tipo arrtmico. La CVF extrahospitalaria est restringida para la propafenona y la
ecainida en pacientes sin cardiopata estructural y asociada al uso de frmacos para el
control de la FC. Alboni et al. mencionan en su serie de 210 pacientes pos-CVF de FA
una tasa de xito del 94 % en el control de de los sntomas de la arritmia con la autoadministracin del AA, y hasta un 7 % de efectos adversos despus de un seguimiento de
15 meses, en su mayora no arrtmicos(27).
En aquellos casos de FA con tiempo de evolucin mayor de 7 das, y en quienes se
deciden por una CVF, los nicos frmacos recomendados son el dofetilide, la amiodarona o el ibutilide(16).
A diferencia de las indicaciones de la CVE, la mayora de los frmacos empleados
en la CVF tienen un nivel de evidencia de tipo A o B.
No es objetivo del presente captulo realizar una revisin detallada de todas los frmacos AA, pero consideramos necesario hacer una referencia a aquellas que han demostrado ser ecaces. Remitimos al lector a la Tabla 4 para conocer las dosis recomendadas
y vas de administracin; adems, con el objetivo de hacer una descripcin de los frmacos por grupos, nos basaremos en la clasicacin modicada de Vaughan Williams:
Amiodarona
Es ms efectiva que el placebo dentro de las primeras 24 horas, pero inferior a frmacos del tipo IC(28).
Su ecacia est entre el 55-95 % si se emplean bolos seguidos de una infusin(29).
Es segura en pacientes con cardiopata estructural.
La tasa de CV a largo plazo (hasta 28 das) llega a alcanzar el 40 %.
Tabla 3. Indicaciones para cardioversin farmacolgica en la brilacin auricular*
Indicacin

Nivel de
evidencia

Clase I
1. Uso de ecainida, dofetilide, propafenona o ibutilide en
la cardioversin de FA

Clase IIA
1. Uso de amiodarona en forma opcional
2. Uso de propafenona o ecainida extrahospitalaria para FA persistente
3. Uso de amiodarona para cardioversin no urgente

A
C
C

Clase III
1. El uso de sotalol o digoxina no est indicado

* Gua de manejo del paciente con brilacin auricular ACC/AHA/ESC 2006(16).

233

234
5-7 mg/kg en 30-60 min
Luego 1,2-1,8 g/da i. v. u
oral. Luego 200-400 mg/da
Corregir segn tasa
de ltracin glomerular

Intravenoso/oral

Oral

Oral/
intravenoso

Intravenoso

Oral/
intravenoso

Oral

Dofetilide

Flecainide

Ibutilide

Propafenona

Sotalol

Prolongacin del QT, torsades


de pointes, dosis ajustadas
a funcin renal, peso y edad

Hipotensin, bradicardia,
prolongacin del QT, torsades
de pointes, estreimiento,
ebitis (i. v.)

Efectos adversos

Los frmacos se presentan en orden alfabtico.


Uso con restricciones en pacientes con enfermedad coronaria o insuciencia cardaca.
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crnica; i. v.: intravenoso.

600 mg
Hipotensin, utter auricular
1,5-2,0 mg/kg en 10-20 min con frecuencia ventricular alta

1 mg en 10 min. Se puede Prolongacin del QT, torsade


repetir 1 mg si es necesario de pointes

200-300 mgb
Hipotensin, utter auricular
1,5-3,0 mg/kg en 10-20 min con frecuencia ventricular alta

Hosp.:
1,2-1,8 g/da. Luego
200-400 mg/da
Extrahosp.:
600-800 mg/da. Luego
200-400 mg/da

Oral

Amiodarona

Dosis

Va de
administracin

Frmacoa

Cardioversin
Dosis

160-320 mg

450-900 mg

200-300 mg

500-1.000 g

100-400 mg

Torsades de pointes, insuciencia cardaca,


bradicardia, exacerbacin de EPOC

TV, insuciencia cardaca, utter auricular


con frecuencia ventricular alta

TV, insuciencia cardaca, utter auricular


con frecuencia ventricular alta

Torsades de pointes

Fotosensibilidad, toxicidad pulmonar,


polineuropata, bradicardia, torsades de
pointes, estreimiento, toxicidad heptica, hipo/
hipertiroidismo, depsitos corneales

Efectos adversos

Mantenimiento del ritmo sinusal

Tabla 4. Frmacos antiarrtmicos para la cardioversin y mantenimiento del ritmo sinusal en pacientes con brilacin auricular

Arritmias: manejo prctico

En su presentacin oral es ms efectiva que placebo en FA con ms de una semana de evolucin y en casos de utter auricular.
Flecainide
Es efectiva en FA de reciente inicio con dosis orales de 300 mg, hasta en un
75-91 % dentro de las 8 horas de administracin del frmaco(30).
El efecto por va intravenosa se alcanza en la primera hora, y por va oral en 3 primeras horas, en la mayora de casos.
Propafenona
Es efectiva en la FA de reciente inicio en sus dos formas de presentacin. Junto
con la ecainida es la droga ms ecaz. An se discute su ecacia para la CV del utter auricular(31).

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

Dofetilide

Recurrencia precoz y cardioversin facilitada por frmacos


La CVE es una tcnica efectiva para restaurar el ritmo sinusal. Sin embargo, su tasa
de recurrencia puede llegar al 26 %, en especial, en ausencia de terapia antiarrtmica.
Tieleman et al.(32) demostr que la mayor parte de las recurrencias se presentaba dentro de los primeros 5 das de la CV y los relacion con un estado de remodelamiento
elctrico y vulnerabilidad de la aurcula debido a la FA, que persista hasta una semana despus del procedimiento.
El hecho de proporcionar frmacos AA antes de una CVE tiene como objetivo
incrementar la probabilidad de xito y prevenir la recurrencia de la FA. Los AA disminuyen la cantidad de energa requerida, prolongan el perodo refractario auricular y
suprimen la actividad ectpica(33-34).
La administracin de AA previos a la CVE logra incrementar la tasa de xito
desde el 72 % hasta cerca del 100 %. Est indicada en pacientes con fracaso previo de la CV y en aquellos con recurrencia inmediata o precoz de la FA, teniendo
mayor probabilidad de CV en pacientes jvenes y con FA de menos de 3 aos de
evolucin(35).
Amiodarona, ecainida, ibutilide, propafenona o sotalol son frmacos que pueden
utilizarse para aumentar el xito de la CVE y disminuir las recurrencias de FA (indicacin IIA). Algunos frmacos, como la ecainida, pueden presentar un efecto paradjico, al incrementar el umbral de desbrilacin en algunos pacientes(34).
Efecto proarrtmico
El principal efecto adverso de los frmacos empleados en la CVF y el mantenimiento del ritmo sinusal es el efecto proarrtmico. Diversos estudios describen
hasta un 13 % de efectos adversos cardacos, siendo los ms frecuentes la bradicardia (8 %), prolongacin signicativa del QT (1,5 %) y arritmias ventriculares
235

Arritmias: manejo prctico

(1,3 %). Un subanlisis del estudio AFFIRM (Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management)(36) reporta una incidencia acumulada de efectos
proarrtmicos del 5 %. El riesgo fue mayor en las primeras 24 horas y en pacientes con cardiopata estructural, en especial, disfuncin sistlica del VI y enfermedad coronaria.
La amiodarona es el frmaco con menor efecto proarrtmico cuando se le compara
con frmacos del grupo I (OR: 0,28; IC: 0,13-0,59; p < 0,001) y junto con la propafenona cuando se los compara frente a placebo(37).
Los frmacos de tipo IC provocan un ensanchamiento del QRS y transtornos de la
conduccin, al incrementar la duracin de la despolarizacin auricular y ventricular.
Esto favorece el enlentecimiento del ciclo de algunas arritmias, como el utter auricular, provocando una conduccin auriculoventricular 1:1 (Figura 2), a veces mal tolerada por el paciente, por lo que requiere CVE de urgencia. Este efecto no es exclusivo de este grupo de frmacos, habindose descrito incluso en pacientes que reciban
amiodarona(27).
La torsade de pointes es la arritmia ventricular ms frecuente en pacientes medicados con frmacos que prolongan el QT (Figura 3). Entre los AA, el dofetilide y el
sotalol (pertenecientes al grupo III) tienen la mayor incidencia de esta arritmia, ya sea
en su uso para CV o a largo plazo(37).
Dentro de las arritmias ventriculares se pueden presentar, adems, TV monomrca (frmacos IC) y TV polimrca sostenida/FV sin prolongacin del QT (frmacos
IA, IC y III) (Figura 4).
Se reportan adems otros efectos, como la aceleracin de la conduccin de vas
accesorias (digoxina, verapamilo o diltiazem) o bradicardia importante pos-CV, especialmente en pacientes con disfuncin del nodo sinusal.
Un factor importante a evaluar en todo paciente que recibe un frmaco antiarrtmico es la presencia de transtornos electrolticos (hipocaliemia y/o hipomagnesemia),
los cuales aumentan la predisposicin a un efecto adverso.
La seleccin adecuada e individualizada del frmaco, con dosis corregida a la funcin renal y heptica, as como un seguimiento clnico y electrocardiogrco son medidas obligatorias en toda indicacin de frmacos AA en el manejo de la FA.

Figura 2. Flutter auricular con conduccin AV 1:1. Paciente con diagnstico de brilacin auricular y en tratamiento con ecainida oral, quien desarrolla episodio de utter
auricular con ciclo de 400 ms (200 lpm) requiriendo de cardioversin elctrica.
236

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

Figura 3. Prolongacin del QT secundario al uso de sotalol. Paciente con diagnstico


de brilacin auricular persistente recurrente y enfermedad coronaria crnica revascularizada, en tratamiento con sotalol 160mg /da, en ECG de seguimiento se encuentra QRS
de 160 ms y QT de 520 ms que revierten a valores normales luego de suspender el frmaco (QRS 100 ms y QT 420 ms).

RITMO SINUSAL Y CONTROL DEL RITMO


La FA es un predictor independiente de mortalidad, est asociada a un riesgo elevado de accidente cerebrovascular por cardioembolismo, tiene un riesgo potencial de
disfuncin ventricular izquierda por taquicardiomiopata y se acompaa de un deterioro importante en la calidad de vida. Restaurar el ritmo sinusal en estos pacientes permite disminuir la mortalidad hasta en un 35 % y los riesgos de complicaciones emblicas.
Se han diseado varios estudios para comparar la estrategia de control del ritmo con
el control de frecuencia. En la mayora de stos no se ha demostrado que el control del
ritmo sea superior, en disminuir la mortalidad de los pacientes, a la otra estrategia. Isa
et al.(38) realizan un anlisis de los cuatro estudios ms importantes: PIAF (Pharmacological Intervention in Atrial Fibrillation), AFFIRM(36), RACE(19) y STAF, que en conjunto incluyen poco ms de 5.000 pacientes con FA, sin encontrar una diferencia en
mortalidad, hospitalizacin o eventos cardioemblicos. El estudio AFFIRM(36), que
incluy 4.600 pacientes con FA, no encontr diferencia en la mortalidad general (23,8
y 21,3 % en los grupos de control de ritmo y control de frecuencia, respectivamente;
p = 0,08). La estrategia de control del ritmo estuvo asociada a una mayor tasa de hospitalizacin y la presencia de efectos adversos de los frmacos.
El objetivo de estos estudios es comparar dos estrategias de tratamiento y no el
ritmo sinusal con la FA. Si consideramos que como mximo el 60 % del grupo con
control del ritmo alcanz el ritmo sinusal, diramos que las estrategias farmacolgicas actuales no son las ms adecuadas para lograr este objetivo; adems, hasta
un 50 % de la poblacin real de FA estara incluida en estos estudios, quedando sin
valorar jvenes con FA aislada y adultos mayores de 80 aos, por lo cual, las conclu237

Arritmias: manejo prctico

Figura 4. Taquicardia ventricular polimrca no asociada a prolongacin del QT, en


paciente con diagnstico de brilacin auricular y en tratamiento con sotalol.

siones de la comparacin de ambas estrategias no podran ser generalizadas a todos


los pacientes con FA(39). No es intencin de esta revisin defender ninguna de las
dos estrategias de tratamiento, pero s recomendar una decisin teraputica individualizada y acorde con la experiencia del mdico y del centro tratante.
Indicaciones para mantener el ritmo sinusal
Independientemente de la discusin de cul de las estrategias es mejor en el manejo
de la FA, para la mayora de los autores existe consenso a la hora de mantener el ritmo
sinusal en aquellos pacientes con FA recurrente con sntomas mal tolerados a pesar del
control de la frecuencia o con sntomas incapacitantes, y en pacientes con disfuncin
ventricular izquierda relacionada en forma clara a taquicardiomiopata. En los casos
de FA permanente, se recomienda el control de la FC y slo si los sntomas no son
controlados se asociar al uso de AA u otras estrategias. A diferencia de las guas para
el manejo de la FA del ao 2001, las actuales no consideran la prevencin del remodelamiento auricular como indicacin para conservar el ritmo sinusal.
Adems, diferentes estudios en grupos de pacientes seleccionados han encontrado benecio en conservar el ritmo sinusal: los adultos mayores con FA tienen un alto
riesgo de cardioembolismo y con una importante frecuencia de abandono de la terapia
de anticoagulacin, stos se beneciaran de una terapia combinada con amiodarona
y marcapasos para prevenir la recurrencia de FA(40). Asimismo, los pacientes con disfuncin ventricular izquierda evaluados en los estudios CHF-STAT (Congestive Heart
Failure Survival Trial of Antiarrhythmic Therapy)(41) y DIAMOND (Danish Investigation of Arrhythmia and Mortality on Dofetilide)(42) mostraron una disminucin en
238

Estrategias para mantener el ritmo sinusal


Terapia farmacolgica
Frmacos antiarrtmicos
La amiodarona es el frmaco que ha demostrado tener mayor efectividad en conservar el ritmo sinusal si se la compara con placebo o con frmacos AA del grupo I o
sotalol. Es til en FA persistente o paroxstica y, en especial, en pacientes con cardiopata estructural. En el estudio CTAF (Canadian Trial of Atrial Fibrillation)(43), demostr una menor recurrencia de FA frente al grupo tratado con propafenona y sotalol (35
y 63 %, respectivamente; p < 0,001). De igual forma, se demuestra la superioridad
de la amiodarona en un subanlisis del estudio AFFIRM(36) y en el estudio SAFE-T
(Sotalol Amiodarone Atrial Fibrillation Efcacy Trial)(44). El principal factor limitante
de un tratamiento a largo plazo con amiodarona son sus efectos adversos no arrtmicos, llegando a un 30 % de suspensin de la terapia.
Adems, este frmaco es til en prevenir la aparicin de FA posoperatoria de ciruga cardiotorcica y la recurrencia de esta arritmia, en pacientes con cardiomiopata
hipertrca.
Si se toman las medidas de precaucin necesarias y se selecciona a los pacientes,
drogas como el dofetilide y el sotalol tambin han demostrado ser ecaces en mantener el ritmo sinusal.
Otros frmacos como la ecainida y la disopiramida no han sido comparados frente a la amiodarona y, aunque han demostrado su ecacia, su indicacin est supeditada al fracaso con drogas de primera eleccin. La decisin sobre qu frmaco antiarrtmico se debe administrar es individualizada y se basar en la presencia de cardiopata
estructural y en la respuesta del paciente a frmacos previos (seguridad y tolerancia)
(Figura 5).
Betabloqueantes como el metropolol, el atenolol y el bisoprolol han demostrado
una moderada ecacia en prevenir la recurrencia de la FA o en reducir la FC y los sntomas de los episodios paroxsticos, en aquellos casos de FA no mediada por estimulacin vagal.
Dentro del grupo de las drogas en desarrollo, la dronedarona es la que ms expectativas a generado. Se trata de una molcula de estructura similar a la amiodarona, pero
sin el componente de yodo, con lo cual no presenta efectos adversos extracardacos.
Es segura y ecaz a dosis de 800 mg/da, y ha demostrado ser tambin til en el tratamiento del utter auricular(45). Dos estudios multicntricos recientes, el EURIDIS
(European Trial in Atrial Fibrillation or Flutter Patients Receiving Dronedarone for
the Maintenance of Sinus Rhythm) y el ADONIS (American-Australian Trial with
Dronedarone in Atrial Fibrillation or Flutter Patients for the Maintenance of Sinus
Rhythm)(46), soportan su seguridad y ecacia, con cerca de 1.200 pacientes tratados.

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

la mortalidad y hospitalizacin en aquellos que recibieron un antiarrtmico para mantener el ritmo sinusal.
Se recomienda, como regla general, tratar de encontrar alguna causa reversible de
la FA antes de iniciar un tratamiento farmacolgico.

239

Arritmias: manejo prctico

Mantenimiento del ritmo sinusal

No o
cardiopata mnima

Hipertensin
arterial

Enfermedad
coronaria

Insuficiencia
cardaca

Flecainida
Propafenona
Sotalol

HVI
significativa

Dofetilide
Sotalol

Amiodarona
Dofetilide

No
Amiodarona
Dofetilide

Ablacin

Amiodarona

Flecainida
Propafenona
Sotalol

Ablacin

Ablacin

Amiodarona

Ablacin
Amiodarona
Dofetilide

Amiodarona
Dofetilide

Figura 5. Terapia antiarrtmica para mantener el ritmo sinusal en pacientes con brilacin auricular paroxstica recurrente o persistente. Los frmacos son listados alfabticamente. HVI: hipertroa ventricular izquierda.

Adems, su utilidad es comparable con la terapia convencional en el control de la FC


en pacientes con FA permanente(47), y su potencial benecio en reducir la mortalidad
y hospitalizacin por FA se est evaluando en el estudio ATHENA.
Frmacos no antiarrtmicos
La inhibicin del sistema renina-angiotensina y la disminucin de la inamacin y del
proceso oxidativo de la aurcula son los nuevos objetivos para la prevencin de la FA(48).
En un reciente metaanlisis(49) tanto los inhibidores de la enzima conversora de la
angiotensina (IECA) como los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA)
han demostrado ser altamente efectivos en prevenir la recurrencia de la FA, independientemente de su efecto antihipertensivo y de la cardiopata subyacente del paciente. Datos del estudio LIFE (Losartan Intervention for Endpoint Reduction in Hypertensin)(50) mostraron que este frmaco redujo hasta en un 33 % la frecuencia de FA de
reciente inicio y el riesgo asociado de accidente cerebrovascular, cuando se le compar
con el atenolol. Adems, el uso de BRA asociados a AA es una estrategia ms efectiva
en prevenir la recurrencia de FA que el uso de AA de forma aislada(51).
Otros frmacos como las estatinas y los corticoides a dosis bajas han demostrado tener efectos antiinamatorios, disminuyendo los niveles de protena C reacti240

Terapia no farmacolgica
Estimulacin cardaca
Estrategias como la estimulacin auricular estndar, en mltiples sitios de la aurcula o desde el ostium del seno coronario, han sido diseadas para prevenir la aparicin de la FA; sin embargo, su efectividad an no est lo sucientemente demostrada como para justicar su empleo en pacientes que no tengan indicacin de implante
de un marcapasos.
Los resultados del estudio MOST (Mode Selection Trials in Sinus-node Dysfunction)(54) en pacientes con disfuncin sinusal mostraron que la estimulacin ventricular aislada se asociaba a una alta incidencia de FA, por lo cual estos pacientes tendran
indicacin de implante de un marcapasos bicameral con algoritmos para minimizar
la estimulacin ventricular o slo marcapasos auriculares, a diferencia de aquellos
pacientes con bloqueo AV de alto grado, en los que no se observaron diferencias en la
incidencia de FA entre los distintos modos de estimulacin(55).

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

va y la recurrencia de FA(52); asimismo, los cidos grasos poliinsaturados 3 mostraron reducir la incidencia de FA posoperatoria cuando se les compar con sujetos
control(53).

Ablacin con radiofrecuencia


El tratamiento de la FA con procedimientos de ablacin se ha incrementado de forma importante en los ltimos aos, alcanzando para el ao 2002 un total aproximado de 10.000 pacientes tratados, con un xito de entre el 70 y el 80 %, segn las diferentes series (Tabla 5). Se ha evolucionado desde una tcnica de ablacin focal (en la

Tabla 5. Resultados de la ablacin con radiofrecuencia de las venas


pulmonares

Estudio

Ao

N.o
pac.

Edad FA Px
(aos) (%)

CE
(%)

Objetivo

Libre
FA (%)

Seguim.
(das)

Serie U. de Arrit. HCSC

2005

89

53 11

79

25

A VPs

73a

480

Ouyang et al.

2004

41

63 9

100

NA

A VPs

76

178

Haissaguerre et al.

2004

70

53 8

NA

43

A VPs

79

210

Mansour et al.

2004

40

55 10

80

13

A VPs

75

330

Marrouche et al.

2003

259

54 11

51

21

A VPs

87

347

Oral et al.

2003

40

54 11

100

Electrog.

88

365

Pappone et al.

2003

589

65 9

69

Electrog.

79

861

denido como eliminacin de FA.


95 % de xito con un segundo procedimiento.
A VPs: desconexin de las venas pulmonares; CE: cardiopata estructural; Electrog.: disminucin de voltaje de electrogramas de las venas pulmonares; FA Px: brilacin auricular paroxstica.
a

241

Arritmias: manejo prctico

aurcula o dentro de las venas pulmonares) a una tcnica que incluye la desconexin
elctrica de las VP y/o la modicacin de la inervacin vegetativa de la aurcula. Aunque el mayor xito se obtuvo en pacientes jvenes, varones, sin cardiopata avanzada
y con FA paroxstica; en la actualidad es indicacin de segunda lnea en pacientes con
cardiopata estructural secundaria a hipertensin, enfermedad coronaria o disfuncin
sistlica tras el fracaso de por lo menos dos frmacos AA. Incluso un reciente reporte de Oral et al. en una poblacin con FA crnica demostr que el 74 % de los pacientes con ablacin de la AI se encontraban libres de recurrencia de FA despus de un
ao de seguimiento, constituyendo un nuevo grupo de potencial benecio que requiere mayores estudios(56).
Por ser una tcnica invasiva de alta complejidad, no est libre de complicaciones.
As, se reporta la presencia de estenosis de las venas pulmonares hasta en un 3 %,
embolismo, taponamiento cardaco, fstula atrioesofgica y muerte; por lo cual, es un
procedimiento que est limitando a algunos centros de alta especializacin(57).
En nuestra unidad, durante el perodo 2004-2005, se han realizado 89 ablaciones
por FA, siguiendo una tcnica de desconexin elctrica de las venas pulmonares a
nivel ostial y con una tasa de xito del 73 %, describiendo un 7 % de complicaciones
que no han incluido muerte o estenosis severa de las venas pulmonares. Los resultados
de la ablacin de la FA son dependientes, ms que en otras arritmias, de la experiencia acumulada por el operador, tal como se demostr en el estudio de Alonso et al.(58)
realizado en este centro.
BIBLIOGRAFA
1. Wolf PA, Abbott RD, Kannel WB: Atrial brillation: a major contributor to stroke in the elderly.
The Framingham study. Arch Intern Med 1987; 147: 1561-4.
2. Duytschaever M, Haerynck F, Tavernier R, Jordanes L. Factors inuencing long term
persistence of sinus rhythm after a rst electrical cardioversion for atrial brillation. Pacing Clin
Electrophysiol 1998; 21: 284-7.
3. Van Gelder IC, Crijns HJ. Cardioversion of atrial brillation. Pacing Clin Electrophysiol 1997;
20: 2675-83.
4. Abhayaratna W, Seward J, Appleton Ch, Douglas P, Oh J K, Tajik J, et al. Left atrial size:
physiologic determinants and clinical aplications. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 2357-63.
5. Arribas F. A quin, cundo y cmo realizar cardioversin. En: Bertomeu V (ed.). Manejo de la
brilacin auricular en el paciente hipertenso. Sociedad Espaola de Cardiologa 2006. p. 17-29.
editorial y ao?
6. Lown B, Perlroth MG, Kardbey S, Abe T, Harken DE. Cardioversion of atrial brillation. N Engl
J Med 1963; 269: 325-31.
7. Gallagher MM, Guo XH, Poloniecki JD, Guan Yap Y, Ward D, Camm AJ. Initial energy setting,
outcome and efciency in direct current cardioversion of atrial brillation and utter. J Am Coll
Cardiol 2001; 38: 1231.
8. Dittrich HC, Erickson JS, Schneiderman T, et al. Echocardiographic and clinical predictors for
outcome of elective cardioversion of atrial brillation. Am J Cardiol 1989; 63: 193.
9. Niewlaat R, Capucci A, Camm AJ, Olsson SB, Andersen D, Davis DW, et al. Atrial brillation
management: a prospective survey in ESC member countries: the Euro Heart Survey on Atrial
Fibrillation. Eur Heart J 2005; 26 (22): 2422-34.

242

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

10. Zipes DP, Fischer J, King RM. Termination of ventricular brillation in dogs by depolarizing a
critical amount of myocardium. Am J Cardiol 1975; 36: 37-44.
11. Gowda S, Shah A, Steinberg J. Cardioversion of atrial brillation. Prog Cardiovas Dis 2005; 48
(2): 88-107.
12. Botto GL, Politi A, Bonini W, Broffoni T, Bonatti R. External cardioversion of atrial
brillation: role of paddle position on technical efcacy and energy requirements. Heart
1999; 82: 726-30.
13. Kirchhof P, Eckardt L, Loh P, Weber K, Fisher R, Seidl K, et al. Anterior-posterior versus
anterior-lateral electrode positions for external cardioversion of atrial brillation: a randomized
trial. Lancet 2002; 360: 1275-9.
14. Mittal S, Ayati S, Stein KM, Schwartzman D, Cavlovich D, Tchou PJ, et al. Transthoracic
cardioversion of atrial brillation. Comparison of rectilinear biphasic versus damped sine wave
monophasic shocks. Circulation 2000; 101: 1282-7.
15. Alatawi F, Gurevitz O, White R, Ammash N, Malouf J, Bruce Ch, et al. Prospective, randomized
comparison of two biphasic waveforms for the efcacy and safety of transthoracic biphasic
cardioversion of atrial brillation. Heart Rhythm 2005; 2: 382-7.
16. ACC/AHA/ESC Guidelines for the management of patients with atrial brillation. Circulation
2006; 114: e257-e354.
17. Nattel S, Opie L. Controversies in atrial brillation. Lancet 2006, 367: 262-72.
18. Mead G, Eder AT, Flapan AD, Kelman A. Electrical cardioversion for atrial brillation and
utter. The Cochrane Database of Syst Rev 2005; 3: CD002903.
19. Hagens VE, Van Veldhuisen DJ, Kamp O, Rienstra M, Bosker HA, Veeger NJ, et al. Rate control
versus rhythm control for patients with persistent atrial brillation with mild to moderate heart
failure: results from the Rate Control versus Electrical cardioversion (RACE) study. Am Heart J
2005; 149 (6): 1106-11.
20. Opolski G, Torbicki A, Kosior D, Szulc M, Zawadzka M, Pierscinska M, et al. Rhythm control
versus rate control in patients with persistent atrial brillation. Results of the HOT CAFE Polish
Study. Kardiol Pol 2003; 59 (7): 1-16; discussion 15-6.
21. Carlsson J, Miketic S, Windeler J, Cuneo A, Haun S, Micus S, et al. Randomized trial of ratecontrol versus rhythm-control in persistent atrial brillation: the Strategies of Treatment of Atrial
Fibrillation (STAF) study. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 1690-6.
22. Bjerkelund CJ, Orning OM. The efcacy of anticoagulant therapy in preventing embolism
related to D.C. electrical conversion of atrial brillation. Am J Cardiol 1969; 23: 208-16.
23. Arnold AZ, Mick MJ, Mazurek RP, Loop FD, Trohman RG. Role of prophylactic anticoagulation
for direct current cardioversion in patients with atrial brillation or atrial utter. J Am Coll Cardiol
1992; 19: 851-5.
24. Levine PA. Effect of cardioversion and debrillation on implanted cardiac pacemakers. En:
Barold SS (ed.). Modern Cardiac Pacing. Mount Kisco, NY: Futura; 1985: 875-6.
25. Oakley C, Child A, Luna B, Tornos P, Klein W, Alonso Garca M, et al. Expert consensus
document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal
2003; 24: 774-5.
26. Lukoshevichiute AI. Use of the esophageal electric countershock. Kardiologiia 1978: 18:
12-20.
27. Alboni P, Botto GL, Baldi N, Luzi M, Russo V, Gianfranchi L, et al. Outpatient treatment of
recent-onset atrial brillation with the pill-in-the-pocket approach. N Engl J Med 2004; 351:
2384-91.

243

Arritmias: manejo prctico

244

28. Chevalier P, Durand-Dubief A, Burri H, Cucherat M, Kirkorian G, Touboul P. Amiodarone versus


placebo and classic drugs for cardioversion of recent-onset atrial brillation: a meta-analysis. J Am
Coll Cardiol 2003; 41: 255-62.
29. Khan IA, Mehta NJ, Gowda RM. Amiodarone for pharmacological cardioversion of recent-onset
atrial brillation. Int J Cardiol 2003; 89: 239-48.
30. Khan IA. Oral loading single dose ecainide for pharmacological cardioversion of recent-onset
atrial brillation. Int J Cardiol 2003; 87: 121-8.
31. Khan IA. Single oral loading dose of propafenone for pharmacological cardioversion of recentonset atrial brillation. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 542-7.
32. Tieleman RG, Van Gelder IC, Crijns HJ, De Kam PJ, Van Den Berg MP, Haaksma J, et al. Early
recurrences of atrial brillation after electrical cardioversion: a result of brillation-induced
electrical remodeling of the atria? J Am Coll Cardiol 1998; 31: 167-73.
33. Shinagawa K, Derakhchan K, Nattel S. Pharmacological prevention of atrial tachycardia induced
atrial remodeling as a potential therapeutic strategy. Pacing Clin Electrophysiol 2003; 26: 752- 64.
34. Van Gelder IC, Crijns HJ, Van Gilst WH, Van Wijk LM, Hamer HP, Lie KI. Efcacy and safety
of ecainide acetate in the maintenance of sinus rhythm after electrical cardioversion of chronic
atrial brillation or atrial utter. Am J Cardiol 1989; 64: 1317-21.
35. Van Gelder IC, Crijns HJ, Tieleman RG, Brugemann J, De Kam PJ, Gosselink AT, et al. Chronic
atrial brillation. Success of serial cardioversion therapy and safety of oral anicoagulation. Arch
Inter Med 1996; 156: 2585-92.
36. Kaufman E, Zimmermann P, Wang T, Dennish G, Barrell P, Chandler M et al. Risk of
proarrhythmic events in the atrial brillation follow-up investigation of rhythm management
(AFFIRM) study. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 1276-82.
37. Lafuente C, Mouly S, Longs MA, Mah I, Bergmann J. Antiarrhythmic drugs for maintaining
sinus rhythm after cardioversion of atrial brillation. Arch Intern Med 2006; 166: 719-28.
38. Isa R, Prez-Villacastn J, Prez-Castellano N, Moreno J, Morales M, Doblado M. A quin,
cundo y cmo mantener el ritmo sinusal. Manejo de la brilacin auricular en el paciente
hipertenso. Sociedad Espaola de Cardiologa; 2006. p. 31-40.
39. Zimetbaum P. Is rate control or rhythm control preferable in patients with atrial brillation?
An argument for maintenance of sinus rhythm in patients with atrial brillation. Circulation
2005; 111: 3150-7.
40. Essbag V, Hadjis T, Paltt R, Pilote L. Amiodarone and the risk of bradyarrhythmia requering
permanent pacemaker in elderly patients with atrial brillation and prior myocardial infarction.
J Am Coll Cardiol 2003; 41: 249-54.
41. Deedwania PC, Singh BN, Ellenbogen K, Fisher S, Fletcher R, Singh SN. Spontaneous
conversion and maintenance of sinus rhythm by amiodarone in patients with heart failure
and atrial brillation: observations from the veterans affairs congestive heart failure survival
trial of antiarrhythmic therapy (CHF-STAT). The Department of Veterans Affairs CHF-STAT
Investigators. Circulation 1998; 98: 2574-9.
42. Pederson O, Bagger H, Keller N, Marchat B, Kobert L, Torp Pederson C. Efcacy of dofetilide
in the treatment of atrial brillation-utter in patients with reduced left ventricular function:
a Danish Investigation of Arrhythmia and Mortality on Dofetilide (DIAMOND) study.
Circulation 2001; 104: 292-6.
43. Roy D, Talajic M, Dorian P, Connolly S, Eisenberg MJ, Green M, et al. Amiodarone to prevent
recurrence of atrial brillation. Canadian Trial of Atrial Fibrillation Investigators. N Engl J Med
2000; 342 (13): 913-20.

Fibrilacin auricular: indicaciones de cardioversin y posterior tratamiento []

44. Singh B, Singh SN, Reda DJ, Tang XC, Lpez B, Harris CL, et al.; Sotalol Amiodarone
Atrial Fibrillation Efcacy Trial (SAFE-T) Investigators. Amiodarone versus sotalol for atrial
brillation. N Engl J Med 2005; 352 (18): 1861-72.
45. Wegener F, Ehrlich J, Hohnloser S. Dronedarone: an emerging agent with rhythm- and ratecontrolling effects. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17 (Suppl 2): S17-S20.
46. Hohnloser SH. EURIDIS and ADONIS: Maintenance of sinus rhythm with dronedarone in
patients with atrial brillation or utter. Abstract presented at the European Society of Cardiology
Congress 2004; August 28-September 1, 2004; Munich, Germany.
47. Davy J-M, for the ERATO Investigators: Dronedarone demonstrates additional rate control on
top of standard pharmacotherapies in the treatment of atrial brillation. Poster presented at the
American Heart Association Scientic Sessions; November 15, 2005, Dallas, TX.
48. Lozano H, Conde C, Florn T, Lamas G. Treatment and prevention of atrial brillation with
nonantiarrhythmic pharmacologic therapy. Heart Rhythm 2005; 2: 1000-7.
49. Healey JS, Baranchuk A, Crystal E, Morillo CA, Garnkle M, Yusuf S, Connolly SJ. Prevention
of atrial brillation with angiotensin-converting enzyme inhibitors and angiotensin receptor
blockers: a meta-analysis. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1832-9.
50. Wachtell K, Lehto M, Gerdts E, Olsen MH, Hornestam B, Dahlof B, et al. Angiotensin II receptor
blockade reduces new-onset atrial brillation and subsequent stroke compared to atenolol. J Am
Coll Cardiol 2005; 45: 712-9.
51. Madrid AH, Bueno MG, Rebollo JM, Marn I, Pena G, Bernal E, et al. Use of irbesartan to
maintain sinus rhythm in patients with long-lasting persistent atrial brillation. A prospective
and randomized study. Circulation 2000; 106: 331-6.
52. Chung MK, Martin DO, Sprecher D, Wazni O, Kanderian A, Carnes CA, et al. C reactive protein
elevation in patients with atrial arrhythmias. Circulation 2001; 104: 2886-91.
53. Calo L, Bianconi L, Colivicchi F, Lamberti F, Loricchio ML, De Ruvo E, et al. N-3 fatty acids for the
prevention of atrial brillation after coronary bypass surgery. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1723-8.
54. Lamas GA, Lee KL, Sweeney MO, Silverman R, Leon A, Yee R, et al. Mode selection trial in
sinus-node dysfunction. Ventricular pacing or dual chamber pacing for sinus node dysfunction.
N Engl J Med 2002; 346: 1854-62.
55. Toff W, Camm J, Skehan D, Single-chamber versus dual-chamber pacing for high grade
atrioventricular block. For the United Kingdom and Cardiovascular Events (UKPACE) Trial
Investigators. N Engl Med 2005; 353: 145-55.
56. Oral H, Pappone C, Chugh A, Good E, Bogun F, Pelosi F, et al. Circunferential Pulmonary-Vein
Ablation for Chronic Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2006; 354: 934-41.
57. Jahangiri M, Weir G, Mandal K, Savelieva I, Camm J. Current strategies in the management of
atrial brillation. Ann Thorac Surg 2006; 82: 357-64.
58. Alonso R, Prez-Castellano N, Prez Villacastn J, Isa R, Ruiz E, Salinas J, et al. Curva de
aprendizaje de la ablacin de brilacin auricular. Rev Esp Cardiol 2005; 58 (Supl 1): 48.

245

Arritmias: manejo prctico

ANEXO. Protocolo de cardioversin elctrica de


la Unidad de Arritmias del Hospital Clnico San Carlos
Antes de la cardioversin
Recomendaciones generales
Evaluacin por cardilogo de la Unidad de Arritmias.
Ayuno durante 6-12 horas previas al procedimiento (electivo).
Firma del consentimiento informado.
Evaluacin y consentimiento rmado de anestesiologa.
Recomendaciones para el control de la anticoagulacin
Como requisito indispensable, el paciente deber tener un INR > 2 en los ltimos
tres controles (3-4 semanas).
Se realizar ecocardiografa transesofgica (ETE) en todos los casos de FA con
tiempo de evolucin desconocido o mayor de 48 horas.
Se realizar ETE en todos los pacientes para ablacin de FA, en quienes la anticoagulacin oral ser suspendida 72 horas antes y remplazada con heparina de bajo
peso molecular hasta 12 horas previas al estudio.*
Durante la cardioversin
Registro ECG de 12 derivadas.
Asegurar una va venosa permeable y cuidados de enfermera.
Sedacin con propofol, midazolam y/o etomidato, con estrecha vigilancia de la
va area.
CV sincronizada con dispositivo bipolar, con una conguracin de las palas anteroposterior y con mxima energa en los primeros intentos.
Despus de la cardioversin
Reposo durante dos horas y alta con informe escrito, si no hay complicaciones.
Continuar con esquema de anticoagulacin por lo menos durante 3-4 semanas.
Remitir a mdico tratante para continuar con manejo y seguimiento.
Ambiente y personal requerido
Ambiente: sala de electrosiologa o unidad coronaria.
Personal: mdico cardilogo, mdico anestesilogo y enfermera.
* Dosis: 1 mg/kg de Clexane cada 12 horas s. c. (mximo 80 mg por dosis).

246

Captulo 13
Cmo y cundo controlar
la respuesta ventricular
en pacientes con brilacin auricular
A. Hernndez Madrid, . Bernal Quiones, W. Marn Hernndez,
M. Godoy, M. Castillo Orive, R. Mata Francs, C. Moro Serrano
Unidad de Arritmias.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

INTRODUCCIN
La brilacin auricular (FA) es la arritmia ms frecuente en la prctica clnica, sin
embargo, su importancia no slo se debe al nmero de casos, sino tambin a la morbilidad asociada a la mortalidad, y a su impacto econmico sobre el sistema sanitario. Desde aquella publicacin de sir Thomas Lewis(1) en el ao 1912 se ha avanzado
mucho en el conocimiento de la etiologa, epidemiologa, siopatologa, caractersticas y tratamiento de esta arritmia cardaca.
En relacin con uno de los problemas ms importantes que produce esta arritmia,
si no el que ms, los ensayos controlados han demostrado que la anticoagulacin
oral reduce el riesgo de eventos isqumicos cerebrales en alrededor del 65 %(2). A
pesar de esto y de otros avances relevantes en el tratamiento de pacientes con brilacin auricular, los datos derivados de varios ensayos clnicos sugieren que la brilacin auricular sigue siendo un predictor independiente de accidente isqumico cerebral y de muerte(3,4).
Existen dos grandes estrategias en el tratamiento de la brilacin auricular: el control del ritmo (mantenimiento del ritmo sinusal) y el control de la frecuencia ventricular. Hay ventajas y riesgos potenciales con ambos mtodos teraputicos. De stos, la
estrategia preferida por muchos cardilogos clnicos ha sido el mantenimiento del ritmo sinusal. Se ha discutido si los agentes antiarrtmicos son capaces de aliviar los sntomas y mejorar la capacidad funcional de los pacientes, pero puede ser que tambin
esta estrategia reduzca el riesgo del accidente cerebral isqumico, la mortalidad y evi247

Arritmias: manejo prctico

te el riesgo inherente de la anticoagulacin. Las ventajas del control de la frecuencia


seran derivadas sobre todo de la eliminacin de los efectos adversos de los frmacos
antiarrtmicos, y particularmente de su potencial proarrtmico.
Por otra parte, la cardioversin elctrica de la brilacin auricular persistente es
un tratamiento muy efectivo para la restauracin del ritmo sinusal, aunque presenta un
porcentaje considerable de recurrencias. Muchas de estas recurrencias son la consecuencia clnica del remodelado elctrico del tejido auricular, con un acortamiento de
su perodo refractario.
CLASIFICACIN DE LA FIBRILACIN
AURICULAR Y TRATAMIENTO
La clasicacin clnica de la brilacin auricular establece que sta puede ser:
Paroxstica. Generalmente autolimitada, con episodios de duracin inferior a 7
das.
Persistente. No autolimitada, con una duracin superior a 7 das.
Permanente. En la que no se realiza cardioversin o se opta por el control de la
frecuencia cardaca, por lo que el paciente permanece en FA de forma crnica.
Segn esta clasicacin, el abordaje teraputico de los pacientes con brilacin
auricular crnica sera el que muestra la Tabla 1.
En aqullos con brilacin auricular paroxstica deber intentarse el mantenimiento del ritmo sinusal, como abordaje inicial. Se desconoce el nmero de pacientes con
episodios intermitentes de brilacin auricular que pasan a brilacin auricular crnica. La edad avanzada es la que se asocia en mayor proporcin a la progresin de brilacin auricular intermitente a brilacin auricular crnica permanente.
Tabla 1. Objetivos y estrategias de tratamiento de acuerdo a la clasicacin
de la brilacin auricular

248

Paroxstica

Persistente

Permanente

Caractersticas

Finaliza
espontneamente

No naliza
espontneamente o
precisa cardioversin

Refractaria
al tratamiento
convencional

Objetivos a
corto plazo

Reversin a ritmo
sinusal

Reversin a ritmo sinusal/


control de la frecuencia

Control de
frecuencia

Objetivos a
largo plazo

Prevencin de
recurrencias

Control de
Prevencin de recurrencias
frecuencia
Control de frecuencia
Anticoagulacin
Anticoagulacin temporal
crnica

Opciones
teraputicas

Frmacos
Frmacos antiarritmicos
antiarritmicos
Ablacin nodo AV +
Ablacin nodo AV
marcapasos
+ marcapasos
Ablacin FA
Ablacin FA

Frmacos
depresores del
nodo AV
Ablacin nodo
AV + marcapasos
Ablacin FA

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

La forma ms difcil de tratar es la brilacin auricular persistente, debido a las


dicultades en la prevencin de las recurrencias. El tratamiento puede dirigirse hacia
el restablecimiento del ritmo sinusal o al control de la frecuencia cardaca y la prevencin de los riesgos asociados. Al tomar una decisin teraputica deben considerarse los siguientes aspectos: el pronstico respecto a las posibilidades de mantenimiento del ritmo sinusal tras la cardioversin, los benecios hemodinmicos del ritmo
sinusal, el riesgo asociado al tratamiento antiarrtmico para el mantenimiento del ritmo sinusal, el riesgo de tromboembolismo asociado a la brilacin auricular y el riesgo de hemorragia durante el tratamiento anticoagulante.
En los pacientes con brilacin auricular permanente o crnica, si ha habido resistencia a los intentos de cardioversin y mantenimiento en ritmo sinusal, el control de
la frecuencia cardaca y la prevencin de tromboembolismo sistmico sern los objetivos teraputicos frente a la restauracin del ritmo sinusal.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
DE LA FIBRILACIN AURICULAR
Los objetivos fundamentales del tratamiento de los pacientes con FA son la terminacin del episodio de brilacin auricular presente, la prevencin de recurrencias,
el control de la frecuencia cardaca y la prevencin de eventos tromboemblicos. El
mantenimiento del ritmo sinusal conduce a un aumento de la fraccin de eyeccin
del ventrculo izquierdo, a una disminucin del tamao de la aurcula izquierda, a un
incremento de la capacidad mxima de ejercicio y posiblemente a una mejora de la
calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, no se conoce si los mismos resultados
pueden alcanzarse con un adecuado control de la frecuencia ventricular. En los pacientes en los que se indica la cardioversin, sta puede ser elctrica o farmacolgica.
El control de la frecuencia cardaca tiene como objetivo aliviar los sntomas, mejorar la situacin hemodinmica y evitar la aparicin de taquimiocardiopata o de insuciencia cardaca. Se ha aceptado como objetivo una frecuencia cardaca en reposo
por debajo de 100 lpm, aunque este lmite suele asociarse a un escaso control durante
la actividad fsica. Por ello, actualmente se preere una frecuencia cardaca en reposo
entre 60 y 80 lpm y durante el esfuerzo entre 90 y 115 lpm(5).
CUNDO ES PREFERIBLE EL CONTROL DE LA FRECUENCIA
CARDACA QUE INTENTAR MANTENER EL RITMO SINUSAL?
Los sntomas ms frecuentes asociados a la brilacin auricular son palpitaciones,
fatiga y disnea. Algunos pacientes permanecen siempre asintomticos y son diagnosticados por casualidad durante una exploracin rutinaria. El simple control de la frecuencia cardaca puede minimizar o eliminar muchos de los sntomas, aunque esto es
menos probable cuando el paciente reere mucha fatiga o palpitaciones muy intensas. Como terapia de primera lnea, se podra elegir el control de la frecuencia cardaca en aquellos pacientes que se encuentran asintomticos y en los que se sabe que
existe brilacin auricular desde hace muchos aos o tienen una enfermedad asociada que limita considerablemente su calidad o esperanza de vida. Tambin, por supuesto, en los pacientes en los que han fallado mltiples intentos de cardioversin previa,

249

Arritmias: manejo prctico

Tabla 2. Anlisis comparativo del control de la frecuencia cardaca


versus control del ritmo

Control de frecuencia

Control de ritmo

Se puede conseguir con frmacos

Difcil de conseguir con frmacos

Frmacos ms seguros

Toxicidad de antiarrtmicos

Cuando no se consigue adecuado


control realizar ablacin nodo AV

Cuando no se consigue adecuado


control realizar ablacin FA

Ecacia 100 %

Alta ecacia por reproducir

No empeora pronstico

Complicaciones y reprocedimientos

Cualquier operador

En las mejores manos

si sta ha sido aplicada de manera correcta, y hayan seguido un tratamiento antiarrtmico adecuado. Asimismo, estara indicado en algunos pacientes que necesitan antiarrtmicos, como la amiodarona o los de la clase IC, pero que por distintas razones no
pueden tomarlos para mantener el ritmo sinusal. En ausencia de estas situaciones, se
recomienda el mantenimiento del ritmo sinusal. En la Tabla 2 se muestra la comparacin entre la estrategia del control del ritmo frente al control de la frecuencia.
FRMACOS PARA CONTROLAR LA RESPUESTA VENTRICULAR
Disponemos de mltiples frmacos para el control de la frecuencia cardaca en los
pacientes con FA. En las Tablas 3 y 4 se resumen las dosis y tipo de recomendacin
segn el nivel de evidencia de los frmacos para el control agudo y crnico de la frecuencia ventricular en pacientes con FA. En la prctica clnica, el control de la frecuencia ventricular puede hacerse de forma aguda o crnica. Para el control de la frecuencia
cardaca disponemos de frmacos de administracin intravenosa u oral. Habitualmente
se ha utilizado la digoxina, los antagonistas del calcio, los bradicardizantes como diltiazem y verapamilo, o los betabloqueantes. Se recomienda utilizar estos frmacos por va
oral, sin embargo tambin pueden ser administrados de forma intravenosa en los casos
en que se considere necesario un control ms rpido de la frecuencia cardaca.
Los pacientes que presentan brilacin auricular de reciente comienzo muestran
sntomas variables; desde palpitaciones hasta disnea, sudoracin o sncope, aunque
algunos pueden estar por completo asintomticos. Inicialmente debe controlarse la
respuesta ventricular rpida, ya que es responsable en muchos casos de la sintomatologa del paciente, sobre todo durante la actividad fsica.
Podemos distinguir dos tipos de pacientes: los que muestran brilacin auricular crnica que presentan sbitamente un aumento de la respuesta ventricular y los
que presentan brilacin auricular de reciente comienzo, con sntomas o sin ellos,
y con frecuencia ventricular rpida. En ambos casos, si el paciente padece inestabilidad hemodinmica deber ser sometido a cardioversin elctrica electiva urgente.
Aquellos pacientes hemodinmicamente estables precisarn el alivio de los sntomas
mediante el control de la frecuencia ventricular, para lo cual disponemos de diversos
frmacos, como se ha expuesto anteriormente, por va intravenosa.
250

Frmaco

Dosis
de carga

Comienzo
de la accin

Dosis de
mantenimiento

Recomendacin

Diltiazem

0,25 mg/kg en
2 min

2-7 min

5-15 mg/h

Verapamilo

0,075-0,15
mg/kg en 2 min

3-7 min

0,5 mg/kg en
1 min

5 min

0,005-0,2
mg/kg/min

Metoprolol

2,5-5 mg/kg en
2 min hasta 3
dosis

5 min

Propanolol

0,15 mg/kg

5 min

Amiodarona

5-7 mg/kg
en 30 min.
Posteriormente
1.200 mg/da i. v.
o 400 mg/8 h oral

Esmolol

Digoxina

0,25 mg/2 h
hasta 1,5 mg

2h

200 mg/da

IIB

0,125-0,25
mg/da

II

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

Tabla 3. Frmacos empleados para el control agudo de la frecuencia ventricular

Tabla 4. Frmacos empleados para el control crnico de la frecuencia ventricular


Frmaco

Comienzo de
la accin

Dosis de
mantenimiento

Recomendacin

Diltiazem

2-4 h

120-360 mg/da

Verapamilo

1-2 h

120-360 mg/da

Metoprolol

4-6 h

25-100 mg/12 h

Propranolol

60-90 min

80-240 mg/da

2h

0,125-0,325 mg/da

Digoxina

DIGOXINA
En el Digitalis in Acute Atrial Fibrillation trial (DAAF Trial)(6), la digoxina fren
la frecuencia cardaca de forma signicativa en las primeras dos horas tras su administracin i. v. (p = 0,0001). Sin embargo, el inicio de accin de la digoxina es lento, lo que puede encarecer el manejo del paciente por precisar largas horas de observacin mdica. Otro problema adicional es que los efectos bradicardizantes de la
digoxina estn mediados por el sistema nervioso autnomo. A las dosis teraputicas,
el tono vagal aumenta debido a su accin en el sistema nervioso parasimptico central y perifrico. Por ello, la digoxina no es muy efectiva en el control de la frecuen251

Arritmias: manejo prctico

cia ventricular cuando las catecolaminas circulantes estn elevadas (enfermedad aguda intercurrente, ejercicio fsico, etc.). En cuanto a la recuperacin del ritmo sinusal,
diversos estudios han demostrado que la digoxina no tiene efectos signicativamente
diferentes a los del placebo en la reversin a ritmo sinusal. En el DAAF el 51 % de los
pacientes tratados con digoxina recuper el ritmo sinusal en las siguientes 16 h, frente al 46 % en el grupo placebo (p = no signicativa).
BETABLOQUEANTES
Tienen un escaso efecto en la reversin a ritmo sinusal del episodio de brilacin
auricular paroxstica o en la prevencin de las recurrencias. Sin embargo, desempean
un papel importante en el control de la frecuencia ventricular, tanto en reposo como
durante el ejercicio. Por va intravenosa, frmacos como el propranolol o el esmolol
permiten el control agudo de la frecuencia ventricular en los pacientes con brilacin
auricular; por va oral se pueden utilizar propranolol, atenolol y metoprolol. Debido a
su mecanismo de accin (el bloqueo simptico), su efecto ser ms marcado en aquellas situaciones que cursen con aumento del tono simptico. En algunos pacientes con
brilacin auricular mediada por activacin adrenrgica, los betabloqueantes previenen las recurrencias.
CALCIOANTAGONISTAS
Los antagonistas del calcio frenan la frecuencia cardaca un 25 % en los primeros
3-7 minutos de la infusin i. v.(7). Puede ser necesaria la administracin de una perfusin continua para el control de la frecuencia ventricular de forma subaguda. El
problema con el verapamilo, al igual que los betabloqueantes, es que son inotrpicos negativos, por esta razn no pueden ser utilizados en aquellos pacientes que se
encuentran en una situacin clnica de insuciencia cardaca.
Con respecto al diltiazem, se ha demostrado en varios ensayos clnicos su ecacia en el control agudo de la frecuencia cardaca, durante los episodios de brilacin
auricular con respuesta ventricular rpida(8). En todos estos estudios se resalta la seguridad del frmaco, la posibilidad de pautar una perfusin intravenosa sin necesidad de
los controles que exige la digoxina y la ausencia de interferencias con la cardioversin
elctrica. Adems, el diltiazem ha demostrado un adecuado control de la frecuencia
cardaca tanto en reposo como durante el ejercicio. Tambin ha sido valorado su papel
en pacientes con brilacin auricular e insuciencia cardaca, por su conocido efecto inotrpico negativo muy ligero. En un estudio(9) que incluy a pacientes con fraccin de eyeccin deprimida (44 18 %), el diltiazem intravenoso disminuy de forma
rpida y signicativa la frecuencia ventricular, sin deterioro clnico ni de los parmetros hemodinmicos.
SELECCIN INDIVIDUALIZADA DEL FRMACO
Antes de decidir instaurar un frmaco para frenar la frecuencia ventricular, se
debe precisar si el paciente tiene una patologa que est produciendo la frecuencia ventricular rpida, como puede ser una infeccin, en cuyo caso el tratamiento se

252

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

debe dirigir fundamentalmente a corregir esta causa. Tambin se debe determinar si


el paciente se encuentra en insuciencia cardaca; en este caso, no podemos utilizar
frmacos con efecto inotrpico negativo. En este grupo de pacientes se debe tratar
primero la insuciencia cardaca, pues no se debe olvidar que una frecuencia cardaca elevada puede ser a menudo una respuesta adaptativa en este cuadro clnico y
no precisa ms tratamiento que el de la insuciencia cardaca. Si despus de instaurar la medicacin para el control de la insuciencia cardaca, se considera necesario
reducir la respuesta ventricular, se recomienda administrar digoxina por va intravenosa al mismo tiempo que el resto del tratamiento para la insuciencia cardaca(10-12).
En el caso de persistir una frecuencia ventricular elevada, se podr asociar diltiazem
de forma intravenosa para el control agudo o, en ltimo extremo, dado el riesgo de
conversin a ritmo sinusal si el paciente no se encuentra adecuadamente anticoagulado, amiodarona intravenosa.
En aquellos pacientes sin evidencia de insuciencia cardaca se pueden elegir los
frmacos ms ecaces o de accin ms rpida, como los bloqueadores beta y los antagonistas del calcio (diltiazem o verapamilo).
La decisin respecto al frmaco a utilizar deber individualizarse en cada paciente,
debido al diferente perl de efectos hemodinmicos asociado a cada frmaco, as como
a sus posibles efectos colaterales y a determinadas patologas asociadas al paciente
con brilacin auricular. Por esta razn, para el control de la frecuencia ventricular
son preferibles los antagonistas de los canales del calcio en los pacientes diabticos,
con hiperreactividad bronquial o con vasculopata perifrica sintomtica, y los bloqueadores beta en los pacientes con cardiopata isqumica. En el caso de miocardiopata hipertrca y arritmias supraventriculares se puede utilizar el verapamilo.
Respecto al control crnico de la frecuencia ventricular en los pacientes con brilacin auricular, las opciones se resumen en la Figura 1. En muchos casos la brilacin auricular crnica se acompaa de un aumento brusco de la frecuencia ventricular
durante el ejercicio, lo que reduce el gasto cardaco al disminuir el perodo de llenado diastlico del ventrculo izquierdo. La digoxina, como dijimos previamente por su
mecanismo de accin, es poco ecaz para el control de la frecuencia cardaca durante los estados de hiperactividad adrenrgica, en cambio el diltiazem y el verapamilo aumentan el perodo refractario y prolongan la conduccin en el nodo auriculoventricular, por lo que pueden disminuir de forma efectiva la frecuencia ventricular
durante el ejercicio. Se realizaron varios estudios para conocer cul de estos frmacos
realiza un mejor control de la frecuencia ventricular. Uno de los ms extensos(13) analiz cinco regmenes teraputicos, que incluan: a) digoxina 0,25 mg/da, b) diltiazem
240 mg/da de liberacin retardada, c) atenolol 50 mg/da, d) digoxina 0,25 mg/da
ms diltiazem 240 mg/da de liberacin retardada y e) digoxina 0,25 mg/da ms atenolol 50 mg/da. El menos ecaz fue la digoxina 0,25 mg/da, tanto durante la actividad fsica diaria normal como durante el test de esfuerzo. La combinacin de digoxina
y diltiazem mejor notablemente el control de la frecuencia ventricular, especialmente durante el ejercicio. La asociacin ms ecaz fue digoxina y atenolol, tanto en el
control de la frecuencia cardaca media diaria como durante el test de esfuerzo.
Tambin para el control crnico de la frecuencia ventricular se deber individualizar
la eleccin del frmaco. Cuando sea necesario la asociacin de frmacos para el control
de la respuesta ventricular, debemos tener en cuenta las siguientes consideraciones:

253

Arritmias: manejo prctico

Control de la
frecuencia

Insuficiencia
cardaca

Sin insuficiencia
cardaca

Digoxina

Diltiazem o verapamilo
Betabloqueantes
Digoxina

Insuficiente control de la
frecuencia ventricular

Asociacin
de frmacos

Insuficiente control de la
frecuencia ventricular

Ablacin nodo auriculoventricular


+
Marcapasos VVIR

Figura 1. Estrategia de tratamiento de la brilacin auricular crnica y control de la frecuencia cardaca.

La asociacin de antagonistas del calcio o betabloqueantes con digoxina puede

precisar de una reduccin en su dosis, especialmente en ancianos.


El verapamilo puede elevar signicativamente los valores plasmticos de la
digoxina, lo que no ocurre con el diltiazem, ni con los betabloqueantes.
La asociacin de digoxina y diltiazem suele producir menos bradicardia que la de
digoxina y los betabloqueantes.
No es recomendable asociar betabloqueantes con diltiazem y/o verapamilo.
CONTROL DE LA FIBRILACIN AURICULAR EN DETERMINADAS
SITUACIONES CLNICAS ESPECFICAS
Adems, no conviene olvidar que en determinadas situaciones clnicas, ciertos frmacos pueden ser de eleccin preferente en el control de la frecuencia ventricular de
los pacientes con brilacin auricular:
254

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

En los pacientes con cardiopata isqumica y brilacin auricular con respuesta ventricular elevada, se recomienda utilizar como frmaco de primera eleccin los
betabloqueantes.
En los pacientes con insuciencia cardaca, la digoxina contina siendo el frmaco de eleccin para el control de la frecuencia ventricular. En caso de que no se logre
disminuir sucientemente la frecuencia cardaca puede asociarse diltiazem, o un betabloqueante en dosis bajas.
En los pacientes con miocardiopata hipertrca los antagonistas del calcio como
el verapamilo sern de primera eleccin, sobre todo en las formas no obstructivas, y
los betabloqueantes en las formas obstructivas.
Ante un episodio de brilacin auricular en los sndromes de preexcitacin debe
indicarse cardioversin urgente. Estn contraindicados los frmacos que bloquean la
conduccin en el nodo auriculoventricular como la digoxina, los betabloqueantes o
los antagonistas del calcio, ya que no afectan la conduccin por la va accesoria.
QU HAN DEMOSTRADO LOS ESTUDIOS?
Los principales estudios que evaluaron las estrategias teraputicas del control
del ritmo respecto al control de la frecuencia fueron el Pharmacological Intervention in Atrial Fibrillation (PIAF)(14), Strategies of Treatment of Atrial Fibrillation
(STAFF)(15), Rate Control Versus Electrical Cardioversion for Persistent Atrial Fibrillation (RACE)(16) y el Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management (AFFIRM)(17). En la Tabla 5 se recogen datos de estos estudios con el nmero
de pacientes incluidos y el seguimiento medio. En la Tablas 6 y 7 se resumen las diferencias de mortalidad, calidad de vida y coste econmico segn los diferentes estudios y estrategia de tratamiento.
En el estudio PIAF, 252 pacientes con brilacin auricular persistente (con una
duracin de al menos 7 das, pero no ms de 1 ao) fueron aleatorizados a cardioversin elctrica (con anticoagulacin y amiodarona) o a la estrategia de control de la frecuencia ventricular (con anticoagulacin y 90 o 180 mg de diltiazem dos veces al da).
El objetivo primario de este estudio fue evaluar la mejora de los sntomas relacionados con la brilacin auricular. No se encontraron diferencias signicativas entre
ambos grupos, la mejora de los sntomas en el grupo de control del ritmo fue del 60 %
y en el grupo de control de la frecuencia de 55 % con una p = 0,3. Slo un 10 % de los
pacientes tratados para controlar su frecuencia cardaca se encontraba en ritmo sinusal
al cabo de un ao, frente a ms del 50 % de los enfermos del grupo tratado con carTabla 5. Estudios que comparan el control del ritmo versus control
de la recuencia

Seguimiento medio/aos

Pacientes

STAF

1,7

200

PIAF

1,0

252

RACE

2,3

522

AFFIRM

3,5

4.060
255

Arritmias: manejo prctico

Tabla 6. Comparacin de la causa de mortalidad entre las estrategias


de tratamiento en el estudio AFFIRM
Control frecuencia

Mantenimiento
ritmo sinusal

Total

310

356

Cardaca

130

129

0,95

79

77

0,88

37

35

0,82

28

28

0,99

Arrtmica
Vascular
SNC

0,07

113

169

Pulmonar

23

39

0,04

Cancer

52

81

0,01

Otros

38

49

0,24

30

23

0,34

No cardiovascular

No clasicable

0,0008

Tabla 7. Comparacin en el seguimiento segn estrategia de tratamiento


Variable

Resultado

Estudio

Mortalidad global

No diferencias

AFFIRM(17)

Mortalidad cardiovascular

No diferencias

RACE-AFFIRM(16,17)

Mortalidad no cardaca

Mayor en el grupo
control del ritmo

AFFIRM(17)

Evento isqumico cerebral

No diferencias

RACE-AFFIRM(16,17)

Calidad de vida y estado


funcional

No diferencias

STAF-PIAF-AFFIRM(14,15,17)

Anlisis econmico

Mayor costo y menor


costo-efectividad en el
grupo control del ritmo

RACE-AFFIRM(16,17)

dioversin, pero a expensas de un incremento de los ingresos hospitalarios para recardioversiones. Tambin se analiz la tolerancia al ejercicio, que fue mejor en el grupo
de control del ritmo.
En el estudio AFFIRM se trat de demostrar cul de las dos estrategias en el tratamiento de la brilacin auricular era mejor: cardioversin elctrica y frmacos
antiarrtmicos para mantener el ritmo sinusal o bien la utilizacin de frmacos para
frenar el nodo auriculoventricular y controlar la respuesta ventricular. Se realiz un
estudio multicntrico aleatorizado en el que se compararon ambas estrategias teraputicas en pacientes con brilacin auricular y alto riesgo de ictus o muerte. El
objetivo principal fue la mortalidad total. Participaron en dicho estudio un total de
4.060 pacientes; el 70,8 % tena antecedentes de hipertensin y el 38,2 % enferme256

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

dad coronaria. Hubo 356 muertes en el grupo de pacientes asignados al grupo para
control del ritmo, mientras que en el de control de la frecuencia cardaca fallecieron
310 (la mortalidad a los 5 aos fue del 23,8 y del 21,3 %, respectivamente; p = 0,08).
Requirieron hospitalizacin ms pacientes en el grupo para control del ritmo que en
el grupo para control de la frecuencia cardaca. Tambin hubo ms efectos adversos por los frmacos administrados en el grupo del control del ritmo. En ambos
grupos, la mayora de los episodios de ictus se produjeron en los sujetos que dejaron de tomar warfarina o cuando el coeciente normalizado internacional (INR) se
encontraba en un rango subteraputico. Los resultados del AFFIRM mostraron que
la estrategia basada en el control del ritmo no ofreca ninguna ventaja en cuanto a la
supervivencia sobre el grupo de control de la frecuencia cardaca. En un subestudio
del AFFIRM se demostr que la incidencia total de torsade de pointes era solamente del 0,6 % (IC 95 % 0,32-1,07) en 5 aos(18). Una de las escasas diferencias entre
los dos grupos fue causada por la diferencia en el nmero de las muertes no cardiovasculares. Entre los pacientes en el brazo de control del ritmo, haba 169 muertes no cardiovasculares (47,5 %), comparadas con 113 muertes no cardiovasculares
(36,5 %; p = 0,008) en el brazo de control de la frecuencia. El riesgo aumentado de
muertes no cardacas en el grupo de control del ritmo se debi sobre todo a causas
pulmonares y oncolgicas.
En el estudio RACE(16), publicado simultneamente con el AFFIRM, tambin se
compararon las estrategias de control de la frecuencia cardaca con las de control
del ritmo (en este caso mediante cardioversin elctrica) en pacientes con brilacin auricular persistente. El principal objetivo denido fue el de una combinacin
de muerte cardiovascular, ingresos hospitalarios por insuciencia cardaca, complicaciones tromboemblicas, hemorragia grave, implantacin de marcapasos y efectos
adversos graves relacionados con el tratamiento. La incidencia de estos eventos combinados fue del 17,2 % en el grupo de control de la frecuencia cardaca y del 22,6 %
en el grupo de control del ritmo (p = no signicativa). Por tanto, la estrategia de control de la respuesta ventricular no est gravada con una mayor morbimortalidad que
la estrategia de control del ritmo cardaco en los pacientes con un perl de alta tasa de
recurrencia de la brilacin auricular.
El ltimo estudio publicado fue el STAF(15), en el se incluy a 200 pacientes. El
objetivo primario fue analizar la incidencia de una combinacin de muerte, eventos
cerebrovasculares y embolias sistmicas. Despus de un seguimiento medio de 19
meses no se encontraron diferencias signicativas entre los dos grupos (5,54 % en el
control del ritmo; 6,09 % en el control de la frecuencia; p = no signicativa).
CALIDAD DE VIDA EN LOS ESTUDIOS
DE FIBRILACION AURICULAR
En el STAF, PIAF, RACE y en el AFFIRM, con respecto a la calidad de la vida no
se encontraron diferencias importantes entre el control de la frecuencia y el control del
ritmo, sin embargo debemos tener en cuenta que la calidad de vida es dependiente de
muchas variables no mdicas, por esta razn se ha discutido que la capacidad funcional puede ser una buena medida con respecto a la ecacia de los tratamientos mdicos.
En el AFFIRM se determin la clase funcional segn la clasicacin de la NYHA en

257

Arritmias: manejo prctico

los 4.060 pacientes, tambin se realiz una tolerancia al esfuerzo fsico y el examen
Minimental del estado de Folstein. Segn la distancia recorrida, la capacidad funcional mejor ligeramente en ambos grupos, aunque los pacientes del grupo de control
del ritmo caminaron 30 metros ms (p = 0,03). No hubo diferencia en la clase funcional de la NYHA, ni en la valoracin del examen Minimental(19).
COSTE-EFECTIVIDAD EN LOS ESTUDIOS
DE FIBRILACIN AURICULAR
Con respecto al coste econmico, el RACE y AFFIRM encontraron que la estrategia del control de la frecuencia era menos costosa(20,21). Aunque no se ha publicado un
anlisis del STAF ni del PIAF, estos investigadores divulgaron un nmero creciente
de hospitalizaciones en el brazo de control del ritmo, principalmente para la cardioversin y la iniciacin de la terapia de droga antiarrtmica. En el estudio STAF, hubo
un total de 54 hospitalizaciones cardiovasculares (449 das de hospitalizacin) en el
grupo de control del ritmo contra 26 hospitalizaciones en el brazo de control de la frecuencia (314 das; p < 0,001). El anlisis econmico del AFFIRM demostr que el
control del ritmo cost ms y era menos rentable que el control de la frecuencia(19).
Los pacientes del control de la frecuencia tuvieron menor utilizacin de los recursos
hospitalarios, incluyendo menos das de ingresos hospitalarios, menor necesidad de
marcapasos y de cardioversiones, as como menor nmero de consultas y estancias
ms cortas en el servicio de urgencias, que los asignados al control del ritmo. El coste
incremental de control del ritmo excedi el del control de la frecuencia en casi 1.500
dlares por paciente por ao.
CMO DEBE CAMBIAR NUESTRA ACTITUD EN EL MANEJO
DE LOS PACIENTES CON FIBRILACIN AURICULAR
TRAS LA PUBLICACIN DE ESTOS ESTUDIOS?
Se deben tener en cuenta mltiples factores clnicos y tambin conocer las limitaciones de estos estudios antes de tomar una decisin o realizar una recomendacin.
La principal limitacin de estos estudios es que no permite comparar el ritmo
sinusal respecto a la brilacin auricular, y esto se debe a que la mayor parte de los
pacientes del control del ritmo no permaneci en ritmo sinusal durante todo el estudio,
as como tambin un porcentaje no despreciable de pacientes estaba en ritmo sinusal
en el grupo de control de la frecuencia. Por ejemplo, en el grupo de control del ritmo
la prevalencia de pacientes que se mantuvieron en ritmo sinusal al nal del estudio fue
de un 23 % en el STAF y un 63 % en el AFFIRM, adems en el grupo de control de la
frecuencia un 35 % se encontraba en ritmo sinusal.
Si se analiza el seguimiento de los pacientes segn si se encontraban en ritmo
sinusal o brilacin auricular, en vez de estudiarlos segn la estrategia de tratamiento, encontramos que los benecios del ritmo sinusal son mayores. Un subestudio del
AFFIRM(21) demostr que el ritmo sinusal fue uno de los predictores independientes de supervivencia ms importantes, junto al uso de la terapia anticoagulante. Estos
hallazgos coincidieron con otros estudios como el DIAMOND(22) y CHF-STAT(23) en

258

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

que se observ una mayor supervivencia en los pacientes con ritmo sinusal. Asimismo, en un subestudio del RACE(24) los pacientes en ritmo sinusal tuvieron mejora en
la fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo y una disminucin del tamao de la
aurcula izquierda.
Tambin es importante resaltar que un porcentaje no despreciable de pacientes con
brilacin auricular con ciertas caractersticas clnicas no estn representados en estos
estudios. No estn incluidos pacientes con sntomas severos, pacientes sin cardiopata estructural de base y sin factores de riesgo cardioemblicos, ni pacientes con edad
avanzada, pacientes con insuciencia cardaca. Se estima que aproximadamente la
mitad de la poblacin con brilacin auricular no est representada en estos ensayos
clnicos.
En el AFFIRM(17), un 72 % de los ictus ocurrieron en pacientes que no reciban anticoagulacin o sta era subptima. No debemos olvidar que la mayora de
los pacientes de este estudio present ms de un episodio de brilacin auricular.
Como hemos comentado previamente, estos pacientes tienen una mayor probabilidad de recurrencia, debido al remodelado auricular. En consecuencia, las conclusiones del estudio AFFIRM no pueden extenderse a los pacientes con un primer
episodio de brilacin auricular, sea cual sea su edad. Adems, no se incluyeron
pacientes jvenes sin factores de riesgo para ictus; por tanto, los resultados en este
grupo de poblacin estn fuera del anlisis. Sorprendentemente, se olvida que una
gran proporcin de los pacientes asignados al grupo de control de la frecuencia
estaba en ritmo sinusal al nal del seguimiento (el 34,6 % en la visita a los 5 aos
frente al 62,6 % a los 5 aos en el grupo de control del ritmo). Por tanto, las caractersticas clnicas de esta cohorte pueden no representar exactamente el pronstico
de los pacientes en brilacin auricular crnica en los que realizamos control de la
respuesta ventricular.
Por ltimo, se estn publicando estudios con resultados alentadores sobre la ablacin percutnea de la brilacin auricular, como el realizado por el grupo de Pappone,
y puede ser considerada como una opcin teraputica de eleccin en muchos pacientes con brilacin auricular(25).
CONCLUSIONES
En los pacientes con brilacin auricular paroxstica, la mejor opcin es el mantenimiento del ritmo sinusal.
Cuando tratamos a un paciente con brilacin auricular persistente debemos siempre considerar si es susceptible de alternativas teraputicas que permitan mantener el
ritmo sinusal. Entre stas se encuentran la ablacin con catter del sustrato, la estimulacin auricular en pacientes con enfermedad del seno y no debemos olvidar mejorar
el control de la hipertensin arterial, as como evitar un excesivo sobreentrenamiento fsico.
El control de la frecuencia en pacientes con brilacin auricular permanente es
una opcin teraputica vlida todava en muchos pacientes. Para ello disponemos
de tratamientos farmacolgicos efectivos y en casos en que sea imposible su control se puede realizar ablacin del nodo auriculoventricular con implante de marcapasos.

259

Arritmias: manejo prctico

260

BIBLIOGRAFA
1. Lewis T. Clinical disorders of the heart beat. New York: Paul B. Hoeber; 1912: 71-91.
2. Hart RG, Benavente O, McBride R, Pearce LA. Antithrombotic therapy to prevent stroke in
patients with atrial brillation: a meta-analysis. Ann Intern Med 1999; 131: 492-501.
3. Benjamin EJ, Wolf PA, DAgostino RB, Silbershatz H, Kannel WB, Levy D. Impact of atrial
brillation on the risk of death: the Framingham Heart Study. Circulation 1998; 98: 946-52.
4. Vidaillet H, Granada JF, Chyou PH, Maassen K, Ortiz M, Pulido JN, et al. A populationbased study of mortality among patients with atrial brillation or utter. Am J Med 2002; 113:
365-70.
5. Fuster V, Ryden LE, Asinger RW, Cannom DS, Crijns HJ, Frye RL, et al. ACC/AHA/ESC
guidelines for the management of patients with atrial brillation: executive summary. A report
of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice
Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Gudelines and
Policy Conferences. Circulation 2001; 104: 2118-50.
6. The Digitalis in Acute Atrial Fibrillation (DAAF) Trial Group Investigators. Eur Heart J 1997;
18: 649-54.
7. Ellenbogen KA, Dias VC, Plumb VJ, Heywood JT, Mirvis DM. A placebo-controlled trial of
continuous intravenous diltiazem infusion for 24-hour heart rate control during atrial brillation
and atrial utter: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1991; 18: 891-7.
8. Naccarelli GV, DellOrfano JT, Wolbrette DL, Patel HM, Luck JC. Cost-effective management of
acute atrial brillation: role of rate control, spontaneous conversion, medical and direct current
cardioversion, transesophageal echocardiography, and antiembolic therapy. Am J Cardiol 2000;
85: 36D-45.
9. Heywood JT, Graham B, Marais GE, Jutzy KR. Effects of intravenous diltiazem on rapid atrial
brillation accompanied by congestive heart failure. Am J Cardiol 1991; 67: 1150-2.
10. Schumacher B, Lderitz B. Rate issues in atrial brillation: consequences of tachycardia and
therapy for rate control. Am J Cardiol 1998; 82: N29-36.
11. Roberts SA, Daz C, Nolan PE, Salerno DM, Stapczynski JS, Zbrozek AS, et al. Effectiveness
and costs of digoxin treatment for atrial brillation and utter. Am J Cardiol 1993; 72: 567-73.
12. Falk RH, Leavitt JI. Digoxin for atrial brillation: a drug whose time has gone? Ann Intern Med
1991; 114: 573-5.
13. Farshi R, Kistner D, Sarma JS, Longmate JA, Singh BN. Ventricular rate control in chronic atrial
brillation during daily activity and programmed exercise: a crossover open-label study of ve
drug regimens. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 304-10.
14. Hohnloser SH, Kuck KH, Lilienthal J. Rhythm or rate control in atrial brillation-pharmacological
intervention in atrial brillation (PIAF): a randomised trial. Lancet 2000; 356: 1789-94.
15. Carlsson J, Miketic S, Windler J, Cuneo A, Haun S, Micus S, et al.; STAF Investigators.
Randomized trial of rate-control versus rhythm-control in persistent atrial brillations: (STAF)
Strategies of Treatment of Atrial Fibrillation study. J Am Coll Cardiol 2003, 41: 1690-6.
16. Van Gelder IC, Hagens VE, Bosker HA, Kingma JH, Kamp O, Kingma T, et al.; Rate Control versus Electrical Cardioversion for Persistent Atrial Fibrillation Study Group. Rate Control versus
Electrical Cardioversion for Persistent Atrial Fibrillation (RACE) Study Group. N Engl J Med
2002; 347: 1834-40.
17. Wyse DG, Waldo AL, DiMarco JP, Domanski MJ, Rosenberg Y, Schron EB, et al.; Atrial
Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management (AFFIRM) Investigators. The

Cmo y cundo controlar la respuesta ventricular en pacientes []

Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management (AFFIRM) Investigators: A


comparison of rate control and rhythm control in patients with atrial brillation. N Engl J Med
2002; 347: 1825-33.
18. Steinberg JS, Sadaniantz A, Kron J, Krahn A, Denny DM, Daubert J, et al. Analysis of causespecic mortality in the Atrial Fibrillation Follow-up Investigation of Rhythm Management
(AFFIRM) Study. Circulation 2004: 109: 1973-80.
19. Marshall DA, Levy AR, Vidaillet H, Fenwick E, Slee A, Blackhouse G, et al.; AFFIRM and
CORE Investigators. Cost-effectiveness of rhythm- versus rate-control for treatment of atrial
brillation: results from the AFFIRM study. Ann Intern Med 2004; 141: 653-61.
20. The AF-CHF Investigators. Rationale and design of a study assessing treatment strategies of
atrial brillation in patients with heart failure: the Atrial Fibrillation and Congestive Heart
Failure (AF-CHF) trials. Am Heart J 2002; 144: 597-607.
21. Corley SD, Epstein AE, DiMarco JP, Domanski MJ, Geller N, Greene HL, et al. AFFIRM
Investigators. Relationships between sinus rhythm, treatment, and survival in the Atrial
Fibrillation Follow-Up Investigation of Rhythm Management (AFFIRM) Study. Circulation
2004; 109: 1509-13.
22. Pedersen OD, Brendorp B, Elming H, Pehrson S, Kober L, Torp-Pedersen C. Does conversion
and prevention of atrial brillation enhance survival in patients with left ventricular dysfunction?
Evidence from the Danish Investigations of Arrhythmia and Mortality ON Dofetilide/
(DIAMOND) study. Card Electrophysiol Rev 2003; 7: 220-4.
23. Singh SN, Fletcher RD, Fisher S, Lazzeri D, Deedwania P, Lewis D, et al. Veterans Affairs
congestive heart failure antiarrhythmic trial. CHF STAT Investigators. Am J Cardiol 1993; 72:
99F-102.
24. Hagens VE, Van Veldhuisen DJ, Kamp O, Rienstra M, Bosker HA, Veeger NJ, et al. Rate Control
versus Electrical Cardioversion for Persistent Atrial Fibrillation Study Group. Effect of rate and
rhythm control on left ventricular function and cardiac dimensions in patients with persistent
atrial brillation: results from the Rate Control versus Electrical Cardioversion for Persistent
Atrial Fibrillation (RACE) study. Heart Rhythm 2005; 2: 19-24.
25. Pappone C, Rosanio S, Augello G, Gallus G, Vicedomini G, Mazzone P, et al. Mortality, morbidity,
and quality of life after circumferential pulmonary vein ablation for atrial brillation: outcomes
from a controlled nonradomized long-term study. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 185-97.

261

Captulo 14
Ablacin de la brilacin
auricular
N. Prez Castellano, J. Moreno Planas, J. Prez-Villacastn
Unidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular.
Hospital Clnico San Carlos. Madrid

En 1947 Sherf mostr como la aplicacin local de aconitina en la orejuela derecha


produca una taquicardia auricular muy rpida que degeneraba en brilacin auricular
(FA), restablecindose el ritmo sinusal al ligar la orejuela, a pesar de que sta segua
activndose a alta frecuencia(1). De esta manera naci una hiptesis que trataba de
explicar el origen y mantenimiento de la FA mediante la participacin de focos ectpicos con frecuencias de activacin tan rpidas que no permitan a las aurculas activarse de forma homognea y organizada (conduccin brilatoria).
En 1959 Moe y Abildskov rebatieron la hiptesis formulada por Sherf, argumentando que la FA inducida mediante estimulacin auricular rpida o choques fardicos desde la orejuela derecha produca, en modelos experimentales precondicionados
mediante estimulacin vagal o acetilcolina, una FA sostenida que se mantena a pesar
de ligar la orejuela derecha, momento en que cesaba la arritmia en esta estructura.
Moe postul que la persistencia de la FA no dependa de cmo sta se hubiese originado, sino que se deba a la coexistencia de varios frentes simultneos de reentrada en
las aurculas, de tal manera que stos se desplazaban de forma aleatoria segn fueran
encontrando a su paso tejido excitable o no, dividindose o extinguindose las ondas,
segn el caso. Moe postul que el mantenimiento de la FA responda a una funcin
probabilstica que dependa del nmero de ondas de reentrada simultneas: a mayor
nmero de frentes de ondas simultneas en las aurculas, menor es la probabilidad de
que todas se extingan al mismo tiempo(2).
En 1985 los experimentos de Allesie et al. sobre cartografa del patrn de activacin auricular durante FA inducida con estimulacin programada en un modelo canino apoyaron la hiptesis de Moe, determinando que el nmero de frentes de ondas
simultneas depende de la masa auricular y de la longitud de las ondas de reentrada,
que dependa a su vez de la velocidad de conduccin y del perodo refractario auricular. De esta manera se explicaba cmo los cambios en estos parmetros electrosiol263

Arritmias: manejo prctico

gicos bsicos afectaban la estabilidad de la FA, as como la necesidad de reducir los


perodos refractarios auriculares mediante estimulacin vagal o acetilcolina para sostener la FA en los modelos experimentales de Moe(3).
Los primeros intentos de tratar la FA con catter se basaron en la ablacin lineal de
ciertas partes de las aurculas, derecha, izquierda o ambas segn cada tcnica, en un
intento de remedar y simplicar la tcnica de ablacin quirrgica de Cox (maze)(4-7).
La losofa de estas tcnicas era reducir la masa auricular en contacto elctrico para
reducir la posibilidad de autoperpetuacin de la arritmia segn el modelo de mltiples
ondas de reentrada simultneas de Moe(4-7). Aunque los estudios iniciales de la ablacin lineal con catter comunicaron unos resultados esperanzadores, las tasas de xito a largo plazo y la reproducibilidad de los resultados no fue buena y estas tcnicas
quedaron relegadas a un segundo plano(8).
En 1997 Jais et al. presentaron una serie de nueve pacientes con FA paroxstica provocada por la descarga rpida de un foco ectpico, tratados de forma efectiva mediante la ablacin puntual de dicho foco(9). Al ao siguiente, en una nueva comunicacin
del mismo grupo, Haissaguerre et al. sealan que en la mayora de los casos, los focos
ectpicos que desencadenan FA se sitan en la desembocadura de las venas pulmonares (Figura 1)(10). As, cobr vigencia la hiptesis original de Sherf y naci el concepto de brilacin auricular focal. Desde ese momento la ablacin de FA es objeto de un
desarrollo explosivo y se convierte en el principal centro de inters de la investigacin
en el campo de la electrosiologa.
INDICACIONES DE ABLACIN DE FIBRILACIN AURICULAR
La ablacin de FA se reservaba inicialmente para pacientes jvenes con FA paroxstica idioptica muy recurrente y sintomtica, refractaria a tratamiento farmacolgico,
y con carga ectpica abundante en la monitorizacin elctrica continua o estudios de
Holter. Hoy en da, las indicaciones de ablacin de FA se han expandido considerablemente.
Actualmente, el principal factor a considerar en la indicacin de una ablacin de FA
es probablemente la sintomatologa que producen las recurrencias de FA y la repercusin de las arritmias en la calidad de vida del paciente(11). En nuestra experiencia, el
benecio clnico de la ablacin vara de forma directamente proporcional con la repercusin clnica de la FA, aprecindose el mximo benecio en pacientes que basalmente se encuentran con muchas recurrencias y muy sintomticas(11). Por el contrario, queda por demostrar el benecio de la ablacin en pacientes asintomticos(12). Aunque
algunos pacientes aparentemente asintomticos mejoran clnicamente tras la ablacin, otros reeren estar exactamente igual que antes del procedimiento, a pesar de
haber logrado una eliminacin completa de la arritmia.
Cuanta ms ectopia (extrasstoles auriculares, taquicardias auriculares) tenga el
paciente, ms peso tendr el componente focal en el mecanismo de la FA. Otro
dato que apoya lo mismo es la presencia de mltiples episodios de FA autolimitada. El hecho de que la FA se autolimite a pesar de existir una carga ectpica abundante que origina numerosos episodios de FA suele indicar que la aurcula se encuentra relativamente bien preservada y poco remodelada, con lo que es previsible que la
abolicin de los focos ectpicos tenga una alta probabilidad de curar al paciente. Sin

264

Ablacin de la brilacin auricular

embargo, la ablacin de FA puede tener tambin buenos resultados en la FA persistente, e incluso en casos refractarios a cardioversin elctrica(13,14). La presentacin persistente de la FA es multifactorial y no siempre indica la existencia de un remodelado auricular irreversible. Muchos casos en los que la FA es persistente o refractaria a
cardioversin pueden ser favorecidos por descargas frecuentes, repetitivas o incesantes de focos ectpicos(15,16).
Hasta hace poco tiempo se reservaba la opcin de ablacin de FA para pacientes sin
cardiopata estructural, bajo la suposicin de que el corazn, y en concreto las aurculas, presentaban un dao estructural signicativo que haca poco probable el mantenimiento del ritmo sinusal a medio o largo plazo. Adems, las situaciones hemodinmicas adversas, en concreto las altas presiones intrauriculares, favorecen la FA y de
hecho es un modelo experimental muy utilizado para inducir FA sostenida en animales de laboratorio(17). La dilatacin auricular puede dicultar tcnicamente la ablacin
y condicionar negativamente los resultados de sta, ya que es presumible la existencia
de un remodelado estructural signicativo. Sin embargo, se han comunicado resultados favorables de la ablacin de FA en pacientes con cardiopata estructural y valvulopatas(18,19). Nosotros no desestimamos para ablacin de FA, si clnicamente est justicada, a ningn paciente por el hecho de tener cardiopata estructural o dilatacin
auricular signicativa.

Figura 1. Inicio de brilacin auricular desde la VPSD. Despus del primer latido (sinusal) se producen ectopias de la VPSD que inician la brilacin auricular. Ntese la inversin de los electrogramas y la precocidad de stos en los canales correspondientes a la
VPSD durante el primer latido ectpico. I, II, V1: derivaciones del ECG; AD: aurcula
derecha; SCD: seno coronario distal; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; A: electrograma auricular en ritmo sinusal; P: electrograma de vena pulmonar en ritmo sinusal;
A: electrograma auricular de la ectopia; P: electrograma de vena pulmonar de la ectopia. Figura modicada de Isa-Param et al.(20).
265

Arritmias: manejo prctico

Con respecto al requerimiento de refractariedad al tratamiento farmacolgico, la


literatura apoya que, en centros con experiencia, la ablacin de FA puede ser la primera opcin teraputica en pacientes con recurrencias de FA frecuentes y sintomticas(21,22).
En resumen, la indicacin para la realizacin de un procedimiento de ablacin de
FA debe ser individualizada segn todos los factores mencionados y otras posibles
comorbilidades existentes(12). Para nosotros los dos factores ms importantes a considerar a la hora de indicar una ablacin de FA en un paciente concreto son la repercusin clnica de la FA y la experiencia del centro en ablacin de FA. En la Tabla 1 se
muestran las caractersticas de los pacientes con FA que tratamos mediante ablacin
durante el bienio 2004-2005.
TCNICAS DE ABLACIN DE FIBRILACIN AURICULAR
Ablacin directa del foco ectpico
Fue la primera tcnica de ablacin de FA, tal como la describieron Haissaguerre
et al. Consiste en localizar y ablacionar los focos ectpicos que producen extrasstoles o taquicardias auriculares e inician los episodios de FA. La eliminacin de estos
focos ectpicos, en ocasiones con una sola aplicacin de radiofrecuencia, puede curar
a estos pacientes (Figura 2)(9,10).
Sin embargo, la ablacin directa de los focos ectpicos tiene muchas limitaciones. Una de ellas es que frecuentemente los pacientes no tienen ectopia signicativa en el momento de la ablacin. En estos casos se recurra a maniobras de provocacin, existiendo dudas sobre la sensibilidad de los diferentes mtodos de induccin y
la relevancia clnica de las arritmias inducidas. Nosotros empleamos inicialmente un
protocolo de induccin farmacolgica con adenosina (inyecciones de 6, 12 y 18 mg)
e isoproterenol (1-4 g/min) de forma sistemtica en los pacientes referidos para
ablacin de FA que presentaban ectopia auricular abundante en los Holter previos
y ausencia de la misma en el momento de la ablacin. Ambos frmacos conseguan
inducir alguna ectopia en ms del 80 % de los casos. La ablacin dirigida nicamente hacia la ectopia inducida tuvo en nuestra serie un porcentaje de xito a largo plaTabla 1. Perl clnico de los pacientes tratados con ablacin de FA en el Hospital
Clnico San Carlos de Madrid durante el bienio 2004-2005 (N = 89)

Edad (aos)

53 11 (19 a 76)

Sexo (varones)

68 (76 %)

Hipertensin

32 (36 %)

Cardiopata estructural
Dimetro auricular izquierdoa (mm)
FA persistente

22 (25 %)
42 6 (31 a 67)
19 (21 %)

Los datos cuantitativos se expresan en media DE (rango). Los datos cualitativos en nmero
(porcentaje) de pacientes. a El dimetro auricular izquierdo se estim mediante ecocardiografa
transtorcica y corresponde al dimetro anteroposterior en eje paraesternal izquierdo.

266

Ablacin de la brilacin auricular

Figura 2. Localizacin de un foco ectpico situado en la vena pulmonar superior izquierda


en una paciente de 43 aos con recurrencias diarias de FA paroxstica, refractaria al tratamiento farmacolgico. A. Mapa de activacin de los latidos ectpicos iniciadores de FA en
el sistema Carto. B. Registros obtenidos durante ritmo sinusal y durante un latido ectpico iniciador de FA. El catter de ablacin (ABL) se encuentra en el segmento proximal de
la vena pulmonar superior izquierda, y el resto de catteres tal como se muestra en la imagen angiogrca. En los registros del ABL se puede observar una secuencia de activacin
aurcula (a) - potencial de vena pulmonar (p) e inversin de esta secuencia, potencial de
vena pulmonar (p) - aurcula (a), durante el latido ectpico. Durante el latido ectpico,
p tena una precocidad de 70 ms con respecto al comienzo de la onda P, y un electrograma
unipolar (ABLu) con morfologa QS. Se aplica radiofrecuencia en este punto, limitando la
potencia a 25 W y la temperatura a 55 C. C. Al comenzar la aplicacin se observ actividad
auricular ectpica rpida y mantenida que desapareci tras 20 s de aplicacin, quedando
posteriormente en ritmo sinusal sin ningn extrasstole auricular ni rachas de taquicardia ni
FA. Se mantuvo la aplicacin durante 120 s. La paciente qued curada; en un cuestionario
de sntomas que empleamos para evaluar el resultado de la ablacin nos escribi: hacerme la ablacin fue una de las mejores decisiones que he tomado en mi vida.

267

Arritmias: manejo prctico

Figura 3. Registro intracavitario de ectopia procedente de la regin de la vena de Marshall inducida tras la administracin de adenosina. El intervalo entre el electrograma
del catter de ablacin bipolar (ABb) y la onda P es de 30 ms. Ntese la morfologa tipo
QS en ablacin unipolar (ABu) y el registro bipolar obtenido en SCD. II, V1, V4: derivaciones del ECG; ADA: aurcula derecha alta; SCD: seno coronario distal; SCP: seno
coronario proximal; A: electrograma auricular de la ectopia. Figura reproducida de IsaParam et al.(20).

zo del 66 %, mientras que cuando se ablacionaron, adems, todas las venas pulmonares restantes el porcentaje de xito subi al 93 %(20). Esto probablemente reeja que,
aunque frecuentemente la ectopia inducida tiene relevancia clnica, la capacidad de
las maniobras de provocacin para desenmascarar los focos ectpicos responsables
de la FA es subptima, por lo que dirigir la ablacin exclusivamente hacia los focos
identicados puede dejar sin tratar otros focos o estructuras importantes para el inicio o mantenimiento de la FA. Actualmente, con la generalizacin del abordaje emprico de las cuatro venas pulmonares, el principal valor de las maniobras de induccin
es la identicacin de focos extrapulmonares, que suponen el 20 % de los focos iniciadores de FA (Figura 3)(20,23,24).
Otras limitaciones de la ablacin directa de focos ectpicos son la existencia de
mltiples focos en algunos pacientes, el desarrollo de FA sostenida, que diculta
la cartografa y la valoracin de la respuesta a las aplicaciones de radiofrecuencia,
y la posibilidad de inducir estenosis de las venas pulmonares al aplicar radiofrecuencia dentro de ellas(25-30).
268

La mayora de los focos ectpicos que inician y/o mantienen la FA se localizan en


evaginaciones o lengetas de miocardio auricular que penetran en la parte proximal
de las venas pulmonares y vena cava superior(25,31-33). Estas evaginaciones miocrdicas
aparecen en ms del 90 % de las venas pulmonares, tanto en pacientes con FA como
en sujetos normales y en otras especies animales (Figura 4). Pueden alcanzar una distancia variable desde el ostium, generalmente inferior a 35 mm (Figura 5).

Ablacin de la brilacin auricular

Aislamiento elctrico de las venas pulmonares

Figura 4. Corte longitudinal de una vena pulmonar


derecha porcina, teida con tricrmico de Masson, donde se puede apreciar una gruesa evaginacin de miocardio auricular (prpura) a nivel adventicial que va adelgazndose segn penetra en la vena. El tejido conjuntivo
colgeno (verde) est separando fascculos de la lengeta muscular. Prez-Castellano et al.(34).

Longitud lengetas miocrdicas (mm)

50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
VPSI

VPII

VPSD

VPID

Figura 5. Longitud de las lengetas miocrdicas de las venas pulmonares en pacientes


con FA. Estas estimaciones se realizaron mediante el sistema Carto, cuanticando la distancia existente desde el ostium hasta el punto ms distal de la vena donde se registran
potenciales locales de vena pulmonar. Los datos se presentan en grcos box-plot. Los
lmites de las cajas indican los percentiles 25 y 75. Las barras gruesas interiores de las
cajas indican las medianas de las distribuciones. Las patillas exteriores de las cajas indican los percentiles 10 y 90. Tomada de Prez Castellano y Villacastn (no publicada).
269

Arritmias: manejo prctico

Ablacin directa
del foco ectpico

Aislamiento elctrico
de venas pulmonares

Ablacin anatmica de aurcula izquierda

Figura 6. Principales tcnicas de ablacin de venas pulmonares para el tratamiento de


la brilacin auricular.

La posibilidad de desarrollar estenosis de venas pulmonares tras la ablacin directa de los focos ectpicos hizo cambiar la estrategia de ablacin hacia el aislamiento
elctrico de los mismos, en lugar de su destruccin, mediante la desconexin ostial
de las lengetas miocrdicas de las venas pulmonares del resto de miocardio auricular (Figura 6)(31,32). Inicialmente, esta tcnica recibi el nombre de aislamiento segmentario de venas pulmonares, pero con la experiencia se observ que en la mayora
de los casos las lengetas slo son segmentarias en el interior de las venas y necesitan en la mayor parte de los casos una ablacin circunferencial si se quiere realizar la
desconexin a nivel ostial.
El aislamiento elctrico ostial de las venas pulmonares ha demostrado ser una tcnica ms segura y ecaz que la ablacin directa de los focos ectpicos(35). La principal limitacin de esta tcnica es su complejidad, no slo a la hora de hacer la ablacin,
sino tambin para evaluar su resultado, requiriendo una larga curva de aprendizaje(36). La consecucin de un aislamiento elctrico bidireccional requiere la realizacin
de una serie consecutiva de aplicaciones contiguas que produzcan una lesin circular transmural alrededor del ostium de cada vena pulmonar. La gran variabilidad anatmica de las venas pulmonares, en nmero, posicin y orientacin, el acceso limitado a ciertas zonas de la aurcula izquierda, como la zona de la vena pulmonar inferior
derecha, y la poca estabilidad que caracteriza otras regiones anatmicas, como la carina existente entre la vena pulmonar superior izquierda y la orejuela izquierda, y en el
borde inferior de la vena pulmonar inferior izquierda complican an ms el aislamiento de las venas pulmonares (Figura 7)(37).
La evaluacin del resultado electrosiolgico de la ablacin tambin es compleja. Normalmente se considera completo el aislamiento cuando desaparecen los poten270

Ablacin de la brilacin auricular

ciales de vena pulmonar


durante ritmo sinusal (bloqueo de entrada). Sin embargo, dentro de las venas pulmonares se registran no slo
potenciales de vena pulmonar, sino tambin potenciales de aurcula izquierda, de
orejuela izquierda en el caso
de la vena pulmonar superior izquierda, potenciales de Figura 7. Detalle de la anatoma endocavitaria de
aurcula derecha y/o de vena la aurcula izquierda, obtenida mediante importacin
de una resonancia magntica cardaca digitalizada
cava superior en el caso de la
en el sistema Carto XP (Cartomerge), en la regin
vena pulmonar superior dere- correspondiente a la unin de la VPSI con la orejuecha y potenciales ventricula- la izquierda. AI: aurcula izquierda; VPII: vena pulres. Todo esto puede dar lugar monar inferior izquierda; VPSI: vena pulmonar supea electrogramas con mltiples rior izquierda.
componentes de difcil interpretacin, algunos de ellos
fusionados, por lo que se ha requerido en ocasiones tcnicas de estimulacin para
desenmascararlos. A veces se puede observar bloqueo unidireccional de las venas
pulmonares tras la ablacin, por lo que una vez conseguido el bloqueo de entrada es
conveniente estimular dentro de la vena pulmonar para comprobar la existencia de
bloqueo de salida. Formalmente, la demostracin de bloqueo de salida requiere la
observacin de captura local del potencial de vena pulmonar. Mediante una cuidadosa
manipulacin de los parmetros de estimulacin y de la posicin del catter de venas
pulmonares, en nuestra experiencia esto se puede conseguir en ms del 50 % de los
casos, sobre todo en las venas pulmonares superiores, que tienen ms tejido miocrdico en su interior (Figura 8). Cuando las lengetas miocrdicas de las venas pulmonares no estn muy desarrolladas puede ser difcil o imposible visualizar la captura
local de los potenciales de vena pulmonar, al quedar stos enmascarados por el artefacto de estimulacin. En nuestra experiencia, la ausencia de conduccin venoatrial
durante estimulacin a alta salida (10 mA con 2 ms de anchura de pulso) desde toda
la circunferencia de un catter circular de venas pulmonares, colocado a 5-10 mm del
ostium, es altamente indicativa de bloqueo de salida. Sobra decir que si no se utiliza
un catter especco de venas pulmonares, la valoracin del bloqueo de venas pulmonares tiene muchas limitaciones.
Hay datos que apoyan la importancia de lograr un bloqueo mantenido de la conduccin venoatrial para el xito de la ablacin. La tasa de recurrencia de conduccin venoatrial en pacientes sometidos a un nuevo procedimiento de ablacin por
inecacia del primero se sita en torno al 80 %(38,39). Por el contrario, la reevaluacin de la conduccin venoatrial tras una ablacin efectiva de FA en siete voluntarios demostr bloqueo de todas las venas pulmonares ablacionadas(40). A pesar de
conseguir el aislamiento de las venas pulmonares, las recurrencias de la conduccin
venoatrial son frecuentes y pueden ser responsables de recurrencias de FA e incluso
utter auricular. Junto a la dicultad tcnica para lograr el aislamiento de las venas

271

Arritmias: manejo prctico

Figura 8. Demostracin de bloqueo bidireccional de una vena pulmonar superior


izquierda tras ablacin. A. Demostracin de bloqueo de salida durante estimulacin
desde la VPSI. Ntese la captura local de potenciales de VPSI tras los artefactos de estimulacin. B. Demostracin de bloqueo de entrada durante estimulacin auricular. Ntese que la VPSI presenta despolarizaciones automticas. VPSI: vena pulmonar superior
izquierda. Figura tomada de Villacastn et al.(41).

pulmonares, la necesidad de limitar la potencia cerca de las venas pulmonares para


evitar el desarrollo de estenosis probablemente tambin facilite las recurrencias de
la conduccin venoatrial. Se ha empleado la ecocardiografa intracardaca para titular la potencia empleada en el aislamiento de venas pulmonares, con opiniones dispares(42-44). Asimismo, tambin se ha propuesto el uso de catteres irrigados, en lugar
de los catteres convencionales de 4 mm, sin que de momento exista ningn estudio aleatorizado publicado que compare los resultados de ambos tipos de catteres
en este contexto.
272

En sus orgenes no fue ms que


una ablacin anatmica del ostium
de las venas pulmonares, sin control
directo de los potenciales de vena
pulmonar y del estado de la conduccin venoatrial tras la ablacin. Por
ello recibi originalmente el nombre de aislamiento anatmico circunferencial de las venas pulmonaA
res. Posteriormente, las lesiones de
radiofrecuencia se han ido separando de las venas pulmonares a una
distancia de 5-10 mm del ostium
y se ha incorporado la realizacin
de lneas en el techo o en la pared
posterior de la aurcula izquierda,
y entre la vena pulmonar inferior
izquierda y el anillo mitral, zona
conocida como istmo mitral (Figura 9)(45,46). La realizacin de estas
lneas se basa en el control de posiB
cin espacial que brindan los sistemas de navegacin como el Carto, Figura 9. Ablacin anatmica de aurcula
sin requerir bloqueo de la conduc- izquierda. A. Esquema de lesiones propuesto
en las primeras descripciones de la tcnica por
cin a su travs(45).
Pappone et al.(46). B. Esquema de lesiones atriales
Formalmente, el objetivo de esta tras modicaciones recientes de la tcnica, segn
tcnica es la reduccin de poten- Oral et al.(47).
ciales auriculares y pulmonares
a valores inferiores a 0,1 mV. Sin
embargo, algunos estudios han comunicado una falta de relacin entre la consecucin
de este objetivo y el xito de la ablacin, lo que hace dudar de la consistencia de esta
tcnica(48). Nosotros estudiamos los electrogramas locales registrados en el interior de
las venas pulmonares y en la aurcula izquierda colindante, observando que sin realizar
ninguna aplicacin de radiofrecuencia los potenciales de vena pulmonar y de aurcula
son inferiores a 0,1 mV en el 18 y 10 % de las posiciones registradas, respectivamente. Por otra parte, tambin se registraron potenciales de campo lejano superiores a 0,1
mV, de origen ventricular en el 19 % de las posiciones, y de aurcula derecha en el 62 %
de los registros realizados en venas pulmonares derechas. Dos estudios han puesto de
maniesto que slo el 45-55 % de las venas pulmonares quedan bloqueadas tras haber
cumplido el objetivo de reducir los potenciales a valores inferiores a 0,1 mV(49,50).
Slo se han identicado dos predictores de xito de esta tcnica: la supercie auricular ablacionada, que caus en foros arritmolgicos el comentario sarcstico de si no
hay aurcula, no hay FA, y la existencia de cambios en la variabilidad de la frecuen-

Ablacin de la brilacin auricular

Ablacin anatmica
de aurcula izquierda

273

Arritmias: manejo prctico

cia cardaca sugerentes de denervacin autonmica(51,52). Dada la necesidad de destruir


una gran cantidad de tejido con esta tcnica, tradicionalmente se han empleado catteres de ablacin con punta de 8 mm. Recientemente, muchos laboratorios han pasado a
utilizar catteres irrigados con punta de 4 mm, buscando un mayor grado de transmuralidad de las lesiones y evitar la carbonizacin tisular que con cierta frecuencia puede
producirse con los catteres de 8 mm, con el consiguiente riesgo emblico(53-55).
Con respecto a la denervacin autonmica, se ha comunicado que la aparicin de
pausas sinusales y/o bloqueo AV durante las aplicaciones de radiofrecuencia, as como
la reduccin de la variabilidad de la frecuencia cardaca tras la ablacin, sugieren la
lesin de ganglios y plexos autonmicos vagales localizados en torno a las venas pulmonares, lo que se ha asociado al xito del procedimiento(51). Adems de una denervacin autonmica, podra producirse tambin una denervacin sensitiva, ya que la
frecuencia de FA asintomtica se incrementa notablemente tras un procedimiento de
ablacin anatmica de aurcula izquierda, cosa que no ocurre tras un aislamiento elctrico de las venas pulmonares(56,57).
Ablacin de zonas con electrogramas
auriculares fraccionados
La cartografa auricular durante FA ha puesto de maniesto zonas con electrogramas auriculares complejos y fraccionados que se corresponden con zonas de conduccin lenta y puntos de giro de ondas de reentrada(58). De esta manera, la localizacin y
ablacin de zonas con electrogramas fraccionados durante FA, presuntamente crticos
para el mantenimiento de esta arritmia, se ha convertido en otra tcnica de ablacin de
FA, con buenos resultados segn Nademanee et al.(59). Las localizaciones predilectas
de los electrogramas fraccionados fueron las venas pulmonares, el septo intrauricular,
el techo de la aurcula izquierda y el seno coronario(59). Nademanee et al. observaron
que al ablacionar las zonas con electrogramas auriculares fraccionados, la longitud
de ciclo de activacin local se incrementaba y los electrogramas se organizaban progresivamente, lo que conduca al cese de la FA en la mayor parte de sus casos. Otras
respuestas frecuentes eran la organizacin de la FA en utter o taquicardia auricular, pasando de la reentrada aleatoria propia de la primera a taquicardias macrorreentrantes, reentradas focales o actividad ectpica focal(59). De momento, la aceptacin
de esta tcnica por el resto de laboratorios de electrosiologa es baja, especialmente
como nica losofa de los procedimientos de ablacin de FA.
Tcnicas mixtas y variantes
Dada la variabilidad existente en el tipo de pacientes, la ablacin de pacientes cada
vez ms complejos, arritmias cada vez ms persistentes, la complejidad de la ablacin de la FA y las distintas corrientes de pensamiento, entre las tcnicas puras que
hemos comentado previamente se encuentran procedimientos que comparten caractersticas de varias de ellas, como la desconexin ostial de venas pulmonares con ablacin lineal de aurcula izquierda, el aislamiento de los antros de las venas pulmonares,
donde se persigue por un lado una desconexin elctrica, pero realizada ms prximamente, sobre tejido auricular, procedimientos de ablacin anatmica auricular izquier-

274

Ablacin de la brilacin auricular

da que persiguen simultneamente la desconexin de las venas pulmonares, ablacin


anatmica auricular izquierda no circunferencial, etc.(60).
Hoy en da, se acepta que el mecanismo de la FA vara en cada paciente, a lo largo de un espectro continuo delimitado por la FA focal pura, en un extremo, y la FA
puramente dependiente del sustrato, que se observa en aurculas muy enfermas y dilatadas en las que la arritmia se automantiene sin participacin de focos ectpicos. Por
ello, independientemente de la tcnica empleada, en pacientes con cardiopata estructural o FA persistente existe una tendencia a hacer ablaciones ms extensas, incorporando no slo las venas pulmonares sino tambin ciertas zonas de la aurcula izquierda, en forma de las lneas establecidas (techo o pared posterior e istmo mitral), zonas
con electrogramas complejos fraccionados, etc., bajo la suposicin de que es conveniente actuar sobre el sustrato para mantener unos buenos resultados de la ablacin. El
benecio real de estos esquemas ms agresivos de ablacin est an por determinar.
La utilidad de la inducibilidad de FA como gua para la ablacin y como predictor del
resultado de la ablacin es tambin motivo de controversia(61-65).
Papel de las tcnicas de imagen y navegadores
Dada la variabilidad y complejidad anatmica de las venas pulmonares, el prescindir
de tcnicas de imagen al la hora de la ablacin puede llevar a errores considerables(37).
Los troncos comunes pueden pasar desapercibidos, una ramicacin precoz de una vena
puede confundirse con la vena ipsilateral; una vena del lbulo medio puede confundirse
con una vena pulmonar inferior derecha, etc. (Figura 10A y 10B). Esto puede conducir a
dejar venas pulmonares sin ablacionar, as como a realizar aplicaciones de radiofrecuencia en el interior de las venas pulmonares, con el consiguiente riesgo de estenosis. Incluso ante anatomas normales y habiendo identicado correctamente las venas pulmonares, la precisin uoroscpica de la localizacin del ostium de las venas pulmonares es
baja (Figura 11). Por ello, nosotros siempre hacemos de forma rutinaria una angiografa
de las cuatro venas pulmonares antes de comenzar con la ablacin, y una resonancia magntica para integrar la informacin anatmica en el sistema Carto.
Tcnica de ablacin de brilacin auricular
en el Hospital Clnico San Carlos
En los primeros aos de la ablacin de FA abordbamos exclusivamente el foco
responsable, inicialmente de forma directa y posteriormente mediante un aislamiento
elctrico ostial en caso de focos procedentes de venas pulmonares o vena cava superior. Para identicar el foco responsable, analizbamos la procedencia de la actividad ectpica espontnea, idealmente de inicios de FA, y recurramos a maniobras de
induccin farmacolgica en aquellos casos que no tenan ectopia espontnea. Los
pacientes con recurrencias de FA tras la ablacin eran sometidos a un nuevo procedimiento, tratando nuevamente de identicar el foco responsable. En un tercio de estos
pacientes se identicaron nuevos focos ectpicos, y en las dos terceras partes restantes se document recurrencia del sustrato previamente ablacionado.
Desde mediados del 2004 realizamos un aislamiento elctrico ostial de las cuatro
venas pulmonares, y generalmente tambin de la vena cava superior. Ante la evidencia

275

Arritmias: manejo prctico

Figura 10. A. Infradeteccin de un ostium comn izquierdo debida a la no utilizacin de tcnicas de imagen para reconocer la anatoma de las venas pulmonares. A la izquierda, se muestra
una reconstruccin de venas pulmonares en el sistema Carto que fue realizada sin conocimiento de la anatoma venosa pulmonar del paciente. La localizacin hipottica de los ostia izquierdos (bordes superior e inferior) se marcaron en verde. En el centro, se muestran las angiografas selectivas de la vena pulmonar superior izquierda y la vena pulmonar inferior izquierda de
este paciente. Ntese que ambas venas drenan en un ostium comn. A la derecha, se muestra
la reconstruccin de las venas pulmonares del paciente tras haber hecho las angiografas. Los
bordes superior e inferior del ostium comn se etiquetaron en rojo claro. Si no se hubiera hecho
la angiografa, se habra aplicado radiofrecuencia en el interior de las venas pulmonares. El
marcado de los ostia se seala con lneas negras para una mejor visualizacin. (Contina).

o sospecha de participacin de focos ectpicos extrapulmonares recurrimos a maniobras de induccin farmacolgica en caso de que la ectopia espontnea sea insuciente
para su localizacin y ablacin. Salvo casos particulares, no asociamos una ablacin
lineal auricular izquierda, ni a nivel del istmo mitral ni en el techo ni pared posterior.
Introducimos un catter de mapeo de venas pulmonares y el catter de ablacin a travs de una nica puncin transeptal guiada con ecocardiografa intracardaca. Antes
de la ablacin hacemos una angiografa de venas pulmonares para una correcta identicacin del ostium de las venas. A lo largo de este perodo hemos utilizado tanto un
catter convencional de 4 mm como un catter irrigado para la ablacin. Los parmetros tpicos de radiofrecuencia que programamos son lmites de 35 W y 55 C para la
ablacin convencional, y 35 W, 45 C para la ablacin irrigada con ujo de 900 mL/h.
Facilitamos la ablacin mediante el control posicional que ofrecen los sistemas de
navegacin Carto (Biosense Webster) y RPM (Boston Scientic), siendo el primero el ms utilizado en nuestro centro. Recientemente, incorporamos informacin anatmica real procedente de una resonancia magntica cardaca en el Carto XP (Carto276

Ablacin de la brilacin auricular

Figura 10. (cont.) B. Error en la interpretacin de la anatoma venosa pulmonar debida a la no utilizacin de tcnicas de imagen. A la izquierda, se muestra una reconstruccin
de venas pulmonares en el sistema Carto que fue realizada sin conocimiento de la anatoma venosa pulmonar del paciente. Hipotticamente, los tubos de color gris, rojo y verde
representan la vena pulmonar superior derecha, la vena pulmonar superior izquierda y la
vena pulmonar inferior izquierda, respectivamente. En el centro se muestran las angiografas selectivas de la vena pulmonar superior izquierda y la vena pulmonar inferior izquierda de este paciente. A la derecha se muestra la reconstruccin de las venas pulmonares del
paciente tras haber hecho las angiografas. El tubo magenta representa la autntica vena
pulmonar inferior izquierda. Ntese que, previamente, una rama inferior de la vena pulmonar superior izquierda haba sido interpretada como la vena pulmonar inferior izquierda. Si
no se hubiera realizado la angiografa, se habra dejado sin ablacionar la vena pulmonar
inferior izquierda y se habra aplicado radiofrecuencia dentro de la vena pulmonar superior
izquierda para aislar la rama. Figuras tomadas de Prez-Castellano et al.(37).

merge). El objetivo de la ablacin es la obtencin de bloqueo bidireccional de todas


las venas tratadas.
RESULTADOS DE LA ABLACIN DE FIBRILACIN AURICULAR
Valorar el resultado de una ablacin de una va accesoria es sencillo. La ablacin
se considera efectiva si se consigue bloquear de forma permanente la conduccin a
travs de la va, a pesar de que el paciente pueda continuar con palpitaciones debidas a extrasstoles u otras taquiarritmias, e inefectiva en caso contrario, a pesar de que
el paciente pueda haber mejorado clnicamente. Valorar el resultado de una ablacin
de FA es ms complejo. La FA es una arritmia que afecta en grado variable distintos
aspectos de la vida del paciente. Una misma FA, con similar forma de presentacin,
frecuencia de las recurrencias y respuesta ventricular durante los episodios puede
277

25
Error (mm)

Arritmias: manejo prctico

P = NS

30

20
15
10
5
0
S

I
RSPV

I
RIPV

I
LSPV

I
LIPV

Figura 11. Errores en la localizacin de los ostia de las venas pulmonares cuando no
se usan tcnicas de imagen. Los datos se presentan en grcos box-plot. Los lmites de
las cajas indican los percentiles 25 y 75. Las barras gruesas interiores de las cajas
indican las medianas. Las patillas exteriores de las cajas indican los percentiles 10
y 90. I: borde inferior; LIPV: vena pulmonar inferior izquierda; LSPV: vena pulmonar superior izquierda; RIPV: vena pulmonar inferior derecha; RSPV: vena pulmonar
superior derecha; S: borde superior. Figura tomada de Prez-Castellano et al.(37).

pasar desapercibida para unos pacientes y ser incapacitante para otros. La reduccin
de la carga arrtmica no siempre va acorde con la reduccin en la clnica del paciente.
La calidad de vida de los pacientes puede tambin verse afectada por otros aspectos,
como la apreciacin personal de un riesgo emblico, la necesidad de anticoagulacin,
el uso de frmacos antiarrtmicos, etc. Por ello, evaluar el resultado de un procedimiento de ablacin de FA es siempre difcil y requiere considerar distintos aspectos,
no siempre objetivos.
Impacto en los sntomas del paciente
La ablacin de la brilacin auricular puede ser un procedimiento clnicamente muy agradecido(65). Nosotros evaluamos el estado basal y la respuesta a la ablacin mediante un cuestionario de sntomas. En nuestra experiencia la ablacin de
FA es, entre todos los tipos de ablacin, la que produce un mayor benecio subjetivo a los pacientes. Tras la ablacin, el 87 % de los pacientes tratados en nuestro
centro en el bienio 2004-2005 experimentaron de forma subjetiva una mejora clnica. La reduccin media en las palpitaciones, segn la cuanticacin de las mismas
en los cuestionarios de sntomas, fue del 82 %. El benecio se produjo muy marcado en el 35 % de los pacientes, que redujeron 1 grado o ms su clase funcional de
la NYHA (es decir, mejoraron su capacidad funcional) tras la ablacin. Los pacientes que ms se beneciaron clnicamente de la ablacin son los que ms sintomticos estaban antes del procedimiento. Slo el 5 % de los pacientes requirieron ms de
un procedimiento.
278

La sintomatologa del paciente, aunque es muy importante, pues es lo que va a percibir de forma directa e inmediata el paciente, no es suciente para valorar el resultado
de la ablacin, porque la ausencia de sntomas no implica la ausencia de FA, especialmente tras la realizacin de procedimientos de ablacin anatmica de aurcula izquierda. Tras estos procedimientos se ha observado que con cierta frecuencia los pacientes
mejoran clnicamente sin reducciones paralelas de la carga arrtmica, habindose atribuido la mejora a denervacin cardaca, con desensibilizacin y modulacin autonmica, regularizacin de la respuesta ventricular durante la FA y efecto placebo(56). Por
el contrario, los procedimientos de desconexin elctrica de venas pulmonares han
mostrado una mejor correlacin entre la evolucin clnica y la carga arrtmica resultante(57).
Con ambas tcnicas, a veces se produce una mejora clnica del paciente, a pesar de
persistir cargas variables de FA en los Holter realizados tras la ablacin. La eliminacin completa de la FA es ms difcil de conseguir cuanto ms intensa sea la monitorizacin tras la ablacin(67). Nosotros seguimos a los pacientes con Holter de 24 horas
seriados de forma sistemtica 1 da, 1 mes, 3 meses, 6 meses, y anualmente tras la
ablacin, y de forma no programada en caso de recurrencia de sintomatologa sugerente de brilacin auricular. Con este grado de monitorizacin, el 73 % de los pacientes tratados en el Hospital Clnico San Carlos durante el bienio 2004-2005 quedaron libres de brilacin auricular tras un seguimiento medio de 15 meses. Entre estos
pacientes, el 28 % continuaban tomando algn frmaco antiarrtmico de clase I o III,
el 30 % tomaban betabloqueantes o calcioantagonistas y el 52 % no tomaban ningn
frmaco (Figura 12).

Ablacin de la brilacin auricular

Impacto en la carga arrtmica

100

Porcentaje de pacientes

90
80
70
60
50
40
30
20
10
0

Mejora
clnica

Eliminacin
de FA

Eliminacin
de FA +
suspensin
antiarrtmicos

Eliminacin
de FA +
suspensin
todos frmacos

Figura 12. Resultados tras un primer procedimiento de ablacin de brilacin


auricular en el Hospital Clnico San Carlos. Los datos corresponden al bienio
2004-2005.
279

Arritmias: manejo prctico

280

Complicaciones

El procedimiento de ablacin
de FA es prolongado y complejo,
conlleva un riesgo de complicaciones algo mayor que la ablacin
de otras taquiarritmias auriculares.
Las posibles complicaciones de un
procedimiento de ablacin de FA
C
D
son las comunes a cualquier tipo
de ablacin, adquiriendo especial
relevancia el derrame pericrdico con/sin taponamiento cardaco,
y las embolias. Adems, existen
complicaciones propias de la ablacin de FA como las estenosis de
Figura 13. Variantes anatmicas que pueden venas pulmonares.
incrementar considerablemente el riesgo de la
El derrame pericrdico puede
puncin transeptal, especialmente si no se moniproducirse por simple efecto mectoriza la puncin con ecocardiografa intracardaca. A. Paciente con septo interauricular hipe- nico de catteres diagnsticos o de
relstico. B. Paciente con vena cava superior ablacin, en relacin con una apliizquierda y gran dilatacin del seno coronario cacin de radiofrecuencia, o por la
que distorsiona la anatoma del septo interau- puncin transeptal, que es la causa
ricular. C. Paciente con un septo interauricular ms frecuente. Las punciones sepmuscular. D. Paciente con un septo interauricu- tales anterosuperiores conllevan el
lar brosado como consecuencia de una puncin
riesgo de puncionar la aorta; las postranseptal previa.
terosuperiores, la reexin del septo interauricular o el propio techo de
aurcula izquierda; las inferoanteriores, el seno coronario, y las inferoposteriores, la pared
posterior de la aurcula derecha. Una puncin del septo a travs de la fosa oval puede producir derrame pericrdico por puncionar la pared libre auricular izquierda, riesgo que es
mayor en aurculas pequeas y ante septos interauriculares hiperelsticos. En nuestro centro utilizamos de forma rutinaria la ecografa intracardaca para guiar la puncin transeptal. La monitorizacin de la puncin con ecografa intracardaca incrementa la seguridad
de la puncin transeptal, especialmente en casos con variantes anatmicas, y permite optimizar el punto de puncin, seleccionando la zona posterior de la fossa ovalis para facilitar el acceso a las venas pulmonares (Figura 13)(68,69).
Con respecto a minimizar las complicaciones emblicas, las precauciones que llevamos
a cabo son las siguientes: realizacin sistemtica de ecocardiografa transesofgica 48 horas
antes de la ablacin, incluso en pacientes presuntamente anticoagulados, aspiracin y lavado de los introductores ante cualquier manipulacin de los mismos o retirada de un catter, uso de soluciones heparinizadas (2.000 UI/L) para el lavado de introductores y vainas,
cerrado del puerto lateral de las vainas durante los procesos de extraccin e introduccin de
catteres, comprobacin de ausencia de burbujas de aire al realizar conexiones de lneas
de perfusin o inyecciones de angiografa, anticoagulacin con heparina sdica inmediatamente despus de realizar la puncin transeptal con dosis ajustadas para mantener un ACT

Ablacin de la brilacin auricular

Figura 14. Reconstruccin de aurcula izquierda y venas pulmonares de una resonancia


magntica cardaca realizada 3 meses despus de un procedimiento de desconexin elctrica de las 4 venas pulmonares. Se aprecia una estenosis focal ostial de la vena pulmonar
inferior izquierda (echa) y una estenosis ligera de la vena pulmonar superior izquierda.
A. Proyeccin posteroanterior con ligera angulacin derecha. B. Proyeccin superior.

superior a 250 segundos, con control horario del ACT, usar vainas transeptales con agujeros
laterales, retirar las vainas a aurcula derecha una vez se han avanzado los catteres a aurcula izquierda, cuidado de la retirada de los introductores aspirando todos ellos o creando una
presin negativa en caso de que estn obstruidos, inicio de la anticoagulacin precozmente
tras el procedimiento (Sintrom y heparina de bajo peso molecular en dosis anticoagulantes a las 4-6 horas del procedimiento)(70).
Tras una ablacin de FA puede producirse la estenosis de una o varias venas pulmonares (Figura 14)(26-30). La siopatologa de la estenosis de arterias coronarias y perifricas mecnicamente inducida ha sido estudiada en detalle(71-74). La reestenosis posangioplastia se inicia mediante el dao endotelial y la formacin de un trombo plaquetario,
liberndose factores de crecimiento y migracin procedentes del endotelio y las plaquetas activadas. Esto induce proliferacin de las clulas musculares lisas y migracin desde la capa media a la ntima, apareciendo tambin pequeas poblaciones de leucocitos y
macrfagos. Posteriormente, se produce en la neontima una matriz extracelular rica en
colgeno y nalmente se reendoteliza la lesin. El resultado de todo este proceso es un
engrosamiento prominente de la ntima, denominado hiperplasia neointimal, que puede
producir grados variables de estenosis luminal(71-74). Esta secuencia de eventos y hallazgos histolgicos tambin se ha observado en estenosis de venas pulmonares inducida
tras angioplastia o ciruga, as como en estenosis de venas pulmonares producidas por
aplicaciones extensas de radiofrecuencia en perros(27,75,76). La clnica de la estenosis de
vena pulmonar es vaga. La mayor parte de los casos son asintomticos, puesto que generalmente se requiere la coexistencia de estenosis severa (reduccin del dimetro luminal en ms de un 70 %) de ms de una vena pulmonar para producir sntomas(28). Cuando
se producen, los sntomas pueden ser astenia, disnea de pequeos esfuerzos, sndromes
pulmonares similares a una neumona o tromboembolismo, etc.(28).
El riesgo de estenosis de venas pulmonares depende del nmero, tiempo, potencia
y temperatura de aplicaciones de radiofrecuencia hechas en el interior de las venas
pulmonares(29,30). Tras el abandono de la tcnica de ablacin directa de los focos ectpicos intrapulmonares la incidencia de estenosis de venas pulmonares se ha reduci281

Arritmias: manejo prctico

Tabla 2. Complicaciones en pacientes sometidos a ablacin de FA en el Hospital


Clnico San Carlos de Madrid durante el bienio 2004-2005 (N = 89)

Muerte

Derrame pericrdico periprocedimiento (> ligero)


Derrame pericrdico severo hemtico diferido (> 1 mes)

ACV

Estenosis de vena pulmonar (> 50 %)

Bloqueo AV

Angina por posible embolia area

Desgarro arterial femoral con reparacin quirrgica

Fstula arteriovenosa femoral resuelta sin necesidad de ciruga

Hemorragia pulmonar bilateral autolimitada de origen inmunolgico

Hematoma esofgico

Ninguna

83 (93 %)

Los datos se expresan en nmero (porcentaje) de pacientes. a Retrospectivamente, el cuadro


clnico sugera una transformacin hemorrgica de una pericarditis aguda posablacin, por la
anticoagulacin oral. b La paciente es sometida a exploracin quirrgica sin que se evidencie
fstula atrioesofgica. El cuadro se resuelve espontneamente.

do considerablemente, pero an con la realizacin de un aislamiento elctrico ostial


de las venas pulmonares, o incluso con ablaciones anatmicas presuntamente auriculares, se siguen comunicando casos(28-30). Por ello, deben limitarse las aplicaciones de
radiofrecuencia cerca de las venas pulmonares. El uso regular de tcnicas de imagen
antes y durante la ablacin puede tambin contribuir a reducir la incidencia de estenosis de venas pulmonares al permitir conocer mejor las peculiaridades anatmicas
de las venas pulmonares de cada paciente y evitar as aplicar en el interior de stas(37).
Nosotros realizamos una resonancia magntica cardaca antes de la ablacin, y ecocardiografa intracardaca y angiografa de venas pulmonares durante la misma. Inicialmente hacamos un ecocardiograma transesofgico al mes de la ablacin y ahora
hacemos una nueva resonancia magntica a los 3 meses de la ablacin para detectar
posibles estenosis de venas pulmonares. En nuestra casustica, tras haber realizado un
aislamiento elctrico ostial de ms de 500 venas pulmonares, slo hemos encontrado
cinco estenosis de venas pulmonares, todas ellas no signicativas (reduccin del dimetro luminal inferior al 50 %). En la Tabla 2 se recogen las complicaciones de los
procedimientos de ablacin de FA realizados en el Hospital Clnico San Carlos durante el bienio 2004-2005.
Recurrencias de brilacin automtica
Varios motivos pueden provocar una recurrencia despus de un procedimiento de
ablacin de brilacin auricular. Las recurrencias no necesariamente implican el fracaso del procedimiento. Durante el primer mes de la ablacin, especialmente durante la primera semana, pueden aparecer recurrencias de brilacin auricular debidas
282

Ablacin de la brilacin auricular

a la persistencia de remodelado auricular previo a la ablacin, efecto irritativo de la


ablacin, cambios en el sistema nervioso autonmico, cambios farmacolgicos, etc.
Por ello, a la hora de evaluar el resultado de la ablacin, no se suelen considerar los
eventos arrtmicos acontecidos durante el primer mes. Estas arritmias deben tratarse
mediante frmacos antiarrtmicos y cardioversin elctrica si son persistentes, en un
intento de mantener el ritmo sinusal y favorecer la reversin del remodelado auricular.
Si las arritmias persisten despus del primer mes o aparecen de forma recurrente despus del primer mes, se puede considerar la realizacin de un nuevo procedimiento.
Nosotros siempre probamos frmacos antiarrtmicos en estos pacientes antes de indicar un nuevo procedimiento de ablacin.
Flutter atpico posablacin
de brilacin auricular
Las lesiones de radiofrecuencia creadas en la ablacin de venas pulmonares pueden ser proarrtmicas y generar taquicardias macrorreentrantes o utter atpicos que
pueden requerir ablacin (Figura 15)(41). Uno de los principales inconvenientes de
la ablacin anatmica de aurcula izquierda es el alto grado de proarritmia que produce(77-80). Se han comunicado tasas de inducibilidad de utter atpico tras ablacin anatmica de aurcula izquierda del 38 %, y tasas de recurrencia espontnea
del 25 %. Estas cifras contrastan con la baja tasa de recurrencia de utter atpico
tras la desconexin elctrica de las cuatro venas pulmonares sin lneas de ablacin
auricular asociadas (4 % en nuestra serie). Algunos autores arman que la incidencia de utter atpico tras ablacin anatmica de aurcula izquierda puede reducirse
mediante la realizacin de lneas de ablacin adicionales, lo cual es difcil de explicar, ya que la mayor parte de estas taquiarritmias estn ms relacionados con gaps
o discontinuidades residuales en las lneas de ablacin creadas que con obstculos
anatmicos(77-79).
Curva de aprendizaje
La ablacin de brilacin auricular puede considerarse un procedimiento ecaz y
relativamente seguro en manos experimentadas. Uno de los principales inconvenientes a la hora de la generalizacin de su uso es que la curva de aprendizaje del procedimiento es muy progresiva, requiriendo hacer un elevado nmero de casos para optimizar los resultados(36,81).
Resultados segn la tcnica de ablacin
Hay dos estudios aleatorizados que comparan el aislamiento elctrico de las venas
pulmonares y la ablacin anatmica de aurcula izquierda. Ambos estudios tienen
limitaciones importantes y un bajo nmero de pacientes. Ninguno de ellos es multicntrico ni tiene una evaluacin ciega del resultado de la ablacin. El primero, publicado en el ao 2003 por Oral et al. encontr una menor tasa de recurrencias de FA en
el seguimiento tras la ablacin anatmica, habiendo excluido del anlisis las recurrencias en forma de utter atpico(47). El segundo, publicado en el 2005 por Karch et al.,

283

Arritmias: manejo prctico

Figura 15. Flutter auricular atpico tras ablacin de brilacin auricular. A. Paciente 1. Electrocardiograma tomado tras la infusin de 6 mg de adenosina, cartografa
de activacin con sistema Carto y electrogramas intracavitarios. En el mapa de activacin, en proyeccin AP con ligera angulacin craneal, se observan 2 lneas de bloqueo alrededor de la vena pulmonar superior izquierda marcadas con puntos rosados,
separadas por 2 gaps, a travs de los cuales se produce una onda reentrante simple, identicada con cartografa de encarrilamiento, que rodea la lnea anterior de
bloqueo. Una nica aplicacin en el punto marcado con un asterisco interrumpi la
taquicardia. A la derecha se pueden observar los trazados intracavitarios que muestran encarrilamiento oculto y un ptimo ciclo de retorno durante estimulacin desde
el punto de ablacin. B. Paciente 2. Electrocardiograma, cartografa de activacin
con sistema Carto y electrogramas intracavitarios. En el mapa de activacin (proyeccin posterolateral derecha) se observa una reentrada en gura de 8 alrededor de
zonas de bloqueo local de la conduccin auricular creadas por aplicaciones previas
de radiofrecuencia alrededor de la vena pulmonar inferior derecha. La ablacin en el
punto marcado con un asterisco interrumpi la taquicardia. A la derecha se pueden
observar los trazados intracavitarios que muestran encarrilamiento oculto y un ptimo ciclo de retorno durante estimulacin desde el punto de ablacin. Figuras tomadas de Villacastn et al.(24).
284

PERSPECTIVAS FUTURAS
Adems de la curva de aprendizaje, la optimizacin de los resultados de la ablacin
de FA requiere disponer y dominar una tecnologa avanzada y cara. A nuestro juicio,
prescindir de estos sistemas tecnolgicos compromete la ecacia y la seguridad del
procedimiento.

Ablacin de la brilacin auricular

observ una menor tasa de recurrencias, tanto en forma de FA como de utter, tras el
aislamiento elctrico de las venas pulmonares(82).

Necesidad de tratar a una demanda creciente


La elevada cualicacin profesional y tecnolgica que requiere la ablacin de
FA, junto con la duracin media de estos procedimientos, hace que slo una pequea proporcin de pacientes en los que pudiera indicarse una ablacin de brilacin
auricular lleguen nalmente a hacerse el procedimiento y beneciarse de l. Teniendo en cuenta los datos del ltimo registro espaol de ablacin publicado durante el
ao 2004, slo se realizaron en Espaa 137 procedimientos de ablacin de brilacin auricular en 12 centros(83). Segn datos del estudio Framingham, la tasa de incidencia de brilacin auricular en sujetos menores de 75 aos es de 20 casos nuevos
de brilacin auricular por 1.000 habitantes y ao(84). En Espaa, esto equivaldra
aproximadamente a 80.000 casos anuales. Estas cifras dan una idea de la baja proporcin de pacientes con brilacin auricular que actualmente se estn tratando con
ablacin en nuestro pas, a pesar de la ecacia de este procedimiento, lo que apoya la
necesidad de incrementar la dotacin personal y tecnolgica de las unidades de arritmias si realmente se quiere combatir a nivel poblacional la epidemia de la brilacin auricular.
Estereotaxis
Del griego, estereos (slido, rme) y taxis (atraccin), en general, la estereotaxis
es un sistema quirrgico empleado para dirigir de forma precisa la punta de un instrumento (como una aguja, bistur, catter o haz de radiacin) en los tres planos del espacio usando coordenadas proporcionadas por una imagen mdica, con el n de alcanzar una posicin especca en el cuerpo.
En el campo de la electrosiologa, la estereotaxis es un sistema en el que el catter
de ablacin se dirige de forma remota. El principal sistema de navegacin estereotctica en electrosiologa dirige el catter de ablacin mediante la creacin de campos
magnticos que arrastran un catter ferromagntico sumamente exible (Niobe).
La integracin de la anatoma real del paciente, obtenida mediante resonancia magntica o tomografa axial computarizada multicorte, en este sistema de estereotaxis permite la realizacin de una ablacin de FA, que en corto espacio de tiempo podr ser
automtica atendiendo a esquemas jos de lesiones endocavitarias. Series preliminares apoyan la utilidad de este sistema(85). Una de sus principales ventajas es la seguridad y la posibilidad de acortar enormemente la curva de aprendizaje de la ablacin
de FA(86).
285

Arritmias: manejo prctico

Figura 16. Efectos histolgicos de la betarradiacin de venas pulmonares en un modelo


porcino. Este animal fue sacricado 92 das tras la radiacin. A. Tincin con anticuerpos
monoclonales antiactina de un corte transversal de la vena pulmonar derecha que muestra un cilindro grueso de tejido miocrdico (marrn rojizo), interrumpido en la parte superior por una zona de brosis, resultante de la radiacin de la vena a ese nivel. La lesin
es segmentaria (cubre el 23 % del permetro de la vena) y transmural. En la cara luminal
de la lesin se observa un abombamiento que estrecha ligeramente la luz vascular (5,5 % de
reduccin del rea luminal), producido por hiperplasia neointimal. Ntese que en la lesin
ha desaparecido por completo el tejido miocrdico, captando anticuerpos antiactina slo
las clulas musculares lisas existentes en pequeos vasos sanguneos y en la neontima. B.
Tincin tricrmica de Masson del corte previo donde se puede apreciar que en la zona irradiada el tejido muscular (prpura) ha sido sustituido por tejido conectivo colgeno (verde)
y tejido broadiposo (blanco). C. Tincin de orcena del mismo corte que muestra la disrupcin de la lmina elstica (negro) en la zona irradiada. Ntese la relacin existente entre la
lmina elstica y la hiperplasia neointimal. Figura tomada de Prez-Castellano et al.(34).

Nuevas fuentes de energa


Como hemos visto, la ablacin con radiofrecuencia de la FA es un procedimiento tcnicamente difcil y prolongado. Adems, la aplicacin de radiofrecuencia en la
proximidad de las venas pulmonares puede conducir a estenosis de venas pulmonares
y dao de tejidos vecinos. Por ello, se est investigando sobre fuentes alternativas de
energa que faciliten la tcnica de ablacin de FA y aumenten su ecacia y seguridad.
La primera energa alternativa utilizada en ablacin de FA fue la crioterapia(87-89).
La crioterapia tiene la ventaja de preservar la estructura tisular, eliminando la necrosis de coagulacin tpica de la radiofrecuencia, con lo que se elimina o reduce la posi286

Ablacin de la brilacin auricular

bilidad de carbonizacin y trombosis local, craterizacin, perforacin y estenosis de


venas pulmonares(87-89). Adems, la crioenerga es indolora, por lo que mejora la tolerancia del paciente al procedimiento. En contraposicin, la crioablacin produce frecuentemente efectos electrosiolgicos temporales, por lo que es previsible que la
recurrencia de la conduccin venoatrial con crioablacin sea incluso ms frecuente
que con radiofrecuencia(90). Actualmente se estn desarrollando catteres especcos
para ablacin circunferencial, cuya ecacia clnica est pendiente de contrastar(91).
Los ultrasonidos (high frequency ultrasound HIFU) se han empleado en el aislamiento elctrico de venas pulmonares, tanto en modelos experimentales animales
como en estudios experimentales en humanos. Se ha demostrado su capacidad para
aislar las venas pulmonares, aunque tiene importantes limitaciones, como el elevado
tamao del catter, su reducida maniobrabilidad y, sobre todo, el riesgo de lesionar
estructuras vecinas como nervios frnicos y esfago(92,93).
Tambin se ha estudiado el uso de la radiacin como posible fuente de ablacin en
electrosiologa, en concreto la radiacin beta. La radiacin ionizante en alta dosis
produce muerte celular, de forma tanto directa como indirecta, a travs de la alteracin
de los mecanismos de reparacin y duplicacin celular. La radiacin beta se caracteriza por presentar una penetracin tisular muy baja, por lo que administrada a travs de
un catter la probabilidad de efectos colaterales sobre estructuras vecinas es baja. Por
otra parte, al no requerir un contacto fsico entre el catter y el tejido, facilitara enormemente la ablacin de venas pulmonares. Guerra et al. mostraron la posible utilidad
de la betarradiacin con 90Sr/Y en la ablacin del istmo cavotricuspdeo en un modelo experimental canino(94). Nosotros hemos mostrado recientemente en un modelo animal porcino la posibilidad de destruir las lengetas miocrdicas de las venas pulmonares mediante la radiacin local de las mismas con 32P, a travs de un catter baln, sin
producir estenosis pulmonares ni otros efectos adversos signicativos, lo que apoya la
utilidad de esta fuente de energa para la ablacin de la FA (Figura 16)(34).
BIBLIOGRAFA
1. Scherf D. Studies on auricular tachycardia caused by aconitine administration. Proc Soc Exp
Biol Med 1947; 64: 233-9.
2. Moe GK, Abildskov JA. Atrial brillation on a self-sustaining arrhythmia independent of focal
discharge. Am Heart J 1959; 58: 59-70.
3. Allessie MA, Lammers WJEP, Bonke FIM, Hollen J. Experimental evaluation of Moes multiple
wavelet hypothesis of atrial brillation. In: Zipes DP, Jalife J (eds.). Cardiac arrhythmias. New
York: Grune & Stratton; 1985. p. 265-76.
4. Cox JL, Schuessler RB, DAgostino HJ Jr, Stone CM, Chang BC, Cain ME, et al. The surgical
treatment of atrial brillation. III. Development of a denitive surgical procedure. J Thorac
Cardiovasc Surg 1991; 101: 569-83.
5. Cox JL, Jaquiss RD, Schuessler RB, Boineau JP. Modication of the maze procedure for atrial
utter and atrial brillation. II. Surgical technique of the maze III procedure. J Thorac Cardiovasc
Surg 1995; 110: 485-95.
6. Haissaguerre M, Jais P, Shah DC, Gencel L, Pradeau V, Garrigues S, et al. Right and left atrial
radiofrequency catheter therapy of paroxysmal atrial brillation. J Cardiovasc Electrophysiol
1996; 7: 1132-44.

287

Arritmias: manejo prctico

288

7. Gaita F, Riccardi R, Calo L, Scaglione M, Garberoglio L, Antolini R, et al. Atrial mapping and
radiofrequency catheter ablation in patients with idiopathic atrial brillation. Electrophysiological
ndings and ablation results. Circulation 1998; 97: 2136-45.
8. Jais P, Shah DC, Takahashi A, Hocini M, Haissaguerre M, Clementy J. Long-term follow-up
after right atrial radiofrequency catheter treatment of paroxysmal atrial brillation. Pacing Clin
Electrophysiol 1998; 21: 2533-8.
9. Jais P, Haissaguerre M, Shah DC, Chouairi S, Gencel L, Hocini M, et al. A focal source of atrial
brillation treated by discrete radiofrequency ablation. Circulation 1997; 95: 572-6.
10. Haissaguerre M, Jais P, Shah DC, Takahashi A, Hocini M, Quiniou G, et al. Spontaneous
initiation of atrial brillation by ectopic beats originating in the pulmonary veins.N Engl J Med
1998; 339: 659-66.
11. Prez Castellano N, Villacastn J, Moreno Planas J, Garca Torrent MJ, Morales R, Garca
Touchard A, et al. Impacto de la ablacin con radiofrecuencia en los sntomas de los pacientes
con brilacin auricular focal. Rev Esp Cardiol 2002; 55 (Supl 2): 3.
12. Oral H, Morady F. How to select patients for atrial brillation ablation. Heart Rhythm 2006; 3: 615-8.
13. Oral H, Pappone C, Chugh A, Good E, Bogun F, Pelosi F Jr, et al. Circumferential pulmonaryvein ablation for chronic atrial brillation. N Engl J Med 2006; 354: 934-41.
14. Chugh A, Ozaydin M, Scharf C, Lai SW, Hall B, Cheung P, et al. Mechanism of immediate
recurrences of atrial brillation after restoration of sinus rhythm. Pacing Clin Electrophysiol
2004; 27: 77-82.
15. Kumagai K, Yasuda T, Tojo H, Noguchi H, Matsumoto N, Nakashima H, et al. Role of rapid
focal activation in the maintenance of atrial brillation originating from the pulmonary veins.
Pacing Clin Electrophysiol 2000; 23: 1823-7.
16. Haissaguerre M, Sanders P, Hocini M, Jais P, Clementy J. Pulmonary veins in the substrate for
atrial brillation: the venous wave hypothesis. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 2290-2.
17. Kalifa J, Jalife J, Zaitsev AV, Bagwe S, Warren M, Moreno J, et al. Intra-atrial pressure increases
rate and organization of waves emanating from the superior pulmonary veins during atrial
brillation. Circulation 2003; 108: 668-71.
18. Chen MS, Marrouche NF, Khaykin Y, Gillinov AM, Wazni O, Martin DO, et al. Pulmonary vein
isolation for the treatment of atrial brillation in patients with impaired systolic function. J Am
Coll Cardiol 2004; 43: 1004-9.
19. Lang CC, Santinelli V, Augello G, Ferro A, Gugliotta F, Gulletta S, et al. Transcatheter
radiofrequency ablation of atrial brillation in patients with mitral valve prostheses and enlarged
atria: safety, feasibility, and efcacy. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 868-72.
20. Isa-Param R, Perez-Castellano N, Villacastin J, Moreno J, Salinas J, Alonso R, et al. Inducibilidad
de arritmias auriculares tras la infusin de adenosina e isoproterenol en pacientes con brilacin
auricular remitidos para ablacin. Rev Esp Cardiol 2006; 59: 559-66.
21. Wazni OM, Marrouche NF, Martin DO, Verma A, Bhargava M, Saliba W, et al. Radiofrequency
ablation vs antiarrhythmic drugs as rst-line treatment of symptomatic atrial brillation: a
randomized trial. JAMA 2005; 293: 2634-40.
22. Verma A, Natale A. Should atrial brillation ablation be considered rst-line therapy for some
patients? Why atrial brillation ablation should be considered rst-line therapy for some patients.
Circulation 2005; 112: 1214-22.
23. Marchlinski FE, Callans D, Dixit S, Gerstenfeld EP, Rho R, Ren JF, et al. Efcacy and safety
of targeted focal ablation versus PV isolation assisted by magnetic electroanatomic mapping. J
Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 358-65.

Ablacin de la brilacin auricular

24. Lee SH, Tai CT, Hsieh MH, Tsao HM, Lin YJ, Chang SL, et al. Predictors of non-pulmonary
vein ectopic beats initiating paroxysmal atrial brillation: implication for catheter ablation. J Am
Coll Cardiol 2005; 46: 1054-9.
25. Haissaguerre M, Jais P, Shah DC, Garrigue S, Takahashi A, Lavergne T, et al. Electrophysiological
end point for catheter ablation of atrial brillation initiated from multiple pulmonary venous
foci. Circulation 2000; 101: 1409-17.
26. Robbins IM, Colvin EV, Doyle TP, Kemp WE, Loyd JE, McMahon WS, et al. Pulmonary vein
stenosis after catheter ablation of atrial brillation. Circulation 1998; 98: 1769-75.
27. Taylor GW, Kay GN, Zheng X, Bishop S, Ideker RE. Pathological effects of extensive
radiofrequency energy applications in the pulmonary veins in dogs. Circulation 2000; 101:
1736-42.
28. Saad EB, Marrouche NF, Saad CP, Ha E, Bash D, White RD, et al. Pulmonary vein stenosis after
catheter ablation of atrial brillation: emergence of a new clinical syndrome. Ann Intern Med
2003; 138: 634-8.
29. Arentz T, Jander N, Von Rosenthal J, Blum T, Furmaier R, Gornandt L, et al. Incidence of
pulmonary vein stenosis 2 years after radiofrequency catheter ablation of refractory atrial
brillation. Eur Heart J 2003; 24: 963-9.
30. Kok LC, Everett TH 4th, Akar JG, Haines DE. Effect of heating on pulmonary veins: how to
avoid pulmonary vein stenosis. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:250-4.
31. Ho SY, Snchez-Quintana D, Cabrera JA, Anderson RH. Anatomy of the left atrium:
implications for radiofrequency ablation of atrial brillation. J Cardiovasc Electrophysiol 1999;
10: 1525-33.
32. Haissaguerre M, Shah DC, Jais P, Hocini M, Yamane T, Deisenhofer I, et al. Electrophysiological breakthroughs from the left atrium to the pulmonary veins. Circulation 2000;
102: 2463-5.
33. Haissaguerre M, Jais P, Shah DC, Arentz T, Kalusche D, Takahashi A, et al. Catheter ablation
of chronic atrial brillation targeting the reinitiating triggers. J Cardiovasc Electrophysiol 2000;
11: 2-10.
34. Prez-Castellano N, Villacastn J, Aragoncillo P, Fantidis P, Sabat M, Garca-Torrent MJ, et al.
Pathological effects of pulmonary vein -radiation in a swine model. J Cardiovasc Electrophysiol
2006; 17: 662-9.
35. Marchlinski FE, Callans D, Dixit S, Gerstenfeld EP, Rho R, Ren JF, et al. Efcacy and safety
of targeted focal ablation versus PV isolation assisted by magnetic electroanatomic mapping. J
Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 358-65.
36. Alonso Gonzlez R, Prez Castellano N, Prez-Villacastn J, Isa Param R, Ruiz Hernndez E,
Salinas Arce JL, et al. Curva de aprendizaje de la ablacin de la brilacin auricular. Rev Esp
Cardiol 2005; 58 (Supl 1): 48.
37. Prez-Castellano N, Villacastn J, Moreno J, Rodrguez A, Moreno M, Conde A, et al. Errors
in pulmonary vein identication and ostia location in the absence of pulmonary vein imaging.
Heart Rhythm 2005; 2: 1082-9.
38. Gerstenfeld EP, Callans DJ, Dixit S, Zado E, Marchlinski FE. Incidence and location of focal
atrial brillation triggers in patients undergoing repeat pulmonary vein isolation: implications
for ablation strategies. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 685-0.
39. Nanthakumar K, Plumb VJ, Epstein AE, Veenhuyzen GD, Link D, Kay GN. Resumption of
electrical conduction in previously isolated pulmonary veins: rationale for a different strategy?
Circulation 2004; 109: 1226-9.

289

Arritmias: manejo prctico

290

40. Ouyang F, Antz M, Ernst S, Hachiya H, Mavrakis H, Deger FT, et al. Recovered pulmonary vein
conduction as a dominant factor for recurrent atrial tachyarrhythmias after complete circular
isolation of the pulmonary veins: lessons from double Lasso technique. Circulation 2005; 111:
127-35.
41. Villacastn J, Prez-Castellano N, Moreno J, Gonzlez R. Left atrial utter after radiofrequency
catheter ablation of focal atrial brillation. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 417-21.
42. Marrouche NF, Martn DO, Wazni O, Gillinov AM, Klein A, Bhargava M, et al. Phased-array
intracardiac echocardiography monitoring during pulmonary vein isolation in patients with atrial
brillation: impact on outcome and complications. Circulation 2003; 107: 2710-6.
43. Martin RE, Ellenbogen KA, Lau YR, Hall JA, Kay GN, Shepard RK, et al. Phased-array
intracardiac echocardiography during pulmonary vein isolation and linear ablation for atrial
brillation. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 873-9.
44. Bunch TJ, Bruce GK, Johnson SB, Sarabanda A, Milton MA, Packer DL. Analysis of cathetertip (8-mm) and actual tissue temperatures achieved during radiofrequency ablation at the orice
of the pulmonary vein. Circulation 2004; 110: 2988-95.
45. Pappone C, Oreto G, Lamberti F, Vicedomini G, Loricchio ML, Shpun S, et al. Catheter ablation
of paroxysmal atrial brillation using a 3D mapping system. Circulation 1999; 100: 1203-8.
46. Pappone C, Rosanio S, Oreto G, Tocchi M, Gugliotta F, Vicedomini G, et al. Circumferential
radiofrequency ablation of pulmonary vein ostia: A new anatomic approach for curing atrial
brillation. Circulation 2000; 102: 2619-28.
47. Oral H, Scharf C, Chugh A, Hall B, Cheung P, Good E, et al. Catheter ablation for paroxysmal
atrial brillation: segmental pulmonary vein ostial ablation versus left atrial ablation. Circulation
2003; 108: 2355-60.
48. Stabile G, Turco P, La Rocca V, Nocerino P, Stabile E, De Simone A. Is pulmonary vein isolation
necessary for curing atrial brillation? Circulation 2003; 108: 657-60.
49. Hocini M, Sanders P, Jais P, Hsu LF, Weerasoriya R, Scavee C, et al. Prevalence of pulmonary
vein disconnection after anatomical ablation for atrial brillation: consequences of wide atrial
encircling of the pulmonary veins. Eur Heart J 2005; 26: 696-704.
50. Arentz T, Von Rosenthal J, Weber R, Burkle G, Blum T, Stockinger J, et al. Effects of
circumferential ostial radiofrequency lesions on pulmonary vein activation recorded with a
multipolar basket catheter. J Cardiovasc Electrophysiol 2005; 16: 302-8.
51. Pappone C, Oreto G, Rosanio S, Vicedomini G, Tocchi M, Gugliotta F, et al. Atrial electroanatomic
remodeling after circumferential radiofrequency pulmonary vein ablation: efcacy of an anatomic
approach in a large cohort of patients with atrial brillation. Circulation 2001; 104: 2539-44.
52. Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Vicedomini G, Gugliotta F, Augello G, et al. Pulmonary
vein denervation enhances long-term benet after circumferential ablation for paroxysmal atrial
brillation. Circulation 2004; 109: 327-34.
53. Asirvatham SJ, Friedman PA. Silent cerebral thromboembolism with left atrial ablation: a lurking
danger. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 8-10.
54. Lickfett L, Hackenbroch M, Lewalter T, Selbach S, Schwab JO, Yang A, et al. Cerebral diffusionweighted magnetic resonance imaging: a tool to monitor the thrombogenicity of left atrial
catheter ablation. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 1-7.
55. Wazni OM, Rossillo A, Marrouche NF, Saad EB, Martin DO, Bhargava M, et al. Embolic events
and char formation during pulmonary vein isolation in patients with atrial brillation: impact of
different anticoagulation regimens and importance of intracardiac echo imaging. J Cardiovasc
Electrophysiol 2005; 16: 576-81.

Ablacin de la brilacin auricular

56. Hindricks G, Piorkowski C, Tanner H, Kobza R, Gerds-Li JH, Carbucicchio C, et al. Perception
of atrial brillation before and after radiofrequency catheter ablation: relevance of asymptomatic
arrhythmia recurrence. Circulation 2005; 112: 307-13.
57. Oral H, Veerareddy S, Good E, Hall B, Cheung P, Tamirisa K, et al. Prevalence of asymptomatic
recurrences of atrial brillation after successful radiofrequency catheter ablation. J Cardiovasc
Electrophysiol 2004; 15: 920-4.
58. Konings KT, Smeets JL, Penn OC, Wellens HJ, Allessie MA. Conguration of unipolar atrial
electrograms during electrically induced atrial brillation in humans. Circulation 1997; 95:
1231-41.
59. Nademanee K, McKenzie J, Kosar E, Schwab M, Sunsaneewitayakul B, Vasavakul T, et al.
A new approach for catheter ablation of atrial brillation: mapping of the electrophysiologic
substrate. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 2044-53.
60. Oral H, Chugh A, Good E, Igic P, Elmouchi D, Tschopp DR, et al. Randomized comparison
of encircling and nonencircling left atrial ablation for chronic atrial brillation. Heart Rhythm
2005; 2: 1165-72.
61. Oral H, Chugh A, Lemola K, Cheung P, Hall B, Good E, et al. Noninducibility of atrial
brillation as an end point of left atrial circumferential ablation for paroxysmal atrial brillation:
a randomized study. Circulation 2004; 110: 2797-801.
62. Haissaguerre M, Sanders P, Hocini M, Hsu LF, Shah DC, Scavee C, et al. Changes in atrial
brillation cycle length and inducibility during catheter ablation and their relation to outcome.
Circulation 2004; 109: 3007-13.
63. Essebag V, Baldessin F, Reynolds MR, McClennen S, Shah J, Kwaku KF, et al. Non-inducibility
post-pulmonary vein isolation achieving exit block predicts freedom from atrial brillation. Eur
Heart J 2005; 26: 2550-5.
64. Jais P, Hocini M, Sanders P, Hsu LF, Takahashi Y, Rotter M, et al. Long-term evaluation of atrial
brillation ablation guided by noninducibility. Heart Rhythm 2006; 3: 140-5.
65. Oh S, Zhang Y, Bibevski S, Marrouche NF, Natale A, Mazgalev TN. Vagal denervation and
atrial brillation inducibility: epicardial fat pad ablation does not have long-term effects. Heart
Rhythm 2006; 3: 701-8.
66. Pappone C, Rosanio S, Augello G, Gallus G, Vicedomini G, Mazzone P, et al. Mortality, morbidity,
and quality of life after circumferential pulmonary vein ablation for atrial brillation: outcomes
from a controlled nonrandomized long-term study. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 185-97.
67. Piorkowski C, Kottkamp H, Tanner H, Kobza R, Nielsen JC, Arya A, et al. Value of different follow-up strategies to assess the efficacy of circumferential pulmonary vein
ablation for the curative treatment of atrial fibrillation. J Cardiovasc Electrophysiol 2005;
16: 1286-92.
68. Epstein LM, Smith T, TenHoff H. Nonuoroscopic transseptal catheterization: safety and efcacy
of intracardiac echocardiographic guidance. J Cardiovasc Electrophysiol 1998; 9: 625-30.
69. Villacastn J, Castellano NP, Moreno J, lvarez L, Morales R, Rodrguez A. Resultados de la
curva aprendizaje de la puncion transeptal guiada mediante ecograa intracardiaca. Rev Esp
Cardiol 2004; 57: 359-62.
70. Pappone C, Oral H, Santinelli V, Vicedomini G, Lang CC, Manguso F, et al. Atrio-esophageal
stula as a complication of percutaneous transcatheter ablation of atrial brillation. Circulation
2004; 109: 2724-6.
71. Schwartz RS, Holmes DR Jr, Topol EJ. The restenosis paradigm revisited: an alternative proposal
for cellular mechanisms. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1284-93.

291

Arritmias: manejo prctico

292

72. Jackson CL, Raines EW, Ross R, Reidy MA. Role of endogenous platelet-derived growth factor
in arterial smooth muscle cell migration after balloon catheter injury. Arterioscler Thromb 1993;
13: 1218-26.
73. Davies MG, Hagen PO. Pathobiology of intimal hyperplasia. Br J Surg 1994; 81: 1254-69.
74. Kearney M, Pieczek A, Haley L, Losordo DW, Andres V, Schainfeld R, et al. Histopathology
of in-stent restenosis in patients with peripheral artery disease. Circulation 1997; 95:
1998-2002.
75. Lock JE, Bass JL, Castaneda-Zuniga W, Fuhrman BP, Rashkind WJ, Lucas RV Jr. Dilation
angioplasty of congenital or operative narrowings of venous channels. Circulation 1984; 70:
457-64.
76. Van Son JA, Danielson GK, Puga FJ, Edwards WD, Driscoll DJ. Repair of congenital and
acquired pulmonary vein stenosis. Ann Thorac Surg 1995; 60: 144-50.
77. Daoud EG, Weiss R, Augostini R, Hummel JD, Kalbeisch SJ, Van Deren JM, et al.
Proarrhythmia of circumferential left atrial lesions for management of atrial brillation. J
Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 157-65.
78. Chugh A, Oral H, Lemola K, Hall B, Cheung P, Good E, et al. Prevalence, mechanisms, and
clinical signicance of macroreentrant atrial tachycardia during and following left atrial ablation
for atrial brillation. Heart Rhythm 2005; 2: 464-71.
79. Mesas CE, Pappone C, Lang CC, Gugliotta F, Tomita T, Vicedomini G, et al. Left atrial
tachycardia after circumferential pulmonary vein ablation for atrial brillation: electroanatomic
characterization and treatment. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 1071-9.
80. Pappone C, Manguso F, Vicedomini G, Gugliotta F, Santinelli O, Ferro A, et al. Prevention of
iatrogenic atrial tachycardia after ablation of atrial brillation: a prospective randomized study
comparing circumferential pulmonary vein ablation with a modied approach. Circulation 2004;
110: 3036-42.
81. Knight BP, Oral H, Chugh A, Scharf C, Lai SW, Pelosi F Jr, et al. Effects of operator experience
on the outcome and duration of pulmonary vein isolation procedures for atrial brillation. Am J
Cardiol 2003; 91: 673-7.
82. Karch MR, Zrenner B, Deisenhofer I, Schreieck J, Ndrepepa G, Dong J, et al. Freedom from
atrial tachyarrhythmias after catheter ablation of atrial brillation: a randomized comparison
between 2 current ablation strategies. Circulation 2005; 111: 2875-80.
83. lvarez Lpez M, Rodrguez Font E, Garca Alberola A. Registro Espaol de Ablacin con
Catter. IV Informe Ocial de la Seccion de Electrosiologa y Arritmias de la Sociedad
Espaola de Cardiologa (2004). Rev Esp Cardiol 2005; 58: 1450-8.
84. Benjamn EJ, Levy D, Vaziri SM, DAgostino RB, Belanger AJ, Wolf PA. Independent risk
factors for atrial brillation in a population-based cohort. The Framingham Heart Study. JAMA
1994; 271: 840-4.
85. Pappone C, Vicedomini G, Manguso F, Gugliotta F, Mazzone P, Gulletta S, et al. Robotic
magnetic navigation for atrial fibrillation ablation. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 1390400.
86. Pappone C, Vicedomini G, Del Torchio S, Gugliotta F, Radinovic A, Paglino G, et al. Magnetically
guided remote navigation for atrial brillation ablation. The Milan experience. Heart Rhythm
2006; 3: S91.
87. Khairy P, Chauvet P, Lehmann J, Lambert J, Macle L, Tanguay JF, et al. Lower incidence of
thrombus formation with cryoenergy versus radiofrequency catheter ablation. Circulation 2003;
107: 2045-50.

Ablacin de la brilacin auricular

88. Tse HF, Reek S, Timmermans C, Lee KL, Geller JC, Rodrguez LM, et al. Pulmonary vein
isolation using transvenous catheter cryoablation for treatment of atrial brillation without risk
of pulmonary vein stenosis. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 752-8.
89. Avitall B, Lafontaine D, Rozmus G, Adoni N, Le KM, Dehnee A, et al. The safety and efcacy of
multiple consecutive cryo lesions in canine pulmonary veins-left atrial junction. Heart Rhythm
2004; 1: 203-9.
90. Prez Castellano N, Villacastn J, Moreno J, Isa R, Ruiz E, Doblado M, et al. High Resistance of
AV Node to Cryoablation: a Great Safety Margin Targeting Peri-nodal Arrhythmic Substrates.
Heart Rhythm 2006, en prensa.
91. Avitall B, Urboniene D, Rozmus G, Lafontaine D, Helms R, Urbonas A. New cryotechnology
for electrical isolation of the pulmonary veins. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 281-6.
92. Natale A, Pisano E, Shewchik J, Bash D, Fanelli R, Potenza D, et al. First human experience
with pulmonary vein isolation using a through-the-balloon circumferential ultrasound ablation
system for recurrent atrial brillation. Circulation 2000; 102: 1879-82.
93. Meininger GR, Calkins H, Lickfett L, Lopath P, Fjield T, Pacheco R, et al. Initial experience with
a novel focused ultrasound ablation system for ring ablation outside the pulmonary vein. J Interv
Card Electrophysiol 2003; 8: 141-8.
94. Guerra PG, Talajic M, Thibault B, Dubuc M, Roy D, Macle L, et al. Beta-radiation for the
creation of linear lesions in the canine atrium. Circulation 2004; 110: 911-4.

293

Captulo 15
Taquicardia ventricular.
Diagnstico y tratamiento mdico
J. Pindado Rodrguez1, M. Vega Olvera1, E. Prieto Moriche2,
L. Hernando Marrupe1, J. Moreno Planas1
1

Instituto Cardiovascular. Hospital Clnico San Carlos. Madrid


2
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid

CONCEPTO DE TAQUICARDIA VENTRICULAR Y CLASIFICACIN


Concepto de taquicardia ventricular y ritmo
idioventricular acelerado
Taquicardia ventricular (TV) se dene como tres o ms latidos ectpicos ventriculares consecutivos a una frecuencia mayor de 100 lpm. Las TV pueden ser no sostenidas (TVNS), cuando su duracin es menor de 30 segundos, y sostenidas (TVS),
cuando su duracin es igual o mayor de 30 segundos y/o requieren ser terminadas en
menos de 30 segundos por compromiso hemodinmico(1).
Se denomina ritmo idioventricular acelerado (RIVA) al ritmo cardaco de origen
primario ventricular con frecuencias de entre 60 y 100 lpm. Debido a su frecuencia
lenta, son comunes los latidos de captura. Raramente se asocia con otras arritmias
ventriculares. El mecanismo que se le atribuye es un incremento en el automatismo.
Se presenta caractersticamente en pacientes con sndromes coronarios agudos durante la fase de reperfusin, aunque puede presentarse en otros escenarios. No requiere
tratamiento especco, salvo si la disociacin auriculoventricular (AV) genera prdida de la secuencia de contraccin AV muy sintomtica. La atropina o la estimulacin
suprimen el RIVA.
Clasicacin de las taquicardias ventriculares
El estudio de las arritmias ventriculares tuvo un importante avance a nales de la
dcada de los sesenta, cuando a travs de estudios electrosiolgicos pudo obtenerse
informacin sobre el origen y los mecanismos de las taquicardias(2). Se han propuesto
295

Arritmias: manejo prctico

mltiples clasicaciones: segn el mecanismo, la presentacin clnica, las caractersticas electrocardiogrcas, la presencia o ausencia de cardiopata estructural y el origen
anatmico, as como las causas desencadenantes de la taquicardia(3) (Tabla 1).
Dependiendo de la morfologa del complejo QRS, las TV se clasican en monomrcas, si aqulla no se modica durante la taquicardia, y polimrca, si sufre variaciones latido a latido. Por su presentacin clnica, la TV se denomina hemodinmicamente
estable, si el paciente se encuentra asintomtico o los sntomas son mnimos, y hemodinmicamente inestable, cuando se maniesta con presncope, sncope, hipotensin,
angina, signos de insuciencia cardaca aguda o muerte sbita cardaca recuperada(3).
Segn la presencia o ausencia de cardiopata estructural, las TV se clasican en:
Idiopticas o primarias. Aquellas que se presentan sobre un corazn aparentemente normal.
Asociadas a cardiopata o secundarias. Aquellas que se presentan en un paciente con cardiopata estructural de base.
Taquicardias ventriculares idiopticas
Se consideran TV idiopticas las que se presentan en sujetos con estructura y funcin cardaca aparentemente normal y no son secundarias a alteraciones electrolticas
o frmacos. Dentro de las TV monomrcas (TVM) idiopticas se describen:
Taquicardias ventriculares con origen en los tractos
de salida ventriculares
La TV con origen en el TSVD es el tipo ms frecuente de todas las TV idiopticas.
Se caracteriza por una morfologa del complejo QRS durante la taquicardia, con imagen de bloqueo de rama izquierda (BRI) y eje frontal inferior. Puede presentarse como
Tabla 1. Clasicacin etiolgica de las taquicardias ventriculares
Fasciculares
Del TSVI y del TSVD

Idiopticas
Secundarias

296

Con escara

Isqumicas
Miocardiopata dilatada
Displasia arritmognica del VD
Cardiopatas congnitas

Sin escara

Miocardiopata hipertrca
Insuciencia cardaca
Alteraciones neurolgicas

Por drogas

QT largo adquirido
Intoxicacin digitlica

Canalopatas

Sndrome de QT largo congnito


Sndrome de Brugada

Alteraciones
electrolticas

Hipocaliemia
Hipomagnesemia

Taquicardias ventriculares fasciculares


Tienen su origen en el septo interventricular izquierdo. Durante un estudio electrosiolgico (EEF) puede objetivarse un potencial fascicular que precede a un QRS con
morfologa semejante a la del bloqueo de las hemirramas anterior y posterior izquierda.
El mecanismo de estas taquicardias funciona por reentrada en el tejido de conduccin
alrededor de una de las hemirramas. Se describen dos tipos de TV fasciculares: la TV
fascicular posterior, que presenta una morfologa similar a la del BRD, con un eje frontal
desviado a la izquierda y una anchura del QRS que suele ser inferior a 0,14 segundos, y
la fascicular anterior, que presenta una morfologa similar a la del BRD, con un eje frontal semejante al del bloqueo de la hemirrama posterior izquierda(1,4,5) (Figura 2).

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

TVM repetitiva, es decir, como fases repetitivas de TVNS que alternan con ritmo sinusal, o como TV paroxstica monomrca sostenida. El mecanismo de estas taquicardias
funciona por pospotenciales tardos, y su pronstico es excelente (Figura 1).
Este tipo de TV tambin ha sido descrita con origen en el tracto de salida del ventrculo izquierdo (TSVI), con una morfologa del complejo QRS durante la taquicardia con imagen BRI o bloqueo de rama derecha (BRD), y con origen en la raz artica y el tronco pulmonar.

Taquicardias ventriculares secundarias


Enfermedad coronaria aguda y crnica
Durante la fase aguda de un sndrome coronario agudo pueden desarrollarse diversos
tipos de arritmias ventriculares, desde extrasstoles ventriculares (EV), RIVA y TVM automticas hasta TV polimrcas y brilacin ventricular (FV). El RIVA caractersticamente
aparece en la fase de reperfusin y no se asocia a un incremento en la mortalidad.

Figura 1. TV del TSVD. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular
QRS ancho monomrca a 150 lpm con imagen de BRI y eje frontal inferior con evidente disociacin AV.

297

Arritmias: manejo prctico

Figura 2. TV fascicular anterior. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia


regular QRS ancho monomrca a 228 lpm con imagen de BRD y con un eje frontal con
imagen semejante a la del bloqueo de la hemirrama posterior izquierda.

Las arritmias ventriculares que se presentan en pacientes con infarto antiguo suelen ser
EV, TVNS y TVM. Estas ltimas se producen por un mecanismo de reentrada que ser
descrito en detalle en el Captulo 16. Actualmente, con la precocidad de las terapias de
reperfusin, se ha logrado reducir el tamao de los infartos y la formacin de aneurismas.
As, ha disminuido el desarrollo de TVM a menos del 1 % de los pacientes con revascularizacin exitosa(6).
Miocardiopata hipertrca
Pese a que los EV y las TVNS aparecen frecuentemente en pacientes con miocardiopata hipertrca (MCH), la deteccin clnica de las TVM en estos pacientes
es excepcional, habindose descrito nicamente en pacientes con MCH obstructiva
medioseptal con dilataciones aneurismticas apicales(7,8).
Displasia arritmognica del ventrculo derecho
La displasia arritmognica del VD (DAVD) es una enfermedad progresiva que se caracteriza por una degeneracin broadiposa del VD que favorece la aparicin de TVM por
mecanismo de reentrada. La mayora de estas TV tienen su origen en las regiones perivalvulares del VD(7) (Figura 3).
Cardiopatas congnitas
La aparicin de TV en pacientes con cardiopatas congnitas est relacionada no slo con la cardiopata congnita de base, sino tambin con el tipo de
correccin quirrgica. Uno de los casos ms caractersticos son las TVM que se
originan alrededor de las incisiones quirrgicas correctoras de la tetraloga de
Fallot.
298

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

Figura 3. TV en paciente con DAVD. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular QRS ancho monomrca a 132 lpm, en un paciente diagnosticado de displasia arritmognica del VD.

Figura 4. TV rama-rama. ECG continuo de 12 derivaciones que muestra una taquicardia


regular con QRS de ancho monomrca con imagen de BRI y eje frontal superior.

Miocardiopata dilatada
La aparicin de EV y TVNS en pacientes con miocardiopata dilatada (MCD) es
frecuente. El mecanismo de las TVS en pacientes con MCD es heterogneo. Se han
descrito TV asociadas a escara, focales y por reentrada rama-rama(1,2) (Figura 4).
DIAGNSTICO ELECTROCARDIOGRFICO
DE LAS TAQUICARDIAS VENTRICULARES
Algunos grupos de trabajo han descrito numerosas caractersticas electrocardiogrcas,
as como algoritmos diagnsticos que nos permiten realizar el diagnstico diferencial de las
299

Arritmias: manejo prctico

taquicardias QRS ancho. Para un anlisis preciso de estos criterios, es de suma importancia
realizar, siempre que la situacin del enfermo lo permita, un electrocardiograma de 12 derivaciones de buena calidad y una tira de ritmo durante la taquicardia. Adems, debe obtenerse un electrocardiograma basal que nos permita compararlo con el realizado durante la
taquicardia. Los siguientes criterios han sido sugeridos para realizar el diagnstico diferencial entre TV y taquicardia supraventricular (TSV) con aberrancia o preexcitacin.
Regularidad del ritmo
En general, es un criterio poco til, ya que tanto las TVM como las TSV pueden ser
regulares e irregulares. Las TV pueden tener un inicio ligeramente irregular, tras el cual
se hacen bastante regulares. Por el contrario, una taquicardia de QRS ancho con respuesta ventricular irregularmente irregular nos debe hacer pensar en la posibilidad de
que se trate de una brilacin auricular con aberrancia en la conduccin (Figura 5).
Eje del QRS
En general, cuanto ms izquierdo es el eje, ms probable es que se trate de una TV.
Un eje situado entre 90 / 180 nos hablara a favor de una TV, ya que un eje en este
cuadrante (superior-derecho) no es compatible con ningn bloqueo de rama ni hemibloqueo. Del mismo modo, una taquicardia QRS ancho con morfologa de BRD y eje
ms negativo de 30 o patrn de BRI y eje ms positivo de + 90 tambin es ms probable que se trate de una TV(9). Por ltimo, un cambio de eje en taquicardia respecto
al ECG basal superior a 40 es ms sugestivo de TV(10).
Duracin del QRS
Generalmente, cuanto ms ancho es el QRS, ms probable es que se trate de una TV.
El 70 % de las TVM tienen un QRS de duracin superior a 140 ms(11), si bien este cri-

300

Figura 5. FA preexcitada a travs de va accesoria posterolateral izquierda. ECG de 12


derivaciones que muestra una taquicardia irregular QRS ancho con una respuesta ventricular de hasta 300 lpm con imagen BRD y eje frontal superior.

Patrn concordante
Se reere a la existencia de un QRS predominantemente positivo (concordancia
positiva) o negativo (concordancia negativa) en todas las derivaciones precordiales.
Es bastante especco (90 %), pero poco sensible, por lo que su ausencia no permite
excluir TV. El patrn concordante negativo es ms especico de TV que el patrn concordante positivo, y ante la presencia de este ltimo siempre debemos hacer diagnstico diferencial con una taquicardia antidrmica mediada por va accesoria izquierda(13) (Figura 6).

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

terio pierde utilidad en presencia de frmacos antiarrtmicos (FAA), bloqueo de rama


preexistente o preexcitacin por va accesoria(12). En ausencia de stos, un QRS superior a 160 ms asociado a morfologa de BRI o superior a 140 ms con morfologa de
BRD sugiere TV. No obstante, no debemos olvidar la existencia de algunos tipo de TV,
como las TV fasciculares, que cursan con QRS de menor duracin (120-140 ms), por
lo que la existencia de un QRS ancho de duracin < 140 ms no permite excluir TV.
Cuando el QRS durante la taquicardia es mayor de 120 ms pero ms estrecho que
durante el ritmo basal, debemos pensar que se trata de una TV.

Disociacin auriculoventricular
Es probablemente el criterio ms til para el diagnstico de TV, con una especicidad cercana al 100 %, aunque solamente se observa disociacin AV completa en el
ECG en el 20-50 % de las TV. Demuestra la ausencia de relacin 1:1 entre la activi-

Figura 6. Taquicardia antidrmica. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular con QRS ancho a 150lpm con imagen de BRI y eje frontal superior que plantea el diagnstico diferencial con las TV. En el estudio electrosiolgico se document
una taquicardia por movimiento circular a travs de una va accesoria derecha como brazo antergrado del circuito y del nodo AV como brazo retrgrado.

301

Arritmias: manejo prctico

Figura 7. Disociacin AV. ECG de 12 derivaciones que muestra una taquicardia regular
QRS ancho monomrca a 130lpm con imagen de BRI y eje frontal inferior. Ntese en la
tira de ritmo de la derivacin DII la evidente disociacin AV.

dad auricular y la ventricular, como s ocurre en las TSV. Sin embargo, su ausencia no
excluye TV, ya que el 30 % de las TV tiene conduccin ventriculoauricular (VA) retrgrada 1:1(14). En estos casos, la realizacin de maniobras vagales como el masaje del
seno carotdeo o la administracin de adenosina pueden enlentecer la conduccin VA
y desenmascarar la disociacin AV (Figura 7).
Capturas y latidos de fusin
Una captura es un complejo QRS precoz con la misma morfologa que el QRS basal
e implica que durante ese latido el ritmo basal del paciente ha conseguido capturar el
ventrculo a travs del sistema normal de conduccin. Un latido de fusin es un QRS de
morfologa hbrida entre el QRS de la taquicardia y el QRS del ritmo basal. Se produce

Figura 8. Captura y fusin en TV. Tira de ritmo en derivaciones bipolares de los miembros que muestra una TV donde se intercalan latidos de morfologa semejante a la sinusal (*) y latidos que son fusin entre los latidos sinusales y los latidos de la taquicardia (+).
302

Presencia de ondas Q
En las TV posinfarto, las ondas Q presentes en el ECG basal suelen mantenerse durante la taquicardia con la misma distribucin. Por tanto, la presencia de ondas Q
durante la taquicardia sugiere TV en el contexto de infarto de miocardio previo.

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

como resultado de la activacin ventricular desde dos frentes, la activacin normal procedente de la aurcula conducida por el sistema normal de conduccin y la activacin
ventricular de la TV. Es un criterio indicativo de disociacin auriculoventricular y, por
tanto, muy especco de TV, aunque poco sensible (solamente se da en el 10 % de las
TV). Su presencia es ms frecuente durante TV relativamente lentas (Figura 8).

Criterios morfolgicos en V1 y V6
Los criterios morfolgicos de TV estudian las diferentes morfologas del QRS
durante la taquicardia en las derivaciones V1 y V6(15) (Figura 9).
Hallazgos en V1 en presencia de patrn de bloqueo de rama derecha
En esta situacin sugiere TV la presencia de onda R monofsica, onda R de
duracin superior a 30 ms, qR o Rr, patrones, todos ellos, incompatibles con la
activacin ventricular a travs de la rama izquierda del haz de His. Por el contrario,
son morfologas caractersticas de TSV con aberrancia los complejos trifsicos (rSr,
rsr, rSR) y la morfologa rR.

BRD (V1 positiva)


TSV + AB

TV

V1

V6

BRI (V1 negativa)


TSV + AB

TV

V1

V6

Figura 9. Criterios morfolgicos.


303

Arritmias: manejo prctico

Hallazgos en V6 en presencia de patrn de bloqueo de rama derecha


Las morfologas rS, Qrs, QS, QR o una R monofsica en V6 sugieren TV. Otras
morfologas, como qRs, Rs o RS (R/S > 1) reejan la activacin ventricular a travs
de la rama izquierda del haz de His y, por tanto, son caractersticas de TSV con aberrancia.
Hallazgos en V1 en presencia de patrn de bloqueo de rama izquierda
La presencia de rS o QS con fuerzas iniciales rpidas est presente en casos de
TSV con aberrancia. Sin embargo, una activacin ventricular inicial lenta que aparece
como rS con duracin de la onda R superior a 40 ms o Qs con una duracin desde el
inicio de la Q al nadir de la S superior a 60 ms aparece en casos de TV.
Hallazgos en V6 en presencia de patrn de bloqueo de rama izquierda
La morfologa RR, R monofsica o la ausencia de onda Q inicial sugieren TSV. Por
el contrario, la presencia de Q inicial (QRS, QS o Qrs) o morfologa Rr sugieren TV.
Algoritmos diagnsticos
Dentro de los numerosos algoritmos propuestos, quiz el ms usado fue el descrito en
1991 por Brugada et al., que alcanzaba en su serie unos valores de sensibilidad del 98 % y
de especicidad del 96 %(16). El algoritmo consta de cuatro criterios que hay que analizar
de forma escalonada (Figura 10). La presencia de cualquiera de estos criterios es diagnstico de TV. Sin embargo, su ausencia no permite hacer ningn diagnstico, sino que
se deben evaluar los siguientes criterios, hasta llegar al ltimo y, entonces, la ausencia de
criterios morfolgicos sugestivos de TV nos permitira realizar el diagnstico de TSV.

Ausencia de complejos RS en precordiales?


S

No

TV

Siguiente cuestin
Distancia R-S >100 ms en una precordial?

No

TV

Siguiente cuestin
Disociacin AV?

No

TV

Siguiente cuestin
Criterios morfolgicos?

No

TV

TSV

Figura 10. Criterios de Brugada.


304

Existen patrones electrocardiogrcos que sugieren algn tipo especco de TV,


especialmente las TV idiopticas. Las taquicardias del tracto de salida del ventrculo
derecho (TSVD) presentan, de forma caracterstica, morfologa de BRI en precordiales y un eje inferior en derivaciones de los miembros (QRS predominantemente positivo en II, III y AVF). Las TV fasciculares izquierdas que se originan en la proximidad
del septo ventricular izquierdo posteroinferior se caracterizan por un patrn de morfologa de BRD en precordiales con un eje superior izquierdo, as como por una duracin del QRS relativamente estrecha (120-140 ms). Por el contrario, las TV fasciculares izquierdas que tienen su origen en la regin hemirrama anterior pueden presentar
un eje superior derecho, con tendencia a complejos QRS algo ms anchos.
La mayora de las TV que aparecen en los pacientes con DAVD tienen morfologa de BRI, puesto que se originan, en general, en el VD, aunque se han descrito otras
morfologas infrecuentes. En el caso de las TV posinfarto, la morfologa estar en funcin de la localizacin de la escara en la que se originan.
Un tipo muy especial de TV es la taquicardia rama-rama, cuya morfologa electrocardiogrca puede cumplir criterios de TSV con aberrancia. Estas taquicardias son frecuentes en la MCD isqumica y se producen por un mecanismo de reentrada entre las dos
ramas del haz de His. La forma ms frecuente es aquella en la que el frente de activacin
baja por la rama derecha, activa parte del miocardio, sube por las hemirramas izquierdas y
vuelve a bajar por la rama derecha. Por ello, en el ECG se muestra como un BRI. La nica
manera de realizar el diagnstico desde el punto de vista electrocardiogrco es detectar
disociacin AV. La importancia de la deteccin de este tipo de TV es la posibilidad de un
tratamiento ecaz que consiste en la ablacin con radiofrecuencia de una de las ramas(17).

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

Patrones electrocardiogrcos caractersticos

DIAGNSTICO CLNICO DE LAS TAQUICARDIAS VENTRICULARES


Ante una taquicardia QRS ancho, debemos realizar, siempre que la situacin del
enfermo lo permita, un electrocardiograma de 12 derivaciones de buena calidad y una
tira de ritmo durante la taquicardia. Es preciso determinar el estado hemodinmico del
paciente. Si el paciente presenta criterios de inestabilidad hemodinmica, habr que realizar una cardioversin elctrica urgente, no siendo preciso conocer el mecanismo de la
arritmia. No debemos olvidar que el estado hemodinmico no nos sirve para realizar un
diagnstico diferencial. Un error muy extendido es pensar que si una taquicardia es bien
tolerada su origen debe ser supraventricular. La inestabilidad hemodinmica no viene
determinada por el origen de la taquicardia y depende, sobre todo, de la presencia de cardiopata estructural, de la anchura del QRS y de la frecuencia de la taquicardia(4).
Adems de los criterios electrocardiogrcos que se comentaron anteriormente,
existen una serie de criterios clnicos en los que nos podemos apoyar para diferenciar
si se trata de una taquicardia de origen ventricular o supraventricular.
Historia clnica
La historia clnica constituye uno de los pilares para el diagnstico diferencial de las
taquicardias de QRS ancho. Baerman et al. hallaron que el antecedente de haber pre305

Arritmias: manejo prctico

sentado infarto de miocardio, angina reciente o insuciencia cardaca tiene un valor


predictivo positivo para TV del 95 %(18). Por otro lado, se ha observado que en los
pacientes con infarto previo y taquicardia de QRS ancho, sta ser de origen ventricular en ms de un 98 % de los casos(19). Por tanto, la presencia de cardiopata estructural, especialmente la enfermedad coronaria, sugiere fuertemente un origen ventricular.
En este mismo sentido, la edad y la presencia de determinadas condiciones mdicas
que aumentan el riesgo de coronariopata, como la diabetes, deberan sugerir, tambin, un origen ventricular.
Los pacientes con TSV tienen, con frecuencia, una larga historia de episodios de
arritmias, por lo que la presencia de taquicardia recurrente durante aos sugiere un
origen supraventricular(6).
Tambin es til saber si el paciente estaba tomando algn tipo de tratamiento.
Muchas medicaciones poseen efectos proarrtmicos, como, por ejemplo, los frmacos prolongadores del QT, que pueden provocar taquicardias ventriculares polimrcas y los frmacos antiarrtmicos de clase I, especialmente los IC, que pueden provocar aberrancia durante una TSV.
Exploracin fsica y maniobras diagnsticas
Un importante objetivo de la exploracin fsica en el paciente estable es intentar
documentar la presencia de disociacin AV. En la disociacin AV la normal coordinacin entre la contraccin auricular y la ventricular se pierde, ya que las aurculas y los
ventrculos son estimulados independientemente. La presencia de disociacin AV nos
indica el origen ventricular de la arritmia.
La disociacin AV puede producir una serie de hallazgos caractersticos en la exploracin fsica:
Presencia de ondas a can, producidas por la contraccin auricular sobre una
vlvula tricspide cerrada.
Fluctuacin de la presin arterial, por la variabilidad en el grado de contribucin
auricular en el llenado ventricular.
Variabilidad en la intensidad de los ruidos cardacos, especialmente el primer tono.
La terminacin de la taquicardia de QRS ancho en respuesta a determinadas maniobras, como el Valsalva o el masaje del seno carotdeo, sugiere un origen supraventricular de la taquicardia, en la que el nodo AV se encuentra implicado en el mantenimiento de la arritmia.
La adenosina es un frmaco de vida media muy corta, que produce un bloqueo
transitorio de la conduccin AV y un enlentecimiento de la frecuencia sinusal. En
el caso de que la taquicardia sea de origen supraventricular, la adenosina, a dosis
suciente, bloquear el nodo AV y permitir observar durante unos segundos un
ritmo auricular con distintos grados de bloqueo AV o la terminacin de la taquicardia, si sta es de tipo supraventricular. Si la taquicardia es de origen ventricular, en general, no habr ninguna modicacin tras la administracin de la adenosina. Es importante tener en cuenta que la taquicardia puede no verse modicada
con la administracin de adenosina teniendo un mecanismo supraventricular y que
determinadas taquicardias ventriculares, como las taquicardias del TSVD, responden a adenosina.

306

El tratamiento de las taquicardias ventriculares depende fundamentalmente de


su duracin y de la presencia o no de cardiopata estructural concomitante. Como
hemos comentado previamente, conocemos la importancia de los antecedentes
mdicos del paciente no slo para el diagnstico correcto de la TV, sino para la eleccin del correcto frmaco antiarrtmico. No debemos olvidar que, si bien recientes
estudios han demostrado la superioridad de los desbriladores automticos implantables (DAI) en el tratamiento de determinadas taquicardias ventriculares, dichos
resultados suceden en presencia siempre de un tratamiento mdico ptimo. Por tanto, ante un paciente con taquicardias ventriculares, no slo debemos conocer los
antecedentes del paciente y realizar un diagnstico clnico correcto de su taquicardia, sino que adems debemos ofrecer al paciente soluciones teraputicas que engloban desde frmacos antiarrtmicos especcos, pasando por frmacos que evitan
las descompensaciones de su cardiopata estructural de base, hasta procedimientos
como la ablacin o el implante de un DAI. Cada una de estas soluciones teraputicas
no puede contemplarse de forma aislada. As, los pacientes portadores de un DAI
debern encontrarse en tratamiento mdico correcto, para evitar descargas recurrentes de su dispositivo; asimismo, si el paciente, a pesar de un tratamiento mdico
correcto, sigue presentando TVM y descargas recurrentes, la ablacin con radiofrecuencia puede jugar un papel crucial en la estabilidad elctrica del paciente evitando descargas innecesarias.

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

TRATAMIENTO MDICO DE LAS TAQUICARDIAS VENTRICULARES

Tratamiento de las taquicardias ventriculares no sostenidas


Las TVNS que se presentan en pacientes asintomticos sin cardiopata estructural
no precisan de un tratamiento especco y slo para aquellos pacientes muy sintomticos podremos recurrir al tratamiento farmacolgico o incluso a la ablacin(1).
En pacientes con cardiopata estructural se han intentado relacionar los EV y
TVNS con la posibilidad de presentar taquicardias sostenidas o muerte sbita. Por
este motivo, se iniciaron estudios como el CAST(20), con el objetivo de suprimir
la EV asintomtica en pacientes con cardiopata estructural, estudio que tuvo que
detenerse precozmente porque, a pesar de haber conseguido reducir el nmero
de EV, se produjo un aumento de la mortalidad en el grupo tratado con frmacos
antiarrtmicos clase I. Con mejores resultados, se realizaron diversos estudios que
analizaron la ecacia de la amiodarona en la supresin de EV/TVNS en pacientes con infarto previo; as, segn los resultados del estudio BASIS(21), la amiodarona se asoci a una reduccin signicativa en la mortalidad global y arrtmica; y
segn los resultados del estudio CAMIAT(22), la amiodarona redujo signicativamente el riesgo de muerte arrtmica o FV resucitada, aunque no la mortalidad por
todas las causas.
Por otra parte, se han realizado complejos estudios electrofarmacolgicos de inducibilidad en pacientes con TVNS posinfarto con el propsito de estraticar el riesgo
de estos pacientes. Desgraciadamente, los resultados de dichos estudios han sido contradictorios y actualmente no es posible ofrecer el EEF como una medida general de
estraticacin de riesgo en pacientes con TV posinfarto(1).
307

Arritmias: manejo prctico

Tratamiento mdico de las taquicardias ventriculares monomrcas


Generalidades del tratamiento mdico de las taquicardias
ventriculares monomrcas
El tratamiento de las TVM que se presentan en un paciente cuyos antecedentes desconocemos, incluido si presenta o no cardiopata estructural de base, depender de:
La estabilidad hemodinmica del paciente, considerndose la cardioversin elctrica el tratamiento de eleccin si se encuentra hemodinmicamente inestable.
Si el paciente se encuentra hemodinmicamente estable, haremos un ECG de 12
derivaciones y analizaremos la morfologa de la TV. Podemos reconocer patrones
especcos de TV como son las TV fasciculares y las del TSVD y ponerles el tratamiento especco que comentaremos ms adelante.
Existen muchas limitaciones para el uso de frmacos antiarrtmicos en pacientes con
TV. Se debe, fundamentalmente, a sus efectos inotrpicos negativos y proarrtmicos.
La adenosina, como hemos comentado previamente, es un frmaco de vida media
muy corta, que produce un bloqueo transitorio de la conduccin AV y un enlentecimiento de la frecuencia sinusal. Si la taquicardia es de origen ventricular, en general
no habr ninguna modicacin tras la administracin de la adenosina. Es importante
tener en cuenta que la taquicardia puede no verse modicada con la administracin de
adenosina, teniendo un mecanismo supraventricular, y que determinadas taquicardias
ventriculares, como las taquicardias del TSVD, responden a adenosina.
La procainamida se considera el tratamiento de eleccin en pacientes con TVM
estable. Slo en el caso de que la TV se presentara en el escenario de un infarto agudo,
utilizaramos la lidocana como tratamiento de eleccin. La amiodarona se recomienda en pacientes con TVM inestable y refractaria a cardioversin elctrica o que recurre pese al tratamiento con procainamida(3).
No debemos olvidar que ante un paciente que presenta una taquicardia QRS ancho
en el que dudamos si su origen es ventricular o supraventricular, debemos interpretar la taquicardia como ventricular(3). Esta recomendacin tiene su fundamento en que
la mayora de las taquicardias QRS ancho en pacientes con antecedentes de infarto, angina o insuciencia cardaca son de origen ventricular. Asimismo, los frmacos
antiarrtmicos que utilizamos en el tratamiento de las taquicardias ventriculares no tienen un efecto deletreo en el caso de que se trate de una arritmia supraventricular, no
pudiendo decirse lo mismo de tratar taquicardias de origen ventricular con frmacos
ms especcos de TSV, como el verapamilo.
Taquicardias ventriculares monomrcas en pacientes
con cardiopata estructural
Tratamiento de taquicardias ventriculares monomrcas
asociadas a cardiopata isqumica
Aparte de la tolerancia clnica del paciente, el tratamiento depender fundamentalmente del escenario en el que se presente la TVM; bien en pacientes con isquemia
aguda o en pacientes con infarto antiguo.

308

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

Tratamiento de las taquicardias ventriculares


monomrcas durante la isquemia aguda
El tratamiento integral de las TVM en pacientes con isquemia aguda o infarto agudo tiene como objetivo la revascularizacin aguda del paciente. No debemos olvidar el
importante papel que juegan los betabloqueantes intravenosos en este escenario.
El tratamiento mdico antiarrtmico ser utilizado como puente a la revascularizacin, ya que conocemos que las arritmias ventriculares que se presentan en estos
pacientes frecuentemente son refractarias a todo tratamiento mientras el paciente no
haya sido revascularizado.
La amiodarona intravenosa no se considera el tratamiento ideal para pacientes con
TVM estable en presencia de isquemia aguda o infarto agudo, teniendo su indicacin
en pacientes con TVM inestable y refractaria a cardioversin elctrica o que recurre
pese al tratamiento con procainamida(3).
La lidocana intravenosa se considera ms apropiada en pacientes con TVM estable en presencia de isquemia aguda o infarto agudo, siendo el frmaco antiarrtmico
de eleccin en estos pacientes, en ausencia de inestabilidad hemodinmica. Los frmacos calcioantagonistas tipo verapamilo o diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias de complejo QRS ancho de origen desconocido, especialmente en
pacientes con disfuncin ventricular(3).
Por otra parte, resolver las condiciones agravantes como la hipopotasemia y la
hipomagnesemia tiene una importancia crucial(3).
Tratamiento de las taquicardias ventriculares monomrcas
en pacientes con cardiopata isqumica (infarto antiguo)
En pacientes con TVM en presencia de escaras y/o aneurismas por infartos antiguos, el tratamiento con frmacos antiarrtmicos ir dirigido primero a terminar la crisis y posteriormente a prevenir las recurrencias.
Durante la crisis la procainamida se considera el tratamiento de eleccin en ausencia de inestabilidad hemodinmica. Por otra parte, la amiodarona no se considera de
eleccin, estando indicada en pacientes con TVM inestable refractaria a cardioversin
elctrica o en aquellos que, pese a presentar una TVM estable, han sido refractarios al
tratamiento con procainamida. Est proscrita la utilizacin de calcioantagonistas del
tipo de verapamilo o diltiazem en pacientes con taquicardias QRS ancho de origen
incierto, especialmente en aquellos que tienen documentada disfuncin ventricular(3).
Para terminar las crisis agudas de TV no se recomienda mezclar frmacos antiarrtmicos, dado que de esa forma aumentan sus efectos proarrtmicos. Una cardioversin a
tiempo puede ser la opcin ms segura.
Para evitar recurrencias, se realizaron numerosos estudios electrofarmacolgicos en
la dcada de los ochenta, demostrndose que los sujetos tratados con frmacos que
no supriman la inducibilidad de las TV tenan mayor probabilidad de recurrencias
que aquellos que reciban frmacos que supriman su inducibilidad. El comportamiento relativamente paradjico de la amiodarona, frmaco relativamente ecaz pero que
rara vez suprima la inducibilidad de las TV, motiv una disminucin de las pruebas
electrofarmacolgicas. Los frmacos ms empleados en la actualidad para prevenir las
recurrencias de las TV son el sotalol y la amiodarona. Hoy se acepta que los frmacos
clase I no deben usarse en sujetos con disfuncin ventricular izquierda(1). Para sujetos

309

Arritmias: manejo prctico

con disfuncin ventricular izquierda tras un infarto de miocardio con sntomas debidos a TV refractarias al tratamiento con betabloqueantes se recomienda la utilizacin
de amiodarona o sotalol(3). Un estudio aleatorizado reciente demuestra que el sotalol es
superior a la amiodarona en pacientes con TV e infarto crnico que persisten con TV
inducible (1). No debemos olvidar que un tratamiento mdico ptimo que evite episodios
recurrentes de insuciencia cardaca evitar paralelamente nuevos episodios de TVM.
Taquicardia ventricular asociada a la displasia
arritmognica del ventrculo derecho
El tratamiento mdico antiarrtmico en la DAVD, en ausencia de ensayos clnicos
controlados, es emprico e individualizado. Es conocido que las TV que se producen en
pacientes con DAVD van precedidas frecuentemente de un aumento en la frecuencia
cardaca, lo que podra sugerir una estimulacin simptica como precipitante de la TV.
Durante la crisis aguda se recomienda el uso de betabloqueantes solos o en asociacin con amiodarona (cuando los betabloqueantes son inecaces).
Por otra parte, el uso de betabloqueantes en ausencia de contraindicaciones parece
razonable para evitar las recurrencias en pacientes con DAVD. Tambin se ha postulado el tratamiento con sotalol para evitar recurrencias, siempre, por supuesto, con una
estrecha vigilancia del QT(23).
Finalmente, no debemos olvidar que en aquellos pacientes que presenten disfuncin ventricular, un correcto tratamiento que evite episodios recurrentes de insuciencia cardaca puede evitar nuevas crisis.
Taquicardia ventricular asociada a miocardiopata hipertrca
La amiodarona es el nico tratamiento mdico que ha demostrado una mejora signicativa del pronstico, con una reduccin signicativa de la incidencia de muerte sbita en pacientes con TVNS y en nios de alto riesgo. De la terapia con DAI se
hablar en el Captulo 19(8,24).
Taquicardia ventricular asociada a miocardiopata dilatada
Los frmacos antiarrtmicos clase I no deben utilizarse en pacientes con MCD.
Esta evidencia est basada en estudios que mostraron un aumento en la mortalidad en
pacientes, con MCD y fracaso cardaco avanzado, tratados con frmacos antiarrtmicos clase I que tan slo pueden usarse en las urgencias.
Durante la crisis aguda de TV en pacientes con MCD, se recomienda el tratamiento con amiodarona, siendo sta una recomendacin IIB segn las recientes Guas de
la ACC/AHA/ESC de 2006(3).
En cuanto a la prevencin primaria, los resultados del reciente estudio SCD-HEFT(25)
no pudieron demostrar una disminucin de la mortalidad con amiodarona, pero s con
DAI en pacientes con insuciencia cardaca y disfuncin ventricular. Los antiarrtmicos de clase III pueden ser utilizados de forma segura para prevenir arritmias supraventriculares en pacientes con MCD, pero no se recomiendan para la prolaxis de muerte sbita.

310

Taquicardia ventricular asociada a canalopatas


Sndrome de Brugada
Durante la crisis aguda (tormenta elctrica) numerosos frmacos han sido utilizados: el isoproterenol, la quinidina y el cilostazol, entre otros. No existen estudios aleatorizados, ni grandes series al respecto, sino slo numerosas publicaciones a propsito de un caso(3,27).
Para la prevencin de la muerte sbita, los DAI son el nico tratamiento efectivo. La
quinidina ha demostrado prevenir de forma efectiva la induccin de FV en pacientes
con sndrome de Brugada y puede tener una indicacin en aquellos pases donde el implante de un DAI no sea posible(28). Los betabloqueantes estn contraindicados en el
tratamiento, dado que pueden desenmascarar o precipitar el sndrome de Brugada(16).

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

En cuanto a la prevencin secundaria, se recomienda el tratamiento con amiodarona en pacientes con MCD y TVNS sintomticas. En pacientes con MCD y TVM y/o
FV rescatada, se recomienda el implante de un desbrilador(3).
Un tratamiento mdico ptimo puede evitar recurrencias de TV en pacientes con
MCD(3,26).

Taquicardia ventricular polimrca catecolaminrgica


La TV polimrca catecolaminrgica es un tipo de taquicardia secundaria a la
mutacin del gen para el receptor rianodine, que aparece en nios y adolescentes. Frecuentemente es inducida por el estrs y el ejercicio y en el ECG se documenta caractersticamente una TV bidireccional. El tratamiento de eleccin son los betabloqueantes y los desbriladores.
Taquicardias ventriculares inducidas por drogas
Intoxicacin digitlica
Durante la crisis (TVM/tormentas elctricas y/o FV) en el contexto de intoxicacin
digitlica grave, el tratamiento mdico consiste en la infusin de sulfato magnsico, la
retirada de la digoxina y la restauracin del equilibrio inico. No se recomienda el uso
de lidocana o fenitona en estos pacientes. Los anticuerpos antidigoxina son de utilidad,
aunque desgraciadamente no se encuentran disponibles en la mayora de los centros.
Para prevenir recurrencias, la estimulacin elctrica con un marcapasos temporal y
esperar al lavado natural de la digoxina suele ser el tratamiento de la mayora de los
pacientes ms estables(3).
QT largo adquirido
Puede producirse tras la administracin de frmacos antiarrtmicos clase IA, IC y
III y muchos otros frmacos que se detallan en la pgina web www.torsades.org. Se
debe fundamentalmente a la prolongacin del QT.
311

Arritmias: manejo prctico

Durante la crisis aguda, aparte de la retirada inmediata del frmaco, se ha utilizado


en el tratamiento con xito el sulfato magnsico i. v.
Para prevenir recurrencias, el tratamiento de eleccin es la retirada del frmaco
causante del QT largo. El isoproterenol y la estimulacin con un marcapasos temporal pueden ser de utilidad para acortar el QT.
Taquicardias ventriculares idiopticas
Taquicardias ventriculares del tracto de salida
Durante la crisis aguda las TV del TSVI o TSVD se terminan caractersticamente con
adenosina, aunque tambin puede terminarse con verapamilo y propranolol(4).
Para evitar recurrencias, no es necesario el tratamiento farmacolgico en pacientes
asintomticos; sin embargo, para los pacientes sintomticos o con episodios frecuentes,
se puede iniciar tratamiento crnico antiarrtmico. Han sido utilizados betabloqueantes y verapamilo.
Taquicardias ventriculares fasciculares
Durante la crisis aguda, las taquicardias ventriculares fasciculares se terminan
caractersticamente con verapamilo o diltiazem; por el contrario, la adenosina rara
vez termina este tipo de TV.
Para evitar recurrencias, el tratamiento con verapamilo oral no es tan efectivo como
su uso intravenoso para terminar el episodio agudo(29).
BIBLIOGRAFA
1. Almendral GJ, Marin HE, Medina MO, Peinado PR, Prez AL, Ruiz GR, et al. Practice
guidelines of the Spanish Society of Cardiology on cardiac arrythmias. Rev Esp Cardiol 2001;
54 (3): 307-67.
2. Wellens HJ. Cardiac arrhythmias: the quest for a cure: a historical perspective. J Am Coll Cardiol
2004; 44 (6): 1155-63.
3. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC
2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention
of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With
Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol
2006; 48 (5): e247-346.
4. Braunwald E, Zipes DP, Libby P, Bonow R (eds.). Braunwalds Heart Disease: a Textbook of
Cardiovascular Medicine, 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2004.
5. Josephson ME, Horowitz LN, Waxman HL, Cain ME, Spielman SR, Greenspan AM, et al.
Sustained ventricular tachycardia: role of the 12-lead electrocardiogram in localizing site of
origin. Circulation 1981; 64 (2): 257-72.
6. Zipes DP, Jalife J (eds.). Cardiac electrophysiology: from cell to bedside, 4th ed. Philadelphia:
WB Saunders; 2004.

312

Taquicardia ventricular. Diagnstico y tratamiento mdico

7. Garca Civera R, Ruiz Granell R, Morell Cabedo S, Sanjun Mez R, Martnez Len J,
Botella Solana S, et al. Electrosiologa cardaca clnica y ablacin. Madrid: McGraw-HillInteramericana; 1999.
8. Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic
cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336 (11): 775-85.
9. Wellens HJ. Electrophysiology: ventricular tachycardia: diagnosis of broad QRS complex
tachycardia. Heart 2001; 86 (5): 579-85.
10. Grifth MJ, De Belder MA, Linker NJ, Ward DE, Camm AJ. Multivariate analysis to simplify
the differential diagnosis of broad complex tachycardia. Br Heart J 1991; 66 (2): 166-74.
11. Wellens HJ, Bar FW, Lie KI. The value of the electrocardiogram in the differential diagnosis of
a tachycardia with a widened QRS complex. Am J Med 1978; 64 (1): 27-33.
12. Crijns HJ, Van Gelder IC, Lie KI. Supraventricular tachycardia mimicking ventricular tachycardia
during ecainide treatment. Am J Cardiol 1988; 62 (17): 1303-6.
13. Steurer G, Gursoy S, Frey B, Simonis F, Andries E, Kuck K, et al. The differential diagnosis on
the electrocardiogram between ventricular tachycardia and preexcited tachycardia. Clin Cardiol
1994; 17 (6): 306-8.
14. Militianu A, Salacata A, Meissner MD, Grill C, Mahmud R, Palti AJ, et al. Ventriculoatrial
conduction capability and prevalence of 1:1 retrograde conduction during inducible sustained
monomorphic ventricular tachycardia in 305 implantable cardioverter debrillator recipients.
Pacing Clin Electrophysiol 1997; 20 (10 Pt 1): 2378-84.
15. Kindwall KE, Brown J, Josephson ME. Electrocardiographic criteria for ventricular tachycardia
in wide complex left bundle branch block morphology tachycardias. Am J Cardiol 1988; 61
(15): 1279-83.
16. Brugada P, Brugada J, Mont L, Smeets J, Andries EW. A new approach to the differential diagnosis
of a regular tachycardia with a wide QRS complex. Circulation 1991; 83 (5): 1649-59.
17. Blanck Z, Jazayeri M, Dhala A, Deshpande S, Sra J, Akhtar M. Bundle branch reentry: a
mechanism of ventricular tachycardia in the absence of myocardial or valvular dysfunction.
J Am Coll Cardiol 1993; 22 (6): 1718-22.
18. Baerman JM, Morady F, DiCarlo LA Jr, De Buitleir M. Differentiation of ventricular tachycardia
from supraventricular tachycardia with aberration: value of the clinical history. Ann Emerg Med
1987; 16 (1): 40-3.
19. Akhtar M, Shenasa M, Jazayeri M, Caceres J, Tchou PJ. Wide QRS complex tachycardia.
Reappraisal of a common clinical problem. Ann Intern Med 1988; 109 (11): 905-12.
20. Echt DS, Liebson PR, Mitchell LB, Peters RW, Obias-Manno D, Barker AH, et al. Mortality
and morbidity in patients receiving encainide, ecainide, or placebo. The Cardiac Arrhythmia
Suppression Trial. N Engl J Med 1991; 324 (12): 781-8.
21. Burkart F, Psterer M, Kiowski W, Follath F, Burckhardt D. Effect of antiarrhythmic therapy
on mortality in survivors of myocardial infarction with asymptomatic complex ventricular
arrhythmias: Basel Antiarrhythmic Study of Infarct Survival (BASIS). J Am Coll Cardiol 1990
Dec; 16 (7): 1711-8.
22. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts R, Gent M. Randomised trial of outcome after myocardial infarction
in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Canadian
Amiodarone Myocardial Infarction Arrhythmia Trial Investigators. Lancet 1997; 349 (9053): 675-82.
23. Sen-Chowdhry S, Lowe MD, Sporton SC, McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy: clinical presentation, diagnosis, and management. Am J Med 2004; 117 (9):
685-95.

313

Arritmias: manejo prctico

314

24. McKenna WJ, Monserrat IL. Sudden death (V). Identication and treatment of patients with
hypertrophic cardiomyopathy at risk of sudden death. Rev Esp Cardiol 2000; 53 (1): 123-30.
25. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R, et al. Amiodarone or an
implantable cardioverter-debrillator for congestive heart failure. N Engl J Med 2005; 352 (3):
225-37.
26. Elliott P. Cardiomyopathy. Diagnosis and management of dilated cardiomyopathy. Heart 2000
Jul; 84 (1): 106-12.
27. Antzelevitch C, Fish JM. Therapy for the Brugada syndrome. Handb Exp Pharmacol 2006;
(171): 305-30.
28. Belhassen B, Glick A, Viskin S. Efcacy of quinidine in high-risk patients with Brugada
syndrome. Circulation 2004; 110 (13): 1731-7.
29. Chiu C, Sequeira IB. Diagnosis and treatment of idiopathic ventricular tachycardia. AACN Clin
Issues 2004; 15 (3): 449-61.

Captulo 16
Ablacin de arritmias
ventriculares
J. Moreno Planas1, . Arenal Maz2, N. Prez Castellano1,
J. Salinas Arce1, J. Prez-Villacastn1
1

Unidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clnico San Carlos. Madrid


2
Unidad de Arritmias. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid

INTRODUCCIN
El manejo de los pacientes con arritmias ventriculares suele requerir el empleo exclusivo o combinado, ya sea ste secuencial o asociado, de principalmente tres pilares teraputicos. stos los constituyen los frmacos antiarrtmicos, el desbrilador automtico
implantable (DAI) y la ablacin con radiofrecuencia del foco o rea ventricular involucrada. La suma de numerosos estudios clnicos en este tipo de pacientes ha ido deniendo el
papel ms recomendado para cada una de estas opciones teraputicas, quedando sus indicaciones resumidas en las guas de actuacin de la Sociedad Espaola de Cardiologa(1) y
de la American College of Cardiology/American Heart Association Task Force/European
Society of Cardiology(2). Otros captulos del presente libro abordan la terapia farmacolgica y las indicaciones de DAI en estos pacientes. En este captulo resumiremos el estado
actual de la terapia de ablacin en las arritmias ventriculares. Bsicamente, se utiliza para
el tratamiento de la taquicardia ventricular monomrca sostenida (TVMS) y ocasionalmente no sostenida, as como en casos muy seleccionados, para el tratamiento de las tormentas arrtmicas por taquicardia ventricular polimrca y brilacin ventricular (FV).
El tratamiento ptimo de pacientes con arritmias ventriculares sostenidas, especialmente TVMS recurrentes, es a menudo difcil. Esto es as porque el implante de DAI
no soluciona el problema al no prevenir las recurrencias y dada la frecuente pobre respuesta a los pocos agentes antiarrtmicos que habitualmente se pueden emplear. As, a
pesar del auge en el implante de dispositivos DAI de los ltimos aos no se ha relegado el papel de la ablacin como terapia nica o ms frecuentemente coadyuvante para
el tratamiento de estos pacientes. La ablacin tendr un nimo teraputico curativo en
los casos de taquicardias ventriculares (TV) idiopticas y curativo o, ms frecuentemente, como tratamiento sintomtico-paliativo en el seno de cardiopata estructural.
315

Arritmias: manejo prctico

La ablacin de arritmias ventriculares ha evolucionado favorablemente de forma


considerable en los ltimos 20 aos gracias a un mayor conocimiento electrosiolgico y anatmico de sus sustratos y al importante desarrollo tecnolgico en el campo de la electrosiologa. La incorporacin de sistemas de navegacin a la cartografa
de activacin de las TVMS, as como la posibilidad de crear reconstrucciones tridimensionales de los ventrculos delimitando zonas de tejido endocrdico sano, brtico y de transicin, han contribuido enormemente a abordar casi todo tipo de TV. Estos
avances han ido aumentando la tasa de xitos, permitiendo abordar tanto arritmias con
cierta estabilidad hemodinmica como ltimamente arritmias inestables (TVMS rpidas, no inducibles e incluso FV en casos muy seleccionados), con una tasa razonablemente baja de complicaciones. Desarrollaremos ahora el papel actual de la ablacin
en los diferentes tipos de arritmias ventriculares.
ABLACIN DE TAQUICARDIAS VENTRICULARES MONOMRFICAS
La TVMS presenta una morfologa constante del QRS que indica que la despolarizacin rpida de los ventrculos ocurre en una nica secuencia repetitiva. Por ello, un
foco arrtmico o una regin concreta determinada, en ocasiones de varios centmetros,
representan su sustrato anatmico y electrosiolgico, potencialmente suprimible por
el efecto local de la ablacin.
Previo a la ablacin, la morfologa del QRS ayuda a tipicar y localizar la regin arritmognica, especialmente en ventrculos sin cardiopata estructural, y algo menos en pacientes
con escaras posinfarto. As, en funcin de criterios ECG, especialmente sumando los electrocardiogramas (ECG) en TV y en ritmo sinusal, se puede intuir si la TVMS sugiere origen en corazn estructuralmente normal, como en el caso de las TVMS del tracto de salida de ventrculo derecho y TV fasciculares, o bien la presencia de cardiopata estructural
asociada. Respecto a la localizacin de la regin ventricular implicada, analizando el ECG
en TV, a nivel de V1, sabemos que una morfologa tipo bloqueo de rama derecha indica
un origen en ventrculo izquierdo; por el contrario si es ms sugestiva de bloqueo de rama
izquierda, sugiere un origen en el ventrculo derecho o en el septo interventricular. Un ECG
en TV con ondas R dominantes en V4-V5 sugiere una localizacin ms prxima al anillo
AV que al pex. Por el contrario ondas S dominantes en estas derivaciones apuntan como
origen el pex. Un eje inferior en el plano frontal (ondas R dominantes en derivaciones
inferiores) es compatible con un origen en las regiones ms superiores ventriculares, tanto la pared anterior del ventrculo izquierdo como los tractos de salida de ambos ventrculos. Un eje superior en el plano frontal (ondas S dominantes en inferiores) indica una salida
del frente despolarizador en la cara inferior del ventrculo izquierdo o derecho, o bien en el
septo inferior, como ocurre en muchas TV posinfarto inferior. La presencia de concordancia positiva (ondas R) en todas las precordiales indica origen en el anillo mitral, mientras
que la de concordancia negativa (ondas QS) sugiere origen en el pex cardaco(3).
Indicaciones generales de la ablacin de la taquicardia
ventricular monomrca sostenida
Las indicaciones de ablacin varan en funcin de numerosos factores, como la
edad biolgica, la presencia de comorbilidades o de estadios terminales de insucien-

316

Ablacin de arritmias ventriculares

cia cardaca, la respuesta al tratamiento mdico antiarrtmico y especialmente la presencia o ausencia de cardiopata estructural asociada a la taquicardia. Recientemente se han editado unas guas internacionales de actuacin en arritmias ventriculares
que deenden el papel de la ablacin en funcin de la patologa asociada, que resumimos as(2):
Ablacin de TVMS en pacientes con infarto previo:
Es indicacin clase IIa la ablacin de TVMS en pacientes con DAI, disfuncin
ventricular y terapias apropiadas repetidas, al mismo nivel que iniciar tratamiento mdico con amiodarona o sotalol.
La ablacin curativa de TVMS hemodinmicamente estable en pacientes con
FEVI > 40 % puede evitar el implante de DAI (clase IIb).
Ablacin de TVMS en pacientes operados de cardiopatas congnitas. Es
indicacin clase I el tratamiento de estas TV mediante ablacin. Slo en casos fallidos
se recomienda implante de DAI.
Ablacin de TVMS en miocardiopata dilatada. Es indicacin clase I el estudio electrosiolgico ante sospecha de taquicardia rama-rama para su ablacin.
Ablacin de TVMS en miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho. Es indicacin clase IIa la ablacin de TV recurrentes refractarias a tratamiento mdico.
Ablacin de TVMS idiopticas. En pacientes sin cardiopata estructural, la
ablacin est indicada como clase I ante la presencia de TV recurrentes sintomticas
cuando: 1) sean refractarias a tratamiento mdico; 2) ante intolerancia farmacolgica,
o 3) cuando el paciente preera la ablacin a la terapia mdica a largo plazo.
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas asociadas a escaras
En este apartado nos centraremos bsicamente en las TVMS ms frecuentes, las
asociadas a cicatrices secundarias a un infarto antiguo. En la inmensa mayora de
casos, cuando los pacientes con cardiopata isqumica desarrollan TVMS no van
a ser secundarias a isquemia si no a fenmenos de reentrada por la presencia de
zonas de conduccin lenta alrededor de escaras producidas cuando tuvieron el infarto, muchas veces ms de 10 aos antes. La realizacin de coronariografa es parte del
estudio global del paciente con infarto crnico y TVMS, buscando conocer la extensin de la enfermedad coronaria desde el punto de vista pronstico y analizar si es
candidato a revascularizacin en ese momento. Es decir, de forma similar a como
se va a realizar un ecocardiograma para conocer la FEVI y la presencia de aquinesias regionales y posibles aneurismas. Debido a la presencia de escara posinfarto, la
revascularizacin no puede ser la nica terapia para prevenir la recurrencia de TVMS
para estos pacientes asumiendo un terico, pero muy improbable, origen en un sndrome coronario agudo. El tipo de arritmia ventricular signicativa ms asociada a
la isquemia aguda es la FV o en caso de tormenta arrtmica la alternancia repetitiva de FV y TV monomrcas de ciclo irregular sugiriendo un automatismo anormal.
En esos casos, muchas veces asociados a signicativas elevaciones de marcadores de
necrosis y/o a isquemia severa, el tratamiento con betabloqueantes y la revascularizacin pueden ser sucientes(2).

317

Arritmias: manejo prctico

Aparte de la cardiopata isqumica crnica, otras patologas que generan escaras


van a producir TVMS de parecido mecanismo y ablacin, como la miocardiopata
arritmognica de ventrculo derecho, la miocardiopata dilatada, la enfermedad de
Chagas o las secundarias a incisiones quirrgicas tras cirugas correctoras de cardiopatas congnitas.
Las zonas de densa brosis, en el caso de las TVMS posinfarto desarrolladas con el
tiempo (habitualmente aos) en el rea necrtica, se comportan como tejido no conductor del frente elctrico. Las zonas donde se desarrolle un menor grado de brosis
pero entremezclada con haces de tejido muscular viable cursan con un signicativo
peor acoplamiento celular elctrico y con ello una menor velocidad de conduccin. La
suma de grandes zonas inexcitables elctricamente junto con pequeas zonas de conduccin lenta es el sustrato para el desarrollo de las reentradas que subyacen en las
TVMS de este tipo de pacientes. El hecho de ser TV por reentrada permite que se puedan inducir y terminar con estimulacin elctrica programada de forma reproducible
durante el estudio electrosiolgico. Por ello en la mayora de casos, menos frecuentemente en miocardiopatas dilatadas, las TVMS clnicas van a poder inducirse y ser
analizadas. En funcin de la tolerancia clnica de las mismas el procedimiento de ablacin podr ser realizado durante la TVMS, por criterios de cartografa de activacin,
o deber realizarse en ritmo sinusal sobre la zona que parezca clave para su mantenimiento, habitualmente alrededor de zonas identicadas como de escara(4).
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas estables en taquicardia
Los procedimientos de ablacin de TVMS estable y hemodinmicamente tolerada buscan, durante la propia TV, caracterizar el circuito de la reentrada que sostiene la taquicardia para identicar aquellas zonas clave para su mantenimiento y realizar entonces la ablacin local con radiofrecuencia. Para ello se procede a cartograar
el ventrculo, ms frecuentemente el izquierdo, moviendo el catter explorador por el
endocardio anotando los tiempos de activacin locales, especialmente en aquella zona
que sugiera el ECG como responsable del inicio del QRS. La presencia durante TV de
zonas con potenciales diastlicos, fragmentados y de baja amplitud, sugieren miocardio patolgico con conduccin lenta y por ello sern de inters en la bsqueda de las
zonas clave del circuito que sustente la TVMS (Figura 1).
En el modelo de circuito ms representado, en gura de 8, la reentrada se produce por la propagacin de un frente despolarizador por una zona de conduccin lenta (istmo central), anqueada por zonas donde la conduccin del frente es bloqueada
(anatmica o funcionalmente), de tal manera que el istmo tendr una zona de entrada
y una de salida al resto del miocardio. El frente despolarizar rpidamente el miocardio ventricular elctricamente sano nada ms salir del istmo (zona de la salida del circuito), coincidiendo con el inicio del QRS, y avanzar por el resto de los ventrculos
durante toda la duracin del QRS, permaneciendo el frente oculto en su lenta conduccin por el istmo durante el resto de la sstole y toda la distole(5). Un catter explorador por todo el istmo de conduccin lenta registrara activacin local durante el nal
de la sstole (zona de entrada del circuito) y toda la distole, en forma de potenciales proto-, meso- y telediastlicos, cuando habitualmente en ritmo sinusal no debera

318

IPE
517 msec

Ciclo TV encarrilada

S-QRS

415 ms

Ciclo TV

S-QRS

EGM-QRS

EGM-QRS 415 ms

Ciclo estimulacin

Ciclo TV

IPE

Ablacin de arritmias ventriculares

QRS
C
B
A
S-QRS

EGM-QRS

IPE

Ciclo TV

Figura 1. Los paneles A, B y C muestran registros intracavitarios de tres TV diferentes en


las que el catter (ENDO d o EPI d) se posicion en una zona del istmo. Esto se corrobor
al estimular localmente por la presencia de encarrilamiento oculto, tiempo EGM-QRS semejante al estimulado S-QRS y ciclo de retorno cero (IPE-ciclo TV = 0). El punto A se encontraba a la entrada del istmo, el B en su zona media o medio-distal y el C casi en su salida por el
EGM-QRS ms corto. El panel D muestra la terica localizacin de los tres puntos y su relacin con la sstole y distole de la TV. IPE: intervalo posestimulacin; S-QRS: tiempo entre la
espiga de estimulacin y el QRS estimulado; EGM-QRS: tiempo entre el potencial local y el
inicio del siguiente QRS; ENDO d y ENDO p, as como EPI d y EPI p representan los dipolos
distales y proximales del catter explorador endocrdico o epicrdico, en cada caso.

registrarse nada en distole (Figura 1). La masa del segmento despolarizado durante
la distole en el istmo es tan pequea que no tiene expresividad en el ECG de supercie y slo se registra colocando un catter explorador justo en esa zona. Una vez que
el frente salga del istmo por la zona de salida, el circuito se cerrar de nuevo al activarse el miocardio sano inmediatamente circundante a los bordes inexcitables del istmo, hasta que el frente llegue nuevamente a su entrada y as sucesivamente.
Otras variedades de circuito son tambin posibles, pero siempre incluirn zonas de conduccin lenta anqueadas por zonas inexcitables como escaras o anillos valvulares (Figura 2). Los istmos se comportan como zonas imprescindibles para el mantenimiento de la
TVMS por lo que sern el principal objetivo de la ablacin. sta podr ser ms sencilla
cuanto ms estrecho sea ste. Se han descrito istmos endocrdicos en pacientes con TV
posinfarto de 18 a 41 mm de longitud y de 6 a 36 mm de anchura(6). Los istmos son habitualmente endocrdicos, pero tambin se han descrito mucho ms profundos e incluso epicrdicos(6-8) complicando la ablacin. Los pacientes con TV posinfarto pueden presentar
varios tipos de TVMS clnicas o inducibles, pudiendo originarse en circuitos distintos o
compartir istmo, de tal forma que la ablacin efectiva de ste podra abolir varias TV(6,8).
319

Arritmias: manejo prctico

Figura 2. Mapa de activacin del endocardio del ventrculo izquierdo durante una TVMS
en un paciente con un infarto lateral antiguo. El tiempo de activacin de todos los electrogramas registrados al realizar el mapa se representa con la gama de colores de la barra de
la derecha. Los electrogramas que representaban una activacin ms tarda estn marcados en violeta, se encuentran muy cercanos y preceden a los potenciales ms precoces marcados en rojo, por lo que completan as el circuito de la reentrada. El istmo protegido de la
TV se visualiza como un canal de activacin (de colores violeta y rojo) entre las zonas delimitadas como escaras (grises). La echa indica el puno donde se registr el potencial mesodiastlico mostrado en la punta del catter en ventrculo izquierdo (LVd). El catter marcado
como His se encuentra en la zona auricular del nodo AV, el marcado como RV est dentro
del ventrculo derecho. Ambos catteres muestran disociacin entre las aurculas y los ventrculos. LVp: dipolo proximal del catter del ventrculo izquierdo.

La ablacin del istmo crtico en las TVMS posinfarto es un procedimiento complejo


en la mayora de casos. Las lesiones de radiofrecuencia suelen tener un dimetro de entre
8 y 10 mm, pudiendo por ello ser menores que la anchura del istmo. As, en muchas ocasiones se deben realizar mltiples aplicaciones de radiofrecuencia sobre la zona e incluso lneas completas de ablacin entre los dos bordes inexcitables del istmo(7).
La identicacin del istmo por la presencia de electrogramas (EGM) locales diastlicos durante la TV se complica habitualmente por la presencia de zonas adyacentes
al mismo pero no crticas para la TV (zonas by-stander) que se comportan como callejones sin salida (Figura 1). Sus EGM pueden ser tambin fragmentados y de escaso
voltaje, dado que representan zonas de miocardio viable en el seno de tejido cicatricial. En estos puntos tambin se va a registrar potenciales diastlicos como en el interior del istmo al representar pequeos canales donde el frente elctrico se abre paso
en distole a travs de zonas inexcitables, pero podran ser abolidas por completo sin
alterar la TV al no ser paso necesario del frente en su camino entre la entrada y la salida del istmo. Por todo ello, se han desarrollado una serie de criterios electrosiolgi320

Tiempo de activacin del electrograma local


Segn el circuito en gura de 8 el catter registrar un potencial sistlico, coincidiendo con el QRS o justo despus, en la inmensa mayora de las regiones en ambos
ventrculos, representando activacin pasiva, no clave para la TV. Por el contrario, en
zonas de conduccin lenta (istmo de la TV y by-standers) se registrarn potenciales
diastlicos. Un potencial protodiastlico se registrar a la entrada del istmo central,
potenciales meso- y telediastlicos en las porciones media y nal del mismo, y protosistlico a la salida del istmo. Analizando en potenciales diastlicos la relacin entre
el momento en que se produce la activacin local y el inicio del QRS de la TV (tiempo EGM-QRS), se dene a qu altura del istmo estamos, si por otras maniobras hemos
deducido que ese potencial es del istmo y no un by-stander.

Ablacin de arritmias ventriculares

cos para determinar si un potencial local, o EGM, es clave para la taquicardia (pertenece al istmo) o si se trata de un by-stander cuya activacin pasiva no es importante
para el mantenimiento de la TVMS.

Estimulacin para el encarrilamiento de la taquicardia ventricular


Es clave para distinguir entre puntos en el istmo y by-standers. Para esta maniobra
estimularemos localmente hasta conseguir encarrilar la taquicardia. Es decir, estimularemos con el catter explorador a una frecuencia ligeramente superior a la TV capturando
el miocardio local, para que se propague a partir de ah al resto del ventrculo, poniendo a todos las regiones integrantes del circuito a la misma frecuencia que la estimulada, sin quitar la TV al nalizar la estimulacin(9). As al encarrilar, aceleramos la TVMS
durante el tiempo que dure la estimulacin sin suprimirla despus. La presencia de un
QRS al encarrilar, semejante al QRS de la TV (encarrilamiento oculto o encarrilamiento
con fusin oculta), indica que se est estimulando en una zona del circuito aislada elctricamente del resto del miocardio (istmo) o en un by-stander adyacente al mismo, de
tal manera que todo el ventrculo, a partir de la salida del circuito, se activa en la misma
secuencia que durante la TV (Figura 1). En caso de estimular en una zona no aislada
del circuito (outer loop) o completamente fuera del mismo, tendramos un QRS estimulado con fusin, es decir, un QRS mezcla entre el original de la TV y el que se producira al estimular fuera ya de taquicardia en esa regin donde est en contacto el catter.
Para dilucidar si el punto de estimulacin est en el istmo o en una va anexa, analizaremos la relacin entre el intervalo EGM-QRS en la punta del catter durante taquicardia (sin estimular) y el registrado entre la espiga de estimulacin y el QRS durante el
encarrilamiento. Una diferencia menor de 20 ms es un criterio de que estamos dentro del circuito y no en un by-stander. En ellos esta relacin es claramente mayor de 20
ms. Por ltimo, analizaremos el intervalo posestimulacin o tiempo transcurrido entre la
ltima espiga de estimulacin y el primer EGM local en el punto de estimulacin. Una
diferencia entre este intervalo y el ciclo de la TV menor de 20-30 ms nos sugiere, asimismo, que estamos en un punto del circuito de la TV. Si ese punto se encuentra en una
zona no protegida del circuito (outer loop), cuya ablacin es inecaz, el ciclo de retorno ser < 20-30 ms, la diferencia entre el S-QRS y el EGM-QRS ser < 20 ms (luego
ese punto est en el circuito), pero tendr encarrilamiento con fusin. Por el contrario, si
321

Arritmias: manejo prctico

el punto est en el istmo protegido cumplir los dos primeros criterios y adems tendr
encarrilamiento con fusin oculta, la mejor combinacin buscada(10).
El hallazgo de cada uno de estos criterios por separado se asocia a tasas de xito en
la ablacin de entre el 17 y el 76 %(10-12). Pero ante la presencia de un potencial diastlico (habitualmente de baja amplitud) en el que al estimular se consigue encarrilamiento con fusin oculta, con un EGM-QRS similar al estmulo-QRS y con ciclo de
retorno < 20 ms nos indica con una alta probabilidad de que estamos en el istmo del
circuito de la TV y por ello ah aplicaremos radiofrecuencia (Figura 1). Debido a la
anchura de los istmos es frecuente tener que realizar varias aplicaciones de radiofrecuencia en forma de lnea para terminar agudamente la taquicardia, consiguindose
hasta el 85-100 % de casos cuando se cumplen esos criterios(7,13).
Como es fcil de imaginar, encontrar un punto o pequea regin que cumpla con
estos criterios precisa de mucho tiempo, con anlisis de muchas posiciones diferentes,
por lo que el cartograado por encarrilamiento se emplea bsicamente en TV estables
y bien toleradas. Para acortar el tiempo del procedimiento, en los estudios con tcnicas clsicas sobre este tipo de TV, se suele comenzar en la regin que el ECG sugiera como de probable origen. Se buscan EGM fragmentados y de baja amplitud en ritmo sinusal y entonces se induce la taquicardia para cartograar con estos criterios
esa regin en concreto. Asimismo, es interesante encontrar puntos donde estimulando localmente, se registren tiempos entre la espiga de estimulacin y el QRS inducido
(S-QRS) largos indicando que se tratan de zonas de conduccin lenta susceptibles
de estar involucradas en circuitos de TVMS. En ocasiones, en TV mal toleradas se
emplean tambin estas maniobras tras inducir la TV durante cortos perodos de tiempo con el catter ya en la zona de inters terico(7,14).
En la actualidad, la ablacin de TVMS estable buscando el istmo central clave protegido a los lados por zonas inexcitables de escaras o bordes anatmicos aporta resultados satisfactorios a medio-largo plazo en un 65-85 % de casos(7,13,15). Los mejores
resultados se han obtenido en aquellas series que han utilizado catteres de punta irrigada que permiten crear lesiones claramente ms profundas que los convencionales(7,13,15). Un estudio en pacientes con DAI report una clara reduccin de descargas
apropiadas por TV de hasta en el 70 % de los pacientes tratados(15).
Uno de los problemas de la ablacin de TVMS asociada a escaras posinfarto es la
recurrencia de la TVMS ablacionada u otras nuevas hasta en un 20-45 % de casos(4,15)
por lo que el implante de DAI se realiza concomitantemente en la mayora de casos,
especialmente en los que presentan FEVI 40 %.
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas inestables en ritmo sinusual
Hemos comentado el procedimiento de ablacin de TVMS asociadas a escara posinfarto con aceptable tolerancia hemodinmica. El problema es que la mayora de
estos pacientes presentan varias morfologas de TV inducibles e incluso clnicas (que
ya se han registrado espontneamente), muchas de ellas inestables por corta duracin,
por mala tolerancia o por muy pobre reproducibilidad en su induccin. En cualquier
caso estas TVMS no permiten un detallado cartograado durante taquicardia buscando zonas clave en su mantenimiento.

322

Ablacin de arritmias ventriculares

Para ello desde el ao 2000 se han descrito nuevas tcnicas para la ablacin de estos
pacientes. En estos casos de mala tolerancia o poca reproducibilidad, la ablacin parte de una caracterizacin detallada del sustrato arritmognico en ritmo sinusal. Con
estas tcnicas la ablacin se puede realizar directamente en ritmo sinusal o tras inducir episodios muy breves de taquicardia(14,16).
Para ello estos procedimientos implican en la mayora de casos el empleo de sistemas tridimensionales de navegacin intracardaca. Mediante ellos se pueden crear
diferentes mapas intracavitarios que nos van a guiar en la ablacin del sustrato.
Mapas de voltaje
La ablacin guiada por mapa de voltaje consiste en crear un dibujo de toda la supercie ventricular estudiada, generalmente el ventrculo izquierdo, marcando la amplitud del voltaje bipolar de los EGM locales. Para ello el catter explorador se va a ir
apoyando y registrando en un nmero elevado de puntos que permitan la reconstruccin 3D de la cavidad (Figura 3). El tejido miocrdico sano, no infartado, presenta EGM con una amplitud habitualmente mayor de 1,5 mV. El tejido ms brosado
o necrtico presenta voltajes menores de 0,5 mV(16). El tejido con voltajes intermedios (zonas patolgicas de transicin) es zona enferma por la que podran encontrarse
zonas de conduccin lenta susceptibles de ser el sustrato de TVMS(16). Algunos autoA1

A2 MAPAS DE VOLTAJE A3

Miocardio normal
- altos voltajes
- EGM nicos
- EGM no tardos

MAPAS DE ACTIVACIN

Patolgico
- bajos voltajes
- EGM fragmentados
- EGM tardos

B1

B2

B3

Figura 3. Se muestran en tres proyecciones (OAD, OAI y vista inferior) los mapas de
voltaje bipolar y de tiempos de activacin recogidos, estimulando de forma constante con
un electrodo en el ventrculo derecho. Se aprecia cmo donde los voltajes son menores
de 0,5 mV (reas rojas en mapas de voltaje), se registran los tiempos de activacin ms
largos (reas azules en mapas de activacin), sugiriendo zonas de conduccin lenta. Los
puntos marcados en azul presentan dobles potenciales; el segundo de ellos es muy tardo,
como en la imagen del polgrafo. Los verdes, adems, reproducen la morfologa de la TV
al estimularse en ritmo sinusal sobre ellos. La ablacin se realiz sobre estos puntos.
323

Arritmias: manejo prctico

res consideran escara completa a zonas con voltaje < 0,1 o 0,2 y escara densa a zonas
con voltaje < 0,5 mV(14,17). Las zonas de escara y transicin suelen ser grandes, con
permetros de entre 20 y 120 mm y obviamente se correlacionan con la zonas de infarto clnico previo(16). La presencia de escaras suele adems corroborarse por la falta de
captura local al estimular a alta energa en esos puntos(8).
Una vez creado el mapa con sus zonas de tejido sano, de transicin y de escara se
pretende o bien inducir la TV para ver si pasa por algn punto en concreto de las zonas
patolgicas del mapa o estimular localmente buscando reproducir la morfologa de la
TV y que la distancia S-QRS sea mayor de 40 ms. Esta distancia implicara que se
trata de tejido de conduccin lenta. Si adems se replica la morfologa de la TV nos
sugiere que se trata de una zona en el circuito o un by-stander anexo(14,18). Incluso se
puede llegar a trazar todo el recorrido del istmo si estimulando en diferentes puntos
contiguos se reproduce el QRS de la TV y se va acortando el S-QRS al avanzar desde
la entrada del istmo a su parte ms distal prxima a la salida de la TV(18).
Una vez delimitada la zona que parece sustrato de la/las TV, se realizan lneas de
ablacin entre el tejido sano o anillo valvular ms cercano y la escara inexcitable,
pasando por toda la zona identicada como de inters, es decir seccionando canales que podran servir de base a potenciales istmos(16). Con esta tcnica se han descrito
tasas del 53 al 90 % de xito de supresin de TVMS clnica y hasta de supresin total
de todas las arritmias inducidas(7,16,18).
Mapas de activacin tarda en ritmo sinusal
Arenal et al. describieron en 2003 una nueva tcnica de cartograado de sustrato(14).
sta consista en la identicacin de zonas con EGM locales con tiempos de activacin
tardos (ms all del QRS) en ritmo sinusal o con estimulacin desde el ventrculo derecho. Esto equivale a denir puntos que incluso en ritmo sinusal tardan mucho tiempo en
activarse debido a la lenta conduccin local. Estos puntos pueden ser sustratos arritmognicos (Figura 3). La combinacin de la identicacin de estas zonas tardas junto con
la estimulacin local (topoestimulacin), intentando reproducir el QRS de la TV desde
ellos, nos permite identicar zonas potencialmente clave para la ablacin de las TV no
inducibles o muy mal toleradas, o bien by-standers anexos. La posibilidad de induccin
de la TV clnica con el catter en la zona de inters permite tambin comprobar en escasos segundos si ese punto es sugestivo se estar en el istmo. La ablacin focal guiada por
estos criterios suprimi todas las TV inducibles en las mayora de pacientes.
En la actualidad, la mayora de grupos combinan criterios de ablacin de TV estable e inestable (ablacin de sustrato) en funcin de la inducibilidad o no de la TV y de
su tolerancia clnica con buenos resultados en un 70-80 % de casos(7,14,19).
Complicaciones
A diferencia de los pacientes con TV idiopticas, los pacientes candidatos a ablacin de TV por escara posinfarto son habitualmente mayores de 60 aos, con arteriosclerosis signicativa, hipertensos y con disfuncin ventricular, en muchos casos severa. As, cualquier procedimiento invasivo en ellos no va a tener una despreciable tasa
de posibles complicaciones. Los estudios de ablacin suelen durar entre 3 y 5 horas,

324

Ablacin de arritmias ventriculares

con habitualmente un catter en ventrculo izquierdo durante la mayora de ese tiempo.


Por ello, entre las principales complicaciones se encuentran los embolismos cerebrales (ACV o AIT), el taponamiento cardaco por perforacin, el desarrollo de bloqueo
AV (por sustratos prximos al His o a sus ramas, as como por bloqueo mecnico de la
rama izquierda en pacientes con bloqueo completo de rama derecha BCRD previo),
los problemas vasculares o el desarrollo de un infarto periprocedimiento. Las tasas de
complicaciones mayores descritas ltimamente en los procedimientos convencionales
de ablacin endocrdica de TV van del 0 % en series de centros nicos(7,14,19) al 8 % en
un registro mayor multicntrico(15). La mortalidad periprocedimiento se estima globalmente en alrededor del 1 %, habindose descrito hasta en un 2,8 %(4,15).
Ablacin de taquicardia ventricular monomrca
sostenida de origen epicrdico
En ocasiones, entre un 5 y un 15 % de casos(8), la ablacin desde el endocardio no
llega a suprimir la inducibilidad de una TVMS por la presencia de circuitos intramurales o subepicrdicos. Por ello en algunos casos refractarios a la ablacin por tcnicas endocrdicas convencionales se procede al estudio e intento de ablacin por va
epicrdica. Numerosos grupos(20-22) han reportado sus experiencias iniciales con la va
de abordaje descrita por Sosa et al., que consiste en la puncin percutnea del espacio pericrdico guiado por rayos X con la ayuda de contraste radiolgico y una gua
radiopaca segn tcnica de Seldinger(22). Los abordajes epicrdicos han sido ms frecuentemente descritos para TV asociadas a enfermedad de Chagas y a miocardiopata
dilatada, aunque tambin se han utilizado para pacientes isqumicos. Las tasas de xitos son semejantes a las descritas por va endocrdica con muy escasas complicaciones descritas. Estos procedimientos tienen especial precaucin con el sistema arterial
coronario, realizndose en muchos casos coronariografa durante el procedimiento, y
con el nervio frnico, estimulando localmente antes de aplicar comprobando ausencia
de estimulacin diafragmtica para descartar que se est encima de l.
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas asociadas a escara sin cardiopata isqumica
En el caso de las dems cardiopatas asociadas al desarrollo de procesos de brosis,
el abordaje tcnico es bsicamente el mismo. En el caso de la miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho, la ablacin por criterios convencionales o por sustrato no
suele ser con nimo curativo, por la evolucin de la enfermedad, pero permite disminuir claramente el nmero de recurrencias (xito hasta en un 89 % de las TV tratadas)
o de descargas apropiadas si se ha implantado DAI(23). La mayora de las TVMS asociadas a esta enfermedad se localizan en el ventrculo derecho alrededor de la vlvula
tricspide y de la pulmonar en reas de extensa brosis perivalvular(23) (Figura 4). El
mecanismo ms frecuente es por macrorreentrada en zonas patolgicas con bajos voltajes y potenciales muy fragmentados, pero tambin se han descrito TV focales(24).
Los mecanismos de las TVMS en el contexto de miocardiopata dilatada o valvular
son diversos. Una serie sobre 26 pacientes con estas patologas encontr que el 62 %
de las TVMS estudiadas eran secundarias a circuitos reentrantes, como las posinfarto,

325

Arritmias: manejo prctico

A1

MAPA DE VOLTAJE

A2

MAPA DE VOLTAJE
3,87 mV

3,87 mV

1,50 mV

1,50 mV

0,50 mV

0,50 mV

B1

0,06 mV

0,06 mV

1,35 cm

1,35 cm

MAPA DE ACTIVACIN

B2

MAPA DE VOLTAJE

-12 ms

17,88 mV

1,5 mV
0,5 mV
-94 ms

0,11 mV

1,00 cm

1,00 cm

Figura 4. Los paneles A1 y A2 representan dos proyecciones (OAD y OAI) de un mapa de voltaje bipolar sobre un ventrculo dilatado y severamente disfuncionante de una paciente con miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho. Se aprecia cmo menos el septo todo el resto
del ventrculo est enfermo con potenciales intracavitarios menores de 0,5 mV. Las zonas grises
presentaban voltajes < 0,1 mV, sugiriendo escara completa. Este sustrato era la base de numerosas TV clnicas. Los paneles B1 y B2 muestran en proyeccin OAI los mapas de activacin y
voltaje de una paciente con taquicardias del TSVD. El mapa de activacin indica que el origen
se encuentra en la regin anteroseptal del TSVD. El mapa de voltaje muestra que todo el miocardio explorado es tejido sano, no asociado a escara, a diferencia de la paciente de los paneles A.

el 27 % eran de mecanismo automtico focal y el 19 % se correspondan con taquicardias rama-rama(25). La ablacin elimin el 60 % de las taquicardias relacionadas con
escara y el 86 % de las automticas focales.
El diagnstico de TVMS por mecanismo de reentrada rama-rama tiene especial
inters por su facilidad de ablacin. Estas TV son el resultado de patologas que producen velocidades anormalmente lentas en una o las dos ramas del haz de His pre326

Ablacin de arritmias ventriculares

disponiendo a la macroreentrada entre ambas ramas. Se estiman en alrededor del 8 %


de las TV de pacientes con cardiopata estructural. Se suelen inducir en estudios electrosiolgicos (EEF) realizados a pacientes con miocardiopata dilatada, valvulares
e isqumicos, que habitualmente presentan disfuncin ventricular severa, pero tambin se han encontrado en pacientes sin ninguna de estas premisas. Se objetivan en
el ECG en taquicardia como TVMS rpidas con morfologa de bloqueo completo de
rama izquierda (BCRI) de forma ms frecuente. Esto se produce al bajar el frente por
la rama derecha, activar as ambos ventrculos y cerrarse el circuito al subir por la
rama izquierda. En caso de direccin de giro opuesta aparecern en el ECG con morfologa de BCRD(26). El ECG en ritmo sinusal suele presentar trastornos de la conduccin intraventricular. Para su diagnstico electrosiolgico se han descrito numerosas
maniobras, destacando los cortos ciclos de retorno (< 30 ms) desde el pex de ventrculo derecho(27) y el estudio de las variaciones en la relacin entre los potenciales
de His que preceden a los QRS de la TV. La ablacin de una de las dos ramas es curativa, realizndose habitualmente la de la rama derecha por facilidad de abordaje. Sin
embargo, como habitualmente se inducen concomitantemente otros tipos de TVMS,
es muy frecuente el implante de DAI asociado a la ablacin.
Se ha utilizado tambin la ablacin para el tratamiento de TV asociadas a sarcoidosis, escleroderma, enfermedad de Chagas y secundarias a incisiones poscirugas de
cardiopatas congnitas con aceptables resultados(4). De estas ltimas, la ms frecuente es la TVMS en el Fallot operado, que se origina alrededor de la incisin quirrgica en el tracto de salida del ventrculo derecho o bien alrededor de la incisin correctora de la comunicacin interventricular(28).
Ablacin de taquicardias ventriculares monomrcas
sostenidas idiopticas
Debido al excelente pronstico de estas taquicardias, en estos pacientes no est indicado el implante de DAI, sino el tratamiento mdico o la ablacin. Los resultados de la
ablacin de TV en pacientes sin cardiopata estructural son en general muy buenos, lo
que la convierte en terapia de primera eleccin junto al tratamiento mdico crnico(2).
Ablacin de taquicardias ventriculares de los tractos de salida
Las TV idiopticas ms frecuentes son las originadas por un mecanismo focal por
pospotenciales tardos en el tracto de salida del ventrculo derecho (TSVD) o del izquierdo, o en las races del tronco pulmonar o la aorta. Estas TV suelen inducirse espontneamente en relacin con el ejercicio. De este tipo, las TV ms frecuentes son las del TSVD.
Su origen se localiza en el lado septal del TSVD, por debajo del anillo pulmonar (Figura 4). As, el ECG suele presentar una morfologa tpica de BCRI (Figura 5), con transicin en precordiales (R > S) desde V3 o a partir de V4, con eje claramente inferior(29).
Los procedimientos de ablacin de estas taquicardias se pueden realizar induciendo
la TV o analizando extrasstoles semejantes a los QRS de la TV espontneos o inducidos por infusiones de simpaticomimticos (isoproterenol o adrenalina). Durante el
procedimiento se busca encontrar un punto en el TSVD donde la estimulacin local
(topoestimulacin) reproduzca la misma morfologa que la taquicardia o el extrass-

327

Arritmias: manejo prctico

tole, y/o donde el EGM local preceda claramente (> 15 ms) el inicio de la activacin
ventricular medida en el QRS (cartograado de activacin). En ese punto, los registros locales intracardacos en modo unipolar registran una activacin tipo QS (potencial todo negativo) cuando se aleja desde ah el frente elctrico al expandirse al resto
del ventrculo (Figura 5). La tasa de xito en la ablacin se estima genricamente en
torno al 85 % de casos(4). La complicacin ms importante en este tipo de ablacin es
la perforacin cardaca.
En un 10-15 % de casos, coincidiendo con un ECG con morfologa tipo BCRD,
onda R ancha en V1 o en los que la transicin en precordiales ocurre antes de V3, el

Figura 5. A. TV del TSVD. B. Registros intracavitarios del punto donde se suprimi la


taquicardia. Se aprecia cmo el electrograma local (ABLd) precede en 23 ms al inicio del
QRS y se registra un potencial QS en la derivacin unipolar del catter explorador (ABLu).
328

Ablacin de arritmias ventriculares

origen se encuentra en el tracto izquierdo, por lo que se debe realizar tambin cartograado del ventrculo izquierdo y de los senos de Valsalva de la raz artica(30). Por
ltimo, dado que en ocasiones la miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho
provoca TV de origen subpulmonar, ante toda TV del TSVD es conveniente analizar
la amplitud de los voltajes de los EGM locales del tracto (> 1,5 mV en TV idiopticas), as como la induccin de otras posibles TV para conrmar la ausencia de cardiopata estructural(31) (Figura 4).
Ablacin de taquicardias ventriculares fasciculares
Las TV fasciculares o idiopticas reentrantes de ventrculo izquierdo tienen
como principales caractersticas la presencia de ECG con morfologa tpica de
BCRD y de hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI) ms frecuente o hemibloqueo posterior izquierdo (HBPI) asociado, su relacin con el ejercicio y su supresin aguda por verapamilo intravenoso. Su ablacin se realiza explorando el septo
interventricular anterosuperior (TV fasciculares anteriores) o ms frecuentemente posteroinferior (TV fasciculares posteriores), buscando puntos donde se registre
actividad presistlica en TV(32-34). En ritmo sinusal, en esos puntos caractersticamente se registran potenciales rpidos precediendo al resto del EGM, tal como se
aprecia en las regiones por las que transcurren las ramas y hemirramas del haz de
His. Por todo ello, comnmente se denominan TV fasciculares. Las tasas de xito
oscilan alrededor del 85-90 %(35).
ABLACIN DE FIBRILACIN VENTRICULAR Y TAQUICARDIA
VENTRICULAR POLIMRFICA
Estudios experimentales sobre taquicardia ventricular polimrca y brilacin
ventricular han demostrado que su mantenimiento est mediado por la suma de uno
o varios frentes espirales rotando en tres dimensiones por ambos ventrculos(36,37). Sin
embargo, se conoce bastante menos sobre su mecanismo desencadenante. En modelos experimentales de isquemia aguda se ha observado que existen extrasstoles ventriculares originados en las bras de Purkinje que pueden desencadenar episodios de
arritmias ventriculares sostenidas(38).
El grupo de Haissaguerre(39) demostr recientemente que, as como la FA puede iniciarse por focos arrtmicos puntuales activndose a altas frecuencias, determinados
casos de TV polimrca y FV pueden originarse tambin por puntos muy localizados,
especialmente en zonas muy prximas a bras de Purkinje. Probablemente pequeas
reentradas locales o actividad desencadenada focal podran ser el desencadenante inicial de un proceso brilatorio automantenido posteriormente. Un sustrato, as, podra
ser suprimido por ablacin.
El estudio ms importante sobre este tema(39) mostr los resultados de la ablacin en 27 pacientes con episodios de TV polimrca y FV sin cardiopata estructural. En ellos se objetiv extrasistolia ventricular frecuente con morfologas y acoplamientos muy parecidos a los del primero o primeros latidos de la FV, sugestivos
de poder ser sus desencadenantes (Figura 6). En el 85 % de los casos se demostr
que esos focos guardaban relacin con las bras de Purkinje del ventrculo izquier-

329

Arritmias: manejo prctico

Figura 6. A. Episodio de TV polimrca precedido por un latido anlogo al extrasstole previo (echas). B. Reproducibilidad espontnea del extrasstole durante el estudio electrosiolgico. C. En la punta del catter (ABLd) se registra un potencial rpido que precede en 50
ms al inicio del QRS del extrasstole. La presencia de una deexin rpida al inicio del QRS
en ritmo sinusal indica que estamos en la vecindad de tejido de hemirramas o Purkinje. La
aplicacin de radiofrecuencia local suprimi la extrasistolia y los episodios de FV.

do o del derecho, o bien del tracto de salida del ventrculo derecho en el resto de
casos. La ablacin local suprimi estas extrasstoles y los episodios de FV en la
mayora de casos.
Tambin se han descrito desencadenantes focales de taquicardia ventricular polimrca y brilacin ventricular en pacientes con canalopatas como el QT largo y el
Brugada, as como en pacientes isqumicos tambin en relacin con las dos regiones
descritas(40). En el caso de los pacientes isqumicos, se han publicado tres pequeas
series, en las que tambin se ha relacionado la aparicin de tormentas arrtmicas principalmente por brilacin ventricular, sin TVMS previa, con focos ablacionados en
zonas con potenciales de Purkinje a nivel de los bordes de la escara del infarto(41-43).
Estas pequeas series reeren que llegan al 100 % de xito en seguimientos medios
de 10-16 meses.
Todas las series de FV ablacionadas provenan de pacientes seleccionados por la
presencia de extrasstoles en la monitorizacin, anlogos a los del inicio de los episodios de FV, por lo que esta opcin de momento slo se reserva para este tipo de
FV. El xito de la ablacin es en parte proporcional al nmero de extrasstoles durante el estudio, pues a mayor nmero de stos, ms fcil ser su cartograado por criterios de precocidad de activacin antes de realizarse la ablacin. En casos de bajo
nmero de extrasstoles se ha empleado la topoestimulacin o estimulacin local para
intentar descubrir la zona anatmica donde se reproduzca el QRS del extrasstole. En
la actualidad, la ablacin de FV se est realizando cada vez en ms centros, pero en
casos seleccionados con los criterios descritos.
330

1. Almendral Garrote, Marn Huerta, Medina Moreno, Peinado Peinado, Prez lvarez, Ruiz
Granell et al. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en arritmias
cardacas. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 307-67.
2. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/
ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the
Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American
Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice
Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular
Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the
European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation 2006; 114 (10):
e385-e484.
3. Stevenson WG, Delacretaz E. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia. Heart
2000; 84 (5): 553-9.
4. Stevenson WG. Catheter ablation of monomorphic ventricular tachycardia. Curr Opin Cardiol
2005; 20 (1): 42-7.
5. Fontaine G, Frank R, Tonet J, Grosgogeat Y. Identication of a zone of slow conduction
appropriate for VT ablation: theoretical and practical considerations. Pacing Clin Electrophysiol
1989; 12 (1 Pt 2): 262-7.
6. De CC, Lacroix D, Klug D, Magnin-Poull I, Marquie C, Messier M, et al. Isthmus characteristics of
reentrant ventricular tachycardia after myocardial infarction. Circulation 2002; 105 (6): 726-31.
7. Soejima K, Suzuki M, Maisel WH, Brunckhorst CB, Delacretaz E, Blier L, et al. Catheter ablation
in patients with multiple and unstable ventricular tachycardias after myocardial infarction: short
ablation lines guided by reentry circuit isthmuses and sinus rhythm mapping. Circulation 2001;
104 (6): 664-9.
8. Soejima K, Stevenson WG, Maisel WH, Sapp JL, Epstein LM. Electrically unexcitable scar
mapping based on pacing threshold for identication of the reentry circuit isthmus: feasibility
for guiding ventricular tachycardia ablation. Circulation 2002; 106 (13): 1678-83.
9. Almendral JM, Stamato NJ, Rosenthal ME, Marchlinski FE, Miller JM, Josephson ME. Resetting
response patterns during sustained ventricular tachycardia: relationship to the excitable gap.
Circulation 1986; 74 (4): 722-30.
10. Stevenson WG, Khan H, Sager P, Saxon LA, Middlekauff HR, Natterson PD, et al. Identication
of reentry circuit sites during catheter mapping and radiofrequency ablation of ventricular
tachycardia late after myocardial infarction. Circulation 1993; 88 (4 Pt 1): 1647-70.
11. Gonska BD, Cao K, Schaumann A, Dorszewski A, Von zur MF, Kreuzer H. Catheter ablation
of ventricular tachycardia in 136 patients with coronary artery disease: results and long-term
follow-up. J Am Coll Cardiol 1994; 24 (6): 1506-14.
12. Morady F, Harvey M, Kalbeisch SJ, El-Atassi R, Calkins H, Langberg JJ. Radiofrequency
catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with coronary artery disease. Circulation
1993; 87 (2): 363-72.
13. Soejima K, Delacretaz E, Suzuki M, Brunckhorst CB, Maisel WH, Friedman PL, et al.
Saline-cooled versus standard radiofrequency catheter ablation for infarct-related ventricular
tachycardias. Circulation 2001; 103 (14): 1858-62.
14. Arenal A, Gonzlez-Torrecilla E, Ortiz M, Villacastn J, Fernndez-Portales J, Sousa E, et al.
Ablation of electrograms with an isolated, delayed component as treatment of unmappable

Ablacin de arritmias ventriculares

BIBLIOGRAFA

331

Arritmias: manejo prctico

332

monomorphic ventricular tachycardias in patients with structural heart disease. J Am Coll


Cardiol 2003; 41 (1): 81-92.
15. Calkins H, Epstein A, Packer D, Arria AM, Hummel J, Gilligan DM, et al. Catheter ablation
of ventricular tachycardia in patients with structural heart disease using cooled radiofrequency
energy: results of a prospective multicenter study. Cooled RF Multi Center Investigators Group.
J Am Coll Cardiol 2000; 35 (7): 1905-14.
16. Marchlinski FE, Callans DJ, Gottlieb CD, Zado E. Linear ablation lesions for control of
unmappable ventricular tachycardia in patients with ischemic and nonischemic cardiomyopathy.
Circulation 2000; 101 (11): 1288-96.
17. Arenal A, Del CS, Gonzlez-Torrecilla E, Atienza F, Ortiz M, Jimnez J, et al. Tachycardia-related
channel in the scar tissue in patients with sustained monomorphic ventricular tachycardias:
inuence of the voltage scar denition. Circulation 2004; 110 (17): 2568-74.
18. Brunckhorst CB, Delacretaz E, Soejima K, Maisel WH, Friedman PL, Stevenson WG.
Identication of the ventricular tachycardia isthmus after infarction by pace mapping. Circulation
2004; 110 (6): 652-9.
19. Kottkamp H, Wetzel U, Schirdewahn P, Dorszewski A, Gerds-Li JH, Carbucicchio C, et
al. Catheter ablation of ventricular tachycardia in remote myocardial infarction: substrate
description guiding placement of individual linear lesions targeting noninducibility. J Cardiovasc
Electrophysiol 2003; 14 (7): 675-81.
20. Brugada J, Berruezo A, Cuesta A, Osca J, Chueca E, Fosch X, et al. Nonsurgical transthoracic
epicardial radiofrequency ablation: an alternative in incessant ventricular tachycardia. J Am Coll
Cardiol 2003; 41 (11): 2036-43.
21. Soejima K, Stevenson WG, Sapp JL, Selwyn AP, Couper G, Epstein LM. Endocardial and epicardial
radiofrequency ablation of ventricular tachycardia associated with dilated cardiomyopathy: the
importance of low-voltage scars. J Am Coll Cardiol 2004; 43 (10): 1834-42.
22. Sosa E, Scanavacca M, DAvila A, Oliveira F, Ramires JA. Nonsurgical transthoracic epicardial
catheter ablation to treat recurrent ventricular tachycardia occurring late after myocardial
infarction. J Am Coll Cardiol 2000; 35 (6): 1442-9.
23. Marchlinski FE, Zado E, Dixit S, Gerstenfeld E, Callans DJ, Hsia H, et al. Electroanatomic
substrate and outcome of catheter ablative therapy for ventricular tachycardia in setting of right
ventricular cardiomyopathy. Circulation 2004; 110 (16): 2293-8.
24. Ellison KE, Friedman PL, Ganz LI, Stevenson WG. Entrainment mapping and radiofrequency
catheter ablation of ventricular tachycardia in right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol
1998; 32 (3): 724-8.
25. Delacretaz E, Stevenson WG, Ellison KE, Maisel WH, Friedman PL. Mapping and radiofrequency
catheter ablation of the three types of sustained monomorphic ventricular tachycardia in
nonischemic heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11 (1): 11-7.
26. Blanck Z, Jazayeri M, Dhala A, Deshpande S, Sra J, Akhtar M. Bundle branch reentry: a
mechanism of ventricular tachycardia in the absence of myocardial or valvular dysfunction. J
Am Coll Cardiol 1993; 22 (6): 1718-22.
27. Merino JL, Peinado R, Fernndez-Lozano I, Lpez-Gil M, Arribas F, Ramrez LJ, et al.
Bundle-branch reentry and the postpacing interval after entrainment by right ventricular apex
stimulation: a new approach to elucidate the mechanism of wide-QRS-complex tachycardia
with atrioventricular dissociation. Circulation 2001; 103 (8): 1102-8.
28. Bindra PS, Marchlinski FE. Ablation of ventricular brillation and tachycardia. Curr Cardiol
Rep 2005; 7 (5): 342-8.

Ablacin de arritmias ventriculares

29. Dixit S, Gerstenfeld EP, Callans DJ, Marchlinski FE. Electrocardiographic patterns of superior
right ventricular outow tract tachycardias: distinguishing septal and free-wall sites of origin. J
Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14 (1): 1-7.
30. Ouyang F, Fotuhi P, Ho SY, Hebe J, Volkmer M, Goya M, et al. Repetitive monomorphic ventricular
tachycardia originating from the aortic sinus cusp: electrocardiographic characterization for
guiding catheter ablation. J Am Coll Cardiol 2002; 39 (3): 500-8.
31. ODonnell D, Cox D, Bourke J, Mitchell L, Furniss S. Clinical and electrophysiological differences
between patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia and right ventricular outow
tract tachycardia. Eur Heart J 2003; 24 (9): 801-10.
32. Aiba T, Suyama K, Aihara N, Taguchi A, Shimizu W, Kurita T, et al. The role of Purkinje and
pre-Purkinje potentials in the reentrant circuit of verapamil-sensitive idiopathic LV tachycardia.
Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24 (3): 333-44.
33. Ouyang F, Cappato R, Ernst S, Goya M, Volkmer M, Hebe J, et al. Electroanatomic substrate of
idiopathic left ventricular tachycardia: unidirectional block and macroreentry within the purkinje
network. Circulation 2002; 105 (4): 462-9.
34. Tsuchiya T, Okumura K, Honda T, Iwasa A, Ashikaga K. Effects of verapamil and lidocaine
on two components of the re-entry circuit of verapamil-senstitive idiopathic left ventricular
tachycardia. J Am Coll Cardiol 2001; 37 (5): 1415-21.
35. Nakagawa H, Beckman KJ, McClelland JH, Wang X, Arruda M, Santoro I, et al. Radiofrequency
catheter ablation of idiopathic left ventricular tachycardia guided by a Purkinje potential.
Circulation 1993; 88 (6): 2607-17.
36. Gray RA, Jalife J, Panlov A, Baxter WT, Cabo C, Davidenko JM, et al. Nonstationary vortexlike
reentrant activity as a mechanism of polymorphic ventricular tachycardia in the isolated rabbit
heart. Circulation 1995; 91 (9): 2454-69.
37. Jalife J. Ventricular brillation: mechanisms of initiation and maintenance. Annu Rev Physiol
2000; 62: 25-50.
38. Arnar DO, Bullinga JR, Martins JB. Role of the Purkinje system in spontaneous ventricular
tachycardia during acute ischemia in a canine model. Circulation 1997; 96 (7):2421-9.
39. Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, Nogami A, Shah DC, Kautzner J, et al. Mapping and ablation
of idiopathic ventricular brillation. Circulation 2002; 106 (8): 962-7.
40. Haissaguerre M, Extramiana F, Hocini M, et al. Mapping and ablation of ventricular brillation
associated with long-QT and Brugada syndromes. Circulation 2003; 108 (8): 925-8.
41. Bansch D, Oyang F, Antz M, Arentz T, Weber R, Val-Mejias JE, et al. Successful catheter ablation
of electrical storm after myocardial infarction. Circulation 2003; 108 (24): 3011-6.
42. Marrouche NF, Verma A, Wazni O, Schweikert R, Martin DO, Saliba W, et al. Mode of initiation
and ablation of ventricular brillation storms in patients with ischemic cardiomyopathy. J Am
Coll Cardiol 2004; 43 (9): 1715-20.
43. Szumowski L, Sanders P, Walczak F, Hocini M, Jais P, Kepski R, et al. Mapping and ablation
of polymorphic ventricular tachycardia after myocardial infarction. J Am Coll Cardiol 2004; 44
(8): 1700-6.

333

Captulo 17
Tratamiento de los pacientes con
brilacin ventricular o taquicardias
ventriculares polimrcas
en ausencia de cardiopata
estructural. Alteraciones del QT
J.M. Ormaetxe Merodio, M.aF. Arcocha Torres, J.D. Martnez Alday
Servicio de Cardiologa. Hospital Civil de Basurto. Bilbao

INTRODUCCIN
En la gran mayora de los pacientes con parada cardaca (PC) podemos encontrar
una anomala anatmica o funcional en el corazn, siendo la enfermedad coronaria
la causa ms comn(1). Sin embargo, existe un subgrupo de pacientes con brilacin
ventricular (FV) o taquicardia ventricular (TV) en los que no es posible encontrar una
enfermedad cardaca estructural subyacente. Estudios practicados en supervivientes
de PC indican que entre un 5 y un 10 % de los mismos muestran un corazn estructuralmente normal(2). En un extremo del espectro est el bien conocido sndrome de
Wolff-Parkinson-White. En el otro, causas transitorias y corregibles (trastornos electrolticos, alteraciones metablicas y frmacos o intoxicaciones). Ninguno de estos
dos extremos, por su particular connotacin, ser tratado en este captulo. En medio
estara un grupo, cada vez ms numeroso por mejor conocido, de trastornos arrtmicos infrecuentes, congnitos y hereditarios, causados por mutaciones en genes que
codican protenas existentes en los canales inicos de la membrana celular que controlan el paso sobre todo de los iones de sodio o potasio. Son las que hoy llamamos
canalopatas, grupo que incluye el sndrome del QT largo (SQTL) congnito, el sndrome del QT corto, el sndrome de Brugada, las torsade de pointes de acoplamiento
335

Arritmias: manejo prctico

corto y la TV polimrca catecolaminrgica. El diagnstico clnico de estos trastornos de los canales inicos puede hacerse a menudo por identicacin del fenotipo de
la enfermedad en el electrocardiograma (ECG) basal de 12 derivaciones. Algunos
de estos casos haban sido clasicados previamente como FV idioptica, descripcin
que todava persiste para un sndrome cuyo mecanismo se desconoce.
SNDROME DE QT LARGO CONGNITO
Considerado idioptico durante muchos aos, en la actualidad se han descrito mltiples alteraciones genticamente determinadas que afectan a los canales de sodio o
potasio, provocando una repolarizacin anormalmente prolongada y un alargamiento del intervalo QT en el ECG. La primera forma congnita de SQTL fue descrita en
1957 por Jervell y Lange-Nielsen en una familia noruega en la que 4 de 6 nios tenan
sordera congnita, QT largo y sncopes de repeticin(3). Los padres eran sanos y asintomticos. En 1963 y 1964 Romano et al. y Ward, respectivamente, describieron familias con QT largo y sncopes pero sin sordera(4,5). Hoy se conocen ambos sndromes
como de Jervell-Lange-Nielsen y Romano Ward, siendo ste mucho ms frecuente. A
partir de 1990 mltiples artculos han ido mostrando diversos defectos genticos responsables del SQTL congnito, siendo el primer grupo conocido de arritmias cardacas debidas a mutaciones en los canales inicos cardacos que afectan al potencial de
accin cardaco. Existen tambin casos espordicos de SQTL debidos a nuevas mutaciones genticas. La incidencia del SQTL congnito se estima en 1/10.000-15.000 y
es responsable de 4.000 casos de muerte sbita (MS) al ao en Estados Unidos.
Basndose en el patrn de transmisin gentica se han caracterizado dos tipos diferenciados de SQTL: el ms comnmente observado, con transmisin autosmica
dominante y un fenotipo exclusivamente cardaco (el sndrome de Romano-Ward), y
la rara forma autosmica recesiva, asociada a sordera congnita (sndrome de JervellLange-Nielsen). La investigacin gentica ha identicado recientemente 6 loci y 5
genes asociados con el sndrome de Romano-Ward. Se localizan en los cromosomas
3, 4, 7, 11 y 21(6). As, KvLQT1 (SQTL1, cromosoma 11), HERG (SQTL2, cromosoma 7), KCNE1 y KCNE2 (SQTL5 y SQTL6, respectivamente, cromosoma 21) codican subunidades de los canales de potasio, mientras que SCN5A (SQTL3, cromosoma 3) codica los canales de sodio. Mutaciones homocigotas en KvLQT1 y KCNE1
se asocian con el sndrome de Jervell-Lange-Nielsen. No se ha descrito todava el gen
del cromosoma 4 del SQTL4 y adems hay familias con SQTL no asociadas a ninguno de esos 5 loci, por lo que deben existir con seguridad otros genes que lo codican.
Los ms frecuentes son el SQTL1 y el SQTL2. El SQTL3, el SQTL4 y el SQTL5 son
raros. La Tabla 1 recoge los diferentes defectos genticos por fecha de descubrimiento, el canal malfuncionante y su efecto, as como la frecuencia de cada uno(7).
Normalmente se presenta clnicamente (presncopes o sncopes de repeticin)
durante la infancia o adolescencia (9-15 aos). Aproximadamente un 10 % de los
nios se presentan con MS. La edad de presentacin tiene que ver con el riesgo de
MS: mayor cuanto ms joven se haga sintomtico. El mayor predictor de MS es la
historia de sncope. Tambin lo son las TV documentadas, la PC resucitada, la sordera congnita y el sexo femenino (y, dentro de ste, la menstruacin y el posparto, siendo el embarazo protector)(8).

336

Tipo de SQTL

Gen

Locus
cromosmico

Canal inico

Efecto

Porcentaje
de SQTL

Romano Ward (autosmico dominante)


SQTL1 (1991)
SQTL2 (1994)

KCNQ1
(KVLQT1)

11p15.5
7q35-36

Subunidad de IKs
Subunidad de IKr

IKs
IKr

50 %
45 %

SQTL3 (1994)

KCNH2 (HERG)

3p21-24

Subunidad de IKs

IKs

3-4 %

SQTL4 (1995)

SCN5A

4q25-27

IKs?

<1%

SQTL5 (1997)

Ankirina-B

21q22.1-22.2

Subunidad de IKs

IKs

<1%

SQTL6 (1999)

KCNE1 (minK)

21q22.1-22.2

Subunidad de IKr

IKr

<1%

SQTL7 (2001)

KCNE2 (MiRP1)

17q23

IKr2,1

IKie2,1

<1%

IKs
IKs

<1%
<1%

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

Tabla 1. Gentica del sndrome de QT largo congnito

KCNJ2
Jervell-Lange-Nielsen (autosmico recesivo)
JLN1 (1997)
JLN2 (1997)

KCNQ1
(KVLQT1)

11p15.5
21q22.1-22.2

Subunidad de IKs
Subunidad de IKs

KCNE1 (minK)

Los pacientes con SQTL presentan un riesgo relativamente elevado de presentar


TV polimrcas llamadas torsade de pointes. Son arritmias rpidas y, aunque polimrcas, organizadas, con cambios progresivos en la morfologa, amplitud y polaridad de los complejos QRS sobre la lnea isoelctrica (Figura 1). Es tpico que el
acoplamiento del complejo inicial sea largo (600-800 ms). Las torsade de pointes
obedecen a posdespolarizaciones precoces que muchas veces, aunque no siempre,
aparecen en el seno de momentos de alta actividad adrenrgica como el estrs fsico o emocional o incluso un despertar sbito. Aunque muchas veces provocan sncope, la mayora de ellas se terminan de forma espontnea y slo en algunas ocasiones
degeneran en FV. El cuadro clnico lleva en muchas ocasiones al diagnstico equivocado de epilepsia.
La incidencia de eventos arrtmicos es ms frecuente en el SQTL1
y SQTL2 que en el SQTL. Pero, en
este ltimo, los eventos son ms graves, con una mayor mortalidad. En el
SQTL1 las torsade de pointes fundamentalmente se desencadenan por el
Figura 1. Torsade de pointes. TV rpida, estrs fsico y particularmente por la
polimrca e irregular con un caracterstico cambio del eje elctrico sobre la lnea de natacin y el buceo, y (9)en el SQTL2,
base cada varios complejos. Normalmente el por despertares sbitos . Mas, en el
acoplamiento de la extrasstole que la inicia SQTL3 ocurren sobre todo en reposo o
es largo.
durante el sueo.
337

Arritmias: manejo prctico

En cuanto al sndrome de la MS infantil, causa de muerte durante el primer ao


de vida y sobre todo entre los 5 y 12 meses, si bien es de etiologa desconocida, hay
datos recientes que orientan a que puede tratarse de un subtipo del SQTL3 con baja
penetrancia(10). Ambas entidades presentan ciertas particularidades clnicas comunes,
como puede ser la MS durante el sueo.
Diagnstico
No es fcil, salvo en los casos claros, dado que no hay un nico test denitivo. Se
basa en una historia clnica sugestiva y el anlisis del ECG en los pacientes con la
misma. El intervalo QT se mide desde el inicio del complejo QRS hasta el nal de la
onda T, cuando sta retorna a la lnea isoelctrica (la onda U no se incluye en el anlisis). Normalmente se mide en derivacin D2. Debemos medir el QT y el ciclo para
corregirlo (frmula de Bazzet) en 3 latidos consecutivos. Ante sospecha diagnstica, hay que analizar con cuidado las ondas para buscar otras alteraciones (alternancia, melladuras) y no hay que arse, por tanto, de las valoraciones automticas (se
ha visto diagnstico automtico normal en hasta un 50 % de los pacientes con el sndrome demostrado). El QT en adultos es ms largo en mujeres; no as en nios. La
penetrancia es variable incluso dentro de la misma familia, pudiendo haber asintomticos y sintomticos en la misma familia. Tambin hay un solapamiento signicativo
en el QTC entre afectados y no afectados, de modo que no todo sujeto con QT largo
tiene el SQTL y no todos los afectados tienen el QT prolongado. Si la sospecha existe y el ECG no es claro, las maniobras que aumentan la actividad simptica (p. ej., el
Valsalva) pueden prolongar el QT, provocar alternancia de T, U prominentes o incluso arritmias ventriculares. Puede ser til el Holter para ver QT largos que no lo son en
el ECG basal. La ergometra puede objetivar bradicardia de reposo con escasa taquicardizacin en el esfuerzo, un QT que no se acorta apropiadamente con el aumento de
la frecuencia o incluso una prolongacin paradjica del mismo(8,11). El estudio gentico, caro, lento y poco disponible en nuestro medio se usa hoy con nes investigadores pero puede que en el futuro sea el gold standard del diagnstico. La Tabla 2
recoge el score diagnstico habitualmente utilizado basndose en el ECG y la historia clnica y familiar del paciente(11). Un trabajo reciente encuentra 10 patrones electrocardiogrcos (4 en el SQTL1, 4 en el SQTL2 y 2 en el SQTL3). Su anlisis puede orientar al tipo gentico con una sensibilidad del 83 al 85 % y una especicidad
del 70 al 94 %(12). Sintetizando, podemos decir que en el SQTL1 las ondas T son lentas y anchas; en el SQTL2 son planas y con muescas, y en el SQTL3 son de comienzo tardo (Figura 2).
Pronstico y tratamiento
La mortalidad sin tratamiento es alta, pudiendo llegar hasta un 70 % a los 10 aos(13).
Para la mayora de los pacientes con SQTL (SQTL1, SQTL2, SQTL4, SQTL5 y sndrome de Jervell-Lange-Nielsen) los betabloqueantes son la primera opcin teraputica y a menudo ecaz. La creencia de que la probabilidad de que un asintomtico diagnosticado debute como MS o PC era baja nos haca reacios a administrar medicacin
prolctica de forma indiscriminada, quizs por el efecto psicolgico secundario, a

338

Puntos
Hallazgos en el ECG
QTC:
> 480 ms
460-470 ms
450 ms (varones)
Torsade de pointes
Alternancia de onda T
T mellada en 3 derivaciones
Frecuencia cardaca baja para la edad

3
2
1
2
1
1
0,5

Historia clnica
Sncope:
Con estrs
Sin estrs
Sordera congnita

2
1
0,5

Historia familiar
Familiares con diagnstico denitivo de SQTL ( 4 puntos)
MS inesperada en familiares directos de < 30 aos

1
0,5

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

Tabla 2. Criterios diagnsticos del sndrome de QT largo congnito

Score: 1 punto: baja probabilidad; 2-3 puntos: probabilidad intermedia; 4 puntos: alta probabilidad. Los hallazgos en el ECG son sin frmacos que puedan inuir. Los sncopes se excluyen entre s (cuenta el de ms valor).

estos nios. Sin embargo, datos recientes de Pavia (570 pacientes de 197 familias)
revelan una incidencia de MS/PC del 10 % como primera manifestacin de la enfermedad (12 % en menores de 1 ao), cifras,
lgicamente, inaceptables(13). A la inversa, los autores hallaron que el 68 % de los
pacientes con MS/PC no haban tenido
ningn sntoma anterior. Ello ha llevado
a estos autores a dar dosis plenas de betabloqueantes a cualquier asintomtico
diagnosticado de SQTL. En los pacientes
que han tenido sncope, los betabloqueantes han demostrado su ecacia con respecto a la ausencia de tratamiento: la incidencia de MS/PC a 5 aos es del 3 % (13 % si
tuvieron de inicio PC), en vez del 25 % de
los pacientes no tratados. La ecacia del
tratamiento depende de su correcta administracin (en centros con experiencia, la Figura 2. Diferentes ECG en diferentes
MS a 5 aos de pacientes que han tenido tipos de SQTL. A: SQTL1; B: SQTL2, y
sncope es < 2 %). Se ha visto que algunas C: SQTL3. Ver texto para ms informacin.
339

Arritmias: manejo prctico

340

MS/PC tenan lugar en pacientes que haban abandonado la medicacin. Se recomiendan dosis plenas de betabloqueantes (3 mg/kg de propranolol o 1 mg/kg de nadolol; el
atenolol es menos efectivo, por lo que no debe usarse), sin preocuparnos de que la frecuencia cardaca descienda a 45-55 lpm. Estos frmacos son ecaces en el SQTL1 y
en el SQTL2. En el SQTL3 se ha visto que el QT se prolonga todava ms a frecuencias ms lentas y los betabloqueantes podran hacerlo, por tanto. Sin embargo, tampoco se ha demostrado que sean perjudiciales en estos pacientes aunque no sean excesivamente protectores.
Un 15-20 % de los pacientes siguen teniendo sncopes a pesar del tratamiento. El
segundo paso en ellos es la denervacin simptica izquierda del corazn(14). Es importante completar la extirpacin de los 4 primeros ganglios torcicos, dejando la mitad
superior del ganglio estrellado, para evitar un sndrome de Horner. Los resultados de
este grupo son excelentes en 147 pacientes, con una reduccin de un 91 % de los eventos arrtmicos, a pesar de que la mayor parte de ellos eran pacientes que no haban respondido a los betabloqueantes. Un acceso extrapleural sin abrir el trax lo consigue
en 35-40 min. La indicacin de un marcapasos se reserva para aquellos casos en que
se demuestra una torsade de pointes dependiente de bradicardia. Su implantacin para
evitar bradicardias exageradas por los betabloqueantes parece tambin disminuir los
sncopes, pero esto es difcil de conrmar, dado que el implante se ha seguido muchas
veces de aumento de las dosis de los frmacos. A los pacientes que han sobrevivido a
una PC se les implanta un desbrilador automtico implantable (DAI), a pesar de su
efecto psicolgico, los problemas quirrgicos futuros con recambios y electrodos, la
posibilidad de tormentas arrtmicas y mltiples choques por la descarga adrenrgica
secundaria a los mismos e incluso los casos descritos de intento de o de suicidio consumado. La implantacin de ste debe ir siempre asociado a betabloqueantes, dado
que las descargas por parte del mismo suponen una suelta adrenrgica tan importante que pueden convertirse a su vez en provocadoras de nuevos eventos arrtmicos, en
nuevas descargas y, nalmente, en un desagradable y peligroso crculo vicioso. En los
pacientes con SQTL3, por el alto riesgo de cada evento, la asociacin de un DAI y
betabloqueantes podra ser la opcin teraputica inicial.
Y qu hay del tratamiento con una base gnica? Sabemos que el SQTL1 se debe
a una mutacin en KvLQT1, el gen que codica la corriente IKs, el SQTL2 se debe a
una mutacin en HERG, el gen que codica la corriente IKr, y el SQTL3 se debe
a una mutacin en SCN5A, el gen que codica los canales cardacos de sodio. En
1995, estos autores vieron que la mexiletina, bloqueador de los canales de sodio, disminua la duracin del QT, sobre todo en el SQTL3. Si bien su uso es alentador, no
debe emplearse nunca como nico tratamiento, dado que ya se han visto fracasos.
La ecainida podra ser ms especca que la mexiletina en el SQTL3, particularmente en aquellos pacientes con una mutacin KPQ, pero Priori ha visto que en 6 de
13 pacientes se desarrollaba, adems del acortamiento del QT, un cambio en el ECG
tpico del Brugada. Schwartz et al., tambin del grupo de Pavia, administran mexiletina (siempre asociada a betabloqueantes), en aquellos pacientes con SQTL3 en los
que la droga acorta el QT al menos 50 ms a pesar de no haber demostrado un efecto
protector. Sin embargo, insisten en la ecacia de la simpatectoma en este subgrupo y
no critican el hecho de que hay cardilogos que implantan un DAI incluso a los asintomticos por la gravedad de los eventos. Por suerte, es raro que stos se den antes

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

de los 10 aos, por lo que se puede retrasar el implante(15). La posibilidad interesante de corregir la ausencia de la corriente repolarizante de los pacientes con SQTL2
aumentando los valores plasmticos de potasio se ve dicultada en estos momentos
por los problemas para alcanzar la concentracin deseada mediante un tratamiento
crnico oral.
El grupo de Pavia ha publicado recientemente un estudio del pronstico del SQTL
basado en la conrmacin gentica del tipo de defecto en 647 pacientes de 193 familias consecutivas (386 con mutacin tipo SQTL1, 206 con mutacin de SQTL2 y 55 con
mutacin de SQTL3). El riesgo de presentar un primer evento cardaco (sncope, MS o
PC) antes de los 40 aos sin tratamiento depende del tipo de mutacin, del sexo y de la
duracin del intervalo QT, de forma que los varones con SQTL1 y QTC 500 ms tienen
alto riesgo ( 50 % desarrolla eventos), al igual que las mujeres con SQTL2, independientemente de la duracin del QTC, y los varones con SQTL3, tambin independientemente de la duracin del QTC(16). Tambin describen subgrupos con riesgo intermedio y
bajo. Es decir, es muy probable que en un futuro la caracterizacin gentica nos ayude a
dirigir el tratamiento de los pacientes con esta enfermedad. Mientras tanto, como hemos
dicho, todo paciente diagnosticado debe ser inmediatamente tratado.
Otras recomendaciones
El 97 % de las complicaciones cardacas en el SQTL1 ocurren durante el estrs fsico o emocional (se ha visto acortamiento escaso del QT en esfuerzo). Slo el 15 % de
los eventos en el SQTL2 y SQTL3 aparecen con el ejercicio (el 2 con estmulos acsticos; el 3 durante la bradicardia del sueo, en la que se prolonga mucho el QT). Por ello:
Los LQT1 nunca deben practicar deportes de competicin y deben ser vigilados
mientras nadan.
En los LQT2 es importante vigilar los niveles sricos de K+.
En el LQT3 se han de usar con cautela los betabloqueantes; la asociacin de un
MP permite usarlos sin miedo a bradicardias.
La denervacin simptica es til dado que disminuye la liberacin de NAD en el
ventrculo sin bajar la frecuencia (sta la controlan, sobre todo, los nervios del hemicardio derecho). La Figura 3 recoge las diferencias en los iniciadores de eventos,
dependiendo del tipo de SQTL de que se trate(17).
SNDROME DE BRUGADA
En 1992 los hermanos Brugada describieron 8 casos de MS cardaca abortada
en pacientes sin cardiopata estructural demostrable y un ECG peculiar consistente en
bloqueo de rama derecha completo o incompleto o punto J elevado junto con elevacin del segmento ST en derivaciones V1 a V3 y QT normal. La forma de elevacin
del ST puede ser convexa o bien en forma de silla de montar(18). A menudo se asocia
un eje del QRS desviado a la izquierda. Desde su publicacin muchas otras ms han
ido mostrando que este sndrome es ms frecuente de lo que se crea. Es claramente ms frecuente en varones (8/1 en las series de los hermanos Brugada) o exclusivo
de stos en zonas como Tailandia. Las anormalidades del ECG pueden presentar un
carcter dinmico, pudiendo aparecer y desaparecer temporalmente o tener una expre-

341

Arritmias: manejo prctico

70
60

Ejercicio

Emocin

Reposo

Otros

50
40
30
20
10
0
SQTL1

SQTL2

SQTL3

Figura 3. En un estudio en 670 pacientes con genotipo conocido se conrmaron los diferentes factores que provocaban los eventos en los pacientes con SQTL segn el genotipo.
La gura recoge los porcentajes. Tomado de Piccini et al.(17).

sin variable. A veces la alteracin slo se pone de maniesto con la administracin


de un bloqueador de los canales de sodio (actualmente, como veremos, el ms usado
es la ecainida)(19).
En condiciones normales, el potencial de accin transmembrana (PAT) tiene un notch
o morfologa en espiga y domo en el epicardio ventricular debido a la corriente transitoria de salida de potasio Ito. Esto no es as en el endocardio, lo que crea un gradiente de voltaje transmural responsable de la elevacin del punto J (onda J) en el ECG. En
condiciones normales, el ST es isoelctrico por ausencia de voltaje transmural en la fase
de meseta del PAT. En el sndrome de Brugada la alteracin del canal de sodio acenta el notch en el PAT epicrdico y el gradiente de voltaje mencionado, provocando una
exageracin en la elevacin del punto J y la elevacin aparente del segmento ST. La R
observada provoca un aspecto de bloqueo de rama derecha (BRD), pero esto es debido, al menos en parte, a la repolarizacin precoz del epicardio de VD y no a retraso o
bloqueo en la propia rama derecha. Si la repolarizacin en el epicardio precede a la del
endocardio y a la de las clulas M, la onda T seguir siendo positiva y el resultado ser
un ST elevado en silla de montar (o saddleback). Si la alteracin del canal es mayor,
puede hacer todava mayor el notch y prolongarse la duracin del PAT en el epicardio
(y sobrepasar al endocardio invirtiendo el gradiente). Ello provoca la elevacin cncava del ST (coved) y la onda T negativa tpicas del ECG tpico del sndrome. Esto explica el ECG pero no las arritmias. Un cambio ms all en el balance de corrientes lleva
a la prdida del domo del PAT en algunas zonas del epicardio, lo que provoca todava
una mayor elevacin del ST. La prdida del domo del PAT en el epicardio pero no en el
endocardio provoca una marcada dispersin transmural de la refractariedad, que es la
responsable del desarrollo de una ventana vulnerable durante la cual un impulso prematuro o extrasstole puede inducir una arritmia por reentrada. Adems, la prdida de dicho
342

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

domo en unas zonas del epicardio pero no en otras crea una dispersin de la refractariedad dentro del propio epicardio. La propagacin del PAT desde zonas donde se mantiene
hasta zonas donde se ha perdido provoca reexcitacin local mediante un mecanismo de
reentrada en fase 2. Ello provoca una extrasstole muy precoz que, a su vez, puede desencadenar una reentrada en movimiento circular. La extrasstole por reentrada en fase 2
coincide con la onda T negativa del impulso de base (se fusiona, por tanto, con la T del
impulso previo). Su origen en el epicardio de VD le da una morfologa negativa, lo que
acenta la negatividad de la T previa, dando un aspecto ms simtrico al ECG. En el sndrome de Brugada la TVP es normalmente muy rpida y el EV inicial muy precoz, y a
menudo con la morfologa mencionada(19). La Figura 4 muestra de forma esquemtica
cmo una serie de factores podran actuar en los pacientes portadores del defecto en el
canal, desencadenando las arritmias y condicionando su severidad.
Sin embargo, muchos sujetos con un ECG tipo Brugada permanecen asintomticos. A veces se asocian trastornos de la conduccin como pausas sinusales, y en el
estudio electrosiolgico no es infrecuente encontrar un H-V prolongado. A menudo
pueden inducirse arritmias ventriculares (TV polimrca/FV). Sin embargo, las TV
monomrcas (con morfologa de bloqueo de rama izquierda por probable origen en el
ventrculo derecho), ya sean espontneas o inducidas, no son frecuentes(20). El promedio de edad al inicio de los sntomas vara entre los 35 y los 40 aos, y el sndrome se ha
descrito desde el perodo neonatal hasta en personas de ms de 80 aos. En la mayora
de los casos las arritmias se producen en reposo, casi siempre por la noche, sobre todo

Defecto gentico
(SCNA5, otro)
INA , ICa

ECG tipo 1

Ito , IK-ATP , IKr ,


IKs , IK1 , ICl(Ca)

Sistema nervioso autnomo


Hipopotasemia
Hipotermia
Bradicardia
Fiebre
Isquemia
Frmacos o drogas

Extrasstoles ventriculares
(acoplamiento corto)

TV polimrfica

TV/FV autolimitada

Desequilibrio autonmico
Hipopotasemia
Fiebre
Frmacos o drogas

FV sostenida

Figura 4. Esquema de cmo diversos factores pueden actuar en un paciente con sndrome de Brugada empeorando el funcionamiento del canal de sodio enfermo y favoreciendo
la aparicin de arritmias e incluso condicionando su severidad y duracin.
343

Arritmias: manejo prctico

344

en Japn y sudeste de Asia. Se ha descrito un incremento brusco de la actividad vagal


inmediatamente antes de los episodios de FV en algunos pacientes. Otras manifestaciones de la inestabilidad elctrica comprenden las extrasstoles ventriculares frecuentes y
la brilacin auricular (FA) paroxstica, que se ve en el 10 % de los casos.
El sndrome de Brugada puede ser una enfermedad hereditaria, habindose descrito
slo la alteracin en el gen SCN5A que codica la subunidad de los canales de sodio
cardacos(21). Se han descrito ya ms de 80 mutaciones de ese gen asociadas al sndrome y se encuentran en un 18-30 % de los pacientes, siendo ms frecuente encontrarlas
en casos familiares que en espordicos. Curiosamente, como hemos visto, alteraciones en este gen producen tambin el SQTL3 y alteraciones familiares de la conduccin (enfermedad de Lengre)(22). Tambin se ha visto la coexistencia en el mismo
paciente de manifestaciones del SQTL3 (QT largo en el ECG) y sndrome de Brugada (elevacin del ST en precordiales derechas). Adems, ambas enfermedades tienen
algunos rasgos clnicos en comn:
Poca o nula ecacia de los betabloqueantes.
Alta mortalidad de los eventos arrtmicos.
Las arritmias aparecen en reposo o durante el sueo.
Hay por ello quien llega a cuestionar que sean diferentes enfermedades. El modo
de transmisin en el 25 % de las familias es autosmico dominante, con una expresin
variable del gen anmalo. Los diferentes defectos genticos alteran el canal de sodio,
reduciendo la corriente rpida de este ion (por eso, los FAA bloqueadores del sodio lo
empeoran). En el SQTL3 pasa lo contrario: la apertura es normal pero el canal permanece abierto ms tiempo, predominando la entrada de sodio sobre la salida de potasio.
Ello provoca un retraso de la repolarizacin. La ecainida lo normaliza. Se ha excluido el SCN5A como gen causante en al menos una familia, por lo que se especula con
la posible heterogeneidad gentica del sndrome.
El sndrome de la MS inesperada nocturna observado en sujetos del sudeste asitico aparentemente sanos se cree en la actualidad que es una expresin del sndrome
de Brugada(23).
Se han descrito tres tipos de patrones ECG. El tipo 1 presenta un ascenso del punto J de al menos 2 mV, seguido de un segmento ST elevado y convexo (coved) y una
onda T negativa. El tipo 2 presenta un punto J elevado tambin al menos 2 mV, pero
ste se sigue de un segmento ST gradualmente en descenso pero siempre de al menos
1 mV (ST en silla de montar o saddleback). La onda T es positiva o bifsica. El tipo 3
es cncavo o en silla de montar pero con una elevacin del ST de menos de 1 mV(24).
Los tipos 2 y 3 no son diagnsticos, salvo que la administracin de un bloqueador de
sodio los transforme en tipo 1.
A pesar de que el sndrome de Brugada y la displasia arritmognica de VD son entidades con diferente forma de presentacin clnica y distinta predisposicin gentica
(para la displasia se han descrito 10 lugares cromosmicos en 3 distintos genes y diferentes a los del Brugada), se han descrito casos de displasia con un ECG tipo Brugada y tambin casos de sndrome de Brugada con TV polimrcas y aspecto clnico tpico del mismo, con hallazgos histopatolgicos sugestivos de displasia(25). En la
mayor parte de los pacientes con sndrome de Brugada no se encuentra cardiopata
estructural, por lo que estos casos espordicos podran ser la asociacin de dos enfermedades, aunque quizs en un futuro tengamos datos de una entidad comn con base

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

gentica compartida. En pacientes con sndrome de Brugada se han descrito alteraciones en la motilidad segmentaria pero se atribuyen a la prdida del domo en el potencial de accin en el epicardio del VD que provoca una alteracin en el metabolismo
del calcio a ese nivel, lo que se traduce en una menor contraccin. No es realmente un
defecto estructural. Igualmente, en estos pacientes se encuentran potenciales tardos.
Si bien en un principio se atribuy a zonas de brosis, hoy se cree debido a un segundo potencial de accin en estas zonas del VD (reentrada local en fase 2).
Un estudio reciente en Japn encuentra que 12/10.000 habitantes de la poblacin
sana de mediana edad presenta un ECG tipo 1. Los tipos 2 y 3, no diagnsticos del
sndrome, son mucho ms prevalentes (58/100.000 habitantes)(26). Pero sus verdaderas
incidencia y prevalencia se desconocen, entre otras cosas, por la dicultad que ofrece
el carcter cambiante y la transitoriedad de los cambios electrocardiogrcos.
Diagnstico
Es denitivo ante la asociacin de patrn 1 en el ECG (ya sea espontneo o tras frmacos bloqueadores del sodio), en ms de una derivacin precordial derecha (de V1 a
V3), ms uno de los siguientes hallazgos:
FV o TV polimrca documentadas.
Historia familiar de MS antes de los 45 aos.
Patrn 1 en el ECG en familiares.
Inducibilidad de una arritmia ventricular sostenida en el estudio electrosiolgico.
Sncope o respiracin agnica nocturna.
Hay otros trastornos que pueden provocar un ECG similar y que deben ser descartados, como la repolarizacin precoz, la hipertroa ventricular izquierda, la pericarditis aguda, el embolismo pulmonar, la cardiopata isqumica (angina o infarto), la
diseccin artica, alteraciones del sistema nervioso central o autonmico, la distroa
muscular de Duchenne, la deciencia de tiamina, la hipercalcemia e hiperpotasemia,
la displasia de ventrculo derecho, la hipotermia, el pectus excavatum o la compresin
mecnica del tracto de salida de ventrculo derecho (hemopericardio o tumor mediastnico). Incluso puede aparecer de forma transitoria en las primeras horas tras una cardioversin (cuidado en las horas siguientes a una resucitacin cardaca). Otro ECG
que puede confundir es el de deportistas muy entrenados. La elevacin del ST no suele ser la tpica del Brugada tipo 1, sino que suele ser ascendente. Adems, no se modica con los tests farmacolgicos con bloqueadores del sodio, por lo que ante un caso
dudoso pueden realizarse stos. Adems, hay una serie de frmacos que se ha visto
que producen cambios en el ECG similares a los del sndrome de Brugada (Tabla 3).
No se sabe si hay una predisposicin gentica a ello y el hecho de que un frmaco lo
haga no implica que tambin lo haga otro de la misma familia(27).
Ante un ECG dudoso o un diagnstico no claro, debemos practicar el test farmacolgico. Si bien lo ideal sera administrar ajmalina por su vida media corta y la experiencia previa, su no disponibilidad en nuestro medio nos obliga a utilizar otro frmaco. El ms utilizado es la ecainida a dosis de 2 mg/kg en 10 minutos por va
intravenosa. El paciente debe estar monitorizado (puede provocar arritmias ventriculares malignas en enfermos de sndrome de Brugada) y el test debe ser suspendido
si se conrma el diagnstico de Brugada tipo 1, si el ST asciende 2 mm en el tipo 2,

345

Arritmias: manejo prctico

Tabla 3. Frmacos que pueden inducir un ECG tipo Brugada


I. Frmacos antiarrtmicos

1. Bloqueadores de los canales de sodio:


1. Frmacos IC: ecainida, pilsicainida,
propafenona
1. Frmacos IA: ajmalina, procainamida,
disopiramida, cibenzolina
2. Bloqueadores de los canales de calcio:
1. Verapamilo
3. Betabloqueantes:
1 Propranolol, etc.

II. Frmacos antianginosos

1. Bloqueadores de los canales


de calcio:
1. Nifedipina, diltiazem
2. Nitratos:
1. Dinitrato de isosorbide, nitroglicerina
3. Abridores de los canales de potasio:
1. Nicorandil

III. Frmacos psicotrpicos

1. Antidepresivos tricclicos:
Amitriptilina, nortriptilina, desipramina,
clomipramina
2. Antidepresivos tetracclicos:
Maprotilina
3. Fenotiacina
4. Inhibidores de la recaptacin
de serotonina:
Fluoxetina

IV. Otros frmacos

1. Dimenhidrinato
2. Intoxicacin por cocana
3. Intoxicacin alcohlica

si aparecen extrasstoles ventriculares u otras arritmias, o si el QRS se ensancha un


30 % con respecto al basal(27). En pacientes con ECG basal en los que sospechemos
que la ecainida podra empeorar un bloqueo AV previo, quizs lo mejor sera administrar la ecainida, si estamos convencidos de su necesidad, en el propio estudio
electrosiolgico para total seguridad. Consideramos un test positivo cuando el punto J asciende al menos 2 mm, con o sin BRD, en alguna de las 3 precordiales derechas, partiendo de un ECG normal. En pacientes con ECG tipo 2 se considera positivo el paso a tipo 1 o un aumento en la elevacin del punto J de al menos 2 mm. El
paso del tipo 3 al tipo 2 se considera no concluyente. La colocacin de los electrodos
en precordiales derechas ms elevadas (segundo espacio intercostal) puede aumentar
la sensibilidad diagnstica tanto en situacin basal como en un test farmacolgico. La
Figura 5 muestra los 3 patrones en un mismo paciente en diferentes momentos, y la
Figura 6 el paso de patrn 2 al 1 con ecainida.
346

En los primeros trabajos los hermanos Brugada encontraron que el mayor riesgo lo
presentaban aquellos pacientes que haban sido resucitados de una PC, con un 69 %
de recurrencias a los 54 54 meses de seguimiento. Los pacientes con sncope y un
ECG tipo 1 basal tenan un 19 % de recurrencias a 26 36 meses, y los asintomticos un 8 %(28). El grupo de Pavia, en un nmero similar de pacientes, no encontr un
pronstico tan desfavorable, aunque los criterios diagnsticos no eran los mismos(29).
En este ltimo estudio no se especicaba la necesidad de un ECG de Brugada tipo 1
en ms de una precordial derecha, y el hecho de presentar un tipo 1 en situacin basal
es un factor pronstico importante, ya que los asintomticos con ms riesgo, segn
los estudios de Brugada et al., son aquellos varones que presentan dicho ECG y adems son inducibles en el EEF(27). Mientras que estos autores sugieren que en los asintomticos la inducibilidad de TV/FV con estimulacin elctrica programada es factor
de mal pronstico(28), Priori(29), Kanda(30) y Eckardt(31) y sus respectivos colaboradores
no encuentran valor pronstico para esta inducibilidad, ni en sintomticos ni en asintomticos. Quizs se deba a diferentes exigencias diagnsticas en los estudios de los
Brugada, a diferentes subgrupos de riesgo, con ms asintomticos familiares de sintomticos en el grupo de Brugada, o a diferentes protocolos de estimulacin. No lo sabemos con certeza. Ms recientemente, Brugada et al. analizan un grupo de 547 pacientes sin PC previa. El diagnstico del sndrome fue por sncope en 124 y por hallazgo
casual del ECG en el resto, parte de ellos por presentar familiares diagnosticados. Se
encuentran como factores de riesgo:

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

Pronstico y tratamiento

Figura 5. Los 3 patrones de ECG descritos en el sndrome de Brugada: patrn 1 (A),


patrn 2 (B) y patrn 3 (C). Se trata de 3 momentos temporales diferentes en el mismo
paciente, algo habitual en este sndrome (ver texto para ms informacin).
347

Arritmias: manejo prctico

Figura 6. Patrn de ECG tipo 2 de Brugada (A) que con ecainida pasa a patrn 1 (B).
Sera un ejemplo de test farmacolgico positivo.

ECG tipo 1 sin drogas (7,7 veces ms de riesgo que si lo es con drogas): 8,2 % de
FV/MS en 24 33 meses de seguimiento.
Sexo masculino (5,5 veces ms que las mujeres).
Induccin de arritmia ventricular sostenida (8 veces mayor que la no induccin).
No fue predictor el tener familiares sintomticos con respecto a los casos espordicos(32).
El DAI es la nica terapia que ha demostrado ser ecaz(33). La Tabla 4 recoge
las diferentes posibilidades teraputicas ensayadas, y la Figura 7 las indicaciones de
DAI segn el segundo consenso de la Heart Rhythm Society y de la European Heart
Rhythm Association(27). No hay duda de que los resucitados de una FV deben recibir
un DAI. Igualmente, aquellos pacientes con sntomas como sncope, mareo intenso o
respiracin agnica nocturna, una vez descartadas otras causas, tambin. El estudio
electrosiolgico en los sintomticos slo se indica para valorar la asociacin de arritmias supraventriculares que pueden inuir en el tipo de DAI. En nuestro grupo, hasta
tener ms informacin al respecto, seguimos estas recomendaciones, salvo en el grupo de asintomticos sin historia familiar, a los que les recomendamos evitar los frmacos o drogas mencionados como peligrosos y les hacemos un seguimiento clnico,
informndoles de los posibles sntomas y de la consulta rpida al servicio de urgencias ante ello. En algn paciente con sncope de corte vasovagal y estudio electrosiolgico negativo hemos implantado un Holter subcutneo.
Datos recientes del grupo de Burdeos abren a la esperanza de otras teraputicas como la
ablacin focal, evitando las extrasstoles, que pueden ser los disparadores de las arritmias
ventriculares malignas(34). No tenemos todava datos para conocer su ecacia a largo plazo,
ni para qu tipo de pacientes se indicara, pero puede que en un futuro s los tengamos.
348

I. Dispositivos

1. DAI (nica terapia efectiva establecida)


2. Ablacin o criociruga
3. Marcapasos

II. Frmacos

1. Amiodarona: no protege
2. Betabloqueantes: no protegen
3. Agonistas -adrenrgicos (isoproterenol)
4. Inhibidores de la fosfodiesterasa (cilostazol)
5. Antiarrtmicos IC (ecainida, propafenona):
contraindicados
6. Antiarrtmicos IA
1. Procainamida (contraindicada)
1. Disopiramida
1. Quinidina
1. Tedisamil
7. Bloqueadores de la Ito especcos
del canal y cardioselectivos

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

Tabla 4. Posibilidades teraputicas en el sndrome de Brugada

En cuanto al tratamiento farmacolgico, se ha visto la ausencia de proteccin por


la amiodarona o los betabloqueantes y el efecto perjudicial de los antiarrtmicos IC y
de la procainamida por las razones antes mencionadas. Otros frmacos del grupo IA
(quinidina y tedisamil) pueden, sin embargo, presentar un efecto benecioso por bloqueo de la corriente Ito. No hay frmacos disponibles bloqueadores especcos de
esta corriente. Sin embargo, aunque la quinidina ha demostrado la restauracin del
domo del potencial de accin en el epicardio, la normalizacin del ST y la supresin
de arritmias ventriculares en modelos experimentales(35), disponemos de pocos estudios que demuestren su ecacia clnica(36). La quinidina y los agentes que favorecen
las corrientes de calcio, como el isoproterenol, han demostrado su ecacia en normalizar el ST y en controlar tormentas arrtmicas en pacientes con sndrome de Brugada. El ltimo frmaco aadido al armamentario farmacolgico es el cilostazol, inhibidor de la fosfodiesterasa que normaliza el ST por aumento de la entrada de calcio y
disminucin de la Ito por aumento de la frecuencia cardaca(37). Finalmente, un antiarrtmico experimental, el tedisamil, un potente bloqueador de la Ito ms especco que
la quinidina, se ha sugerido como opcin teraputica(38). Hasta tener resultados clnicos convincentes, los frmacos deben ser como una terapia a aadir a aquellos pacientes con DAI y episodios arrtmicos demasiado frecuentes.
TORSADE DE POINTES DE ACOPLAMIENTO CORTO
Leenhardt et al. describieron en 1994 una rara entidad en 14 pacientes, mitad varones
y mitad mujeres, con una edad media en su debut clnico de 34,6 aos ( 10), sin cardiopata estructural demostrable ni QT largo en el ECG, que cursa con torsade de pointes
que, a diferencia del SQTL congnito, comienzan con extrasstoles ventriculares de aco349

Arritmias: manejo prctico

ECG tipo 1 espontneo


Sintomtico

MS abortada

Asintomtico

Sncope, mareo,
respiracin agnica
nocturna

H. familiar de MS
(por S. Brugada)

Descartar causa
extracardaca

+
DAI
(clase I)

DAI
(clase I)

Seguimiento
cercano

EEF
(clase IIa)
+

EEF
(clase IIa)
+

No H. familiar

Seguimiento
DAI
cercano
(clase IIa)

DAI
(clase IIa)

Seguimiento
cercano

Recomendable EEF para descartar arritmias supraventriculares

ECG tipo 1 inducido por bloqueadores de los canales de Na


Sintomtico

MS abortada

Asintomtico

Sncope, mareo,
respiracin agnica
nocturna

H. familiar de MS
(por S. Brugada)
EEF
(clase IIb)

Descartar causa
extracardaca

+
DAI
(clase I)

DAI
(clase IIa)

Seguimiento
cercano

+
DAI
(clase IIb)

No H. familiar

Seguimiento
cercano

Seguimiento
cercano

Recomendable EEF para descartar arritmias supraventriculares

Figura 7. Manejo de los pacientes con sndrome de Brugada y con ECG tipo sndrome
de Brugada.

plamiento muy corto(39). El acoplamiento medio del complejo ventricular inicial era de
245 ms ( 28), siendo siempre menor de 300 ms. En 10 de ellos se registr degeneracin
en FV, y 4 tenan historia familiar de MS (un 30 %). Cinco de ellos fallecieron, cuatro de
forma sbita, en un seguimiento de 7 aos. Las arritmias se ven en el contexto de un estado
del sistema nervioso vegetativo que muestra una baja variabilidad de la frecuencia y una
elevacin del cociente simptico/parasimptico. No son provocadas, sin embargo, por el
estrs fsico o emocional. Rara vez son inducidas en el estudio electrosiolgico.
Pronstico y tratamiento
Los frmacos antiarrtmicos del grupo I, la amiodarona y los betabloqueantes son
inecaces. El verapamilo disminuye los eventos arrtmicos pero no la MS, por lo que
el DAI es la nica opcin teraputica ecaz en la actualidad recomendada, dada la alta
mortalidad mencionada(39).
350

En 1975 Coumel et al. describieron por primera vez 4 casos de TV polimrca en


nios con QT normal provocadas por el esfuerzo(40). En 1995 se describi el seguimiento
a 7 aos de 21 pacientes(41). Las TV, que pueden degenerar en FV, son inducidas de forma muy reproducible por la estimulacin simptica del tipo que sea (prueba de esfuerzo,
perfusin de isoproterenol y otras formas de estimulacin adrenrgica). La mayora de
los casos se presentan en la primera o segunda dcadas de la vida, aunque rara vez antes
de los 3 aos de edad. No son infrecuentes presentaciones ms tardas. Un 30 % suele presentar historia familiar de sncope. Como en el SQTL, es muy frecuente el diagnstico de epilepsia y, por tanto, el tratamiento de la misma hasta el verdadero descubrimiento del problema. Segn un estudio reciente, esta enfermedad debe ser siempre
contemplada en el diagnstico diferencial de los eventos cardacos relacionados con la
natacin(42). Es familiar en aproximadamente un 30 % de los casos. Los estudios iniciales localizaban el defecto gentico en el cromosoma 1q42-43 en pacientes con herencia
autosmica dominante(43) y en el 1p31-21 en pacientes con herencia autosmica recesiva(44). Ms tarde se identic una alteracin en el gen que codica el receptor de la rionidina cardaca (RyR2)(45). Tambin, en la forma recesiva, se ha encontrado la asociacin
de una alteracin del gen de la calsequestrina (CASQ2)(46).

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMRFICA


INDUCIDA POR CATECOLAMINAS

Diagnstico
La historia de sncopes inducidos por el estrs o emocin en un nio nos debe hacer
ponernos en guardia y sospechar la posibilidad de este diagnstico, aunque una presentacin similar se puede dar en algunos tipos de SQTL. El ECG basal es normal, aunque
muchas veces se encuentra una bradicardia sinusal para la edad del paciente, y el corazn es estructuralmente normal. Normalmente se llega fcilmente al diagnstico con
las maniobras de provocacin adrenrgica antes mencionadas. Es tpico que durante
la prueba de esfuerzo o infusin de isoproterenol comiencen a aparecer, a una frecuencia sinusal aproximada de 120 lpm, extrasstoles ventriculares. El grado de ectopia va
aumentando a medida que la prueba avanza y la frecuencia sinusal aumenta. Es caracterstico de esta enfermedad, aunque no siempre aparezca, la taquicardia bidireccional,
similar a la que aparece durante la intoxicacin digitlica (Figura 8). Cuando el grado
de ectopia es importante o aparece la TV debemos suspender el esfuerzo o la perfusin
del frmaco para evitar la degeneracin en una TV polimrca muy rpida o incluso en
una FV. Las arritmias suelen desaparecer rpido con ello. En raras ocasiones el diagnstico no se consigue y puede ser de ayuda, como en un caso reciente en nuestro medio,
la implantacin de un Holter subcutneo (Figura 9)(47). No ayuda el estudio electrosiolgico.
Pronstico y tratamiento
La mortalidad sin tratamiento es alta y se estima, a partir de estudios familiares, del
30-50 % para la edad de 20-30 aos(41). Los betabloqueantes son el tratamiento de eleccin. La experiencia con amiodarona es escasa y no favorable. El nadolol, por su accin
351

Arritmias: manejo prctico

Figura 8. Taquicardia ventricular bidireccional durante la prueba de esfuerzo en un


paciente con una taquicardia ventricular catecolaminrgica. La no suspensin de la prueba puede derivar en una taquicardia ventricular polimrca muy rpida y/o en brilacin ventricular.

prolongada, es el frmaco preferido y se ha demostrado su ecacia(41). Sin embargo, un


grupo japons no tiene la misma experiencia y slo un 41 % de 29 pacientes respondi a los betabloqueantes y un 22 % de los mismos murieron en el seguimiento, aunque la mayora tomaban propranolol y a dosis insucientes y algunos de ellos estaban
bajo tratamiento con bloqueadores del sodio, frmacos que no han demostrado ninguna ecacia. Es de destacar la importancia de no olvidar ninguna dosis de la medicacin,
ya que un descuido puede asociarse a
una arritmia potencialmente fatal(48).
En este estudio, el verapamilo fue ecaz en la variante de la enfermedad
con herencia dominante, y la ablacin
del foco donde se iniciaba la arritmia
fue inecaz en 2 casos en los que se
intent. En esta misma lnea, Priori
et al. tuvieron que implantar un DAI
en 18 de sus 39 pacientes tratados con
betabloqueantes, y de los 12 que aceptaron el implante un 50 % tuvo descargas apropiadas en un seguimiento de
2 aos(45). Es decir, el tratamiento inicial deben ser los betabloqueantes,
Figura 9. Registro de un Holter subcutneo idealmente el nadolol. Debemos ajusen un episodio sincopal en un nio de 5 aos tar la dosis al paciente y comprobar
con sncopes de esfuerzo y diagnstico de epilepsia. Durante una clase de krate presenta la ecacia del tratamiento, idealmenun sncope y sus padres aplican el activador te con una ergometra, prueba de prode eventos. Se recoge una TV polimrca de 75 vocacin ecaz, e insistir en no olvisegundos de duracin(47).
dar ni una dosis. Si el tratamiento es
352

SNDROME DE QT CORTO
Tambin de reciente descripcin, es otro sndrome de carcter familiar y riesgo de MS.
Se describi en 2000 en 4 pacientes, 3 de la misma familia, con un intervalo QT de
menos de 300 ms(49). Tres aos despus se describieron 6 casos ms de 2 familias con
historia de MS en varios de sus miembros, en 3 supervivientes de cada una de ellas. Se
caracteriza por un intervalo QT corto (el QTC no pasa de 300 ms), con ondas T altas y
simtricas, incidencia familiar, clnica de palpitaciones y sncopes, y alto riesgo de MS.
La Figura 10 es un ejemplo electrocardiogrco de un paciente con el sndrome. Afecta
tanto a varones como a mujeres con edades variables (entre los 6 y los 64 aos). Alguno
de ellos presentaba familiares directos muertos sbitamente con la edad de pocos meses,
y otros con ms de 60. Los hallazgos de la necropsia no muestran anomalas estructurales en el corazn. El QT es permanentemente corto, sin oscilaciones durante el esfuerzo
o la taquicardia. Son tambin frecuentes los episodios de FA. El estudio electrosiolgico muestra un perodo refractario corto tanto a nivel auricular como ventricular y una
especial vulnerabilidad para la induccin de FV(49,50). Se han identicado recientemente
tres mutaciones genticas relacionadas con este sndrome:
Gen HERG, en casos familiares, con hiperfuncin del canal de la IKr(51).
Gen KCNQ1, en casos espordicos, con hiperfuncin del canal de la IKs(52).
Gen KCNJ2, tambin en casos familiares y que cursa con hiperfuncin del canal de
la IK1(53).
Una hiperactividad producira aumento de la salida de potasio y los cambios
electrocardiogrcos y electrosiolgicos mencionados. Los canales, adems,
no responden a los frmacos bloqueadores de los mismos. Debemos sospechar
este sndrome ante la asociacin de un
intervalo QTC (< 350 ms), FA solitaria,
FV primaria, historia familiar de MS o
PC, e historia familiar de la enfermedad.

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

inecaz o sospechamos un probable mal seguimiento del mismo, debemos indicar un


DAI ante el riesgo mencionado. Como en el SQTL debemos pensar que si se implanta un DAI debe ser junto con estos frmacos para evitar descargas tanto apropiadas
(por TV) como inapropiadas (por taquicardia sinusal) y por el estmulo adrenrgico
que supone una descarga del dispositivo, lo que puede convertir el evento en un crculo
vicioso. Debemos tener en cuenta tambin la edad y las dimensiones del paciente, con
un futuro lleno de recambios de generador, electrodos que se hacen pequeos, etc.

Pronstico y tratamiento
En la actualidad tenemos pocos datos
sobre la ecacia de los frmacos. S podemos decir que los antiarrtmicos del grupo III (sotalol e ibutilide) no prolongan el

Figura 10. ECG de un paciente con QT


corto. Son tpicas las ondas T altas y picudas y un QTC de menos de 300 ms (cortesa del Dr. J. Brugada).
353

Arritmias: manejo prctico

QT de forma signicativa, que tampoco lo hacen los frmacos IC (algo la ecainida) y s


que lo hace y de forma signicativa la quinidina, que adems prolonga claramente el perodo refractario ventricular y previene de la induccin de FV(54). Se especula con que la quinidina, que acta sobre la IKs, producira un reequilibrio bloqueando la entrada de potasio por este canal en presencia de una hiperfuncin de la IKr. Es decir, la quinidina podra
tener un efecto protector en estos pacientes, pero esto no est demostrado. El tratamiento,
por tanto, debe ser un DAI y dicho frmaco podra asociarse en pacientes con demasiadas
descargas por el dispositivo o indicarse de entrada en pacientes demasiado pequeos (que,
como hemos visto, tambin estn en riesgo) para recibir un DAI. Debemos programar el
DAI con cuidado de evitar un sobresensado de las ondas T altas y picudas antes mencionadas. La ecainida podra ser la segunda eleccin cuando no se tolera la quinidina hasta
que sepamos el papel de otros frmacos en investigacin como el azimilide, y tambin la
propafenona, que ha demostrado su ecacia en prevenir los paroxismos de FA.
FIBRILACIN VENTRICULAR IDIOPTICA
El resto de los pacientes con FV sin cardiopata estructural demostrable forman
el grupo de pacientes con FV idioptica. Son aquellos con una FV en los que no se
encuentra ninguna causa especca. Dado que es un grupo no del todo homogneo de
enfermos, puede que en algunos de ellos en un futuro se encuentre alguna causa que
permita clasicarlos, como ocurri, por ejemplo, con el SQTL.
Tras el estudio de un paciente resucitado hay pequeas alteraciones cuya deteccin no
excluye el diagnstico de FV idioptica. Una task force combinada del registro europeo de
PC inexplicada (UCARE) y del registro americano de la FV idioptica (IVF-US) publican recientemente una serie de alteraciones que pueden ser compatibles con este diagnstico(55). Incluyen hallazgos inespeccos en la biopsia cardaca, pequeas alteraciones hemodinmicas como funcin ventricular en el lmite en alguno de los dos ventrculos, pequeas
alteraciones en la motilidad regional o el prolapso valvular mitral sin repercusin hemodinmica signicativa. Hay tambin acuerdo general en que la FA, ya sea crnica o paroxstica, no tiene una relacin directa con la MS cardaca en ausencia de preexcitacin o hipertiroidismo y en personas de menos de 70 aos de edad. Otros hallazgos no relacionados con
la MS son el bloqueo AV de primer grado o el de segundo grado tipo Wenckebach, temporal y no asociado a bradicardia importante, la hipertensin arterial (HTA) sin hipertroa
ventricular izquierda, el engrosamiento moderado y localizado a nivel del septo o la cara
lateral ventricular (aumento < 10 % de lo normal) y el bloqueo de rama aislado.
Supone un 5 % de las MS de origen cardaco y es 2,5 veces ms frecuente en varones. Las edad media de su presentacin es de 36 aos(55).
En el estudio electrosiolgico se describen reas localizadas de miocardio anormal,
con retraso en la activacin elctrica, mientras que otras zonas son normales o casi. Las
reas de anormalidad varan de unos pacientes a otros, lo que sugiere que se trata de
una enfermedad heterognea. En hasta un 70 % de los pacientes pueden inducirse, y con
protocolos no muy agresivos de estimulacin, arritmias ventriculares sostenidas, fundamentalmente TV polimrcas. Los frmacos IA pueden prevenir esa induccin(56). En
una serie de 27 pacientes se encontraron extrasstoles ventriculares focales como iniciadores. El mapeo conrm su origen en bras de Purkinje del ventrculo izquierdo en 23
pacientes, y en el tracto de salida del ventrculo derecho en 4(57).

354

El ndice de recurrencia entre los resucitados es del 22 al 37 % a los 2-4 aos, segn
series(56,58,59). La ausencia de cardiopata les conere un buen pronstico si prevenimos
los efectos de una nueva FV, por lo que su tratamiento es un DAI. Su potencial benecio se demostr en un seguimiento de 28 pacientes con FV idioptica a los que se
implant un DAI y no presentaron muertes de origen cardaco en 30 meses. Sin embargo, 16 de ellos presentaron un total de 36 choques, aunque en la mayor parte de ellos
no podamos saber si apropiados(60). Otra posible solucin teraputica es el mapeo y
la ablacin con radiofrecuencia. La ecacia de ello se evalu en 27 pacientes con FV
idioptica, 24 de los cuales tenan un DAI pero continuaban con episodios de FV(57).
La aplicacin de radiofrecuencia en los focos de origen de las extrasstoles iniciadoras,
como ms arriba indicamos, consigui que en un seguimiento de 2 aos el 89 % de los
pacientes no presentaran recurrencias de FV. Los datos sobre la ecacia de los frmacos es limitada y rara vez se usan ya como nica terapia. Como hemos mencionado, los
IA pueden suprimir la inducibilidad de TV polimrcas en estos pacientes(56) e incluso esta supresin puede predecir una ecacia clnica(61). Sin embargo, aunque un rgimen medicamentoso sea ecaz, sabemos que un 25 % de los enfermos van a seguirlo
de forma irregular o a abandonarlo, por efectos adversos o incluso negligencia. De ah
el consenso actual de que el uso de frmacos, incluidos los betabloqueantes, es un tratamiento insuciente y que debe implantarse un DAI.

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

Pronstico y tratamiento

BIBLIOGRAFA
1. Myerburg RJ, Castellanos A. Cardiac arrest and sudden cardiac death. En: Braunwald E (ed.).
Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders;
1997. p. 742-79.
2. Raymond JR, Van den Berg EK Jr, Knapp MJ. Nontraumatic prehospital sudden death in young
adults. Arch Intern Med 1988; 148: 303-8.
3. Jervell A, Lange-Nielsen F. Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation
of the Q-T interval and sudden death. Am Heart J 1957; 54: 59-68.
4. Romano C, Genrme G, Pongiglione R. Aritmie cardiache rare delleta pediatrica. Clin Pediatr
1963; 45: 658-83.
5. Ward OC. A new familial cardiac syndrome in children. J Ir Med Assoc 1964; 54: 103-6.
6. Splawski I, Shen J, Timothy KW, Lehmann LH, Priori S, Robinson JL, et al. Spectrum of
mutations in long-QT syndrome genes: KVLQT1, HERG, SCN5A, KCNE1, and KCNE2.
Circulation 2000; 102: 1178-85.
7. Chiang CE. Congenital and acquired long QT syndrome. Current concepts and management.
Cardiol Rev 2004; 12: 222-34.
8. Schwartz PJ, Priori SG, Napolitano C. Long QT syndrome. En: Zipes DP, Jalife J (eds.). Cardiac
Electrophysiology: From Cell to Bedside. Orlando, FL: WB Saunders; 2000. p. 597-615.
9. Wilde AAM, Jongbloed RJE, Doevendans PA, Dren DR, Hauer RNW, Van Langen IM, et al.
Auditory stimuli as a trigger for arrhythmic events differentiate HERG-related (LQTS2) patients
from KVLQT1-related patients (LQTS1). J Am Coll Cardiol 1999; 33: 327-32.
10. Priori SG, Napolitano C, Giordano U, Collisani G, Memmi M. Brugada syndrome and sudden
cardiac death in children. Lancet 2000; 355: 808-9.
355

Arritmias: manejo prctico

356

11. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome:
an update. Circulation 1993; 88: 782-4.
12. Zhang L, Timothy KW, Vincent GM, Lehmann LH, Fox J, Giuli LC, et al. Spectrum of ST-Twave patterns and repolarization parameters in congenital long-QT syndrome: ECG ndings
identify genotypes. Circulation 2000; 102: 2849-55.
13. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, Locati E, Carleen E. The long QT syndrome: a prospective
international study. Circulation 1985; 71: 17-21.
14. Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, Spazzolini C, Odero A, Napolitano C, et al. Left cardiac
sympathetic denervation in the management of high-risk patients affected by the long-QT
syndrome. Circulation 2004; 109: 1826-33.
15. Schwartz PJ. The congenital long QT syndromes from genotype to phenotype: clinical
implications. J Intern Med 2006; 259: 39-47.
16. Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, Bloise R, Ronchetti E, Grillo M, et al. Risk stratication
in the long-QT syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 1866-74.
17. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, Moss AJ, Vincent GM, Napolitano C, et al. Genotypephenotype correlation in the long-QT syndrome: gene specic triggers for life-threatening
arrhythmias. Circulation 2001; 103: 89-95.
18. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation, and sudden cardiac
death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391-6.
19. Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, Kirsch GE, Potenza D, Towbin JA, et al. Sodium channel
blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle
Branch block but structurally normal hearts. Circulation 2000; 101: 510-5.
20. Boersma LVA, Jaarsma W, Jessurun ERJ, Van Hemel NM, Wever EFD. Brugada syndrome: a case
report of monomorphic ventricular tachycardia. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 112-5.
21. Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, Brugada R, Brugada J, Brugada P, et al. Genetic basis and
molecular mechanisms for idiopathic ventricular brillation. Nature 1998; 392: 293-6.
22. Schott JJ, Alshinawi C, Kyndt F, Probst V, Hoorntje TM, Hulsbeek M, et al. Cardiac conduction
defects associated with mutations in SCN5A. Nat Genet 1999; 23: 20-1.
23. Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, Chaowakul V, Bhuripanyo K, Likittanasombat K, et al.
Arrhythmogenic marker for the sudden, unexplained death syndrome in Thai men. Circulation
1997; 96: 2595-600.
24. Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Brugada P, et al.; Study Group on
the Molecular Basis of Arrhythmias of the European Society of Cardiology. Proposed diagnostic
criteria for the Brugada syndrome: consensus report. Circulation 2002; 106: 2514-9.
25. Remme CA, Wever EF, Wilde AA, Derksen R, Hauer RN. Diagnosis and long-term follow-up of the
Brugada syndrome in patients with idiopathic ventricular brillation. Eur Heart J 2001; 22: 400-9.
26. Miyasaka Y, Tsuji H, Yamada K, Tokunaga S, Saito D, Imuro Y, et al. Prevalence and mortality of
the Brugada-type electrocardiogram in one city in Japan. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 771-4.
27. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, et al. Brugada
syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society
and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111: 659-70.
28. Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, Towbin J, Nademanee K, Brugada P, et al. Long-term
follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right-bundle branch block and
ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Circulation 2002; 105: 73-8.
29. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, Pappone C, Della Bella P, Giordano U, et al. Natural history of
Brugada syndrome: insights for risk stratication and management. Circulation 2002; 105: 1342-7.

Tratamiento de los pacientes con brilacin ventricular []

30. Kanda M, Shimizu W, Matsuo K, Nagaya N, Taguchi A, Suyama K, et al. Electrophysiologic


characteristics and implications of induced ventricular brillation in symptomatic patients with
Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1799-805.
31. Eckardt L, Kirchhof P, Schulze-Bahr E, Rolf S, Ribbing M, Loh P, et al. Electrophysiologic
investigation in Brugada syndrome; yield of programmed ventricular stimulation at two
ventricular sites with up to three premature beats. Eur Heart J 2002; 23: 1394-401.
32. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac death in individuals with the
electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Circulation
2003; 108: 3092-6.
33. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Pharmacological and device approach to therapy of inherited
cardiac diseases associated with cardiac arrhythmias and sudden death. J Electrocardiol 2000;
33: 41-7.
34. Haissaguerre M, Extramiana F, Hocini M, Cauchemez B, Jais P, Cabrera JA, et al. Mapping and
ablation of ventricular brillation associated with long-QT and Brugada syndromes. Circulation
2003; 108: 925-8.
35. Litovsky SH, Antzelevitch C. Differences in the electrophysiological response of canine
ventricular subendocardium and subepicardium to acetylcholine and isoproterenol. A direct
effect of acetylcholine in ventricular myocardium. Circ Res 1990; 67: 615-27.
36. Hermida JS, Denjoy I, Clerc J, Extramiana F, Jarry G, Milliez P, et al. Hydroquinidine therapy
in Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 1853-60.
37. Tsuchiya T, Ashikaga K, Honda T, Arita M. Prevention of ventricular brillation by cilostazol,
an oral phosphodiesterase inhibitor, in a patient with Brugada syndrome. J Cardiovasc
Electrophysiol 2002; 13: 698-701.
38. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. J Cardiovasc
Electrophysiol 2001; 12: 268-72.
39. Leenhardt A, Glaser E, Burguera M, Nurnberg M, Maison-Blanche P, Coumel P. Short-coupled
variant of torsades de pointes: a new electrocardiographic entity in the spectrum of idiopathic
ventricular tachyarrhythmias. Circulation 1994; 89: 206-15.
40. Coumel P, Fidelle J, Lucet V, Attuel P, Bouvrain Y. Catecholamine-induced severe ventricular
arrhythmias with Adam-Stokes syndrome in children: report of four cases. Br Heart J 1978; 40
(Suppl): 28-37.
41. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, Grau F, Ngoc DD, Coumel P. Catecholaminergic polymorphic
ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. Circulation 1995; 91:
1512-9.
42. Choi G, Kopplin LJ, Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Spectrum and frequency
of cardiac channel defects in swimming-triggered arrhythmia syndromes. Circulation 2004; 110:
2119-24.
43. Swan H, Piipo K, Viitasalo M, Heikkila P, Paavonen T, Kainulainen K, et al. Arrhythmic disorder
mapped to chromosome 1q42-p43 causes malignant polymorphic ventricular tachycardia in
structurally normal hearts. J Am Coll Cardiol 1999; 34: 2035-42.
44. Lahat H, Eldar M, Levy-Nissembaum E, Baham T, Friedman E, Khoury A, et al. Autosomal
recessive catecholamine-or exercise-induced polymorphic ventricular tachycardia: clinical features
and assignment of the disease gene to chromosome 1p13-21. Circulation 2001; 103: 2822-7.
45. Priori SG, Napolitano C, Tiso N, Memmi M, Vignati G, Bloise R, et al. Mutations in the
cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie cathecholaminergic polymorphic ventricular
tachycardia. Circulation 2001; 103: 196-200.

357

Arritmias: manejo prctico

358

46. Lahat H, Pras E, Olender T, Avidan N, Ben-Asher E, Man O, et al. A missense mutation in
a highly conserved region of CASQ2 is associated with autosomal recessive catecholamineinduced polymorphic ventricular tachycardia in Bedouin familias from Israel. Am J Hum Genet
2001; 69: 1378-84.
47. Ormaetxe JM, Sez R, Arkotxa MF, Martnez-Alday JD. Catecholaminergic polymorphic
ventricular tachycardia detected by an insertable loop recorder in a pediatric patient with exercise
syncopal episodes. Pediatr Cardiol 2004; 25: 693-5.
48. Sumimoto N, Harada K, Nagashima M, Yasuda T, Nakamura Y, Aragaki Y, et al.
Cathecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics
and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart 2003; 89: 66-70.
49. Gussak I, Brugada P, Brugada J, Wright RS, Kopecky SL, Chaitman BR, et al. Idiopathic short
QT interval: a new clinical sndrome? Cardiology 2000; 94: 99-102.
50. Gaita F, Giustetto C, Bianchi F, Wolpert Ch, Schimpf R, Riccardi R, et al. Short QT syndrome:
a familial cause of sudden death. Circulation 2003; 108: 965-80.
51. Brugada R, Hong K, Dumine R, Cordeiro J, Gaita F, Borggrefe M, et al. Sudden death associated
with short QT syndrome linked to mutations in HERG. Circulation 2004; 109: 30-5.
52. Bellocq C, Van Ginneken AC, Bezzina CR, Alders M, Escande D, Mannens MM, et al. Mutation
in the KCNQ1 gene leading to the short QT-interval syndrome. Circulation 2004; 109: 2394-7.
53. Priori SG, Pandit SV, Rivolta I, Berenfeld O, Roncheti E, Dhamoon A, et al. A novel form of short
QT syndrome (SQT3) is caused by a mutation in the KCNJ2 gene. Circ Res 2005; 96: 800-7.
54. Gaita F, Giusseto C, Bianchi F, Schimpf R, Haissaguerre M, Cal L, et al. Short QT syndrome:
pharmacological treatment. Circulation 2004; 43: 1494-9.
55. Joint Steering Committees of the Unexplained Cardiac Arrest Registry of Europe and of the
Idiopathic Ventricular Fibrillation Registry of the United States. Consensus Statement of
the Joint Steering Committees of the Unexplained Cardiac Arrest Registry of Europe and of the
Idiopathic Ventricular Fibrillation Registry of the United States. Survivors of out-of-hospital
cardiac arrest with apparently normal heart. Need for denition and standardized clinical
evaluation. Circulation 1997; 95: 265-7.
56. Viskin, S, Belhassen, B. Idiopathic ventricular brillation. Am Heart J 1990; 120: 661.
57. Hassaguerre, M, Shoda, M, Jas P, Nogami A, Shah DC, Kautzner J, et al. Mapping and ablation
of idiopathic ventricular brillation. Circulation 2002; 106: 962.
58. Wever EF, Hauer RN, Oomen A, Peters, RH, Bakker PF, Robles de Medina EO. Unfavorable
outcome in patients with primary electrical disease who survived an episode of ventricular
brillation [see comments]. Circulation 1993; 88: 1021.
59. Marcus FI. Idiopathic ventricular brillation. J Cardiovasc Electrophysiol 1997; 8: 1075.
60. Meissner, MD, Lehmann, MH, Steinman, RT, Mosteller RD, Akhter M, Calkins H, et al. Ventricular
brillation in patients without signicant structural heart disease: a multicenter experience with
implantable cardioverter-debrillator therapy. J Am Coll Cardiol 1993; 21: 1406.
61. Belhassen B, Aspira I, Shoshani D, Parades A, Miller H, Laniado S. Idiopathic ventricular brillation:
inducibility and benecial effect of class I antiarrhythmic agents. Circulation 1987; 75: 809-16.

Captulo 18
Sndrome de Brugada
A. Berruezo Snchez, G. Rodrguez-Dez
Seccin de Arritmias. Instituto del Trax.
Hospital Clnico y Provincial. Universidad de Barcelona

INTRODUCCIN
El sndrome de Brugada es una enfermedad arritmognica causada por una alteracin gentica que se hereda de manera autosmica dominante y cuya manifestacin
clnica principal es el sncope y la muerte sbita debidos a arritmias ventriculares,
tales como taquicardia ventricular polimrca (TVP) y/o brilacin ventricular (FV).
La enfermedad se presenta en sujetos con corazn estructuralmente sano, primordialmente adultos jvenes. Fue descrita por primera vez en 1992(1) y desde entonces hasta este momento ha habido un gran progreso en el conocimiento de sus aspectos clnicos, genticos, celulares y moleculares.
La caracterstica principal del sndrome es una elevacin peculiar del segmento
ST en las derivaciones precordiales derechas del electrocardiograma (ECG) desde
V1-V3, aunque se han descrito casos con este patrn electrocardiogrco tpico, tambin presente en las derivaciones inferiores del plano frontal DII, DIII y aVF(2,3).
Como suele ocurrir con las enfermedades nuevas, inicialmente su prevalencia se
infravaloraba; sin embargo, ahora se sabe que es mas comn de lo que se crea, llegando a considerarse endmica en algunas partes del mundo, como el sureste asitico(4).
El primer consenso acerca del sndrome se llev a cabo en 2002, enfocado principalmente a los criterios diagnsticos. En 2005 un segundo consenso proporcion esquemas para la estraticacin de riesgo y pautas para el diagnstico y tratamiento.
CARACTERSTICAS CLNICAS Y EPIDEMIOLOGA
El sndrome se caracteriza por elevacin del segmento ST en precordiales derechas
(V1-V3) y muerte sbita en personas con corazn estructuralmente normal(5). Recientemente se ha demostrado que el sndrome de muerte sbita inesperada nocturna (SUDS),
359

Arritmias: manejo prctico

que tiene una alta incidencia en el sureste asitico, es equivalente al sndrome de Brugada, ya que ambos comparten las mismas caractersticas fenotpicas, genticas y funcionales(6). Este sndrome se conoce con diferentes nombres: en Filipinas se le conoce como bangungut, que signica levantarse y gemir durante el sueo, en Japn se le
conoce como pokkuri, que signica fenmeno sbito e inesperado de muerte, y en Tailandia, como Lai Tai, que signica simplemente muerte durante el sueo(4,7). En estos
casos, las arritmias estn asociadas a bradicardia, lo cual explicara algunos casos de
sndrome de Brugada tratados efectivamente con marcapasos; sin embargo, no todos
los pacientes mueren durante el sueo y la mayora no es controlable con la estimulacin ventricular rpida(7).
La incidencia es variable en las distintas series, entre 5 y 70 casos por 10.000 habitantes en la poblacin general, dependiendo de la localizacin geogrca del estudio(8).
Es menor en pases como Finlandia o Francia(9,10) y mayor en Tailandia y Japn(6,11); sin
embargo, en la poblacin japonesa-americana la incidencia tambin es baja(12).
La edad de presentacin es alrededor de los 40 aos, con lmites tan bajos como
los 2 aos o tan altos como los 84(5). La relacin hombre:mujer llega a ser tan alta
como 9:1 en zonas endmicas, aunque en general se considera que aproximadamente
el 75 % de los afectados son hombres. Algunos estudios sugieren que esta diferencia
puede ser debida a la mayor expresin de las corrientes transitorias de salida de potasio en el gnero masculino(13).
Los pacientes con sndrome de Brugada pueden tener, adems, arritmias supraventriculares asociadas; generalmente brilacin auricular hasta en el 20 % de los
casos(14). Tambin se han descrito otras arritmias, como la reentrada intranodal y el
sndrome de Wolff-Parkinson-White(15,16). Tampoco es infrecuente la presencia de disfuncin del nodo sinusal, con alteracin en el tiempo de recuperacin y en el tiempo de conduccin(17). En casos aislados tambin se ha descrito paro auricular(18). La
correlacin entre la presencia de arritmias auriculares y la inducibilidad ventricular
en pacientes con sndrome de Brugada ha sido estudiada recientemente(15), observndose que aquellos con indicacin de implantacin de desbrilador automtico implantable (DAI) (sncope, historia de muerte sbita abortada o induccin de arritmias ventriculares) tenan una mayor incidencia de arritmias auriculares en comparacin con
los que no tenan indicacin para la implantacin de DAI (27 vs. 13 %). Adems, se
observ que un 14 % de los pacientes con DAI monocameral presentaron descargas
inapropiadas por arritmias auriculares. En base a estos datos, se ha sugerido que los
pacientes con arritmias auriculares espontneas presentan un grado ms avanzado de
la enfermedad.
GENTICA
El sndrome de Brugada se hereda de manera autosmica dominante, con diferentes grados de penetrancia (porcentaje de sujetos con la manifestacin fenotpica de la
enfermedad de entre todos los portadores). Hasta el momento slo se ha relacionado
con el gen SCN5A, que codica la subunidad del gen de los canales de sodio cardacos(5). Este gen tambin se ha relacionado con el sndrome de QT largo tipo 3 y el
sndrome de trastorno progresivo de la conduccin cardaca(19). El sndrome de QT largo tipo 3 es exactamente lo opuesto al sndrome de Brugada, ya que en el primero las

360

Sndrome de Brugada

mutaciones causan un retraso en la inactivacin del canal de sodio, a diferencia del


sndrome de Brugada, en el que la inactivacin se acelera(20). Estas enfermedades tambin se han documentado en familias en las que se comparte el sndrome de Brugada
con sndrome de QT largo tipo 3(21) o el trastorno en la conduccin cardaca(22).
Las mutaciones en el gen SCN5A tan slo se pueden documentar en el 18-30 %
de los pacientes con la enfermedad, detectndose con mayor frecuencia en los casos
con agregacin familiar(7). Hasta el momento no se ha encontrado relacin entre el
hallazgo de la mutacin y la gravedad o predisposicin a arritmias ventriculares en
el sndrome.
El canal de sodio cardaco est formado por un polipptido sencillo con 4 dominios homlogos y con los extremos amino y carboxi terminales localizados intracelularmente. Actualmente existen ms de 50 mutaciones descritas relacionadas con
la enfermedad(7). Los 4 dominios son necesarios para el funcionamiento normal del
canal; las mutaciones tienden a agruparse alrededor de la unin entre el 3.er y el 4.o
dominios y el extremo carboxiterminal(23). Cerca de dos docenas de mutaciones han
sido estudiadas en sistemas de expresin, mostrando una prdida en la funcin debido a diferentes causas(7):
Fallo en la expresin del canal de sodio.
Cambio de voltaje, activacin, inactivacin o reactivacin de los canales de sodio
dependientes de tiempo INa.
Cambio en el canal de sodio por un estado de inactivacin intermedia del cual tarda ms tiempo en recuperarse.
Inactivacin acelerada del canal de sodio.
La inactivacin precoz del canal tiene relacin con la temperatura, pudiendo aumentar con temperaturas por encima del rango siolgico. Por esta razn, el sndrome de
Brugada puede manifestarse o exacerbarse en presencia de ebre, independientemente de la mutacin(24,25).
Algunas mutaciones aumentan la susceptibilidad para bloquear el canal de sodio
con antiarrtmicos de clase I, aumentando el riesgo para desarrollar arritmias ventriculares malignas(23). Actualmente no est indicado realizar prueba farmacolgica en los
pacientes con sndrome de Brugada y ECG con patrn tipo I.
Los anlisis genticos en el sndrome de Brugada se han enfocado a los exones; sin
embargo, recientemente se ha sugerido que mutaciones en los intrones pueden generar un enlace alternativo durante el procesamiento del ARN, derivando en defectos
de la sntesis de las protenas del canal de sodio(26). Tambin se ha intentado relacionar el sndrome de Brugada con mutaciones en el locus del cromosoma 3, en un pedigree muy largo, con la diferencia de que el sndrome estuvo asociado a enfermedad
progresiva de la conduccin, baja sensibilidad a procainamida y, relativamente, buen
pronstico(27).
MECANISMOS CELULARES E INICOS
Las alteraciones electrocardiogrcas en el sndrome de Brugada ocurren principalmente en la repolarizacin cardaca, manifestndose por las alteraciones en el
punto J, el ST y la onda T(5). La localizacin de los cambios, predominantemente
en las precordiales derechas, sugiere variaciones regionales y heterogeneidad en el

361

Arritmias: manejo prctico

0 mV

Ito
Na+

K+

-90 mV

Figura 1. Mecanismos celulares. La prdida del lomo del potencial de accin ocurre
debido al desequilibrio en fase 1 entre las corrientes Ito e ICa. Cualquier inuencia que
venga a alterar este equilibrio en uno u otro sentido resultar en cambios en el grado de elevacin del segmento ST. As, todas las intervenciones que aumenten la corriente de potasio (como ocurre en la disfuncin del canal de sodio producida por la mutacin
del mismo) aumentarn el grado de elevacin del ST, mientras que intervenciones que
aumenten la corriente de calcio disminuirn el grado de elevacin del ST.

potencial de accin entre el ventrculo derecho y el izquierdo, as como el epicardio y el endocardio(7,23).


Los cambios electrocardiogrcos en el sndrome de Brugada pueden ser atribuidos a
cualquiera de estos dos mecanismos bsicos (Figura 1):
Retraso en la conduccin epicrdica en el tracto de salida del ventrculo derecho, o
Repolarizacin prematura del epicardio ventricular derecho por prdida en el lomo
del potencial de accin(28).
La elevacin del punto J y del segmento ST ocurren por una alteracin en el balance
entre las corrientes activas al nal de la fase 1(29). Estas diferencias en la expresin de las
corrientes inicas, principalmente entre el endocardio y el epicardio, adems de alterar el
segmento ST, constituyen el sustrato para arritmias por mecanismo de reentrada(23,28).
Si el potencial de accin epicrdico es ms corto que el endocrdico, la onda T permanece positiva y el segmento ST muestra elevacin con un patrn en silla de montar;
si el estado siopatolgico se acenta, se prolonga el potencial de accin epicrdico,
por lo cual la repolarizacin de ste ocurre despus que el del endocardio, provocando
la inversin de la onda T y la elevacin en lomo de delfn del segmento ST(7,23).
La expresin aumentada de los canales Ito durante la fase 1 del potencial de accin
es fundamental para producir el patrn electrocardiogrco caracterstico del sndrome, ya que el balance de las corrientes activas durante la fase 1 determina el grado
de elevacin del segmento ST(7). Frmacos como la quinidina (antiarrtmico de la clase 1A) son capaces de bloquear las corrientes Ito, restaurando el lomo del potencial
de accin en el epicardio y normalizando el segmento ST(30). Los bloqueadores de los
362

Sndrome de Brugada

canales de sodio como ajmalina, ecainida, procainamida y pilsicainida aumentan la


muesca del potencial de accin epicrdico, exacerbando la elevacin en el segmento
ST. El hecho de que la expresin de los canales Ito sea ms importante en el gnero
masculino y en mayor cantidad en el ventrculo derecho puede responder a por qu el
sndrome es ms prevalente en hombres que en mujeres y se maniesta predominantemente en precordiales derechas(13).
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Se reconocen tres tipos de ECG asociados con el sndrome (Figura 2). El tipo
1 se caracteriza por elevacin en lomo de delfn del segmento ST (coved type)
2 mm (0,2 mV), seguido de una onda T negativa. El sndrome de Brugada se diagnostica con la presencia de este patrn en > 1 derivacin precordial, en presencia o
ausencia de frmacos bloqueadores de los canales de sodio y en presencia de cualquiera de las siguientes caractersticas: FV documentada, TV polimrca, historia
familiar de muerte sbita (menores de 45 aos), ECG tipo 1 en algn familiar, inducibilidad de TV con la estimulacin programada, sncope o respiracin agnica nocturna(5). El tipo 2 se caracteriza por una elevacin del segmento ST en silla de montar (saddleback type) 2 mm (0,2 mV), seguida de una pequea depresin y posterior
elevacin 1 mm y posteriormente onda T positiva o bifsica(5). El tipo 3 puede tener
forma de tipo 1 o tipo 2, pero con elevacin del segmento ST < 1 mm. Los patrones
tipo 2 y 3 no son diagnsticos del sndrome(5).
Cuando el patrn tipo 1 no es maniesto, puede hacerse evidente con la ayuda de
frmacos bloqueadores de los canales de sodio, aunque tambin pueden hacerlo los
estados febriles o agentes vagotnicos. No deben utilizarse estos frmacos en pacientes en los que basalmente se observa un ECG tipo 1, debido a la posibilidad de exacer-

Figura 2. Diferentes patrones ECG de sndrome de Brugada en el mismo paciente: tipo 3,


tipo 2 y tipo 1, durante la administracin de ecainida.
363

Arritmias: manejo prctico

bar y provocar arritmias ventriculares malignas(5). Existen gran cantidad de frmacos


que pueden inducir un patrn ECG parecido al sndrome de Brugada (Tabla 1).
Para realizar la prueba farmacolgica, se puede utilizar cualquiera de los frmacos enumerados en la Tabla 2. La ajmalina es el frmaco con mejores resultados(30);
sin embargo, por la falta de disponibilidad de la misma en algunos pases, se ha sustituido por ecainida(31). En caso de no tener ninguno de los frmacos mencionados en
presentacin intravenosa, se puede optar por utilizar propafenona con buenos resultados(32,33).
La prueba farmacolgica deber realizarse con monitorizacin ECG durante 10
minutos y monitorizacin ECG cada 1-2 minutos, con las precordiales estndar y con
variacin de V1 y V2 en el 2.o y 3.er espacio intercostal. La prueba deber terminarse cuando se objetive la presencia de patrn tipo 1 del sndrome, complejos ventriculares prematuros o arritmias potencialmente letales y/o cuando el QRS se ensanche 130 % del basal(5).
ESTRATIFICACIN DE RIESGO
La estraticacin de riesgo tiene como objetivo la identicacin de pacientes con elevada probabilidad de presentar muerte sbita. Los pacientes con muerte sbita abortada
son los de mayor riesgo para tener un nuevo evento, aproximadamente el 69 %, seguidos por aquellos pacientes con sncope y ECG tipo 1 en el 19 % de los casos(34). Dentro
del grupo de pacientes asintomticos, los de mayor riesgo son los que tienen ECG tipo 1
de forma espontnea. Los pacientes asintomticos en los que la enfermedad se diagnstica tras la administracin de frmacos son considerados como de bajo riesgo(35). En general, los pacientes asintomticos tienen un riesgo mayor cuando son hombres, con ECG
tipo 1 espontneo y con induccin de arritmias ventriculares durante el estudio electrosiolgico(36).
El marcador de riesgo ms importante para la aparicin de eventos durante el seguimiento en los pacientes asintomticos es la induccin de arritmias ventriculares sostenidas
durante el estudio electrosiolgico, con un riesgo 8 veces superior a los no inducibles(35).
La historia familiar de la enfermedad no predice el pronstico individual de los pacientes.
Recientemente Brugada et al.(36), a partir del anlisis de la mayor base de datos de
pacientes con sndrome de Brugada (724 pacientes hasta enero de 2004), proponen un
algoritmo para la estraticacin del riesgo con 4 categoras clnicas (Figura 3):
1. Pacientes resucitados de FV con corazn estructuralmente sano:
a) Antes de la implantacin de DAI la causa de la arritmia debe ser denida realizando diagnstico diferencial entre todas las posibles causas.
b) La exclusin de sndrome de Brugada requiere la administracin de frmacos
bloqueadores de los canales del sodio si no hay evidencia de ECG tipo 1.
c) Aunque el EEF no es necesario para la estraticacin de riesgo, puede realizarse
para entender mejor su valor pronstico.
2. Pacientes con sncope en estudio:
a) Si tienen ECG tipo 1, no requieren otros estudios para la estraticacin de riesgo ni para implantacin de DAI.
b) Si existe sospecha de sndrome de Brugada con ECG normal o no diagnstico,
se debe realizar prueba farmacolgica.

364

de Brugada en el ECG. Antzelevitch et al.(5)

I. Antiarrtmicos

1. Bloqueadores de canales de Na+


A. Clase IC (ecainida, pilsicainida,
propafenona)
B. Clase IA (ajmalina, procainamida, disopiramida,
cibenzolina)
2. Bloqueadores de canales de Ca2+
A. Verapamilo
3. Betabloqueantes

II. Antianginosos

1. Bloqueadores de canales de Ca2+


A. Nifedipina, diltiazem
2. Nitratos
A. Dinitrato de isosorbide, nitroglicerina
3. Facilitadores de canales de K+
A. Nicorandil

III. Psicotrpicos

1. Antidepresivos tricclicos
A. Amitriptilina, nortriptilina, desipramina,
clomipramina
2. Antidepresivos tetracclicos
A. Maprotilina
3. Fenotiazinas
A. Perfenazina, ciamemazina
4. Inhibidores de la recaptura de serotonina
A. Fluoxetina

IV. Otros frmacos

1. Dimenidrinato
2. Intoxicacin con cocana
3. Intoxicacin etlica

Sndrome de Brugada

Tabla 1. Frmacos que inducen patrones sugestivos de sndrome

Tabla 2. Frmacos utilizados en la prueba farmacolgica


Frmaco
Ajmalina
Flecainida
Procainamida
Pilsicainida
Propafenona

Administracin intravenosa
1 mg/kg en 5 min
2 mg/kg en 10 min
10 mg/kg en 10 min
1 mg/kg en 10 min
2 mg/kg en 10 min

c) Si la prueba es positiva, requieren implantacin de DAI independientemente del


resultado de la estimulacin ventricular programada. sta puede realizarse para continuar caracterizando la sensibilidad y especicidad de la prueba.
365

366

Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI

Positivo

ECG tipo 1

Descartar
otras causas

Negativo

ECG tipo 1

Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI

Positivo

Test
farmacolgico

ECG normal

Sncope en estudio
con corazn sano

No portador

Negativo

ECG tipo 1

Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI

TV/FV
inducible
en EEF

Positivo

Test
farmacolgico

ECG normal

Estudio en familiares
asintomticos

No portador

Negativo

ECG tipo 1

Sndrome
de Brugada.
Implante de DAI

TV/FV
inducible
en EEF

Positivo

Test
farmacolgico

ECG tipo 2 o 3

Asintomticos con ECG


sospechoso (casos espordicos)

Figura 3. Algoritmo sugerido para el diagnstico y tratamiento de los pacientes con sndrome de Brugada. Tomado de Brugada et al.(35).

Descartar
otras causas

Negativo

Test
farmacolgico

ECG normal

Muerte sbita
recuperada

Algoritmo para la identificacin y el tratamiento


de pacientes con sndrome de Brugada

Arritmias: manejo prctico

Sndrome de Brugada

3. Pacientes asintomticos evaluados por tener familiares con el sndrome:


a) Si el ECG es normal, debern someterse a la prueba farmacolgica.
b) Si el ECG es tipo 1 espontneamente o tras la administracin de frmacos, debern someterse a un estudio electrosiolgico.
c) Si se induce una arritmia ventricular sostenida, deber implantarse DAI.
4. Pacientes con ECG anormal espontneamente sin otros antecedentes:
a) Debern someterse a estudio electrosiolgico.
b) Si se induce arritmia ventricular sostenida, deber implantarse un DAI.
RECOMENDACIONES TERAPUTICAS
Hoy por hoy, el nico tratamiento efectivo es la colocacin de un DAI segn el
algoritmo de estraticacin de riesgo propuesto (Figura 3). De 690 pacientes incluidos en un estudio multicntrico con colocacin de DAI durante un perodo de seguimiento de 2,5 aos, 27 % tuvieron por lo menos una descarga apropiada. El efecto
acumulativo a 5 aos es del 18, 24, 32, 36 y 38 %, respectivamente. No existe duda
acerca de la indicacin de implantar un DAI en pacientes con ECG tipo 1, con muerte sbita abortada, sncope, convulsiones o respiracin agnica nocturna despus de
descartar causas no cardacas de los sntomas(5).
Las opciones farmacolgicas son limitadas y se basan en estudios experimentales y comunicaciones de casos. Su objetivo es equilibrar las corrientes activas
durante las fases tempranas del potencial de accin epicrdico, para reducir la magnitud de la muesca y restaurar el lomo en el potencial de accin o ambas(37). El frmaco ms usado es la quinidina, por su capacidad de bloquear las corrientes Ito
restaurando el lomo del potencial de accin epicrdico normalizando el segmento
ST; sin embargo, se requieren altas dosis del frmaco con los consiguientes efectos
secundarios (1.200-1.500 mg/da). Otra opcin teraputica es el isoproterenol por
su capacidad de bloquear los canales de calcio de tipo L. Ambas drogas han sido
reportadas como efectivas para normalizar el segmento ST y controlar tormentas
arrtmicas(5,38).
Una opcin teraputica an en experimentacin es el cilostazol, que es inhibidor de
la fosfodiesterasa III y normaliza el segmento ST aumentando las corrientes de calcio,
y el tedisamil, muy parecido a la quinidina, pero con un efecto ms potente a menor
dosis(7,37). Otros frmacos, como la amiodarona o los bloqueadores no son efectivos,
y otros, como los antiarrtmicos de la clase 1C estn contraindicados.
BIBLIOGRAFA
1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden
cardiac death. A distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am
Coll Cardiol 1992; 20: 1391-6.
2. Potet F, Mabo P, Le Coq G, Probst V, Schott JJ, Airaud F, et al. Novel Brugada SCN5A mutation
leading to ST segment elevation in the inferior or the right precordial leads. J Cardiovasc
Electrophysiol 2003; 14: 200-3.
3. Riera AR, Ferreira C, Schapachnik E, Sanches PC, Moffa PJ. Brugada syndrome with atypical
ECG: downsloping ST-segment elevation in inferior leads. J Electrocardiol 2004; 37: 101-4.

367

Arritmias: manejo prctico

368

4. Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, Chaowakul V, Bhuripanyo K, Likittanasombat K, et


al. Arrhytmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Circulation
1997; 96: 2595-600.
5. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, et al. Brugada
syndrome. Report of the second consensus conference. Heart Rhythm 2005; 2: 429-40.
6. Hong K, Berruezo-Snchez A, Poungvarin N, Oliva A, Vatta M, Brugada J, et al. Phenotypic
characterization of large European family with Brugada syndrome displaying a sudden
unexpected death syndrome mutation in SCN5A. J Cardiovasc Electrophysiol 2004; 15: 64-9.
7. Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Brugada syndrome: from cell to bedside. Curr
Probl Cardiol 2005; 30: 9-54.
8. Ikeda T, Takami M, Sugi K, Mizusawa Y, Sakurada H, Yoshino H. Brugada type electrocardiogram
and no history of cardiac arrest. Ann Noninvasive Electrocardiol 2005; 10: 396-403.
9. Junttila MJ, Raatikainen MJP, Karjalainen J, Kauma H, Kesniemi YA, Huikuri HV. Prevalence
and prognosis of subjects with Brugada-type ECG pattern in a young and middle aged Finnish
population. Eur Heart J 2004; 25: 874-8.
10. Hermida JS, Lemoine JL, Aoun FB, Jarry G, Rey JL, Quiret JC. Prevalence of the Brugada
syndrome in an apparently healthy population. Am J Cardiol 2000; 86: 91-4.
11. Miyasaka Y, Tsuji H, Yamada K, Tokunaga S, Saito D, Imuro Y, et al. Prevalence and mortality of
the Brugada type electrocardiogram in one city in Japan. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 775-7.
12. Ito H, Yano K, Chen R, He Q, Curb JD. The prevalence and prognosis of a Brugada-type
electrocardiogram in a population of middle-aged Japanese-American men with follow-up of
three decades. Am J Med Sci 2006; 331: 25-9.
13. Di Diego JM, Cordeiro JM, Goodrow RJ, Fish JM, Zygmunt AC, Perez GJ, et al. Ionic and
cellular basis for the predominance of the Brugada syndrome phenotype in males. Circulation
2002; 106: 2004-11.
14. Morita H, Kusano-Fukushima K, Nagase S, Fujimoto Y, Hisamatsu K, Fujio H, et al. Atrial
brillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2002;
40: 1437-44.
15. Bordachar P, Reuter S, Garrigue S, Ca X, Hocini M, Jas P, et al. Incidence, clinical implications
and prognosis of atrial arrhythmias in Brugada syndrome. Eur Heart J 2004; 25: 879-84.
16. Eckardt L, Kirchhof P, Johna R, Haverkamp W, Breithardt G, Borggrefe M. Wolff-ParkinsonWhite syndrome associated with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24:
1423-4.
17. Sumiyoshi M, Nakazato Y, Tokano T, Yasuda M, Mineda Y, Nakata Y, et al. Sinus node
dysfunction concomitant with Brugada syndrome. Circ J 2005; 8: 946-50.
18. Takehara N, Makita N, Kawabe J, Sato N, Kawamura Y, Kitabatake A, et al. A cardiac sodium
channel mutation identied in Brugada syndrome associated with atrial standstill. J Intern Med
2004; 255: 137-42.
19. Grant AO, Carboni MP, Neplieoueva V, Starmer CF, Memmi M, Napolitano C, et al. Long QT
syndrome, Brugada syndrome and conduction system disease are linked to a single sodium
channel mutation. J Clin Invest 2002; 110: 1201-9.
20. Hong K, Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Ohe T, Brugada R. Brugada syndrome: 12 years
of progression. Acta Med Okayama 2004; 58: 255-61.
21. Bezzina C, Veldkamp MW, Van Den Berg MP, Postma AV Rook MB, Viersma JW, et al. A single
Na(+) channel mutation causing both long QT and Brugada syndromes. Circ Res 1999; 85:
1206-13.

Sndrome de Brugada

22. Kyndt F, Probst V, Potet F, Demolombe S, Chevallier JC, Baro I. Novel SCN5A mutation leading
either to isolated cardiac conduction defect or Brugada syndrome in a large French family.
Circulation 2001; 104: 3081-6.
23. Grant A. Electrophysiological basis and genetics of Brugada syndrome. J Cardiovasc
Electrophysiol 2005; 16: S3-7.
24. Dumaine R, Towbin JA, Brugada P, Vatta M, Nesterenko DV, Nesterenko VV, et al. Ionic
mechanisms responsible for the electrocardiographic phenotype of the Brugada syndrome are
temperature dependent. Circ Res 1999; 85: 803-9.
25. Keller DI, Rougier JS, Kucera JP, Benammar N, Fressart V, Guicheney P, et al. Brugada syndrome
and fever: genetic and molecular characterization of patients carrying SCN5A mutations.
Cardiovasc Res 2005; 67: 510-9.
26. Hong K, Guerchicoff A, Pollevick GD, Oliva A, Dumaine R, Zutter M, et al. Cryptic 5 splice-site
activation associated with Brugada syndrome as result of a novel intronic mutation in SCN5A.
J Mol Cell Cardiol 2005; 38: 555-60.
27. Weiss R, Barmada MM, Nguyen T, Seibel JS, Cavlovich D, Kornblit CA, et al. Clinical and
molecular heterogeneity in the Brugada syndrome: a novel gene locus on chromosome 3.
Circulation 2002; 105: 707-13.
28. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. J Cardiovasc
Electrophysiol 2001; 12: 268-72.
29. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: diagnostic criteria and cellular mechanisms. Eur Heart J
2001; 22: 356-63.
30. Hong K, Brugada J, Oliva A, Berruezo-Snchez A, Potenza D, Pollevick GD, et al. Value of
electrocardiographic parameters and ajmaline test in diagnosis of Brugada syndrome caused by
SCN5A mutations. Circulation 2004; 110: 3023-7.
31. Wolpert C, Echternach C, Veltmann C, Antzelevitch C, Thomas GP, Spehl S, et al. Intravenous
drug challenge using ecainide and ajmaline in patients with Brugada syndrome. Heart Rhythm
2005; 2: 254-60.
32. Guevara-Valdivia ME, Iturralde-Torres P, De Micheli A, Huarte Y, Galvan L, Lizalde LC, et al.
Disclosure of Brugadas syndrome with intravenous propafenone. Arch Cardiol Mex 2002; 72:
45-8.
33. Beldner S, Lin D, Marchlinski FE. Flecainide and propafenone induced ST-segment elevation in
patients with atrial brillation: clue to specicity of Brugada-type electrocardiographic changes.
Am J Cardiol 2004; 94: 1184-5.
34. Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, Towbin J, Nademanee K, Brugada P. Long-term follow
up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST
segment elevation in precordial leads V1 to V3. Circulation 2002; 105: 73-8.
35. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac death in individuals with the
electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Circulation
2003; 108: 3092-6.
36. Brugada P, Brugada R, Brugada J. Patients with an asymptomatic Brugada electrocardiogram
should undergo pharmacological and electrophisiological testing. Circulation 2005; 112: 279-92.
37. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, Pasteln G, Crdenas M. Drug therapy in Brugada
syndrome. Curr Drug Targets Cardiovasc Haematol Disord 2005; 5: 409-17.
38. Mrquez MF, Rivera J, Hermosillo AG, Iturralde P, Coln L, Moragrega JL, et al. Arrhythmic
storm responsive to quinidine in a patient with Brugada syndrome and vasovagal syncope.
Pacing Clin Electrophysiol 2005; 8: 870-3.

369

Captulo 19
Tratamiento de las arritmias
en pacientes con miocardiopatas
L. Prez lvarez, E. Ricoy Martnez, I. Mosquera Prez,
L. Monserrat Iglesias, A. Castro Beiras
Servicio de Cardiologa.
Hospital Juan Canalejo. A Corua

INTRODUCCIN
Las miocardiopatas son enfermedades del miocardio que causan clnica de insuciencia cardaca (IC), arritmias ventriculares y/o muerte sbita (MS)(1-3). En 1995 la
Organizacin Mundial de la Salud (OMS)(2) estableci una clasicacin de las miocardiopatas teniendo en cuenta su etiopatogenia (Tabla 1). Esta clasicacin fue revisada en el ao 2006 por la American Heart Association (AHA)(3), que aport una nueva
clasicacin en la que se contemplaban dos categoras principales: miocardiopatas
primarias (aqullas en las que la alteracin del miocardio no se deriva de ninguna otra
enfermedad) y miocardiopatas secundarias, en las que el miocardio enferma como
consecuencia de una enfermedad vascular o sistmica (Tabla 2). Este captulo est
dedicado al tratamiento de las arritmias en las miocardiopatas primarias, y dentro de
ellas nos limitamos a las tres ms frecuentes: displasia arritmognica de ventrculo
derecho (DAVD), miocardiopata hipertrca (MH) y miocardiopata dilatada idioptica (MDI).
TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS EN LA DISPLASIA
ARRITMOGNICA DE VENTRCULO DERECHO
Denicin
La DAVD es una miocardiopata primaria, de origen gentico, que se caracteriza
por la sustitucin progresiva de los miocitos del ventrculo derecho (VD) por tejido
graso y broso(2). Fue descrita en 1978 por Frank y Fontaine. Su prevalencia se estima
371

Arritmias: manejo prctico

Tabla 1. Clasicacin de las miocardiopatas segn la Organizacin


Mundial de la Salud(2)

1. Miocardiopata dilatada
2. Miocardiopata hipertrca
3. Miocardiopata restrictiva
4. Displasia arritmognica de ventrculo
derecho
5. Miocardiopatas no clasicadas
A. Fibroelastosis endomiocrdica
B. No compactacin del miocardio
C. Disfuncin sistlica con mnima
dilatacin
D. Miocardiopata mitocondrial
6. Miocardiopatas especcas
A. Isqumica
B. Valvular
C. Hipertensiva
D. Inamatoria
E. Metablica
a. Endocrinolgicas: por
hipotiroidismo, tiroxicosis,
insuciencia suprarrenal,
feocromocitoma, acomegalia,
diabetes
b. Por depsito-inltrativas:
hemocromatosis, glucogenosis,
sndrome de Hurler, enfermedad de
Fabry, etc.
c. Por dcit: alteraciones del
metabolismo del potasio o del
magnesio, sndrome de Kwasiorko,
beri-ver, dcit de selenio
d. Amiloidosis

F. Secundarias a trastornos
sistmicos
a. Lupus eritematoso sistmico
b. Poliartritis nodosa
c. Artritis reumatoide
d. Esclerodermia
e. Dermatomiositis
G. Distroas musculares
a. Duchenner
b. Becker
c. Distroa miotnica
H. Neuromusculares
a. Ataxia de Friedereich
b. Sndrome de Noonan
c. Letiginosis
I. Txicos
a. Alcohol
b. Catecolaminas
c. Antraciclinas
d. Radiaciones
J. Periparto

en 1:5000 habitantes(4-7), con amplias variaciones geogrcas, siendo muy frecuente en el norte de Italia(8) y rara en otros pases de Europa y Estados Unidos. Desde el
punto de vista clnico destaca por la capacidad de producir arritmias ventriculares y
ser una de las causas ms frecuentes de MS en personas jvenes(4,8,9).
Etiologa
Base gentica de la displasia arritmognica de ventrculo derecho
Un 30-50 % de los casos publicados tienen una incidencia familiar, respondiendo de forma predominante a un patrn de herencia autosmica dominante con penetrancia variable. Tambin se han identicado dos tipos de DAVD ligado a una heren372

Miocardiopatas
primarias

Genticas
Miocardiopata hipertrca
Displasia arritmognica de ventrculo derecho
No compactacin de ventrculo izquierdo
Glucogenosis: enfermedad de Danon, enfermedad
de Pompe, PRKAG2
Trastornos de la conduccin
Miopatas mitocondriales
Canalopatas: QT largo, QT corto, Brugada, etc.
Mixtas
Miocardiopata dilatada
Miocardiopata restrictiva
Adquiridas
Inamatorias (miocarditis)
Por estrs (Tako-tsubo)
Periparto
Taquicardiomiopata
Nios hijos de madres diabticas

Miocardiopatas
secundarias

Inltrativas
De depsito
Txicas
Endomiocrdicas
Neuromusculares
Nutricionales
Autoinmunes
Medicamentosas (citostticos)

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 2. Clasicacin de las miocardiopatas segn la AHA(3)

cia autonmica recesiva (la enfermedad de Naxos, que se expresa como un sndrome
clnico compuesto queratosis palmoplantar, pelo rizado y DAVD, y el sndrome de
Carvajal, que cursa tambin con queratosis palmoplantar y DAVD). Desde el punto de vista gentico, se han identicado varios loci en diferentes cromosomas y algunos genes con mutaciones que afectan a la estructura de las protenas del desmosoma celular (placoglobina, desmoplaquina, receptor de la rianodina y la placolina-2)
como responsables de la DAVD(3-7,10-12) (Tabla 3). En este campo debemos considerar
que los estudios genticos estn todava en sus comienzos y que el mapa gentico de
la DAVD est incompleto y limitado al mbito de la investigacin clnica.
Expresin fenotpica

Cambios histolgicos. Consisten en un reemplazo de los miocitos por tejido graso y broso en diferente proporcin(1,4,6,7,13,14). Tambin puede haber un inltrado inamatorio como parte del proceso de la destruccin de los miocitos, que incluso puede
cumplir criterios de miocarditis(15). Estos cambios histolgicos en las fases iniciales
tienen una distribucin focal y afecta de forma predominante a la pared libre de VD,
373

Arritmias: manejo prctico

Tabla 3. Trastornos genticos asociados a la displasia arritmognica


de ventrculo derecho(3,6,11)

Variante

Cromosoma

Gen

ARVD1

14q24.3

Observaciones

ARVD2

1q42-43

Receptor de la
rianodina

ARVD3

14q11-12

ARVD4

2q32.1-32.3

ARVD5

3p23

ARVD6

10p12-14

Alta penetrancia. Inicio precoz

ARVD7

10q22

Asociada a miopata miobrilar

ARVD8

6p23-24

Desmoplaquina

Asociada a queratosis
palmoplantar (sndrome de
Carvajal)

Naxos

17q21

Placoglobina

Asociada a queratosis
palmoplantar y pelo rizado

ARVD

12p11

Placolina-2

Responsable del 25 % de los


casos de DAVD

Puede asociarse a TV inducidas


por catecolaminas
Asociada a casos de afectacin
localizada en VI

TV: taquicardia ventricular; VI: ventrculo izquierdo.

muy especialmente a nivel del pex, tracto de entrada y tracto de salida (tringulo de
la displasia), siendo ms intenso en subepicardio que en subendocardio. De forma progresiva se puede extender a toda la pared libre de VD (respetando siempre el endocardio y los msculos papilares), al ventrculo izquierdo (VI) y en menor grado al tabique interventricular. A la hora de valorar estos cambios histolgicos debemos tener en
cuenta que en personas normales se encuentran inltrados grasos que pueden abarcar
el 50 % del tejido en pex y el 15 % en tracto de salida de VD (TSVD), especialmente en ancianos y en obesos, y que el criterio para considerar DAVD exige que el inltrado brograsos ocupe 25 % del tejido en una o ms muestras de biopsia. Desde el
punto de vista histolgico, el VI puede estar afectado en el 68-76 % de los casos en
estadios avanzados(5-7,13,14), especialmente a nivel de los segmentos posterior y lateral,
si bien slo tiene repercusin funcional aproximadamente en el 10 % de los casos. En
el proceso degenerativo se facilita la aparicin de islas de miocitos que quedan rodeadas de tejido brograso, originando reas de conduccin lenta que constituyen el sustrato electrosiolgico adecuado para la aparicin de arritmias ventriculares.
Cambios anatmicos y funcionales asociados a la DAVD. La prdida de miocitos y su sustitucin por tejido brograso conlleva una serie de cambios estructurales
macroscpicos, detectables mediante pruebas morfolgicas como la ecocardiografa,
la resonancia nuclear magntica (RMN) o la angiografa, que consisten en la aparicin de reas de adelgazamiento en la pared, dilatacin segmentaria (aneurismtica) o
difusa de la cavidad de VD y disminucin de la contractilidad en los segmentos afectados (Figuras 1, 2 y 3)(1,7). Estos cambios son la base de la aparicin de insuciencia
374

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Figura 1. Estudio ecocardiogrco de un paciente con DAVD. A. Imagen de 4 cavidades.


B. Imagen longitudinal 2 cavidades. Hallazgos: 1. Saculaciones en la pared libre; 2. Banda moderadora hiperrefringente; 3. Aumeto de la trabeculacin; 4. DTD de VD > 30 mm;
5. DTD deTSVD > 22 mm. DTD: dimetro telediastlico; TSVD: tracto de salida de ventrculo derecho; VD: ventrculo derecho.

Figura 2. Estudio mediante RMN de un paciente con DAVD. A. Imagen en eco de spin,
B. Imagen en eco de gradiente. C. Imagen con gadolinium. Hallazgos: 1. Depsitos de
grasa en pared libre VD; 2. Dilatacin de VD; 3. Dilatacin e hipocinesia de TSVD (comparar tamao con aorta ascendente); 4. Presencia de realce tardo en pared VD (la seal
de pared libre VD es mucho ms intensa que la de pared libre VI).

cardaca en las fases avanzadas de la enfermedad. No se conocen los mecanismos por


los que, a partir de una alteracin en la estructura molecular de las protenas desmosmicas, se pone en marcha el proceso de degeneracin brograsa y la expresin clnica de la DAVD. Se han propuesto varias teoras (disontognesis, degeneracin celular,
apoptosis, inamatoria, mediada por virus, etc.)(1,3,7). Una de las teoras ms aceptadas
en la actualidad es que el defecto gentico en las protenas desmosmicas impide el
establecimiento de los discos intercalares para el acoplamiento mecnico y elctrico
de las clulas entre s. El estrs mecnico sobre estas clulas mal interconectadas origina su desprendimiento de las clulas adyacentes y su muerte. Secundariamente, se
produce una reaccin inamatoria local secundaria a la necrosis de los miocitos, y un
proceso de reparacin mediante tejido brograso. La participacin del estrs mecnico en la puesta en marcha del proceso de destruccin de miocitos explica la localizacin preferencial en el tringulo de la displasia (zonas de pared delgada sometidas a
mayor tensin mecnica)(11).
375

Arritmias: manejo prctico

Figura 3. Angiografa derecha en un paciente con DAVD. A. Imagen en distole. B. Imagen en sstole. En la gura A, la lnea roja dibuja la silueta en distole y la lnea blanca
en sstole. Hallazgos: 1. Dilatacin de VD; 2. Segmentos discinticos (pex) e hipocinticos (regin subtricuspdea y TSVD); 3. Saculaciones en pared libre VD (imagen en pila
de monedas).

Tabla 4. Alteraciones ECG tpicas de la displasia arritmognica


de ventrculo derecho(4,7,9,16-18)

Alteraciones ECG incluidas en los


criterios diagnsticos de DAVD

T () V1-V3 (54 % de los pacientes)


QRS > 110 ms en V1-V3 (98 % de los pacientes)
Onda psilon (30 % de los pacientes)

Otras alteraciones asociadas


a la DAVD

Dispersin QRS 40 ms
Dispersin del QT 65 ms
Bloqueo parietal: Dur QRS en V1-V3 > V6
en > 25 ms
Duracin QRS V1 + V2 + V3 / Dur QRS
V4 + V5 + V6 > 1,2
Tiempo de ascenso de la onda S V2 > 55 ms

Patrones ECG encontrados con


Imagen de BCRD (6-15 % de los pacientes)
frecuencia en pacientes con DAVD Imagen de BIRD (14-18 % de los pacientes)
BCRD: bloqueo completo de rama derecha; BIRD: bloqueo incompleto de rama derecha.

Alteraciones electrocardiogrcas. Ms del 90 % de los pacientes con DAVD


desarrollan de un patrn ECG convencional anormal de instauracin progresiva, que
afecta tanto a la despolarizacin como a la repolarizacin(4,7,16-18) (Tabla 4 y Figura 4),
y que constituye uno de los signos clnicos ms caractersticos de la enfermedad. Las
alteraciones ECG ms frecuentes son la duracin del QRS > 110 ms en derivaciones
V1-V3 (presente en el 94 % de los pacientes prcticamente desde el debut clnico de la
enfermedad) y la onda T negativa en V1-V3, que est presente en ms del 50 % de los
pacientes en el momento del diagnstico(17). Fisiopatolgicamente, estas alteraciones
se relacionan con la extensin de los cambios histolgicos propios de la displasia y,
376

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

por tanto, pueden estar ausentes en las fases subclnicas o incipientes de la enfermedad (Tabla 5).

Figura 4. Patrn ECG tpico en un paciente con DAVD. Hallazgos: 1. Duracin del QRS
en V1 = 110 ms; 2. Onda psilon; 3. Onda T () en V1 a V5.
Tabla 5. Alteraciones ECG tpicas de la DAVD. Anlisis de su prevalencia

en 39 pacientes, teniendo en cuenta la extensin de los cambios


morfolgicos y comparndolos con los pacientes con TV idioptica
de TSVD (TV-TSVD) y con sujetos normales(18)

Patrn ECG

DAVD
localizada
N = 20

DAVD
difusa
N = 19

DAVD
(grupo total)
N = 39

TV-TSVD
N = 28

Controles
N = 50

Onda T () V1-V3 (%)

70

100

85

0a

0a

Onda psilon (%)

15

53

33

0a

0a

Bloqueo parietal (Dur


QRS en V1-V3 > V6 en >
25 ms) (%)

35

73

52

14b

8a

50 %

78

64

0a

0a

QRSd V1 + V2 + V3 / V4
+ V5 + V6 > 1,2 (%)

60

95

77

7a

8a

Dispersin QRS > 40 ms


(%)

35

53

44

4a

0a

Dispersin QT > 65 ms
(%)

60

78

69

10a

2a

Pendiente ascenso onda


S en V1-V3 > 55 ms (%)

90

100

95

7a

2a

QRSd > 110 ms V1-V2


(%)

a
b

p < 0,0001 respecto a DAVD.


p = 0,004 respecto a DAVD.

377

Arritmias: manejo prctico

Figura 5. ECG de seales promediadas en un paciente con DAVD. A. Anlisis en dominio de tiempo. B. Anlisis en dominio de la frecuencia. Hallazgos: duracin total QRS =
162 ms (normal < 140 ms); amplitud de la seal de los ltimos 40 ms = 5,7 V (normal >
40 V); duracin del voltaje inferior a 40 V al nal del QRS; 71 ms (normal < 40 ms).

Electrocardiografa de seales promediadas. Los potenciales tardos suelen


ser anormales en el 50-80 % de los pacientes con DAVD, reejando los retrasos locales en la activacin elctrica ventricular (Figura 5)(16). Est considerada como una
prueba til para el estudio diagnstico de los pacientes con DAVD, constituyendo un
criterio diagnstico menor(19).
Clnica
Los sntomas ms frecuentes en pacientes con DAVD son los relacionados con la
presentacin de arritmias ventriculares (palpitaciones, disnea, dolor torcico, sncope)
y la MS(4-7,20,21). En fases avanzadas de la enfermedad pueden aparecer sntomas de IC
derecha, e incluso disfuncin biventricular, por extensin de las alteraciones estructurales y funcionales al VI, dando entonces una clnica similar a la de una miocardiopata dilatada(6,7,20). La expresin clnica guarda cierto paralelismo con el grado de afectacin estructural (Tabla 6) y puede debutar a cualquier edad, aunque la mayora de
los pacientes se diagnostican entre los 30 y los 40 aos.
Arritmias en la displasia arritmognica de ventrculo derecho
Constituye el principal problema clnico de los pacientes con DAVD.
Tipos de arritmias ventriculares. Las formas ms frecuentes son las extrasstoles ventriculares (EV), la taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) y la taquicar378

displasia arritmognica de ventrculo derecho(20)

Fase

Alteraciones estructurales

Clnica

Leves
Localizadas en el tringulo
de la displasia

Asintomticos. Riesgo de MS,


especialmente durante el ejercicio

Evidentes
Cambios morfolgicos y
funcionales en el VD

Arritmias ventriculares.
Riesgo de MS

Cambios difusos en VD

Arritmia ventriculares
IC derecha con funcin de VI normal
Riesgo de MS

Afectan al VI (fenotipo similar


al de una MD)

Arritmias ventriculares
IC derecha y biventricular
Riesgo de MS

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 6. Relacin entre el grado de afectacin estructural y la clnica en la

IC: insuciencia cardaca; MDI: miocardiopata dilatada; MS: muerte sbita; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

dia ventricular sostenida monomorfa (TVSM), aunque tambin puede presentar brilacin ventricular (FV) y MS. De forma general, las EV, TVNS y TVSM presentan un
patrn tpico con morfologa de bloqueo completo de rama izquierda (BCRI) y desviacin del eje variable, indicando un origen en VD (Figuras 6 y 7). En fases avanzadas de la enfermedad, con extensin de los cambios estructurales al VI, pueden aparecer tambin arritmias con morfologa de bloqueo completo de rama derecha (BCRD)
que indican un origen en VI.
Expresin clnica. Desde el punto de vista clnico, los pacientes pueden estar
asintomticos, siendo las arritmias un hallazgo casual (especialmente las EV y las
TVNS), o presentar sntomas en forma de palpitaciones, presncope y sncope, especialmente durante la actividad fsica o en situaciones de estrs(6,7,20,22,23).
Muerte sbita en la displasia arritmognica de ventrculo derecho

Epidemiologa. El principal problema clnico de la DAVD es la MS. Representa la forma de muerte en el 20-30 % de los pacientes con DAVD y la forma de
debut clnico de la enfermedad en el 10-15 % de los afectados(6,13,21,24,25). La incidencia anual de MS oscila entre el 0,08 y el 9 % segn varias cohortes(25). Por estudios necrpsicos se estima que la DAVD es responsable del 5 % de las MS inesperadas en adultos jvenes(6) y entre el 3 y el 25 % de las MS de atletas de menos de 35
aos(8,9). Estas muertes se pueden evitar mejorando el nivel diagnstico de la enfermedad en los portadores sanos y la estrategia de identicacin de los pacientes de
alto riesgo.
Estraticacin del riesgo de MS. En la Tabla 7 exponemos la clasicacin
de los factores de riesgo dada por la Sociedad Europea de Cardiologa(26), en la cual
queda patente la falta de informacin contrastada para establecer grupos de ries379

Arritmias: manejo prctico

Figura 6. Arritmias tpicas de la DAVD. A. EV frecuentes con morfologa de BCRI en


un paciente con un ECG tpico de DAVD. B. TVSM con morfologa BCRI eje inferior que
debuta con sncope de esfuerzo.

go. Por extensin de otras enfermedades, nadie duda de que los pacientes que presentaron un episodio de TV mal tolerada, FV o MS rescatada constituyen un grupo
de muy alto riesgo de MS. En el resto de pacientes no estn bien denidos los factores de riesgo. Los estudios identicaron algunos parmetros clnicos de mal pronstico, entre los que se encuentran la historia familiar de MS, la aparicin precoz
de los sntomas, el sncope, la TVSM, la inducibilidad de taquiarritmias ventriculares, la presencia de trastornos de la conduccin en el electrocardiograma (ECG), la
dilatacin severa de VD y la afectacin de VI(10,20,24,25,27). De todos ellos, los nicos
parmetros que se mantienen como factores predictores independientes de MS en un
anlisis multivariable son la clnica de IC derecha o biventricular y la afectacin de
VI(10,24,27), pero estos marcadores son poco sensibles y dejan fuera a todos los pacientes que presentan MS en las primeras fases de la enfermedad. Tambin se relacion
con determinados genotipos, especialmente mutaciones que afectan a la desmoplaquina(11,28,29), que se asocian a afectacin precoz del VI y una frecuencia alta de MS
en las familias afectadas. En la Tabla 8 exponemos una clasicacin de riesgo aplicable en la prctica clnica.
380

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Figura 7. Arritmias tpicas de la DAVD. A. ECG en ritmo sinusal en un paciente con


DAVD. B. TVSM con morfologa de BCRI eje inferior. Debut clnico: palpitaciones.

Tabla 7. Recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiologa para

estraticacin de riesgo de muerte sbita en pacientes con displasia


arritmognica de ventrculo derecho(26)
Clase recomendacin

Nivel de evidencia

Dilatacin difusa VD

IIa

Afectacin VI

IIa

Dilatacin/disfuncin VD +
induccin de TV sostenida en EEF

IIa

Antecedentes de MS/FV

IIa

Historia familiar de DAVD y MS

IIb

Sncope

IIb

Taquicardia ventricular

IIb

Estimulacin elctrica programada

IIb

Dispersin QT y onda T

III

Extrasstoles ventriculares

III

FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

381

Arritmias: manejo prctico

Tabla 8. Estraticacin del riesgo de muerte sbita


en la displasia arritmognica de ventrculo
derecho

Marcadores de riesgo bien establecidos

MS previa/FV/TVSM documentada
sincopal
Dilatacin severa del VD/IC derecha
Afectacin del VI

Marcadores de riesgo de valor discutido


(necesario individualizar)

Sncope
TV sostenida
TV inducible en el EEF
Inicio precoz de los sntomas

Marcadores complementarios de riesgo


(sin valor por s solos)

Dispersin QRS > 40 ms


Dispersin del QT > 60 ms
Bloqueo de rama

IC: insuciencia cardaca; MS: muerte sbita; TV: taquicardia ventricular; TVSM: taquicardia
ventricular sostenida monomorfa; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo; EEF: estudio electrosiolgico.

Diagnstico
El estudio diagnstico interesa a los pacientes con sospecha de DAVD y a sus familiares directos para detectar los posibles afectados asintomticos.
El diagnstico de DAVD requiere un alto ndice de sospecha clnica, normalmente levantada por la observacin de arritmias ventriculares con morfologa de BCRI,
o a partir del estudio de un paciente con palpitaciones, sncope o tras un episodio
de MS.
En la Tabla 9 exponemos las pruebas clnicas de rutina tiles en el diagnstico
y valoracin de los pacientes con DAVD(4,12,20,30-33). Ninguna de estas pruebas clnicas tiene la suciente sensibilidad y especicidad para considerarla diagnstica. Desde 1994 el diagnstico de DAVD se hace aplicando los criterios elaborados por los
Expertos de la Sociedad Europea de Cardiologa(19), que reproducimos en la Tabla 10.
Estos criterios identican bien a los pacientes con una DAVD establecida o en fases
avanzadas, pero tienen una baja sensibilidad para los casos de DAVD incipientes y
para identicar a los portadores asintomticos.
Para resolver el problema de la baja sensibilidad de los criterios diagnsticos clsicos para identicar a los portadores asintomticos, se propusieron unos criterios
diagnsticos modicados para los familiares directos de pacientes con DAVD(20), que
reproducimos en la Tabla 11. En un futuro el diagnstico de certeza se har por medio
del estudio gentico.
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con DAVD va dirigido al control de los sntomas
producidos por las arritmias clnicas y la IC y a la prevencin de MS.
382

en la displasia arritmognica de ventrculo derecho

Prueba

Utilidad

Aportacin especca

Historia clnica

++++

Valorar historia familiar de DAV y/o MS precoz


Denir antecedentes de MS/FV
Denir clnica de palpitaciones, sncope, etc.

ECG

++++

Denir las alteraciones propias de la DAVD (Tablas 4 y 5)


Anlisis de las EV o TV: morfologa y eje elctrico

++++

Ventrculo izquierdo: dimetro cavidad/grosor paredes/


contractilidad global y segmentaria
Ventrculo derecho: dimetro de la cavidad, presencia de
aneurismas locales (tringulo de la displasia), dimetro
de tracto de salida, grado de trabeculacin, refringencia de la banda moderadora, contractilidad global y
segmentaria

++++

Eco spin: dimetros cavidades/grosor parietal/presencia


de inltrados grasos en miocardio
Cine-RMN: volmenes ventriculares/dimetro de tracto
de salida VD/contractilidad global y segmentaria
RMN con gadolinium: presencia y distribucin
de realce tardo

Holter

+++

Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias


supraventriculares
Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias
ventriculares: EV/TVNS

P. esfuerzo

+++

Capacidad de esfuerzo
Presencia de taquiarritmias ventriculares con
el esfuerzo

++

Coronariografa: anatoma coronaria


Ventriculografa derecha: volumen ventricular,
trabeculacin (imagen en pila de monedas),
presencia de aneurisma/dilatacin segmentaria
(tringulo de la displasia), contractilidad global y
segmentaria

EEF

++

Valoracin de la conduccin
Induccin de TVSM y orientacin del tratamiento:
ablacin por radiofrecuencia/frmacos/DAI
Valoracin del paciente con sncope de origen
desconocido (descartar causa arrtmica corregible)

Biopsia
endomiocrdica

Presencia de inltrado brograso (valor diagnstico si


ocupa > 25 % del espcimen de biopsia): sensibilidad el
60 %, especicidad 92 %. Riesgo de perforacin

EcocardiogramaDoppler

RMN

Cateterismo

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 9. Aportacin de las pruebas al diagnstico y valoracin

DAI: desbrilador implantable; EV: extrasstoles ventriculares; FV: brilacin ventricular; MS:
muerte sbita; RMN: resonancia magntica nuclear; TV: taquicardia ventricular; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

383

Arritmias: manejo prctico

Tabla 10. Criterios diagnsticos de la displasia arritmognica


de ventrculo derecho(19)
Criterios mayores

Criterios menores

Historia
familiar

DAVD conrmada por BEM


o necropsia

Historia familiar de MS a edad < 35


con sospecha de DAVD
Familiar diagnosticado por estos
criterios

ECG

Onda psilon
QRSd >110 ms en V1-V3

Potenciales tardos +
Onda T () en V2-V3 en edad > 12
aos y sin BCRD

Arritmias

TVSM con morfologa BCRI


registrada
> 1.000 EV/24 horas en el Holter

Alteraciones Dilatacin severa de VD y FE


estructurales
sin/con leve afectacin de VI
Aneurismas localizados en VD
Dilatacin segmentaia severa
del VD

Dilatacin leve de VD o de la FE
con funcin VI normal
Dilatacin segmentaria leve de VD
Hipocinesia segmentaria VD

Histologa

Degeneracin brograsa en las


muestras de BEM

Diagnstico: 2 criterios mayores/1 mayor + 2 menores/4 menores. BCRD: bloqueo completo de


rama derecha; BCRI: bloqueo completo de rama izquierda; BEM: biopsia endomiocrdica; EV:
extrasstoles ventriculares; MS: muerte sbita; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

Tabla 11. Criterios diagnsticos modicados para la valoracin

de familiares de pacientes con displasia arritmognica


de ventrculo derecho(20)

ECG

Ondas T () en V2-V3

ECG de promediado de seales

Potenciales tardos +

Arritmias

TV con morfologa BCRI


> 200 EV/24 horas en el Holter

Alteraciones estructurales

Dilatacin leve VD o de la FE con funcin VI


normal
Dilatacin segmentaria leve de VD
Hipocinesia segmentaria VD

Diagnstico: un familiar directo diagnosticado de DAVD + 1 de estos criterios. BCRI: bloqueo


completo de rama izquierda; EV: extrasstoles ventriculares; FE: fraccin de eyeccin; TV:
taquicardia ventricular; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

Opciones teraputicas en la displasia arritmognica


de ventrculo derecho

Modicacin del rgimen de vida. Incluye la recomendacin de evitar el estrs


y suprimir el deporte de competicin y el ejercicio fsico de grado moderado o inten384

arritmognica de ventrculo derecho(34)

Clase FAA

N.o pacientes

Ecacia (%)

IA-IB

18

IC

25

12

Sotalol

38

86,4

13

15,4

Betabloqueantes
Amiodarona
Verapamio
Clase I + sotalol
Clase I + amiodarona

5,6

10

20

50

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 12. Ecacia de los frmacos antiarrtmicos en pacientes con displasia

FAA: frmaco antiarrtmico.

so(6,24), y es aplicable a todos los pacientes diagnosticados de DAVD, independientemente de su situacin clnica. Se fundamenta en la relacin probada de los eventos arrtmicos con el ejercicio fsico y en general con toda situacin que supone un
aumento del tono simptico.
Frmacos antiarrtmicos. Son de primera eleccin en pacientes con arritmias ventriculares sostenidas bien toleradas. Los datos disponibles sobre su ecacia provienen de series clnicas de pacientes con arritmias ventriculares sintomticas(4,6,7,12,34) y son difciles de analizar. Se han empleado frmacos de los grupos IC,
II y III de la clasicacin de Vaughan-Wiliams. Wichter(34) encuentra que el tratamiento con sotalol guiado por estudio electrosiolgico o de forma emprica es
mucho ms efectivo que el resto de frmacos antiarrtmicos, incluyendo la amiodarona y los betabloqueantes (Tabla 12). Por tanto, el frmaco de primera eleccin es
el sotalol, guiando su ecacia mediante Holter o prueba de esfuerzo. Si fracasa el
sotalol, es raro que tengamos respuesta a otro frmaco y debemos plantearnos pasar
al tratamiento no farmacolgico. No se sabe si el sotalol es ecaz en la prevencin
primaria de la MS.
Ablacin por radiofrecuencia. Es una buena opcin teraputica en pacientes con TVSM recidivante que pueden ser reproducidas mediante estimulacin programada, especialmente en pacientes con TVSM estables y bien toleradas hemodinmicamente, aunque con los mtodos de mapeo electroanatmico se pueden
abordar pacientes con TVSM mal toleradas hemodinmicamente o de difcil reproduccin(35-37). El xito de la ablacin est condicionado por la naturaleza progresiva
de la enfermedad, de forma que la ecacia aguda es superior al 80 %, pero el ndice de recurrencias alcanza el 60 % en pacientes con un slo procedimiento y el 30 %
despus de tres procedimientos en un seguimiento de 3 aos(6,7,35,36). Es importante
resaltar que la ablacin no corrige el sustrato y, por tanto, debe considerarse como un
mtodo paliativo para mejorar la calidad de vida de los pacientes al reducir el nmero de arritmias clnicas, pero nunca un procedimiento curativo, aun cuando se hayan
eliminado todas las arritmias inducibles, puesto que con el tiempo pueden aparecer
nuevas TVSM clnicas.
385

Arritmias: manejo prctico

Tabla 13. Estudios publicados sobre ecacia del desbrilador implantable en


pacientes con displasia arritmognica de ventrculo derecho(38,39,40)

Autor

N.o

Indicacin
Prev. 1.a

Prev. 2.a

Tiempo de
% pacientes
seguimiento con descargas
apropiadas

% pacientes
con
complicaciones

Roguin(38)

42

38

42 + 26 m

78

24

Wichter

60

56

80 + 43 m

70

62

39 + 25 m

48
(24 % por FV)

30

(39)

Corrado(40)

132

95

37

FV: brilacin ventricular.

Tabla 14. Recomendacines del la ACC/AHA/ESC sobre las indicaciones


de DAI para prevencin de MS en pacientes con DAVD(42)

Supuesto clnico
Prevencin secundaria
Rescatados de MS
TV mal tolerada
Prevencin primaria
Dilatacin /disfuncin VD /VI
Sncope OD
Sncope e induccin de TV en el EEF
Historia familiar de MS en varios miembros

Clase de recomendacin
I

IIa

EEF: estudio electrosiolgico; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia
ventricular; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

Desbrilador automtico implantable. Constituye el mtodo ms efectivo para


prevencin de la MS. No disponemos de estudios prospectivos aleatorizados sobre el
uso del desbrilador automtico implantable (DAI) en pacientes con DAVD, lo cual
constituye un problema a la hora de estandarizar las indicaciones, especialmente en
prevencin primaria. Las series clnicas publicadas demuestran que los pacientes con
DAVD a los que se le implanta un DAI tienen una tasa muy alta de descargas apropiadas tanto en prevencin primaria como secundaria(21,38-41), pero con un nmero alto
de complicaciones (Tabla 13), la mayora relacionadas con los problemas vinculados
al sustrato anatmico y elctrico que condicionan el riesgo de perforacin durante el
implante, y de disfuncin del electrodo por mala sensibilidad en el implante y a lo largo del seguimiento. En la Tabla 14 reproducimos las recomendaciones dadas por la
American College of Cardiology/American Heart Association Task Force/European
Society of Cardiology (ACC/AHA/NASPE)(42) y los expertos de la Sociedad Europea
de Cardiologa(26,43).
Trasplante cardaco (TC). Es un recurso teraputico usado de forma marginal
en los pacientes con DAVD(21,44) y la indicacin ms frecuente es la IC, aunque en la
prctica tambin puede ser indicado por arritmias refractarias al tratamiento convencional.
386

H. clnica / E. fsica / ECG / ECO /


RMN / Holter / P. esfuerzo
Recomendaciones generales:
Estudio familiar
Evitar ejercicio fsico
Situacin
clnica

FR-MS
(Tabla 8)

TVSM

Asintomtico

Tolerancia
clnica

Seguimiento
Valorar
betabloqueantes

Individualizar
DAI

Buena

Mala

SOTALOL
guiado por
prueba de esfuerzo /
Holter / EEF

DAI

MS

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Pacientes diagnosticados de
displasia arritmognica de VD

DAI

Eficacia y
tolerancia
S

No
Mapeo y ablacin

Seguimiento
Eficacia
No
DAI

S
Seguimiento

Figura 8. DAVD. Algoritmo seleccin del tratamiento antiarrtmico en paciente con


DAVD. DAI: desbrilador implantable; ECO: ecocardiograma; EEF: estudio electrosiolgico; MS: muerte sbita; RMN: resonancia magtica nuclear.

Planicacin del tratamiento antiarrtmico


En todos los pacientes se debe hacer la recomendacin de evitar el deporte de competicin y la actividad fsica intensa. El resto de medidas teraputicas se establecen de
forma individualizada en funcin del perl clnico del paciente. En este sentido, podemos establecer cuatro grupos de pacientes: 1) pacientes rescatados de un episodio de
MS; 2) pacientes sintomticos con TVSM sin antecedentes de MS; 3) pacientes con
alguno de los factores de riesgo de MS, y 4) pacientes asintomticos: diagnstico clnico casual o en el estudio de familiares de pacientes con DAVD. Las recomendaciones para cada grupo quedan resumidas en la Figura 8.
387

Arritmias: manejo prctico

Recomendacin de tratamiento en pacientes rescatados de un episodio de


MS. Estos pacientes presentan una indicacin tipo I de implante y DAI(26,42,43). Esta
medida se debe complementar con tratamiento betabloqueante. El tratamiento con frmacos antiarrtmicos (primera eleccin sotalol) se plantearn como terapia coadyuvante del DAI en los pacientes que presenten episodios frecuentes de taquiarritmias
ventriculares.
Recomendacin de tratamiento en pacientes con TVSM sin antecedentes de
MS. La opcin de tratamiento antiarrtmico especco se establece teniendo en cuenta las caractersticas clnicas de la taquicardia:
Pacientes con TVSM mal tolerada hemodinmicamente: implante de DAI como
primera opcin(25,26,38-40,42,43) combinado con tratamiento betabloqueante. Se reserva el tratamiento con frmacos antiarritmios (primera eleccin sotalol) para los
casos de recidiva frecuente de la TVSM.
Pacientes con TVSM con aceptable tolerancia hemodinmica: la primera eleccin es el tratamiento con frmacos antiarritmios (sotalol), guiando su ecacia
por Holter, prueba de esfuerzo o estudio electrosiolgico (EEF)(26). La segunda opcin es la ablacin mediante radiofrecuencia (objetivo teraputico eliminar todas las TVSM inducibles). Es posible optar por la ablacin mediante radiofrecuencia como primera opcin segn los casos y preferencia del grupo; pero
teniendo en cuenta el alto ndice de recidivas, la ecacia es similar a la del tratamiento con sotalol. El DAI queda como opcin teraputica en caso de fracaso de
los frmacos antiarrtmicos y la ablacin, o en el caso de cambio de perl clnico del paciente.
Recomendacin de tratamiento en pacientes con algn factor de riesgo
de MS. Entran en esta categora los pacientes con sncope de origen desconocido de
repeticin, especialmente si se asocia a disfuncin ventricular derecha o izquierda, o a
inducibilidad de arritmias ventriculares en el EEF y los pacientes con historia familiar
de mltiples MS. En estos casos, se debe individualizar la indicacin de DAI.
Recomendaciones de tratamiento en pacientes asintomticos con DAVD. La
nica recomendacin de consenso es la referida a evitar el ejercicio fsico intenso y
el estrs. Muchos autores complementan esta medida recomendando tratamiento con
betabloqueantes para reducir el tono simptico durante la actividad diaria(4). No hay
base de conocimiento suciente para recomendar ninguna otra medida teraputica
especca: no se conoce la utilidad del estudio electrosiolgico para evaluar de forma prospectiva el riesgo arrtmico en estos pacientes y no hay datos que apoyen la
recomendacin prolctica de frmacos antiarrtmicos empricos. Tampoco hay datos
sucientes para plantear el uso prolctico de DAI, aunque esta medida puede cambiar con la informacin derivada de los estudios genticos. Por tanto, no se sabe cmo
plantear la prevencin primaria de la MS, y lo nico que se puede hacer es identicar
los pacientes con mayor riesgo y decidir de forma individual.
Seguimiento
La DAVD es una enfermedad progresiva. En consecuencia, todos los pacientes
deben realizar un seguimiento peridico que monitorice tanto la evolucin del sustrato como los eventos clnicos arrtmicos y de IC, con el n de ir adaptando las medidas

388

arritmognica de ventrculo derecho

Pacientes
con DAVD
sintomticos

Ajustar la agenda de visitas de forma individual

Pacientes
con DAVD
asintomticos

Pruebas: historia, ECG, ecocardiograma y P. de esfuerzo


Agenda:
Cada ao en pacientes 40 aos
Cada 2 aos en pacientes > 40 aos

Familiares de
pacientes con
DAVD

Primera revisin (todos los familiares directos a partir de los 18 aos):


Pruebas: historia, ECG, ecocardiograma y Holter
Estudio gentico si es posible
Seguimiento (familiares directos con estudio basal negativo y sin
posibilidad de estudio gentico):
Pruebas: historia, ECG, ecocardiograma y Holter
Agenda: cada 2-4 aos hasta los 45 aos

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 15. Planicacin del seguimiento clnico en pacientes con displasia

teraputicas a su evolucin. Esta medida afecta a todos los pacientes, independientemente de su situacin clnica, y a los familiares directos con estudio negativo al menos
entre los 18 y los 45 aos (Tabla 15).
TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS
EN LA MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Denicin
La MH es una enfermedad gentica originada por una mutacin en alguno de los genes
que codican las protenas del sarcmero cardaco. Se dene clsicamente por la presencia de una hipertroa severa del VI, normalmente con una distribucin asimtrica, sin
causa sistmica ni cardaca que la justique(2,3). Fue descrita inicialmente por Liouville y
Hallopeau en 1869, y redenida en los aos cincuenta con los trabajos de Brock sobre el
gradiente dinmico y Teare con la descripcin de la hipertroa septal asimtrica. Su prevalencia estimada por ecocardiografa es de 1 por 500 habitantes, pero su prevalencia real
es mayor, puesto que el patrn de hipertroa est ausente en el 20 % de los portadores de
la mutacin gentica. Desde el punto de vista clnico se caracteriza por desarrollar sntomas relacionados con la hipertroa ventricular (disnea, angina, sncope). En el campo de
la arritmologa tiene un inters especial por ser una de las causas reconocidas MS.
Etiologa
Base gentica de la miocardiopata hipertrca
El 50-60 % de los pacientes con MH son portadores de una mutacin en alguno de
los 10 genes que codican las protenas del sarcmero cardaco, afectando a la fun389

Arritmias: manejo prctico

Tabla 16. Mutaciones sarcomricas asociadas a la miocardiopata


hipertrca(3,46,71)

Gen

Locus cromosoma

Protena sarcomrica afectada

MYH7

14q11.2

Cadena pesada de la betamiosina

MYBPC3

11p11.2

Protena C de unin a la miosina cardaca

TNNT2

1q32

Troponina T cardaca

TNNI3

19p13.4

Troponina I cardaca

TPM1

15q22.1

MYL2

12q23-24.3

Cadena ligera reguladora de la miosina

MYL3

3p21.2-21.3

Cadena ligera esencial de la miosina

ACTC

151q14

alfaactina cardaca

TIN

2q24.3

Titina

MYH6

14q11.2-12

Alfatropomiosina

Cadena pesada de la alfamiosina

cin contrctil, estructural o reguladora del mismo. Estn descritas ms de 150 mutaciones diferentes en esos genes(1,9,45-47). En la Tabla 16 reproducimos los genes mutantes conocidos y las protenas sarcomricas que resultan afectadas. De las mutaciones
descritas, las correspondientes al gen de la cadena pesada betamiosina, la del gen de
la protena C de unin a la miosina cardaca y la de la toponina T son responsables
del 50 % de los casos(45). Tambin se han descrito algunas mutaciones no sarcomricas
que se expresan con el fenotipo de la MH como la mutacin PRKAG2 en el gen que
codica la subunidad reguladora gamma 2 de la proteinquinasa activada por el AMP
cclico y la LAMP2 (enfermedad de Danon), que causa MH asociada a sndrome de
WPW(1,3), y que en realidad son enfermedades inltrativas.
Las mutaciones conocidas hasta la actualidad identican al 60 % de los pacientes
estudiados, quedando an muchas mutaciones por descubrir para completar el mapa
gentico de la enfermedad. Aunque de momento los estudios genticos estn limitados al campo de la investigacin, su futuro es abrir la posibilidad de hacer el diagnstico preclnico de los portadores de alguna de las mutaciones antes de la expresin
fenotpica de la enfermedad.
El patrn de herencia es autosmico dominante, con una penetrancia y una expresin fenotpica variable en lo que respecta a edad de presentacin, grado y distribucin de la hipertroa, sntomas clnicos y asociacin a MS, tanto entre las diferentes mutaciones entre s como entre individuos con la misma mutacin e incluso entre
individuos afectados de la misma familia(45,47).
Expresin fenotpica

Patrn histolgico. El patrn histolgico tpico de la MH incluye la presencia de


disarray y de alteracin en la estructura de las arterias intramurales(1,45,48). El disarray
consiste en focos de miocitos con formas, tamao y orientacin anormales, acompaados de un aumento de tejido broso intersticial. Las arterias intramurales presentan
390

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

hipertroa de la capa media y reduccin de la luz. Estos cambios histolgicos participan en la creacin de un sustrato arritmognico, facilitando la creacin de circuitos de
reentrada local y la aparicin de isquemia.
Cambios morfolgicos. La caracterstica morfolgica ms tpica de la MH es la
presencia de un aumento de la masa de VI sin una causa objetiva que la justique(2,3).
La prueba diagnstica estndar es la ecocardiografa 2D, que nos permite analizar el
grado de hipertroa y su distribucin, y evaluar su repercusin funcional (Figuras 9
y 10)(47,49,50). En caso de limitaciones tcnicas del ecocardiograma, la prueba alternativa es la RMN. La hipertroa tiene una distribucin variable, normalmente segmentaria, en la que predominan las formas con afectacin del tabique interventricular (TIV).
Los criterios clsicos de diagnstico de MH por ecocardiografa 2D exigen un engrosamiento 15 mm en alguno de los segmentos de la pared del VI(45,51,52). Estos criterios
siguen siendo vlidos para diagnosticar a la mayora de pacientes, pero deja fuera a
un 20 % de afectados, entre los que se incluyen los portadores de la mutacin que an
no desarrollaron la enfermedad y algunos tipos de MH que cursan con grados leves
de hipertroa, como ocurre con las mutaciones de la protena C de unin a la miosina
cardaca, de forma que hoy es posible diagnosticar la MH con cualquier grado de grosor del VI, incluso con valores normales(3,45).
Expresin ECG. El ECG en pacientes con MH puede presentar toda la gama de
patrones desde un ECG prcticamente normal a una hipertroa severa (Figura 11). Uno
de los patrones ms relacionado con la MH es la presencia de ondas T negativas picudas
en precordiales izquierdas, que se relacion inicialmente con la miocardiopata hipertr-

Figura 9. Estudio morfolgico en un paciente con MH. A. Imagen ecocardiogrca obtenida


en plano 4 cavidades. B. Imangen ecocardiogrca en plano transversal eje corto. C. Imagen
de RMN en eco de gradiente en plano sagital. Hallazgos: ambas tcnicas denen la presencia de
una hipertroa segmentaria con predominio en septo interventricular (grosor septal 28 mm).
391

Arritmias: manejo prctico

Figura 10. MH. Patrn ecocardiograco. A. Corte longitudinal 2 cavidades en distole. B. Corte longitudinal 2 cavidades en sstole. C. Imagen modo M a nivel de la vlvula
mitral. D. Imagen Doppler a travs de la vlvula aortica. Hallazgos: hipertroa segmentaria con predominio en septo (grosor septal 32 mm), presencia de SAM y gradiente subartico 25 mmHg en reposo, VI de tamao reducido y contractilidad aumentada (FE 68 %).

ca apical. Este patrn morfolgico puede aparecer a cualquier edad, pero habitualmente se desarrolla coincidiendo con el perodo de crecimiento acelerado durante la pubertad, y es evidente a los 17-18 aos. Los nios suelen ser portadores silentes (excepto en
casos excepcionales de desarrollo antes de los 12 aos, los cuales se asocian a alto riesgo
de MS en la adolescencia)(53). Tambin hay casos de desarrollo tardo, algunos incluso
despus de los 50 aos, la mayora de los cuales corresponden a una mutacin que afecta
la protena C de unin a la miosina cardaca, que tiene penetrancia edad dependiente(47).
El conocimiento de esta heterogeneidad gentica anul la teora antigua de que un ecocardiograma y un ECG realizados al nalizar el perodo de crecimiento permita identicar a los portadores de la enfermedad(45,47), y establece la necesidad de revisiones peridicas a lo largo de la vida en los familiares de pacientes con MH.
Clnica
Repercusin clnica general
Los sntomas ms frecuentes son disnea, angina, sncope, embolismos sistmicos
o pulmonares e insuciencia cardaca. Un 35 % desarrolla sntomas moderados, el
392

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Figura 11. Ejemplos de ECG en dos pacientes con MH. A. Patrn de hipertroa severa con
ondas T negativas y picudas en cara lateral. B. Patrn de hipertroa leve y trastornos de la repolarizacin. El trazado corresponde al paciente de la Figura 10 con hipertroa septal severa.

20 % presentan sntomas severos y un 5-10 % evolucionan a un patrn de miocardiopata dilatada(45,48,51,54,55). En la base siopatolgica de estos sntomas estn los trastornos anatmicos y funcionales, especialmente el grado y distribucin de la hipertroa,
el gradiente subartico, la presencia de movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral (SAM) con insuciencia mitral asociada y las alteraciones del ujo coronario. Destaca que alrededor del 40 % de los pacientes se muestran asintomticos en el
momento del diagnstico y permanecen asintomticos durante largos perodos de la
vida, y > 25 % alcanzan una longevidad normal sin intervenciones especiales.
Arritmias en la miocardiopata hipertrca
Dentro de los trastornos asociados a la MH, las arritmias ocupan un lugar importante, por su vinculacin con los eventos clnicos mayores, especialmente con los mecanismos de MS. Las principales arritmias son las siguientes:
393

Arritmias: manejo prctico

Figura 12. Registro ECG de un paciente con MH y WPW que presenta extrasstoles
auriculares y rachas de taquicardia auricular multifocal a 250 lpm.

Fibrilacin auricular. Es la arritmia supraventricular ms frecuente en estos

pacientes. Su prevalencia es, segn las series del 20-25 %(45,48). Los factores que predisponen a su aparicin son la edad, el grado de brosis y la sobrecarga de presin
y volumen de la aurcula izquierda (AI) (dilatacin auricular, grado de insuciencia mitral, severidad de la disfuncin diastlica, nivel de presiones telediastlicas,
etc.). Clnicamente, la cada en brilacin auricular (FA) supone un deterioro del grado funcional y puede condicionar la aparicin de IC. Desde el punto de vista epidemiolgico, es predictor de muerte por IC, y de embolismos sistmicos. Respecto a
la asociacin con otros eventos arrtmicos, cada vez se le da ms importancia como
inductor de arritmias ventriculares y est considerado como un posible factor de riesgo de MS(45,48,56). Las opciones teraputicas y el manejo clnico son similares a otros
casos de FA en pacientes con cardiopata orgnica(45,48). Para su tratamiento a fondo
nos remitimos al captulo sobre tratamiento de la FA.
Sndrome de WPW. Un pequeo porcentaje de pacientes con MH presentan un
sndrome de WPW asociado. La mayora son portadores de una mutacin en el gen
PRKAG2 que engloba un fenotipo de MH, un sndrome de WPW y trastornos de la
conduccin intraventricular o en el gen y en el LAMP(47,48). En estos pacientes se recomienda la ablacin de la va accesoria como prevencin de frecuencias ventriculares
rpidas asociadas bien a taquicardias por reentrada auriculoventricular o a taquiarritmias supraventriculares con conduccin rpida por la va (Figura 12).
Extrasstoles ventriculares. El los estudios Holter, se detectan extrasstoles
ventriculares frecuentes en el 88 % de los pacientes y dobletes en el 42 %(57). Estas formas menores de arritmias ventriculares guardan relacin con la edad de los pacientes
y los sntomas de IC.
394

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Figura 13. MH. Registro Holter en un paciente en el que se aprecia mltiples episodios
de EV y TVNS.

Taquicardia ventricular no sostenida. La TVNS, denida como la presencia


de tres o ms latidos consecutivos de origen ventricular con una frecuencia superior
a 120 latidos por minuto, se detecta en el 31 % de los pacientes estudiados por Holter
(Figura 13)(57). Su prevalencia aumenta con la edad (ms frecuente en adultos que en
jvenes), el deterioro de la funcin ventricular, el grado de hipertroa ventricular, el
grado de la dilatacin de la AI y la presencia de FA(52,57). La mayora de los episodios
son asintomticos, y slo un 3 % de los pacientes presentan sntomas relevantes en
forma de palpitaciones, presncope o sncope. Su importancia clnica radica en que es
uno de los factores de riesgo reconocidos de MS, especialmente en personas jvenes
de menos de 30 aos, donde su prevalencia es baja pero condicionan un riesgo relativo de MS del 2,8 (p = 0,005)(52). Su abordaje teraputico se plantea dentro de las estrategias de prevencin de la MS.
Taquicardia ventricular sostenida monomorfa. Constituyen una arritmia muy
poco frecuente en pacientes con MH. Su presentacin est asociada a la presencia de
un aneurisma apical en VI (Figura 14). Estas arritmias tienen la misma siopatologa
que las TVSM asociadas a la cardiopata isqumica con infarto previo y su mecanismo es la reentrada, con las mismas opciones teraputicas, incluida la posibilidad de
ablacin mediante radiofrecuencia.
Muerte sbita en la miocardiopata hipertrca

Prevalencia. La mortalidad anual por MS en la MH oscila entre el 0,1-1 % en


series no seleccionadas, y el 3-5 % en series publicadas por centros terciarios de refe395

Arritmias: manejo prctico

Figura 14. A. Imagen ecocardiogrca en plano 4 cavidades en un paciente con MH.


Muestra hipertroa septal con obstruccin mesoventricular y formacin de un aneurisma
apical de VI con un trombo en su interior. B. ECG basal de la misma paciente. C. TVSM
en la misma paciente.

rencia(45,51), y es responsable del 50 % de las muertes en pacientes con MH. Muchas de


estas muertes son la primera manifestacin de la enfermedad, de tal forma que la MH
es la primera causa de MS en pacientes jvenes sin cardiopata conocida (el 26,4 % en
atletas de menos de 35 aos)(9).
Patogenia. El evento nal de la MS en la MH es la FV. La mayora de los episodios de MS suceden durante las horas activas, guardando una relacin variable con el
grado de actividad fsica, pero con tendencia a presentarse durante ejercicios moderados o intensos(45), por lo que los cambios funcionales vinculados al ejercicio (cambio
en el tono simptico, modicacin del gradiente subartico y del grado de IM, respuesta anormal de la tensin arterial, taquicardia sinusal, etc.) deben desempear un
papel en su puesta en marcha.
Estraticacin del riesgo de MS. El anlisis de los datos provenientes de las
series clnicas observacionales permiti la identicacin de una serie de factores de
riesgo (FR) asociados clnicamente una probabilidad aumentada de MS en pacientes con MH, y que reproducimos en la Tabla 17(45,47,48,52,57-62). La valoracin del riesgo
individual de MS se realiza analizando la presencia de estos FR:
Antecedente de un episodio previo de MS: condiciona un riesgo muy alto de
sufrir un nuevo evento (11 %/ao de descargas adecuadas en estos pacientes)(62), y es condicin suficiente para implantar un DAI (prevencin secundaria).
Los dems FR (historia familiar de MS, historia personal de sncope, respuesta hipotensiva en la prueba de esfuerzo, gradiente > 30 mmHg, grosor >
30 mm, TVNS en Holter) tienen un valor predictivo positivo individual bajo
(normalmente < 20 %), por lo que se exige la concurrencia de dos o ms FR
para considerar al paciente de alto riesgo (con un riesgo de sufrir un episodio
396

hipertrca y valoracin del riesgo individual(45,48,51)

Criterios mayores de riesgo

Criterios posibles de riesgo


(individualizar su valoracin)

Parada cardaca (FV)


TV sostenida
Historia familiar de MS precoz
Sncope no explicado
Grosor > 30 mm
Respuesta anormal TA al esfuerzo
TVNS

Fibrilacin auricular
Isquemia miocrdica
Obstruccin subartica
Mutacin de alto riesgo
Deporte de competicin

Supervivencia a 6 aos segn n.o FR


N.o FR Supervivencia
95% intervalo
(%)
de conanza (%)
0

95

91-99

93

87-99

82

67-96

36

0-75

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 17. Factores de riesgo de muerte sbita en la miocardiopata

Valoracin del riesgo


individual de MS
Pacientes de alto riesgo
Antecedentes de MS rescatada
Pacientes con > 2 FR mayores
Pacientes de riesgo bajo
Pacientes con 1 slo FR
Pacientes de muy bajo riesgo
Pacientes sin ningn FR

FR: factores de riesgo; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TA: tensin arterial; TVNS:
taquicardia ventricular no sostenida.

de MS del 3 %/ao) y recomendar el implante de un DAI (prevencin primaria). La presencia de un solo FR conlleva un riesgo del 1 %/ao con lmites
de conanza amplios (IC 95 %: 0,3-1,5 %), por lo que la decisin de implante de DAI debe individualizarse teniendo en cuenta el peso del FR en cada
paciente particular. Por otro lado, el valor predictivo negativo de estos FR
es muy alto, por lo que la ausencia de todos los FR coneren al paciente una
condicin de bajo riesgo, no requiriendo medidas teraputicas de prevencin
de la MS, a excepcin de la recomendacin general de evitar el deporte intenso y de competicin(45,47,48,58).
Diagnstico
Como en todas las enfermedades con base gentica, el estudio diagnstico incumbe
a los pacientes con sospecha de MH y a sus familiares directos para detectar los posibles afectados asintomticos.
En la Tabla 18 exponemos las pruebas clnicas de rutina tiles en el diagnstico y
valoracin de los pacientes con MH(47,49,63,64). Con estas pruebas podemos realizar el
diagnstico de MH, valorar su repercusin funcional y establecer la estraticacin de
riesgo de MS (Tabla 19).
397

Arritmias: manejo prctico

Tabla 18. Aportacin de las pruebas al diagnstico y valoracin de pacientes


con miocardiopata hipertrca

Prueba

Utilidad Aportacin especca


+++

Denir antecedentes personales/familiares de MS


Denir clnica de disnea, angina y sncope

+++

Grado de hipertroa/sobrecarga VI
Patrn de ondas T gigantes () en V1-V6
Patrn wolano
Conduccin AV e intraventricular

++++

Distribucin, extensin y grado de la hipertroa VI


Gradiente tracto salida VI basal/dinmico y su lugar de obstruccin
Presencia de SAM/anatoma valvular M/grado de I. mitral/dimetro
AI
Valoracin VI: dimetros de cavidad/presencia aneurisma apical/
contractilidad global y segmentaria/funcin diastlica

+++

Eco spin: distribucin, extensin y grado de la hipertroa VI


Cine-RMN: volmenes ventriculares/presencia de aneurisma
apical/contractilidad global y segmentaria
Imagen con gadolinium: presencia y distribucin de realce tardo

+++

Frecuencias circardiana
Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias supraventriculares
Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias ventriculares (EV/
TVNS)
Presencia y tipo de trastornos conduccin AV y/o intraventricular

+++

Capacidad de esfuerzo
Respuesta de la TA al esfuerzo
Presencia de taquiarritmias supraventriculares/ventriculares
Signos de isquemia

Cateterismo

++

Anatoma coronaria y presencia de puentes intramiocrdicos


Valoracin del gradiente de tracto de salida VI basal/dinmico y
lugar de obstruccin
Volmenes ventriculares/fraccin eyeccin/presencia y aneurisma
apical
Grado de IM
Presiones telediastlicas VI, presin capilar pulmonar, gasto
cardaco

Gammagrafa

++

Presencia de defectos de perfusin

Presencia de vas accesorias y ablacin por radiofrecuencia


Valoracin de la conduccin AV e intraventricular
Induccin de TVSM en caso de aneurisma apical y ablacin por
radiofrecuencia
No es til para estraticacin de riesgo de MS

Historia clnica

ECG

EcocardiogramaDoppler

RMN

Holter

P. esfuerzo
en ortosttico

EEF

AI: aurcula izquierda; EV: extrasstoles ventriculares; FV: brilacin ventricular; IM: insuciencia mitral; MS: muerte sbita; RMN: resonancia nuclear magntica; SAM: movimiento sistlico
anterior de la vlvula mitral; TA: tensin arterial; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida, VI: ventrculo izquierdo.

398

y de valoracin en pacientes con miocardiopata hipertrca


Ecocardiograma

Denicin de hipertroa

Criterio diagnstico de MH: grosor en


algn segmento 15 mm
Criterio de riesgo de MS: grosor en algn
segmento 30 mm

Distribucin de la hipertroa

Septal: 80 %
Apical: 9 %
Mesoventricular: 4 %
Concntrica: 5 %
Formas raras: 2 %

Denicin de gradiente subartico


(criterio de riesgo de MS)

Gradiente valorable 30 mmHg (basal o


mediante maniobras de provocacin)
Localizacin de la obstruccin:
subartica/mesoventricular

Valoracin del movimiento sistlico


anterior de la vlvula mitral (SAM)

Presencia y duracin durante la sstole


del SAM
Grado de IM

Morfologa ventricular

Presencia de aneurisma apical

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 19. Interpretacin de las principales pruebas diagnsticas

Prueba de esfuerzo
+ de la TAS durante el esfuerzo de tapiz
rodante 20 mmHg (puede quedar plana o
disminuir)

Denicin de respuesta anormal de la


TAS (criterio de riesgo de MS)

Holter
Denicin de TVNS (criterio de riesgo
de MS)

Presencia de salvas de 3 latidos


ventriculares en una frecuencia de 120 lpm
que se autolimitan en menos de 30 s

IM: insuciencia mitral; MH: miocardiopata hipertrca; MS: muerte sbita; TAS: tensin arterial sistlica; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; SAM: movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral.

Tratamiento
Tratamiento de los sntomas generales
En la Figura 15 resumimos el esquema teraputico de los sntomas no relacionados
con los trastornos del ritmo, cuyo anlisis excede los objetivos de esta revisin(45,56).
Modicacin del rgimen de vida
Incluyen la recomendacin de evitar el estrs y suprimir el deporte de competicin
y el ejercicio fsico de grado moderado o intenso(45,48) y es aplicable a todos los pacientes diagnosticados de MH, independientemente de su situacin clnica. Se fundamenta en que el ms del 60 % de las MS que ocurren en pacientes con MH se producen
399

Arritmias: manejo prctico

Manejo de los pacientes


con MH

Recomendaciones
generales

Sntomas clnicos
(disnea, angina, sncope)

Obstruccin
T. Salida VI

Estudio familiar
(Tabla 22)
Estratificacin
Riesgo MS
(Tabla 17)

No

Betabloqueantes
Disopiramida
Verapamilo

Evitar ejercicio
fsico

Betabloqueantes
Verapamilo

Persisten sntomas
Miotoma-miomectoma
Ablacin septal

Evolucin

Disfuncin sistlica
ICC progresiva
I-ECA
Diurticos
Betabloqueantes

TC

FA

Cardioversin
Profilaxis recadas
Amiodarona
Control frecuencia
Betabloqueantes
Verapamilo
Anticoagulacin

Figura 15. Algoritmo de tratamiento general de los pacientes con MH. FA: brilacin
auricular; TC: trasplante cardcao.

durante o inmediatamente despus de un ejercicio fsico(45,48). Esta medida es aplicable a todos los pacientes diagnosticados de MH.
Opciones de tratamiento especco de los trastornos del ritmo
Frmacos

La amiodarona. Es el nico frmaco antiarrtmico que se puede administrar de

forma segura en los pacientes con MH. Sus indicaciones son las siguientes:
Para control del ritmo en pacientes con FA paroxstica o persistente.
400

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Como tratamiento de prevencin de la MS: fue el tratamiento de eleccin en


la era previa al desbrilador(65), demostrando mayor ecacia que el tratamiento antiarrtmico convencional en la supresin de TV clnicas y en la prevencin
de MS. En un estudio retrospectivo, el mismo grupo(52) encuentra una tendencia
a menor mortalidad en los pacientes tratados con amiodarona, aunque sin alcanzar signicacin estadstica. La Sociedad Europea de Cardiologa(26) la considera
indicacin IIb para prevencin primaria de la MS.
Su gran limitacin son los efectos secundarios que obligan a suspender el tratamiento(52,66).
Betabloqueantes. Aparte de su indicacin para manejo de los sntomas generales, los betabloqueantes se usan para el control de la frecuencia ventricular en pacientes con FA persistente o permanente y de forma emprica para eliminar el precondicionante simptico asociado a las arritmias de esfuerzo.
Verapamilo. til para el control de la respuesta ventricular en la FA persistente o permanente.
Ablacin por radiofrecuencia
Es el tratamiento de primera eleccin en pacientes con vas accesorias tipo WPW
u otro tipo de arritmias supraventriculares con sustrato abordable asociadas a la MH.
Otra indicacin es ablacin del nodo auriculoventricular asociado a implante de marcapaso en pacientes con FA permanente incontrolable. En las arritmias ventriculares de la MH, nicamente es til en el tratamiento de las TVSM asociadas a la presencia de un aneurisma apical, cuyo mecanismo electrosiolgico es la reentrada,
siempre que cumpla los criterios de inducibilidad y tolerancia hemodinmica.
Desbrilador automtico implantable
Est indicado de primera eleccin en prevencin primaria y secundaria de la MS.
Estudios retrospectivos y datos obtenidos de registros(51,62,67,68) en pacientes con MH
demuestran una alta ecacia del DAI valorada por el nmero de descargas adecuadas
(11 %/ao en prevencin secundaria y 5 %/ao en prevencin primaria)(62) (Tabla 20).
En la Tabla 21 reproducimos las recomendaciones de la AHA/ACC/ESC(42) y la Sociedad Europea de Cardiologa(26,43) sobre el uso del DAI en la MH.
Planicacin del tratamiento de los trastornos
del ritmo en la miocardiopata hipertrca
La planicacin especca del tratamiento segn el tipo de arritmia presentado
queda expuesta en la Figura 16.
Tratamiento prolctico de la muerte sbita

Medidas especcas de prevencin de la MS. Las medidas prolcticas dispo-

nibles de la MS se reducen a dos: el tratamiento con amiodarona y el implante de un


DAI. No hay estudios prospectivos aleatorizados sobre ecacia de estos tratamientos,
401

Arritmias: manejo prctico

Tabla 20. Estudios publicados sobre ecacia del DAI en prevencin de MS en


pacientes con MH(51,62,67,68)

N.o

Cecchi(51)

Maron(62)

Begley(67)

Marn(68)

47

128

132

45

32/15

85/43

85/47

27/18

Tiempo medio
de seguimiento

9,7 aos

3,1 aos

4,8 aos

2,5 aos

Pacientes con descargas


adecuadas

6 (13 %)
(1,6 %/
ao)

29 (23 %)
(7 %/ao)
(4 % prev. 1.a/11 %
en prev. 2.a)

27 (20 %)

10 (22 %)
(1,6 %/ao en
prev. 1.a/11 %
en prev. 2.a)

32 (25 %)

30 (23 %)

13 (28,9 %)

18

8 (6 %)

Prev. 1. /2.
a

Pacientes con descargas


inadecuadas
Pacientes con otras
complicacaciones

2 MS

Tabla 21. Recomendaciones de la ACC/AHA/ESC sobre prevencin

de la muerte sbita en pacientes con miocardiopata hipertrca(42)

Supuesto clnico

Terapia recomendada

Clase recomendacin

Prevencin secundaria
Rescatados de MS
TV mal tolerada

DAI

Prevencin primaria
Pacientes con 1 FR

DAI

IIa

FR: factores de riesgo; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia ventricular.

y las decisiones clnicas se toman sobre la base de estudios observacionales o revisiones retrospectivas, sin consenso general(26,42,43,47). En el estado de conocimiento actual,
el DAI constituye la primera eleccin tanto en prevencin primaria como secundaria,
de la MS en pacientes con MH (Figura 17). La amiodarona es alternativa al DAI en
prevencin primaria para casos excepcionales nios muy pequeos como puente
al DAI, o en pacientes seleccionados de forma individual con un solo factor de riesgo de MS.
Otras medidas teraputicas. Es til corregir los factores desencadenantes de
arritmias graves que se identiquen en cada paciente, como puede ser la taquicardia
sinusal, las taquiarritmias supraventriculares, la isquemia, etc.(45). Por otra parte, no se
conoce el impacto sobre el riesgo de MS que tienen las medidas teraputicas encaminadas a modican algn FR (como la ablacin septal para reducir el gradiente), y por
tanto no se consideran incluidas dentro del grupo de medidas de prolaxis de la MS
en la MH(45).
402

Historia clnica / E. fsica /


ECG / ECO / RMN / Holter / P. esfuerzo

TVSM

FV

Aneurisma
apical

DAI

Tratar
sntomas

TVNS

Estratificacin
de riesgo de MS

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Pacientes diagnosticados
de MH y arritmias ventriculares

Historia familiar MS /
Sncope / TVNS
Respuesta anormal TA
Grosor > 30 mm
Gradiente > 30 mmHg

S
Ablacin

Ciruga
combinada

Alto riesgo MS
(Tabla 17)

No

Fracaso

DAI

No
Seguimiento

Alta carga
arrtmica
S
Amiodarona combinada

DAI
(individualizar
amiodarona)

y
Estratificacin
Anual del
Riesgo de MS
(Tabla 22)

Figura 16. Algoritmo de decisiones de tratamiento antiarrtmico en pacientes con MH.


DAI: desbilador autoimplantable; ECO: ecocardiograma; FV: brilacin ventricular;
MS: muerte sbita; TA: tensin arterial; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.

Seguimiento
Los pacientes con MH pueden presentar a lo largo de su vida cambios en los sntomas y en la condicin de riesgo de MS. Por tanto, en todos ellos debemos realizar una reevaluacin peridica para adaptar las medidas teraputicas a su condicin
clnica y de riesgo de MS(45,48). En estas revisiones peridicas debemos incluir tambin a los familiares directos para detectar la aparicin del fenotipo de la enfermedad antes del debut de los sntomas, al menos mientras no est disponible el estudio
gentico que identique de forma segura a los portadores de la mutacin(45,47). En la
403

Arritmias: manejo prctico

Estratificacin riesgo muerte sbita


en pacientes con MH

Historia clnica
ECG
Ecocardiograma 2D
Holter 24-28 horas
Prueba de esfuerzo

Antecedentes MS o TV
Historia familiar MS
TVNS en Holter
Respuesta plana TA
Hipertrofia > 30 mm
Gradiente > 30 mmHg

Identificacin de
factores de riesgo

Antecedentes de MS
o TV espontnea

DAI

2
F. riesgo

DAI
(Amiodarona)

1
F. riesgo
Individualizar
la decisin segn
FR y perfil paciente

Ningn
F. riesgo

Estratificacin
peridica anual
de riesgo
(Tabla 22)

Figura 17. Algoritmo de prevencin de la muerte sbita en pacientes con MH. DAI: desbrilador implantable; MS: muerte sbita; TA: tensin arterial; TV: taquciadia ventricular; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.

Tabla 22 proponemos una agenda de revisiones y pruebas recomendadas para los


pacientes y sus familiares directos.
TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES
EN LA MIOCARDIOPATA DILATADA IDIOPTICA
Denicin
La miocardiopata dilatada (MD) es una enfermedad del msculo cardaco que se
caracteriza por la presencia de dilatacin y depresin de la funcin sistlica del VI
(con o sin afectacin simultnea del VD)(2,3,26). Desde el punto de vista etiolgico, se
pueden contemplar dos grupos: la MDI, dentro de la que se engloban la MD familiar/
congnita, viral/inmunolgica o de origen txico y la MD secundaria a otra cardiopata (isqumica, hipertensiva, etc.). En este captulo trataremos del manejo de las arritmias en la MDI, aunque muchos de los aspectos clnicos y teraputicos pueden tener
validez para cualquier tipo de MD. La MDI representa el 50 % de todas las MD, su
prevalencia es de 1 caso por 2.500 habitantes y su incidencia de 20 casos por 100.000
habitantes por ao(3,26,69) y es la tercera causa ms frecuente de insuciencia cardaca.
Desde el punto de vista arrtmico puede asociarse a un amplio espectro de arritmias,
desde la FA a la taquicardia ventricular (TV) y la MS.
404

de los pacientes con miocardiopata hipertrca


Pacientes con MH

Estudio
inicial

Candidatos: todos los pacientes con sospecha de MH


Pruebas: historia clnica, ECG, ecocardiograma, RMN, Holter
y prueba de esfuerzo

Estudio de
seguimiento

Pacientes con MH y arritmias sintomticas/con FR de MS


Ajustar la agenda de visitas de forma individual
Pacientes con MH sin arritmias sintomticas ni FR de MS (< 1 FR)
Pruebas de valoracin para valorar evolucin y estracticar riesgo MS:
A todos los pacientes: historia clnica, ECG, ecocardiograma y Holter
A los pacientes con respuesta de la TA al esfuerzo normal: prueba de
esfuerzo
Periodicidad: anual

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 22. Planicacin del estudio diagnstico y seguimiento

Familiares de pacientes con MH


Estudio
inicial y de
seguimiento

Candidatos: familiares directos que tienen > 12 aos de edad (en


los de < 12 aos si practican deporte de competicin)
Pruebas: historia clnica, ECG y ecocardiograma (buscar los
signos tpicos de la enfermedad)
Periodicidad:
Edad entre 13 y 20 aos: anual
Edad > 20 aos: cada 2-4 aos de forma indenida

Etiologa
Patogenia de la miocardiopata dilatada idioptica
La patogenia de la MDI no est completamente aclarada. Se han propuesto
varios mecanismos diferentes, cuyo resultado nal comn es el patrn de dilatacin de VI con deterioro de la contractilidad(1,3, 70,71). Las principales causas son las
siguientes:
Origen gentico. El 20-40 % de los pacientes con MDI tiene una incidencia familiar(3,25). Los estudios genticos realizados a familias afectadas y en animales de experimentacin han identicado algunas mutaciones que afectan a protenas estructurales del miocito cardaco (Tabla 23)(1,3,70,71) con un patrn de herencia
variable (autosmica dominante, autosmica recesiva, ligada al cromosoma X,
e incluso mitocondrial). Muchos de estos genes mutantes codican las mismas
protenas sarcomricas que se expresan fenotpicamente como una miocardiopata hipertrca o como una miocardiopata por no compactacin. Tambin se ha
encontrado una mutacin en el gen SCN5A que afecta al canal del sodio(72,73), el
mismo gen implicado en otras enfermedades hereditarias como sndrome de QT
largo (LQT3), enfermedad de Lenegre, algn tipo de displasia arritmognica de VS
(ARVD5), y sndrome de Brugada.
Alteraciones de la inmunidad humoral y celular. Esta teora se fundamenta
en la deteccin de ttulos altos de antgenos de histocompatibilidad HLA, alteraciones
405

Arritmias: manejo prctico

Tabla 23. Trastornos genticos asociados a la miocardiopata dilatada


idioptica(1,71-73)

Mutaciones que afectan a las protenas


sarcomticas

actina
tropomiosina
Troponina T, I y C
Cadena pesada miosina
Cadena pesada miosina
Protena C de unin a la miosina

Mutaciones que afectan al citoesqueleto

Distrona
sarcoglicano
sarcoglicano
distrobrevina

Mutaciones que afectan la protena


de los discos Z

MLP
actina-2
ZASP
Titina
Telethonina

Mutaciones que afectan al lamento


intermedio

Lamina A/C
Desmina
Caveolina

Mutacin e el gen SCN5A (gen de canal del sodio)

de la inmunidad celular y presencia de autoanticuerpos contra los miocitos cardacos


en algunos pacientes con MDI(1,3). No est aclarado si estas alteraciones inmunolgicas son causa o consecuencia de las lesiones de los miocitos cardacos y, por tanto, no
se sabe con certeza si son causa o consecuencia de la MDI.
Virus. Segn esta teora la MDI sera la consecuencia de una miocarditis vrica.
Esta hiptesis se basa en el hallazgo de componentes del genoma de enterovirus y adenovirus en el material procedente de biopsias endomiocrdicas o de necropsias en personas con MDI y de ttulos altos de anticuerpos contra el virus Coxackie B en el suero de algunos pacientes(3). Pero todos estos hallazgos no son especcos de la MDI, y
se pueden encontrarse en el miocardio de personas sanas.
Apoptosis. El fenmeno de muerte celular programada est activado en los
pacientes con MDI y, en general, en todos los pacientes con IC de cualquier etiologa.
No est demostrado que sea la causa primaria de la MDI, aunque indiscutiblemente
participe en la destruccin de los miocitos en el curso evolutivo de la MDI(3).
Txicos. Algunos casos de MDI se relacionaron con el consumo de alcohol,
citostticos (antraciclinas), metales (mercurio, cobalto y arsnico).
Expresin fenotpica

Patrn histolgico. Los cambios histolgicos que se observan en el corazn


de pacientes con MDI son inespeccos y de expresin variable(1). Los ms representativos son los siguientes: disminucin del nmero de miocitos y alteraciones
en su estructura (pleomorsmo, hipertroa nuclear, reduccin del nmero de mio406

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Figura 18. Patrn ecocardiogrco de la MDI. A. Corte longitudinal 4 cavidades, superponiendo stole y distole. B. Imagen modo M a nivel de la vlvula mitral. C. Imagen
modo M a nivel de raz artica-aurcula izquierda.

brillas y aspecto vacuolado, restos de miocitos destruidos, etc.), aumento del grado de brosis intersticial y presencia de inltrados inamatorios con linfocitos T,
o macrfagos.
Repercusin morfolgica y funcional. Como consecuencia de los cambios histolgicos se producen modicaciones en la anatoma y la funcin cardaca que se pueden observar con la ecocardiografa 2D (Figura 18)(49,50). La imagen tpica es la de un
corazn aumentado de tamao, con dilatacin de VI que adquiere una forma esfrica
y disminucin de la contractilidad. Como datos complementarios puede haber insuciencia mitral por dilatacin del anillo y alteracin de los parmetros de relajacin.
Todos estos cambios constituye el sustrato de la IC. A su vez, el aumento del tejido
broso intersticial y el aislamiento de miocitos entre la brosis aportan el sustrato
electrosiolgico necesario para la aparicin de arritmias.
Expresin ECG. No hay un patrn ECG especco de la MDI. Los hallazgos
ms frecuentes se relacionan con el crecimiento de las cavidades izquierdas (Figura 19) y trastornos de la conduccin intraventricular.
Clnica
La MDI puede debutar clnicamente a cualquier edad y en cualquier estadio de su
evolucin. La mayora de los casos se diagnostican entre los 20 y los 40 aos por sntomas relacionados con la aparicin de IC o de trastornos del ritmo, entre los que se
incluye la MS(3,26).
407

Arritmias: manejo prctico

Figura 19. Registro ECG del paciente de la Figura 18, diagnosticado de MDI. Hallazgos: hipertroa auricular izquierda; intervalo PR = 200 ms; QRS con eje izquierdo; datos
de hipertroa VI y sobrecarga sistlica.

Insuciencia cardaca
Constituye la expresin clnica ms frecuente y la que marca la evolucin de la
enfermedad(3,26,69). Segn el estadio evolutivo en que se encuentre, los pacientes pueden estar asintomticos (grado I de la NYHA) o desarrollar sntomas de IC de severidad progresiva (grados II-IV de la NYHA).
Sncope
Es un sntoma frecuente. Puede tener una causa conocida (medicacin hipotensora,
deshidratacin, etc.), en cuyo caso no marca el pronstico de la enfermedad. El sncope de origen desconocido es un factor predictor de riesgo de MS en pacientes con
MDI y disfuncin ventricular severa(74-76) y hay discusin sobre su signicado independiente de la fraccin de eyeccin (FE)(77,78).
Arritmias
Entre las manifestaciones clnicas de la MDI se incluyen las arritmias en cualquiera de sus expresiones.
Bradiarritmias
Algunos casos de MDI familiar se asocian a trastornos de la conduccin auriculoventricular, especialmente las alteraciones del gen de la lamina A/C(3,71). Al margen de
estos casos, algunos pacientes pueden presentar bradiarritmias adquiridas que ocasionalmente pueden ser la causa de sncope o MS.
408

La ms frecuente es la FA. Su manejo teraputico es el habitual de estas arritmias,


remitindonos al captulo correspondiente. De forma particular, debemos prestar atencin a la asociacin de MDI con cualquier tipo de arritmia supraventricular persistente o permanente con respuesta ventricular rpida, por la eventualidad de que se trate
de una taquicardiomiopata, en cuyo caso el tratamiento pivota sobre la normalizacin de la frecuencia cardaca, lo cual puede restablecer la funcin ventricular.
Arritmias ventriculares
Casi todos los pacientes presentan algn tipo de arritmia ventricular detectable en
los estudios Holter, y su severidad guarda relacin con la depresin de la funcin sistlica. Las principales son las siguientes:
Taquicardia ventricular no sostenida. En estudios Holter se detectan TVNS en el
20 % de los pacientes asintomticos o poco sintomticos y en el 70 %, de los que estn en
fases avanzadas de la enfermedad (Figura 20)(26). Se ha discutido su signicado clnico
y pronstico(26,79-85). El estudio GESICA(81) identic las TVNS como un factor de riesgo
de MS, pero estudios posteriores como el MACAS(80), CHF-STAT(82,83) o el CAT(85) no
raticaron esta asociacin, y hoy hay suciente base de conocimiento para concluir que
la presencia de TVNS en pacientes con MDI es un marcador de la severidad de la disfuncin ventricular, pero no es un factor de riesgo independiente de de MS(26). Siempre
que se detectan, se debe realizar un ajuste en el tratamiento de la disfuncin ventricular.
En ausencia de sntomas relacionados con las mismas (palpitaciones, sncope o presncope), el tratamiento con frmacos antiarrtmicos no aporta benecio(82).
Taquicardia ventricular sostenida monomorfa. Es poco frecuente. En general
se asocia a sntomas (palpitaciones, mareo-sncope, disnea, edema de pulmn), cuya
severidad depende del grado de disfuncin ventricular y de la frecuencia de la taquicardia (Figura 21). Constituyen una de las causas de MS(26). Desde el punto de vista
electrosiolgico debemos distinguir dos tipos de TVSM:
Las TV por reentrada rama-rama: aunque son poco frecuentes, es importante
reconocerlas porque son reproducibles mediante estimulacin elctrica programada (EEP) y subsidiarias de tratamiento mediante ablacin(86).

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Arritmias supraventriculares

Figura 20. Tira de ritmo de telemetra del paciente de la Figura 18. Episodio se TVNS
en el contexto de un episodio de insuciencia cardaca (grado funcional IV de la NYHA).
409

Arritmias: manejo prctico

Figura 21. Registro ECG de un episodio de TVSM sicopal de un paciente con MDI.

Las TVSM facilitadas por el sustrato de la MDI: su caracterstica electrosiolgica


ms sobresaliente es que tienen una baja reproducibilidad mediante estudio electrosiolgico(26,87), lo cual impide su tratamiento mediante ablacin por radiofrecuencia.
Muerte sbita en la miocardiopata dilatada idioptica
Datos epidemiolgicos
La mortalidad total a 5 aos de la MDI pas del 70 % en 1981 al 20 % de los ltimos estudios, gracias a la mejora en el tratamiento general(26). Las dos causas principales de muerte son la IC refractaria y la MS. La MS es responsable de ms del 30 %
de todas las muertes por MDI y puede aparecer en cualquier fase evolutiva de la enfermedad, aunque es rara como forma de debut y la mayora de los casos se presentan
en pacientes ya diagnosticados y con disfuncin ventricular severa. En la poblacin
general representa el 10 % de las MS en adultos asintomticos y el 2,3 % de las MS
en jvenes atletas(9,26,69).
Estraticacin del riesgo de muerte sbita
en la miocardiopata dilatada idioptica
En la Tabla 24 reproducimos los factores de riesgo de MS que han sido identicados y estudiados(26), pero sobre los que no hay consenso general en lo que respecta a
su signicado y valor pronstico. Estos factores de riesgo son los siguientes:
Antecedentes de parada cardaca previa/FV o TVSM. Son los nicos eventos
clnicos sobre los que hay unanimidad en atribuirle un riesgo alto de MS.
410

con miocardiopata dilatada idioptica segn la Sociedad


Europea de Cardiologa(26)

Marcadores de riesgo

Grado de
recomendacin

Nivel de
evidencia

Antecedentes de parada cardaca/FV

TVSM

Sncope

IIa

Fraccin de eyeccin

IIb

TVNS

IIb

Inducibilidad de arritmias ventriculares en el EEF

III

FV: brilacin ventricular; EEF: estudio electrosiolgico; TVSM: taquicardia ventriclar sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 24. Estraticacin del riesgo de muerte sbita en pacientes

Disfuncin ventricular. El estudio MACAS(80) sobre marcadores de riesgo de

MS en pacientes con MDI identica la disfuncin ventricular valorada por la FE como


el nico factor de riesgo independiente de arritmias graves (TV sostenida, FV o MS)
en pacientes con MDI: los pacientes en ritmo sinusal presentan un riesgo relativo de
2,28 por cada 10 % de disminucin de la FE (IC 95 %: 1,55-3,33) y los pacientes en
brilacin auricular tienen un riesgo relativo de 4,5 por cada 10 % de reduccin de la
FE (IC 95 %: 1,53-13,2, p = 0,0008) y se trata de un riesgo de progresin continua que
aumenta a medida que se reduce la FE. La misma conclusin se desprende del estudio CAT(85).
Sncope de origen desconocido. Varios estudios demostraron que el sncope de
origen desconocido en pacientes con MDI es un marcador especco de riesgo de MS
cuando se asocia a disfuncin ventricular severa(75,76). Hay discusin sobre su valor
como predictor de riesgo independiente de la funcin ventricular, debido a que varios
estudios demuestran que los pacientes con DAI indicado por sncope tienen una alta
tasa de descargas adecuadas(77,78), lo que para muchos autores es sinnimo de riesgo
de muerte arrtmica.
Taquicardia ventricular no sostenida. Aunque el estudio GESICA(81) identic las TVNS como un factor de riesgo de MS, este hallazgo no se repiti en los estudios sucesivos. Ni el estudio MACAS(80), diseado para identicar factores de riesgo de MS en la MDI, ni los estudios clnicos sobre prevencin primaria de la MS
CHF-STAT(82) y CAT(85) identicaron la presencia de TVNS como factor predictor de
MS. Por tanto, el peso de la evidencia permite concluir que las TVNS no son un predictor independiente de riesgo de MS en pacientes con MDI.
Inducibilidad de arritmias ventriculares en el estudio electrosiolgico. El
estudio electrosiolgico tiene un valor muy limitado en la estraticacin de riesgo de
MS en pacientes con MDI debido a la baja frecuencia con que se inducen las TVSM y el
bajo valor predictivo negativo. En un metaanlisis de seis estudios con EEF, incluyendo
288 pacientes con MDI, no identica el 75 % de los pacientes que mueren por MS(25).
Otros factores de riesgo. El estudio MACAS(80) estudi la capacidad de prediccin de riesgo de MS mediante potenciales tardos, variabilidad RR, alternancia
411

Arritmias: manejo prctico

microvoltaje onda T y dispersin del QT. Ninguno de ellos alcanz signicacin estadstica como predictor independiente de MS, aunque algunos estaban previamente
identicados como predictores(87,88).
Estudios genticos. Se ha encontrado un riesgo aumentado de MS en pacientes
con MDI originada por una mutacin en el gen de la lmina A/C, que origina una MDI
aislada o asociada a enfermedades musculoesquelticas(70). Sin embargo, de momento los test genticos estn limitados al mbito de la investigacin clnica y la nica
enseanza prctica que nos aportan es la conveniencia de valorar de forma individual
aquellos pacientes con una carga alta de MS en la historia familiar.
Valoracin individual del nivel de riesgo
No hay un criterio de consenso para denir el riesgo individual de MS. Tampoco est denido el nmero de factores de riesgo que se deben cumplir para hacer
prevencin primaria o secundaria de MS. Los grupos que podemos denir son los
siguientes:
Pacientes con antecedentes de MS rescatada, FV o TVSM. En estos pacientes
hay acuerdo en considerarlos de alto riesgo y subsidiarios de medidas de prevencin
secundaria con implante de un DAI.
Pacientes con disfuncin ventricular severa. Los diferentes estudios denieron el riesgo a partir de una FE 35-30 %(82,83,85,89,90), y stos son los valores de corte para considerar el riesgo de MS, teniendo en cuenta que cuanto menor sea la FE
mayor ser el riesgo individual de ese paciente.
Pacientes con sncope de origen desconocido. La historia de sncope incrementa el riesgo de MS en los pacientes que adems tienen disfuncin ventricular. Se debe
valorar de forma individual en caso de sncope recidivante de causa desconocida.
Diagnstico
En la Tabla 25 reproducimos las pruebas clnicas tiles en el diagnstico y valoracin de la MDI(49,69). La prueba ms til es el ecocardiograma 2D, que nos da el
patrn morfolgico y funcional tpico de la MD (Tabla 26). Las dems pruebas permiten concretar detalles sobre la misma y descartar que se trate de una miocardiopata secundaria.
Tratamiento
Revisin de las opciones teraputicas disponibles

Medidas generales. Consisten en optimizar el tratamiento de la insuciencia


cardaca y la disfuncin ventricular, mediante farmacolgico (betabloqueantes, de
IECA, o ARA II, espironolactona y diurticos) y dispositivos de resincronizacin cardaca. Estas medidas mejoraron signicativamente la supervivencia de los pacientes
con IC y disfuncin ventricular(26,91), y se consideran la primera lnea de tratamiento en
pacientes con MDI, por delante de las opciones de tratamiento antiarrtmico. El ltimo peldao del tratamiento de la IC es el TC.
412

de pacientes con miocardiopata dilatada idioptica

Prueba

Utilidad Aportacin especca

Historia clnica

++++

Valorar historia familiar de MDI y/o MS


Denir grado funcional (clase NYHA)
Descartar causas de MD secundaria.
Denir clnica de palpitaciones, sncope, insuciencia
cardaca, antecedentes de MS, etc.

ECG

+++

Ritmo de base y frecuencia cardaca


Grado de hipertroa/sobrecarga VI/amplitud voltajes QRS
Coduccin AV e intraventricular

++++

Ventrculo izquierdo: dimetro cavidad/grosor paredes/


contractilidad/funcin diastlica
Vlvula mitral: anatoma/grado de insuciencia mitral
Aurcula izquierda: dimetro/presencia de trombos
Cavidades derechas: dimetro y funcin de ventrculo
derecho/funcin vlvula tricspide/presencia y grado de
hipertensin pulmonar

+++

Eco spin (valoracin antmica): dimetros cavidades/


grosor parietal
Cine-RMN: volmenes ventriculares/contractilidad global y
segmentaria

Holter

+++

Frecuencia cardaca circardiana


Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias
supraventriculares
Presencia, tipo y frecuencia de taquiarritmias ventriculares
(EV/TVNS)
Presencia y tipo de trastornos de conduccin

P. esfuerzo

+++

Capacidad de esfuerzo/consumo de O2
Presencia de taquiarritmias supraventriculares/ventriculares
con el esfuerzo

++

Anatoma coronaria (descartar MD secundaria a cardiopta


isqumica)
Volmenes ventriculares/fraccin de eyeccin/grado de
insuciencia mitral
Presiones telediastlicas VI/presin capilar pulmonar/gasto
cardaco/presin arterial pulmonar

++

Valoracin de la conduccin AV e intraventricular


Induccin de TVSM en caso de TV rama-rama y ablacin
por radiofrecuencia
Valoracin del paciente con sncope de origen
desconocido (descartar causa arrtmica corregible)
No es til para estraticacin de riesgo MS

EcocardiogramaDoppler

RMN

Cateterismo

EEF

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Tabla 25. Aportacin de las pruebas al diagnstico y valoracin

EV: extrasstoles ventriculares; MS: muerte sbita; RMN: resonancia nuclear magntica;
TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VI: ventrculo izquierdo.

413

Arritmias: manejo prctico

Tabla 26. Hallazgos ecocardiogrcos en las diferentes miocardiopatas(49,50)


Parmetros

Valor normal

M. hipertrca M. dilatada D. arritmognica VD

Mujeres 5,4 cm
Hombres 6 cm

FE

50-55 %

Grosor pared

> 0,6-1 cm

( 15 mm)

(< 0,6 mm)

Dimetro AI

< 4,5 cm

Relacin E/A

>1

DTD-VI

Funcin VD

AI: aurcula izquierda; DTD: dimetro teleldiastlico; FE: fraccin de eyeccin; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo; : aumentado; : disminuido; : dentro de la normalidad.

Frmacos: la amiodarona. Es el nico frmaco que mostr ser seguro en pacientes con disfuncin ventricular y ecaz en la reduccin de la carga arrtmica en
pacientes con MD(81,89,91,92). Varios estudios evaluaron sus efectos sobre la mortalidad
total o arrtmica comparada con placebo o frente al DAI(81,83,85,89,90,92) (Tabla 27). El peso
de la evidencia actual, especialmente con los datos del estudio SCD-HeFT(90), permite concluir que la amiodarona no tiene utilidad en prevencin primaria de la MS en
pacientes con MDI. Segn las guas de la Sociedad Europea de Cardiologa para el tratamiento de la IC crnica(91), la amiodarona sola o asociada a betabloqueantes est indicada nicamente en el tratamiento de las arritmias supraventriculares (FA), las TVNS
sintomticas y TVSM recurrentes (para reducir el nmero de descargas del DAI). El
resto de frmacos antiarrtmicos estn contraindicados en estos pacientes(91).
Ablacin por radiofrecuencia. nicamente es til en el tratamiento de las
TVSM por reentrada rama-rama(86).
Desbrilador automtico implantable. Es de primera eleccin en prevencin
secundaria de MS, incluyendo los pacientes con TVSM, FV o MS. En un metaanlisis(93) que incluy 256 pacientes con MDI de los estudios AVID y CIDS analizados conjuntamente, se observ una reduccin del 31 % en la mortalidad total respecto al tratamiento mdico, que result estadsticamente no signicativa (RR 0,69; IC
95 %, 0,39-1,24; p = 0,22). En la Tabla 27 reproducimos los estudios ms relevantes sobre la utilidad del DAI en prevencin primaria en pacientes con MDI(83-85,89,90).
El estudio de mayor peso es el SCS-HeFT(90), en el cual el DAI consigue una reduccin del 23 % (HR 0,77 [IC 97,5 %: 0,62-0,96, p = 0,007]) en el riesgo relativo y del
7,2 % en el riesgo absoluto de muerte respecto al placebo. En un metaanlisis(93) con
1.854 pacientes con MDI de los estudios CAT, AMIOVIRT, DEFINITE, SCD-HeFT y
COMPANION se observa que el DAI aporta una reduccin del 31 % de la mortalidad
total frente a tratamiento mdico (RR 0,69, IC 95 %: 0,55-0,87; p = 0,002). Excluyendo el estudio COMPANION, persiste la mejora en la mortalidad (RR 0,74, IC 95 %:
0,58-0,96; p = 0,02).
Terapia de resincronizacin cardaca. Es una terapia orientada a mejorar la
situacin contrctil ventricular, que ha demostrado reducir la mortalidad(94,95), pero sin
414

415

DAI (50)
Control (54)

DAI (51)
Amiodarona (52)

104 MDI de inicio < 9 m


FE 30 %
No TV sintomticas
Clase NYHA II-III

103 MDI, FE 35 %
TVNS
Clase NYHA I-III

CAT(85)

AMIOVIRT(89)

DAI (829)
Amiodarona (845)
Placebo (847)

45,5 m

1-3 aos

22,8 m

Mortalidad total
DAI >> placebo
(p = 0,007)
Amiodarona = placebo
(p = 53)

Mortalidad total
DAI = amiodarona
(p = 0,8)

Mortalidad total
DAI = control
(p = 0,554)

Mortalidad total
DAI = control
(p = 0,08)

Mortalidad total
Amio = placebo
(p = 0,6)

Mortalidad total
Amiodarona > control
(p = 0,024)

Objetivos 1.o

Mortalidad sbita
DAI = amiodarona
p = 0,7

Mortalidad cardaca
DAI = control

Mortalidad arrtmica
DAI >> control
p = 0,006

Mortalidad sbita
Amio = placebo
(p = 0,43)

Mortalidad sbita
Amio > control
(p = 0,16)

Objetivos 2.o

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

DAI: desbrilador automtico; FE: fraccin de eyeccin; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; IC: insuciencia cardaca; ICT: istmo cavotricuspdeo.

SCD-HeFT(90) 2.521 IC clase NYHA II-III


(MDI el 48 %)
FE < 35 %

DAI (229)
Control (229)

458 MDI
FE < 36 %
EV/TVNS
Clase NYHA I-III

DEFINITE(83)

29 m

5-24 m

674 IC
FE < 40 %
ICT > 50 %
DTD-VI > 55 mm
> 10 EV/hora

CHF-STAT(92)
(MDI el 28 %)

Amiodarona (336)
Placebo (358)

13 m

Amiodarona (260)
516 IC ( 2 criterios)
ICT > 55 %
Control (256)
FE < 35 %
2
DTD-VI > 3,2 cm/m

Tiempo de
seguimiento

GESICA(81)
(MDI el 60 %)

Grupos
(n.o pacientes)

N.o

Estudio

Criterios de inclusin

Tabla 27. Estudios sobre prevencin primaria de muerte sbita en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica(81,83,85,89,90,92)

Arritmias: manejo prctico

Pacientes diagnosticados de MDI


y arritmias ventriculares

Optimizar el tratamiento
mdico
Arritmia
clnica

TVSM

TVNS

Sospecha TV
rama-rama?

Sntomas?

Rescatados de MS

DAI
S

No
EEF

No
Seguimiento

TV
rama-rama?
Amiodarona
guiada por Holter /
P. esfuerzo

S
Ablacin por RF

No

e
DAI
Individualizar
DAI/MP

Figura 22. Algoritmo de toma de decisiones sobre tratamiento antiarrtmico en pacientes


con MDI. DAI: desbrilador autoimplantable; EEF: estudio electrosiolgico; MP: marcapaso; RF: radiofrecuencia; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa; TV: taquicardia ventricular.

modicar la incidencia de arritmias clnicas(96). Por tanto, al indicar la terapia de resincronizacin cardaca (TCR) debemos valorar si el paciente tiene riesgo de MS y en
caso armativo optar por un dispositivo DAI-TRC(91).
Trasplante cardaco. Es la ltima opcin teraputica. Su indicacin habitual es
para el tratamiento de la IC avanzada y refractaria al tratamiento. Las indicaciones por
una causa arrtmica incluyen los pacientes con arritmias ventriculares graves incontrolables y los pacientes con factores de riesgo de MS en grado funcional III-IV, con416

Planicacin individualizada del tratamiento de los trastornos del ritmo


En la Figuras 22 y 23 planteamos la toma de decisiones teraputicas en los diferentes trastornos del ritmo que nos podemos encontrar en los pacientes con MDI.
Pacientes con TVNS. No precisan tratamiento antiarrtmico, excepto si son sintomticas, en cuyo caso el primer nivel de tratamiento es ajustar al mximo la dosis
de betabloqueantes y el tratamiento de la IC, y si persisten los sntomas el tratamiento de eleccin es la amiodarona(82,91).
Pacientes con TVSM. En caso de sospechar taquicardia por reentrada rama-rama se plantea el EEF con vistas a realizar ablacin por radiofrecuencia. En los dems
casos, el EEF no aporta informacin de inters y se recomienda implante de DAI, y

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

sumo de O2 < 13 y arritmias ventriculares graves (TVSM, MS recatada, etc.), situaciones en las que el DCI no es capaz de mejorar la supervivencia, y la mayora de muertes
se producen por insuciencia cardaca congestiva (ICC) refractaria(91).

Profilaxis de MS en
pacientes diagnosticados de MDI

Optimizar el tratamiento
mdico
Historia clnica / ECG
Ecocardiograma
P. esfuerzo con consumo O2

Identificacin de
Factores riesgo MS

FE < 30%
y/o
scope recurrente de O. D.

Pacientes rescatados de MS/FV


o
Pacientes con TVSM no rama-rama
FE
Grado funcional
Consumo O2
Asincrona
FE > 30

DAI

FE > 30
GF III
MVO2 > 13
Asincrona

Valorar
TRC-DAI

Grado funcional
Consumo O2
Asincrona

FE > 30
GF III-IV
MVO2 > 13

Valorar
TC

FE > 30
SOD
GR II

Valorar
DAI

FE > 30
GF III
MVO2 > 13
Asincrona

Valorar
TRC-DAI

FE > 30
GF III-IV
MVO2 > 13

Valorar
TC

Figura 23. Algoritmo de toma de decisiones en la prevencin de MS en pacientes con


MDI. ECO: ecocardiografa; FE: fraccin de eyeccin; FV: brilacin ventricular; GR:
grado funcional NYHA; MS: muerte sbita; MVO2: consumo de oxgeno; SOD: sncope
de origen desconocido; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomrca; TC: trasplante cardco; TRC: terapia de resincronizacin.
417

Arritmias: manejo prctico

Tabla 28. Recomendaciones de la Sociedad Eurpea de Cardiologa para

prevencin de la muerte sbita(26) en pacientes con miocardiopata


dilatada idioptica

Medida teraputica

Recomendacin

Nivel de
evidencia

IECA

Betabloqueantes

Opinin de
los expertos

IIa

Bloqueantes de los receptores de la aldosterona

IIa

Amiodarona

IIb

DAI en prevencin 2. (pacientes con


antecedente de MS rescatada/FV/TVSM)
a

DAI en prevencin primaria

DAI: desbrilador automtico imlantable; FV: brilacin ventricular; TVSM: taquicardia ventricular sostenida monomorfa.

Tabla 29. Recomendaciones de la ACC/AHA/ESC sobre prevencin de muerte


sbita en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica(42)
Supuesto clnico
Prevencin
secundaria

Prevencin
primaria

Terapia
recomendada

Clase
recomendacin

Rescatados de MS
TV mal tolerada

DAI

Pacientes con FE < 30-35 % y


clase funcional II-III de la NYHA

DAI

Pacientes con disfuncin


ventricular y sncope de origen
desconocido
Pacientes diagnosticados de
MDI con funcin ventricular
normal y TV sostenida

DAI

IIa

Pacientes con MDI con FE


< 30-34 % y clase funcional
I de la NYHA

DAI

IIb

Amiodarona

IIb

Pacientes con MDI y TV


sostenida o FV

EEF: estudio electrosiolgico; FV: brilacin ventricular; MS: muerte sbita; TV: taquicardia
ventricular; VI: ventrculo izquierdo.

en caso de recidiva frecuente, valorar el tratamiento con amiodarona para reducir la


carga arrtmica.
Tratamiento de prevencin de la MS. En las Tabla 28 y 29 reproducimos las
directrices de la ACC/AHA/NASPE(42) y de la Sociedad Europea de Cardiologa(26)
para tratamiento de los pacientes con MS. Siguiendo estas recomendaciones podemos
considerar las siguientes opciones teraputicas:
418

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

Prevencin secundaria: se plantea en los pacientes con antecedentes de MS recatada, FV o TVSM y se aborda con el implante de un DAI. En estudios de prevencin secundaria se observa una frecuencia de descargas apropiadas del DAI > al
50 % a los 3 aos(78). Los datos del AVID, CIDS y CASH sugieren que los pacientes con MDI se benecian ms del DAI que de la amiodarona (HR 0,78; IC 95 %:
0,45-1,37)(97).
Prevencin primaria: varios estudios prospectivos abordaron la utilidad del DAI
y la amiodarona en la prevencin primaria (Tabla 27)(81,83,85,89,90,92). La mayora fueron no concluyentes, posiblemente por problemas de diseo. El estudio
SCD-HeFT(90), que incluye pacientes con FE < 35 % y grado funcional II-III,
demuestra que la amiodarona tiene un efecto nulo o negativo respecto a placebo,
y que el DAI reduce un 23 % el riesgo relativo de mortalidad total. En estos estudios los pacientes con DAI tienen una tasa alta de descargas apropiadas (21 % en
el estudio SCD-HeFT(90), 31 % en el estudio AMIOVIRT(89), como corresponde al
perl de pacientes de alto riesgo.
CONCLUSIONES

Las miocardiopatas primarias constituyen un grupo de enfermedades con predisposicin a presentar arritmias ventriculares y MS.
El tratamiento de las TV requiere individualizar segn el tipo de miocardiopata y la severidad de la arritmia clnica. Destacan: a) los frmacos antiarrtmicos quedan limitados al uso de la amiodarona en cualquiera de los sustratos analizados y el sotalol en la DAVD; b) la utilidad de la ablacin por radiofrecuencia
est limitada al tratamiento de las TVSM bien toleradas de la DAVD y las asociadas a aneurismas apicales de la MH, y c) el DAI es la opcin teraputica para las
TVSM mal toleradas.
La estraticacin del riesgo de MS nicamente est bien denido en los pacientes con MH, mientras que en los pacientes con DAVD o con MDI los grupos de riesgo son discutidos. La opcin teraputica de primera eleccin en prevencin de MS es
el DAI.
BIBLIOGRAFA
1. Hughes SE, MacKenna WJ. New insights into the pathology of inherited cardiomyopathy. Heart
2005; 91: 257-64.
2. Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B, OConnell J, et al. Report of the
1995 world health organization/international society and federation of cardiology task force on
the denition and classication of cardiomyopathies. Circulation 1996; 93: 841-2.
3. Maron BJ, Jeffrey C, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch Ch, Corrado D, et al. Contemporary
denitions and classication of the cardiomyopathies. Circulation 2006; 113: 1807-16.
4. Calkins H. Arrhythmogenic Right-ventricular Dysplasia/cardiomyopathy. Curr opin Cardiol
2006; 21: 55-63.
5. Corrado D, Fontaine G, Marcus FI, McKenna WJ, Nava A, Thiene G, et al. Arrhythmogenic
right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Need for an international registry. Circulation 2000;
101: e101-6.
419

Arritmias: manejo prctico

420

6. Kis P, Bootsma M, Bax J, Schalij MH, Van de Wall EE. Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy: screening, diagnosis, and treatment. Heart Rhythm 2006; 2:
225-34.
7. Francs RJ. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. A review and update.
Int J Cardiol 2006; 110: 279-87.
8. Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli N. Right ventricular cardiomyopathy and
sudden death in young people. N Engl J Med 1988; 318: 129-33.
9. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003; 349: 1064-75.
10. Nava A, Bauce B, Basso C, Muriago M, Rampazzo A, Villanova C, et al. Clinical prole and
long-term follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am
Coll Cardiol 2000; 36: 226-2233.
11. Chowdhry SS, Syrris P, McKenna WJ. Genetics of right ventricular cardiomyopathy. J Cardiovasc
Electrophysiol 2005; 16: 927-35.
12. Naccarella F, Naccarelli G, Fattori R, Nava A, Martini B, Corrado D, et al. Arrhythmogenic right
ventricular dysplasia: cardiomyopatthy current opinions on diagnostic and therapeutics aspects.
Curr Opin Cardiol 2001; 16: 8-16.
13. Corrado D, Basso C, Thiene G, McKenna WJ, Davies MJ, Fontaliran F, et al. Spectrum of
clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardomyopathy/displasia:
a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1512-20.
14. Tabib A, Loire R, Chalabreysse L, Meyronnet D, Miras A, Malicier D, et al. Circumstances of
death and gross and microscopic observation in a series of 200 cases of sudden death associated
with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation 2003; 108:
300-5.
15. Chimenti C, Pieroni M, Maseri A, Frustaci A. Histologic ndings in patients with clinical and
instrumental diagnosis of sporadic arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol
2004; 43: 2305-13.
16. Macus FI. Prevalencie of T-Wave inversion beyond V1 in young normal individuals and
usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am
J Cardiol 2005; 95: 1070-1.
17. Piccini JP, Nasir K, Bomma C, Tandri H, Dalal D, Tichnell C, et al. Electrocardiographic ndings
over time in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Am J Cardiol 2005;
96: 122-6.
18. Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, et al. Electrocariographic features
of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopaty according to disease severity.
Need to broaden diagnostic criteria. Circulation 2004; 110: 1527-34.
19. MacKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Lundqvist C, Fontaine G, et al.
Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 71:
215-8.
20. Chowdhry SS, Lowe MD, Sporton SC, Mackenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy: clinical presentation, diagnosis, and management. Am J Med 2004; 117:
685-95.
21. Dalal D, Nasir K, Bomma C, Prakasa K, Tandri H, Piccini J, et al. Arrhythmogenic right
ventricular dysplasia. A United States experience. Circulation 2005; 112: 3823-32.
22. Leclercq JF, Potenza S, Maison-Blanche P, Chastanq C, Coumel P. Determinants of spontaneous
occurrence of sustained monomorphic ventricular tachycardia in right ventricular dysplasia. J
Am Coll Cardiol 1996; 28: 720-4.

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

23. Peters S, Trmel M, Koehler B, Westermann KU. Mechanisms of syncopes in arrhythmogenic


right ventriclar dysplasia-cardiomyopathy beyond monomorphic ventricular tachycardia. Int J
Cardiol 2006; 106: 52-4.
24. Hulot JS, Jouven X, Empana JP, Frank R, Fontaine G. Natural history and risk stratication of
arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circulation 2004; 110: 1879-84.
25. Klein GJ, Krahn AD, Skanes AC, Yee R, Gula LJ. Primary propylaxis of sudden death in
hypertrophic cardiomyopaty, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, and dilated
cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol 2005; 16: S28-34.
26. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, Bosaert L, Breithandt G, Brugada P, et al. Task
force on Sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eu Heart J 2001; 22:
1374-450.
27. Lemola K, Brunckhorst C, Helfenstein U, Oechslin E, Jenni R, Duru F. Predictors of adverse
outcome in patients with arrhythmogenic righ ventricular dysplasia/cardiomyopathy: long term
experience of a tertiary care centre. Heart 2005; 91: 1167-72.
28. Bauce B, Basso C, Rampazzo A, Beffagna G, Daliento L, Frigo G, et al. Clinical prole of
four families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy by dominant desmoplakin
mutations. Eu Heart J 2005; 26: 1666-75.
29. Norman M, Simpson M, Mogensen J, Shaw A, Hughes S, Syrris P, et al. Novel mutation in desmoplakin
causes arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Circulation 2005; 112: 636-42.
30. Yoerger DM, Marcus F, Sherrill D, Calkins H, Towbin JA, Zareba W, et al. Echocariographyc
ndings in patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J
Am Coll Cardiol 2005; 45: 860-5.
31. Bomma Ch, Dalal D, Tandri H, Prakasa K, Nasir K, Roguin A, et al. Regional differences in
systolic and diastolic function in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy
using magnetic resonance imaging. Am J Cardiol 2005; 95: 1507-11.
32. Fattori R, Tricoci P, Russo V, Lobato L, Bacchi-Reggiani L, Gavelli G, et al. Quantication of
fatty tissue mass by magnetic resonance imaging in arrhythmogenic right ventricular dysplasia.
J Cardiovasc Electrophysiol 2005; 16: 256-61.
33. Tandri H, Saranahan M, Rodrgez R, Martnez C, Bomma Ch, Nasir K, et al. Noninvasive
detection of myocardial brosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopahy using
delayed-enhancement magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 98-103.
34. Wichter T, Borggrefe M, Haverkamp W, Chen X, Breithardt G. Efcacy of antiarrhythmic drugs
in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and
noninducible ventricular tachycardia. Circulation 1992; 86: 29-37.
35. Verma A, Kilicaslan F, Schweikert RA, Tomassoni G, Rossillo A, Marrouche NF, et al. Short
and long-term success of substrate-based mapping and ablation of ventricular tachycardia in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 2005; 111: 3209-16.
36. Marchlinski FE, Zado E, Dixit S, Gerstenfeld E, Callans DJ, Hsia H, et al. Electroanatomic
substrate and outcome of catether ablation therapy for ventricular tachycardia in setting of right
ventricular cardiomyopathy. Circulation 2004; 110: 2293-8.
37. Corrado D, Basso C, Leoni L, Tokajuk B, Bauce B, Frigo G, et al. Three-dimensional
electroanatomic voltaje mapping increases accurancy of diagnosing arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2005; 111: 3042-50.
38. Roguin A, Bomma CS, Nasir K, Tandri H, Tichnell C, James C, et al. Implantable cardioverterdebrillators in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Am
Coll Cardiol 2004; 43: 1843-52.

421

Arritmias: manejo prctico

422

39. Wichter T, Paul M, Wollmann C, Acil T, Gerdes P, Ashraf O et al. Implantable cardioverter/
debrillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Single-centre
experience of long-term follow-up and complications in 60 patients. Circulation 2004; 109:
1503-08.
40. Corrado D, Leoni L, Link MS, Della-Bella P, Gaita F, Curnis A, et al. Implantable cardioverterdebrillator therapy for prevention of suden death in patients with arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2003; 108: 3084-91.
41. Wichter T, Breithardt G. Implantable cardioverter-debrillator therapy in arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 409-11.
42. Zipes DP, Camm AJ, Brignole M, Buxton AE, Chaitman B, Fromen M, et al. ACC/AHA/ESC
2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhytmias and the prevention of
sudden cardiac dead. Circulation 2006; 114: e385-e484.
43. Hauer RN, Aliot E, Block M, Capucci A, Lderitz B, Santini M, et al. Indications for implantable
cardioverter debrillator (ICD) therapy. Eu Heart J 2001; 22: 1074-81.
44. Yoda M, Minami K, Fritzsche D, Tendrich G, Schulte-Eistrup S, Koerfer R. Three cases of
orthotopic heart transplantation for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopahy. Ann
Thorac Surg 2005; 80: 2358-60.
45. Maron BJ, MacKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LI, Kuhn HJ, Seidman CE, et al.
American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus
Document on Hypertophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1687-713.
46. Ackerman MJ. Genetic testing for risk stratication in hypertophic cardiomyopathy and long QT
syndrome: fact or ction? Curr Opin Cardiol 2005; 20: 175-81.
47. Elliott P, MacKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2004; 363: 1881-91.
48. MacKenna WJ, Behr ER. Hypertophic cardiomyopathy: management, risk stratication, and
prevention of sudden death. Heart 2002; 87: 169-76.
49. Wood MJ, Picard MH. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with
cardiomyopathy. Heart 2004; 90: 707-12.
50. Lang RM, Bierig M, Devereux RB, Flachskampf FA, Foster E, Pellikka PA, et al. Recommendations
for chamber quantication: a report from the American Society of Echocardiographys
guidelines and standards committee and the chamber quantication writing group, developed
in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European
Society of Cardiology. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18: 1440-63.
51. Cecchi F, Olivotto I, Betocchi S, Rapezzi C, Coute MR, Sinagra G, et al. The Italian registry for
hypertophic cardiomyopathy: a nationwide survey. Am Heart J 2005; 150: 947-54.
52. Monserrat L, Elliott PM, Gimieno JR, Sharma S, Penas-Lado M, MacKenna WJ. Non-sustained
ventricular tachycardia in hypertophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death
risk in young patients. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 873-9.
53. Nugent AW, Daubeney PEF, Chondros P, Carlin JB, Colan SD, Cheung M, et al. Clinical features
and outcomes of childhood hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005; 112: 1332-8.
54. Nishimura RA, Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl J Med 2004;
350: 1320-7.
55. Thoman R, Gimeno JR, Murphy RT, Kubo T, Sachdev B, Mogensen J, et al. Prevalence and
clinical signicance of systolic impairment in hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2005; 91:
920-5.
56. Olivotto I, Cechi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JH, Maron BJ. Impact of atrial brillation on
the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2001; 104: 2517-24.

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

57. Adabag AS, Casey SA, Kuskowski MA, Zenovich AG, Maron BJ. Spectrum and prognostic
signicance of arrhythmias on ambulatory Holter electrocardiogram in hypertophic
cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 697-704.
58. Frenneaux MP. Assessing the risk of sudden cardiac death in a patient with hypertophic
cardiomyopathy. Heart 2004; 90: 570-5.
59. Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, Sharma S, Monserrat L, Varnava A, et al. Sudden death in hypertrophic
cardiomyopathy: identication of high risk patients. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 2212-8.
60. Elliott PM, Gimeno Blanes JR, Mahon NG, Poloniecki JD, McKenna WJ. Relation between
severity of left-ventricular hypertophy and prognosis in patients with hypertophic cardiomyopahy.
Lancet 2001; 357: 420-4.
61. Spirito P, Bellone P, Harris KM, Bernab P, Bruzzi P, Maron BJ. Magnitude of left ventricular
hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Eng J Med 2000; 342:
1778-85.
62. Maron BJ, Shen WK, Link MS, Epstein AE, Almquist K, Daubert JP, et al. Efcacy of implantable
cardioverter-debrillator for the prevention of sudden death in patients with hypertophic
cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342: 365-73.
63. Wigle ED. CARDIOMYOPATHY: The diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2001;
86: 709-14.
64. Moon JC, Mogensen J, Elliott PM, Smith GC, Elkington AG, Prasad SK, et al. Myocardial late
gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy
caused by mutations in troponin I. Heart 2005; 91: 1036-40.
65. MacKenna WJ, Oakley CM, Krikler DM, Goodwin JF. Improved survival with amiodarone in patients
with hypertrophic cardiomyopathy and ventricular tachycardia. Br Heart J 1985; 53: 412-6.
66. Krauser DG, Segal AZ, Kligeld P. Severe ataxia caused by amiodarone. Am J Cardiol 2005;
96: 1463-4.
67. Begley DA, Mohiddin SA, Tripodi D, Winkler JB, Fananapazir L. Efcacy of implantable
cardioverter debrillator terapy for primary and secondary prevention of sudden cardiac death
in hypertrophic cardiomyopahy. PACE 2003; 26: 1887-96.
68. Marn F, Gimeno JR, Pay E, Garca-Alberola A, Prez-lvarez L, Fernande X, et al. Desbrilador
automtico en la miocardiopata hipertrca. Experiencia de tres centros. Rev Esp Cardiol 2006;
59: 537-44.
69. Accquatella H. Miocardiopata dilatada: avances recientes y tratamiento actual. Rev Esp Cardiol
2000; 53 (Supl 1): 19-27.
70. Van Berlo JH, De Voogt WG, Van der Kooi AJ, Van Tintelen JP, Bonne G, Yaou RB, et al.
Meta-analysis of clinical characteristics of 299 carriers of LMNA gene mutations: do lamin A/C
mutations portent a high risk of sudden death? J Mol Med 2005; 83: 79-83.
71. Chien KR. Genotype, phenotype: upstairs, downstairs in the family of cardiomyopathies. J Clin
Invest 2003; 111: 175-8.
72. MacNair WP, Ku L, Taylor MR, Fain PR, Dao D, Wolfel E, et al. SCN5A mutation associated with
dilated cardiomyopathy, conduction disorder, and arrhythmia. Circulation 2004; 110: 2163-7.
73. Adler E, Fuster V. SCN5A-a mechanistic link between inherited cardiomyopathies and a
predisposition to arrhythmias? JAMA 2005; 293: 491-3.
74. Brembilla-Perrot B, Suty-Selton C, Beurrier D, Houriez P, Nippert M, De la Chaise AT, et
al. Differences in mechanisms and outcomes of syncope in patients with coronary disease or
idiopathic left ventricular dysfunction as assessed by electrophysiologic testing. J Am Coll
Cardiol 2004; 44: 594-601.

423

Arritmias: manejo prctico

424

75. Fonarow GC, Feliciano Z, Boyle NG, Knight L, Woo MA, Moriquchi JD, et al. Improved survival
in patients with nonischemic advanced heart failure and syncope treated with an implantable
cardioverter-debrillator. Am J Cardiol 2000; 85: 981-5.
76. Middlekauff HR, Stevenson WG, Saxon LA. Prognosis after syncope: impact of left ventricular
function. Am Heart J 1993; 125: 121-7.
77. Knight BP, Goyal R, Pelosi F, Flemming M, Horwood L, Morady F, et al. Outcome of patients
with nonischemic dilated cardiomyopathy and unexplained syncope treated with an implantable
debrillator. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1964-70.
78. Zecchin M, Di Lenarda A, Proclemer A, Faganello G, Facchin D, Petz E, et al. The role of
implantable cardioverter debrillator for primary vs secondary prevention of sudden death in
patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. Europace 2004; 6: 400-6.
79. Katritsis DG, Camm AJ. Nonsustained ventricular tachycardia: Where do we stand? Eu Heart J
2004; 25: 1093-9.
80. Grimm W, Christ M, Bach J, Mller HH, Maisch B. Noninvasive arrhythmia risk stratication in
idiopathic dilated cardiomyopathy. Results of the Marburg Cardiomyopathy Study. Circulation
2003; 108: 2883-91.
81. Doval HC, Nul DR, Grancelli HO, Perrone SV, Bortman GR, Curiel R; Grupo de Estudio de la
Sobrevida en la Insuciencia Cardiaca en Argentica (GESICA). Randomised trial of low-dose
amiodarona in severe congestive heart failure. Lancet 1994; 344: 493-8.
82. Sing SN, Fisher SG, Carson PE, Fletcher RD, and the Department of Veterans Affairs CHF STAT
Investigators. Prevalence and signicance of nonsustained ventricular tachycardia in patients
with premature ventricular contractions and heart failure treated with vasodilator therapy. J Am
Coll Cardiol 1998; 32: 942-7.
83. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, Ouiqq R, Estes NA, Anderson KP, et al. Prophylactic debrillator
implantation in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 2004; 350: 2151-8.
84. Grimm W, Hofmann J, Mller HH, Maisch B. Implantable debrillator event rate in patients
with idiopathic dilated cardiomyopathy, nonsustained ventricular tachycardia on Holter and left
ventricular ejection fraction below 30 %. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 780-7.
85. Bnsch D, Antz M, Boczor S, Volkmer M, Tebbenjohanns J, Seidl K, et al. Primary prevention
of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy. The Cardiomyopathy Trial (CAT).
Circulation 2002; 105: 1453-8.
86. Merino JL, Peinado R, Fernndez-Lozano I, Lpez-Gil M, Arribas F, Ramrez LJ, et al. Bundlebranch reentry and the postpacing interval after entrainment by right ventricular apex stimulation.
Circulation 2001; 103: 1102-8.
87. Verrier RL, Tolat AV, Josephson ME. T-Wave alternans for arrhythmia risk stratication in
patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 2225-7.
88. Hohnloser SH, Klingenheben T, Bloomeld D, Dabbous O, Cohen RJ. Usefulness of microvolt T-Wave
alternans for prediction of ventricular tachyarrhythmic events in patients with dilated cardiomyopathy:
results from a prospective observational study. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 2220-4.
89. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, Frumin HI, Schuger CD, Beau SL, et al. Amiodarone
versus implantable cardioverter-debrillator: randomized trial in patients with nonischemic
dilated cardiomyopathy and asymptomatic nonsustained ventricular tachycardia AMIOVIRT.
J Am Coll Cardiol 2003; 41: 1707-12.
90. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R, et al. Amiodarone or an
implantable cardioverter-debrillator for congestive heart failure. N Engl J Med 2005; 352:
225-37.

Tratamiento de las arritmias en pacientes con miocardiopatas

91. Swdberg K, Cleland J, Dargie H, Drexler H, Follath F, Komagda M, et al. Guidelines for the
diagnosis and treatment of chronic heart failure: executive summary update 2005): the task force
for the diagnosis and treatment of chronic heart failure of the European Society of Cardiology.
Eur Heart J 2005; 26: 1115-40.
92. Massie BM, Fisher SG, Deedwania PC, Singh BN, Fletcher RD, Singh SN, for the CHF-STAT
investigators. Circulation 1996; 93: 2128-34.
93. Desai AS, Fang JC, Maisel WH, Baughman KL. Implantable debrillators for the prevention
of mortality in patients with nonischemic cardiomyopathy. A meta-analysis of randomized
controlled trials. JAMA 2004; 292: 2874-9.
94. Bradley DJ, Bradley EA, Baughman KL, Berger RD, Calkins H, Goodman SN, et al. Cardiac
resynchronization and death from progressive heart failure. A meta-analysis of randomized
controlled trials. JAMA 2003; 289: 730-40.
95. Cleland JGF, Daubert JC, Erdmann E, Freemantle N, Gras S, Kappemberger L, et al.; CARE-HF
Study Investigators. The effect of cardiac resynchronization on morbidity and mortality in heart
failure. N Engl J Med 2005; 352: 1539-49.
96. Linde C. Implantable cardioverter-debrillator treatment and resynchronisation in heart failure.
Heart 2004; 90: 231-4.
97. Cesario DA, Dec GW. Implantable cardioverter-debrillator therapy in clinical practice. J Am
Coll Cardiol 2006; 47: 1507-17.

425

Captulo 20
Indicaciones, implante
y seguimiento del desbrilador
automtico implantable
R. Peinado Peinado1, E. Gonzlez Torrecilla2,
J. Ormaetxe Merodio3, M. lvarez Lpez4; Grupo de Trabajo de DAI.
Seccin de Electrosiologa y Arritmias. Sociedad Espaola de Cardiologa
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
3
Unidad de Arritmias. Hospital Civil de Basurto. Bilbao
4
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
1

INTRODUCCIN
El desbrilador automtico implantable (DAI) se ha convertido en el tratamiento
de eleccin para pacientes con taquiarritmias ventriculares malignas o con alto riesgo para el desarrollo de las mismas. El desarrollo tecnolgico del DAI y la evidencia acumulada por sucesivos ensayos clnicos han dado lugar a que las indicaciones
de estos dispositivos hayan tenido un crecimiento exponencial. En Espaa el nmero
de implantes por milln de habitantes en 2005 fue de 50, la media de la Comunidad
Europea fue de 135, y en Estados Unidos fue superior a 600 (fuente: Registro Nacional de DAI y EUCOMED). Por tanto, los cardilogos se encuentran con un nmero
creciente de pacientes en los que se plantea la indicacin de un DAI o de pacientes que
ya son portadores de estos dispositivos, y precisan disponer de conocimientos actualizados sobre las indicaciones, aspectos prcticos del implante y seguimiento de estos
pacientes. El objetivo de este captulo es proporcionar una revisin, a la vez breve y
prctica, sobre dichos aspectos.
COMPONENTES DE UN DESFIBRILADOR
AUTOMTICO IMPLANTABLE
El DAI tiene dos componentes fundamentales: el generador y el/los cable/s. El
generador incluye en su interior la batera y toda la circuitera precisa para la liberacin de impulsos elctricos, la generacin de descargas, el ltrado de seales y su an427

Arritmias: manejo prctico

lisis, as como para el almacenamiento de datos. La duracin de la vida del generador del DAI vara bastante dependiendo del nmero de descargas y de la frecuencia
de uso de la estimulacin antibradicardia, oscilando entre 5 y 7 aos, siendo la deplecin de la batera la indicacin ms comn para su reemplazo. Como la batera (una
combinacin de litio-plata y xido de vanadio) no puede liberar la cantidad de energa necesaria en el corto espacio de tiempo de una descarga de desbrilacin, la carga
debe acumularse en un condensador antes de que se pueda producir el choque elctrico. La energa mxima que puede almacenar oscila entre 30 y 45 julios. Un porcentaje
signicativo del volumen del generador est ocupado por el condensador, cuyo tamao se ha ido reduciendo a lo largo de los ltimos 10 aos. Esto ltimo, y el desarrollo
de descargas bifsicas de menor energa, ha llevado a que los DAI actuales se implanten de forma transvenosa, de forma prcticamente idntica a la de un marcapasos convencional con el generador en la regin pectoral (Figura 1). Los DAI de ltima generacin pesan en torno a 70 g, con un volumen de aproximadamente 30 cm3, muy lejos
de los 175 cm3 de los primeros dispositivos(1,2).
Los cables del desbrilador transmiten las seales elctricas desde la supercie
endocrdica del pex del ventrculo derecho hasta el generador para su anlisis y liberan los pulsos de estimulacin y de descarga al corazn. El vector de desbrilacin
para las descargas actualmente se establece entre espirales situadas en el cable a nivel
del ventrculo derecho y muchas veces en la vena cava superior y la propia carcasa del
generador. En casos indicados, estos dispositivos pueden tener, adems, la posibilidad
de una estimulacin y sensado en aurcula derecha mediante un segundo cable. En los
ltimos aos se estn indicando dispositivos que aportan un tercer cable implantado
en una rama tributaria del seno coronario (cercano, por tanto, al ventrculo izquierdo), con la intencin de conseguir la resincronizacin cardaca mediante la estimulacin biventricular(1,2).

Figura 1. Radiografa de trax PA (A) y lateral (B) de un paciente portador de un DAI


bicameral. Se observa el generador situado en posicin pectoral izquierda y los dos cables
que, a travs de la vena subclavia izquierda, se sitan en aurcula y ventrculo derechos.
El cable ventricular tiene dos electrodos de desbrilacin, uno en VD y otro entre la vena
cava superior y AD.
428

Desde 1980, ao en que se realiz el primer implante de DAI en humanos, y aunque haba sido concebido inicialmente para la desbrilacin, el perfeccionamiento del
dispositivo ha incluido un aumento en el nmero y una mejora de sus funciones. As,
se han aadido la cardioversin elctrica sincronizada, la estimulacin antibradicardia (funcin marcapasos), la funcin antitaquicardia (sobreestimulacin) y la posibilidad de registrar y almacenar los episodios arrtmicos. Asimismo, a la frecuencia cardaca nico criterio inicial para considerar un episodio arrtmico susceptible de ser
tratado se han implementado nuevos criterios de deteccin para aumentar su especicidad diagnstica, es decir, evitar al mximo su actuacin ante taquicardias no ventriculares (lo que se denominan terapias inapropiadas).
Diagnstico de las taquicardias por el desbrilador
automtico implantable

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

FUNCIONES DEL DESFIBRILADOR AUTOMTICO IMPLANTABLE

A travs del electrodo de VD, el dispositivo detecta la activacin ventricular. Inicialmente, el nico parmetro disponible para discriminar si un paciente estaba en taquicardia era la frecuencia ventricular, lo que implicaba la administracin de choques (nica
terapia existente entonces) siempre que la frecuencia ventricular pasaba la frecuencia
de corte, con el consiguiente tratamiento de cualquier tipo de taquicardia del origen que
fuera. Con el perfeccionamiento de los DAI la frecuencia de corte se ha hecho programable y se han introducido criterios de discriminacin ms sosticados(2):
Criterio de comienzo sbito. Trata de discriminar una taquicardia sinusal, que
habitualmente es de instauracin progresiva, de una taquicardia ventricular, normalmente de inicio brusco.
Criterio de estabilidad de frecuencia. Trata de distinguir los episodios de brilacin auricular con R-R variables de los de taquicardia ventricular (TV), habitualmente con R-R bastante jos.
Criterios de discriminacin basados en la morfologa o en la anchura del
electrograma. Es decir, si la seal detectada es similar a la de ritmo sinusal, lo que
ira a favor de una taquicardia supraventricular, o es diferente, lo que ira a favor de un
origen ventricular. Lgicamente, estos criterios son programables tanto en su activacin como en los parmetros de diferenciacin, lo que resulta de una gran importancia: una mala programacin puede hacer no detectar como tal una taquicardia de origen ventricular.
Criterios adicionales. En los desbriladores con electrodo auricular y ventricular pueden tambin activarse criterios adicionales basados en la presencia o no
de disociacin auriculoventricular o en la posicin de la activacin auricular con respecto a la ventricular.
Estimulacin antibradicardia
Los DAI iniciales no tenan funcin marcapasos, por lo que en pacientes con necesidad de estimulacin y, por tanto, con necesidad de ambos dispositivos, se producan interferencias entre ellos que causaban disfuncin grave de los mismos. Los DAI
429

Arritmias: manejo prctico

actuales incorporan la funcin marcapasos y ya no hay estas interferencias. Inicialmente slo era posible la estimulacin VVI (monocameral). Hoy existen DAI con
estimulacin monocameral, bicameral e incluso tricameral. La programacin de la
funcin antibradicardia es similar a la de los marcapasos y adems los parmetros de
estimulacin tras un choque elctrico por el DAI pueden programarse de forma independiente para evitar prdidas de captura por elevacin de umbrales tras el mismo.
Estimulacin antitaquicardia
Los DAI iniciales slo daban choques elctricos. Actualmente pueden administrar
secuencias de estimulacin de frecuencia y nmero de latidos programables, ms rpidos que la taquicardia detectada, con el n de intentar terminar sta sin necesidad de
choques; esto constituye la estimulacin antitaquicardia (Figura 2). Esta modalidad
teraputica ha demostrado ser muy til para el tratamiento de muchas TV, pudiendo
convertir a ritmo sinusal hasta ms de un 90 % de las mismas, con la ventaja de que,
al contrario que los choques, esta terapia es indolora(2).
Cardioversin y desbrilacin
La desbrilacin es la funcin fundamental y la que origin el diseo del DAI para
evitar la muerte sbita de origen cardaco debida a brilacin ventricular (FV) (Figura 3). Desde su inicio todos los esfuerzos han ido encaminados a aumentar la ecacia
de la misma, es decir, a asegurar que el paciente va a ser siempre desbrilado. As, se
han ido modicando los sistemas de desbrilacin (inicialmente eran parches suturados al propio epicardio mediante toracotoma y actualmente son electrodos endocrdicos y la propia carcasa del generador), la direccin de la corriente administrada o la
forma de onda de la misma (actualmente bifsica, ms ecaz que la antigua monofsica). Con los DAI actuales, utilizando un solo cable en ventrculo derecho y carcasa
activa y choques bifsicos, en la inmensa mayora de los pacientes (ms del 95 %) se
consigue desbrilar con energas inferiores a 18 julios, con lo que quedan ms de 10
julios de seguridad programando los choques a la mxima energa que el DAI puede
administrar. Los DAI actuales pueden realizar tambin funcin de cardioversin de
TV (administrando choques sincronizados con el QRS) e incluso de arritmias auriculares (dispositivos bicamerales que realizan estimulacin o choques en la aurcula dere-

Figura 2. Electrogramas almacenados y canales de marcas durante un episodio de TV


con longitud de ciclo de 310 ms detectado y tratado ecazmente mediante una terapia de
estimulacin antitaquicardia (rfaga de 10 latidos con acoplamiento de 270 ms).
430

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

Figura 3. Electrogramas almacenados y canales de marcas durante de un episodio de


brilacin ventricular por el dispositivo y terminacin tras una descarga de alta energa.

cha), en ocasiones por decisin del propio paciente (acercando un aparato al generador cuando, por ejemplo, no cede un episodio de brilacin auricular).
Registro y almacenamiento de episodios
Los DAI tienen memoria para guardar lo que ocurre al paciente: almacenan todos
los episodios arrtmicos e informan sobre la fecha, duracin, terapia que logr la terminacin de la taquicardia, intervalos R-R de los episodios e incluso electrogramas
de los mismos, como si fuera un ECG de la taquicardia (Figuras 2 y 3). Ello permite,
por ejemplo, analizar si un episodio ha sido ventricular o no (ha podido ser una arritmia supraventricular o una interferencia) y ayuda en la programacin del dispositivo
para evitar que libere descargas no apropiadas.
Otras funciones
Los DAI permiten la realizacin de un estudio electrosiolgico a un paciente sin
necesidad de introducir catteres: a travs del programador se puede estimular el corazn o administrar choques para inducir arritmias y comprobar la ecacia del dispositivo. Tambin tienen la llamada funcin de alerta: son una serie de alarmas programables
431

Arritmias: manejo prctico

que van a sonar, en forma de pitidos, ante ciertas anomalas (tiempo de carga excesivo,
batera baja, impedancia de estimulacin fuera de los rangos permitidos) o ante ciertas
situaciones clnicas (como una taquicardia que ha requerido varias terapias) que van a
hacer que el paciente consulte al especialista en arritmias para su valoracin. Por ltimo,
mediante la colocacin de un imn sobre el generador podemos desactivar el funcionamiento del DAI si ello es preciso (p. ej., ante un enfermo con descargas inapropiadas
por una brilacin auricular rpida no controlable). La respuesta al imn vara segn las
casas comerciales y, en general, la funcin antibradicardia, a diferencia de lo que sucede con los marcapasos, no se modica.
INDICACIONES ACTUALES DE TERAPIA
CON UN DESFIBRILADOR AUTOMTICO IMPLANTABLE
Prevencin secundaria
En los ltimos aos se han publicado los resultados de varios ensayos clnicos (estudios AVID, CIDS y CASH) que han comparado la ecacia del DAI frente a los frmacos antiarrtmicos (amiodarona, metoprolol, sotalol, propafenona) en pacientes que han
tenido arritmias ventriculares (Tabla 1). Se incluyeron pacientes que haban sido recuperados de una parada cardaca por FV o TV o haban presentado TV sincopal o TV
mal tolerada (sntomas o signos de compromiso hemodinmico, como presncope, shock,
insuciencia cardaca, angor severo, etc.) y adems tenan una fraccin de eyeccin de VI
(FEVI) por debajo del 35-40 % (la gran mayora tena cardiopata estructural, principalmente infarto de miocardio previo). Tras un seguimiento medio de 2 a 3 aos, el grupo de
pacientes tratados con DAI tuvo una mayor supervivencia que los pacientes tratados con
frmacos(3-6). Diversos subestudios pusieron de maniesto que los pacientes con FEVI
menor o igual al 25 % eran los que ms se beneciaron del DAI, mientras que, en los que
tenan una FEVI relativamente conservada (mayor del 35 %), el DAI no demostr benecio frente a la amiodarona. Por consiguiente, los pacientes con disfuncin ventricular
moderada a severa son los que se benecian en mayor medida del implante de un DAI.
Sin embargo, algunos pacientes con FV o TV polimrca pueden no tener cardiopata estructural aparente y funcin ventricular completamente normal, pero presentar
alteraciones elctricas primarias que predisponen al desarrollo de muerte sbita cardaca. Tal es el caso de los pacientes con FV idioptica, sndrome de Brugada, sndrome de QT largo y sndrome de QT corto. En todos estos grupos los pacientes que
han sido reanimados de una parada cardaca secundaria a estas arritmias ventriculares
malignas tienen indicacin del implante de un desbrilador(7).
Las indicaciones actuales de implante de DAI en prevencin secundaria se recogen
en la Tabla 2. Estas indicaciones estn basadas en las guas clnicas de diversas sociedades cientcas, principalmente el American College of Cardiology (ACC), la American
Heart Association (AHA), la North American Society of Pacing and Electrophysiology (NASPE, actualmente Heart Rhythm Society), y la European Society of Cardiology
(ESC)(8-10). Aunque la recomendacin de DAI es uniforme en aquellos pacientes recuperados de muerte sbita por FV o TV y en pacientes con TV mal tolerada y cardiopata
estructural, la indicacin en pacientes con TV bien tolerada e infarto previo es controvertida, especialmente en pacientes que no tienen disfuncin ventricular severa.

432

secundaria y primaria sobre desbrilador automtico implantable

Estudio

Criterios de inclusin

Seg FEVI T. control

HR

Prevencin secundaria
AVID

1.016 FV o TV sincopal o mal tolerada con FEVI 40 %

18

35

Amio/
Sot

0,62

0,02

CIDS

659 Parada cardaca, TV mal tolerada con FEVI 35 % o sncope


con TV inducible

36

34

Amio

0,8

0,14

CASH

288 Parada cardaca secundaria


a arritmias ventriculares

57

45

Amio/
Met

0,76

0,08

Prevencin secundaria
MADIT

196 Infarto previo, FEVI 35 %,


TVNS y TV inducible no
suprimible con procainamida

27

26

Convenc.

0,46

0,009

CABG-Patch

900 Cardiopata isqumica,


FE 35 %, SAECG anormal,
sometidos a revascularizacin
quirrgica

32

27

No DAI

1,03

0,64

Infarto previo, FEVI 40 %,


TVNS e induccin TV

39

28

Convenc.

0,80

0,06

MADIT II

1.232 Infarto previo y FEVI 30 %

30

23

Convenc.

0,69

0,007

DINAMIT

674 6-40 das posinfarto, FEVI


35 %, VFC o FC media

30

28

No DAI

1,08

0,66

CAT

104 M dilatada, FE 30 %, CF II-III, 23


sin AV sintomticas

24

No DAI

AMIOVIRT

103 M dilatada, FE 35 %, CF I-III,


TVNS asintomticas

22

Amio

DEFINITE

458 M dilatada, FE 35 %, CF II-III, 29


EV o TVNS

21

No DAI

0,65

0,06

25

Amio o
placebo

0,77

0,007

MUSST

SCD-HeFT

2.521 M dilatada o isqumica,


FE 35 %, CF II-III

45

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

Tabla 1. Resumen de los principales ensayos clnicos de prevencin

0,55
12/13 0,80

Amio: amiodarona; Convenc.: convencional; EV: extrasstoles ventriculares; FEVI: expresada


en %; HR: hazard ratio; Met: metoprolol; SAECG: ECG de promediado de seales; Seg: meses
de seguimiento; Sot: sotalol; T. control: tratamiento del grupo control; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VFC: variabilidad de la frecuencia cardaca.

Prevencin primaria
Existen pacientes con alto riesgo de desarrollar arritmias ventriculares malignas, en
los cuales puede estar indicada la implantacin de un DAI. En pacientes con infarto previo y disfuncin ventricular, el estudio MADIT puso de maniesto que el DAI aumenta433

Arritmias: manejo prctico

Tabla 2. Indicaciones de desbrilador automtico implantable


A. Prevencin secundaria
1. Parada cardaca
Clase I
Pacientes reanimados de parada cardaca por FV o TV documentada mediante ECG,
no debida a una causa transitoria reversible (nivel de evidencia A)
Pacientes reanimados de parada cardaca en la que no ha habido documentacin de
FV o TV mediante ECG, pero se presuponen como causa debido a una desbrilacin
ecaz o a datos clnicos a la induccin de arritmias ventriculares sostenidas en el
estudio electrosiolgico (nivel de evidencia B)
Clase III
FV o TV debido a causas transitorias, reversibles o tratables como las producidas
dentro de las primeras 48 horas de la fase aguda del infarto de miocardio, isquemia
aguda, sndrome de Wolff-Parkinson-White (nivel de evidencia C)
Expectativa de vida limitada (< 6 meses) (nivel de evidencia C)*
Paciente con trastornos psiquitricos graves que pueden verse agravados por el
implante del DAI o impedir el seguimiento adecuado del paciente (nivel de evidencia C)*
Pacientes con secuelas neurolgicas severas tras la parada cardaca (nivel de evidencia C)
2. Taquicardia ventricular no asociada a parada cardaca
Clase I
Pacientes con TV sostenida y compromiso hemodinmico severo: sncope, presncope,
shock, insuciencia cardaca o angina severa (nivel de evidencia A)
Clase II
TV sostenida sin compromiso hemodinmico severo en pacientes con fraccin de
eyeccin 40 % (nivel de evidencia B)
TV sostenida sin compromiso hemodinmico severo en pacientes con fraccin de
eyeccin > 40 % (nivel de evidencia C)
Clase III
TV incesante (nivel de evidencia C)
TV idioptica (nivel de evidencia C)
Pacientes que no son de alto riesgo, con TV, que han sido sometidos a ablacin ecaz
con catter o quirrgica (nivel de evidencia C)
3. Sncope sin arritmia ventricular documentada durante el mismo
Clase I
Induccin de TV o FV en el estudio electrosiolgico, con compromiso hemodinmico
severo (sncope, presncope, shock, insuciencia cardaca o angina severa) y cardiopata
estructural con fraccin de eyeccin 40 % (nivel de evidencia B)
Sncope no atribuible a otras causas y patrn ECG de Brugada (nivel de evidencia C)
Clase II
Induccin de TV o FV en el estudio electrosiolgico, con compromiso hemodinmico
severo (sncope, presncope, shock, insuciencia cardaca o angina severa) y cardiopata
estructural pero con fraccin de eyeccin > 40 % (nivel de evidencia C)
Sncope no explicado por otras causas asociado a cardiopatas estructurales
(miocardiopata hipertrca, miocardiopata arritmognica de VD) o elctricas (sndrome
de QT largo) con riesgo de desarrollo de muerte sbita cardaca
(nivel de evidencia B))

434

Clase III
Sncope sin cardiopata estructural (nivel de evidencia C)
Sncope secundario a causas transitorias, corregibles o tratables (nivel de evidencia C)
B. Prevencin primaria
Clase I
TV no sostenida en pacientes con infarto de miocardio previo, fraccin de eyeccin de
VI < 40 % y TV sostenida inducible en el estudio electrosiolgico (nivel de evidencia B)
DAI con capacidad de resincronizacin cardaca en pacientes con cardiopata, fraccin
de eyeccin de VI 35 %, clase funcional III o IV y QRS > 120 ms
(nivel de evidencia B)
Clase II
Pacientes con infarto de miocardio previo y fraccin de eyeccin < 30 % (nivel de
evidencia B)
Pacientes con miocardiopata isqumica o dilatada, con fraccin de eyeccin < 35 % y
clase funcional II o III (nivel de evidencia B)
Miocardiopata hipertrca con factores de riesgo de muerte sbita cardaca (sncope
de etiologa no aclarada, antecedentes familiares de muerte sbita, TV no sostenidas en
el Holter, grosor septal > 30 mm o respuesta tensional hipotensiva durante la prueba de
esfuerzo) (nivel de evidencia B)
Sndrome de Brugada con patrn ECG basal tipo I y antecedentes familiares de muerte
sbita cardaca y/o inducibilidad de arritmias ventriculares malignas en el estudio
electrosiolgico (nivel de evidencia B)
Clase III
TV no sostenida no asociada a cardiopata estructural (nivel de evidencia C)
TV no sostenida con cardiopata estructural y fraccin de eyeccin > 40 %
(nivel de evidencia C)
TV no sostenida en pacientes con cardiopata isqumica y FE > 30 % sin TV sostenida
inducible en el estudio electrosiolgico (nivel de evidencia C)
Patrn ECG de Brugada asintomtico sin patrn espontneo patolgico ni
antecedentes de sncope (nivel de evidencia C)
Miocardiopata hipertrca en pacientes sin factores de riesgo de muerte sbita (nivel
de evidencia C)

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

Tabla 2. Indicaciones de desbrilador automtico implantable (cont.).

* Aplicables como contraindicaciones generales tanto en prevencin primaria como secundaria.

ba la supervivencia frente al tratamiento convencional en pacientes con FEVI por debajo del 35 % de forma muy relevante: reduccin de la mortalidad a 2 aos en un 54 %(11).
En el estudio MUSST (pacientes con infarto previo, TV no sostenida en el Holter y
FEVI < 40 %) tambin se comprob que los pacientes en que se implant un DAI tenan
una menor mortalidad sbita y global que el resto(12). Varios aos ms tarde, el estudio
MADIT II (pacientes posinfarto con FEVI 30 %)(13) mostr una reduccin de la mortalidad en pacientes con una FEVI < 25 % en los que se haba implantado un DAI frente
al tratamiento farmacolgico ptimo, aunque estos datos no se conrmaron en el estudio DINAMIT(14). Estos resultados, junto con un subanlisis del estudio MADIT II, que
435

Arritmias: manejo prctico

demostr el mayor benecio del DAI cuanto ms tarde son incluidos los pacientes despus de un infarto, ponen de maniesto la ausencia de benecio del DAI en prevencin
primaria, en las primeras semanas que siguen a un infarto agudo de miocardio.
En pacientes con miocardiopata dilatada, diversos trabajos no han demostrado
benecio del desbrilador frente al tratamiento mdico convencional o el tratamiento con amiodarona(15,16). Probablemente esto fue debido, entre otras razones, a que an
no era prctica comn el uso rutinario de frmacos como los betabloqueantes, que
han demostrado una reduccin de la mortalidad global y sbita. Sin embargo, el ltimo estudio sobre prevencin primaria publicado, el SCD-HeF(17), ha demostrado un
aumento de la supervivencia de los portadores de DAI frente al tratamiento mdico
aislado, lo que, unido a un reciente metaanlisis sobre el DAI en la insuciencia cardaca, sugiere que el DAI podra estar indicado en prevencin primaria en pacientes
con cardiopata estructural, disfuncin VI severa e insuciencia cardaca. Si, adems,
presentan BRI con un QRS > 120 ms, la combinacin de desbrilador con un dispositivo de resincronizacin cardaca ha demostrado en el estudio COMPANION una
reduccin de la mortalidad global y del nmero de hospitalizaciones por cualquier
causa frente al tratamiento exclusivamente mdico o asociado a terapia de resincronizacin cardaca sin desbrilador(18), indicacin aceptada por la Sociedad Europea
de Cardiologa(12). Las indicaciones del DAI en prevencin primaria se recogen en la
Tabla 2.
La aplicabilidad de los resultados de algunos de los estudios realizados en prevencin primaria es discutida por diferentes autores y as, mientras algunos deenden la generalizacin de la indicacin tipo MADIT II (pacientes con infarto previo
y FEVI < 30 %), y la indicacin tipo SCD-HefT (pacientes con cardiopata estructural, fraccin de eyeccin < 35 % e insuciencia cardaca), otros autores son partidarios de individualizar dicha indicacin a los pacientes en los que se ha demostrado un mayor benecio en dichos estudios o subanlisis de los mismos, teniendo en
cuenta adems otros datos del perl clnico del paciente como la edad o la comorbilidad asociada.
En el caso de la miocardiopata hipertrca, la indicacin del DAI como prevencin primaria es controvertida, por lo que la decisin debe individualizarse cuidadosamente sobre la base de los factores de riesgo y el perl clnico del paciente(19). En
el sndrome de Brugada, las indicaciones en prevencin primaria tambin son controvertidas, por lo que recomendamos seguir las indicaciones de consenso de las sociedades europeas y americanas de cardiologa(7). Por ltimo, en el sndrome de QT largo y QT corto no existen indicaciones claras de prevencin primaria: el DAI estara
indicado en pacientes con sncopes recurrentes no debidos a otras causas a pesar de
tratamiento farmacolgico, mxime si tienen antecedentes familiares de muerte sbita familiares a edades jvenes.
PROGRAMACIN DEL DESFIBRILADOR
AUTOMTICO IMPLANTABLE
Independientemente del motivo por el que se implant, se ha visto que los pacientes con DAI, y sobre todo aquellos con cardiopata estructural, pueden presentar TV
rpidas, TV ms lentas y FV. Por eso, podemos programar hasta tres zonas diferen-

436

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

tes de deteccin con frecuencias diferentes, y en cada zona, distintas terapias. As, en
una TV lenta programaremos estimulacin antitaquicardia para evitar al mximo la
administracin de choques elctricos. Si la estimulacin antitaquicardia falla, entrarn entonces los choques de cardioversin, que pueden ser de baja energa inicialmente y de mayor energa si stos tampoco son ecaces. Lgicamente, en la zona de FV
se programarn de entrada choques de mxima energa. Si una taquicardia pasa de una
zona a otra de frecuencia de forma espontnea o por efecto de alguna terapia, recibir
las terapias programadas en la nueva zona.
Se programar tambin el tiempo o el nmero de latidos que debe cumplir una
taquicardia para ser detectada como tal para ser tratada y, en el caso de choques, el
tiempo y nmero de latidos tras la carga antes de administrar sta (reconrmacin),
para evitar tratar episodios que espontneamente han terminado. Tambin hay que
programar el nmero de terapias a administrar por el dispositivo (cuando el DAI agota las terapias de una zona por inecacia de las mismas y persistencia de la taquicardia, se da por concluido su trabajo). Podemos tambin programar en algunas arritmias
slo deteccin y no terapias (funcin Holter): el DAI guardar la informacin del episodio o episodios y en la siguiente revisin se podrn analizar. Por otro lado, segn las
caractersticas del paciente, se programarn los criterios de deteccin mencionados,
las derivaciones de almacenamiento de los electrogramas, las alertas y la respuesta del
DAI ante el acercamiento de un imn.
Por ltimo, se programar la funcin marcapasos: si el paciente no es marcapasosdependiente, se programar en VVI a una frecuencia baja para permitir en lo posible
el ritmo propio del paciente para evitar el efecto perjudicial que la asincrona de la
contraccin ventricular (motivada por la estimulacin desde ventrculo derecho) pueda tener en la funcin ventricular, aunque existen DAI bicamerales y tricamerales para
estimulacin secuencial auriculoventricular y para resincronizacin ventricular, respectivamente.
SEGUIMIENTO
Antes del alta deben darse instrucciones al paciente concernientes al funcionamiento del dispositivo, y de cundo debe acudir al centro de forma urgente o a la consulta
externa para revisin. El paciente debe acudir urgentemente al centro de implantacin
en caso de producirse descargas frecuentes del DAI, sncopes, taquicardia persistente,
disnea intensa o sangrado por el lugar de implantacin. En caso de primera descarga
del DAI, signos de infeccin a nivel de la herida, descargas mltiples pero no frecuentes, mareo frecuente, palpitaciones de nueva aparicin, disnea o ansiedad progresivas,
el paciente debe acudir de forma prioritaria a la consulta externa. En los dems casos,
se realizan visitas de seguimiento en las que se examina el dispositivo, se asegura el
adecuado funcionamiento del mismo, se comprueba el estado de la batera y se modica la programacin, en caso necesario.
Los pacientes deben ser revisados entre uno y dos meses posimplante y posteriormente cada 6 meses en caso de que no existan incidencias durante el seguimiento.
Estas revisiones pueden ser ms frecuentes si la cardiopata de base del paciente as lo
aconseja. Tambin deben hacerse revisiones menos espaciadas en pacientes con descargas frecuentes.

437

Arritmias: manejo prctico

438

Las recomendaciones sobre las actividades de la vida diaria deben basarse principalmente en la cardiopata de base del paciente. Existen muy pocas limitaciones
inherentes al propio DAI. Los campos elctricos o radiaciones electromagnticas
pueden interferir con el funcionamiento del desbrilador con consecuencias variables: descargas inapropiadas, activacin de estimulacin antitaquicardia con potencial arritmognico, falta de deteccin de arritmias ventriculares, inhibicin de la
estimulacin antibradicardia, calentamiento excesivo del electrodo con dao al miocardio, alteracin de los parmetros programados y dao permanente del dispositivo. El paciente portador de DAI debe evitar la exposicin a campos electromagnticos potentes que puedan causar interferencias con el DAI como los que existen en
detectores de metales de los aeropuertos. Los portadores de DAI pueden manejar sin
peligro la mayora de los aparatos electrodomsticos, herramientas y maquinaria de
ocina, siempre que tengan una toma de tierra adecuada y que no se trate de trabajos
de reparacin de dichos objetos. Los microondas tampoco suponen peligro de interferencias con el DAI. Los sistemas de cocina con induccin s pueden producir interferencias, por lo que se recomienda mantenerse a unos 60 cm de la fuente de induccin. Los pacientes que hagan uso del telfono mvil deben procurar mantenerlo a
una distancia mnima de 15 cm. Por lo tanto, se recomienda hablar por telfono desde
el lado opuesto al del implante del DAI y no guardar el telfono en los bolsillos situados cerca del pecho.
En cuanto a la conduccin de vehculos, la mayora de los pacientes que conducan vuelven a hacerlo pasados varios meses posimplante. En el estudio AVID el 57 %
de los pacientes haba vuelto a conducir en los primeros 3 meses posimplante, el 78 %
a los 6 meses, y el 88 % a los 12 meses. Aunque los pacientes pueden presentar sntomas relacionados con la aparicin de arritmias mientras conducen (en el estudio
AVID, el 2 % de los pacientes tuvieron sncope, el 11 % mareo o palpitaciones que
obligaron al paciente a detener el vehculo, el 22 %, mareo o palpitaciones que no
requirieron detener la conduccin, y el 8 % recibieron un choque mientras conducan),
los accidentes de trco son infrecuentes en pacientes portadores de DAI (3,4 % por
paciente y ao en el estudio AVID) y el nivel de accidentes es inferior al de la poblacin general (7,1 % en Estados Unidos). A partir de la informacin recogida en la
bibliografa se extrae que se puede permitir la conduccin de vehculos inmediatamente despus del implante en pacientes con indicacin de prevencin primaria. En
las indicaciones de prevencin secundaria se puede aconsejar la reanudacin precoz
de la conduccin en los pacientes que no han presentado sncope o sntomas graves
durante la taquicardia, con situacin estable de su cardiopata y sin descargas frecuentes del DAI. No est permitida, sin embargo, la conduccin profesional de vehculos
en ningn paciente portador de DAI.
En el entorno hospitalario, muchos procedimientos diagnsticos y teraputicos
implican fuentes de radiacin electromagntica que pueden interferir con la funcin
del DAI: resonancia magntica, bistur elctrico, equipos de diatermia, estimuladores elctricos transcutneos o medulares y ablacin con radiofrecuencia. Por el contrario, las radiaciones ionizantes de las tcnicas de rayos X y tomografa axial computarizada, los ultrasonidos de las exploraciones ecogrcas y las tcnicas de medicina
nuclear carecen de inuencia sobre los DAI. La resonancia magntica est contraindicada en enfermos con DAI, aunque probablemente su aplicacin en cabeza y extre-

automtico implantable

Relacionadas con el
dispositivo

Infeccin/Erosin
Hematoma
Neumotrax
Trombosis venosa
Desplazamiento de electrodo y fallos en la conexin
del mismo
Fractura o disfuncin del electrodo
Umbrales de desbrilacin elevados
Interferencias electromagnticas

Relacionadas con las


terapias

Descargas mltiples: apropiadas e inapropiadas


Ausencia de intervencin del dispositivo
Proarritmia inducida por el DAI
Fallo de estimulacin
Alteraciones psicolgicas
Deterioro de la clase funcional (estimulacin ventricular
derecha, descargas frecuentes) del dispositivo

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

Tabla 3. Principales complicaciones en pacientes portadores de desbrilador

midades sea ms segura que en tronco. Esta contraindicacin es ms clara en aquellos


pacientes dependientes de la actividad de marcapasos. Antes de realizar procedimientos endoscpicos o quirrgicos que impliquen electrocauterio se debe desactivar la
deteccin de taquiarritmias y reactivar dicha funcin tras nalizar el procedimiento. El riesgo de daar la unidad tambin se reduce mediante una colocacin adecuada
del electrodo de tierra del electrocauterio, al minimizar el ujo de corriente a travs
del sistema de electrodos del DAI. Los pacientes dependientes de estimulacin permanente requerirn la implantacin de un electrodo transitorio en procedimientos que
impliquen el uso de fuentes electromagnticas.
COMPLICACIONES
Las principales complicaciones del tratamiento con DAI se recogen en la
Tabla 3(20).
Infeccin del desbrilador automtico implantable
Es una complicacin grave, debido a que es potencialmente mortal y a que su tratamiento requiere el recambio completo del sistema. Es obligatorio el explante del generador y electrodos y la instauracin de una pauta antibitica, cuya duracin es variable
dependiendo del microorganismo causal y la extensin de la infeccin. Una vez comprobada la ausencia de recurrencia de los signos de infeccin, se puede implantar una
nueva unidad, siendo preferible introducir los electrodos por lugares diferentes y alojar el generador en una posicin distinta a la inicial. Su incidencia se ha reducido de
manera importante gracias a la colocacin de los electrodos a nivel endocrdico por
439

Arritmias: manejo prctico

va transvenosa, estimndose que en la actualidad estara en torno a un 0,8 %. Existe un mayor riesgo de infeccin del DAI en la implantacin abdominal que en la prepectoral, en el recambio del generador frente a la implantacin inicial del mismo y en
pacientes diabticos.
Prdida de integridad del electrodo
Puede deberse a dislocacin del mismo, fractura o defecto del aislante. Suele manifestarse por defectos de sensado, con descargas a frecuencias cardacas normales.
Cualquiera de estas complicaciones obliga a la revisin quirrgica del electrodo y sus
conexiones y en muchas ocasiones a la sustitucin del mismo.
Descargas mltiples
Se denen como la incidencia de 3 o ms descargas en un perodo de tiempo inferior
o igual a 24 horas. Pueden clasicarse en apropiadas e inapropiadas, dependiendo de la
causa. Las primeras se deben a un aumento en la frecuencia de los episodios de taquicardia ventricular o FV que pueden llegar a producir una verdadera tormenta arrtmica
o elctrica, o del nmero de choques necesario para terminar un episodio de arritmia
ventricular (descargas mltiples consecutivas). Las descargas inapropiadas en general
se originan por taquiarritmias supraventriculares o por fallos de deteccin del dispositivo. Los motivos ms frecuentes de aumento de episodios de TV o FV son los cambios
en el sustrato de la arritmia (nuevo infarto de miocardio, isquemia, deterioro de la funcin ventricular) y las alteraciones electrolticas, aunque en la mayor parte de los casos
la causa es desconocida. La arritmia supraventricular que con mayor frecuencia desencadena descargas mltiples es la brilacin auricular. El ejercicio, ebre, infecciones
u otras causas que produzcan taquicardia sinusal tambin son causas frecuentes. Las
descargas mltiples por fallos de deteccin estn producidas en su mayor parte por dislocacin de un electrodo, fractura del electrodo o defecto del aislante (ms frecuentes
tras los recambios) y defectos en las conexiones. Otras causas son la sobredeteccin de
seales, bien cardacas (onda T) o extracardacas (movimientos respiratorios). Por ltimo, las interferencias por la cercana de fuentes electromagnticas tambin pueden originar la deteccin errnea de seales interpretadas como taquicardias.
El tratamiento agudo debe iniciarse lo antes posible. Los pacientes con una tormenta arrtmica deben ser ingresados lo antes posible en una unidad de cuidados
intensivos cardiolgicos. Deben colocrsele al paciente palas de desbrilacin adhesivas pero no debe desactivarse el DAI, salvo que el paciente presente una taquicardia ventricular bien tolerada clnica y hemodinmicamente. Las causas potencialmente corregibles deben tratarse de inmediato. Dado que uno de los hechos habituales de
una tormenta arrtmica es un aumento del tono adrenrgico, uno de los tratamientos
de eleccin que debe emplearse, siempre que no haya contraindicacin, son los frmacos betabloqueantes por va intravenosa. Adems del betabloqueo, el tratamiento de
eleccin de una tormenta arrtmica es la administracin de amiodarona por va intravenosa. Si se dispone del programador, puede intentar optimizarse la funcin antitaquicardia del DAI, as como reprogramar la frecuencia de deteccin. Si no existe respuesta puede plantearse la ablacin con catter del sustrato arritmognico y, en casos

440

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

refractarios, se proceder a la sedacin profunda con soporte ventilatorio (e incluso


a la utilizacin de baln de contrapulsacin intraartico o dispositivos de asistencia
mecnica ventricular). En los pacientes con descargas mltiples inapropiadas, debe
desactivarse el desbrilador lo antes posible, bien con el programador o, en caso de no
estar disponible ste, mediante un imn colocado sobre el generador y jado mediante
una cinta adhesiva. El paciente debe permanecer bajo monitorizacin ECG mientras
tiene el DAI desactivado. La sedacin es muy importante para reducir la descarga de
catecolaminas relacionada con la ansiedad de los pacientes y para favorecer el efecto de los frmacos antiarrtmicos. El tratamiento de eleccin en estos pacientes son
los frmacos que deprimen la conduccin por el nodo AV para controlar la frecuencia
ventricular durante los episodios. Los frmacos indicados son los betabloqueantes o
los antagonistas del calcio. El esmolol, con una vida media de 8 minutos, es especialmente til en pacientes con disfuncin ventricular izquierda. Una vez controlado el
episodio, y en cuanto sea posible, debe volver a activase el dispositivo, se debe mantener el tratamiento con frmacos que depriman la conduccin nodal y programar en
la unidad de arritmias criterios adicionales de deteccin en el DAI que mejoren la discriminacin entre arritmias supraventriculares y ventriculares.
Ausencia de intervencin del desbrilador automtico implantable
Las causas ms frecuentes son la ausencia de deteccin de la arritmia por el dispositivo (debido a disfuncin del mismo o a que la taquicardia sea ms lenta que la frecuencia de corte programada) o que el nmero de terapias programadas para el episodio se ha agotado. El manejo de estas arritmias depender de su repercusin clnica y
hemodinmica. Si el paciente est en parada cardaca, no deben demorarse las maniobras habituales de resucitacin cardiopulmonar, incluyendo la desbrilacin urgente. Se debe proceder a desactivar el DAI para evitar que el dispositivo libere descargas tras la desbrilacin externa que puedan inducir nuevas arritmias y para evitar
choques inadvertidos al personal del estudio o de la preparacin post mortem. Si el
paciente presenta una TV monomrca sostenida sin compromiso hemodinmico, lo
ms habitual es que se deba a que la frecuencia de la taquicardia es ms lenta que la
frecuencia programada en los criterios de deteccin. Si el paciente est estable, lo
ideal es interrogar el dispositivo para averiguar cul es el motivo de su falta de intervencin. La simple reprogramacin del mismo puede ser la solucin y, adems, con el
propio programador pueden enviarse terapias de sobreestimulacin o cardioversin.
Si no hay disponible un programador o personal entrenado en su manejo, la taquicardia debe ser tratada como habitualmente (procainamida/amiodarona y/o cardioversin). Como en cualquier caso de taquiarritmia, ante el deterioro hemodinmico del
enfermo deber realizarse con urgencia una cardioversin elctrica externa.
Proarritmia
Las propias terapias proporcionadas por el desbrilador, bien sea estimulacin antitaquicardia, cardioversin o desbrilacin, pueden desencadenar a su vez diferentes
tipos de arritmias (efecto proarritmognico), supraventriculares o ventriculares, que
en algunos casos pueden tener consecuencias fatales.

441

Arritmias: manejo prctico

CALIDAD DE VIDA
La calidad de vida en pacientes portadores de DAI es un aspecto relativamente
poco estudiado. El implante de un DAI y la aparicin de descargas durante el seguimiento puede producir una variedad de efectos psicolgicos a los pacientes que incluye estrs, ansiedad, depresin y trastornos del estado de nimo, enfado e ira, miedo
a las descargas y a la muerte, incertidumbre y prdida de control, alteraciones de la
imagen corporal, disfunciones sexuales, etc. La prevalencia real de las alteraciones
psicolgicas en pacientes portadores de DAI no es bien conocida. Tampoco est bien
denido cunto inuye en la calidad de vida la cardiopata de base del paciente, el desbrilador o ambos, aunque s est demostrado que las alteraciones psicolgicas provocadas por el DAI favorecen el desarrollo de arritmias, aumentan el riesgo de muerte sbita y empeoran el pronstico de la cardiopata.
La mayor parte de los estudios realizados sobre calidad de vida en pacientes con DAI
son retrospectivos y utilizan diferentes diseos y cuestionarios de medida. Adems, tienen un seguimiento temporal limitado y el nmero de pacientes incluido es pequeo.
La mayora de estos estudios no han demostrado diferencias signicativas en los indicadores de calidad de vida entre los pacientes con o sin DAI. Se han realizado estudios prospectivos y aleatorios como subestudios de los ensayos CABG-Patch, AVID y
CIDS. Aunque el primero de ellos mostr una peor calidad de vida en los pacientes con
DAI, el estudio AVID no encontr diferencias y en el CIDS se comprob una mejor calidad de vida en los pacientes portadores de DAI, excepto en aquellos que haban tenido
ms de cinco descargas. Un hallazgo constante de todos los estudios es que la aparicin
de descargas en el seguimiento de los pacientes es uno de los principales predictores de
peor calidad de vida. Otros predictores son la edad joven, los antecedentes de ansiedad
o depresin, la sobreproteccin familiar y la falta de apoyo social(21).
Para prevenir el deterioro de la calidad de vida, es importante realizar una programacin adecuada del DAI y un tratamiento concomitante (farmacolgico o ablacin con
catter) que ayude a reducir al mximo el nmero de descargas durante el seguimiento.
Junto a ello, el tratamiento correcto de la cardiopata de base, el dilogo con el paciente
para que ste conozca su enfermedad y el funcionamiento del dispositivo y el apoyo psicolgico son factores clave para lograr dicho objetivo. Los pacientes con descargas mltiples o frecuentes deben ser remitidos precozmente al especialista en psiquiatra.
BIBLIOGRAFA
1. DiMarco JP. Implantable cardioverter-debrillators. N Engl J Med 2003; 349: 1836-47.
2. Stevenson WG, Chaitman BR, Ellenbogen KA, Epstein AE, Gross WL, Hayes DL, et al. Clinical
assessment and management of patients with implanted cardioverter-debrillators presenting to
nonelectrophysiologists. Circulation 2004; 110: 3866-9.
3. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable debrillators in patients
resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. The Antiarrhythmics versus Implantable
Debrillators (AVID) Investigators. N Engl J Med 1997; 337: 1576-93.
4. Connolly SJ, Gent M, Robert RS, Dorian P, Roy D, Sheldon RS, et al. Canadian implantable
debrillator study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardioverter debrillator against
amiodarone. Circulation 2000; 101: 1297-302.

442

Indicaciones, implante y seguimiento del desbrilador implantable

5. Kuck K, Cappato R, Siebels J, Ruppel R. Randomized comparison of antiarrhythmic drug


therapy with implantable debrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the Cardiac
Arrest Study Hamburg (CASH). Circulation 2000; 102: 748-54.
6. Ezekowit JA, Armstrong PW, McAlister FA. Implantable cardioverter debrillators in primary
and secondary prevention: a systematic review of randomized, controlled trials. Ann Intern Med
2003; 138: 445-52.
7. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, et al. Brugada
syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society
and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111: 659-70.
8. Hauer RN, Aliot E, Block M, Capucci A, Luderitz B, Santini M, et al. Study Group on Guidelines
on ICDs of the Working Group on Arrhythmias and the Working Group on Cardiac Pacing of
the European Society of Cardiology. Indications for implantable cardioverter debrillator (ICD)
therapy. Eur Heart J 2001; 22: 1074-81.
9. Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, Freedman RA, Hayes DL, Hlatky MA, et al. ACC/AHA/
NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia
devices: summary article. A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to update the
1998 Pacemaker Guidelines). Circulation 2002; 106: 2145-61.
10. Swedberg K, Cleland J, Dargie H, Drexler H, Follath F, Komajda M, et al. Guidelines for the diagnosis
and treatment of chronic heart failure: (update 2005). The Task Force for the diagnosis and treatment
of CHF of the European Society of Cardiology. Eur Heart Journal 2005; 26: 1115-40.
11. Moss AJ, Hall J, Cannom DS, Daubert JP, Higgins SL, Klein H, et al.; for the Multicenter
Automatic Debrillator Implantation Trial Investigators. Improved survival with an implanted
debrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Eng
J Med 1996; 335: 1933-40.
12. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, Josephson ME, Prystowsky EN, Haey G, et al. A randomized
study of the prevention of sudden death in patients with coronary artery disease. Multicenter
Unsustained Tachycardia Trial Investigators. N Engl J Med 1999; 341: 1882-90.
13. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, Klein H, Wilber DJ, Cannom DS, et al. Prophylactic implantation
of a debrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl
J Med 2002; 346: 877-83.
14. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P, Roberts RS, Hampton JR, Hatala R, et al. Prophylactic use
of an implantable cardioverter-debrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med
2004; 351: 2481-8.
15. Nanthakumar K, Epstein AE, Kay GN, Plumb VJ, Lee DS. Prophylactic implantable cardioverterdebrillator therapy in patients with left ventricular systolic dysfunction: a pooled analysis of 10
primary prevention trials. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 2166-72.
16. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, Quigg R, Estes NA, Anderson KP, et al. Prophylactic debrillator
implantation in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 2004; 350: 2151-8.
17. Bardy GH, Lee KL, Mark DB; for the Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCDHeFT) Investigators. Amiodarone or an implantable cardioverter-debrillator for congestive
heart failure. N Engl J Med 2005; 352: 225-37.
18. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, Krueger S, Kass DA, De Marco T, et al.; Comparison
of Medical Therapy, Pacing, and Debrillation in Heart Failure (COMPANION) Investigators
Cardiac-resynchronization therapy with or without an implantable debrillator in advanced
chronic heart failure. N Engl J Med 2004; 350: 2140-50.

443

Arritmias: manejo prctico

444

19. Maron B, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, et al.
American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus
Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1687-713.
20. Peinado R, Martn A, Gonzlez Torrecilla E, Laguna P, Ormaetxe J, Suero C, et al. Manejo de
los pacientes portadores de un DAI en los Servicios de Urgencias Hospitalarios. Documento de
consenso del Grupo de Trabajo de DAI de la Sociedad Espaola de Cardiologa y del Grupo
de Arritmias Cardiacas de la Sociedad Espaola de Medicina de Urgencias y Emergencias.
Emergencias 2005; 17: 180-95.
21. McCready MJ, Exner D. Quality of life and psychological impact of implantable cardioverter
debrillators: focus on randomized controlled trial data. Cardiac Electrophysiology Review
2003; 7: 63-70.