ES

S
ENCI
AI
SPARAO I
NT
ERNAT
O

Editora Sanar

Voc tem dificuldades em estruturar sua anamnese e pensar

diagnsticos diferenciais?
Evoluo e prescrio soam complicados para voc?
Veja nesses casos como fazer isso de forma prtica e objetiva.
Esse ebook faz parte do Workshop do Pr-Internato (100% Online e 100%
Gratuito) que ocorrer dos dias 31 de Outubro ao dia 09 de Novembro
e que voc acaba de confirmar a sua inscrio. O Workshop ser composto por
aulas ministradas pelos Drs. Caio Nunes e Carlos Moura e sero enviadas por
e-mail.

Bons estudos!

03
CASO

Editora Sanar

LANA - Liga Acadmica de Neurocincias Aplicadas

Autores: Lohana Almeida, Ana Flvia Souza e Wanessa Queiroz.
Orientador(a): Dr. Daniel Farias (Neurologista; Hospital Santa Izabel).
Instituio: Escola Bahiana de Medicina e Sade Pblica

NEUROLOGIA
HISTRIA CLNICA

JESS, 32 anos, sexo masculino, natural do

interior. Atendido em hospital privado, com
histria de dor abdominal e diarreia persistente, com perda ponderal de 8 kg (cerca de 15%
do peso corporal habitual) h quatro meses.
Procurou atendimento mdico aps evoluir

com dificuldade de deambulao, associada a

quadro de sonolncia excessiva no momento
da internao.
Antecedentes: familiares desconhecem antecedentes mdicos significativos. Paciente no
pode informar porque encontra-se comatoso.

EXAME FSICO

Ruim estado geral e nutricional.

te. Sinal de Babinski bilateral. Sensibilidade

no testada, porque paciente no interage verbalmente.

FC: 120 bpm; FR: 18 ipm; PA: 110/60

mmHg; Tax: 38,2 oC.

Trax simtrico, sem retraes ou abaulamentos, com expansibilidade preservada, som claro pulmonar percusso e murmrio vesicular bem distribudo sem rudos
adventcios.

Cabea desviada para direita por paratonia, com lcera de presso em orelha direita, sem achados dignos de nota em nariz.
Cavidade oral com placas esbranquiadas em
mucosa. Presena de linfadenopatia generalizada. Tireoide sem alteraes.

Bulhas rtmicas, normofonticas, em 2

tempos, sem sopros.

Apresenta abertura ocular espontnea,

mas no interage com examinador.
Apresenta tetraparesia espstica. Apresenta
desvio do olhar conjugado para a direita. Retirada dor em dimdio esquerdo e contrao
muscular ao estmulo doloroso em dimdio direito. Sem piscamento ameaa visual. Reflexos osteotendneos hiperativos (grau 3) em
membros superiores e inferiores bilateralmen-

Plano, sem cicatrizes, RHA+, flcido, indolor palpao, sem visceromegalias.

Traube livre.
Ausncia de baqueteamento digital, edema ou cianose.
Sem sinais flogsticos.

Editora Sanar

EXAMES COMPLEMENTARES

Testes
Teste Rapido de HIV

ELISA

Western Blot

Negativo

Positivo

Positivo

Laboratrio

Valores Obtidos

Valores Referenciais

Lquor
Clulas arredondadas

63

< 4/mm3

Clulas linfomononucleares

60

< 4/mm3

Protena

72 mg/dL

< 40 mg/dL

Tinta da China

Negativas

Pesquisa de Bacilo lcool-cido

Resistente

Negativas

Eletroencefalograma (EEG): Atividade eltrica Delta. Ausncia de crises eletrogrficas.

Figura 1. Tomografia Computadorizada de Crnio (TCC): Evidenciou leses

hipodensas com edema vasognico e efeito de massa, localizadas em regio
parieto-occipital direita e ncleo-capsular bilateral.

Figura 2. Ressonncia Nuclear Magntica (RNM) de crnio, plano axial:

Mltiplas imagens hiperintensas na sequncia FLAIR, envolvendo regio
parieto-occipital direita, tlamo bilateral, ncleo lentiforme, crtex frontal
e parietal esquerdo, compatveis com abscessos cerebrais circundados de
edema vasognico.

Editora Sanar

Figura 3. RNM em corte axial, sequncia T1 ps gadolneo evidencia captao anelar de contraste.

Figura 4. Imagem evidencia leses que restringem difuso, compatveis

com abscesso.

PONTOS DE DISCUSSO

1. Qual o diagnstico mais provvel?

2. Como ocorre essa infeco?
3. Qual a relao entre HIV positivo e a doena?
4. Como explicar o rebaixamento do nvel de
conscincia do paciente?

5. Como realizado o diagnstico dessa patologia?

6. Qual o tratamento para o caso?

Editora Sanar

manifestando-se com sinais de irritao menngea, convulses, ataxia, alterao do nvel de

conscincia, confuso mental e/ou coma.
O diagnstico pode ser confirmado a partir
dos dados clnicos, aliados ao resultado do Lquido Crebro-Raquidiano (LCR) e aos achados
da neuroimagem, os quais, se analisados isoladamente, no so caractersticos para a doena.
A Tomografia Computadorizada ou a Ressonncia Magntica de crnio podem evidenciar
a presena de ndulos, muitas vezes com reao
inflamatria perilesional e edema acentuado,
na regio crtico-subcortical ou nos ncleos da
base. Os mtodos diagnsticos mais utilizados
para deteco de anticorpos especficos no LCR
so a Imunofluorescncia indireta e a Hemoaglutinao passiva.
O diagnstico presuntivo emprico e embasado na melhora dos abscessos com o tratamento da toxoplasmose, o qual baseia-se na
associao de Pirimetamina (75-100mg, via
oral, no primeiro dia e 50mg nos demais dias);
Sulfadiazina (4,0-8,0g/dia) e cido folnico
(15mg/dia). Esse esquema teraputico deve
ser mantido por, pelo menos, seis semanas,
devendo ser prolongado at que no existam
mais sinais de atividade, como a captao de
contraste Tomografia. Aps a melhora das
leses, as doses de Sulfadiazina so reduzidas
para 2-4g/dia. Demais drogas so mantidas at
recuperao imune, considerada como atingida
aps seis meses do segundo CD4 acima de 200.
Outra alternativa para tratamento de Neutrotoxoplasmose a combinao sulfametoxazol e
trimetoprima (bactrim). importante ressaltar
que a morbidade devido ao uso dessas drogas
alta e inclui leucopenia, trombocitopenia, rash
cutneo e febre.

DISCUSSO

A Toxoplasmose uma doena sistmica

infecciosa causada por um protozorio intracelular, o qual pode provocar infeco do Sistema
Nervoso Central (SNC) congnita ou adquirida,
sendo transmitida atravs da ingesto de carne
crua ou mal cozida e por contaminao pelas
fezes de gatos. A doena se manifesta quando
existe um grande nmero de clulas destrudas
pelos protozorios, causando uma hipersensibilidade no organismo.
A Neurotoxoplasmose o acometimento cerebral, difuso ou com a formao de abscessos
discretos.
O estado de imunodepresso facilita a reativao da infeco latente, constituindo-se
como a infeco oportunista mais frequente no
SNC em indivduos HIV positivo, ocorrendo, na
maioria dos casos, encefalite focal. O paciente
do caso em questo apresentava monilase oral,
que um achado possivelmente indicativo de
de imunosupresso.
Estima-se que 50% da populao que apresenta ttulos de anticorpos anti-Toxoplasma
desenvolvem a Neurotoxoplasmose, parmetro
utilizado como importante fator de risco.
A apresentao clnica varia de acordo com
a topografia e a quantidade de leses cerebrais,
bem como com a presena de hipertenso intracraniana. As crianas forma congnita
podem apresentar febre, rash cutneo, hepatoesplenomegalia e convulses logo aps o
nascimento; posteriormente, podem apresentar coriorretinite, hidrocefalia ou microcefalia,
calcificaes cerebrais e retardo no desenvolvimento neuropsicomotor. Na forma adquirida,
quando as condies de imunidade encontram-se preservadas, a Toxoplasmose assintomtica ou subclnica, enquanto em pacientes
imunodeprimidos o foco parasitrio, mantido
quiescente por longos perodos, pode entrar em
atividade. Os sinais neurolgicos podem caracterizar quadro de encefalopatia metablica
(mioclonias e tremores), ou de meningoencefalite (tal qual o caso em questo se apresenta),

DIAGNSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS

Infecciosos
Abscessos bacterianos em pacientes sem AIDS
Neurotuberculose
Encefalite por leso direta do HIV

Editora Sanar

tenas e o perfil eletrofortico exibe valores

elevados de gama-globulinas.
Complicaes como hidrocefalia, calcificaes intracranianas e meningoencefalite necrotizante (caso gravssimo) podem surgir.

Encefalite por Citomegalovrus

Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva
Neurocriptococose
Neurossfilis
Neoplsicos

REFERNCIAS

Metstases cerebrais
Linfoma primrio do SNC

1. Nitrini R; Bacheschi A. A Neurologia que todo Mdico

Deve Saber. So Paulo, Atheneu, 2004.
2. Barsotti V; Moraes AT. Neurotoxoplasmose Como Primeira Manifestao da Sndrome de Imunodeficincia
Adquirida Relato de Caso. Rev. Fac. Cinc. Md. Sorocaba, v.7, n.2. p. 20 - 22, 2005.
3. Silva E; Gatti, L.L. Toxoplasmose em pacientes infectados pelo HIV. Disponvel em: www.fio.edu.br/cic/
anais/2010_ix_cic/pdf/05ENF/16ENF.pdf. (Acessado
em: 14/12/2014).

Tumor cerebral

OBJETIVOS DE APRENDIZADOS / COMPETNCIA

Anatomia aplicada de regio cortical e subcortical enceflica (entender as funes de

cada estrutura);
Semiologia neurolgica na avaliao do estado mental;
Estruturas neurolgicas que afetam o nvel
de conscincia;
Diagnsticos diferenciais de rebaixamento
do nvel de conscincia;
Relao entre imunodepresso e neurotoxoplasmose (importncia de se investigar presena de HIV);
Como diagnosticar a Neurotoxoplasmose;
Tratamento da Neurotoxoplasmose.
PONTOS IMPORTANTES

A toxoplasmose cerebral uma infeco que

ocorre em pessoas com imunidade baixa;
Investigar presena de HIV importante
pela possibilidade de causar comprometimento do sistema de defesa do organismo,
favorecendo, assim, o desenvolvimento de
doenas oportunistas;
Em estudos elaborados atravs uma srie de
autpsias foi identificado o comprometimento do SNC em 80% a 90% dos casos de
pacientes portadores do vrus HIV, seja por
leso direta do vrus ou por infeces oportunistas;
O exame do LCR pode revelar a presena de
pleocitose, geralmente abaixo de 200 leuccitos por mm3, com baixos percentuais de
neutrfilos; h aumento dos teores de pro7

43
CASO

Liga Acadmica de Clnica Mdica de Pernambuco

Autores: Marttina Carolline de Moura Ferreira Gomes e Cynara Karolina Rodrigues da Cruz.
Orientador(a): Dr. Rodrigo Agra Bezerra dos Santos (Clnica Mdica e Endocrinologia,
Prof. Auxiliar da UPE Campus Garanhuns).
Instituio: Universidade de Pernambuco - UPE.

ENDOCRINOLOGIA
HISTRIA CLNICA

Mulher, 41 anos, parda, residente em cidade do interior do nordeste brasileiro, vem ao

ambulatrio aps atendimento em emergncia com quadro de nuseas e vmitos associado tontura h aproximadamente seis meses.
Relata escurecimento progressivo da pele nos
ltimos meses e perda de peso significativa (15
kg em dois meses), h relatos de hiponatremia
durante os atendimentos anteriores. Refere
anorexia, astenia e alopecia, alm de deter per-

manecido em coma por duas semanas. Nega cefaleia, diarreia, dor torcica e edema. Durante
atendimento em emergncia com quadro de
obnubilao, hipotenso, hiperpigmentao
difusa de pele e mucosas, com hiponatremia e
hipoglicemia foi iniciado tratamento com corticoide inicialmente venoso em regime de internamento e posteriormente recebeu alta em
uso de hidrocortisona 15 mg/dia.

EXAME FSICO

Estado geral regular, consciente, corada,

afebril, hidratada. Hiperpigmentao
global e homognea; manchas hipercrmicas
nas regies palmar e plantar. Alopecia com
predominncia na regio axilar, pubiana e em
MMII.

Murmrios Vesiculares normais e bem

distribudos, sem rudos adventcios; expansibilidade normal.

PA sentada 80 x 60 e deitada 100 x 80

mmHg. IMC: 23 kg/m3. FC: 60 bpm. FR:
20 rpm.

Flcido e indolor palpao, com presena de rudos hidroareos. Ausncia

de cicatrizes e circulao colateral.

Bulhas rtmicas e normofonticas em 2

tempos sem sopros.

Hiperpigmentao em mucosa oral.

Ausncia de baqueteamento digital, edema ou cianose.

Ausncia de sinais focais. Sonolenta.

Ausncia de sinais de artrite.

Editora Sanar

EXAMES COMPLEMENTARES

Laboratrio

Valores Obtidos

Valores Referenciais

Bioqumica / Imunologia
Sdio

137 mEq/L

135 - 145 mEq/L

Anti-TPO microssomal

1,75 UI/mL

1-16 IU/mL

Glicemia de jejum

68 mg/dL

70 - 99 mg/dL

Cortisol

No coletado durante atendimento

de emergncia

ACTH

1.390 pg/mL

< 46 pg/mL

LH

54,24 U/l

1,2 - 10,9 Folicular,

10 - 60 menopausa

Prolactina

9,40 ng/ml

3,3 26,7 ng/ml

Figura 1. Tomografia Computadorizada de Abdome da paciente evidenciando reduo

volumtrica das adrenais.

PONTOS DE DISCUSSO

1. Qual o diagnstico?
2. Qual a principal causa desta patologia?
3. uma doena comum?

4. H relao da hiperpigmentao da pele

com o quadro ou este um fator isolado?
5. Como tratar?

Editora Sanar

alternada ou no com constipao intestinal).

So sintomas comuns em muitas outras doenas, mas a insuficincia adrenal deve ser sempre
considerada no diagnstico diferencial.1
A paciente apresenta quadro tpico de insuficincia adrenal primria, a tambm chamada de doena de Addison. Ela corresponde
falncia do crtex da glndula adrenal (com
sua consequente reduo volumtrica, notada
pela TC abdominal da paciente) em produzir os
hormnios cortisol e aldosterona. uma condio pouco frequente, com prevalncia entre
0,45 - 11,7 casos por 100.000 habitantes. Aps
a introduo de terapia antituberculosa eficaz,
a autoimunidade tornou-se a principal causa
de insuficincia adrenal primria em pases
desenvolvidos. Estudo realizado em So Paulo demonstrou que a etiologia autoimune a
mais prevalente (39%), seguida de paracoccidioidomicose (28%), tuberculose (11%) e adrenoleucodistrofia (7,3%). Outras causas de insuficincia adrenal primria so infeces virais,
histoplasmose, hiperplasia adrenal congnita,
neoplasias malignas metastticas, hemorragia
adrenal e medicamentos.2
O pico da incidncia da doena fica em torno dos 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer
idade. A insuficincia adrenal primria s provoca sintomas quando j h destruio de pelo
menos 90% das adrenais, pelo que frequentemente as queixas instalam-se lentamente, o que
dificulta o diagnstico e propicia a instalao
abrupta de um quadro de insuficincia adrenal
aguda ou crise addisoniana. Os sintomas mais
frequentes, apesar de inespecficos, refletem a
falta de cortisol pela falncia da adrenal.

DISCUSSO

Apesar do quadro inespecfico, os dados

clnicos e laboratoriais (hipotenso, hiperpigmentao cutnea, episdios anteriores de hiponatremia, aumento do ACTH) fizeram da
insuficincia de glicocorticides (falncia / insuficincia adrenal) a principal hiptese para
esse caso.
O quadro inicial, flagrado na emergncia,
era bastante inespecfico. H vrios diagnsticos diferenciais para reduo do nvel de conscincia: acidentes vasculares cerebrais, trauma
ou infeco do SNC, sepse, intoxicao exgena,
distrbios hidroeletrolticos, etc.
Mesmo aps obteno do dado laboratorial
de hiponatremia as possibilidades diagnsticas
ainda so extensas, como sndrome de secreo
inapropriada do hormnio antidiurtico, uso
de diurticos de ala, hipotireoidismo, insuficincia adrenal, sndrome cerebral perdedora de
sal, entre outras.
O dado da anamnese que direcionou o pensamento para insuficincia adrenal foi o escurecimento progressivo da pele (hiperpigmentao), particularmente o contraste entre aspecto
atual da paciente e fotos pessoais anteriores ao
surgimento dos sintomas. Outros dados como
nuseas, anorexia, hipotenso e hipoglicemias
reforaram a suspeita de insuficincia adrenal
primria ou doena de Addison.
A falta crnica de glicocorticoide leva aos
sintomas inespecficos apresentados pela paciente, como mal-estar geral, fraqueza, inapetncia, perda de peso, queixas gastrintestinais
(nuseas, vmitos, dor abdominal e diarreia

Principais manifestaes e achados laboratoriais frequentes na doena de Addison

(em ordem decrescente de prevalncia)
Manifestaes clnicas

Principais achados laboratoriais

Astenia e perda de peso

Hiponatremia

Sintomas gastrintestinais

Hipercalemia

Hiperpigmentao cutaneomucosa

Anemia (em geral normoctica-normocrmica)

Hipotenso arterial (sistlica < 110 mmHg)

Eosinofilia

10

Editora Sanar

Principais manifestaes e achados laboratoriais frequentes na doena de Addison

(em ordem decrescente de prevalncia)
Manifestaes clnicas

Principais achados laboratoriais

Amenorreia

Hipercalcemia*

Avidez por sal

*Alm desses achados, podem estar presentes hipoglicemia e linfocitose relativa, bem como discreta neutropenia.

creo de cortisol h depresso do feedback negativo normal para hipotlamo e hipfise anterior, permitindo, assim, secreo aumentada
de ACTH e, simultaneamente, de grande quantidade de MSH.

No curso clnico dessa patologia, o paciente pode apresentar hiperpigmentao cutaneomucosa generalizada ou s em certas regies
(lbios, linhas da palma da mo), por estarem
mais expostas ao sol. Acredita-se que a causa
seja pelo fato de que quando se diminui a se-

Figuras 2. Hiperpigmentao cutaneomucosa. (Fotos autorizadas pela paciente).

Figuras 3. Hiperpigmentao cutaneomucosa. (Fotos autorizadas pela paciente).

11

Editora Sanar

O diagnstico da insuficincia adrenal primria pode ser feito apenas com dosagens sricas basais de cortisol (que dever estar reduzido) e de ACTH (que compensatoriamente se
mostrar aumentado).
O tratamento crnico deve ser institudo
logo que diagnosticado para prevenir a chamada crise addisoniana, a qual pode ser fatal se
no tratada a tempo. Ele deve ser feito atravs
de reposio glicocorticoide.
O glicocorticoide farmacolgico ideal alm
de mimetizar o ritmo circadiano deve ter uma
posologia cmoda, baixo risco de efeitos adversos relacionados ao hipercortisolismo crnico.
A paciente utilizou inicialmente um regime
com corticoide de longa durao (prednisona)
com baixo efeito mineralocorticoide, porm
teve seu tratamento alterado ambulatorialmente para um corticoide de ao rpida com efeito
mineralocorticoide (hidrocortisona 15 mg/dia)
por queixas e achados clnicos (hipotenso postural) compatveis com deficincia mineralocorticoide. Outra alternativa seria o uso de um
mineralocorticoide sinttico como a fludrocortisona associado ao uso de prednisona.
Durante o acompanhamento ambulatorial
necessrio permanecer vigilante para doenas
autoimunes associadas como hipotiroidismo e
falncia ovariana prematura, alm do risco de
complicaes relacionadas ao tratamento crnico com glicocorticoides.

Tumores hipofisrios, apoplexia/hemorragia hipofisria, induzida por frmacos (excesso crnico de

glicocorticoides)

OBJETIVOS DE APRENDIZADO / COMPETNCIAS

Funo das adrenais;

Quadro clnico da disfuno das adrenais;
Identificar quais exames solicitar;
Importncia da instituio do tratamento
logo que diagnosticada;
Quais frmacos so preferidos para tratamento e o porqu.
PONTOS IMPORTANTES

Dor abdominal, diarreia, nuseas e vmitos

podem ser os sinais e sintomas mais proeminentes da insuficincia adrenal;
A presena de hiperpigmentao cutaneomucosa auxilia no diagnstico, porm sua
ausncia no afasta;
Distrbios hidroeletrolticos (hiponatremia
e hipercalemia) nem sempre ocorrem; quando acontecem, sugerem alteraes primrias;
A hipoglicemia mais comum nos casos de
insuficincia adrenal secundria e terciria;
Cuidado: atente para o risco de mltiplas disfunes endcrinas associadas;
No esperar confirmao do diagnstico
para intervir;
A resposta teraputica ao corticoide costuma
ser rpida e impressionante;
Oriente seu paciente a possuir sempre um
carto de identificao da patologia; isso pode
salvar a vida dele numa situao de emergncia.

DIAGNSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS

Hiperpigmentao cutaneomucosa difusa
Endcrina: Doena de Addison, Sndrome da secreo
ectpica de ACTH.
Metablica: Hemocromatose, ocronose, pelagra

REFERNCIAS

Autoimune: cirrose biliar primria

1. Castro M, Elias LLK. Insuficincia Adrenal Crnica e

Aguda. Medicina, Ribeiro Preto, 36: 375-379, abr./dez.
2003.
2. PROTOCOLO CLNICO E DIRETRIZES TERAPUTICAS INSUFICINCIA ADRENAL PRIMRIA (DOENA DE ADDISON). Ministrio da Sade, 2010.

Frmacos e metais: amiodarona, depsito de ouro.

Hipocortisolismo
Sndrome poliglandular autoimune, paracoccidioidomicose, tuberculose, adrenoleucodistrofia, hemorragia
suprarrenal, induzido por frmacos.

12

Editora Sanar

3. Silva RC, Castro M, Kater CE, Cunha AA, Moraes AM,

Alvarenga DB, et al. [Primary adrenal insufficiency in
adults: 150 years after Addison]. Arq Bras EndocrinolMetabol. 2004 Oct;48(5):724-38.
4. Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL,Kasper
DL, Jameson JL. Medicina Interna de Harrison. 18 ed.
Editora Artmed; 2009.

13

82
CASO

Liga Acadmica de Clnica Mdica da Paraba

Autores: Everton Camilo Vasconcelos da Nbrega e Hlita Bezerra Freitas.
Orientador(a): Maria Enedina Claudino de Aquino Scuarcialupi (Mdica Pneumologista, Profa. da
Faculdade de Cincias Mdicas da Paraba).
Instituio: Faculdade de Cincias Mdicas da Paraba.

PNEUMOLOGIA
HISTRIA CLNICA

73 anos, masculino, encaminhado ao ambulatrio de especialidades com queixas de falta

de ar e tosse seca h 3 anos. Conta que h 6 meses passou a apresentar dispneia aos moderados
esforos. Ultimamente vem notando uma piora
progressiva, inicialmente apresentando dispneia aos mdios esforos e mais recentemente
aos mnimos esforos e, por vezes, em repouso.
Ao longo de 6 meses refere tosse seca persis-

tente e importante diminuio na tolerncia

ao exerccio. Possui antecedentes de tabagismo
(150 anos/mao). Refere dor torcica, edemas
em membros inferiores, inapetncia, perda de
peso (10kg em 6 meses). Nega febre, expectorao, roncos, exposies ocupacionais, uso lcool/drogas ilcitas, pirose, epigastralgia, vmitos,
diarreia, apneia do sono. Uso regular dos broncodilatadores formoterol e tiotrpio.

EXAME FSICO

Regular estado geral e emagrecido, lcido, orientado e dispneico. Cianose perifrica, hidratado, anictrico e cianose labial.

Ritmo cardaco regular em dois tempos

com bulhas normofonticas, sem sopros
audveis.

FC: 101 bpm; FR: 27 irpm; Tax: 36,5 oC;

PA: 110x90 mmHg.

Plano, depressvel, indolor palpao

profunda e superficial, sem sinais de irritao peritoneal e sem visceromegalias.

Respirao difcil, lbios cerrados e cianticos.

Presena de cianose, edema de membros

inferiores +/4 e hipocratismo digital.

Ativo, Glasgow 15, fora muscular preservada, ausncia de dficits focais.

Sem sinais de flogose articular.

Uso de musculatura acessria frcula

esternal; expansibilidade torcica reduzida; frmito toracovocal diminudo no 1/3 superior de ambos os hemitraces; som hipertimpnico em pices pulmonares e crepitaes do
tipo velcro nas bases pulmonares.

14

Editora Sanar

EXAMES COMPLEMENTARES

Laboratrio

Valores Obtidos

Valores Referenciais

Gasometria arterial
pH

7,44

7,35 - 7,45

pCO2

40 mmHg

32 - 45 mmHg

pO2

88 mmHg

80 - 100 mmHg

HCO3

27,2 mEq/L

22 - 28 mEq/L

BE

2,8 mEq/L

-2 a +2 mEq/L

SatO2

91%

>95%

Espirometria:
Parmetro

Prev.

CVF (L)

Pre-Farm.

Pos-Farm.

Pos-Pre

CALC.

%TEO

CALC.

%TEO

3.67

1.98

53.82

2.00

54.51

0.69

VEF1 (L)

2.75

1.26

45.70

1.69

61.61

15.92

VEF1/CVF

0.77

0.64

82.92

0.85

110.39

27.47

Tabela. Espirometria demonstrando distrbio ventilatrio combinado (restrio e obstruo) com variao isolada de fluxo aps uso do broncodilatador.

Figura 1. Radiografia de trax em PA (a) e perfil (b), demonstrando sinais acentuados de hiperinsuflao pulmonar com aplainamento e retificao das cpulas
diafragmticas e hipovascularizao nos lobos superiores, combinadas com padro intersticial nos 2/3 inferiores da rea pulmonar.

15

Editora Sanar

Ecocardiograma: frao de ejeo: 66% (normal > 55%); ventrculo direito: aumentado; Presso sistlica em artria pulmonar: 56mmHg

(normal < 30mmHg - hipertenso pulmonar moderada) Valva pulmonar: retificada com onda
A ausente.

Figura 2. TC de trax, corte axial, demonstrando sinais de intersticiopatia pulmonar caracterizados por distoro arquitetural, espessamento septal e bronquiectasia de trao, envolvendo predominantemente a corticalidade de ambos os pulmes, com gradiente
pico-basal. Destacam-se extensas reas de faveolamento pulmonar nas bases, sem evidncias de vidro fosco significativo.

Figura 3. TC de trax, corte axial, evidencia cistos pulmonares areos predominando nos campos superiores, associado a reas de
enfisema centrolobular e parasseptal nos lobos superiores.

16

Editora Sanar

PONTOS DE DISCUSSO

1. Qual o provvel diagnstico para o caso em

questo?
2. Qual(ais) exame(s) confirmariam a hiptese
diagnstica?

3. Qual a razo das alteraes na espirometria?

4. Qual a conduta teraputica mais apropriada?

17

Editora Sanar

A doena pulmonar obstrutiva crnica

(DPOC) e fibrose pulmonar idioptica (FPI)
so duas graves doenas pulmonares de origem multifatorial caracterizadas por padres
clnicos e patolgicos distintos. No entanto,
algumas semelhanas podem ser reconhecidas.
Em primeiro lugar, ambos esto relacionados
inalao de agentes nocivos (principalmente
o tabaco).2,3 Em Segundo lugar, tanto a DPOC
e FPI so doenas crnicas e progressivas que
acometem predominantemente idosos do sexo
masculino.
O paciente em questo apresenta uma combinao de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE).
Com a introduo da Tomografia Computadorizada de Alta Resoluo (TCAR), muitos avanos na interpretao dos achados tomogrficos
das vias areas puderam ser observados e a combinao dessas duas doenas passou a ser cada
vez mais descrita, provando ser uma entidade
distinta e prevalente.4-6
A apresentao simultnea de padro obstrutivo e restritivo na CFPE caracterizada por
dispneia grave, tosse e funo pulmonar normal ou subnormal na espirometria. Os pacientes so na maioria das vezes do sexo masculino
e com histria de exposio intensa ao tabaco.
O exame fsico revela crepitaes do tipo velcro nas bases pulmonares e baqueteamento
digital.
Testes de funo pulmonar: na avaliao
dos volumes pulmonares e as capacidades respiratrias, so elementos essenciais a fora
muscular, a complacncia do parnquima pulmonar e a complacncia da parede torcica. As
diversas doenas que comprometem os pulmes podem modificar a complacncia pulmonar, de maneira que essas medidas sofrem alteraes. A avaliao da funo pulmonar atravs
da espirometria um valioso teste que auxilia
o diagnstico e a quantificao dos distrbios
respiratrios, sendo o nico instrumento para o
diagnstico precoce da DPOC. Parmetros especficos auxiliam na classificao do tipo e grau
de disfuno pulmonar (Quadro 2).

DISCUSSO

O tabagismo continua a ser um grave problema de sade pblica mundial e, embora sua
magnitude e impacto relativo varie entre diferentes populaes, considerado a principal
causa evitvel de morte em vrios pases.1
Os grupos de doenas pulmonares que abrigam a maioria das doenas do aparelho respiratrio correspondem s seguintes categorias
(Quadro 1): doenas obstrutivas e distrbios restritivos. O primeiro grupo caracterizado por
processos que envolvem a obstruo brnquica,
reduo do fluxo expiratrio e aprisionamento de quantidade excessiva de ar no pulmo. O
segundo grupo inclui uma variedade de processos que acometem principalmente o interstcio
pulmonar, resultando em uma diminuio da
elasticidade e da expanso pulmonar.
Nos distrbios obstrutivos, o ar em excesso
no interior dos alvolos traz como conseqncia a reduo na retrao elstica e o aumento
da resistncia das vias areas. J nos distrbios
restritivos ocorre o inverso, o acometimento do
parnquima pulmonar, aparelho neuromuscular respiratrio e/ou caixa torcica provoca um
aumento da retrao elstica do parnquima
pulmonar e reduo da resistncia das vias areas. Ambos englobam entidades de diferentes
caractersticas clnico-patolgicas.
Distrbios obstrutivos
Asma
DPOC (enfisema e/ou bronquite crnica)
Bronquiectasia
Bronquiolite
Distrbios restritivos
Doenas Intersticiais do pulmo
Doenas neuromusculares (sndrome de Guillain-Barr,
esclerose lateral amiotrfica)
Doenas da parede torcica/pleura (Espondilite anquilosante, cifoescoliose, efuses pleurais)
Quadro 1. Distrbios obstrutivos e restritivos.

18

Editora Sanar

Distrbios obstrutivos

VEF1/CVF normal

semelhante ao para o tratamento de FPI, tem

sido utilizado, mas sem resultados benficos.
Os broncodilatadores so utilizados para alvio
da dispnia e aumento da tolerncia ao esforo
fsico. Cessar o tabagismo a medida sensata
que provavelmente impede a progresso das
leses de enfisema. A terapia de suplementao
de oxignio apropriada para a gesto da hipoxemia. A fisioterapia com reabilitao cardiorrespiratria melhora a tolerncia ao esforo
fsico e a qualidade de vida.

Quadro 2. VEF1, volume expiratrio forado em um segundo; CVF, capacidade

vital forada; CPT, capacidade pulmonar total; CV, capacidade vital.

DIAGNSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS

Diminuio de VEF1 < 80% do previsto

Relao VEF1/CVF < 0,7
CPT normal ou aumentada
Capacidade de difuso diminuda
Distrbios restritivos
Diminuio dos volumes pulmonares
CV e CPT diminudas

Doenas pulmonares intersticiais associadas ao tabagismo (smoking related interstitial lung disease)

No que diz respeito funo pulmonar de

pacientes com CFPE, a espirometria pode ser
normal ou apresentar leves anormalidades,
com valores de CVF, VEF1 e CPT em geral
normais ou ligeiramente alterados. A relao
VEF1/CVF pode estar normal ou ligeiramente abaixo do normal. Uma justificativa para a
discrepncia entre a clnica e as leves alteraes
que a hiperinsuflao e a maior complacncia pulmonar resultantes da perda de elasticidade nas reas de enfisema podem compensar
a perda de volume e complacncia pulmonar
causada pela fibrose. Ainda, a fibrose impede
o fechamento precoce das pequenas vias areas
observado em pacientes com enfisema.8
Exames de Imagem: os exames de imagem
so essenciais para o diagnstico. Embora a radiografia simples de trax no seja to sensvel
como a tomografia computadorizada de alta resoluo do trax (TCAR), ela pode revelar hiperlucncia nos pices pulmonares correspondente a reas de enfisema e um padro intersticial
predominantemente nas regies pulmonares
subpleurais e basais. A TCAR constitui a base do
diagnstico da CFPE e tipicamente mostra enfisema centrolobular ou parasseptal nos lobos
superiores, bem como opacidades reticulares,
bronquiectasias de trao, espessamento septal,
opacidades em vidro fosco e faveolamento nos
lobos inferiores.
Tratamento: as opes teraputicas para
CFPE so limitadas. O tratamento com corticosteroides sistmicos e imunomoduladores,

Pneumonia intersticial descamativa

Bronquiolite respiratria associada doena intersticial
pulmonar
Histiocitose pulmonar de clulas de Langerhans
Neoplasias
Cncer de pulmo
Tumores de traqueia
Doena pulmonar obstrutiva
Bronquiolite obliterante
Enfisema

OBJETIVOS DE APRENDIZADO / COMPETNCIAS

Anatomia e fisiologia pulmonar;

Semiologia torcica nos distrbios obstrutivos e restritivos;
Compreenso dos parmetros especficos
das provas de funo pulmonar nos distrbios obstrutivos, restritivos e combinados;
Diagnsticos diferenciais de dispnia;
Manejo e evoluo da DPOC associada fibrose.
PONTOS IMPORTANTES

O tabagismo est envolvido na gnese de

inmeras patologias, sendo a causa mais importante da DPOC;

19

Editora Sanar

CFPE uma entidade clnica distinta caracterizada pela coexistncia de enfisema em

lobo superior e fibrose pulmonar em lobo
inferior;
Os achados clnicos, funcionais e radiolgicos da CFPE so conflitantes primeira vista
e podem levar a uma interpretao equivocada e ao subdiagnstico;
Infelizmente, CFPE no tem opes de tratamento eficazes disponveis, com exceo de
possvel transplante de pulmo, que em geral apresenta um prognstico desfavorvel.
REFERNCIAS
1. World Health Organization. WHO report on the global
tobacco epidemic, 2009: implementing smoke-free environments. Geneva: World Health Organization; 2009.
2. American Thoracic Society: Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and
the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir
Crit Care Med 2000, 161:646-664.
3. Rabe KF, Hurd S, Anzueto A, Barnes PJ, Buist SA, Calverley P, Fukuchi Y, Jenkins C, Rodriguez-Roisin R, van
Weel C, Zielinski J: Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global strategy for the diagnosis,
management, and prevention of chronic obstructive
pulmonary disease: GOLD executive summary. Am J
Respir Crit Care Med 2007, 176:532-555.
4. Wiggins J, Strickland B, Turner-Warwick M. Combined
cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the
value of high resolution computed tomography in assessment. Respir Med. 1990;84(5):365-9.
5. Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, Cohen M, Shitrit D, Kramer MR. Concomitant upper-lobe bullous
emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary hypertension in heavy smokers: report of
eight cases and review of the literature. Respir Med.
2005;99(8):948-54.
6. Hiwatari N, Shimura S, Takishima T. Pulmonary emphysema followed by pulmonary fibrosis of undetermined cause. Respiration 1993; 60: 354358.
7. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux
G, Tillie-Leblond I et al. Combined pulmonary fibrosis
and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur
Respir J. 2005;26(4):586-93.
8. Dias OM, Baldi BG, Costa AN, Carvalho CRR. Combined
pulmonary fibrosis and emphysema: an increasingly
recognized condition . Jornal Brasileiro de Pneumologia 2014;40(3):304-312.

20