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VALENTINA LEVIQUEO, SILVIA MORALES & ETNA SEPLVEDA

SNDROME
DE DEHISCENCIA DEL
CANAL SEMICIRCULAR (SDCSC)
FONOAUDIOLOGA 3
Marcela Castillo Olivares

ndice

Introduccin

Sndrome de dehiscencia del canal semicircular (SDCSC)

Etiologa Embriolgica

2-3

Sintomatologa

3-4

Fisiopatologa

5-6

Diagnstico

6-7

Tratamiento

7-8

Diagnstico Diferencial

Glosario

Conclusin

10

Bibliografa

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Introduccin
Por muchos aos, los especialistas en otologa han reconocido que, bajo ciertas
condiciones, el sonido transmitido hacia el odo interno tendra la propiedad de
activar el sistema vestibular o del equilibrio. El odo interno est compuesto por un
componente coclear y un componente vestibular que en condiciones normales
actan de manera independiente. Sin embargo, existen circunstancias en las que
un sonido o presin pueden desencadenar sensacin de vrtigo y nistagmo en un
paciente.
El fenmeno de nistagmo y/o sntomas vestibulares evocados por sonido o presin
ha sido descrito en pacientes con fstula perilinftica, sordera congnita,
enfermedad de Mnire de larga evolucin, enfermedad de Lyme, trauma ceflico
y colesteatoma con erosin de los canales semicirculares. En tales casos se
planteaba que el mecanismo responsable de los sntomas sera la aparicin de
una "tercera ventana" debido a las alteraciones en el laberinto seo.
El vrtigo o sensacin de giro del ambiente o del sujeto, es un motivo de consulta
frecuente, siendo una de las sintomatologas ms desagradables para el paciente,
ya que afecta a su vida cotidiana. Recientemente se ha caracterizado una nueva
entidad diagnstica causante de vrtigo, cuyo origen es un defecto anatmico en
la cubierta sea del canal semicircular.
En los aos noventa esta patologa no poda ser explicada por ningn otro cuadro
conocido, los pacientes portadores de este trastorno presentaban uno o ms de
los siguientes sntomas: desequilibrio, prdida auditiva, marcada hipersensibilidad
a algunos sonidos de cierta frecuencia, intolerancia al movimiento y/o percepcin
de manera aumentada de algunos sonidos como los movimientos oculares o los
latidos del corazn.
Los estudios de imgenes realizados a estos pacientes revelaron un
adelgazamiento del hueso que cubra al canal semicircular superior (CSS) del
sistema vestibular, por lo que denomin a este cuadro Sndrome de Dehiscencia
del Canal Semicircular Superior (SDCSC).

Sndrome de dehiscencia del canal


semicircular (SDCSC).
El sndrome de dehiscencia del canal semicircular superior (SDCSC) fue descrito
por Lloyd Minor y colaboradores en 1998 y se caracteriza por crisis de vrtigo
inducidas por sonidos de alta intensidad (signo de Tullio) o por incrementos de
presin en el odo (signo de Hennebert). Es decir es un Trastorno que se
manifiesta a travs de un sonido fuerte y/ o presin generando un vrtigo y otras
sintomatologas, debido a una apertura (dehiscencia) en el hueso que cubre el
canal semicircular.
La causa originaria de esta condicin an no es completamente entendida a pesar
de los numerosos estudios que ha motivado esta nueva entidad. Sin embargo, la
dehiscencia puede ser congnita (presente en el momento de nacer), es decir,
puede haber ocurrido durante el desarrollo embriolgico del odo interno. Tambin
puede ser la causa de ciertas infecciones as como de un trauma a la cabeza.
Se estima que aproximadamente el 1% al 2% de la poblacin tiene el hueso que
cubre el canal semicircular superior anormalmente fino. Carey JP. Y sus
colaboradores, analizaron microscpicamente 1.000 huesos temporales,
encontrando una dehiscencia del CSC en la zona apical de ste en
aproximadamente el 0,5% de ellos. En un 1,4% de los huesos temporales la
lmina sea que recubre al CSC no meda ms de 0,1 mm de espesor, valor
significativamente menor a lo encontrado en especmenes normales, y bastante
delgada como para aparentar una dehiscencia a la TC de alta resolucin. Sin
embargo, no est probado que toda dehiscencia de esta zona del laberinto tenga
una traduccin clnica.
La media de edad para el diagnstico de la dehiscencia del canal superior es
aproximadamente de 45 aos. Aproximadamente el 33% de los pacientes
diagnosticados tendrn dehiscencia del canal superior en cada odo.

Etiologa Embriolgica
En el desarrollo embriolgico del CSC existe una estrecha relacin de ste con la
fosa cerebral media. En los embriones y fetos menores de 18 semanas el CSC se
halla en el interior de la cpsula tica cartilaginosa que est rodeada por el
espacio menngeo. El CSC inicia su osificacin en la semana 19 a partir de dos
centros canaliculares, siendo el primero en aparecer el situado ms apicalmente.
Entre las semanas 24 y 28 del desarrollo embriolgico existe una comunicacin
entre perilinfa y espacios menngeos de la fosa cerebral media. Luego de este
perodo ambos espacios quedan separados por la formacin de una fina capa
sea que corresponder al periostio interno. En el feto de 28 semanas el CSC

seo ya est envuelto por trabculas compactas, aunque se siguen observando


lagunas seas que todava mantienen contacto con el espacio menngeo. A partir
de la semana 30 dichas comunicaciones van esfumndose hasta que, a las 38
semanas, han desaparecido por completo y el CSC est rodeado por hueso.
Existen evidencias, sin embargo, que apuntan a que el hueso temporal no termina
su osificacin hasta la vida postnatal. Estudios histolgicos en huesos temporales
de lactantes han demostrado una extrema delgadez uniforme del hueso que cubre
al CSC en la fosa media al momento del nacimiento, con un engrosamiento
gradual y paulatino hasta los 3 aos de edad. Una alteracin en la embriognesis
o, posteriormente, en la reorganizacin sea de la cpsula tica, podra llevar al
origen de la dehiscencia del CSC.
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Sintomatologa
La presentacin del SDCSC puede ser amplia y muy variable entre un paciente y
otro; algunos pueden presentar sntomas vestibulares incapacitantes, pero con
audicin conservada, otros hipoacusia severa pero con funcin vestibular normal,
o bien la combinacin de ambos. Esta amplia variabilidad podra estar relacionada
con el tamao de la dehiscencia, ya que se ha observado que dehiscencias de
menor dimetro no producen mayores cambios en los potenciales cocleares,
mientras que las de mayor tamao s lo hacen. Tambin es importante sealar que
muchos de estos signos pueden no ser clnicamente evidentes al momento de la
consulta, por lo que es importante realizar una anamnesis detallada y un examen
fsico acucioso.
Pueden presentarse:
Hipoacusia de conduccin de perfil ascendente (frecuencias graves <2
kHz).
Vrtigo, provocado por ruidos fuertes (fenmeno de Tullio) o por maniobras
que aumenten la presin del odo medio o la presin intracraneana
(fenmeno de Hennebert) las que pueden ser tan cotidianas como
estornudar, toser, levantar objetos pesados o inflar globos (maniobra de
Valsalva).
Un nistagmo vertical/rotatorio, cuya direccin sigue el plano del CSC
afectado.
1.- Nistagmo vestibular y vrtigo inducido por sonidos. Es un nistagmo
vertical/rotatorio presente en el 82% de los casos. Las respuestas ms
evidentes se obtienen enviando al paciente, por va area, sonidos entre 90
dB y 110 dB, de frecuencias entre 250 Hz y 2.000 Hz.
2.- Nistagmo vestibular y fugaz desequilibrio, de idnticas caractersticas al
anterior, en respuesta a cambios de presin positiva o negativa en el odo.

Tambin sealan una sensacin constante, a veces invalidante, de


oscilacin y desequilibrio.
Hiperacusia y autofona del odo afectado
Otoscopa completamente normal
Signo de Weber lateralizado hacia el odo comprometido, lo que se
correlaciona con un audiograma, debido a una baja en la sensacin por va
area y un aumento de la sensacin por va sea.
Un 90% de los pacientes que padece un SDCSC presenta sntomas vestibulares,
mientras que tan slo un 9% evidencia sintomatologa exclusivamente audiolgica.
Sin embargo, independiente de los sntomas que refieran, ms de un 75% del total
de los enfermos tiene un audiograma que exhibe una hipoacusia de conduccin
del odo afectado. La casustica ms numerosa reportada acerca del SDCSC fue
publicada recientemente por Minor, ya que reuni 65 pacientes diagnosticados

entre 1995 y 2004, y sus sntomas y signos se resumen en las Tablas 1 y 2.

Fisiopatologa
sta se explica porque la dehiscencia sea del CSC crea una tercera ventana
mvil dentro del odo interno, lo que va a interferir con el normal funcionamiento
del laberinto y sus dos ventanas: oval y redonda.
En un odo normal, los movimientos del estribo producen un cambio de presin
sobre el vestbulo. Debido a que la presin es similar en ambos extremos del CSC,
no se produce flujo de endolinfa dentro de ste.
Cuando hay un CSC dehiscente, los cambios de presin en el vestbulo generan
un flujo de fluido desde el vestbulo hacia la dehiscencia, por lo que el movimiento
de la endolinfa ocurre como resultado de esta tercera ventana mvil y genera la
deflexin de la cpula del CSC. La presin positiva en el conducto auditivo
externo, generada por las maniobras de Valsalva con nariz ocluida y el sonido de
alta intensidad determinan un movimiento de la endolinfa que produce una
deflexin ampulfuga (excitatoria) de la cpula.
Esta desviacin causa un aumento en el rango de descarga del nervio vestibular
aferente que inerva el CSC, producindose un nistagmo vertical-rotatorio con la
fase componente lenta en direccin superior y alejndose del odo afectado.
Movimientos oculares resultantes de la deflexin de la cpula en la direccin
opuesta se advertirn si se aplica presin negativa al conducto auditivo externo, se
realiza maniobra de Valsalva contra glotis cerrada o se aplica compresin sobre la
vena yugular, ya que estos estmulos producirn una desviacin de la cpula en
direccin ampulpeta (inhibitoria) (Figura 1A).

Es frecuente encontrar en el SDCSC una diferencia seo-area de 30 dB a 60 dB,


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de predominio en las frecuencias graves, debido a que estos pacientes suelen
presentar una disminucin de la conduccin del sonido por va area, y un
aumento de la conduccin del sonido por va sea. La hiptesis de la tercera
ventana ha sido utilizada para explicar estos cambios en la audicin. Respecto a
la conduccin del sonido por va area, la dehiscencia puede actuar como un
camino de fuga alternativo para la onda sonora, ya que por una parte disminuye la
impedancia de entrada a la cclea y, en segundo lugar, desva una fraccin del
volumen vestibular que es desplazado por los movimientos del estribo inducidos
por el sonido. Este secuestro de volumen podra reducir el desplazamiento de
fluido que llega a la cclea y as, aminorar el estmulo que activa el mecanismo de
la audicin por va area.
El efecto sobre la conduccin sea es complejo e incluye la suma de mltiples
fenmenos fsicos. Su explicacin radicara en que la vibracin del crneo produce
oscilacin y rarefaccin del hueso que rodea al laberinto membranoso,
traducindose finalmente estas ondas vibratorias en movimiento de fluidos. La
presencia de un CSC dehiscente dara mayor margen de movimiento a los lquidos
dentro del laberinto, lo que facilitara una mayor respuesta de la cclea a estas
ondas vibratorias, as aumentando la conduccin sea.

Diagnstico
Se hace un historial meticuloso para que el mdico entienda mejor los sntomas
que el paciente est experimentando. El mdico puede pedir que se realicen
varias pruebas para ayudar con el diagnstico de la dehiscencia del canal
superior. Estas pruebas pueden incluir una tomografa computarizada de alta

resolucin, estudios como el reflejo vestbulo-culo-motor (RVOM), audiometra y


los potenciales vestibulares miognicos evocados (PVME) son tiles, pero no
definitivos.
Un PVME es una prueba indolora que consiste en colocar electrodos en los
msculos del cuello, luego se emite un sonido por el odo del mismo lado de la
cabeza donde estn los electrodos. Los pacientes con el sndrome de dehiscencia
muestran un aumento de la sensibilidad al sonido cuando se mide por las
respuestas de los msculos del cuello. La prueba ayuda a identificar la zona
especfica donde se encuentra la lesin en el odo interno, lo que puede ayudar a
determinar la causa del sndrome de dehiscencia del canal superior.
En una Audiometra y una evaluacin del reflejo acstico, Como se seal
anteriormente, la mayora de estos pacientes presenta un audiograma con una
hipoacusia de conduccin del odo afectado, es preferentemente en tonos graves,
por lo que se presenta como una curva de perfil ascendente. Cabe destacar que el
reflejo acstico o estapedial est presente en estos pacientes de manera normal,
lo cual es una herramienta muy til para hacer un diagnstico diferencial con
patologas del odo medio que cursan con tmpano sano e hipoacusia de
conduccin.
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2. Tomografa computarizada (TC): La dehiscencia sea sobre el canal superior en
pacientes con este sndrome ha sido identificada con una TC de alta resolucin del
hueso temporal
Otra exploracin vestibular es el RVOM, que se basa en que el utrculo y el sculo
son estructuras muy prximas a la platina del estribo. Ello determina que una
estimulacin de las terminaciones sensoriales de las correspondientes mculas,
provocando respuestas reflejas oculares (RVOM). Estas respuestas estn
facilitadas si existe una tercera ventana laberntica, como sucede en la
dehiscencia del CSC, ya que las presiones ejercidas por la platina del estribo son
desviadas en direccin al laberinto posterior en general, y al utrculo y sculo en
particular. Los pacientes con un SDCSC presentan un RVOM de amplitud mayor a
lo normal.

Tratamiento
Debe aconsejarse a los pacientes sintomticos que traten de evitar los estmulos
que desencadenen el vrtigo. En pacientes en los cuales no resulta la evitacin
del estmulo se puede realizar tratamiento quirrgico.
Terapia
El fisioterapeuta vestibular otorga ejercicios para ayudar a mejorar el
equilibrio y reducir el riesgo de cadas.
Evitar situaciones donde se exponga a ruidos muy fuertes

Evitar maniobras que aumenten la presin del odo medio o la presin


intracraneana, las que pueden ser tan cotidianas como estornudar, toser,
levantar objetos pesados o inflar globos.
En crisis vertiginosas, mantener la mirada, respirar por nariz, etc.
Quirrgica
La ciruga se efecta por una va de abordaje de fosa craneal media o
transmastodea.
Realizar un cierre simple de la dehiscencia, reparando la superficie
dehiscente con una tabla sea a la que puede adicionarse fascia.
Por otro lado, los pacientes que presentan un SDCSC pueden tener una
dehiscencia asociada del tegmen timpani y tegmen antri, lo cual facilita en
alguna medida el acceso a la regin apical del CSS. Se ha comunicado, por
esta causa, encefaloceles mastoideos asociados a la dehiscencia del CSC.
Por lo tanto, en estos casos, el cierre del CSC debe ir asociado a una
reparacin del tegmen, para evitar hernias cerebrales.
Se ha observado algunas complicaciones del tratamiento quirrgico tales
7como: persistencia de los sntomas (principalmente con la tcnica de
obliteracin del canal), hipoacusia sensorioneural moderada e hipofuncin
vestibular generalizada. An son necesarios seguimientos a largo plazo para
determinar si los resultados del tratamiento quirrgico mantienen su efectividad
en el tiempo.

Diagnstico Diferencial
Debido a sus variados sntomas debemos generar una diferenciacin entre
otras patologas que presentan sntomas similares:
Criterio

SDCSC

Definicin

Trastorno que se
presenta a travs
de
un
sonido
intenso y/ o un
aumento
de
presin
inducen
vrtigo debido a
una
apertura
(dehiscencia) en el
hueso que cubre el
canal semicircular.
Congnita
Infecciones
Infeccin
Tumores
Trauma
Traumatismos

Etiologa

Ha. De
conduccin
Alteraciones
producidas
por
lesiones a nivel de
odo externo y/u
odo medio.

Otoesclerosis
Crecimiento seo
anormal en el
odo medio, que
causa
hipoacusia.

Hereditaria

Otoscopia

NORMAL

Audiometra
Reflejo
estapedial
Tinitus
Sintomatologa
vegetativa:
Vrtigo
Nistagmo

Ha. Conduccin
Normal

malformaciones
Dependiendo
del NORMAL
caso, ya que puede
presentar
algn
inconveniente en el
CAE, u odo medio.
Ha. Conduccin
Ha. Mixta
Ausente
Ausencia

Ausente
Presente

Presente
Ausente

Presente
Presente
(fluctuante).

Presente
(vertical/rotatorio)
Ausente
Presente
(constante, a veces
invalidante)
Presente

Ausente

Ausente

Ausente
Ausente

Presente
Presente
(fluctuante).

Ausente

Posiblemente
presente.

Mareos
Desequilibri
o
otros

Glosario
Canaliculares: Tubos y conductos de muy reducido tamao, localizadas en
distintas partes del cuerpo.
Apical: pice o extremo de una cosa.
Oscilopsia: Sensacin que se mueven objetos que estn quietos.
Autofona: Or voz de uno mismo o sonidos que genera uno mismo como respirar
o parpadear de manera ms alta.
Hiperacusia: Consiste en una mayor sensibilidad a los sonidos ambientales, por lo
que muchos de ellos pueden llegar a ser molestos e insoportables para la persona
causando molestia o incluso dolor de odos.
Estapedectomia: Es un procedimiento en el cual se reemplaza uno de los
huesecillos del odo medio, el estribo, por una prtesis que realiza su misma
funcin.
Deflexin: Deformacin que sufre un elemento por el efecto de las flexiones
internas.

Fenestracin: hace referencia al procedimiento mediante el cual se realiza una


abertura a travs de una intervencin quirrgica en el hueso u otro rgano
corporal.
Obliteracin: Desaparicin de la luz de un conducto o un vaso a causa de la
adherencia de sus paredes o la obstruccin del mismo.

Conclusin

El sndrome de dehiscencia del canal semicircular, es un trastorno muy nuevo en


la medicina vestibular actual, lo que conlleva a una escaso conocimiento de ella.
Las pocas investigaciones que se han desarrollado son internacionales, sin
embargo nos otorgan informacin primordial de su desarrollo fisiopatolgico,
caractersticas de la patologa, las evaluaciones y los tratamientos que puede ser
utilizado en estos casos, etc.
Debemos a preciar que si bien se considera una patologa nueva tu prevalencia
tampoco es menor ya que entre el 1% y 2% de la poblacin posee el hueso que
cubre el canal semicircular superior anormalmente fino, con una edad media de
diagnstico de 45 aos.
Este sndrome puede deberse a diversas causas, pero la ms considera es debido
a una alteracin en el desarrollo embriolgico de sistema vestibular y/o de los
huesos craneales.

La principal sintomatologa, por la cual el paciente consulta son las crisis


vertiginosas y el desequilibrio, que pueden llegar hacer invalidantes. Sin embargo
a travs de otras pruebas, como audigenas y vertiginosas, se podrn obtener
signos tales como: hipoacusia de conduccin, nistagmos verticales/rotatorio, etc.
Finalmente, dentro del tratamiento fonoaudiolgico, como terapeuta vertiginoso,
se pueden otorgar ejercicios para ayudar a mejorar el equilibrio y reducir el riesgo
de cadas; en crisis vertiginosas, mantener la mirada, respirar por nariz; sugerir
evitar la exposicin a ruidos fuertes, evitar maniobras que aumenten la presin del
odo medio o la presin intracraneana, las que pueden ser tan cotidianas como
estornudar, toser, levantar objetos pesados o inflar globos, entre otros.

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Bibliografa

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