Anemias por hiperdestruccin

de hemates.
Principales tipos de anemias
hemolticas.

Prof Julia Colomer

Universitat de Valncia

Objetivos de aprendizaje
Respecto a las anemias hemolticas en la infancia,
ser capaces de

Indicar la orientacin diagnstica.

Describir manifestaciones clnicas
Enumerar pruebas bsicas y especiales de laboratorio
Explicar el algoritmo diagnstico

Identificar los criterios de derivacin urgente

y no demorable.

Concepto
Clasificacin

Fisiopatologa
Diagnstico
Antecedentes
Clnica
Laboratorio

Tratamiento
Criterios de derivacin

1. CONCEPTO
Grupo heterogneo de anemias cuya
base fundamental es el acortamiento
del tiempo de supervivencia de los
hemates
Anemia
Hemlisis
Compensacin

1. CONCEPTO
Extravascular

Intravascular

Macrfagos de bazo e hgado

Bazo

95%

5%

1. CONCEPTO

CAPACIDAD ERITROPOYTICA

MEDULAR AUMENTADA
=
> RETICULOCITOS

>2%

2. CLASIFICACIN
Criterios
Mecanismo
Lugar
Evolucin

2. CLASIFICACIN (mecanismo)
1. POR DEFECTOS INTRINSECOS DEL HEMATIE
1.1 Membrana
1.2 Enzimticos
1.3 Hemoglobina
Heme
Globina
Cualitativa
Cuantitativa

2. POR FACTORES EXTRINSECOS AL HEMATIE

2.1 Inmunes
Isoinmunes
Autoinmunes

2.2 No inmunes
Intoxicaciones e infecciones
Mecnicos

2. CLASIFICACIN

CARACTERSTICAS COMUNES
(mecanismo, lugar, duracin)
1. POR DEFECTOS INTRINSECOS DEL HEMATIE
1.1 Membrana
Hereditarias
1.2 Enzimticos
Hemlisis
extravascular
1.3 Sntesis
Hemoglobina
Excepto hemoglobinuria
Cualitativa
paroxstica nocturna:
Evolucin crnica
intracorpuscular
Cuantitativa
adquirida
intravascular

2. POR FACTORES EXTRINSECOS AL HEMATIE

2.1 Inmunes
Adquiridas
2.2 Intoxicaciones e infecciones
Hemlisis intravascular
2.3 Mecnicos
Evolucin aguda

3. FISIOPATOLOGA (I)
Destruccin
crnica
de hemates

Anemia

Mecanismos

Macrfago

moderada

compensatorios

Hemoglobina

Medular

Extramedular

3. FISIOPATOLOGA (II)

Madero L. Manual de Hematologa peditrica. 2006.

3. FISIOPATOLOGA (III)
Destruccin
aguda
de hemates

Anemia

Mecanismos

Tetrmero

grave

compensatorios

Hemoglobina

Medular

3. FISIOPATOLOGA (IV)
Disociacin

Oxidacin

Hemoglobinuria
Hemosiderinuria

Madero L. Manual de Hematologa peditrica. 2006.

3. FISIOPATOLOGA (V)

4. DIAGNSTICO

(I)

Antecedentes
Familiares
Personales
Manifestaciones Clnicas

Intensidad anemia
Velocidad instauracin
Etiologa
Pruebas complementarias
Generales
Anemia
Hemlisis
Compensacin

Especficas

4. DIAGNSTICO

(II)

Familiares
Grupo tnico
H familiar: anemia, litiasis biliar, esplenomegalia, ictericia

Personales
Ictericia neonatal no tipificada
Ingesta previa de frmacos o ciertos alimentos (favismo)
Sntomas previos de infeccin
Relacin con la exposicin al fro
Patologa acompaante (autoinmune, mieloproliferativa)

4. DIAGNSTICO
DE ANEMIA CRONICA
Fatiga
Debilidad
Palidez
Cefaleas
Mareos
Bradipsiquia
Irritabilidad
Mala tolerancia al fro
Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistlico

FORMAS
CRNICAS

(III)

DE HEMOLISIS CRONICA
Ictericia
Esplenomegalia
Hepatomegalia

DE LAS COMPLICACIONES
Litiasis biliar

Alteraciones del desarrollo seo

Dolores seos
Trombosis
lceras cutneas

Hemosiderosis
Retraso crecimiento y maduracin
Crisis aplsicas
Crisis hemolticas

4. DIAGNSTICO
DE ANEMIA AGUDA
Palidez muco-cutnea
Reaccin vaso-vagal
Sntomas cardiocirculatorios
Hipotensin
Palpitaciones
Taquicardia
Soplo sistlico

FORMAS
AGUDAS

(IV)

DE HEMOLISIS AGUDA
Hemoglobinuria
Dolor lumbar
Fiebre
Escalofro
Ictericia
Esplenomegalia discreta

DE LAS COMPLICACIONES
Insuficiencia renal aguda
Fallo cardiaco congestivo
Shock

4. DIAGNSTICO

(V)

ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA

Disminucin de Hb, Hto, Hties

Excepto talasemias
(microcticas,
hipocrmicas)

COMPENSACION MEDULAR
Reticulocitosis (IR > 3-5) y normoblastos
Hiperplasia medular eritroide (razn E/G > 1:1)

Generales

DE HEMLISIS
Hiperbilirrubinemia indirecta (1-3 mg/100 ml)
Aumento LDHe (> 1000 UI)
Urobilingeno (orina y heces)
Disminucin de la haptoglobina*
Recuento corregido:
% reticulocitos x Hct
Metahemalbmina*
paciente/ Hct normal
Hemosiderinuria*
Hemoglobinuria*

4. DIAGNSTICO

(VI)

Frotis de sangre perifrica

Pruebas de fragilidad osmtica y autohemlisis

Estudio lpidos y protenas membrana
Microscopia electrnica

Electroforesis Hb y cuantificacin tipos Hb

Actividad enzimtica eritrocitaria
Prueba de coombs

Frotis de sangre perifrica

Prueba de Coombs

Especficos

4. DIAGNSTICO

(VII)

Orientacin en 5 pasos
1. VCM
2. Reticulocitos

3. Bilirrubina indirecta
4. Coombs
5. Frotis sangre perifrica

Prueba de Coombs

Positiva

Negativa

Anemia Hemoltica
Inmune

Anemia Hemoltica
No Inmune

Frotis sangre perifrica

IgG, IgM, C3

Sugestivo
Otras
Parsitos
Sepsis
Coagulopata

C. Falciforme/diana
Electroforesis Hb

No sugestivo

Esferocitos o eliptocitos
Fragilidad
osmtica
Estudio
familiar

Negativo

G-6-P
Positivo

Otras enzimopatas

5.TRATAMIENTO

Posibilidades segn diagnstico

General

Evitar el shock y el dao renal, mantener fluidos

Retirada del agente externo desencadenante
Corticoides, gammaglobulina IV
Hidratacin, analgesia, antibiticos, hidroxiurea
Esplenectoma
Terapia transfusional con quelantes del hierro

Preventivo

Evitar exposicin a desencadenantes

Suplementos de cido flico
Vacunacin y tratamiento antibitico especificos.
Consejo gentico

Curativo

Trasplante de mdula sea

6. CRITERIOS DE DERIVACIN
Tipo de derivacin

Diagnstico

Justificacin

Urgente

A. Hemoltica aguda

Tratamiento urgente
Diagnstico etiolgico
urgente

A. Hemorrgica por
sangrado agudo

Tratamiento causal
Indicacin de transfusin

A. Hemorrgica por
sangrado subagudocrnico

Si existe indicacin de
transfusin por clnica

A. Hemoltica crnica
A. Asociada a otras
citopenias

Diagnstico etiolgico
Tratamiento
especializado

No demorable

7. CAUSAS FRECUENTES
Esferocitosis hereditaria
Dficit de G6PD
Beta talasemia
Drepanocitosis
Enf. hemoltica del R.N

Autoinmune secundaria a infecciones

BIBLIOGRAFA
Bibliografa general:

Bibliografa especfica

BEHRMAN, R.E.;
KLIEGMAN, R.M.:
JENSON, H.B. (2004).
Nelson. Tratado de
Pediatra. 17 ed.
McGraw-Hill
Interamericana.

MADERO L. (2006).
Manual de hematologa
peditrica. Madrid. Ergon.

NATHAN AND OSKIS

(2003). Hematology of
infancy and childhood- 6
Edicin,
CRUZ M. (2006). Tratado
de Pediatra. Madrid.
Ergon