Glucogenolisis

Se van retirando de una unidad cada vez, y ocurre en 2 etapas.

Acortamiento de la cadena: retirando de uno en uno hasta llegar a un

tamao crtico, de 4 unidades del punto de ramificacin.
Desramificacin: Donde hay
una enzima que corta 3 de
los ltimos 4 y los agrega al
final de otra cadena lineal.
Mientras que la ltima
unidad, unida por enlace
1-6, se elimina por una
enzima
desramificante,
liberando esa ltima unidad
y dejando una cadena lineal
en vez de una ramificada.
El acortamiento de la cadena
de glucgeno: La glucogeno
fosforilasa cataliza la eliminacin
secuencial de residuos de glucosa
del extremo no reductor del
glucgeno. La enzima requiere
piridoxal
fosfato
(PLP),
la
fosforilasa rompe las uniones 1,4
glucosdica terminal para liberar
G1P (fosforolisis). La G1P puede
convertirse
en
G6P
por
la
fosfoglucomutasa
que
puede
entrar en la glucolisis o, en el
hgado, convertirse en glucosa
libre por la G6Pasa.
Eliminacin
de
las
ramificaciones:
implica
dos
enzimas: una transferas ( 1,4
1,4) glucan transferasa, que
transfiere los tres residuos de
glucosa terminales desde la rama
exterior a otra exponiendo el
punto de ramificacin 1,6 y una
enzima desramificadora, la amilo
1,6 glucosidasa, que hidroliza la
unin 1,6 para liberar glucosa
libre, convirtiendo la estructura
ramificada en otra lineal.

En el lisosoma tiene lugar una pequea cantidad de la rotura del glucgeno a

travs de la enzima 1,4 glucosidasa (tambin conocida como maltasa)
Un dficit de la enzima 1,4 glucosidasa puede producir la enfermedad de
Pompe, enfermedad mortal por depsito de glucgeno, hay una pelcula
basada
en
esta
enfermedad que la profe
menciona
(Extreme
measures)
Regulacin
metabolismo
glucgeno

del
del

Existen en dos niveles:

Regulacin
hormonal:
donde la glucgeno sintasa
y la glucgeno fosforilasa
estn reguladas por una
fosforilacin
hormono
dependiente reversible.
a. Glucgeno
fosforilasa
existe en
formas:

i. Fosforilasa a: la forma activa, fosforilada

ii. Fosforilasa b: que es la forma inactiva, desfosforilada
Mientras que la adrenalina (en el musculo y el hgado) y el glucagn
(solo en el hgado) estimulan la degradacin de glucgeno, son
mensajeros que generan una respuesta dentro de la clula asociado a
protena G, generando AMPc. Activan la protena cinasa A, dependiente
de AMPc, que a travs de sus reacciones origina la fosforilacin de la
glucgeno fosforilasa, activando la enzima, que pasa de su estado b a
a.

b. La glucgeno sintasa tambin existe en dos formas:

i. Glucgeno sintasa a, la forma activa desfosforilada
ii. Glucgeno sintasa b, forma inactiva fosforilada
La adrenalina y el glucagn son hormonas catablicas y, por lo tanto,
inhiben la sntesis de glucgeno. Sin en embargo la insulina no est clara
an.
Factores que generan hipoglicemia o hiperglicemia
Hormona o metabolito

Factores hipoglicemia
Insulina elevada
G6Pasa
Glucocinasa
G6P
Glucgeno
sintasa D
Factores hiperglicemia
Glucagn
Adenilciclasa
Adrenalina
Adenilciclasa
AMPc
Cinasa A

Variacin
actividad
enzimtica

Glucosa
sangunea

Por qu el msculo no responde a glucagn? Porque no presenta un receptor

para glucagn, y porque no es capaz de liberar glucosa a la sangre para el
resto del organismo, solo a s mismo, por lo que no tiene una utilidad prctica
en l y solo generara un gasto extra mantener ese receptor.
Enfermedades de depsito de glucgeno