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Test Hematologa
2V
Grupo CTO
CTO Medicina
Preguntas
1.
2.
3.
4.
5.
1)
2)
3)
4)
5)
6.
En un paciente que presenta una crisis hemoltica intravascular que se ha iniciado en las horas previas, NO es probable
encontrar:
1) Elevacin de LDH srica.
2) Descenso de haptoglobina srica libre.
3) Hemoglobinuria.
4) Hemosiderinuria.
5) Methemalbmina en plasma.
7.
Seale cul de las siguientes respuestas asegura que la hemlisis de un paciente es intravascular:
1) Incremento de LDH srica.
2) Descenso de haptoglobina srica.
3) Tincin de Perls positiva en sedimento urinario.
4) Elevacin de bilirrubina indirecta en suero.
5) Existencia de coluria.
8.
9.
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Test 2V
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Preguntas
Grupo CTO
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3)
4)
5)
Hiperleucocitosis.
Escasez de manchas de Gumprecht.
Mal pronstico.
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Preguntas
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Test 2V
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3)
4)
5)
Hematologa
Linfoma inmunoblstico.
Linfoma centroblstico.
Enfermedad de Hodgkin.
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Hematologa
3)
4)
5)
Test 2V
Distancia
Preguntas
Grupo CTO
CTO Medicina
4)
5)
Talasemia alfa.
Anemia sideroblstica.
45. El hemograma de un paciente presenta los siguientes parmetros: hemoglobina 8 g/dl, leucocitos 5.500/mm3, plaquetas
200.000/mm3, VCM 68 fl, VSG 70 mm/hora. El valor de la
sideremia es de 25 microgramos/dL, la concentracin de
transferrina 120 microgramos/dl, con una saturacin del 12%,
y la ferritina srica 400 ng/ml. Cul es el diagnstico ms
probable?:
1) Talasemia beta.
2) Ferropenia.
3) Anemia sideroblstica.
4) Anemia de enfermedad crnica.
5) Microesferocitosis hereditaria.
46. En un paciente con anemia microctica se solicita un estudio
del hierro, que muestra los siguientes valores: sideremia 200
microgramos/dL, saturacin de transferrina 50%, ferritina
srica 350 ng/ml. Su diagnstico ms probable, entre los
siguientes es:
1) Rasgo talasmico alfa.
2) Rasgo talasmico beta.
3) Ferropenia.
4) Mal uso del hierro.
5) Anemia sideroblstica.
47. Paciente de 80 aos que consulta por astenia, con el siguiente
hemograma: hemoglobina 7,5 g/dl, leucocitos 4.000/mm3 con
frmula normal, plaquetas 80.000/mm3. En el frotis se objetiva
hiposegmentacin nuclear de los neutrfilos. El diagnstico
ms probable es:
1) Mielodisplasia.
2) Anemia megaloblstica.
3) Hiperesplenismo.
4) Tricoleucemia.
5) Mieloptisis.
48. Respecto a las caractersticas generales de los sndromes
mielodisplsicos es falso:
1) La mediana de edad de los pacientes es de unos 70 aos.
2) Generalmente la celularidad de la mdula sea est disminuida.
3) Las causas ms frecuentes de mortalidad son las infecciones
y las hemorragias.
4) La evolucin a leucemia aguda ocurre en la tercera parte
de los casos.
5) Cursa con eritropoyesis ineficaz.
49. La existencia de esplenomegalia entre los diferentes sndromes
mielodisplsicos es una caracterstica tpica de:
1) Sndrome 5q-.
2) Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
3) Leucemia mielomonoctica crnica.
4) Anemia refractaria simple.
5) Anemia refractaria con exceso de blastos.
50. Entre los ndices pronsticos desfavorables de los sndromes
mielodisplsicos, figuran los siguientes, SALVO:
1) Hemoglobina inferior a 10 g/dl.
2) Neutropenia inferior a 2.500 /microlitro.
3) Trombopenia inferior a 100.000 /microlitro.
4) Alteracin citogentica 5q-.
5) Blastosis medular superior al 5%.
51. Son tratamientos tiles en los sndromes mielodisplsicos
todos los siguientes excepto:
1) Desferroxamina.
2) Esteroides.
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Preguntas
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3)
4)
5)
Test 2V
Talidomida.
Azacitidina.
Quimioterapia intensiva con citarabina, antraciclinas y
fludarabina.
Distancia
3)
4)
5)
Hematologa
Busulfn.
Clorambucil.
Trasplante de mdula sea.
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Test 2V
Distancia
65. El principal factor pronstico respecto al aumento de supervivencia en pacientes con leucemia aguda mieloblstica es:
1) Obtencin de remisin completa.
2) Estado de rendimiento del paciente.
3) Subtipo de la clasificacin FAB.
4) Existencia de marcador CD34.
5) Porcentaje de blastos en mdula sea.
66. Entre los factores de mal pronstico de las leucemias agudas
mieloblsticas, NO se encuentra:
1) Edad superior a 60 aos.
2) Presencia de t (15; 17).
3) Presencia de t (9; 22).
4) Presencia de cariotipo 7 q-.
5) Mielodisplasia previa.
67. Seale cul de los siguientes NO es un factor pronstico
desfavorable en leucemias agudas linfoides:
1) Edad superior a 35 aos.
2) Leucocitosis superior a 50.000/l.
3) Infiltracin del sistema nervioso central.
4) Hiperploida mayor a 50.
5) Presencia de t (9; 22).
68. Respecto a la terapia de la leucemia aguda mieloblstica, es FALSO:
1) El tratamiento de induccin habitual consta de citarabina y
antraciclina.
2) Con el tratamiento de induccin, la mayora de los pacientes
obtienen remisin completa.
3) El tratamiento postremisin puede hacerse con citarabina
a dosis altas.
4) El tratamiento postremisin puede hacerse con trasplante
autlogo.
5) En la LAM-M2, el tratamiento postremisin debe ser el
trasplante alognico.
Preguntas
Grupo CTO
CTO Medicina
72. Un paciente en tratamiento con anticoagulantes orales y portador de prtesis valvular cardaca, consulta por la aparicin
en das previos de debilidad y dolor en regin lumbar, con
irradiacin hacia la ingle. Su INR es de 6 y en el hemograma
presenta una hemoglobina de 8 g%. Cul de estas actuaciones
le parece la MENOS necesaria?:
1) Suspensin inmediata de la terapia anticoagulante.
2) Realizacin de pruebas sanguneas para transfusin.
3) Vigilancia hemodinmica.
4) Realizacin de TC abdominal.
5) Realizacin de gastroscopia.
73. Una mujer joven consulta por lesiones purpricas distales
en miembros inferiores. En la exploracin fsica se aprecia
esplenomegalia, y en las pruebas complementarias se objetiva una cifra de plaquetas de 20.000/mm3 y anticuerpos antiplaquetarios. Cul es el diagnstico MENOS probable?:
1) Infeccin por VIH.
2) Lupus eritematoso diseminado.
3) Linfoma no hodgkiniano.
4) Prpura trombopnica idioptica.
5) Infeccin por virus de Epstein-Barr.
74. Un paciente diagnosticado de prpura trombocitopnica
idioptica acude a urgencias por presentar una hematemesis
moderada autolimitada. Se encuentra estable hemodinmicamente y su cifra de plaquetas es de 5.000/mm3. Su tratamiento
inicial ms adecuado sera:
1) Esteroides y gammaglobulina intravenosa.
2) Esteroides.
3) Esplenectoma.
4) Transfusin de plaquetas.
5) Inmunosupresores y plasmafresis.
75. En relacin a las complicaciones del trasplante de mdula
sea, NO es correcto:
1) El tratamiento de la enfermedad injerto contra husped
aguda es la hidroxiurea.
2) En la enfermedad injerto contra husped crnica hay lesin
pulmonar, a diferencia de la forma aguda.
3) La enfermedad venooclusiva heptica es consecuencia de
la quimio/radioterapia.
4) El rechazo del injerto es ms frecuente en pacientes que
son tratados por aplasia medular.
5) La neumona precoz puede ser consecuencia directa de la
quimioterapia.
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Pregunta 1.- R: 4
La macrocitosis extrema y los hallazgos del frotis son caractersticos de anemia megaloblstica, que puede presentarse en sus
formas ms graves con pancitopenia.
La anemia megaloblstica no presenta adenopatas ni otras
organomegalias.
La elevacin de LDH srica es consecuencia de eritropoyesis
ineficaz y la reticulocitopenia, de ese trastorno carencial y por
tanto hiporregenerativo.
La elevacin de la velocidad de sedimentacin es un hallazgo
inespecfico que ocurre en mltiples anemias.
Pregunta 2.- R: 1
La macrocitosis puede aparecer en las cuatro primeras respuestas.
La causa ms frecuente de macrocitosis sin anemia es el etilismo,
que puede por otra parte explicar la trombopenia, de mecanismo
central.
Pregunta 3.- R: 2
Los hallazgos bioqumicos con descenso de haptoglobina y elevacin de LDH son caractersticos de procesos hemolticos, pero
la cifra de reticulocitos se encuentra disminuida, por lo que de las
respuestas posibles (2, 3 y 4), la que mejor se ajusta al enunciado
es la respuesta 2, dado que la deficiencia de folato dara lugar a
un trastorno hiporregenerativo.
Pregunta 4.- R: 4
La elevacin de LDH srica es un dato de destruccin celular, apareciendo en procesos hemolticos como la respuesta 1,
trastornos con eritropoyesis ineficaz como las respuestas 2 y 3,
y procesos en donde haya una alta proliferacin celular como la
respuesta 5.
Pregunta 5.- R: 2
Los hallazgos bioqumicos son caractersticos de proceso hemoltico. Las orinas oscuras deben producirse probablemente por
hemoglobinuria, por lo que el cuadro clnico encaja mejor con una
lisis intravascular, siendo todas las respuestas, excepto la nmero
2, procesos hemolticos intravasculares.
Pregunta 6.- R: 4
En una crisis hemoltica intravascular pueden darse todos
los hallazgos citados en las respuestas, pero el hecho de que se
haya iniciado en las horas previas hace improbable que se haya
producido ya una degradacin de la hemoglobina, que ocasione
hemosiderinuria.
Este hallazgo suele ser ms tardo.
Pregunta 7.- R: 3
Seale cul de las siguientes respuestas asegura que la hemlisis de un paciente es intravascular:
1) Incremento de LDH srica.
2) Descenso de haptoglobina srica.
3) Tincin de Perls positiva en sedimento urinario.
4) Elevacin de bilirrubina indirecta en suero.
5) Existencia de coluria.
El incremento de LDH srica, el descenso de haptoglobina y la elevacin de bilirrubina en suero (respuestas 1, 2 y 4) son caractersticas
comunes a la hemlisis intra y extravascular, y pos tanto, se pueden
ver en todos los procesos hemolticos. Sin embargo, la presencia de
hemoglobina en orina (la tincin de Perls detectara el hierro del grupo
hemo) slo se da en casos de hemlisis intravascular severa, debido a
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Hematologa
Test 2V
Distancia
Situacin
Clula T
CD5
CD10
CD15, CD30
Linfoma de Hodgkin
CD25
Tricoleucemia
Clula B
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Pregunta 12.- R: 3
El cuadro clnico de adenopatas, esplenomegalia y linfocitosis
sangunea es propio de diversos procesos linfoproliferativos, pero
la existencia de clulas de ncleo hendido con dicha alteracin
citogentica es propia del linfoma folicular, tambin denominado
centroctico-centroblstico.
Pregunta 13.- R: 3
En cul de los siguientes linfomas es ms frecuente la expresin
sangunea perifrica?
1) Folicular.
2) De clulas del manto.
3) Linfoctico bien diferenciado.
4) Difuso de clulas grandes.
5) Linfoma T inmunoblstico.
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Test 2V
Pregunta 21.- R: 2
El cuadro clnico de linfocitosis sangunea y la alteracin citogentica sugieren el diagnstico de leucemia linftica crnica. La presencia
de una masa axilar de rpido crecimiento, fiebre y prdida de peso
puede sugerir la existencia de una transformacin de la leucemia
linftica crnica en un linfoma de alta agresividad. La histologa de
dicho proceso se caracteriza por linfocitos de gran tamao.
Pregunta 22.- R: 2
Indique la relacin falsa respecto a sndromes linfoproliferativos, oncogenes y alteraciones citogenticas:
1) Linfoma del manto t (11; 14).
2) Linfoma folicular t (8; 14).
3) Linfoma difuso de clula grande B oncogn bcl-6.
4) Linfoma folicular oncogn bcl-2.
5) Linfoma anaplsico de clulas grandes - alteracin en gen ALK.
La respuesta incorrecta es la 2, ya el linfoma folicular presenta una
alteracin citogentica caracterizada por la traslocacin t (14,18), la cual
afecta al oncogn bcl-2. El resto de las asociaciones son correctas.
Es importante que recuerdes algunas de las alteraciones citogenticas que se producen en ciertos linfomas, pues suelen aparecer con
frecuencia en las preguntas del MIR. Son importantes: linfoma Burkitt t
(8, 14); linfoma del manto t (11, 14) (oncogn bcl-1); linfoma folicular
t (14, 18) (oncogn bcl-2).
Pregunta 23.- R: 4
Las respuestas 1 y 2 traducen una elevada masa tumoral, y por
tanto, mal pronstico. La edad avanzada y la lentitud en la respuesta
teraputica son tambin factores pronsticos desfavorables.
La histologa folicular, es caracterstica del linfoma centrocticocentroblstico, que es un proceso de escasa agresividad.
Pregunta 24.- R: 4
Los linfomas T perifricos son en su mayora procesos de alta agresividad, al igual que el linfoma anaplsico CD30 o linfoma KI-1. El
linfoma esclerosante mediastnico es un linfoma de clulas B grandes
de mal pronstico, y el linfoma del manto folicular es un linfoma de
agresividad intermedia. El linfoma B monocitoide es un proceso de
escasa agresividad.
Distancia
Hematologa
Se trata de un Linfoma No Hodgkin gstrico de clulas B asociado a mucosas (de tipo MALT). Al tratarse de un linfoma de baja
agresividad o indolente,si bien es tpico el crecimiento lento con
escasez de sntomas iniciales, es frecuente la transformacin en
formas agresivas, por lo que la opcin incorrecta es la 4. Un alto
porcentaje de estos tumores estn asociados a la infeccin por H.
pylori, por lo que al tratarse de un linfoma de bajo grado en estadio
localizado, se recomienda el tratamiento erradicador (opcin 1
correcta) antes de plantearse ciruga u otros tratamientos.
El resto de opciones (2, 3 y 5) tambin son correctas ya que
corresponden a caractersticas tpicas de este tipo de linfomas:
infiltracin tisular por clulas similares a los centrocitos (clulas
pequeas de ncleo hendido), clnica similar a otros procesos
gstricos con ausencia de diseminacin y uso de la ECOendoscopia
para la toma de biopsias y estadificacin, aunque para esto ltimo
es muy til la TAC.
Pregunta 27.- R: 5
Seale cul es la localizacin ms frecuente de los linfomas
extraganglionares primarios:
1) Timo.
2) Glndulas salivales.
3) Anillo de Waldeyer.
4) Piel.
5) Gastrointestinal.
El linfoma extraganglionar (LEG) es un linfoma que se origina en un
rgano diferente del ganglio linftico. La localizacin ms frecuente
de los LEG es el tracto gastrointestinal y dentro de ste, el intestino
delgado seguido del estmago.
Pregunta 28.- R: 3
El antecedente de SIDA en un paciente joven, y en presencia de
leucocitosis y adenopatas, hace ms probable un proceso linfoproliferativo de alta agresividad, siendo todas las respuestas neoplasias
altamente agresivas excepto la nmero 3.
Pregunta 29.- R: 2
El paciente presenta afectacin de rganos linfticos supra e infra
diafragmticos, por lo que se trata de un estadio III. La afeccin
esplnica se caracteriza con la letra S y la existencia de sudoracin
nocturna es un sntoma B.
Pregunta 25.- R: 1
El linfoma del manto folicular, equivalente al linfoma centroctico
en algunas clasificaciones, es un proceso de agresividad intermedia
constituido por clulas pequeas de ncleo hendido que presentan
el marcador CD5, la alteracin citogentica citada, el oncogn BCL-1
y son de inmunofenotipo B.
Linfoma de clula pequea
de ncleo hendido
Caractersticas
Linfoma centroctico
Baja agresividad
Linfoma MALT
Pregunta 26.- R: 4
Un paciente de 35 aos consulta por epigastralgia desde hace 3
meses. En la gastroscopia se precian pliegues gstricos engrosados
y en la biopsia gstrica se objetiva infiltracin por clulas pequeas
de ncleo hendido con IgM de superficie. La TC torocoabdominal
y la biopsia de mdula sea son normales. Cul le parece la respuesta falsa respecto a la enfermedad del paciente?:
1) El tratamiento inicial sera claritromicina, amoxicilina y
omeprazol.
2) La lesin linfoepitelial es una alteracin histolgica tpica.
3) La clnica es similar a la enfermedad ulcerosa pptica.
4) Se trata de un linfoma indolente que no evoluciona a formas
agresivas.
5) La ecoendoscopia es til en la estadificacin.
Pregunta 30.- R: 1
La localizacin inicial ganglionar ms frecuente en el linfoma
de Hodgkin es:
1) Cervical.
2) Mediastnica.
3) Axilar.
4) Paraartica.
5) Mesentrica.
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Pregunta 31.- R: 2
La existencia de un sndrome constitucional con adenopatas
en varios territorios sugiere un sndrome linfoproliferativo, siendo
todos los procesos de carcter linfoide excepto la respuesta 2.
Por otra parte los hallazgos citolgicos, con clulas grandes binucleadas y marcador CD30, sugieren tambin clulas linfoides, en
vez de mieloides.
Pregunta 38.- R: 2
La gammapata monoclonal idioptica o de significado incierto
es un proceso caracterizado por una plasmocitosis medular inferior
al 10%, una paraprotena srica de escasa o moderada cuanta, en
ausencia de manifestaciones de enfermedad propias del mieloma
como anemia, insuficiencia renal o lesiones osteolticas.
Pregunta 32.- R: 4
Son factores pronsticos incluidos en dicho ndice todos los citados, con la excepcin de linfocitosis sangunea. Otros hallazgos
pronsticos negativos de dicho ndice son la linfopenia y el estadio
IV de Ann-Arbor.
Pregunta 33.- R: 5
El cuadro hematolgico, con ausencia de reticulocitos y anemia severa, es propia de eritoblastopenia. La asociacin de eritroblastopenia
con masa mediastnica es a su vez caracterstica del timoma.
Masa mediastnica
Caractersticas
Enfermedad de Hodgkin
Procesos linfoblsticos T
(LALT)
Pregunta 34.- R: 2
Aunque todas las respuestas son procesos hiporregenerativos, y
por tanto es caracterstico de ellos la existencia de pocos reticulocitos, la ausencia total de reticulocitos es propia de aplasia pura de la
serie roja.
Pregunta 35.- R: 4
Respecto a la aparicin de segundas neoplasias en pacientes
tratados de linfoma de Hodgkin es incorrecto:
1) Los tumores slidos son las neoplasias secundarias ms frecuentes.
2) El riesgo se incrementa con radioterapia y esquemas de quimioterapia que contengan mostaza nitrogenada.
3) El riesgo de desarrollar tumores slidos es mayor en pacientes
jvenes.
4) El riesgo de desarrollar leucemia aguda es mximo unos 25 aos
despus del tratamiento.
5) La aparicin de linfomas no hodgkinianos es menos frecuente
que la de otras neoplasias.
Una de las consecuencias ms graves del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin es la aparicin de segundas neoplasias primarias.
La radiacin se asocia sobre todo a la aparicin de tumores slidos
(los ms frecuentes el de mama, los sarcomas y el cncer de tiroides); mientras que la quimioterapia se relaciona con el desarrollo de
leucemias. De las opciones que nos plantea la pregunta, todas son
correctas excepto la 4, pues el desarrollo de leucemias es mximo a
los 5 aos post-tratamiento, mientras que el desarrollo de tumores
slidos aumenta con el tiempo post-tratamiento.
Pregunta 36.- R: 2
El sistema de Binet o Internacional para la estadificacin de la leucemia linftica crnica es un proceso sencillo que se basa en los datos
del hemograma (linfocitosis, existencia o no de anemia y trombopenia)
y la presencia de organomegalias (adenopatas, esplenomegalia y hepatomegalia). Se valoran las adenopatas palpables o perifricas, que
incluyen los territorios cervicales, axilares e inguinales. Por otra parte,
la localizacin mediastnica no es tpica de la enfermedad.
Pregunta 37.- R: 5
En el estudio de un paciente con paraprotena son necesarias todas
las pruebas citadas, excepto la gammagrafa sea. La posibilidad de
Comentarios
Pregunta 39.- R: 2
Si bien la existencia de paraprotena es ms frecuente en el mieloma
mltiple que en el resto de las respuestas, el mieloma no presenta
caractersticamente adenopatas. La asociacin de adenopatas y paraprotena, debe hacer pensar antes en un linfoma no hodgkiniano,
siendo ms frecuente la existencia de paraprotena en la variedad
histolgica linfoplasmocitoide que en otras.
Pregunta 40.- R: 5
Aunque el tumor de clulas plasmticas pueda hacer pensar en
la posibilidad de mieloma, hay que observar que un estudio seo
radiolgico y el aspirado de mdula sea fueron normales, lo cual
hace que el tumor de clulas plasmticas descrito en el enunciado
sea un plasmocitoma solitario. Dicho tumor, a diferencia del mieloma,
puede recibir terapia local como es la radioterapia.
Pregunta 41.- R: 3
La velocidad de sedimentacin globular es un parmetro inespecfico
que se encuentra elevado en multitud de situaciones. Dado que el valor
normal oscila entre 10 y 20 mm a la hora, la existencia de un valor superior a 100 debe hacer pensar en situaciones muy especiales como son
las neoplasias diseminadas, vasculitis sistmicas e infecciones graves. A
diferencia de las anemias, donde la velocidad de sedimentacin puede
estar incrementada, en la poliglobulia es caracterstico una disminucin
de la velocidad de sedimentacin con respecto a lo normal.
Pregunta 42.- R: 5
El paciente se encuentra diagnosticado de linfoma linfoplasmocitoide, que es el linfoma no hodgkiniano que ms frecuentemente
cursa con paraprotena. La existencia de disnea y edemas sugiere
insuficiencia cardaca, lo cual asociado al resto de manifestaciones
sugiere un sndrome de hiperviscosidad srica que debera ser tratado,
entre otros con plasmafresis.
Pregunta 43.- R: 2
El hemograma del paciente con elevacin de las tres series sanguneas y la esplenomegalia, sugieren policitemia vera. Una complicacin
de la policitemia vera muy caracterstica es la trombosis de las venas
suprahepticas, que da lugar a una clnica como la que tiene el paciente con dolor en hipocondrio derecho y distensin abdominal de
rpida evolucin por ascitis.
Pregunta 44.- R: 1
El paciente presenta una anemia microctica y ligera trombocitosis.
Aunque todas las respuestas pueden dar lugar a anemia microctica, la
ferropenia es el proceso ms frecuente y por tanto ms probable.
Pregunta 45.- R: 4
La existencia de anemia microctica con sideremia, concentracin
de transferrina y saturacin disminuidas y una ferritina srica incrementada es propia de anemia por mala utilizacin del hierro.
Ferropenia
Enfermedad
Rasgos
crnica
talasmicos
Anemias
sideroblsticas
Sediremia
Baja
Baja
Normal
Alta
Transferrina
(TIBC)
Alta
Baja
Normal
Normal
Saturacin
TIBC
Baja
Normal o
Baja
Normal
Alta
Ferritina
Baja
Alta
Normal
Alta
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Pregunta 46.- R: 5
Una anemia microctica en presencia de elevacin de sideremia,
saturacin de transferrina y ferritina es propia de la anemia sideroblstica. El rasgo talasmico no presenta en principio exceso de hierro, a
menos que el paciente sea tratado con dicha medicacin.
Pregunta 47.- R: 1
La existencia de pancitopenia con hiposegmentacin nuclear de
los neutrfilos es caracterstica de mielodisplasia, enfermedad que
adems suele aparecer en gente de edad avanzada. En la anemia
megaloblstica el hallazgo en el frotis suele ser una hipersegmentacin
nuclear de los neutrfilos.
Pregunta 48.- R: 2
Respecto a las caractersticas generales de los sndromes mielodisplsicos es falso:
1) La mediana de edad de los pacientes es de unos 70 aos.
2) Generalmente la celularidad de la mdula sea est disminuida.
3) Las causas ms frecuentes de mortalidad son las infecciones y
las hemorragias.
4) La evolucin a leucemia aguda ocurre en la tercera parte de los
casos.
5) Cursa con eritropoyesis ineficaz.
Los sndromes mielodisplsicos son panmielopatas (afectan a todas
las clulas de la serie mieloide: hemates, leucocitos y plaquetas).
Una alteracin en una clula germinal pluripotencial mieloide da
lugar a una expansin clonal de la misma (por esa expansin clonal
nos vamos a encontrar con una mdula hipercelular y no hipocelular
como dice la respuesta 2), pero con una hematopoyesis ineficaz
que dar lugar a citopenias en sangre perifrica y alteraciones en la
estructura de las clulas sanguneas.
Por todo esto la forma de presentacin suele ser un anciano con
anemia macroctica (todo anciano con anemia macroctica tiene un
SMD hasta que se demuestre lo contrario). Debido a la leucopenia
y trombocitopenia las causas ms frecuentes de mortalidad van a ser
las infecciones y las hemorragias.
Un tercio de los caso evoluciona a leucemia aguda (habitualmente
mieloblstica y muy raramente linfoblstica).
Pregunta 49.- R: 3
La esplenomegalia no es un dato clnico especialmente frecuente
en los sndromes mielodisplsicos y s en los mieloproliferativos. La
leucemia mielomonoctica crnica puede considerarse un trastorno
mixto con caracteres tanto de mielodisplasia como de mieloproliferativo, siendo entre estos ltimos la esplenomegalia y la elevacin de
clulas sanguneas especialmente frecuentes.
Pregunta 50.- R: 4
La alteracin citogentica citada, en contra de la norma general que sugiere peor pronstico en pacientes con trastornos
citogenticos, es propia de una forma de mielodisplasia de buen
pronstico. El resto de respuestas son caractersticas desfavorables
en las mielodisplasias.
Pregunta 51.- R: 3
Son tratamientos tiles en los sndromes mielodisplsicos todos
los siguientes excepto:
1) Desferroxamina.
2) Esteroides.
3) Talidomida.
4) Azacitidina.
5) Quimioterapia intensiva con citarabina, antraciclinas y fludarabina.
Salvo el trasplante de precursores hematopoyticos, no existe
ningn tratamiento definitivo.
Se han empleado mltiples tratamientos alternativos al trasplante
como: trasfusiones de hemates y/o plaquetas, factores decrecimiento, vitamina B6, azacitidina, distintas pautas de quimioterapia, e
incluso, en excepcionales ocasiones se han visto respuestas a andrgenos, esteroides, ciclosporina. Pero lo que no se emplea en el
tratamiento de estos sndromes es la talidomida (recuerda que sta
se suele emplear en el tratamiento del mieloma mltiple).
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Pregunta 52.- R: 2
El cuadro hematolgico de anemia, trombopenia, leucocitosis
con formas inmaduras en sangre (reaccin leucoeritroblstica) y
dacriocitos en el frotis es tpico de una mieloptisis.
Por otra parte la clnica del paciente con sndrome constitucional y una adenopata dura supraclavicular izquierda sugieren
un origen neoplsico de dicha mieloptisis. En la leucemia mieloide crnica no aparecen caractersticamente adenopatas y la
leucocitosis suele ser ms intensa.
Pregunta 53.- R: 5
La existencia de pancitopenia y clulas indiferenciadas en el frotis
(clulas que pueden ser blastos), se puede dar en leucemias agudas o
en mielodisplasias con exceso de blastos. La leucemia linfoide crnica
no presenta clulas indiferenciadas en la sangre y cursa siempre con
leucocitosis.
Pregunta 54.- R: 5
Pancitopenia con blastos en sangre pueden presentar las leucemias agudas y las mielodisplasias con exceso de blastos. En la fase
acelerada de la leucemia mieloide crnica tambin es caracterstica la existencia de blastos sanguneos pero dicha fase presenta
leucocitosis intensa.
Pregunta 55.- R: 1
La trombocitosis es propia de multitud de procesos, dentro
de los cuales se encuentran los sndromes mieloproliferativos
crnicos y las llamadas trombocitosis reactivas, entre las que se
encuentra la asociada a ferropenia. La leucemia aguda produce
trombopenia, no trombocitosis.
Pregunta 56.- R: 4
La existencia de trombocitosis asociada a esplenomegalia sugiere un
sndrome mieloproliferativo crnico. Dado que el paciente presenta
exclusivamente elevacin de plaquetas, el diagnstico ms lgico es
de trombocitosis esencial. La leucemia aguda megacarioblstica no
produce trombocitosis sino trombopenia. La tricoleucemia puede
cursar con esplenomegalia pero es tpico que d pancitopenia, al
igual que la cirrosis heptica.
Pregunta 57.- R: 2
La existencia de incremento de las tres series sanguneas y esplenomegalia es propia de la policitemia vera. El paciente se encuentra
asintomtico y tiene una edad avanzada, por lo que el tratamiento
ms correcto es el menos agresivo, las sangras peridicas.
Pregunta 58.- R: 5
Este paciente presenta los datos caractersticos de una policitemia
vera grave con un episodio de trombosis vascular. La trombosis es la
causa ms frecuente de muerte en la policitemia vera. Dicho paciente
debera ya ser tratado de forma ms agresiva que simplemente con
sangras peridicas.
La hidroxiurea suele ser el tratamiento habitual para reducir la
masa de clulas sanguneas en muchos sndromes mieloproliferativos
crnicos.
Pregunta 59.- R: 2
Las poliglobulias pueden ser consecuencia de una policitemia
vera o formas secundarias en relacin con la elevacin de eritropoyetina. Las respuestas 3, 4 y 5 forman parte de los criterios
diagnsticos de policitemia vera. Aunque la policitemia vera es
un proceso neoplsico de la mdula sea, no requiere estudio
medular para su diagnstico, a diferencia de otros sndromes
mieloproliferativos.
La ecografa abdominal puede ser til en el estudio de pacientes
con poliglobulia para objetivar esplenomegalia, dato que ira a
favor de policitemia vera, o masa renal o plvica que ira a favor
de poliglobulias secundarias.
Pregunta 60.- R: 3
El paciente presenta una extrema leucocitosis, que sera propia
de las respuestas 3 y 4, ya que la tricoleucemia y las mielodisplasias
con exceso de blastos suelen cursar con leucopenia. La existencia de
una gran cantidad de neutrfilos en sangre es propia de la leucemia
mieloide crnica a diferencia de la leucemia aguda.
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Pregunta 61.- R: 4
El sangrado en piel y mucosas es tpico de la trombocitopenia. A
pesar de que la cifra de plaquetas es llamativamente baja, la clnica de
la paciente no es grave ni precisa de terapias urgentes como la gammaglobulina o la transfusin plaquetaria y, dado que no est recibiendo
tratamiento, se debera comenzar con esteroides, con los que la mayora
de los pacientes tienen resolucin del brote trombocitopnico.
Pregunta 62.- R: 5
Todas las asociaciones son correctas excepto la respuesta 5, ya que
el linfoma T del adulto es un proceso de alta agresividad asociado al
retrovirus HTLV-I, que presenta mejora transitoria con zidovudina,
como el VIH, e interfern alfa. El rituximab es un anticuerpo monoclonal anti-CD20, propio de procesos linfoproliferativos de clulas B.
Pregunta 63.- R: 2
La existencia de ms de un 20% de blastos en sangre perifrica es
diagnstica de fase blstica en la leucemia mieloide crnica. La respuesta
2 sera ms correcta que la 3, ya que en las leucemias agudas no existe
incremento de neutrfilos. En la fase acelerada de la leucemia mieloide
crnica, el porcentaje de blastos es inferior al 20%.
Pregunta 64.- R: 5
Entre los factores pronsticos negativos de la leucemia mieloide
crnica se encuentran la edad avanzada, datos de gran masa tumoral
(un elevado recuento de leucocitos en sangre, anemia y trombocitosis severas, gran esplenomegalia) y las posibilidades de evolucin a
leucemia aguda (blastosis medular y sangunea). El sexo del paciente
no es factor pronstico.
Pregunta 65.- R: 1
Dado que la leucemia aguda es un proceso extremadamente
agresivo, que puede producir la muerte del paciente en cuestin
de semanas, la nica forma de conseguir que el paciente presente
un aumento de la supervivencia es producir la respuesta completa
con tratamiento. La obtencin de remisin completa no asegura la
curacin de la enfermedad, pero s puede producir un aumento de
la supervivencia.
Pregunta 66.- R: 2
La translocacin 15;17 es caracterstica de la variedad promieloctica, con buena respuesta a los derivados del cido retinoico. Otras
alteraciones citogenticas como el cromosoma Philadelphia o la
delecin del cromosoma 7 citadas en las respuestas, presentan mal
pronstico, al igual que la edad avanzada o la existencia de mielodisplasia previa.
Pregunta 67.- R: 4
En nios y jvenes, el pronstico de la leucemia aguda linfoide
suele ser mejor que en otras edades. La leucocitosis, en relacin con
masa tumoral, establece mal pronstico, al igual que la alteracin
citogentica citada o la infiltracin del sistema nervioso.
Pregunta 68.- R: 5
El tratamiento de induccin a la remisin en la leucemia aguda
mieloblstica se basa en el uso de antraciclinas y arabinsido de
citosina.
El tratamiento postremisin (para evitar la recidiva) se puede
hacer con arabinsido de citosina a dosis altas o con trasplante de
precursores hematopoyticos, opcin que se reserva para situaciones
de mal pronstico, entre las cuales no se encuentra la LAM-M2. En la
LAM-M3 se asocia al tratamiento ATRA.
Pregunta 69.- R: 5
La toma de anticoagulantes orales podra producir prolongacin de
los tiempos de protrombina y tromboplastina, sin modificar el tiempo
de trombina ni disminuir el fibringeno ni el factor VIII. El tratamiento
con heparina podra prolongar los tres tiempos de coagulacin pero
no descendera los factores. La hemofilia A afectara exclusivamente
al factor VIII. Tanto la cirrosis heptica como la CID pueden prolongar
los tres tiempos y producir reduccin de factores, pero mientras en la
CID se produce disminucin de todos los factores, en la hepatopata
disminuyen los dependientes del hgado, fundamentalmente, el fibringeno, el factor V y los dependientes de la vitamina K, conservndose
normal el factor VIII.
Pregunta 70.- R: 1
En relacin a las heparinas es falso:
1) La heparina de bajo peso molecular no precisa de control
analtico en ningn paciente.
2) El sulfato de protamina es menos eficaz para neutralizar el
efecto de la heparina de bajo peso molecular que para la no
fraccionada.
3) La trombocitopenia inmune aparece tras 5-10 das de tratamiento con heparina.
4) La ratio teraputica de la heparina no fraccionada est entre
1.5 y 2.5.
5) La hirudina recombinante es til en el manejo de la trombocitopenia por heparina.
Una de las ventajas de las HBPM frente a las HNF es que no requieren control analtico. Sin embargo, existen ciertas situaciones en
las que se recomienda dicho control, como son: Insuficiencia renal
importante en la que se puede acumular el frmaco y alargar su vida
media, obesidad mrbida y en el embarazo (por eso la respuesta 1
es incorrecta). La ratio teraputica se debe situar entre 1,5 y 2,5. El
antdoto de la heparina es el sulfato de protamina, que es ms eficaz
para las HNF, pues en el caso de las HBPM la neutralizacin es parcial.
Uno de los efectos secundarios de la heparina es la trombocitopenia,
un efecto mediado por inmunocomplejos IgG-heparina que puede
aparecer en torno a la semana de tratamiento. Ante una trombopenia
inducida por heparina debemos suspender la administracion de la
misma, pues la recuperacin plaquetaria no ocurrir hasta que no se
elimine el estmulo antignico. Tras la suspensin de la heparina una de
las opciones teraputicas es la administracin de inhibidores directos
de la trombina, como la hirudina recombinante, un anticoagulante
que, al no tener semejanza estructural con la heparina, no presenta
reactividad cruzada con los anticuerpos heparina-dependientes.
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Pregunta 71.- R: 5
La existencia de un tiempo de hemorragia prolongado con un
nmero normal de plaquetas y de tiempos de coagulacin, sugiere una anomala propia de la hemostasia primaria. El tratamiento
antiagregante suele ser la causa ms frecuente de alteracin de la
hemostasia primaria. Por otra parte, dado que este paciente es un
paciente cardiolgico, lo ms probable es que est siendo ya tratado
con antiagregantes plaquetarios. La enfermedad de Von Willebrand
constituye la trombocitopata congnita ms frecuente, pero en este
caso es menos probable, dado que adems en dicha patologa es
frecuente la prolongacin del tiempo de tromboplastina.
Pregunta 72.- R: 5
Uno de los problemas de la medicacin anticoagulante es la
produccin de sangrado, que este paciente debe presentar, dado
que se encuentra excesivamente anticoagulado (INR de 6, siendo el
rango teraputico entre 2 y 3). La existencia de anemia de aparicin
rpida sugiere sangrado y la clnica de dolor lumbar con irradiacin
hacia ingle sugiere a su vez la localizacin retroperitoneal de la hemorragia, que es una localizacin de sangrado frecuente por terapia
anticoagulante. En este caso, adems de las medidas citadas en las
tres primeras respuestas, sera aconsejable la realizacin de un TAC
abdominal para conocer la localizacin del sangrado. No es precisa
la realizacin de una gastroscopia.
Pregunta 73.- R: 4
La existencia de trombocitopenia con anticuerpos antiplaquetarios
es caracterstica de las cinco respuestas de la pregunta. Cuatro de
ellas pueden presentar esplenomegalia, siendo la PTI un proceso en
el que la esplenomegalia no es frecuente. Por dicho motivo sera el
diagnstico menos probable de este caso.
Pregunta 74.- R: 2
Un paciente diagnosticado de prpura trombocitopnica
idioptica acude a urgencias por presentar una hematemesis moderada autolimitada. Se encuentra estable hemodinmicamente
y su cifra de plaquetas es de 5.000/mm3. Su tratamiento inicial
ms adecuado sera:
1) Esteroides y gammaglobulina intravenosa.
2) Esteroides.
3) Esplenectoma.
4) Transfusin de plaquetas.
5) Inmunosupresores y plasmafresis.
El tratamiento de una PTI se debe iniciar cuando hay clnica hemorrgica o disminucin importante de plaquetas (<30.000/mm3) (en
este caso se presentan ambas condiciones). El tratamiento debemos
iniciarlo con esteroides (respuesta 2). Si no existe respuesta, el siguiente
paso sera la esplenectoma y como tercer paso, en caso de que los
dos primeros fallaran sera la administracin de frmacos inmunosupresores. La gammaglobulina intravenosa bloquea el receptor de la
fraccin constante de la IgG en los macrfagos esplnicos, de este
modo las plaquetas no son reconocidas por los mismos y no pueden ser
destruidas. Este es el tratamiento que ms rpido consigue aumentar
la cifra de plaquetas, pero slo est indicado en hemorragias graves
(en nuestro caso la hemorragia es moderada autolimitada, por lo que
no est indicada su administracin).
Pregunta 75.- R: 1
El tratamiento de la enfermedad aguda injerto contra husped se
realiza con esteroides, globulina antitimocito, ciclosporina o anticuerpos monoclonales contra clulas T. El resto de respuestas son complicaciones propias del trasplante de progenitores hematopoyticos. El
rechazo del injerto es ms frecuente en pacientes tratados por aplasia
medular, ya que no reciben irradiacin corporal total.
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