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SAUMB - Rev Arg de Ultrasonido - 2010; Vol 9 N 4

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ACTUALIZACIN

Rev Arg de Ultrasonido 2010; Vol 9 N 4: 186-189

Espina bfida
Spina bfida
Martin Horenstein* y Fabiana Gillio**

La espina bfida (EB), tambin conocida como mielodisplasia, es un trastorno en el cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la mdula
espinal, del tejido nervioso circundante y de las meninges y ocurre entre los das 26 a 28 de la gestacin
aproximadamente. Este trastorno neurolgico puede
provocar que una parte de la mdula espinal y de las
estructuras circundantes se desarrollen por fuera del
cuerpo. Dicha anomala puede producirse en cualquier
parte de la columna vertebral. El problema reside en
que las estructuras neurales estn en mayor o menor
grado, en contacto con el exterior. Como consecuencia
de este defecto,el nio presenta diferentes grados de
parlisis y otros trastornos, como la incontinencia de
orina. Sumado a esto, ms del 80% de los nios con
EB presentan hidrocefalia o la desarrollan durante el
crecimiento. Tiene una incidencia cercana a 1 de cada
1000, siendo ms prevalente en personas de origen
hispano. Las anomalas congnitas del tubo neural
abierto se manifiestan con una frecuencia cinco veces
mayor en las mujeres que en los hombres.

Etiologa
Las causas de la EB incluyen factores ambientales
(entre ellas la deficiencia de folato), la diabetes no
controlada en la madre, determinadas prescripciones
mdicas y factores genticos. Aunque una historia
familiar de espina bfida aumente el riesgo de tener
un nio con defectos del tubo neural, este defecto no
sigue los patrones sencillos de herencia.
Durante el embarazo, el crneo y la columna
vertebral comienzan a desarrollarse en un plano de
clulas que se enrolla para formar el tubo neural.
Si este tubo no se cierra en forma total o parcial y
queda una abertura, se produce lo que se denomina
defecto del tubo neural (DTN). Esta abertura puede
quedar expuesta (80%) o puede cubrirse con hueso
o piel (20%).
* Diagnstico Gineco-obsttrico. Mendoza, Argentina. e-mail:
martinhorenstein@hotmail.com
** Diagnstico Gineco-obsttrico Mendoza, Argentina.
Recibido: julio 2010; revisado: agosto 2010; aceptado: septiembre 2010

Localizacin
En el 80% de los casos se presenta en la regin lumbar
o sacra, 10% en la regin cervical y otro 10% se da en
la regin dorsal o dorso-lumbar.

Clasificacin (Figura 1)



Espina bfida oculta (Figura 1 A)


Espina bfida abierta o tumoral
Meningocele
(8,5%) (Figura 1 B)
Mielomeningocele (85%)
(Figura 1 C)

Meningocele
Esta forma, la menos frecuente, puede localizarse
en la regin lumbosacra, en la regin cervical y en la
torcica. Consiste en una malformacin de los arcos
vertebrales posteriores, producindose un quiste o
protrusin de una bolsa menngea llena de lquido
cefalorraqudeo, que atraviesa la parte abierta de la
mdula espinal. El raquis no llega a cerrarse, por lo
que hay una solucin de continuidad entre el exterior
y el espacio intrarraqudeo (Figura 1 B).

Mielomeningocele
Esta es la ms grave de todas las formas. El quiste
contiene tanto a las membranas que rodean el canal
espinal como las races nerviosas de la mdula espinal
y, a menudo, la mdula en s. En ocasiones no hay
ningn quiste sino una seccin totalmente expuesta
de la mdula espinal y los nervios, y puede filtrarse
lquido cefalorraqudeo (Figura 1C).
Se denomina mielosquisis cuando la mdula
espinal aparece muy abierta en su zona dorsal y es
parte de la pared del mielomeningocele.

Diagnstico prenatal
Bioqumico: nivel elevado de alfa-fetoprotena en
sangre materna durante el segundo trimestre.
Ecografa: existen importantes marcadores de
despistaje prenatal, con una sensibilidad que excede
el 90%.

Espina bfida / Martn Horenstein y col.

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Figura 1 Clasificacin de las espinas bfidas. A Espina bfida oculta, existe defecto en una o ms vertebras,
pero la piel est intacta y no hay alteraciones en la mdula espinal. B Meningocele, protrusin de meninges y
LCR a travs del defecto en la columna. C Mielomeningocele, protrusin de elementos neurales y meninges a
travs del defecto espinal. (Tomada de Ecografa Malformaciones Fetales Nyberg )

a) Deformidad del hueso frontal (signo del limn),


slo presente en el 1% de los fetos normales (Figura 2).
b) Obliteracin de la cisterna magna, con ausencia de
cerebelo o bien con una curvatura anormal de los
hemisferios cerebelares (signo de la banana). Es
el hallazgo craneal ms consistente (como parte
de la malformacin de Arnold-Chiari).
c) Hidrocefalia (de escasa certeza diagnstica) (Figura 3).
Sin embargo, el diagnstico de espina bfida,
requiere la deteccin del defecto espinal en s (Figuras 4 - 7)

Anomalas Asociadas
a) Defectos del sistema nervioso central.
Malformacin de Arnold- Chiari tipo II, presente
en casi todos los casos de espina bfida abierta. Asociado con hidrocefalia de tipo obstructiva.
b) Deformidades de la cadera y los pies (por ejemplo:
pies zambos, pies en mecedora, etc.) (Figura 8)

Figura 2 Se observa aplanamiento de los huesos frontales secundario a Arnold Chiari tipo II.

Pronstico y tratamiento
El meningocele, que no afecta a la mdula espinal,
puede repararse quirrgicamente y generalmente no
deja secuelas. La mayora de los nios con meningocele se desarrollan normalmente.
Los nios con la forma ms severa de espina
bfida abierta, mielomeningocele, por lo general
requieren ciruga dentro de las 24 a 48 horas de su
nacimiento.

Figura 3 Se observa dilatacin de astas occipitales de los ventrculos laterales.

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7A
4

5
7B

7C

Figuras 4-5-6 Se observa solucin de continuidad a nivel de los


arcos posteriores de las vrtebras lumbares con exposicin de
estructuras del canal medular.

Figura 7A Se observa solucin de continuidad a nivel de los


arcos posteriores de las vrtebras lumbares. B Imagen 3D. C
Recin nacido.

La ciruga inmediata ayuda a evitar lesiones nerviosas adicionales por infeccin o trauma. No obstante,
la lesin nerviosa que ya ha tenido lugar no puede revertirse y por lo general la parlisis de las extremidades
y los problemas en la vejiga e intestino persisten.
La indicacin para proceder a un parto pretrmino puede ser el desarrollo rpido de ventriculomegalia
grave y macrocrneo.

La va vaginal podra causar traumatismo en el


defecto e incrementar el riesgo de infeccin de los
tejidos neurales expuestos. La recomendacin es
cesrea electiva.
La ciruga prenatal disminuye la incidencia de
herniacin cerebral e hidrocefalia. Parece no modificar
el grado de parlisis y de disfuncin vesical, mientras
que aumenta la tasa de parto pretrmino.

Espina bfida / Martn Horenstein y col.

Figura 8 Se observa desviacin interna del pi.

En la actualidad el tratamiento intrauterino es


objeto de debate en tanto no se diluciden los beneficios
de la correccin fetal (mielomeningocele), relacionados con los riesgos maternofetales y sean comparados
con la terapia posnatal convencional.
Si bien la espina bfida se acompaa de una alta
tasa de muerte fetal preparto, es imposible predecir
intratero el pronstico de los fetos afectados. Los
factores pronsticos incluyen el nivel y la extensin
de la lesin, sumados al grado de malformacin de
Arnold- Chiari que stos presenten.

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vitaminas en el periodo periconcepcional en la prevencin de DTN. Se incluyeron mujeres de alto riesgo,


eso significa que tienen un hijo previo con DTN y
se observ un efecto protector de la recurrencia del
72%. La ingestin periconcepcional de cido flico
puede disminuir ms del 70% la incidencia de DTN.
En las mujeres que estaban planeando un embarazo
la ingesta diaria de cido flico tambin disminuy
la incidencia de un DTN.
En Argentina, la ley N 25630 que estableci
la obligatoriedad de enriquecimiento de la harina
de trigo con hierro, cido flico y otras vitaminas
fue sancionada en julio de 2002, se reglament en el
2003 y la fortificacin entr en vigencia por etapas
desde fines de 2003. Podra considerarse al ao 2004
como aquel en que la poblacin comenz a consumir
efectivamente harinas y derivados fortificados. La
ley exige que la harina de trigo destinada al consumo
que se comercializa en el mercado nacional incorpore
cido flico en un porcentaje de 2,2 mg/kg.

Referencias
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Prevencin
En la etiologa de este defecto se reconocen varias
causas como el consumo de cido valproicodurante el
embarazo e ingesta insuficiente de cido flico durante el perodo pre y periconcepcional. Reconocemos la
importancia del papel preponderante del cido flico
en la prevencin de los DTN.
Un estudio randomizado publicado en 1991,
evalu la eficacia de administrar cido flico y otras

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Calvo, E. Fortificacin con cido flico y defectos del tubo


neural. Arch Argent Pediatr 2008; 106 (4)
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New York, 2008.
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Embarazo: Complicaciones del embarazo: Problemas
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consulta: julio 20, 2008).

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