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ACTUALIZACIN
Espina bfida
Spina bfida
Martin Horenstein* y Fabiana Gillio**
La espina bfida (EB), tambin conocida como mielodisplasia, es un trastorno en el cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la mdula
espinal, del tejido nervioso circundante y de las meninges y ocurre entre los das 26 a 28 de la gestacin
aproximadamente. Este trastorno neurolgico puede
provocar que una parte de la mdula espinal y de las
estructuras circundantes se desarrollen por fuera del
cuerpo. Dicha anomala puede producirse en cualquier
parte de la columna vertebral. El problema reside en
que las estructuras neurales estn en mayor o menor
grado, en contacto con el exterior. Como consecuencia
de este defecto,el nio presenta diferentes grados de
parlisis y otros trastornos, como la incontinencia de
orina. Sumado a esto, ms del 80% de los nios con
EB presentan hidrocefalia o la desarrollan durante el
crecimiento. Tiene una incidencia cercana a 1 de cada
1000, siendo ms prevalente en personas de origen
hispano. Las anomalas congnitas del tubo neural
abierto se manifiestan con una frecuencia cinco veces
mayor en las mujeres que en los hombres.
Etiologa
Las causas de la EB incluyen factores ambientales
(entre ellas la deficiencia de folato), la diabetes no
controlada en la madre, determinadas prescripciones
mdicas y factores genticos. Aunque una historia
familiar de espina bfida aumente el riesgo de tener
un nio con defectos del tubo neural, este defecto no
sigue los patrones sencillos de herencia.
Durante el embarazo, el crneo y la columna
vertebral comienzan a desarrollarse en un plano de
clulas que se enrolla para formar el tubo neural.
Si este tubo no se cierra en forma total o parcial y
queda una abertura, se produce lo que se denomina
defecto del tubo neural (DTN). Esta abertura puede
quedar expuesta (80%) o puede cubrirse con hueso
o piel (20%).
* Diagnstico Gineco-obsttrico. Mendoza, Argentina. e-mail:
martinhorenstein@hotmail.com
** Diagnstico Gineco-obsttrico Mendoza, Argentina.
Recibido: julio 2010; revisado: agosto 2010; aceptado: septiembre 2010
Localizacin
En el 80% de los casos se presenta en la regin lumbar
o sacra, 10% en la regin cervical y otro 10% se da en
la regin dorsal o dorso-lumbar.
Clasificacin (Figura 1)
Meningocele
Esta forma, la menos frecuente, puede localizarse
en la regin lumbosacra, en la regin cervical y en la
torcica. Consiste en una malformacin de los arcos
vertebrales posteriores, producindose un quiste o
protrusin de una bolsa menngea llena de lquido
cefalorraqudeo, que atraviesa la parte abierta de la
mdula espinal. El raquis no llega a cerrarse, por lo
que hay una solucin de continuidad entre el exterior
y el espacio intrarraqudeo (Figura 1 B).
Mielomeningocele
Esta es la ms grave de todas las formas. El quiste
contiene tanto a las membranas que rodean el canal
espinal como las races nerviosas de la mdula espinal
y, a menudo, la mdula en s. En ocasiones no hay
ningn quiste sino una seccin totalmente expuesta
de la mdula espinal y los nervios, y puede filtrarse
lquido cefalorraqudeo (Figura 1C).
Se denomina mielosquisis cuando la mdula
espinal aparece muy abierta en su zona dorsal y es
parte de la pared del mielomeningocele.
Diagnstico prenatal
Bioqumico: nivel elevado de alfa-fetoprotena en
sangre materna durante el segundo trimestre.
Ecografa: existen importantes marcadores de
despistaje prenatal, con una sensibilidad que excede
el 90%.
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Figura 1 Clasificacin de las espinas bfidas. A Espina bfida oculta, existe defecto en una o ms vertebras,
pero la piel est intacta y no hay alteraciones en la mdula espinal. B Meningocele, protrusin de meninges y
LCR a travs del defecto en la columna. C Mielomeningocele, protrusin de elementos neurales y meninges a
travs del defecto espinal. (Tomada de Ecografa Malformaciones Fetales Nyberg )
Anomalas Asociadas
a) Defectos del sistema nervioso central.
Malformacin de Arnold- Chiari tipo II, presente
en casi todos los casos de espina bfida abierta. Asociado con hidrocefalia de tipo obstructiva.
b) Deformidades de la cadera y los pies (por ejemplo:
pies zambos, pies en mecedora, etc.) (Figura 8)
Figura 2 Se observa aplanamiento de los huesos frontales secundario a Arnold Chiari tipo II.
Pronstico y tratamiento
El meningocele, que no afecta a la mdula espinal,
puede repararse quirrgicamente y generalmente no
deja secuelas. La mayora de los nios con meningocele se desarrollan normalmente.
Los nios con la forma ms severa de espina
bfida abierta, mielomeningocele, por lo general
requieren ciruga dentro de las 24 a 48 horas de su
nacimiento.
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La ciruga inmediata ayuda a evitar lesiones nerviosas adicionales por infeccin o trauma. No obstante,
la lesin nerviosa que ya ha tenido lugar no puede revertirse y por lo general la parlisis de las extremidades
y los problemas en la vejiga e intestino persisten.
La indicacin para proceder a un parto pretrmino puede ser el desarrollo rpido de ventriculomegalia
grave y macrocrneo.
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Referencias
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Prevencin
En la etiologa de este defecto se reconocen varias
causas como el consumo de cido valproicodurante el
embarazo e ingesta insuficiente de cido flico durante el perodo pre y periconcepcional. Reconocemos la
importancia del papel preponderante del cido flico
en la prevencin de los DTN.
Un estudio randomizado publicado en 1991,
evalu la eficacia de administrar cido flico y otras
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