Mielomeningocele en recien nacidos: consideraciones quirrgicas

Anibal Scarella*, Cristian Salazar, Gonzalo Gomez*, Daniela Masoli*, Juan

Zamora, Francisco Gonzalez
Servicio de Neurociruga hospital van Buren Valparaso
Catedra de Neurociruga, Universidad de Valparaso,Chile
*internos de medicina
(Rev. Chil.Neurocirug 26:49-53,2006)
Resumen
El tratamiento de las disrafias espinales abiertas es complejo, con frecuencia el
neurocirujano debe tomar decisiones a las pocas horas de vida del recien nacido. No
hay informacin en la literatura nacional de factores pronosticos en el manejo de la
patologa.
Se presenta una serie de 121 pacientes intervenidos por disrafia espinal en hospital
Carlos van Buren de Valparaso. La mortalidad dentro del primer ao de vida fue de
17,4%, y se identific como factores pronsticos de muerte, la hidrocefalia no tratada, la
presencia de hidrocefalia activa, el nivel anatomico del defecto medular y el dia de la
intervencin quirrgica. En cuanto a la tcnica quirrgica no se encontraron factores
predictores en la presencia de fistula u otras complicaciones.
Palabras clave: hidrocefalia, recien nacido, mielomeningocele, factor pronostico,
neurociruga pediatrica
Summary
The management of opened spina bifida is complex, and frequently the neurosurgeon
must take decisions from the few hours of lifes child. There is no information in the
national literature related with pronostic factors in spina bifida.
A series of 121 patients carrying a spina bifida, in hospital Carlos van Buren Hospital of
Valparaiso, is presented. Mortality within the first year of life was of 17,4%, We
identify pronostic death factors as follows : Hydrocephalus not treated, the presence of
active hydrocephalus ,the level of the neural tube defect and the day of the operation. As
far as, the surgical technique was not a predicting factor related with the presence of
fistula or other complications.
Key words: Hydrocephalus,newborn,myelomeningocele,pronostic factor, pediatric
neurosurgery.
Introduccin:
Las disrafias espinales abiertas son una patologa con alto impacto social y
medico en nuestro pas6. Con frecuencia debe plantearse a los padres las expectativas
de vida del recin nacido, las condiciones funcionales a largo plazo y la aparicin de
complicaciones en los nios, no existiendo en nuestra literatura suficiente informacin
de acuerdo a la realidad nacional2. Es necesario en la practica medica actual, que el
neurocirujano conozca los factores pronsticos adaptados a su realidad, con el objeto de
efectuar un consentimiento informado lo mas realista posible, previo a la ciruga.

Por otra parte, respecto a la tcnica quirrgica usada en estos pacientes, como
en el comportamiento hacia la hidrocefalia aun hay controversias en la practica,
debindose plantear a veces la posibilidad de derivacin ventricular inmediata, en otras
no derivando o eventualmente
usando procedimientos endoscopicos para el
tratamiento de la hidrocefalia. Esto toma mayor importancia al considerar las
implicaciones econmicas del uso de sistemas valvulares, como la posibilidad de
infeccin, la probabilidad de usar sistemas derivativos, y mltiples reintervenciones.
En cuanto a los factores pronsticos funcionales y vitales de estos pacientes, es
importante que el equipo multidisciplinario tenga definido e identificado los parmetros
que inciden en el resultados funcional, toda vez que es frecuente para el neurocirujano
el hecho de coordinar en forma eficiente y oportuna el tratamiento, encontrndose a
veces con serias dificultades en obtener todos los recursos disponibles en un nio
malformado, ya que los recursos limitados de los hospitales, obligan a priorizar los
tratamientos en diferentes tipos de enfermos.
Nosotros proponemos describir las principales caractersticas de los
mielomeningoceles ingresados a nuestro hospital, el pronostico vital, la aparicin de
hidrocefalia y su manejo. Tambin se tiene como objetivo tipificar la tcnica operatoria
usada, la aparicin de complicaciones y la evolucin de la enfermedad.
Material y mtodo:
Se revis en forma computacional la base de datos de los pacientes con
diagnsticos de mielomeningocele, mielocistocele, y raquisquisis, ingresados al
servicio de neonatologa del hospital Carlos van Buren de Valparaso a contar de enero
de 1990 a marzo 2004.
Los criterios de bsqueda incluyeron todos los diagnsticos tipificados como
mielomeningocele, mielocistocele, y raquisquisis, disrrafia espinal abierta, spina bifida
aperta, malformacin raquimedular y defectos del tubo neural. Se descartaron las
lesiones malformativas enceflicas sin lesin de raquis abierta, las disrafias espinales
cerradas, los lipomeningoceles, lipomas de filum, lipomas de cono medular,
diastematomielas y sinus dermales.
Del anlisis de las fichas clnicas se consignaron los antecedentes
biodemogrficos, diagnostico antenatal, peso de nacimiento, permetro craneal, talla,
puntaje de APGAR, nivel motor al nacimiento, talla del defecto, nivel mas alto de la
lesin, segmentos comprometidos, presencia y grado de la hidrocefalia, definindose de
acuerdo al ndice ventricular en leve, moderada y severa (tabla 1). Se defini como
hidrocefalia activa y detenida segn el incremento progresivo del permetro craneal, la
tensin de la fontanela y el rea de la misma. Se estableci el momento del tratamiento
de la hidrocefalia, como la forma de tratarla dentro de la primera hospitalizacin o el
primer mes de vida. De los protocolos operatorios se obtuvo los criterios de indicacin
de ciruga, el momento de la misma, el tipo de tcnica quirrgica, la aparicin de
complicaciones y el manejo de estas. Para efectos del seguimiento se consider la
ultima anotacin en la ficha clnica, control en policlnico, o ultima hospitalizacin. En
los casos de mortalidad se consign la causa de muerte.
Los datos fueron registrados en una base de datos y analizados con SSPS 11.0.
aplicndose tablas cruzadas para valores categricos con test de chi, considerndose
como valor critico de significancia un p< 0.05., para las curvas de sobrevida se usaron
el mtodo Kaplan Meier.
Resultados:

La muestra fue constituida por 121 pacientes, el 58.7% fueron de sexo

femenino y 41.3% de sexo masculino. El grafico 1 muestra el periodo de seguimiento
del grupo, el promedio de control fue 574 das con rangos de 0 a 2560 das, de este se
encontr que los pacientes derivados por hidrocefalia tenan seguimientos mas
prolongados (755 versus 446 p< 0.05), esto posiblemente a la necesidad de control del
sistema derivativo en el tiempo. La mortalidad total del grupo fue de 17.4%, en el
grafico 2 se muestra la ocurrencia de muerte de los 21 pacientes, de este se desprende
que el evento ocurre en mas del 90% de los casos dentro de las dos primeras semanas,
las causas de muerte fue sndromes polimalformativos, con compromiso de SNC,
cardiovascular y respiratorio, otras causas fueron la infeccin sistmica, trastornos
hidrosalinos severos y enterocolitis necrotizante.
Del anlisis de los factores que inciden en la mortalidad encontramos que el
uso de vlvulas por hidrocefalia fue un factor protector en cuanto a mortalidad (6.1% en
pacientes con vlvulas versus 25% en pacientes sin vlvulas p<0.05 ), por contrapartida
la hidrocefalia independiente de su severidad ecogrfica no constituy un criterio de
riesgo, si lo fue en cuanto al incremento diario de permetro craneal, tensin y tamao
de la fontanela, definindose un riesgo de mortalidad de 25% para las activas y 0% para
las detenidas o lentamente evolutivas p<0.05.
Otros factores que hemos identificado en predecir la muerte fue el compromiso
de determinados segmentos desde el punto vista anatmico, as cuando se comprometa
como nivel mas alto el segmento dorsal, la mortalidad fue 27.6% contra 8.6% cuando el
segmento era solo lumbar p<0.05. En este mismo sentido cuando desde el punto de vista
motor la lesin comprometa los metmeros lumbares altos la mortalidad fue de 29.5%
versus los sin dficit o lumbares bajos y sacros 7.1% p<0.05.
La presencia de malformaciones mayores asociadas fue un factor en la
mortalidad: 27.7 % versus 10.8% p<0.05 en los pacientes no malformados, de hecho fue
la causa de muerte cuando se asoci a compromiso respiratorio en dos casos. Uno de
los hallazgos mas relevantes, fue que el retardo de la ciruga de cierre del defecto
despus del nacimiento fue un parmetro certero de prediccin de mortalidad : 0% de
mortalidad en los intervenidos antes de 48 horas versus 52.4% p<0.05 en los que la
ciruga demoro mas de ese plazo (grafico 2). Se descart que el APGAR, peso de
nacimiento, talla, permetro craneal al nacer, antecedente de patologa obsttrica, fstula
de LCR, infeccin de la herida operatoria, infecciones medicas, infecciones del sistema
derivativo, nivel sensitivo y la tcnica quirrgica fueran factores que incidieran en
forma significativa en la mortalidad.
El grafico 3 muestra el momento quirrgico de la muestra, el promedio de
ciruga fue de 10 horas, con un mximo de 9 das, se desprende del anlisis que 90% de
los pacientes se operaron dentro de las primeras 48 horas, en los casos en que la ciruga
se pospuso se debi a retraso en el traslado a nuestro centro, a inestabilidad en regular
parmetros cardiorrespiratorios del recin nacido, trastornos metablicos y asociacin a
otras complicaciones medicas de los pacientes.
Desde el punto de vista anatmico los segmentos medulares mas frecuentemente
alterados se muestran en la tabla 2, predomin el compromiso dorsal y lumbar por sobre
las otras localizaciones. Las principales caractersticas de la clnica de los pacientes
fueron un nivel motor concordante con el nivel del defecto medular, llamando la
atencin un 11.6 % sin dficit importante al ingreso, y desde el punto de vista sensitivo
no fue posible realizar una evaluacin clnica concluyente (tabla N 3).
La presencia de hidrocefalia se encontr en el 65.3% de los pacientes, pero solo
requiri un sistema derivativo definitivo en el 40.5% de los enfermos, el segmento de la

medula implicado fue un factor significativo en la aparicin de hidrocefalia (tabla 4)

con franco predominio de segmentos mas altos (dorsales y dorso lumbares) en
correlacin a la aparicin de la malformacin cerebral p< 0.05, en el mismo sentido, se
indic en este mismo tipo de pacientes con mayor frecuencia un sistema derivativo
p<0.05. La hidrocefalia fue tratada en la mayor de las veces con sistemas derivativos, y
en 3 pacientes se indic una ventriculostoma endoscopica, la que fue efectiva en una
oportunidad.
En relacin a la tcnica quirrgica se tuneliz la placa neural en el 51.2% de los
pacientes, la duramadre se cerr en forma impermeable en el 88.4% de los pacientes, la
aponeurosis se cerr en el 64.4% de los nios, en 53.7% desde un abordaje lateral con
diseccin amplia de piel y en el 10.7 de forma medial desplazando la insercin
aponeurtica desde las masas vertebrales laterales (en los ltimos pacientes de la serie).
La piel se logr cerrar en el 86.8% de los enfermos, en el 8.3% fue necesario realizar
incisiones de descarga a la piel y en el 2.5% rotacin de colgajos. Ninguno de los
factores enumerados incidieron en la aparicin de fstula, infeccin de herida operatoria
o mortalidad.
El 58.7% de los pacientes no presentaron complicaciones, las complicaciones
mas frecuentes fueron las infecciones medicas en el 13,9%, entre ellas infeccin
urinaria, bacteremias , enterocolitis necrotizante y neumopatias. En el 10.7% se
presentaron fstulas de LCR, la infeccin de la herida operatoria fue de 7.2%, las
infecciones de sistemas valvulares fueron de 6.6% , adems se present un grupo
miscelneo de complicaciones caracterizadas por fracturas de fmur (1.6%),
bradicardias intraoperatoria (0.8%), distress respiratorio (0.8%), trastornos metablicos
variados (6.6%), neumtorax (0.8%) y rush por medicamentos (0.8%).
Discusin
La patologa asociada al mielomeningocele es compleja y variada, con
frecuencia implica la movilizacin de importantes recursos humanos y econmicos, sin
lograr en la mayora los casos la recuperacin total de los pacientes7. Desde el punto de
vista histrico, son varios los autores que han mencionado que el manejo activo de las
diversos aspectos del sndrome malformativo, llevan a mejores resultados4,5,8.
En nuestra experiencia, y concordante con la literatura el manejo agresivo de la
hidrocefalia, especialmente cuando esta en trminos hidrodinmicos estaba activa, fue
un factor protector de mortalidad3. Probablemente aquellos pacientes portadores de
varias malformaciones, o en condiciones clnicas inestables fueron diferidos en el
momento quirrgico dado un pronostico ominoso. Dado nuestros resultados resulta
evidente que el retraso en la instalacin de la vlvula o el cierre del defecto mas all de
la 48 horas de vida, constituyen un factor negativo en la sobrevida de estos enfermos.
En cuanto a las causas de mortalidad a la largo plazo, creemos que el sistema
derivativo in situ luego de los 4 aos constituye un riesgo en mortalidad3, dada la
dificultad en el diagnostico de la disfuncin valvular y la frecuente asociacin a
ventrculos con distensibilidad disminuida por sobredrenaje, con curvas de compliace
alteradas y con un escaso rango de tiempo entre la disfuncin y la aparicin de
herniaciones cerebrales, en este sentido la oportunidad de un procedimiento
neuroendoscopico, aporta un solucin definitiva a la hidrocefalia por sobre el 75% de
los casos9.
En cuanto a las caractersticas de localizacin del defecto, su asociacin a la
presencia de hidrocefalia, asociacin a sistemas derivativos y manifestaciones clnicas
de la lesin, no encontramos diferencias significativas con la literatura1. Las diferentes
variantes en la tcnica quirrgica no modificaron el pronostico, ni la aparicin de fstula
u otra complicacin, el uso de diseccin medial de la aponeurosis nos permiti

disminuir a cero las incisiones de descarga y rotacin de colgajos, al movilizar mayores

segmentos de piel, sin diseccin del subcutneo y por lo tanto con mejores pedculos
vasculares.
La comprobacin de que alrededor del 40% de los pacientes presentaron alguna
complicacin dentro de la hospitalizacin, plantea la utilidad del apoyo
multidisciplinario de la patologa, donde el concurso del neurocirujano es un eslabn
mas, una vez cerrado el defecto y tratada la hidrocefalia oportunamente.
Conclusin :
El manejo del mielomeningocele y la hidrocefalia asociada a los defectos
abiertos del tubo neural requiere el concurso de varios estamentos, el manejo agresivo y
oportuno es un factor protector en la ocurrencia de mortalidad dentro del primer ao de
vida.
Recibido: 17.12.05
Aceptado: 15.01.06

Grafico 1
Seguimiento de Mielomenigoceles
estratificados por pacientes hidroceflico operados
Seg u im ie nt o
1.2

1.0

.8

.6

%
.4

.2

VALVULAS
0.0
si
no

- .2
- 1000

1000

2000

3 0 00

Dia s

Grafico 2
Mortalidad segn da operatorio
10
112

D
i
a
c
i
r
u
g
i
a

2
45

-2
N=

100

21

no

si

Mu ert o s

Grafico 3 momento quirrgico

Mo m ento c iru g ia
1.2

1.0

.8

.6

%
.4

.2

0.0
- .2
-2

10

Dia s

Tabla 2 localizacin de disrafias

%
Cervical
Dorsal
Dorsolumbar
Lumbar
Lumbosacro

2.5
5.8
42.1
27.3
22.3

Tabla 3 nivel motor de pacientes disrraficos

%
Cervical
Dorsal
Lumbar alto
Lumbar bajo y sacro
Sin deficit

1.7
18.2
58.7
9.9
11.6

Tabla 4 frecuencia de hidrocefalia y uso de vlvulas segn nivel medular

Sin hidrocefalia Con hidocefalia
Cervical
Dorsal
Dorsolumbar
Lumbar

33.3%
15.7%
41.9%

66.7%
100.0%
84.3%
58.1%

Con vlvula
33.3%
57.1%
51.0%
45.2%

Lumbosacro

1.
2.

3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

66.7%

33.3%

14.8%

Assaad A, Mansy A, Kotb M, et al: Spinal dysraphism: experience with 250

cases operated upon. Childs Nerv Syst 5:324-329, 1989
Cortes F, Mellado C, Hertrampf E, et al: Frequency of neural tube defects in
public maternity during 1999 in Santiago, Chile. Rev Med Chil 129:277-284,
2001
Davis BE, Daley CM, Shurtleff DB, et al: Long-term survival of individuals
with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 41:186-191, 2005
Fitzgerald RJ, Healy B: The spina bifida problem. A longer term review with
special reference to the quality of survival. Ir Med J 67:565-567, 1974
Heinsbergen I, Rotteveel J, Roeleveld N, et al: Outcome in shunted
hydrocephalic children. Eur J Paediatr Neurol 6:99-107, 2002
Hertrampf E, Cortes F: Folic acid fortification of wheat flour: Chile. Nutr Rev
62:S44-48; discussion S49, 2004
Hunt GM, Oakeshott P: Outcome in people with open spina bifida at age 35:
prospective community based cohort study. Bmj 326:1365-1366, 2003
Kalucy M, Bower C, Stanley F, et al: Survival of infants with neural tube defects
in Western Australia 1966-1990. Paediatr Perinat Epidemiol 8:334-351, 1994
Teo C, Jones R: Management of hydrocephalus by endoscopic third
ventriculostomy in patients with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 25:5763; discussion 63, 1996