Collge des Enseignants en Neurologie

Syndrome parkinsonien
Ensemble des symptmes et signes rsultant traduisant une lsion ou plus souvent un dysfonctionnement du systme dopaminergique nigro-stri [nigro : substance noire (msencphalique) ; stri :
striatum (noyau caud et putamen)].
On parle parfois de syndrome extra-pyramidal pour dsigner l'ensemble des symptmes et signes
rsultants de dysfonctionnement du systme extra-pyramidal. Ce dernier comporte des aires motrices
du cortex crbral, les noyaux gris centraux (striatum, palladium, thalamus, noyau sous-thalamique) et
la rticule du tronc crbral. Toutes ces structures sont relies entre elles par des boucles ou circuits
neuronaux d'une grande complexit. Le syndrome extra-pyramidal est, en pratique, un ensemble de
syndromes moteurs o l'on classe d'une part le syndrome parkinsonien, d'autre part les mouvements
involontaires.

I Symptomes
1. Tremblement
C'est un des motifs de consultation les plus frquents, mais il est inconstant.

2. Troubles de la marche
Le malade se plaint de faire des petits pas, d'avoir des difficults initier la marche.

3. La lenteur des gestes

La plainte porte surtout sur les gestes rptitifs, ou les gestes fins comme le fait de boutonner un
vtement, ou encore l'criture (cf. infra micrographie)

4. Beaucoup d'autres motifs de consultation, plus rares, sont possibles :

douleurs d'un membre, dues la rigidit (cf infra)
dysarthrie,
tat dpressif

II Signes cliniques : forme volue , forme modre

Forme volue :
voir la vido

Forme modre :
voir la vido

1. La triade tremblement-akinsie-rigidit
Tremblement
Le tremblement parkinsonien est un tremblement de repos
voir la vido
La meilleure position pour l'observer aux membres suprieurs est la station debout, les bras
reposant latralement le long du corps, ou la marche.
Il disparat lors du maintien d'une attitude ou de mouvements volontaires, sauf lorsqu'il est
trs intense. Dans ce dernier cas, il peut exister galement lors du maintien d'une attitude,
mais il est alors de moindre intensit qu'au repos.
Il est assez lent et ralise des mouvements d'miettement aux membres suprieurs.
Il peut siger aux membres infrieurs,
voir la vido
intresser les lvres ou le menton
voir la vido
, mais pas l'ensemble de la tte.
Il est accru par l'motion ou la concentration intellectuelle. Il peut n'apparatre que lors du
calcul mental.
Il peut tre unilatral.
Un tremblement d'attitude peut parfois s'observer dans certains syndromes parkinsoniens, mais le
fait est rare.
Akinsie
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C'est la rduction et surtout la lenteur d'initiation des gestes. Les mouvements sont rares, lents,
parfois impossibles.
L'akinsie se manifeste surtout pour les mouvements automatiques : mimique faciale et marche.
Marche petits pas. L'initiation de la marche est difficile, bgayante
(abasie trpidante ou freezing) et le ballant automatique des bras a disparu.
Facis
fig ou amimie faciale. Perte des mouvements automatiques de la face
accompagnant habituellement les motions ou la parole. Disparation ou raret du clignement.
L'akinsie est variable dans le temps, avec des kinsies paradoxales (festinations : la marche
s'acclre soudainement et peut engendrer une chute), de fluctuations circadiennes (c'est--dire
au cours du nycthmre). L'akinsie est accrue ou dclenche par l'motion, la fatigue, un
obstacle visuel.

Ridigit (= hypertonie extra-pyramidale)

C'est une rsistance aux mouvements passifs imposs aux membres par l'examinateur.
Elle est plastique, compare un tuyau de plomb et cde par coups : phnomnes de la roue
dente. Le signe du poignet fig de Froment est l'extriorisation d'une hypertonie avec roue
dente au niveau d'un poignet lorsqu'un mouvement volontaire est ralis par le membre
suprieur controlatral.
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La rigidit prdomine sur les flchisseurs, d'o l'attitude gnrale des parkinsoniens, le
tronc flchi en avant et les membres en demi flexion.
La rigidit peut tre douloureuse. Elle peut aussi entraner des dformations de mains ou du tronc,
comme pli en deux (camptocormie).
Cette triade symptomatique retentit dans d'autres domaines de la motricit, en particulier la parole
et l'criture.
Dysarthrie parkinsonienne : l'locution est monotone avec des troubles du dbit, soit ralentie
(bradyphmie) ou au contraire acclre (tachyphmie).
Micrographie : tendance l'amenuisement de la taille des lettres en fin de ligne.
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D'autres signes cliniques peuvent s'observer, mais de moindre valeur diagnostique :
Hypersialorrhe (hyper-salivation)
Hypercrinie sbace (donnant un aspect luisant de la peau du visage).

2. Signes ngatifs
Pas de signes pyramidaux : rflexes osto-tendineux non vifs, pas de signe de Babinski
Pas d'amyotrophie
Pas de trouble sensitifs

3. Des signes neurologiques supplmentaires

peuvent tre associs, trs variables en fonction de la cause du syndrome parkinsonien (cf. le cours de
pathologie du DCEM).

III - Examens complmentaires

Il n'y a pas d'examens complmentaires, en pratique courante, qui permettent de confirmer le
diagnostic du syndrome parkinsonien, qui reste donc avant tout clinique.
Il est cependant possible, au titre de la recherche clinique et pharmacologique, de visualiser la voie
dopaminergique nigro-strie, soit par le SPECT (tomographie computrise par mission de photons
simples) ou par le PET (tomographie computrise par mission de positons). On utilise pour cela
diffrentes molcules, analogues la dopamine, marques par un isotope radioactif.

IV - Diagnostic diffrentiel
1. Tremblement d'attitude
Il importe de diffrencier un tremblement de repos d'un tremblement d'attitude. En effet, les deux
peuvent s'observer au cours d'un syndrome parkinsonien, mais seul le tremblement de repos est
caractristique. Le tremblement d'attitude, bien mis en vidence lors de l'preuve des bras tendus ou
lors de l'preuve des index mis l'un face l'autre, est typiquement rapide, et surtout disparat au repos
vrai.
Un tremblement isol de la tte (tremblement du chef) n'est pas parkinsonien.

2. Syndrome pyramidal
Lorsqu'un syndrome parkinsonien intresse un hmicorps, le diagnostic diffrentiel avec un syndrome
pyramidal est une difficult thorique, mais en pratique tout les oppose : l'hypertonie pyramidale
(spasticit) est en flexion au membre suprieur mais elle est lastique et non pas plastique comme
l'hypertonie parkinsonienne (rigidit). En outre, il n'y a pas de vritable dficit moteur au cours du
syndrome parkinsonien, ni non plus d'anomalie des rflexes tendineux ou des rflexes cutans
plantaires.

3. Diagnostic d'une marche petits pas

Outre le syndrome parkinsonien, une marche petits pas peut s'observer au cours :
du syndrome lacunaire : dans ce cas, le ballant automatique des bras la marche est conserv. Il
existe en outre des troubles de la phonation et de la dglutition (syndrome pseudo-bulbaire), ainsi que
des signes pyramidaux qui n'existent pas dans le syndrome parkinsonien.
du syndrome frontal : c'est en fait une apraxie de la marche ou astasie-abasie, les pieds du malade
tant comme colls au sol, avec des rtropulsions. Des troubles sphinctriens et des troubles
intellectuels sont habituellement associs.
du vieillissement crbral sans pathologie caractrise : marche snile. Dans ce cas, le diagnostic
repose sur l'exclusion des autres causes de marche petits pas, autrement dit sur l'absence de signes
parkinsoniens, de signes pseudo-bulbaires, et de signes frontaux. Il existe souvent une peur de
marcher et de tomber (stasobasophobie) et des facteurs autres que neurologiques (visuels, articulaires,
etc.)

4. Diagnostic d'une dysarthrie

Outre le syndrome parkinsonien, une dysarthrie peut s'observer au cours :
d'une atteinte bulbaire ou pseudo-bulbaire (dysarthrie paralytique) : voie nasonne
du syndrome crbelleux : locution scande et explosive ou simplement pteuse .

V - Formes cliniques
Forme tremblante pure, sans akinsie ni rigidit
Forme akinto-rigide, sans tremblement
Forme complte
Forme associe d'autres signes ou syndromes neurologiques (cf. cours de pathologie de DCEM).
L'ESSENTIEL A RETENIR

TREMBLEMENT DE REPOS
AKINSIE
marche petits pas, perte du ballant automatique de l'un ou des deux bras
facis fig
RIGIDIT
plastique (tuyau de plomb)
signe de Froment et phnomne de la roue dente
prdomine sur les flchisseurs
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
tremblement d'attitude
marche petits pas
lacunaire
frontale
snile

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