Trastornos neuropsicolgicos por lesin

en el sistema fronto-estriado izquierdo.

Estudio longitudinal de un adolescente.
Las consecuencias neuropsicolgicas de lesiones unilaterales frontoestriatales en nios son relativamente desconocidas. Estudiamos el caso de
un adolescente que sufri un accidente vascular cerebral en el hemisferio
izquierdo a la edad de 11 aos. Adems de las disfunciones frontales
esperadas, inicialmente el paciente sufri un decremento del cociente de
inteligencia, cambios de carcter y un trastorno de la atencin con
hiperactividad. Cuatro aos despus del accidente vascular cerebral
nicamente permanecieron las disfunciones del lbulo frontal, es decir,
dificultades en planificacin, inhibicin de respuesta, generacin de
palabras, atencin, secuenciacin y flexibilidad mental. La recuperacin
funcional podra ser debida a que el estriado del hemisferio derecho
asumiese las funciones del estriado del hemisferio izquierdo. La persistencia
de disfunciones frontales incide en la especializacin del lbulo frontal
izquierdo y de la relativa temprana madurez de esta estructura cortical.

Introduccin
En los ltimos aos, la literatura neuropsicolgica sobre las funciones
frontales se ha incrementado enormemente, aunque es de destacar la
desproporcin entre el nmero de estudios de disfuncin frontal en
nios y en adultos. Las razones que sustentan este desequilibrio de
conocimiento surgen de varios factores tales como la escasez de
casos infantiles con lesin cerebral restringida al lbulo frontal y el
reducido nmero de instrumentos adecuados a la edad que sirvan a
la evaluacin de las funciones frontales de los nios. La mayora de
los trabajos sobre disfuncin de la corteza prefrontal en la infancia se
han llevado a cabo con muestras de pacientes con traumatismos
craneoenceflicos. Esta etiologa comporta, en general, dao axonal
difuso, lo que hace que resulte difcil discriminar entre las
repercusiones neuropsicolgicas que corresponden nicamente a la
lesin focal y aqullas atribuibles al trastorno cerebral difuso. El
estudio del papel de los ganglios basales en la cognicin deriva
esencialmente de los trabajos neuropsicolgicos de enfermedades
degenerativas como las enfermedades de Parkinson y Huntington.
Existen
nicamente
dos
trabajos
neuropsicolgicos
sobre
recopilaciones de casos que presentan lesiones unilaterales del
ncleo caudado. Entre las diversas lesiones cerebrales posibles, los
infartos cerebrales proporcionan mayores ventajas para el estudio de
las consecuencias de lesiones cerebrales focales puesto que suponen
una disrupcin abrupta de las redes neuronales y los territorios de
irrigacin vascular estn bien definidos.
El presente estudio tiene el propsito de contribuir a incrementar el
conocimiento sobre la disfuncin del sistema fronto-estriatal
izquierdo. Presentamos el seguimiento de un adolescente que sufri

un accidente vascular cerebral (AVC) durante la infancia. El estudio

longitudinal
permite
diferenciar
entre
la
sintomatologa
neuropsicolgica aguda y la crnica.

CASO CLNICO
A los 11 aos de edad, el paciente sufri un repentino cuadro de
cefalea frontal izquierda, parestesias en las extremidades derechas,
desviacin de la comisura bucal hacia la derecha, mioclonas,
desorientacin y hemiparesia braquial y facial derecha.
La tomografa computarizada (TC) inicial fue normal. Cuarenta y ocho
horas despus, una nueva TC mostr una hipodensidad frontal
izquierda superficial y profunda sugiriendo la presencia de un infarto
isqumico. El estudio mediante resonancia magntica (RM) mostr
imgenes compatibles con lesiones isqumico-necrticas residuales
en la regin gangliocapsular anterior izquierda (territorio
lenticulostriado) y cortical frontal. La lesin frontal abarca las reas 6,
8 y 9 de Brodmann (fig. 1).
La angiografa de la arteria cartida derecha fue normal, pero la de la
izquierda mostr signos de lesin de la pared arterial en la cartida
supraclinoidea y en la arteria cerebral media asociada con una
oclusin distal en las arterias cerebrales anterior y media izquierdas,
sugiriendo angiopata idioptica cerebral. Los estudios hematolgico,
bioqumico, inmunolgico y de lquido cefalorraqudeo fueron
normales. La ecocardiografa y el estudio por ECO-Doppler de troncos
arteriales supraarticos fueron normales. El diagnstico fue de
angiodisplasia cerebral e infarto cerebral fronto-basal izquierdo.

CASO CLNICO
A los 11 aos de edad, el paciente sufri un repentino cuadro de
cefalea frontal izquierda, parestesias en las extremidades derechas,
desviacin de la comisura bucal hacia la derecha, mioclonas,
desorientacin y hemiparesia braquial y facial derecha. La tomografa
computarizada (TC) inicial fue normal. Cuarenta y ocho horas
despus, una nueva TC mostr una hipodensidad frontal izquierda
superficial y profunda sugiriendo la presencia de un infarto isqumico.
El estudio mediante resonancia magntica (RM) mostr imgenes
compatibles con lesiones isqumico-necrticas residuales en la regin
gangliocapsular anterior izquierda (territorio lenticulostriado) y
cortical frontal. La lesin frontal abarca las reas 6, 8 y 9 de
Brodmann (fig. 1). La angiografa de la arteria cartida derecha fue
normal, pero la de la izquierda mostr signos de lesin de la pared
arterial en la cartida supraclinoidea y en la arteria cerebral media
asociada con una oclusin distal en las arterias cerebrales anterior y
media izquierdas, sugiriendo angiopata idioptica cerebral. Los
estudios hematolgico, bioqumico, inmunolgico y de lquido
cefalorraqudeo fueron normales. La ecocardiografa y el estudio por
ECO-Doppler de troncos arteriales supraarticos fueron normales. El
diagnstico fue de angiodisplasia cerebral e infarto cerebral frontobasal izquierdo.

Exploraciones neuropsicolgicas
Dos semanas despus de producirse el AVC se llev a cabo la primera
valoracin psicolgica. Las puntuaciones obtenidas en el WISC
estuvieron por debajo de la media (CIT = 77; CIV = 72; CIM = 87) (fig.
2). Cinco meses despus fue remitido a la seccin de neuropsicologa
del
hospital
donde
se
llev
a
cabo
una
exploracin
neuropsicolgica11. Se observ una mejora en diversas subescalas
del WISC, normalizando algunas de ellas (puntuaciones tpicas:
informacin, 6; comprensin, 6; aritmtica, 11; semejanzas, 5;
vocabulario, 3; dgitos, 10; historietas, 15; cubos, 13; .claves, 8).
Aunque en ningn momento se haba diagnosticado de afasia dado
que el lenguaje espontneo era normal, en la valoracin
neuropsicolgica cuantificada se detectaron leves alteraciones
lingsticas. El rendimiento en el test de denominacin de Boston
estaba alterado (nmero de aciertos: 26/50). La evaluacin de las
funciones frontales mostr unas puntuaciones inferiores en las
pruebas de trails en cuanto al tiempo de ejecucin (parte A, 70
segundos; parte B, 200 segundos) y en la de fluidez verbal (fontica,
6 palabras en un minuto; semntica, 9 palabras en un minuto). El
paciente presentaba, adems, hiperactividad y cambios de carcter.
Su madre afirmaba que haba perdido el sentido del ridculo, era ms
extravertido y mostraba cambios abruptos de humor. Catorce meses
despus de producirse la lesin, se observ la normalizacin de las
funciones intelectuales generales valoradas mediante el WISC. As
mismo, la exploracin de la memoria a travs del test de aprendizaje
auditivo verbal de Rey mostr un curva de aprendizaje verbal normal
(memoria verbal de fijacin: 4, 6, 9, 11, 13; retencin a largo plazo:

14). En cambio, persistieron las alteraciones en las pruebas

relacionadas con las funciones premotoras y prefrontales, es decir,
enlentecimiento en la secuenciacin motora (trail B, 135 segundos) y
alteraciones en la fluidez (fontica, 5 palabras en un minuto;
semntica, 12 palabras en un minuto). En una nueva exploracin
neuropsicolgica, 26 meses despus del AVC, persistan las mismas
alteraciones. La ltima valoracin neuropsicolgica se realiz en
diciembre de 1994 (4 aos y 7 meses despus de producirse la lesin)
cuando el paciente contaba con 15 aos y 10 meses de edad. Las
pruebas administradas se resumen en la tabla 1.

Fig. 1. Imgenes de resonancia magntica. Se observa

hipointensidad en la regin gangliocapsular anterior izquierda
(territorio lenticulostriado) (A), y la implicacin de la corteza
prefrontal (reas 8 y 9 de Brodmann) y premotor (rea 6 de
Brodmann)
(B y C).

DISCUSIN
El inters del anlisis de este caso surge del hecho de que la lesin
prefrontal es de tamao relativamente reducido; por el contrario, la
cabeza del ncleo caudado est gravemente comprometida. El hecho
de contar con ms de una lesin, podra dificultar el estudio de la
correlacin entre el dficit cognitivo y conductual; sin embargo,
ambas lesiones estn dentro del sistema fronto-estriatal. El primer
punto a discutir en el presente estudio es si la sintomatologa frontal
deriva de la lesin frontal unilateral, de la lesin unilateral de los
ganglios basales o de ambas. Nuestra hiptesis se centra en que la
lesin frontal izquierda que presenta el paciente parece ser una causa
insuficiente de las amplias manifestaciones neuropsicolgicas
observadas, por lo que las lesiones en los ganglios basales pueden
ser las causantes de gran parte de la sintomatologa.

Las disfunciones frontales se ponen de manifiesto en el bajo

rendimiento en tareas premotoras (alternancias motoras, alternancias
grficas, inhibicin recproca, reproduccin de ritmos y en el test de
tapping). El conjunto de alteraciones citadas puede derivar de la
lesin localizada en las reas 6 y 8 de Brodmann, que son las
responsables de las funciones premotoras. La puntuacin inferior en
la fluidez verbal y las alteraciones en el test de Wisconsin (escaso
nmero de categoras y gran nmero de respuestas perseverativas)
podran ser explicadas por la lesin en la corteza prefrontal lateral
(rea 9 de Brodmann) 12.
En general, las lesiones prefrontales no van seguidas de alteraciones
intelectivas generales (valoradas segn las escalas de Wechsler).
Despus del AVC, el paciente mostr un CI inferior al estimado
premrbidamente, que progresivamente fue normalizando. Dado que
los casos con degeneracin del ncleo caudado (por ejemplo,
pacientes en fase inicial de deterioro con enfermedad de Huntington y
familiares portadores de la misma) presentan deterioro del CI13, es
razonable considerar que el presunto decremento en el rendimiento
intelectual del paciente pudiera deberse a la lesin en el ncleo
caudado. La corteza de asociacin posterior (temporal y parietal)
enva proyecciones a la cabeza del ncleo caudado14 y esta corteza
es la ms implicada en las funciones intelectuales implicadas en la
resolucin de los tests de Wechsler.
Despus de un relativamente breve perodo de tiempo (14 meses), el
paciente recuper la funcin y el rendimiento intelectual fue de nuevo
normal. Pensamos que estos resultados se deben a una falta de
especializacin hemisfrica en el ncleo caudado. Probablemente, el
ncleo caudado contralateral puede suplir las funciones del lesionado.
Por el contrario, las funciones relacionadas con reas prefrontales no
mostraron mejora. La falta de plasticidad por lesiones unilaterales
prefrontales haba sido descrita en otros casos aislados y observada
tambin en la experimentacin animal15, 16.
El presente estudio no confirm los resultados de varios grupos de
investigadores que haban hallado afasia grave en pacientes que
presentaban
una
combinacin
de
lesiones
corticales
y
lenticulostriadas10, 17. El paciente nunca present una afasia
clnicamente diagnosticada, aunque s trastornos de denominacin,
del lenguaje escrito y de algunos subtests de inteligencia verbal. Los
discretos trastornos lingsticos pueden ser debidos al hecho de que
la lesin estriatal est confinada a la cabeza del ncleo caudado, sin
implicar la sustancia blanca del centro semioval10. Por otro lado, la
lesin cortical estaba circunscrita a la corteza premotora y prefrontal
pero no implicaba las clsicas reas del lenguaje del lbulo frontal
(reas 44 y 45 de Brodmann). Las leves alteraciones de los lenguajes
oral y escrito y en el razonamiento verbal podran ser debidas a la
interrupcin de los circuitos cortico-subcorticales por la lesin del
ncleo caudado (que implica cabeza y cuerpo). Las alteraciones
emocionales y los cambios conductuales probablemente fueron
causados por las interrupciones del circuito frontal-estriatal lmbico14.

Nuestros hallazgos tenderan a apoyar el postulado formulado por

Levin et al18 de que las lesiones frontales que se producen en nios
de ms de 8 aos resultan en una inequvoca disrupcin de los
patrones cognitivos que permiten la formacin de conceptos, la
flexibilidad, planificacin y la resolucin de problemas, funciones que
estn relativamente poco desarrolladas en los nios ms pequeos.
La recuperacin funcional es claramente inferior a la esperada por
lesiones unilaterales confinadas nicamente en el estriado19.