Caso clnico

Mujer de 32 aos, diagnosticada de esclerodermia sistmica hace cuatro aos

con tratamiento corticoide, historia de tuberculosis tratada hace dos aos e
infecciones urinarias a repeticin; inicia cuadro con fiebre hace 3 dias de
39,5C y escalofros, se aade nuseas y vmitos, disfagia a alimentos slidos
y lquidos, estreimiento, visin doble al mirar hacia abajo, disuria y
polaquiuria;
Al examen la piel presenta mculas hipocromicas en cara, cuello, tronco y
extremidades; es escleroatrfica en cara, con alopecia y microstoma,
esclerodactilia y mculas acrmicas en dorso de dedos de manos. Tiene
limitacin funcional para la movilizacin de miembros, que dificulta la marcha y
prensin, artritis de interfalangica proximal del 2do y 3er dedo de ambas
manos.
Ex laboratorio:
Hemograma: con 3800 leucocitos x mm3, plaquetas en 578 000 x mm3,
hemoglobina en 9,40 g/dl (microctica hipocrmica).
CPK MB en 98 U/L, CPK total en 2390 U/L, LDH en 1337 U/L, TGO en 211 U/L,
TGP en 402 U/L; protena C reactiva en 3mg/dl, VSG en 114 mm/h. protenas
en orina: 630mg/24 horas
Realizar:
1. ANALISIS DE LA HISTORIA CLINICA PARA LLEGAR A LA FORMACION DE
PROBLEMAS E HIPOTESIS DIAGNOSTICO.
PROBLEMAS DE SALUD
Esclerodermia Sistemica
Infeccin Urinaria Recurrente
Artritis interfalangica proximal del 2do y 3er dedo de ambas
manos
Sindrome Febril
Sindrome Anemico Ferropnico
Trombocitosis Secundaria
Proteinuria
HIPOTESIS DIAGNOSTICA
Sndrome de Sobreposicion a Esclerodermia/Polimiositis
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.
D/C Lupus Eritemaso Sistmico/Artritis Reumatoide
Vitiligo
Hepatitis Autoinmune
2. PLAN DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO.
PLAN DE DIAGNOSTICO
Anticuerpos: U1-RNO, U2-RNP. Jo-1, PM-scl, ku, SS-A, ANA patrn
perifrico.

Factor Reumatoide (Sospechando en AR)

Linfocitos (ver estado inmunologco)
Ecografa Abdominal (si hay algn dao visceral)
Biopsia de las reas Musculares afectadas (descartar EMTC o de
sobreposicion)
Electromiografia (EMTC, PM-ES)
Estudios Radiologicos (Extremdidades Superior e Inferior, torax,
columna, crneo).
TRATAMIENTO
Corticoides: metilprenisolona IV 30 mg/kg cada 4 6 horas,
Continuar con, Prednisona 1 mg/Kg/da va oral
Indometacina, 25 mg va oral 2-3 veces al da inicialmente.
Aumentar en incremento de 25 mg/da en intervalos semanales
hasta obtener una respuesta satisfactoria o hasta una dosis
mxima de 150-200 mg/da.
Alternativamente, se pueden administrar hasta 100 mg de la dosis
diaria al acostarse durante rigidez nocturna y/o entumecimiento
matinal.
Levofloxacino 500 mg por va oral cada 24 horas durante un total
de 7 a 14 das

DISCUSION:
POLIMIOSITIS ESCLEROSIS SISTEMICA: es el sndrome de sobreposicion
mas frecuente y en estos pacientes la afeccion muscular es variable en
intensidad y duracin. Es necesario tener elevacin de enzimas
musculares, electromiografa caracterstica de miositis y biopsia
muscular antes de decidir que el paciente tiene POLIMIOSITIS. En
ocasiones puede haber miositis adyacente a la esclerodermia lineal o
morfea. En estos pacientes recientemente se han identificado varios
autoanticuerpos incluyendo PM-Scl, anti-Ku, U1 RNP, U2 RNP, anti jo-1 y
otros. El anticuerpo anti PM-Scl esta presente en el 50% de los pacientes
con este sndrome de sobreposicion PM-ES.
EMTC: una forma tpica de presentacin de la EMTC es con poliartritis,
edema de manos (dedos en salchicha); fenmeno de raynaud (que no
tiene nuestra paciente), debilidad muscular y disfagia. Estas
manifestaciones pueden ser simultaneas o progresivas y acompaarse
de anticuerpos anti-U1-RNP.
Otros pacientes pueden reunir al inicio datos clnicos suficientes para
hacer el diagnostico nico de ES, AR, LES, o PM/DM y en forma
progresiva presentar manifestaciones clnicas de fenmeno de raynaud,
edema en manos o miositis, los cuales en pacientes con diagnostico
establecido de AR DEBE HACER SOSPECHAR EN EMTC.

Las manifestaciones de la EMTC se presentan lentamente a lo largo de

los meses a aos de observacin.
La EMTC debe sospecharse en todo paciente que presenta
manifestaciones de mas de una enfermedad del tejido conectivo: LES,
ES, PM/DM, AR. Tambin debe sospecharse en aquellos pacientes que
tienen artralgias o artritis, fenmeno de raynaud y edema de manos. O
cumplir con los criterios: 1) edema de manos, 2)sinovitis, 3) miositis 4)
fenmeno de raynaud y 5) anti-RNP positivo, la sensibilidad de 3 o mas
de estos criterios es del 100% y la especificidad de 99,6%.
ARTRITIS REUMATOIDE LES
Esta asociacin es motivo de controversia, y lo ms probable es que en
la mayora de los casos el diagnostico sea LES (como es lo que sospecho
en esta paciente debido a su presentacin de artritis interfalangica
proximal del 2do y 3er dedo de ambas manos y su fuerte asociacin de
esta al LES) que inicio con manifestaciones clnicas de AR.
VITILIGO
La paciente al examen presenta en la piel mculas hipocromicas en cara,
cuello, tronco y extremidades, por lo que solicitara un estudio de biopsia
en esas reas para poder confirmar mi diagnstico y una mejor
descripcin de las maculas.
HEPATITIS AUTOINMUNE
Por manifestacin de enzimas hepticas elevadas y su asociacin a la
elevacin de la VSG

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
BASES Y PRINCIPIOS EN REUMATOLOGIA
Prologo 1ra y 2da edicin Dr. Luis R. Espinosa y Dr. Luis Vidal
Neira.
TRATADO DE REUMATOLOGIA KELLEY 7ma Edicin
http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2007/myl077-8c.pdf
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003622.htm
http://equipo6plaquetas.blogspot.pe/2012/11/enfermedades-causadaspor-plaquetas_27.html
http://www.humv.es/webfarma/Informacion_Medicamentos/Formulario/Pr
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http://www.humv.es/webfarma/Informacion_Medicamentos/Formulario/In
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http://www.iqb.es/cbasicas/farma/farma04/l016.htm