You are on page 1of 5

SCHWANNOMA

Pengertian
Schwannoma adalah tumor yang sangat homogen, hanya terdiri dari sel Schwann.
Schwannoma berasal dari sel Schwann, yang merupakan bagian pembentuk mielin saraf
tengkorak dan saraf perifer lainnya. Tumor ini biasanya jinak. Mereka bisa timbul dari saraf
kranial. Ketika mereka membentuk tumor dari saraf kranial yang bertanggung jawab untuk
keseimbangan dekat otak kecil, mereka disebut Schwannoma vestibular atau neuromas akustik.
Mereka juga mungkin timbul dari saraf tulang belakang setelah mereka telah meninggalkan
sumsum tulang belakang. Schwannoma membuat sekitar 9% dari semua tumor SSP.
Sel-sel tumor selalu tinggal di luar saraf, tetapi tumor itu sendiri baik dapat mendorong
saraf samping dan / atau melawan struktur tulang (sehingga mungkin menyebabkan
kerusakan).Schwannoma relatif lambat tumbuh. Untuk alasan yang belum dipahami,
Schwannoma sebagian besar jinak dan kurang dari 1% menjadi ganas, merosot menjadi suatu
bentuk kanker yang dikenal sebagai neurofibrosarcoma.
Gejala
Karena Schwannoma akustik menyebabkan kerusakan pada serat-serat saraf iritasi,
telinga

bagian

dalam

dan

telinga

lain

yang

berhubungan

dengan

gejala

yang

umum. Schwannoma juga dapat mempengaruhi saraf lainnya, dan gejala yang dialami berkaitan
dengan saraf tertentu yang terlibat.
Gejala umum diantaranya adalah:

Kesulitan pendengaran di satu sisi

Pusing atau vertigo

Sakit kepala

Mati rasa di wajah

Dering di telinga (tinnitus)

Dalam beberapa kasus, schwannoma dapat menghasilkan gejala yang juga dapat menunjukkan
kondisi yang serius atau berpotensi mengancam nyawa,beberapa gejalanya adalah:

Kebingungan atau kehilangan kesadaran bahkan untuk sesaat

Kesulitan berbicara

Kelemahan otot atau mati rasa pada satu sisi tubuh

Kelumpuhan atau ketidakmampuan untuk menggerakkan bagian tubuh, seperti wajah,


lengan atau kaki.

fitur makroskopik
Petunjuk pada diagnosis schwannoma dalam bentuk dasar yang meliputi bentuk Globoid, adanya
kapsul, berwarna cokelat dan tekstur homogen (Gbr. 1A). Perdarahan, perubahan kistik, daerah
kuning cerah kaya histiosit lipid-sarat, dan akumulasi fibrin mungkin ada tapi nekrosis frank
bukan gambaran.
fitur mikroskopis
fitur diagnostik termasuk kapsul fibrosa, kapal hialin, seluler (Antoni A) dan longgar bertekstur
(Antoni B) daerah (Gambar. 1B), badan Verocay (menentang barisan inti spindle dipisahkan oleh
anucleate deretan proses eosinofilik) (Gambar. 1C) . Perubahan mundur yang umum di besar,
tumor tua, dan termasuk "atypia degeneratif nuklir," pembuluh darah sclerosis dan perdarahan
serta micronecroses sesekali (Gambar. 1D, E). pembentukan Microcyst, beberapa dengan lapisan
pseudoepithelial sel Schwann gemuk (Gambar. 1F), juga dapat dilihat.

Gambar. 1. schwannomas konvensional bervariasi dalam penampilan kasar, tergantung pada


apakah mereka kekurangan (A, atas) atau memiliki perubahan degeneratif (A, bawah).
Mikroskopis, gambaran dasar termasuk Antoni A dan pola B (B). tubuh Verocay mungkin fitur
mencolok (C). Perubahan degeneratif termasuk nucleomegaly dan hyperchromasia (D),
hialinisasi pembuluh darah, perdarahan, deposito hemosiderin (E), serta degenerasi kistik
kadang-kadang dengan pembentukan lapisan pseudo-epitel (F).

Cyto / genetika molekuler


Mutasi pada gen NF2 di posisi 22q12.2 merupakan dasar dari pembentukan schwannoma
baik dalam schwannomas sporadis dan dalam neurofibromatosis tipe 2 (Wolff et al., 1992). Ini

adalah gen supresor tumor yang mengkode merlin (schwannomin), protein membran terkait sel
yang a) menghubungkan membran sel dan sitoskeleton dan b) berfungsi dalam sinyal intraseluler
jalur (. Rouleau et al, 1993; Trofatter et al., 1993). sintesis menurun menyebabkan gangguan
penangkapan pertumbuhan melalui kontak sel-sel. Sifat NF2 mutasi bervariasi; banyak yang
mutasi frameshift dan penghapusan yang menghasilkan protein dipotong (Louis et al, 1995;.
Zucman-Rossi et al., 1998). Seperti tumor penekan NF1 gen yang mendasari pembentukan
neurofibroma, NF2 memenuhi "dua-hit" hipotesis tumorigenesis; kerugian dari kedua tipe liar
alel hasil dalam pengurangan ditandai pembentukan produk gen dan tumor (Louis et al., 1995).
ekspresi penyakit dineurofibromatosis tipe 2 berhubungan dengan hilangnya fungsional dari
merlin (Ruttledge et al., 1996).
Prognosis dan Perilaku Klinis
schwannomas konvensional adalah jinak tetapi, ketika Ppembedahan tidak lengkap,
kadang-kadang kambuh. Hal ini terutama berlaku di "schwannomas sakral raksasa" dan dalam
pengaturan NF2. Tidak ada bukti bahwa schwannomas tumbuh selama kehamilan (Beatty et al.
1995). transformasi ganas di schwannoma konvensional ini sangat jarang terjadi (lihat di bawah)

transformasi maligna di schwannomas langka dan paling sering terdiri dari transisi ke besar, sel
sel epitel (A). transformasi sel kecil kurang sering terlihat (B).

DAFTAR PUSTAKA

Beatty C.W., Scheithauer B.W., Katzmann J.A., Roche P.A., Kjeldahl K.S. and Ebersold M.J.
(1995). Acoustic schwannoma and pregnancy. A DNA flow cytometric, steroid hormone receptor
and proliferation marker study. Laryngoscope 105, 693-700.
Rouleau G.A., Merel P., Lutchman M., Sanson M., Zucman J., Marineau C., Hoang-Xuan K.,
Demczuk S., Desmaze C. and Plougaster B. (1993). Alteration in a new gene encoding a putative
membraneorganizing protein causes neuro-fibromatosis type 2. Nature 363, 515-521.
Wolff R.K, Frazer K.A, Jackler R.K, Lanser M.J, Pitts L.H. and Cox D.R. (1992). Analysis of
chromosome 22 deletions in neurofibromatosis type 2-related tumors. Am. J. Hum. Genet. 51,
478-485.
Zucman-Rossi J., Legoix P., Der Sarkissian H., Cheret G., Sor F.,\ Bernardi A., Cazes L., Giraud
S., Ollagnon E., Lenoir G. and Thomas G. (1998). NF2 gene in neurofibromatosis type 2
patients. Hum. Mol. Genet. 7, 95-101.
Louis D.N., Ramesh V. and Gusella J.F. (1995). Neuropathology and molecular genetics of
neurofibromatosis 2 and related tumors. Brain Pathol. 5, 163-172.