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Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

Puesta al da: Enfermedades sistemicas y corazon (VIII)

Trastornos cardiovasculares y enfermedad reumatica

Alexandra Villa-Forte* y Brian F. Mandell
Center for Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Diseases, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio, Estados Unidos

Historia del artculo:

On-line el 16 de julio de 2011
Palabras clave:
Enfermedades reumaticas
Cardiopata
Enfermedades autoinmunitarias
Aterosclerosis

RESUMEN

La enfermedad cardiovascular es un problema frecuente e insucientemente reconocido en pacientes

con trastornos reumaticos sistemicos. Los pacientes pueden presentar una enfermedad asociada a
afeccion cardiaca en el momento del diagnostico o en una fase posterior del curso de la enfermedad. Las
manifestaciones varan segun la enfermedad de que se trate, y todas las estructuras del corazon pueden
verse afectadas y pueden causar morbilidad y mortalidad importantes. Las manifestaciones de la
enfermedad cardiaca en estos pacientes van de subclnicas a graves y pueden requerir un tratamiento
inmunosupresor agresivo. La deteccion temprana es importante para instaurar con rapidez un
tratamiento apropiado. El tratamiento de la afeccion cardiaca asociada a la enfermedad se basa en la
gravedad; las manifestaciones mas graves requieren a menudo un tratamiento combinado con
corticoides y farmacos citotoxicos. Se ha identicado de manera creciente aterosclerosis prematura en
los pacientes con lupus eritematoso sistemico y artritis reumatoide, lo que puede conducir a una muerte
coronaria prematura respecto a la poblacion general. Un control agresivo de la inamacion sistemica en
estas enfermedades puede conducir a reducir el riesgo de cardiopata isquemica. Aunque el tratamiento
agresivo de la enfermedad reumatica primaria se ha asociado a una reduccion de las tasas de mortalidad,
no se han formulado directrices especcas para la prevencion de la cardiopata isquemica en este
grupo de pacientes y las recomendaciones actuales incluyen el control agresivo y el seguimiento de los
factores de riesgo tradicionales.
ola de Cardiologa. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.
2011 Sociedad Espan

Cardiovascular Disorders and Rheumatic Disease

ABSTRACT

Keywords:
Rheumatic diseases
Cardiac disease
Autoimmune diseases
Atherosclerosis

Cardiovascular disease is a common and under-recognized problem in patients with systemic rheumatic
conditions. Patients may present with disease associated heart involvement at the time of diagnosis or
later in the course of the illness. The manifestations vary by disease, and all structures in the heart can be
affected and may result in signicant morbidity and mortality. Manifestations of cardiac disease in these
patients range from subclinical to severe and may require aggressive immunosuppressive therapy. Early
recognition is important for prompt institution of appropriate therapy. Treatment of disease associated
cardiac involvement is based on severity of disease with more severe manifestations often requiring a
combination of corticosteroid and cytotoxic agent. Premature atherosclerosis has been increasingly
recognized in patients with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis and may result in
premature coronary death when compared to the general population. Aggressive control of systemic
inammation in these diseases may result in a reduction in the risk of ischemic heart disease. Although
aggressive treatment of the primary rheumatic disease has been associated with an improvement in
mortality rates, specic guidelines for prevention of ischemic heart disease in this group of patients have
not been formulated and recommendations at this time include aggressive control and monitoring of
traditional risk factors.
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ola de Cardiologa. Published by Elsevier Espan
a, S.L. All rights reserved.
2011 Sociedad Espan

N
INTRODUCCIO
Las enfermedades reumaticas sistemicas son trastornos inamatorios autoinmunitarios que afectan a multiples organos y con
frecuencia producen alteraciones en los vasos sanguneos y el
corazon. La cardiopata puede producirse en pacientes con un
* Autor para correspondencia: Department of Cardiovascular Disorders and
Rheumatic Disease, Cleveland Clinic, 9500 Euclid Ave / A50, Cleveland, Ohio 44195,
Estados Unidos.
Correo electronico: villaa@ccf.org (A. Villa-Forte).

diagnostico ya establecido de un trastorno reumatico o ser la forma

de presentacion inicial en los pacientes sin un diagnostico previo.
Es posible que el cardiologo sea el primer especialista que evalue al
paciente con una enfermedad reumatica subyacente que acude con
sntomas iniciales relacionados con el corazon. La afeccion cardiaca
en las enfermedades reumaticas puede variar entre asintomatica o
leve y grave o peligrosa para la vida, y constituye una causa
importante de morbimortalidad. Los pacientes pueden no presentar sntomas cardiacos clnicos maniestos, lo que hace que el
diagnostico de la cardiopata resulte mas difcil.

ola de Cardiologa. Publicado por Elsevier Espan

a, S.L. Todos los derechos reservados.
0300-8932/$ see front matter 2011 Sociedad Espan
doi:10.1016/j.recesp.2011.05.009

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A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

Abreviaturas
AINE: antiinamatorios no esteroideos
AV: auriculoventricular
EC: enfermedad coronaria
ECVAT: enfermedad cardiovascular aterosclerotica
ICC: insuciencia cardiaca congestiva
TNF: factor de necrosis tumoral
VSG: velocidad de sedimentacion globular

Ademas de causar anomalas miocardicas, valvulares, pericardicas y del sistema de conduccion, los trastornos reumaticos se han
asociado a aterosclerosis prematura, que da lugar a cardiopata
isquemica a una edad temprana. El aumento del riesgo de eventos
coronarios no puede atribuirse unicamente a los factores de riesgo
cardiovascular (CV) tradicionales, ya que puede ser el resultado de
una inamacion sistemica cronica causada por la enfermedad
reumatica. La prevalencia y relevancia de la cardiopata isquemica
han aumentado aun mas como consecuencia de los avances en el
tratamiento, que han aumentado la esperanza de vida de los
pacientes con enfermedades reumaticas. Se analizan aqu las
manifestaciones cardiacas de las enfermedades reumaticas especcas que se asocian con mayor frecuencia a cardiopatas.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El lupus eritematoso sistemico (LES) es una enfermedad
inamatoria multisistemica que se asocia a deposito de inmunocomplejos, produccion de autoanticuerpos y diversas anomalas de
laboratorio y manifestaciones clnicas. Los pacientes pueden tener
afeccion de practicamente cualquier sistema organico, como
artritis, glomerulonefritis, erupciones cutaneas, serositis y sntomas neurologicos. Las anomalas de laboratorio mas frecuentes
consisten en anemia, trombocitopenia, leucocitopenia o linfocitopenia. Los pacientes con LES pueden presentar anticuerpos
antifosfolipdicos (APLA) positivos que pueden predisponerlos a
trombosis arterial y venosa, hipertension pulmonar, disfuncion
valvular o aborto espontaneo.
La prevalencia de la enfermedad es de entre 15 y
50/100.000 habitantes en Estados Unidos, de los que el 90% son
mujeres. El LES es mas frecuente en los pacientes negros y en los
jovenes, pero puede darse a cualquier edad. El diagnostico de LES se
basa en las caractersticas clnicas y de laboratorio. Mas del 95% de
los pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares (ANA)
positivos; sin embargo, la deteccion aislada de ANA positivos no es
diagnostica de LES. Los anticuerpos anti-ADN de doble cadena son
mas especcos del LES, pero tienen una sensibilidad inferior, se
dan en solo un 50-70% de los pacientes y su frecuencia es mayor
en presencia de glomerulonefritis. Ciertas medicaciones pueden
inducir lupus, y tanto el lupus idiopatico como el inducido por
farmacos pueden cursar con manifestaciones cardiacas.
La afeccion cardiaca es frecuente y una causa importante de
morbimortalidad en los pacientes con LES. Su prevalencia, si se
busca especcamente, se ha estimado en mas de un 50%. Sin
embargo, la prevalencia presenta diferencias signicativas en
funcion de la denicion de la enfermedad utilizada y de si se
incluye o no la enfermedad asintomatica. Todas las estructuras
pueden verse afectadas por el LES1.
La pericarditis es la manifestacion CV mas frecuente en el LES.
En series amplias, se han observado manifestaciones clnicas o
ecocardiogracas de pericarditis en un 20-50% de los pacientes y

las series de autopsia han mostrado afeccion pericardica en mas del

60% de los pacientes2. La pericarditis se asocia a menudo a dolor
toracico; sin embargo, los pacientes pueden presentar derrames
pericardicos asintomaticos. Los derrames suelen ser leves y,
aunque a veces se produzcan derrames moderados o grandes,
las complicaciones importantes, como el taponamiento cardiaco,
son muy poco frecuentes en pacientes sin insuciencia renal. En el
contexto de la insuciencia renal, puede ser difcil diferenciar la
pericarditis debida a la uremia de la causada por el LES. La
pericarditis constrictiva se observa tambien de manera muy poco
frecuente en el LES. Es caracterstico que el lquido pericardico sea
un exudado con predominio de neutrolos, elevada concentracion
de protenas y concentracion de glucosa normal o baja. El lquido
tiene unas caractersticas similares a las que se observan en la
pericarditis bacteriana y, por consiguiente, es preciso descartar la
infeccion.
La miocarditis es infrecuente en el LES, incluidas las series de
autopsias. La afeccion subclnica con deteccion de la disfuncion
miocardica mediante ecocardiografa es mucho mas comun que las
manifestaciones clnicas claras3. La disfuncion miocardica en el
lupus suele ser multifactorial, a causa de una combinacion de
cardiopata isquemica, hipertension, insuciencia renal y valvulopata. Se ha descrito que los pacientes con miositis de musculo
esqueletico periferico presentan un aumento del riesgo de
miocarditis. El deterioro de la funcion sistolica y las anomalas
del movimiento de la pared que se asocian a la miocarditis pueden
ser reversibles con tratamiento inmunosupresor y control de la
actividad del LES. La biopsia endomiocardica para el diagnostico de
os focos de brosis
la miocardiopata en el LES muestra pequen
miocardica, inltrados de celulas mononucleares intersticiales
poco abundantes y una necrosis miocitaria ocasional, con deposito
de inmunocomplejos y de complemento. Sin embargo, la biopsia
rara vez es diagnostica del lupus. Dado que a menudo se trata a los
pacientes con LES con hidroxicloroquina, debe tenerse en cuenta la
posibilidad de una miocardiopata inducida por este farmaco; en
ese caso, la biopsia puede mostrar una miopata vacuolar. Sin
embargo, en los pacientes tratados cronicamente con este farmaco
puede haber alteraciones de los miocitos debidas a la exposicion al
farmaco, sin que ello indique una toxicidad maniesta.
La endocarditis del LES, aunque se describe como una
manifestacion cardiaca frecuente, es mucho mas comun en los
estudios de autopsias que en la practica clnica. Se describe la
presencia de vegetaciones no bacterianas (Libman-Sacks) en un
15-60% de los pacientes en los estudios de autopsias. En los
estudios ecocardiogracos se ha descrito una prevalencia muy
diversa de anomalas valvulares, que reeja las diferencias
existentes en los criterios de inclusion y las tecnicas de imagen
utilizados. Con el empleo de ecocardiografa transesofagica, se han
observado anomalas valvulares en mas del 50% de los pacientes,
con alteraciones que van del engrosamiento valvular leve
inespecco a la formacion de nodulos y vegetaciones grandes
que pueden causar una disfuncion valvular grave4. Las vegetaciones son mas frecuentes en la valvula mitral, pero pueden afectar a
cualquier valvula. Suelen estar localizadas en el lado auricular de la
valvula mitral y en el lado arterial de la valvula aortica. Las
complicaciones de la endocarditis son infrecuentes, y las vegetaciones causan excepcionalmente eventos embolicos. Las lesiones
valvulares pueden desarrollarse, resolverse, persistir o empeorar
de manera independiente de la actividad de la enfermedad; la
brosis puede dar lugar a una insuciencia valvular. Puede
producirse una lesion y fenestracion valvular.
En varios estudios se ha evidenciado una asociacion de la
valvulopata en presencia de APLA, tanto si el paciente sufre LES
como si no5. No existen guas formales para la prolaxis antibiotica
en los pacientes con LES que presentan vegetaciones valvulares. Sin
embargo, dado que la insuciencia valvular grave puede aumentar

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el riesgo de endocarditis bacteriana, debe considerarse la prolaxis

antibiotica en los pacientes con LES a los que se practican
intervenciones de alto riesgo.
Es frecuente que se produzcan arritmias, a menudo taquicardia
ando a la miocarditis o la pericarditis. En los
sinusal, acompan
pacientes que presentan arritmias o defectos de la conduccion,
debe evaluarse una posible miocarditis. En pacientes con LES activo
puede observarse taquicardia sinusal sin que haya cardiopata, y
suele resolverse con el tratamiento del LES. Otras causas de
taquicardia que tener en cuenta son la embolia pulmonar y las
infecciones. Aunque los defectos de la conduccion aislados son
muy poco frecuentes en los pacientes adultos con LES, los recien
nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos, con
independencia del diagnostico de LES, presentan un aumento de la
incidencia de bloqueo auriculoventricular (AV) completo congenito. El paso transplacentario de estos autoanticuerpos al feto
puede causar inamacion miocardica y brosis del sistema de
conduccion6. Los fetos de todas las mujeres con anticuerpos
positivos deben ser objeto de un seguimiento con ecocardiografas
seriadas durante el embarazo para detectar posibles anomalas de
la conduccion.
La arteritis coronaria, causa de isquemia cardiaca, se produce de
manera muy infrecuente en los pacientes con LES y es difcil de
diagnosticar con certeza, a menos que se realice un examen
anatomopatologico. Los pacientes con LES presentan un aumento
del riesgo de enfermedad cardiovascular aterosclerotica (ECVAT),
que es mucho mas frecuente en el LES que la arteritis coronaria. El
momento de aparicion y el patron de progresion de la enfermedad
documentados mediante cateterismos repetidos pueden ser utiles
alar claramente a una arteritis en vez de la ECVAT
tambien para sen
mas habitual. Otras causas de sndrome coronario agudo en el LES
son la trombosis coronaria asociada a la presencia de APLA. En el
Helsinki Heart Study, la concentracion de APLA fue un factor
predictivo independiente para la enfermedad coronaria (EC)7. La
aortitis con insuciencia valvular asociada puede darse excepcionalmente en el LES8.
La hipertension arterial pulmonar (HAP) en el LES es frecuente,
aunque en general de caracter leve, y sus manifestaciones son
similares a las de la hipertension pulmonar idiopatica9. La HAP
clnicamente signicativa es menos comun y los pacientes pueden
estar asintomaticos en el momento del diagnostico mediante
ecocardiografa. En los pacientes con LES, la HAP puede asociarse a
hiperplasia de la ntima y engrosamiento de la media y,
excepcionalmente, a arteritis de la arteria pulmonar. Debe
evaluarse una posible hipertension pulmonar secundaria causada
por enfermedad tromboembolica recurrente, sobre todo en
presencia de APLA.
No hay un tratamiento unico para el LES. El tratamiento se elige
en funcion del tipo y la gravedad de las manifestaciones clnicas y
se maneja de forma individualizada. La enfermedad que pone en
peligro la vida o la funcion de organos se trata con corticoides (CS)
en dosis altas y con otras medicaciones inmunosupresoras, como
ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o metotrexato.
El tratamiento de toda cardiopata existente en el LES depende de
su gravedad. Los casos leves de pericarditis sin deterioro
hemodinamico pueden tratarse con farmacos antiinamatorios
no esteroideos (AINE) si no hay contraindicaciones para su uso. Los
CS se emplean para la enfermedad mas grave o cuando no hay
respuesta a los AINE. No existen datos sobre el uso de colchicina en
el tratamiento de la pericarditis por LES, pero este farmaco se esta
utilizando con mas frecuencia para la enfermedad recurrente. La
posologa debe establecerse con precaucion en el contexto de una
disfuncion renal. Los derrames pericardicos grandes pueden
requerir un drenaje si causan deterioro hemodinamico. La arteritis
coronaria, la miocarditis sintomatica y la valvulitis suelen tratarse
con CS en dosis altas, con o sin el empleo adyuvante de

811

ciclofosfamida o azatioprina. Las indicaciones quirurgicas para la

enfermedad valvular no son diferentes en el LES. Es necesaria una
anticoagulacion a largo plazo en los pacientes con sndromes
tromboticos y APLA positivos. Esto puede inuir en la decision
relativa al tipo de sustitucion valvular. La trombocitopenia puede
complicar las decisiones terapeuticas en esos pacientes.

ARTRITIS REUMATOIDE
La artritis reumatoide (AR) es la forma mas frecuente de
poliartritis inamatoria cronica, con una prevalencia de un 0,5-2%
de la poblacion adulta. La enfermedad es mas frecuente en
mujeres (de 2 a 4 veces), y su maxima frecuencia de inicio se
produce entre la tercera y la quinta decada de vida. La AR se
maniesta de forma caracterstica con una poliartritis simetrica
as y grandes. El diagnostico
que afecta a las articulaciones pequen
de la AR se basa en las manifestaciones clnicas. Aunque
aproximadamente el 70% de los pacientes presentan factor
reumatoide (FR) positivo, su presencia no conrma el diagnostico
de AR, puesto que puede darse en individuos sanos y en pacientes
con otras enfermedades, como la hepatitis viral cronica y la
endocarditis bacteriana. La prueba de antipeptido citrulinado
ade cierta especicidad al diagnostico
cclico (anti-CCP) an
serologico; no se detecta en los pacientes con FR positivo que
presentan hepatitis C. Tanto el FR como el anti-CCP se asocian a
una enfermedad mas grave y manifestaciones extraarticulares en
los pacientes con AR.
La afeccion cardiaca en la AR incluye pericarditis, valvulitis,
miocarditis y un aumento de la prevalencia de enfermedad
coronaria aterosclerotica. El pericardio esta afectado en aproximadamente un 40% de los pacientes, y la pericarditis es la
manifestacion cardiaca mas frecuente en la AR10. La pericarditis se
detecta sobre todo mediante ecocardiografa y en la autopsia,
puesto que suele ser asintomatica. Se da con mas frecuencia en los
pacientes con nodulos reumatoides y FR positivo. El derrame
pericardico cronico, clnicamente silente, es mas frecuente que la
pericarditis sintomatica aguda11. El electrocardiograma (ECG)
suele ser normal en los pacientes con una enfermedad pericardica
cronica, pero puede mostrar alteraciones caractersticas en la
pericarditis aguda. Los pacientes con un derrame pericardico
presentan con frecuencia derrames pleurales asociados. La
pericarditis constrictiva no es frecuente pero puede darse; debe
diferenciarse de la miocardiopata restrictiva, una complicacion
muy poco frecuente de la amiloidosis secundaria en los pacientes
con una AR de larga evolucion12.
Excepcionalmente, la pericarditis cronica puede conducir a una
calcicacion pericardica. En la AR, el lquido pericardico es similar al
lquido pleural; el recuento leucocitario es variable y va desde un
numero escaso hasta mas de 30.000/mm3, generalmente con
predominio de neutrolos. En general se observa gran cantidad
de protenas, bajas concentraciones de glucosa y escaso complemento. Puede haber inmunocomplejos y FR en el lquido, pero su
presencia no conrma que la pericarditis tenga su causa en la AR.
La enfermedad miocardica en la AR es muy poco frecuente y
habitualmente no produce sntomas clnicos. Sin embargo, la AR se
asocia a un aumento del riesgo de insuciencia cardiaca congestiva
(ICC). No se sabe si la siopatologa subyacente esta relacionada
con una enfermedad miocardica inamatoria sutil o con una
cardiopata isquemica. El examen anatomopatologico del miocardio puede mostrar nodulos granulomatosos que pueden causar un
bloqueo de la conduccion, aunque esto es extremadamente
infrecuente13.
La amiloidosis secundaria es muy poco frecuente en la
enfermedad reumatica, pero puede causar miocardiopata y
bloqueo AV. Se han descrito anomalas del sistema de conduccion

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que, una vez establecidas, pueden no revertirse con el tratamiento

de la AR.
Los estudios de ecocardiografa y de autopsia muestran
evidencia de valvulopata en alrededor de un 30% de los pacientes
con AR. Generalmente no tiene trascendencia clnica ni hemodinamica. La insuciencia mitral puede ser mas frecuente en los
pacientes con AR que en la poblacion de control. Aunque muy poco
frecuente, se ha descrito asociacion de las anomalas de la raz
aortica, como la aortitis, con la AR14.
La vasculitis coronaria es una complicacion extremadamente
infrecuente de la AR, pero los pacientes con AR presentan un
aumento del riesgo de EC y muerte prematura por enfermedad
aterosclerotica. Aunque en la actualidad esto no cuente con
evidencia adecuada que lo respalde, parece razonable considerar
que la AR de larga evolucion es un factor de riesgo intermedio en la
evaluacion del riesgo preoperatorio, de manera similar a lo que se
hace para los pacientes con insuciencia renal en las guas de la
American Heart Association.
La pericarditis leve en pacientes con AR se trata inicialmente
con AINE. Sin embargo, dado que la mayor parte de las
manifestaciones cardiacas pueden estar relacionadas con una AR
activa, el control efectivo de la actividad de la enfermedad con una
intensicacion del tratamiento inmunosupresor sistemico puede
ser el tratamiento mas efectivo. Los pacientes con deterioro
hemodinamico o derrame pericardico recurrente pueden requerir
una pericardiocentesis o la realizacion de una ventana pericardica.
No disponemos de datos sobre el tratamiento con colchicina en la
pericarditis de la AR.
El enfoque terapeutico actual, con un uso agresivo de farmacos
modicadores de la enfermedad en cuanto se diagnostica la AR,
puede asociarse a una reduccion de las manifestaciones sistemicas,
incluida la cardiopata. Los farmacos antirreumaticos modicadores de la enfermedad tradicionales pueden usarse en monoterapia
o en combinacion e incluyen medicaciones como metotrexato,
sulfasalazina, leunomida e hidroxicloroquina. Los inhibidores del
factor de necrosis tumoral (TNF) son agentes extraordinariamente
ecaces, aunque su coste y sus efectos a largo plazo desconocidos
han impedido su uso como medicacion de primera lnea en la
mayora de los pacientes. El uso de dosis altas de iniximab en
pacientes con ICC grave y AR se ha asociado a insuciencia cardiaca
y aumento de la mortalidad cardiaca15. Los datos disponibles no
impiden claramente el uso de farmacos anti-TNF en pacientes con
ICC leve o controlada, pero s justican una mayor vigilancia. Hay
datos que indican que un control agresivo de la inamacion
sistemica en la AR con metotrexato o agentes anti-TNF puede
reducir la morbilidad CV.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inamatoria sistemica cronica que afecta a toda la columna vertebral
y las articulaciones sacroiliacas. La artritis de articulaciones
perifericas grandes, la tendinitis y la entesitis se observan con
frecuencia en los pacientes con EA y, a diferencia de lo que
ocurre en la AR, la afeccion tiende a ser asimetrica. La
prevalencia de la EA es de aproximadamente un 0,5-1% de los
caucasicos, mientras que la enfermedad es muy poco frecuente
en poblaciones negras.
La EA es una de las enfermedades incluidas en el grupo de las
espondiloartropatas, que son trastornos con muchas manifestaciones clnicas comunes y alta prevalencia del antgeno HLA-B27.
Aunque la inmensa mayora de los pacientes caucasicos con EA
tienen el HLA-B27 (90-95%), la mayora de los individuos
portadores de este gen no presentan la enfermedad, por lo que
la determinacion del gen no debe ser una prueba diagnostica de

uso ordinario. La presencia del gen predispone a la uvetis anterior

y los trastornos de la conduccion cardiaca, y tal vez a la aortitis
proximal. Los pacientes pueden expresar complicaciones cardiacas
asociadas al B27 extraesqueleticas y otras complicaciones sin
presentar enfermedad reumatica maniesta16.
Las alteraciones de la raz aortica, la valvulopata y las
anomalas de la conduccion son las manifestaciones mas
importantes de la afeccion cardiaca en la EA. Tambien pueden
verse afectados el miocardio y, excepcionalmente, el pericardio. La
pericarditis, aunque se ha descrito, es muy poco frecuente en la EA.
La enfermedad aortica y la insuciencia aortica han sido
claramente identicadas en la EA. Los estudios de autopsias y
ecocardiogracos muestran que la enfermedad va desde el
engrosamiento leve de la pared aortica sin consecuencias clnicas
hasta el deterioro rapido de la funcion cardiaca a causa de una
insuciencia aortica aguda grave. El engrosamiento de la raz
aortica se produce como consecuencia de proliferacion de la ntima
y cicatrizacion de la adventicia. Se ha descrito afeccion de la raz
aortica en hasta el 100% de los pacientes con EA que presentaban
insuciencia aortica en una serie de autopsias17. Los signos
caractersticos son la aortitis proximal con engrosamiento y
reduccion de la elasticidad de la raz aortica, con posterior
dilatacion. El engrosamiento de la valvula aortica se manifestaba
predominantemente en forma de una nodularidad que afectaba a
las valvas (72%).
Los estudios ecocardiogracos han mostrado engrosamiento
de la valvula aortica y engrosamiento de la valvula mitral en un
40-50% de los pacientes. La gravedad de la afeccion de la raz
aortica esta relacionada con la edad del paciente y el tiempo de
evolucion de la EA. Sin embargo, un estudio de electrocardiografa
y ecocardiografa transtoracica realizado en Suiza a 100 varones
os de evolucion no ha mostrado ningun
con EA de mas de 15 an
aumento signicativo de la enfermedad valvular o del sistema de
conduccion18.
Se han observado anomalas de la conduccion cardiaca en hasta
una tercera parte de los pacientes con EA. El bloqueo de la
conduccion AV puede ser intermitente al principio, pero tiende a
progresar. Puede observarse un bloqueo cardiaco completo en un
1-9% de los pacientes con EA. Las anomalas de la conduccion
parecen estar relacionadas con la presencia del HLA-B27 en
ausencia de manifestaciones esqueleticas. Es mas frecuente en
varones, y hasta un 20% de los varones portadores de marcapasos
permanentes pueden tener el gen HLA-B27. En las mujeres con
marcapasos permanentes, no se observo que la frecuencia del gen
estuviera aumentada16.
Los estudios electrosiologicos han indicado que el nivel mas
frecuente del bloqueo es el propio nodulo AV, y que no se encuentra
en el interior ni por debajo del haz de His16. La brilacion auricular
puede producirse tambien con una frecuencia superior a la
esperada en los pacientes con el gen HLA-B27.
os, la EA se trato con AINE y sioterapia, lo
Durante muchos an
cual aportaba un benecio marginal y se asociaba a una progresion
continua de la enfermedad. Se ha utilizado tambien metotrexato y
sulfasalazina, que proporcionan una mejora de la afeccion
articular periferica, pero carecen de efectos en la afeccion de la
columna vertebral.
Las manifestaciones extraarticulares asociadas al B27, incluida la
cardiopata, se tratan, segun sea necesario, con CS y/o ciruga. El uso
de farmacos anti-TNF (es decir, etanercept, iniximab, adalimumab)
en la EA se ha asociado a una notable ecacia clnica. Estos farmacos
no han sido bien estudiados en el tratamiento de las manifestaciones
extraarticulares, pero es posible que aporten un mejor control de la
inamacion en la EA que pueda ser benecioso para la prevencion de
la enfermedad CV. Como se ha indicado antes, el uso de estos
farmacos en pacientes con insuciencia cardiaca grave justica una
monitorizacion estricta.

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ESCLEROSIS SISTEMICA
La esclerosis sistemica (ES) o esclerodermia es una enfermedad
multisistemica que se caracteriza por vasculopata y brosis
tisular. La enfermedad oclusiva microvascular es el resultado de la
proliferacion de la ntima con brosis progresiva en combinacion
con un fenomeno de vasospasmo. Aunque las lesiones iniciales
pueden mostrar inamacion linfocitaria, se trata de un proceso
isquemico no vascultico ligado a una brosis predominante de la
piel y otros organos diana. El fenomeno de Raynaud precede
generalmente a la afeccion cutanea y se produce nalmente en mas
del 90% de los pacientes, lo cual indica un papel inicial crucial de la
disfuncion vascular. La enfermedad se clasica en variantes
cutaneas autolimitadas y una forma cutanea/sistemica difusa.
La esclerodermia es una enfermedad muy poco frecuente, con
o en la
una incidencia estimada de 0,6-19/millon de habitantes/an
poblacion general. La prevalencia es mas alta en determinadas
poblaciones, como las de indios choctaw norteamericanos. La
os. La afeccion es
media de edad al inicio es de entre 45 y 65 an
os. En los pacientes mas jovenes hay
infrecuente en los nin
un predominio de mujeres, de aproximadamente 7:1 frente a 3:1
en las cohortes globales de pacientes con esclerodermia.
Mas del 90% de los pacientes tienen ANA positivos en la ES y
en el CREST (calcinosis, fenomeno de Raynaud, dismotilidad
esofagica, esclerodactilia, telangiectasia), la variante limitada de la
enfermedad.
Las manifestaciones cardiacas de la ES van de la afeccion
clnicamente silente a los signos maniestos de cardiopata
que pueden asociarse a un aumento de morbilidad y mortalidad.
La afeccion suele producirse tardamente en el curso de la
enfermedad19.
La afeccion pericardica, aunque frecuente en la ES, suele ser
clnicamente asintomatica. La pericarditis brinosa se ha observado en hasta un 70% de los pacientes en las autopsias20.
Dos estudios de ecocardiografa han descrito derrames pericardi os en un 14% de 77 pacientes y en ninguno de
cos pequen
106 pacientes21,22. Excepcionalmente se producen derrames
grandes, que son un signo de mal pronostico. Los derrames
pericardicos pueden ser tambien consecuencia de la uremia en los
pacientes con enfermedad renal.
La disfuncion miocardica en la ES puede tener multiples causas,
como la enfermedad pulmonar o renal y la hipertension. La
enfermedad miocardica primaria verdadera en la ES es mas
frecuente en los pacientes con una enfermedad difusa o una
miositis esqueletica periferica. En un estudio de autopsias, se
observaron areas focales de bandas de contraccion con necrosis y
brosis23. La gravedad de las lesiones no estaba relacionada con la
presencia concomitante de hipertension pulmonar o sistemica.
Estas manifestaciones podran ser consecuencia de la isquemia
intermitente causada por el vasospasmo de las arterias intramiocardicas.
Los estudios con angiografa han mostrado unas arterias
coronarias epicardicas normales en los pacientes con anomalas
segmentarias de la pared, lo cual indica que la enfermedad
microvascular con espasmo vascular podra participar en la
patogenia de la disfuncion miocardica. Aproximadamente el 80%
de los pacientes con ES y el 65% de los pacientes con CREST
presentan defectos de perfusion jos en las imagenes gammagracas. Las anomalas del movimiento de la pared ventricular
derecha pueden darse en la ES en pacientes sin HAP, y la causa
puede ser el mismo proceso subyacente de afeccion microvascular24.
Es frecuente que se observen anomalas de la conduccion en el
ECG, y la mayora de los pacientes estan asintomaticos. La
extrasistolia ventricular es la arritmia mas frecuente en la ES.
Pueden observarse anomalas en todo el sistema de conduccion, de

813

tal manera que mas del 60% de los pacientes presentan ectopia
ventricular. Los pacientes con defectos de la conduccion sintomaticos tienen peor pronostico y pueden ser propensos a sufrir
muerte subita19. La ES es una causa del patron de seudoinfarto en
el ECG. El riesgo de ICC y muerte subita cardiaca aumenta en los
pacientes con miositis esqueletica coexistente. La valvulopata
primaria no es frecuente.
La HAP es una de las manifestaciones clnicas mas graves en la
ES y en el sndrome CREST. Puede ser consecuencia de una
enfermedad intrnseca de las arterias pulmonares o de una brosis
intersticial en pacientes con ES25. En estos pacientes deben
realizarse ecocardiografas periodicas para la deteccion de la
HAP asintomatica, y en caso de que se sospeche por la ecografa,
debe conrmarse y cuanticarse mediante un cateterismo
hemodinamico.
Actualmente no hay ningun tratamiento de ecacia probada
para limitar la progresion de la ES. El manejo terapeutico va
dirigido al control de los sntomas. El empleo de CS en dosis altas o
a largo plazo carece de utilidad en la ES y puede desencadenar una
crisis renal, por lo que debe evitarse. La crisis renal es una
complicacion de la ES que puede asociarse a una hipertension
mnima o grave, con un aumento rapido de la creatinina serica,
microangiopata, trombocitopenia e insuciencia ventricular
izquierda. El principal objetivo del tratamiento es el control rapido
de la presion arterial con inhibidores de la enzima de conversion de
aden otras medicaciones antila angiotensina, a los que se an
hipertensivas segun las necesidades. No deben utilizarse CS26.
Hay unas pocas complicaciones cardiacas como la miositis y la
pericarditis con derrames que pueden requerir tratamiento con
CS, que debe realizarse con precaucion, dado el riesgo de inducir
una crisis renal. Las enfermedades de la conduccion y las
arritmias se tratan igual que en pacientes sin ES. El tratamiento
vasodilatador con antagonistas del calcio, prostaciclina o un
antagonista de endotelina puede asociarse a una mejora inicial,
pero el posterior fracaso del tratamiento en una fase mas
avanzada de la enfermedad suele ser consecuencia de lesiones
obliterativas jas.

VASCULITIS
Las vasculitis sistemicas primarias son trastornos inamatorios
de etiologa desconocida. A menudo se clasican en funcion del
o del vaso y del patron de afeccion de organos.
taman
Las vasculitis que se asocian con mayor frecuencia a una
enfermedad CV (ECV) son la arteritis de celulas gigantes (ACG), la
arteritis de Takayasu (AT), la poliarteritis nudosa (PAN) y el
sndrome de Churg-Strauss (SCS). Aunque la afeccion cardiaca
primaria no es frecuente en la granulomatosis de Wegener y esta
enfermedad no se comenta en la presente revision, se han descrito
casos infrecuentes de trastornos de la conduccion y pericarditis
clnica, y puede producirse una aterosclerosis acelerada en estos
pacientes, en comparacion con las personas de iguales caractersticas en cuanto a edad, sexo y factores de riesgo convencionales27,28.

Arteritis de Takayasu
La AT es una vasculitis granulomatosa de vasos grandes,
idiopatica, que afecta a la aorta y sus ramas principales. Es una
enfermedad muy poco frecuente, con una prevalencia estimada de
2,6/millon de habitantes en Estados Unidos y 1,26/millon en el
norte de Europa. La enfermedad es mas comun en Japon, donde se
ha descrito en 1/3.000 autopsias29. Es mas frecuente en mujeres
jovenes (6-10:1).

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A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

Los pacientes con AT pueden desarrollar una estenosis arterial o

aneurismas. Las estenosis se producen con una frecuencia
3 o 4 veces superior a la de los aneurismas, que a menudo se
observan en la raz aortica. La claudicacion de las extremidades es
el sntoma mas frecuente, y los soplos y las asimetras de presion
arterial o pulso constituyen los signos mas frecuentes de la AT. La
hipertension suele deberse a una estenosis arterial renal, pero
tambien puede producirse por una estenosis aortica suprarrenal o
una lesion cronica de la aorta. Las complicaciones vasculares
cardiacas, renales y del sistema nervioso central son las que causan
la morbilidad mas grave y la mortalidad30,31.
El diagnostico de AT se basa en los sntomas de claudicacion o
isquemia o la deteccion de hipertension y asimetras de presion
arterial o pulso en individuos jovenes junto con anomalas en las
exploraciones de imagen vasculares. Si es necesaria ciruga
vascular, las anomalas histopatologicas pueden respaldar el
diagnostico y permitir una evaluacion exacta de la actividad local
de la enfermedad.
Se producen sntomas constitucionales en alrededor del 50% de
los casos, lo que puede indicar una enfermedad activa. Una
velocidad de sedimentacion globular (VSG) elevada tambien indica
una enfermedad activa. No obstante, muchos pacientes sin
sntomas presentan una enfermedad progresiva y hasta un 50%
puede tener una VSG normal. La enfermedad activa en esos
al de su presencia la
pacientes es difcil de determinar y es sen
identicacion de nuevas anomalas vasculares en la exploracion de
imagen o las alteraciones inamatorias en las muestras obtenidas
durante las intervenciones quirurgicas de revascularizacion.
Las complicaciones cardiacas en la AT se deben sobre todo al
aneurisma aortico que causa una insuciencia aortica y a la
hipertension inadecuadamente tratada. La vasculitis de las arterias
coronarias no es frecuente en los estudios angiogracos y de
autopsia, y la incidencia observada es de un 5-15%. Las
localizaciones mas frecuentes de las lesiones son los ostia
coronarios y las regiones proximales3032.
Los estudios ecocardiogracos indican que la disfuncion
sistolica ventricular izquierda causada por la miocarditis puede
afectar a aproximadamente al 18% de los pacientes33.
Casi todos los pacientes con AT mejoran cuando reciben dosis
altas de CS; las recurrencias son frecuentes al reducir gradualmente este tratamiento. Los pacientes resistentes a CS o con
recurrencias pueden responder a la adicion de ciclofosfamida o
metotrexato. Con frecuencia es necesario un tratamiento inmunosupresor cronico a causa de las recurrencias. En estudios
preliminares se ha observado que el tratamiento con anti-TNF
puede aportar una mejora drastica o control de la enfermedad en
pacientes con AT que han sufrido una recurrencia al reducir el
tratamiento con CS34,35.
Otro aspecto importante de la AT es la distincion entre las
o. Las manifestaciones clnicas
lesiones inamatorias y el dan
pueden ser consecuencia de una morbilidad, como la estenosis ja
brosa, aneurismas y trombosis de vasos sanguneos, en pacientes
sin enfermedad activa. Estos pacientes pueden necesitar una
intervencion quirurgica a causa del deterioro clnico.
La hipertension afecta a aproximadamente un 40-90% de
los pacientes. Uno de los problemas de la monitorizacion de estos
pacientes es el que se deriva de no saber si el registro de la presion
arterial en una extremidad reeja con exactitud la presion
existente en la raz aortica. Dado que mas del 90% de los pacientes
presentan lesiones estenoticas y las localizaciones mas frecuentes
de las estenosis son la arteria subclavia y el tronco innominado, la
presion arterial registrada en uno o ambos brazos puede
subestimar la presion existente en la aorta. Una presion elevada
en la raz aortica aumenta los riesgos de complicaciones
hipertensivas. Los registros de presion intravascular obtenidos
durante las tecnicas angiogracas deben compararse con la presion

arterial determinada al mismo tiempo en las extremidades. Estas

evaluaciones deben plantearse y planicarse con antelacion ante
cualquier estudio angiograco previsto.
Si no hay contraindicaciones, debe evaluarse la totalidad de la
aorta y sus ramas principales en las tecnicas de imagen vasculares.
La angiografa de resonancia magnetica no permite determinar las
presiones intravasculares, pero se emplea con frecuencia para el
diagnostico y el seguimiento de las lesiones vasculares, con lo que
se evita la necesidad de realizar angiografas percutaneas
repetidas.
A veces es necesaria la correccion quirurgica de las lesiones
clnicamente signicativas, sobre todo en el contexto de estenosis
arterial renal e hipertension. En alrededor del 20% de los pacientes,
la afeccion de la raz aortica puede conducir a insuciencia
valvular, angina e ICC. Las alteraciones graves o progresivas pueden
requerir una ciruga aortica, con o sin sustitucion valvular. Las
estenosis sintomaticas graves de las arterias subclavias o carotidas
deben tratarse con injertos con origen en la raz aortica. Los injertos
con origen en un vaso del cayado pueden fracasar a causa de
una nueva estenosis en una arteria subclavia o carotida inicialmente normal. Es mas probable que un injerto con origen
en la aorta ascendente sea funcional a largo plazo, ya que en
la AT la aorta ascendente practicamente nunca se estenosa. La
angioplastia y los stents endovasculares evolucionan a menudo a
una reestenosis, por lo que siempre que sea posible se preferira
ciruga de revascularizacion. Sin embargo, incluso los injertos de
ujo alto implantados quirurgicamente tienen mayor riesgo
de oclusion prematura. En todas las operaciones deben obtenerse
muestras de biopsia vascular para evaluacion histopatologica, con
objeto de determinar la actividad de la enfermedad.

Arteritis de celulas gigantes

os
La ACG afecta a una poblacion de edad superior a 50 an
os). La ACG es mas frecuente en latitudes
(media de edad, 74 an
septentrionales. En Islandia y Dinamarca, la prevalencia es de 27 y
21/100.000, respectivamente, en el grupo de edad superior a 50
os.
an
Las manifestaciones mas caractersticas de la ACG son las de
una enfermedad de nueva aparicion, con cefaleas atpicas y a
menudo intensas, dolor a la palpacion en el cuero cabelludo y la
arteria temporal, perdida de agudeza visual, polimialgia reumatica
y dolor en la mandbula. La observacion de una VSG elevada
respalda el diagnostico clnico de ACG, pero no es especca y
puede que ni siquiera se halle en pacientes con una ACG
conrmada por biopsia. El rendimiento diagnostico de las biopsias
de arteria temporal positivas es de alrededor de un 50-80%, segun
sea el patron clnico de la enfermedad.
En los estudios de autopsia de pacientes con ACG, se observa
con frecuencia una vasculitis de grandes vasos. Puede ser la
primera manifestacion de la enfermedad. La ACG puede causar una
aortitis clnicamente maniesta en al menos un 15% de los casos y
puede afectar tambien a las ramas principales de la aorta, sobre
todo las arterias subclavias36,37. Los pacientes con ACG suelen
presentar una afeccion de los grandes vasos similar a la observada
en la AT. En los adultos de edad avanzada con enfermedad
inamatoria de los grandes vasos, deben aplicarse la misma
evaluacion clnica y las mismas precauciones en el caso de la ACG
que en los pacientes con AT, como la necesidad de identicar una
extremidad que proporciona una lectura able de la presion
arterial equivalente a la presion de la raz aortica y una
monitorizacion del seguimiento para la deteccion de nuevos
soplos y de asimetras del pulso o la presion arterial.
Los pacientes con ACG tienen una probabilidad de presentar
aneurismas de la aorta toracica mas de 17 veces superior que los

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A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

controles de la misma edad y una probabilidad de presentar

aneurismas de la aorta abdominal 2,5 veces superior. La diseccion
de la aorta toracica en la ACG se asocia a un aumento notable de la
mortalidad38. En adultos de edad avanzada con ACG, la presencia
de enfermedad de grandes vasos, incluidos los aneurismas aorticos,
no siempre se debe a la aterosclerosis y deben obtenerse
sistematicamente muestras para el examen histopatologico
siempre que sea necesaria una intervencion quirurgica. La ACG
puede afectar tambien a los vasos de las piernas y causar una
claudicacion.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con ACG presentan
una cardiopata. El infarto de miocardio causado por la ACG es muy
poco frecuente o puede estar infradiagnosticado, puesto que no
suelen obtenerse muestras para histopatologa de las arterias
coronarias en los pacientes de edad avanzada. En una revision de
72 casos documentados histopatologicamente, hubo 18 muertes
directamente atribuibles a ACG. En estas 18 muertes, las causas
fueron rotura de aneurisma aortico en 6, diseccion aortica en 6,
ictus en 3 e infarto de miocardio en 339.
El tratamiento con CS es el mas ecaz para la ACG y a menudo
elimina los sntomas en el plazo de 1 semana. Los farmacos
citotoxicos y otros inmunosupresores, incluidos los anti-TNF, no
han resultado ecaces en ensayos controlados. Varios estudios han
puesto de maniesto que el uso de acido acetilsaliclico en dosis
bajas reduce los eventos isquemicos craneales (ceguera e ictus) en
3 o 4 veces en comparacion con los pacientes que no han recibido
este tratamiento; si no hay contraindicaciones para ello, todos los
pacientes con ACG deben recibir tratamiento con acido acetilsaliclico en dosis bajas40,41.

Poliarteritis nudosa
La PAN es una enfermedad no granulomatosa que afecta tan
o medio. La literatura medica antigua
solo a las arterias de taman
sobre la PAN incluyo a pacientes con PAN y a pacientes con
poliangetis microscopica (PAM), una enfermedad que se dene
os. Desde la Chapel
por la presencia de vasculitis de vasos pequen
Hill Consensus Conference (CHCC) on Nomenclature, los casos de
vasculitis no granulomatosa con glomerulonefritis (capilaritis
renal) y los de inltrados pulmonares (alveolitis o capilaritis) se
consideran de PAM y no de PAN42. Por este motivo, es difcil saber
cual es la incidencia exacta de la PAN, pero se trata de una
enfermedad muy poco frecuente, con una incidencia anual inferior
a 1/100.000. No hay predominio de un sexo y, aunque puede
afectar a individuos de cualquier edad, la incidencia maxima se
os. La PAN se ha asociado a la hepatitis B y
alcanza a los 40-60 an
con menor frecuencia a la hepatitis C.
Puede afectar a cualquier sistema organico. Sin embargo, segun
las guas de la CHCC, las manifestaciones originadas en una
os (capilares o venulas), como la
enfermedad de vasos pequen
purpura palpable, los inltrados o las hemorragias pulmonares y la
glomerulonefritis, no se asocian a la PAN. En cambio, esto s se da
en la PAM.
La PAN incluira de manera mas caracterstica alteraciones
inamatorias profundas de la piel, que pueden causar nodulos
dolorosos, infarto y gangrena, neuropata periferica, infarto renal,
hipertension, infartos pulmonares y cardiopata. Los indicadores de
mal pronostico son la isquemia y el infarto de organos cruciales
ones y corazon)43.
(cerebro, intestino, rin
Aunque la cardiopata clnicamente maniesta puede afectar
a menos de una tercera parte de los casos, los estudios de
o
autopsias pueden revelar una vasculitis de vasos de taman
medio con mayor frecuencia, en hasta un 75% de los pacientes. La
manifestacion clnica mas frecuente asociada al sistema CV es la
hipertension, que se debe sobre todo a la afeccion arterial renal.

815

Puede producirse angina o infarto de miocardio en ausencia de

enfermedad aterosclerotica o con una presencia leve de esta, lo
que indica la presencia de arteritis coronaria. La angiografa es
util para establecer este diagnostico. La ICC puede ser consecuencia de infartos de miocardio debidos a la vasculitis, pero
tambien puede ser una complicacion de la hipertension. La
hipertroa ventricular izquierda suele asociarse a la presencia de
hipertension. La pericarditis no es una manifestacion clnica
frecuente. Se observo con muy poca frecuencia en un estudio de
autopsias en el que solamente 2 de 66 pacientes presentaron
signos de pericarditis aguda. No se observaron derrames
pericardicos en ese estudio.
La evaluacion de los factores pronosticos en la PAN puso de
maniesto una peor supervivencia de los pacientes con cardiopa os de los pacientes con afeccion cardiaca
ta. La supervivencia a 5 an
o renal fue del 38, frente al 78% de los pacientes sin esta afeccion43.
Los CS son el principal tratamiento para la PAN; no todos los
pacientes con PAN necesitan la adicion de un farmaco inmunosupresor adyuvante (ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina)
ademas de los CS. En el contexto de una enfermedad en un organo
crucial, como la cardiopata, estan indicados los farmacos
citotoxicos.

Sndrome de Churg-Strauss
El SCS es una vasculitis granulomatosa sistemica de vasos
os muy poco frecuente, que incluye habitualmente antepequen
cedentes de asma, eosinolia, inltrados pulmonares, inamacion
de vas aereas altas y afecciones renal, neurologica, cutanea y
cardiaca variables. Las observaciones histopatologicas realizadas
en organos afectados muestran una inltracion eosinola del
tejido, granulomas y vasculitis.
La incidencia de SCS es de aproximadamente 2,4 casos/millon
o. Puede darse a cualquier edad, y el grupo de mayor
de personas/an
os, sin que haya predominio de un sexo.
frecuencia es el de 35-50 an
El diagnostico de SCS requiere que haya antecedentes o clnica
actual de asma u otros tipos de trastornos alergicos. Ademas, los
pacientes presentan una eosinolia periferica y manifestaciones
clnicas relacionadas con afeccion de sistemas organicos especcos. Los sntomas generales de ebre, perdida de peso y fatiga
estan presentes en un 70-100% de los casos. Otras manifestaciones
clnicas frecuentes son afeccion pulmonar (hemorragia o inltrados), neuropata periferica, lesiones cutaneas, enfermedad
gastrointestinal y sntomas reumaticos. La afeccion renal (glomerulonefritis) es menos frecuente, pero se da en al menos un tercio
de los pacientes.
La frecuencia de cardiopata en la SCS vara de forma
signicativa en las diferentes series, entre el 15 y el 55% de los
casos. En el SCS, la cardiopata es la causa principal de muerte, y
explica as la mitad de las muertes44. Las manifestaciones mas
frecuentes consisten en pericarditis, miocarditis y, con menor
frecuencia, arteritis coronaria. La endocarditis no suele asociarse al
SCS. La ICC puede ser grave. Se da en un 15-30% de los casos. Los
pacientes pueden adquirir rapidamente una disfuncion miocardica
con insuciencia cardiaca que puede ser reversible si se instaura
inmediatamente un tratamiento agresivo.
Puede producirse una lesion miocardica como consecuencia de
una inltracion tisular extensa que conduce a brosis o como
os o coronarios que
consecuencia de una vasculitis de vasos pequen
conduce a isquemia. Los inltrados eosinolos tisulares son los
signos histopatologicos mas frecuentes en las biopsias. Tambien
pueden observarse granulomas epicardicos y miocardicos. Aunque
la vasculitis se describe como otro mecanismo de la enfermedad, la
angiografa coronaria puede ser normal, lo que indica afeccion
o45.
predominante de vasos de menor taman

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A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

El tratamiento con CS suele producir una mejora drastica. En

los pacientes con afeccion de sistemas organicos cruciales, como el
corazon, puede estar indicado un tratamiento intravenoso con
pulsos de metilprednisolona en combinacion con un farmaco
citotoxico.

RIESGO DE ATEROSCLEROSIS EN LAS ENFERMEDADES

TICAS
REUMA
Las enfermedades reumaticas sistemicas se han asociado a
menudo a un aumento de la morbimortalidad CV y aterosclerosis
acelerada. El estado inamatorio cronico asociado a las enferme ar un papel impordades reumaticas sistemicas puede desempen
tante en la patogenia de la aterosclerosis prematura en esos
pacientes.
Los pacientes con AR fallecen prematuramente en comparacion
con la poblacion general, principalmente debido a la ECVAT, cuyo
riesgo relativo es de al menos 2 en comparacion con los controles
normales de la misma edad, tras introducir un ajuste respecto a los
factores de riesgo aterogenicos tradicionales4648. La aterosclerosis
de las arterias coronarias parece ser mas grave y de mayor
prevalencia en los pacientes con una AR de larga evolucion, de mas
os, en comparacion con los pacientes que presentan una
de 10 an
os) o los controles49. El
enfermedad en una fase inicial (< 5 an
aumento del grosor de la ntima-media de la arteria carotida
tambien fue superior en los pacientes con AR que en los
controles50. La causa del aumento de la aterosclerosis en los
pacientes con AR no se conoce, pero no se explica unicamente por
los factores de riesgo CV tradicionales. El aumento del riesgo de EC
se ha relacionado con un mayor tiempo de evolucion de la
enfermedad, con la AR mas grave segun lo determinado por el uso
de anti-TNF, con la positividad para FR y con la enfermedad
extraarticular51,52. Las elevadas concentraciones sistemicas de
citocinas proinamatorias que se observan en la AR pueden
acelerar el desarrollo de la aterosclerosis. La presencia y la
gravedad de la calcicacion coronaria se han asociado al tiempo de
evolucion de la AR, y ello puede indicar que la duracion de la carga
inamatoria cronica es importante para determinar la aterosclerosis prematura. La evidencia de que el tratamiento con
metotrexato o anti-TNF reduce el riesgo de ECV respalda tambien
esa teora53,54. En el pasado se ha considerado que el uso cronico de
CS aumenta la aterosclerosis, pero los resultados han sido poco
uniformes. Los CS tambien podran reducir el riesgo de complicaciones CV en la AR al controlar la inamacion.
La dislipemia puede preceder al desarrollo de una AR clnica. La
enfermedad puede asociarse a la presencia de perles lipdicos
proaterogenos como valores bajos de colesterol total y de
colesterol unido a lipoprotenas de alta densidad (HDL) y valores
altos de trigliceridos, patron que se asocia a unas partculas de
lipoprotenas de baja densidad mas aterogenicas55. En los
pacientes con AR, las HDL pueden no tener actividad antioxidante
y, por lo tanto, efecto protector56.
Dado que el conocimiento existente sobre la posible asociacion
entre el tratamiento de la AR y el riesgo de EC es escaso, la
prevencion y el tratamiento energicos de los factores de riesgo
tradicionales y la supresion de la inamacion sistemica en la AR
son objetivos razonables para reducir el riesgo de eventos CV.
En 1976, Urowitz et al.57 observaron infartos de miocardio
prematuros en pacientes con LES. Desde entonces, muchos
estudios han mostrado un aumento signicativo de la morbilidad
y la mortalidad por ECV en el LES. La incidencia de EC en los
pacientes con LES se ha estimado en 50 veces mas que la existente
en controles de iguales edad y sexo sin LES. En varios estudios, la
ECV ha sido la causa principal de muerte de esos pacientes5860.
Los estudios en que se ha utilizado gammagrafa, tomografa

computarizada de haz de electrones o autopsias han puesto de

maniesto una prevalencia elevada de la EC subclnica. El infarto
de miocardio por EC puede producirse en pacientes jovenes en
presencia de LES.
Al igual que ocurre en los pacientes con AR, la evidencia
alar que los factores de riesgo CV tradicioexistente permite sen
nales no explican por completo el aumento de la tasa de
aterosclerosis observado en los pacientes con LES y que es
probable que la enfermedad constituya un factor de riesgo
independiente. Un mayor tiempo de evolucion y una enfermedad
mas activa se asocian tambien a un aumento de la aterosclerosis en
el LES61. Se han descrito concentraciones elevadas de trigliceridos y
lipoprotena (a), as como de formas de HDL no protectoras, en los
pacientes con LES62. El tratamiento de los pacientes con LES debe
tener como objetivo no solo el control de la actividad de la
enfermedad, sino tambien la deteccion sistematica regular y el
tratamiento energico de los factores de riesgo de ECV tradicionales.

CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno.
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