E 20-183-B-10

Hipoacusias uctuantes
M. Kossowski, Y. Pons, E. Ukkola-Pons, P. Le Page, M. Raynal
Las hipoacusias uctuantes son un cuadro mal denido. Si se descartan las enfermedades
tubricas, fciles de detectar mediante la exploracin otoscpica y la timpanometra, las
etiologas principales obligan a buscar una malformacin del odo interno y una hidropesa endolinftica. Tambin pueden integrarse en un cuadro ms amplio de sordera
nos y de enfermedades sistmicas y autogentica sindrmica o no, sobre todo en los ni
inmunitarias en los adultos. En un contexto traumtico, se debe sospechar una fstula
perilinftica.
2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hipoacusia uctuante; Fstula perilinftica;

Dilatacin del acueducto del vestbulo; Dilatacin del acueducto coclear;
Hipoacusia autoinmunitaria

Plan

Introduccin

Anatoma y fisiologa de los sistemas endo

y perilinftico
Sistema endolinftico
Sistema perilinftico

1
1
2

Hipoacusias fluctuantes infantiles

Malformaciones del odo interno: dilatacin
del acueducto del vestbulo
Hipoacusias genticas no sindrmicas
Hipoacusias virales
Hipoacusias y trastornos de la agregabilidad plaquetaria
Radioterapia externa

2
2
3
3
3
3

Hipoacusias fluctuantes del adulto

Hipoacusias uctuantes unilaterales
Hipoacusias uctuantes bilaterales
Cuadros diversos

3
3
6
7

Conclusin

 Introduccin
No existe una denicin precisa de la hipoacusia uctuante, como s sucede para las sorderas bruscas, por
ejemplo. Puede ser clnica: episodios de hipoacusia frecuentes, ms o menos regresivos, que pueden dejar
secuelas [1] . Puede ser audiomtrica, denida segn algunos autores por una variacin de ms de 10 dB entre dos
audiogramas sucesivos [2] , o una uctuacin de 30 dB al
menos en dos octavas [3] . Algunos diagnsticos son evidentes gracias a la exploracin fsica, la audiometra y
la timpanometra, y no se describirn en este artculo,
pues se trata de sensaciones de uctuacin auditiva relacionadas con una alteracin de la permeabilidad tubrica
transitoria evidente.
EMC - Otorrinolaringologa
Volume 43 > n 2 > abril 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(14)66709-6

El cuadro de hipoacusia uctuante engloba varias entidades diferentes y complejas que es difcil sistematizar.
Se pueden considerar segn su evolucin, en cuyo caso
se distinguen las hipoacusias uctuantes con restitucin
auditiva ad integrum de las hipoacusias con deterioro
progresivo de la audicin. Tambin pueden clasicarse
segn la edad de aparicin y, de forma sistemtica, hay
hipoacusias infantiles (que orientan hacia causas genticas, sndromes malformativos e incluso causas infecciosas
neonatales) y las hipoacusias del adulto (en las que se debe
sospechar en primer lugar una hipoacusia autoinmunitaria o una enfermedad sistmica, cuando es bilateral, o una
fstula perilinftica si es unilateral y existe un contexto
traumtico asociado).
El cuadro suele comenzar con una sordera brusca. Psidis [4] ha demostrado que, en el seguimiento a largo plazo
de una cohorte de 80 pacientes que haban presentado
una sordera brusca, el 8,7% evolucion hacia una audicin uctuante y el 2,5%, a un verdadero sndrome de
Mnire.
Con independencia de cul sea la causa, el mecanismo
siopatognico parece ser en la mayora de las ocasiones
una hidropesa linftica laberntica o una alteracin transitoria de la homeostasis de los lquidos del odo interno.

 Anatoma y siologa
de los sistemas endo
y perilinftico
Sistema endolinftico
El sistema endolinftico corresponde al laberinto membranoso, que es un sistema cerrado constituido por:
el conducto coclear, que es el soporte de las clulas
sensoriales de la audicin. Desde el punto de vista anatmico, la porcin basal es relativamente estrecha y

E 20-183-B-10  Hipoacusias uctuantes

rgida, de modo que es poco sensible a la distensin.

A medida que se aproxima al pex, el conducto se
hace ms ancho y ms sensible a la distensin. Esta
peculiaridad anatmica explica por qu la frecuencia
de resonancia de la base es aguda, mientras que la
frecuencia de resonancia de la estructura es ms bien
grave hacia el pex. Su capacidad de distensin perjudica mecnicamente la transduccin mecanoelctrica,
lo que explica por qu en caso de hidropesa endolinftica la hipoacusia predomina en las frecuencias graves;
dos dilataciones vestibulares: el sculo y el utrculo, con
el que se comunican los tres conductos semicirculares;
estructuras canaliculares que garantizan la continuidad
entre el aparato vestibular y coclear: el conducto reuniens entre la espira basal y el sculo, y el conducto
utriculosacular en forma de Y que une el utrculo y
el sculo para continuarse con el conducto endolinftico (conducto vestibular), que termina en el saco
endolinftico. El saco se relaciona con los espacios subaracnoideos.
La composicin del lquido endolinftico se parece a
la de los lquidos intracelulares, ricos en potasio; sin
embargo, la concentracin de potasio vara segn la zona:
es de alrededor de 170 mmol/l en la cclea, pero disminuye desde la base hacia el pex. A nivel del vestbulo, la
concentracin de potasio es de 150 mmol/l para terminar
siendo de 13 mmol/l en el saco endolinftico. El potencial
endococlear evoluciona de forma paralela a la concentracin de iones de potasio, mientras que la concentracin
de sodio lo hace a la inversa (1 mmol/l en la cclea para llegar a 10 mmol/l en el vestbulo y a 100 mmol/l en el saco).
La endolinfa es hiperosmtica (330 mOsm/l) respecto al
plasma, al lquido cefalorraqudeo (LCR) y a la perilinfa
(290 mOsm/l). Existe un gradiente osmtico, superponible al gradiente elctrico.
Por ltimo, el pH, que es algo bsico en la cclea (7,4)
se vuelve cido en el saco (6,7).
De este modo, uno de los mecanismos sugeridos para
explicar algunas hipoacusias uctuantes es un trastorno
de la homeostasis de la endolinfa, con alteracin de los
gradientes osmticos siolgicos principalmente.
Otra peculiaridad relevante es la concentracin de protenas en la endolinfa del saco (30 g/l), mientras que slo
es de 0,6 g/l en la cclea. Esta concentracin elevada de
protenas en el saco puede explicar el papel del saco en las
enfermedades autoinmunitarias.

que se encuentra inmerso el sistema endolinftico pueden

modicar la presin relativa en este ltimo y, por tanto,
ocasionar distensiones de las membranas (que modican
las propiedades mecnicas y favorecen la abertura de canales inicos, lo que hace que esta separacin sea menos
hermtica) e incluso rupturas. Esta hidropesa linftica
laberntica puede deberse a una variacin de presin en
el odo medio, a una comunicacin anormal con el odo
medio, como sucede en las fstulas perilinfticas, o a uctuaciones de la presin intracraneal.

 Hipoacusias uctuantes
infantiles (Fig. 1)
En estas hipoacusias se han implicado etiologas genticas y no genticas. En un estudio ya antiguo [6] , realizado
nos que presentaban una hipoacusia progresiva
con 229 ni
o uctuante, la etiologa se atribuy a una causa hereditaria (14%), factores de riesgo neonatales (14%), meningitis
(8%), hidropesa endolinftica (8%), fstulas perilinfticas
(5%), traumatismo craneal (4%) y la causa supuesta no se
dilucid en el 47% de los casos.

Malformaciones del odo interno:

dilatacin del acueducto del vestbulo
Denicin
Los criterios de denicin son radiolgicos: dilatacin
del acueducto mayor de 1,5 mm de dimetro [7] , dimetro
anteroposterior del acueducto mayor que el dimetro del
conducto semicircular posterior [8] .

Epidemiologa
La dilatacin del acueducto del vestbulo es la malformacin ms frecuente del odo interno. Su incidencia se
estima entre el 0,64% [9] y el 4% [10] , segn los criterios
radiolgicos utilizados. Valvassori fue el primero en describirla, en 1978, y constat que esta anomala afectaba
al doble de mujeres que de varones y que se asociaba a
otras malformaciones del odo interno en el 60% de los
casos [11] .

Fisiopatologa

Sistema perilinftico
El sistema perilinftico corresponde a los espacios que
rodean el laberinto membranoso, en la cpsula tica. Est
en relacin con los espacios subaracnoideos por el acueducto coclear, que es un conducto situado entre la rampa
timpnica de la espira basal de la cclea (cerca de la vennasco,
tana coclear) y la cara endocraneal posterior del pe
en la parte anterior del agujero yugular. Aunque la permeabilidad real del acueducto coclear todava es motivo
de controversia, se ha determinado que transmite cualquier variacin de la presin intracraneal a los lquidos
perilinfticos [5] . El sistema perilinftico tambin est relacionado con las cavidades del odo medio a nivel de la
ventana coclear por una membrana elstica y de la ventana vestibular por la platina del estribo y su ligamento
anular. El lquido que est contenido en el espacio perilinftico se parece al lquido extracelular, pobre en potasio.
Su composicin es constante y no existe un gradiente
osmtico, como sucede con la endolinfa. La perilinfa es
esencialmente de origen plasmtico, a partir de la red
capilar vascular del revestimiento tisular de la rampa vestibular.
Estos dos sistemas son independientes y estn separados por membranas que en ocasiones son delgadas. Las
variaciones de presin en el sistema perilinftico en el

La causa de la hipoacusia en estos sndromes es mal

conocida. Se han propuesto varias hiptesis [12] , como el
defecto de desarrollo completo del conducto (que provocara una mezcla entre perilinfa y endolinfa) o el reujo
de endolinfa hiperosmolar a partir del saco endolinftico.
Estos cuadros de dilatacin del acueducto tambin se asocian en ocasiones a anomalas genticas que explican la
hipoacusia.

Bsqueda de un afectacin
sindrmica clnica

Ausencia de afectacin
sindrmica y pruebas de
imagen normales

Bsqueda de una afectacin

gentica no sindrmica
(conexinas)
Bsqueda de una
afectacin por CMV

TC y RM para buscar una

malformacin del odo interno

Anomalas de la seal
de la sustancia blanca

Estudio de la
agregabilidad
plaquetaria

Figura 1. rbol de decisiones. Hipoacusia uctuante infantil. TC: tomografa computarizada; RM: resonancia magntica;
CMV: citomegalovirus.
EMC - Otorrinolaringologa

Hipoacusias uctuantes  E 20-183-B-10

Clnica
Esta malformacin se puede asociar a varios grados
de hipoacusia, que puede ser progresiva uctuante o
brusca [13, 14] , pero la audicin puede ser normal. Se han
descrito casos de traumatismos, incluso leves (craneales
o por presin) [12, 15] . Una hipoacusia que aparece con el
esfuerzo asociada a vrtigo puede atribuirse a una fstula
perilinftica, sobre todo despus de un traumatismo.
Slo las pruebas de imagen, con tomografa computarinasco y una resonancia magntica (RM)
zada (TC) del pe
permiten conrmar el diagnstico.

Formas clnicas
El sndrome del acueducto vestibular dilatado puede
formar parte de una enfermedad gentica sindrmica.
Sndrome oto-branquio-renal
Se trata de un cuadro autosmico dominante de expresividad y penetrancia variables. La prevalencia general de
esta afeccin es de 1/40.000, mientras que es del 2% en
nos con sordera profunda [16] . La hipoacusia es uclos ni
tuante, pero progresiva. Kemperman [17] ha efectuado un
anlisis retrospectivo con 32 pacientes procedentes de seis
familias: 10 presentaban una hipoacusia y en siete de ellos
era uctuante. Parece que es ms marcada y uctuante
cuando se maniesta de forma precoz. Mediante la exploracin fsica, se deben buscar anomalas morfolgicas del
odo externo y medio, as como una fstula prehelicina. En
ocasiones, se asocian una estenosis de las vas lagrimales
con lagrimeo crnico, quistes o una fstula del segundo
arco. Hay que buscar una anomala renal, que oscila de la
hipoplasia a la agenesia. Las pruebas de imagen muestran
las malformaciones asociadas del odo interno (dilatacin
del conducto auditivo interno, hipoplasia de la cclea,
mientras que los conductos semicirculares suelen ser normales, al igual que el saco endolinftico) [8] . La dilatacin
del saco o del conducto predispone a un dcit auditivo
mayor [17] .
Sndrome de Pendred
Se trata de una afeccin autosmica recesiva que se
caracteriza por una hipoacusia de instauracin en la infancia, asociada a bocio. Este sndrome supone el 4,3-7,5%
de las hipoacusias congnitas infantiles [18] . La afectacin
clnica se debera a una alteracin de la funcin de la pendrina, que interviene en el transporte yodado y clorado.
Se expresa en el odo interno (prominencia espiral, saco
endolinftico, conducto endolinftico) y contribuira al
mantenimiento de la homeostasis de la endolinfa. Tamnn [19] . Se traduce por
bin se expresa en el tiroides y el ri
una hipoacusia uctuante progresiva, asociada en ocasiones a vrtigo de tipo Mnire [20] . El bocio suele ser
eutiroideo y, en la mayora de los casos, no aparece hasta
nos. El defecto parcial de organicacin del yodo se
los 8 a
detecta mediante una prueba del perclorato positiva. En
el sndrome de Pendred, se identica una dilatacin del
acueducto en el 50% de los casos y el 75% de los pacientes que tienen una dilatacin del acueducto presentan
una mutacin del gen identicado en esta afeccin (gen
SLC26A4).

Tratamiento
Por desgracia, no existe ningn tratamiento aparte de
la implantacin coclear [21] .

Hipoacusias genticas no sindrmicas

De forma global, estas hipoacusias son de transmisin autosmica dominante (DFNA), autosmica recesiva
(DFNB) o ligadas al X (DFN). Se ha descrito cerca de un
centenar, pero la ms frecuente es la ligada a la conexina. Las conexinas son protenas de membrana que se
encargan del paso directo, intercitoplsmico, de iones y
EMC - Otorrinolaringologa

nas molculas entre dos clulas contiguas. En la

de peque
cclea, los genes de las conexinas 26 y 30 se expresan en
las uniones entre las clulas de sostn, los brocitos del
limbo espiral y del ligamento espiral, as como a nivel
de las clulas basales de la estra vascular, pero no en las
clulas sensoriales.
En la mayora de los casos, se trata de hipoacusias prelocutivas, congnitas y a veces profundas. En un estudio
multicntrico realizado con 93 pacientes, slo dos presentaban una hipoacusia uctuante [2] . Las pruebas de imagen
no mostraron ninguna anomala morfolgica.

Hipoacusias virales
El citomegalovirus (CMV) est implicado en las
hipoacusias infantiles. En un estudio retrospectivo realinos sordos, Madden [22] ha encontrado
zado con 1.500 ni
21 pacientes que presentaban una afectacin por CMV,
con dos casos de hipoacusia uctuante. La mayora de los
ni
nos que se contagian por CMV al nacer son asintomticos. La trada sintomtica sugestiva, cuando est presente,
consiste en ictericia neonatal, petequias y hepatoesplenomegalia. La hipoacusia puede ser inmediata, pero puede
aparecer de forma diferida: es ms precoz y ms grave en
la infeccin neonatal sintomtica. El mecanismo parece
ser una laberintitis por el CMV, que penetra en la endolinfa a travs de la estra vascular, de modo que se observa
el virus en la perilinfa y antgenos virales en el ganglio
espiral y en el rgano de Corti.

Hipoacusias y trastornos
de la agregabilidad plaquetaria
La hiperagregabilidad plaquetaria se acepta como causa
de vrtigo, de inestabilidad o de sordera brusca [23] .
nos, en un cuadro conTambin se ha implicado en los ni
sistente en cefaleas episdicas e hipoacusia uctuante [24] .
nales de la susEn las pruebas de imagen, existen hiperse
tancia blanca indicativas de microinfartos. Se recomienda
un tratamiento con antiagregantes plaquetarios y vitamina C.

Radioterapia externa [25]

Fong ha descrito cuatro casos de hipoacusias profunnos, de los que tres presentaron una evolucin
das en ni
uctuante tras radioterapia por tumores de la fosa craneal posterior. Aparecieron a los 18-36 meses despus de
nalizar la radioterapia, sin signos de radionecrosis. Los
mecanismos implicados pueden ser vasculares por alteracin de la estra vascular, pero tambin parece que las
clulas ciliadas externas de la espira basal de la cclea son
ms vulnerables.

 Hipoacusias uctuantes
del adulto (Fig. 2)
Desde un punto de vista didctico y articial, se pueden distinguir las hipoacusias uctuantes unilaterales de
las bilaterales. El carcter bilateral debe hacer sospechar en
primer lugar las afecciones autoinmunitarias o las enfermedades sistmicas, sabiendo que al principio puede que
slo sean unilaterales.

Hipoacusias fluctuantes unilaterales

Fstulas perilinfticas
El trmino de fstula perilinftica describe una comunicacin entre las cavidades del odo interno y del odo

E 20-183-B-10  Hipoacusias uctuantes

Hipoacusia uni o bilateral

Unilateral

Bilateral

Contexto traumtico

Ausencia de contexto traumtico

Fstula perilinftica
Hidropesa endolinftica
postraumtica

Hidropesa endolinftica que

obliga a buscar:
enfermedad de Mnire
malformacin del odo interno
trastornos de la presin
intracraneal
otospongiosis

Pruebas audiomtricas
estndar y posicionales
TC y RM del peasco

Bsqueda de una
enfermedad sistmica

Bsqueda de las
mismas causas

Estudio mnimo:
oftalmolgico, renal
Bsqueda de una
enfermedad
autoinmunitaria

Pruebas audiomtricas
estndar y osmticas
TC y RM del peasco y de la
fosa posterior

Figura 2.

rbol de decisiones. Hipoacusia uctuante del adulto. TC: tomografa computarizada; RM: resonancia magntica.

medio bien a nivel de la ventana coclear, de la ventana vestibular o a travs de una dehiscencia traumtica o erosiva,
sobre todo a nivel del relieve del conducto semicircular
horizontal o del promontorio. Esta entidad nosolgica
est sujeta a muchos debates. Mientras que no plantea
dudas cuando se visualizan signos directos (neumolaberinto, trazo de fractura translaberntica, lisis del conducto
semicircular lateral como complicacin de una otitis crnica colesteatomatosa), es motivo de controversia ante
cualquier afeccin cocleovestibular uctuante unilateral
y postraumtica.
Fisiopatologa
El mecanismo traumtico lesional que causa lesiones
de la ventana coclear consiste en el golpe de pistn,
que corresponde a un hundimiento sbito del estribo en
la ventana, por una compresin brusca (blast timpnico,
recompresin rpida en un descenso de submarinismo,
por ejemplo). Goodhill [26, 27] ha sistematizado los mecanismos traumticos que provocan lesiones de la ventana
coclear: va implosiva con ruptura de la ventana coclear
hacia la escala timpnica por una hiperpresin sbita
en la caja del tmpano (Valsalva intempestivo, breve y
violento), va implosiva con ruptura de la ventana por
hiperpresin sbita de los lquidos perilinfticos, secundaria a una hiperpresin del LCR, que puede provocarse por
una maniobra de Valsalva forzada y que obliga a aumentar
la permeabilidad del conducto coclear. Sin embargo, una
sintomatologa uctuante regresiva en un contexto traumtico tambin puede deberse a un hidropesa linftica
traumtica [28, 29] .
Clnica
Los signos clnicos consisten en hipoacusia uctuante,
desencadenada por los esfuerzos (tos, defecacin, etc.) o
por el ruido (fenmeno de Tullio). Suele haber acfenos,
de intensidad variable. Por ltimo, a menudo existe un
cuadro asociado de vrtigo. Portmann ha propuesto la
utilizacin de una escala diagnstica para evaluar la probabilidad de que exista una fstula [30] . Una puntuacin
superior o igual a 7 es muy sugestiva de fstula (Cuadro
1).
Pruebas complementarias funcionales
La audiometra muestra una hipoacusia de percepcin.
Una hipoacusia mixta en este contexto debe hacer pensar
en una lesin del estribo como primera opcin.

Cuadro 1.
Escala para la sospecha de fstula perilinftica (segn [30] ).
Sntomas
Vrtigo

Ponderacin
de la escala
Con el esfuerzo

Postural

Otros

Inestabilidad
Hipoacusia

1
Fluctuante

Mixta/transmisin

Percepcin

Acfenos
Traumatismo

1
3

Tpico

Atpico
Hipoacusia de
percepcin que se
agrava

Signo de la fstula o
Valsalva+

Hipoexcitabilidad
(VNG)

TC

Neumolaberinto

Patognomnica

Fractura/luxacin
osicular

Densidad de las
ventanas
coclear/vestibular

nasco
Fractura del pe

Malformacin del
odo interno

VNG: videonistagmografa.

EMC - Otorrinolaringologa

Hipoacusias uctuantes  E 20-183-B-10

La audiometra posicin slo es til cuando es positiva, es decir, con una mejora de 10 dB en ms de tres
frecuencias en la audiometra tonal con el odo enfermo
elevado durante 30 minutos (respecto a los umbrales
audiomtricos con la cabeza recta y el paciente en
posicin sentada) [31] o una prdida de 10 dB en ms
de tres frecuencias con el odo enfermo en posicin
declive.
La timpanometra tiene utilidad diagnstica cuando la
exploracin provoca nistagmo al explorar el signo de la
fstula.
La prueba calrica calibrada, en pacientes sin perforacin timpnica y despus de que desaparezca un posible
hemotmpano, suele mostrar una hipovalencia del lado
lesionado.
Pruebas de imagen
La prueba de imagen de referencia en el diagnstico
de las fstulas perilinfticas es la TC del odo medio. El
signo directo de la fstula es la presencia de aire en el
vestbulo, lo que se sale del contexto de las hipoacusias uctuantes y se observa en una prueba de imagen
precoz despus del traumatismo. Los signos indirectos
se aprecian mediante el estudio de las densidades de
las ventanas, la presencia de un posible trazo de fractura cercano, la existencia de una luxacin estapedial,
as como la presencia de un derrame lquido mnimo en
la caja.
Tratamiento
Cuando existe una sospecha elevada de fstula, se puede
proponer una exploracin quirrgica de las ventanas, para
obliterar la posible fstula.

Afectacin del odo interno por alteraciones

de la presin: hidropesa endolinftica
Diagnstico de hidropesa endolinftica
El elemento clnico que orienta principalmente hacia
una hidropesa endolinftica es la aparicin de una
hipoacusia uctuante en frecuencias graves, por la razn
descrita previamente: distensin ms fcil a nivel de la
porcin apical del conducto coclear.
La timpanometra descarta una alteracin de la permeabilidad tubrica.
Desde el punto de vista audiomtrico, se trata de una
hipoacusia de percepcin. Las pruebas osmticas tienen
una utilidad fundamental: la ingestin de una sustancia
muy osmtica crea un gradiente de osmolaridad entre el
sector vascular y el sector laberntico, que provoca un desplazamiento lquido hacia el sector vascular y disminuye
la presin laberntica. Este efecto mejora o restaura las
capacidades auditivas. Se suele utilizar el glicerol en dosis
de 1,5 g/kg con el paciente en ayunas. Se puede utilizar
manitol por va intravenosa.
Se efecta una audiometra tonal antes de administrar
la solucin osmtica y 3-4 horas despus. Por lo general,
la prueba se considera positiva si se produce una mejora
de 10 dB en al menos dos de las tres frecuencias siguientes:
500, 1.000, 2.000 Hz [32] .
En la electrococleografa se registran tres tipos de potenciales:
el potencial microfnico, de origen sensorial se utiliza
poco y puede eliminarse por una estimulacin alterna;
el potencial de sumacin (PS) de origen sensorial: en
los cuadros de hidropesa endolinftica, este potencial aparece elevado y disminuye en las pruebas
osmticas;
El potencial de accin compuesto (PA), de origen neural: aumenta despus de la administracin de sustancias
osmticas.
La hidropesa endolinftica puede conrmarse cuando
existe una relacin PS/PA mayor de 0,35 [33] . Si existe
hidropesa endolinftica, esta relacin PS/PA disminuye
tras la administracin de una sustancia osmtica.
EMC - Otorrinolaringologa

Analizador del desplazamiento de la membrana timpnica Marchbanks Measurement System-10 (MMS10).

El principio de este aparato consiste en medir varianas en el conducto auditivo
ciones de volumen peque
externo, inducidas por los movimientos de la membrana
timpnica durante la contraccin del msculo del estribo.
Este desplazamiento depende de la posicin de reposo de
la platina del estribo, que a su vez es funcin de la presin
del lquido perilinftico [34] . Si existe una sobrepresin del
lquido perilinftico, el estribo en reposo est rechazado
hacia la caja del tmpano y la contraccin del msculo del
estribo provoca un desplazamiento en sentido medial y,
por tanto, un mnimo desplazamiento timpnico medial.
Se presentan diez estimulaciones sonoras a 20 dB por
encima del umbral del reejo estapedial a 1.000 Hz en
el odo contralateral al odo evaluado. El estmulo dura
0,5 segundos y el intervalo entre dos estimulaciones es
de 5 segundos. El desplazamiento de la membrana timpnica se promedia en las diez estimulaciones y se tienen en
cuenta dos parmetros: Vi (en nanolitros), que se dene
como el desplazamiento mximo en sentido medial y Vm
(en nanolitros), que es el desplazamiento medio a partir
en el que se alcanza Vi, hasta la interrupcin de la estimulacin. Los valores negativos de Vi y Vm correlacionan
con altas presiones perilinfticas, mientras que los valores cercanos a 0 o positivos indican una baja presin [35] .
Esta prueba no se puede realizar en caso de perforacin
timpnica, de abolicin del reejo estapedial, de lesin
osicular o de enfermedad tubrica.
Prueba de evaluacin funcional del ligamento anular del estribo y de estudio de la conduccin acstica G
(TEFLAG).
Esta prueba permite evaluar la distensibilidad del ligamento anular (que se mide por la frecuencia de resonancia
que se sita alrededor de 1.000 Hz), la susceptancia
(denida por el autor como la elongacin del sistema
vibrante), as como la conductancia (que es la inversa de
las fuerzas resistivas del ligamento anular). La frecuencia
de resonancia se relaciona directamente con la presin o la
tensin que se ejerce sobre el ligamento anular. En caso de
hidropesa endolinftica, esta tensin aumenta y el autor
ha descrito un incremento de la frecuencia de resonancia
(1.300 Hz) [36] .
Orientaciones etiolgicas
Malformaciones del odo interno.
En los adultos, parece haber varios mecanismos o enfermedades causantes de variaciones de la presin de los
lquidos del odo interno, lo que provoca una sintomatologa uctuante. Pueden observarse las malformaciones
nos, sobre todo las dilataciones del
descritas en los ni
acueducto del vestbulo (Fig. 3 a 5) y de la cclea. Estas
anomalas deben sospecharse de forma sistemtica en caso
de hipoacusia sbita que aparezca despus de una puncin lumbar, una raquianestesia o un barotraumatismo
del odo interno.
Enfermedad de Mnire.
Esta enfermedad tambin puede ser la causa [32] . Aunque el trmino de Mnire no debe aplicarse a las
formas puramente cocleares o puramente vestibulares [37] ,
la enfermedad puede comenzar por una hipoacusia uctuante aislada. El elemento semiolgico que orienta hacia
una enfermedad por alteraciones de presin en general y, por tanto, hacia una hidropesa endolinftica, es
una hipoacusia uctuante en las frecuencias graves en la
audiometra. La prueba del glicerol es positiva en cerca del
60% de los casos: el criterio ms aceptado es la mejora de
al menos 10 dB en al menos dos de las frecuencias de 500,
1.000 y 2.000 Hz [32] .
Hipotensin intracraneal.
La aparicin de hipotensin intracraneal se relaciona
con un procedimiento (puncin lumbar [38] , raquianestesia [39] , ciruga de la fosa posterior o raqudea [40] ) o es

E 20-183-B-10  Hipoacusias uctuantes

Figura 3. Tomografa computarizada del pe

nasco: dilatacin
del acueducto del vestbulo (echa).

la administracin de cafena, de glucocorticoides o de

mineralcorticoides, as como las infusiones intradurales
de suero salino (5 ml/h) hasta la desaparicin de los signos auditivos [5] . Si se objetiva una fstula y se localiza
durante la realizacin de la raquianestesia, la creacin de
un parche de sangre mediante la inyeccin de 30 ml de
sangre autloga en el espacio peridural permite realizar
un cogulo para obliterar el defecto.
Hidropesa endolinftica postraumtica [29] .
Shea ha sugerido tres mecanismos que pueden provocar hidropesa endolinftica postraumtica. La fstula
perilinftica ya se ha descrito previamente. El segundo
mecanismo sugerido es el traumatismo directo del
laberinto membranoso, que puede inducir, debido a la
reaccin inamatoria local, una hipersecrecin de lquido
endolinftico causante de una hidropesa endolinftica
transitoria. El tercer mecanismo es un obstculo mecnico
a la circulacin de los lquidos labernticos por lesin
anatmica del laberinto seo: bloqueo del conducto
endolinftico por modicaciones broinamatorias
locales.
Hidropesa endolinftica y otospongiosis [42] .
La hipoacusia uctuante puede ser secundaria a la ciruga y sugerir una fstula perilinftica. Puede ser primaria y
tratarse de una asociacin fortuita, pero la otospongiosis
puede causar una hidropesa endolinftica, del que Shea
ha descrito tres mecanismos:
por defecto de reabsorcin de lquido, debido a un foco
que rodea el conducto o el saco endolinftico;
por alteracin de la composicin y la densidad del
lquido endolinftico;
por alteracin de la microcirculacin local: esta alteracin se ha demostrado a nivel del ligamento espiral, y
no se puede descartar una afectacin vascular a lo largo
del conducto y del saco que perturbe el balance entre
produccin y reabsorcin.

Hipoacusias fluctuantes bilaterales

Figura 4. Tomografa computarizada del pe
nasco: acueducto
del vestbulo normal (echa).

Figura 5. Resonancia magntica del pe

nasco (T2): dilatacin
del acueducto del vestbulo (echa).

espontnea [41] . La hipopresin se dene como menos de

60 cmH2 O. La deplecin de LCR provoca una deplecin de
lquido perilinftico debido a una permeabilidad excesiva
del acueducto coclear, lo que provoca hidropesa endolinftica. El tratamiento se basa en el reposo y los sntomas
mejoran con la reelaboracin del lquido. Se ha propuesto

En caso de hipoacusia uctuante bilateral, se deben

buscar las etiologas descritas previamente, pero tambin
hay que orientar el diagnstico en ocasiones hacia la
bsqueda de enfermedades sistmicas o autoinmunitarias. Se recomiendan tres estudios bsicos: las pruebas
biolgicas, con la bsqueda de proteinuria o de hematuria (afectacin renal), una exploracin oftalmolgica
con lmpara de hendidura y fondo de ojo, as como
pruebas biolgicas especcas e inespeccas. Las pruebas inespeccas consisten en la bsqueda de marcadores
de la inamacin (bringeno, protena C reactiva),
hemograma completo con plaquetas, ionograma, creatininemia, determinacin de las fracciones C3 y C4 del
complemento, factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrlos (ANCA)
(y sus subtipos P [perinuclear] y C [citoplsmico]), as
como los complejos inmunitarios circulantes. El estudio
especco permite el diagnstico de una enfermedad autoinmunitaria del odo interno:
autoinmunidad celular por estudio de la reactividad
de los linfocitos del paciente (inhibicin de la migracin linfoctica, transformacin linfoblstica) probada
frente a extractos de odo interno;
autoinmunidad humoral por bsqueda de autoanticuerpos en el suero del paciente, mediante un
mtodo de inmunouorescencia (en un corte de
hueso temporal) o por inmunotransferencia de Western
(demostracin de protenas de extractos de odo interno
que reaccionan con los anticuerpos del paciente) o
por el mtodo de inmunoabsorcin ligada a enzimas
(ELISA), que cuantica los autoanticuerpos.

Enfermedades sistmicas
La afectacin del odo se asocia a la de otros rganos.
EMC - Otorrinolaringologa

Hipoacusias uctuantes  E 20-183-B-10

Sndrome de Cogan
Este sndrome asocia una queratitis intersticial bilateral,
una hipoacusia perceptiva que evoluciona por episodios
que se agravan progresivamente, un sndrome vestibular a
menudo sbito y, en un tercio de los casos, una afectacin
multivisceral: signos generales (ebre, adelgazamiento),
digestivos (diarrea, rectorragia), neurolgicos (cuadros
comiciales, neuropata perifrica, trastornos del nivel de
consciencia), cardiovasculares (trombosis, estenosis arteriales), trastornos locomotores (artralgias, mialgias). Se
puede observar una hepatoesplenomegalia, adenopatas
y pleuroneumopatas. Desde el punto de vista biolgico,
pueden encontrarse complejos inmunitarios circulantes,
una disminucin del complemento y leucocitosis. La
enfermedad evoluciona por episodios y la corticoterapia,
que es til durante estos, parece tener poca ecacia sobre
la evolucin auditiva.
Policondritis atroante [43]
Se trata de una enfermedad del tejido conjuntivo
caracterizada por una inamacin de los cartlagos que
evoluciona por episodios. La hipoacusia puede ser uctuante, sbita o progresiva. La afectacin del cartlago
tubrico, causante de una alteracin de la permeabilidad tubrica, puede provocar un componente transmisivo
asociado. Los cartlagos afectados son los de la oreja,
la nariz y la laringe. A las artralgias de las grandes articulaciones se le puede asociar la afectacin
oftalmolgica (conjuntivitis, queratitis, uvetis, escleritis), cardiovascular (valvulopatas, aneurismas arteriales),
renal (glomerulonefritis necrosante por depsitos de
inmunoglobulinas) y cutnea. Desde el punto de vista biolgico, la presencia de anticuerpos anticolgeno de tipo II
es sugestiva. El tratamiento se basa en las terapias inmunosupresoras y la corticoterapia.
Panarteritis nudosa [44]
Se trata de una vasculitis necrosante que afecta a las
arterias de mediano calibre. La hipoacusia pocas veces
es uctuante, sino que en la mayora de los casos es
sbita o progresiva. Se puede asociar una afectacin renal
(insuciencia renal crnica, hipertensin arterial), digestiva (infarto mesentrico) o neurolgica (mononeuritis,
polineuritis, accidentes cerebrovasculares). Se observa la
presencia de ANCA de tipo P. El tratamiento consiste en la
corticoterapia y los inmunosupresores.
Artritis reumatoide
En este caso, la afectacin otolgica es neurgena
(potenciales evocados auditivos alterados). El factor reumatoideo, poco especco, est presente en la mayora de
los casos; los anticuerpos antipptido cclico citrulinado
son muy especcos, pero aparecen en muchos menos
casos. El tratamiento de fondo se basa en el metotrexato,
los agentes antifactor de necrosis tumoral (anti-TNF), antiCD20 o los inmunosupresores.
Sndrome antifosfolpido
Se trata de una enfermedad que se caracteriza por trombosis vasculares de repeticin, con una posible afectacin
del odo interno y la presencia de anticuerpos antifosfolpido (antiprotrombinasa y anticardiolipina).
Lupus eritematoso diseminado
Esta enfermedad del tejido conjuntivo se caracteriza por
la presencia de anticuerpos antinucleares. La presencia de
anticuerpos antifosfolpidos sera un factor de mal pronstico [45] .
Sndrome de Susac [4648]
Se trata de una microangiopata del odo interno,
cerebral y retiniana, lo que explica su acrnimo de
nos infartos del
sndrome SICRET en ingls (de peque
tejido coclear, retiniano y enceflico). Este cuadro afecta
nos). Debe sospecharse ante
a mujeres jvenes (20-40 a
cualquier hipoacusia uctuante asociada a signos neurolgicos (trastornos de la memoria, confusin, ataxia,
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cefalea, trastornos visuales). El diagnstico se basa en el

fondo de ojo (oclusin de las ramas de la arteria central
de la retina) y la RM (lesin difusa de la sustancia blanca
de origen isqumico). El tratamiento consiste en la corticoterapia, los inmunosupresores, la plasmafresis y los
anticoagulantes.

Hipoacusia autoinmunitaria
Se trata de una hipoacusia neurosensorial uctuante,
progresiva y asimtrica que progresa a lo largo de varios
a
nos y puede ser rpidamente reversible con inmunosupresores [49] . En el 15-30% de los casos, coexiste con
una enfermedad autoinmunitaria sistmica (cf supra). Los
nar un papel fundaautoanticuerpos parecen desempe
mental y se encuentra una gran variedad de stos, contra
los principales antgenos del odo interno, que son:
colgeno de tipo II, que se expresa en la membrana
tectoria y el ligamento espiral. Por tanto, la presencia
de anticuerpos anticolgeno II es un marcador, probablemente inespecco (presente en otras afecciones) y
correlaciona con una buena corticosensibilidad;
protena P0, asociada al nervio acstico (protena de
la mielina). Se puede hacer una determinacin de los
anticuerpos anti-P0;
protena Raf-1, presente en el laberinto membranoso;
sin embargo, la existencia de anticuerpos anti-protena
Raf-1 no es especca;
beta-actina, presente en todas las clulas no musculares
y en las clulas ciliadas del rgano de Corti. La presencia
de anticuerpos podra alterar su funcionamiento;
alfatubulina, presente en las clulas de sostn del
rgano de Corti y en las clulas neurosensoriales;
protena colina (COCH), presente exclusivamente en el
odo interno del ser humano, que es una precursora de
la colina, cuya expresin es muy elevada en la cclea y
el vestbulo.

Cuadros diversos [1]

Drepanocitosis
En su forma homocigtica se han descrito hipoacusias uctuantes sbitas y resolutivas. Se asociaran a un
fenmeno vascular obstructivo, debido a la rigidez y la
deformacin de los eritrocitos, desencadenadas sobre todo
por la hipoxia. Por tanto, deben sospecharse en personas
de raza negra.

Arteritis temporal de clulas gigantes o

enfermedad de Horton
Esta arteritis afecta en la mayora de los casos a las ramas
de la arteria cartida y, sobre todo, a la arteria temporal
(cefalea, trastornos visuales transitorios, claudicacin de
los maseteros). Se debe sospechar tambin ante un cuadro
de Mnire con aceleracin de la velocidad de sedimentacin. El diagnstico se basa en la biopsia de la arteria
temporal.

Hipotiroidismo
Puede haber una hipoacusia uctuante, cuyos umbrales
correlacionaran con la fatiga y el grado de gravedad del
hipotiroidismo [50] .

 Conclusin
Las hipoacusias uctuantes son un cuadro complejo,
porque no estn bien denidas. Su origen puede deberse
a causas malformativas o traumticas y el diagnstico
se basa sobre todo en las pruebas de imagen; no obstante, en ocasiones son la manifestacin de enfermedades
genticas sindrmicas o no, as como de enfermedades

E 20-183-B-10  Hipoacusias uctuantes

autoinmunitarias o inamatorias que requieren una colaboracin pluridisciplinaria, con la intervencin respectiva
de los pediatras, los genetistas y los internistas.

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M. Kossowski, Professeur Agrg du Val de Grce (michel.kossowski@santarm.fr).

Y. Pons, Spcialiste des Hpitaux des Armes.
Service doto-rhino-laryngologie, Hpital Inter-Armes Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France.
E. Ukkola-Pons, Spcialiste des Hpitaux des Armes.
Service dimagerie mdicale, Hpital Inter-Armes du Val de Grce, 74, boulevard de Port-Royal, 75005 Paris, France.
P. Le Page, Spcialiste des Hpitaux des Armes.
M. Raynal, Spcialiste des Hpitaux des Armes.
Service doto-rhino-laryngologie, Hpital Inter-Armes Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Kossowski M, Pons Y, Ukkola-Pons E, Le Page P, Raynal M. Hipoacusias
uctuantes. EMC - Otorrinolaringologa 2014;43(2):1-9 [Artculo E 20-183-B-10].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
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