Hipertensiunea pulmonara

Hipertensiunea pulmonara este definit ca o cretere n medie presiune arterial

pulmonar (mPpa) o25 mmHg n repaus determinat prin cateterizare inima
dreapta. n funcie de valori ale presiunii pulmonare pan (Ppw), hipertensiunea
pulmonara poate fi pre-capilare (Ppw f15 mmHg) sau postcapillary (Ppw.15
mmHg). Hipertensiune pulmonar poate fi clasificat n cinci grupuri n funcie
de caracteristicile patologice, fiziopatologice si terapeutice. n ciuda altitudini
comparabile de mPpa n diferite grupuri clinice, mecanismele care stau la baza,
diagnosticare abordri i implicaii prognostic i terapeutice sunt complet
diferite.
Clasificarea clinic hipertensiune pulmonar este prezentat n tabelul
1. Grupa 1 se refer la hipertensiune arterial pulmonar (HAP), corespunznd
idiopatic, PAH ereditar si asociat. Termenul PAH familial a fost nlocuit de
PAH ereditare deoarece mutatii genetice specifice au fost identificate n cazuri
sporadice cu nici o istorie de familie, n principal din cauza penetran redus de
mutaii cauzale. Formele ereditare de PAH includ clinic sporadice HAP
idiopatic cu mutatii germline (n principal n gena osoase morfogenetice
proteina receptorilor II (BMPR2), precum i activin ca receptor kinaza tip-1
(ALK1) sau endoglin gene) i cazuri familiale cu sau fr identificate mutaie.
PAH asociate include condiii care pot avea o prezentare clinic similar cu cea
observat n HAP idiopatic cu descoperirile histologice comparabile. Asociate
PAH conturi pentru aproximativ jumtate dintre bolnavii de urmat la centrele
specializate. Boal pulmonar venoocclusive (PVOD) i haemangiomatosis
capilar pulmonar rmne tulburri dificil s clasifice deoarece ei parts unele
caracteristici cu HAP, dar, de asemenea, s demonstreze o serie de diferene.
Avnd n vedere dovezile curent, aceste condiii au fost individualizate ca o
categorie distinct dar nu complet separat de PAH, i au fost desemnate ca clinic
Grupa 19. Hipertensiunea pulmonar tromboembolic cronice (CTEPH) este o
subcategorie importante de hipertensiune pulmonar, care pot fi vindecate prin
endarterectomia pulmonar chirurgical. S-a decis s menin doar o singur
categorie de CTEPH fr a ncerca s se fac distincia ntre forme proximale si
distale. Cele mai frecvente cauze de hipertensiune pulmonara sunt acele
complic stnga boli de inima (Grupa 2) si boli pulmonare (Grupa 3). Toate
formele de hipertensiune pulmonara au unele caracteristici comune patologice
indiferent lor soart: N hipertrofie medial de dilatarea arterelor musculare i
elastice N i atheromas intimal de hipertrofie ventricular dreapt elastice
pulmonare arterele N tabelul 1. Actualizat clinice clasificarea hipertensiunii
pulmonare (PH) 1 PAH 1.1 1.2 HTP idiopatica Heritable 1.2.1 BMPR2 1.2.2
ALK1, endoglin (cu sau fr telangiectasia ereditare hemoragic) 1.2.3
necunoscut 1.3 droguri i de toxina induse 1.4 APAH 1.4.1 esutului conjunctiv
boli 1.4.2 HIV infecie 1.4.3 Portal hipertensiune 1.4.4 boli cardiace congenitale

1.4.5 Schistosomiasis 1.4.6 hemolitic cronice 1.5 Persistent PH PVOD 19 nounscutului i/sau pulmonare capilar haemangiomatosis 2 pH-ul din cauza bolilor
de inima stanga 2.1 disfuncie sistolic 2.2 disfuncia diastolic 2.3 valvulare 3
pH-ul din cauza boli pulmonare i/sau hipoxie 3.1 boal pulmonar interstiial
BPOC 3.2 3,3 alte boli pulmonare cu mixte restrictive i obstructiv model 3.4
respiratie dezordonate de somn tulburri 3.6 3,5 hipoventilaie alveolar cronice
expunerea la mare altitudine 3,7 anomalii de dezvoltare 4 CTEPH 5 PH cu
mecanisme neclare i/sau multifactorial 5.1 tulburri hematologice: tulburari
mieloproliferativ, splenectomie. 5.2 Tulburri sistemice, sarcoidoza,
histiocytosis de celule Langerhans pulmonare, lymphangioleiomyomatosis,
neurofibromatoz, vasculita 5.3 tulburri metabolice: glicogen depozitare boal,
boala Gaucher, tiroida tulburri 5,4 altele: obstrucie tumoural, fibrosing
Mediastinita, insuficien renal cronic dializ APAH: asociate PAH. Reprodus
de Simonneau et al. (2009) cu permisiunea editorului. ERS Handbook: Medicina
respiratorie 423 n plus fa de acestora patologice schimb comune tuturor
formelor de hipertensiune pulmonar, PAH este caracterizat de leziuni arteriale
constrictiv i complexe, care implic n diferite grade de pre- i intra
carcinoamelor pulmonare arterele. Multe leziunii este focal de proliferare a
endoteliului canale marginita de myofibroblasts, celulele musculare netede si
tesutului conjunctiv matrice. Leziune este situat n pre- i intra carcinoamelor
pulmonare arterele, i este asociat cu extindere i distrugerea parial a peretelui
arterial cu extinderea leziunii multe in tesutul conjunctiv perivasculare. Multe
leziunii este de multe ori la o arter ramificare punct (fig. 1).
Epidemiologie i supravieuire
PAH este o afeciune rar, cu o prevalen variind de 15-50 de milioane n
Europa de vest. La nceputul anilor 2000, prevalena HAP idiopatic a fost
aproximativ 6 pe milioane de euro n registrul francez i incidena lui a fost 2
pe milioane de euro pe an. Median de supravieuire de HAP idiopatic a fost de
2,8 ani n institutele naionale de sntate registru nainte de recenta dezvoltarea
terapiilor specifice PAH. n ciuda ameliorrii n ultimii ani, idiopatic, familiale
i anorexigenassociated PAH rmne progresiv, fatale boli epocii moderne de
management. Mortalitatea este cel mai strns asociat cu sexul masculin, chiar
ventriculare hemodinamice funcia i exerciiu de limitare.
Diagnosticul
procesul de diagnosticare ncepe cu identificarea grupurilor clinice mai
frecvente de hipertensiune pulmonar (Grupa 2: boli de inima stanga; grup 3:
boli pulmonare), distinctiv Grupa 4 (CTEPH) i, n cele din urm, a face
diagnosticul i recunoaterea diferitelor tipuri de Grupa 1 (PAH) i condiiile
mai rar grup 5. PAH trebuie considerate in diagnosticul diferential de dispnee de
efort, sincop, angin i/sau progresiv limitarea capacitii de exerciiu, n
special la pacienii fr factori de risc aparent, simptome sau semne de tulburri

cardiovasculare i respiratorii comune. Gradului de contientizare speciale

trebuie s fie ndreptate spre pacieni cu condiii asociate i/sau factori de risc
pentru dezvoltarea de PAH, cum ar fi istoric familial, boli ale esutului
conjunctiv, boli de inima congenitale, HIV infecie, hipertensiune portal,
hemolitic sau antecedente de consumul de droguri i de toxina cunoscut pentru
a induce PAH. n practica clinic de zi cu zi, aceast contientizare poate fi
sczut. Mai des, hipertensiune pulmonar este gsit n mod neateptat pe
ecocardiografiei transtoracice solicitat pentru un alt indiciu. Dac evaluarea
neinvaziv este compatibil cu hipertensiune pulmonar, istoria clinice,
simptomele, semne, ECG, radiografie toracic, ecocardiografie transtoracice,
funciei pulmonare teste (inclusiv nocturne Oximetria dac este necesar) i
HRCT pieptului sunt solicitate pentru a identifica prezena de Grupa 2 (boli de
inima stanga) sau Grupa 3 (boli pulmonare). n cazul n care acestea nu se
gsesc sau dac hipertensiunea pulmonara se pare 'proporii' gravitatea lor, mai
puin frecvente cauze ale hipertensiunii pulmonare ar trebui cutate. Ventilatie /
perfuzie pulmonar scanare ar trebui s fie considerat. n cazul n care scanarea
de ventilatie/perfuzie prezinta mai multe defecte de segmentar perfuziei, un
diagnostic de Grupa 4 (CTEPH) ar trebui s fie suspectat. Diagnosticul final al
CTEPH (i evaluarea adecvrii pentru pulmonar endarterectomia) va necesita
elicoidale CT toracic, inima dreapta cateterizare i angiografie pulmonara
selectiva. HRCT pieptului poate, de asemenea Arat semne sugestive de Grupa
19 (PVOD). Dac scanarea de ventilatie/perfuzie este normal sau prezint numai
subsegmental 'neuniform' perfuziei defecte, se face un diagnostic tentativ de
Grupa 1 (PAH) sau mai rar condiii de Grupa 5. Efectuarea o cateterizare inima
dreapta vor fi necesare pentru a confirma diagnosticul si evaluarea severitatea
hemodinamice. Teste diagnosticare specifice suplimentare, inclusiv hematologie,
biochimie, imunologie, serologie si ecografie, va permite diagnosticul final s
fie rafinat. distanta de 6 minute de mers pe jos este un marker important de
limitare de exerciiu cu valoare prognostic n PAH. Clasa funcional New York
Heart Association (GABRIELA) este un parametru simplu clinice majore de
valoare prognostic.

Tratament
Un algoritm de tratament pentru pacienii cu HAP este prezentat n figura 2 de
tratament. Gradele de recomandare i nivelurile de dovezi pentru tratamente
HAP sunt derivate din Europene liniile directoare publicate n comun de
societatea european de respiratorii i societii europene de cardiologie n 2009.
Algoritmul de tratament nu se aplic n cazul pacienilor n alte grupuri clinice
i, n special, nu la pacienii cu hipertensiune pulmonar asociat cu Grupa 2
(boli de inima stanga) sau cu Grupa 3 (boli pulmonare). n plus, diferite

tratamente au fost evaluate de control randomizat studiile n principal n HAP

idiopatic, ereditare HAP HAP datorit anorexigen medicamente i n PAH
asociate cu boli ale esutului conjunctiv sau cu boli de inima congenitale
(corectate chirurgical sau nu). Gradele de recomandare i nivelurile de dovezi
pentru alte subgrupe HAP sunt mai mici. Abordarea iniial sugerate, dup
diagnosticul de PAH, este adoptarea de msuri generale, iniiere de terapie de
susinere i trimitere la un centru de expertiz. Acut vasoreactivity testarea cu
inhalat monoxid de azot sau intravenoas prostaciclinei sau adenozin ar trebui
s fie efectuate la toi pacienii cu grupul 1 (HAP), cu toate c pacienii cu HAP
idiopatic i PAH asociate cu utilizarea anorexigen sunt cele mai susceptibile de
a expune un rspuns pozitiv acut i s profite de pe termen lung calciu canal
blocare terapie. Vasoreactive pacienii ar trebui s fie tratate cu optim tolerate
doze de blocante ale canalelor de calciu; rspuns adecvat trebuie s fie
confirmate dupa 3-4 luni de tratament. Nonresponders acuta vasoreactivity de
testare, care sunt n GHERGU funcionale clasa II