SINDROME DE

STEVENS JHONSON
NECROLISIS EPIDRMICA TXICA
ALEX LAZN AYALA
EMERGENCILOGO
HNGAI ESSALUD
INT

SNDROME DE STEVENS JHONSON

REACCION DE
HIPERSENSIBILIDAD MEDIADO
POR INMUNO COMPLEJOS
Afecta piel y mucosas

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Tos productiva, esputo purulento y fiebre

Malestar general y artralgias
Rash macular cara y tronco
Seguido de bulas (Epidermis Dermis)

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Infecciosos

Herpes virus
Hepatitis
VIH
Coxsackie
Stp hemolitico
Difteria
Brucelosis
Micoplasma
Ricketsia

Frmacos

Fenitoina
Carbamazepina
Lamotrigina
Valproato
Nevirapina
Indinavir
Alopurinol
Mirtazapina
Sertralina

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STEVENS JHONSON
Fase Macular

SINDROME DE
STEVENS JHONSON
Fase Bullosa

Necrolisis
Epidrmica Toxica

Sndrome de Stevens Jhonson

Sintomatologa
Fiebre, prurito, odinofagia
Maculas plidas confluyentes de diferentes
tamaos. Lesin en diana.
Desprendimiento de reas de piel. Nikolsky +
Eritema y erosiones en mucosa oral y genital

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SINTOMATOLOGA
Manifestaciones Oculares
Panconjuntivitis

Simblefaron

Edema
Periorbitario

Bulas Ulceras

Iritis

Erosion
Corneal

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SINTOMATOLOGA
Manifestaciones Cutneas

Eritema

Edema

Necrosis

Ulceracin

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SINTOMATOLOGA
Manifestaciones genitales

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SINTOMATOLOGA
Signo de Nikolsky

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FISIOPATOLOGA

Reaccin de hipersensibilidad tipo III

Respuesta excesiva o descontrolada a antgenos
Deposito de inmunocomplejos
Apoptosis de queratinocitos

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HISTOPATOLOGA

Separacin de la
epidermis.
Infiltracion sub
epidermica
Apoptosis de
queratinocitos
LT CD4+ Dermis
LT CD8+ Epidermis

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PRONSTICO
Score de SCORTEN

Edad > 40
Malignidad
FC > 120
%SC > 10
Urea > 20
Glucosa > 250
HCO3 < 20

0 -1
2
3
4

3.2
12.1
35.3
58.3
5 o mas 90%

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FACTORES DE MAL PRONSTICO

Edad avanzada
Extensin de bulas
Neutropenia
Compromiso visceral

1-4/1 000 000 hab

Mortalidad 5%
20% pediatricos
0.1% VIH

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TRATAMIENTO
UCI o Unidad de Quemados
No hay tratamiento especifico
Como al Gran Quemado

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TRATAMIENTO
EN EMERGENCIA
Detectar el Sindrome de S-J /Necrolisis epidermica toxica
Retirar el agente causante
Infecciones secundarias deben ser tratadas
tempranamente
Manejo de la Va Area, Estado Hemodinmico, Fluidos,
Cuidados de Heridas, Control del dolor
Tratamiento de soporte. Estado Hidroelectroltico
Locutorios. Compresas salinas. Solucion de Burow
Profilaxis antitetnica

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TRATAMIENTO
TERAPIA SISTMICA DE SOPORTE

Solucin salina las primeras 24h

Al 2do da. Fluidos VO
Nutricin enteral/parenteral
Temperatura 30 32. Ambiente o cobertores trmicos
Heparina. Anticidos

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TRATAMIENTO
TERAPIA OCULAR

Lubricacion intensa
Corticoides
Antibiticos
Lisis de simblefaron

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TRATAMIENTO

Curaciones estriles
NO USO DE SULFADIAZINA AG
Nitrato de Plata/Clorhexidina
No ATB profilctico

Debridamiento e
inmediata cobertura

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TRATAMIENTO
Inmunomodulacin

Plasmaferesis
Inmunoglobulinas
Inmunosupresores
Corticoides??? Contraindicados
Dosis altas y en corto plazo

Ciclofosfamida
Ciclosporina
Factor de Transferencia

GRACIAS