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GLOMERULOPATIAS

RIÑON
GLOMERULO: Filtración de Orina
Retención de Proteínas y otras Moléculas grandes
Selectividad de filtración: dada por la ESTRUCTURA Y CARGA IONICA de la
Membrana Basal Glomerular, La neutralización de la
carga aniónica de la M.B. hace que pierda esta propiedad
TUBOS Y DUCTOS: Reabsorción de glucosa y aminoácidos
Reabsorción selectiva de agua (Hormona antidiurética)
Reabsorción / Secreción de : Sodio, Potasio, Calcio, Fosfato
Hidrogeniones
INSUFICIENCIA RENAL PARCIAL
SINDROME NEFRITICO Y SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFRITICO: Trastorno de la estructura glomerular con

proliferación celular reactiva.
Produce: disminución del flujo de sangre a través de los ovillos glomerulares
con disminución en la diuresis (Oliguria), paso a la orina de hematíes
(Hematuria) y retención de productos de desecho (Uremia).Estimulación del
sistema renina-angiotensina, Aldosterona con retención de líquido e
Hipertensión leve.y pequeña proporción de proteinuria. La hematuria puede
ser microscópica

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SINDROME NEFROTICO: Alteración en la membrana basal glomerular

o del mesangio, el glomérulo pierde la capacidad de retención selectiva
de las proteinas de la sangre (Proteinuria marcada), disminución de las
proteínas sanguíneas ( Hipoalbuminemia)y el consiguiente Edema y
predisposición a las infecciones por disminución de inmunoglobulinas y
complemento y elevación de los lípidos circulantes (Hiperlipemia)
secundaria a la disminución de Apolipoproteina (proteinuria persistente
y hematuria intermitente).

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Insuficiencia renal Total , la mayoría de las nefronas dejan de funcionar

SIMULTANEAMENTE y en forma ABRUPTA.
Clínicamente se manifiesta por OLIGURIA marcada o Anuria, Trastornos del
equilibrio hidroelectrolítico y eliminación insuficiente de agua e iones.
Aumento del Potasio sérico Acidosis Metabólica, Retención de Nitrógeno y
Uremia. (Puede ser reversible)
ETIOLOGIA DE LA I.R.A.
1) Lesión GLOMERULAR: Glmerulonefritis rápidamente progresiva
2) Lesión TUBULAR: Necrosis Tubular Aguda
3) NECROSIS: Necrosis Cortical Bilateral

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

Destrucción Lenta y Progresiva de nefronas en periodo prolongado de tiempo
Retención progresiva de metabolitos, (Uremia), Insuficiencia de función tubular
con incapacidad para concentrar la orina (Poliuria), alteraciones en la
homeostasis bioquímica (retención de sal y agua, acidosis metabólica
compensada hiperpotasemia. La retención de agua y sal pueden provocar
hipertensión arterial. La falta de activación renal de Vitamina D produce
Hiperparatiroidismo secundario y osteopatía (osteodistrofia renal) . La falta de
Eritropoyetina produce anemia.
Las principales causas de I.R.C. son:
Vasculopáticas (hipertensión de larga evolución)
Glomerulopatías (Glomerulonefritis, glomerulopatía diabética)
Enfermedades de tubos e Intersticio (Lesión infecciosa , tóxica y obstructiva de
tubos y papilas.
La I.R.C. no es reversible.

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ENFERMEDAD DE LOS GLOMERULOS:

Componente especializado del sistema circulatorio responsable de la ultra-
filtración ; puede ser dañado por:
Vasculopatías generalizadas: Hipertensión, vasculitis y Diabetes
Trastornos Inmunológicos: Depósitos de complejos inmunes en las paredes
capilares glomerulares
Depósito de material extraño: Amiloide

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GLOMERULO
NORMAL

NEFROPATIA
HIPERTENSIVA

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TIPOS DE GLOMERULOPATIAS

GLOBAL

SEGMENTARIA

DIFUSA

FOCAL

LESIONES NO INFLAMATORIAS RELACIONADAS

CON EL SINDROME NEFROTICO
Todo proceso que interfiera con la integridad estructural de los componentes
de la pared capilar glomerular (Células endoteliales, Membrana basal o células
epiteliales), puede provocar una eliminación urinaria excesiva de proteínas

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE LAS CÉLULAS EPITELIALES

(ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS O
NEFROSIS LIPOIDEA)
Afecta principalmente a niños menores de 6 años, puede haber historia de alergia
en un 25% de los casos precedida por infección respiratoria, en un 10% antecedente
de vacunación, relación con ingestión de algunos medicamentos ej. litio, antibióticos
Responsable del 75% de los síndromes nefróticos en los niños y del 20% en los
adultos. Con M.O. no se observa alteración glomerular (Sólo escasa proliferación
mesangial. el diagnóstico se realiza con M.E. por la retracción y/o fusión de los pies
de los podocitos la célula epitelial aparece lisa sobre la membrana basal , la célula
epitelial está hiperplasica con aumento de organelas citoplasmáticas y
microvellosidades, la fusión o retracción de los podocitos podría se consecuencia de
la perdida de las cargas negativas de la M.B. por la proteinuria. No hay depósitos
inmunes. Ocasionalmente pueden haber depósitos débiles de IgM y C3 lo que
podría significar está evolucionando hacia una hialinosis segmentaria y focal

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La disminución de las proteínas del plasma facilita la hiperlipemia y su filtración por

el glomérulo , las gotas de grasa son reabsorbidas y permanecen un tiempo en las
células del tubo contorneado proximal,(Nefrosis lipoidea)
La mayoría de los casos remite en pocas semanas de tratamiento con corticoides
aunque la mitad de los pacientes puede sufrir recaídas al suspender el tratamiento
con corticoides. Existen casos que no responden al tratamiento con corticoides y
otros que remiten espontáneamente, otros evolucionan con una progresión a la
hialinosis segmentaria y focal en un bajo porcentaje ( es probable que estos
pacientes padezcan esta enfermedad desde el comienzo)

GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS

(Nefrosis Lipoidea)

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GLOMERULONEFRITIS SEGMENTARIA Y FOCAL

Lesión proliferativa segmentaria y focal rara vez idiopática, lo más frecuente es
como expresión de una enfermedad sistémica o de una nefropatía por IgA.
El diagnóstico diferencial puede establecerse por inmunofluorescencia o M.E..
La GNSF idiopática es muy rara suele comenzar con síndrome nefrótico y no tiene
depósitos inmunes
La Nefropatía por IgA o enfermedad de Berger corresponde al 20% de las
glomerulonefritis primarias , la incidencia es entre los 20 y 30 años , con
antecedentes de inflamaciones crónicas de mucosas con IgA secretora como
bronquitis, enfermedad de Crohn o enteropatía por intolerancia al gluten, la clínica
más común es hematuria y/o proteinuria aunque en algunos casos puede cursar con
síndrome nefrótico, hipertensión o fallo renal agudo. Microscopicamente muestra
lesión proliferativa segmentaria focal de células mesangiales, células epiteliales y
endoteliales En algunos casos la lesión es una glomerulonefritis mesangial
o con formación de semilunas Se diagnostica por la presencia de depósitos
granulares mesangiales de IgA, C3 y a veces IgG e IgM.
Los depósitos de IgA, reaparecen en los riñones transplantados.
Morfológicamente el síndrome de Schönlein-Henoch es similar a la nefropatia IgA sin
embargo se trata de un proceso sistémico que afecta principalmente a niños y se
manifiesta por púrpura, artritis y dolor abdominal

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GLOMERULONEFRITIS SEGMENTARIA
Y FOCAL

GLOMERULONEFRITIS CON FORMACION

DE SEMILUNAS

Se trata de una glomerulopatia cuyo rasgo principal es la proliferación de células

epiteliales que ocupan el espacio de Bowman Es una G.N. grave de instauración
aguda que cursa con síndrome nefrítico, Oliguria o Anuria. Muchas veces
corresponde a una GN focal La proliferación puede ser de células epiteliales
viscerales correspondiente a la capsula de Bowman, Las semilunas pueden se
segmentarias o comprometer todo el espacio de Bowman.
Las entidades que pueden desencadenar este tipo de glomerulopatia pueden
corresponder a ;
GN con formación de semilunas idiopática no se demuestran depósitos inmunes
ni vasculitis. Otras glomerulopatias que pueden cursar con formación de semilunas
son : G.N. membranoproliferativa, G.N. postestreptococcica, Nefropatía igA, sin-
drome de Schönlein-Henoch, L.E.S., Vasculitis sistémicas, Panarteritis nodosa,, la
Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (Goodpasture), en este
Caso la enfermedad puede regresar luego del transplante renal

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GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

10% De los síndromes nefróticos en los niños y 10 a 20% de los S.Nefóticos de

los adultos.
Relacionado con antecedentes de hipertensión,, proteinurias de larga evolución,
hiperfiltración glomerular (nefrectomias, agenesia renal unilateral) , Hiperfiltracion
con . Microscopia: Lesión focal y segmentaria caracterizada por: Colapso capilar
Y adherencias a la capsula de bowman, células vacuoladas en mesangio (espu-
mosas) por deposito de lípidos. La acumulación de material Pas + da el aspecto
de hialinosis , La lesión se inicia en el polo vascular de los glomérulos
Yuxtamedulares . Con inmunofluorescencia se demuestran depósitos de Ig.M y C3
En los segmentos lesionados.

GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTARIA
(Hialinosis segmentaria y focal)

IF: Depósito
Segmentario
de Ig M.

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GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTARIA
(Hialinosis segmentaria y focal)

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Se denomina también glomerulonefritis extramembranosa o epimembranosa

Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico del adulto .Depósito de inmuno-
complejos subepiteliales en la membrana basal glomerular y aumento de la
permeabilidad capilar a las proteínas séricas
El 85% de las N. Membranosas son idiopáticas y el resto se asocia a Carcinomas
viscerales (pulmón y colon), melanomas, fármacos, diabetes, enfermedades
autoinmunes como artritis reumatoide, Hashimoto, L.E.S., Hepatitis B, Hidatidosis
MICROSCOPICAMENTE: se observa engrosamiento de la Membrana Basal
glomerular, sin proliferación celular. Con Metenamina Plata la membrana adopta
una disposición en púas de peine (spikes) Engrosamiento de la M.B. y colapso
capilar finalizando en esclerosis glomerular. Inmunofluorescencia: Depósito granular
IgG, y C3 . Complicación, Trombosis de la vena renal.
4 estadíos histológicos.

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NEFROPATIA
MEMBRANOSA

Metenamina
igG
Plata

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GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA

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GLOMERULONEFRITIS AGUDA

Se trata de una G.N. postinfecciosa asociada a estreptococos β-hemolítico

del grupo A . Después de 10 a 20 días de una faringitis o 3 a 6 semanas de
una infección de piel . Pueden demostrarse anticuerpos en suero anti anti-
genos del estreptococo y disminución del complemento. en el glomérulo hay
complejos anfígeno anticuerpo probablemente formados in situ .
MICROSCOPICAMENTE Los glomérulos están hiperplásicos por proliferación
de células endoteliales y mesangiales. Infiltración por Leucocitos polimorfo-
nucleares y en ocasiones semilunas epiteliales. Con Tricrómico se observan
pequeñas “gibas” –humps-, subepiteliales. Al M.E. se observan gibas
subepiteliales , depósitos densos intracapilares y mesangiales. La I.F. muestra
depósitos granulares de IgG y C3 en la membrana basal, en las gibas y
mesangio. Afecta sobre todo a niños y comienza con un síndrome nefrítico
agudo con oliguria, hematuria, edema e hipertensión . El cuadro remite en 10-
15 días , en algunos casos pueden aparecer exacerbaciones o nuevos episodios
producidos por otros microorganismos. se asocia a disminución de C3 y
crioglobulinas. Entre el 60 a 95% recupera totalmente en 1 a 3 años el resto
puede evolucionar a una I.R.A.

IF: depósito granular

de C3 en capilares

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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL

Puede ser idiopática, residuales de una GN aguda y asociada a L.E-S. síndrome

de Sschönlein-Henoch y nefropatía IgA. Morfológicamente se caracteriza por
hiperplasia de las células mesangiales, un aumento en la matriz mesangial y
tumefacción de células endoteliales . Los depósitos de IF dependen de la etiología
Pueden presentarse con un síndrome nefrótico

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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO- PROLIFERATIVA

(Mesangiocapilar o lobulillar)

Afecta a niños y adultos jóvenes, Cínicamente comienza con síndrome nefrótico o

síndrome nefrítico , hematuria, proteinuria.
Se caracteriza por proliferación difusa de células endoteliales y mesangiales y por
engrosamiento de la membrana basal Un cuadro semejante puede aparecer en la
Hepatitis B, α 1 antitripsina y ciertos tumores
-Variantes morfológicas Tipo I o de depósitos subendoteliales, Idiomática o
asociada a Hepatitis B, endocarditis y algunas neoplásicas, Microscópicamente;
se observa proliferación del mesangio que se interpone entre las células endote-
liales y la M.B. lo que da un aspecto de doble contorno de la M.B., la proliferación
mesangial puede ser tan notable que condiciona un aspecto Lobulado al penacho
glomerular lo que determina la denominación de glomerulonefritis lobulillar, en
algunos casos pueden formarse semilunas epiteliales I:F.: Depósitos granulares
en la M.B. y en el Mesangio de IgG, C3 y otras fracciones del complemento (C1 y C4)
que indican una activación por la vía clásica.
-Variante Tipo II o de depósitos densos se relaciona con la presencia de un factor
sérico circulante (factor nefritógeno) que es una IgG que produce una activación
continua del complemento por la vía alterna. Los pacientes suelen tener disminución
mantenida en el suero de C3. Microscópicamente engrosamiento de la lámina densa
de la M.B. del glomérulo y a veces también de la Cápsula de Bowman, de túbulos y
de arteriolas y capilares.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO- PROLIFERATIVA

(Mesangiocapilar o lobulillar)

La variante Tipo II recidiva en riñones transplantados.

variante tipo III Forma intermedia entre las dos anteriores, puede semejar más
al tipo II . El tratamiento con corticoide prolonga el tiempo en el que se desarrollará
una IRC

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GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

IF: Depósito subendotelial granular de Ig G-C3

-Lobulación
-Hipercelularidad
mesangial
-Engrosamiento
capilar

GN membranoproliferativa

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El 70% de los L.E.S. presentan lesión renal
Manifestación clínica de síndrome nefrítico o nefrótico
Anticuerpos antinucleares
Microscópicamente: aumento del mesangio por deposito de material Pas +
proliferación segmentaria o difusa de células mesangiales :Aparición de
cuerpos hematoxilinicos de Goss, Son restos de material nuclear que aparece
en el 10% de los casos en glomérulos y túbulos; necrosis y Leucocitos
Polimorfonucleares Las llamadas asas de alambre, son depósitos subendoteliales
de inmunocomplejos y no son específicos de LES. Por IF depósitos de IgG, IgM,
IgA C3,, C1 y C4.
Tipo I Sin alteraciones al MO, Poca lesión al ME, engrosamiento9 focal de MB
Tipo II Aumento del Mesangio y depósitos de IgG y C3, exclusivamente mesangiales
Tipo III Proliferación de células mesangiales y endotelio con carácter segmentario
y focal. Depósitos de IgG y C3 en mesangio y MB.
Tipo IV Lesiones semejantes al tipo III pero en más del 50% de los glomérulos, en
muchos casos muestran semilunas, mostrar un patrón membrano-proliferativo o una
glomerulonefritis necrotizante. Depósitos de todas las inmunoglobulinas y de
complemento
Tipo V Corresponde a LES con glomerulopatia membranosa y depósitos de IgG y C3

LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

ESCLERODERMIA
Afectación renal por vasculitis, Histológicamente lesión de pequeñas arterias
Caracterizada por fibrosis de la pared con disposición en “capas de cebolla”

AMILOIDOSIS
La acumulación de material amiloide en el glomérulo va obliterando progresivamente
La estructura glomerular . El depósito comienza en el mesangio y se extiende al
penacho con disposición nodular lobular Observación con técnica de Rojo Congo,
visualización con luz polarizada, depósitos refringentes, verdes , IF tioflavina T e
IHQ con anticuerpos anti AA y AL. Clínicamente síndrome nefótico

H.E.

Tioflavina

Amiloide

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DIABETES MELLITUS
Afectación renal es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en Diabetes
El 35% de los Diabéticos desarrollan una enfermedad renal terminal
Glomeruloesclerosis renal diabética Síndrome de Kimmelstiel –Wilson, expresión
De la microangiopatía diabética por depósito de glicoproteina en MB de arteriolas y
Capilares. Morfológicamente depósitos Pas. + en MB (Glomeruloesclerosis
Difusa o nodular. Síndrome nefrótico

IF: IgG LINEAL

DIABETES MELLITUS

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GOODPASTURE
(Semilunas)

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