68me congrs de la SNFMI

Saint Malo 13 dcembre 2013

Sclrites / pisclrites
Dr Philip Bielefeld
Service de Mdecine Interne et
Maladies systmiques
CHU Dijon

Sclrites : que doit savoir linterniste

Classification
Principales tiologies
Traitements gnraux des sclrites

 Dj, dans lEgypte Antique, les mdecins soignaient paupires cils et

sourcils, dcrivaient liris et la sclrotique mais structure interne de l'il
inconnue : corps vitr, rtine et nerf optique.
Les yeux sont composs d'un bloc de magnsite blanc vein de rouge dans
lequel est enchss un lment de cristal de roche, sans doute lgrement
tronconique, dont la partie avant est soigneusement polie. L'ensemble de
l'oeil est serti dans l'orbite par deux larges griffes de cuivre soudes
l'arrire. Un trait de peinture noire dessine les sourcils
les paupires : le dos de l'il ;
le blanc de l'il : sclrotique
l'iris : sexe du ftus ?
la pupille : la jeune fille, du fait de l'image de personnes se refltant sur la
corne au niveau du fond noir de la pupille.

 Quelques annes plus tard

Sclre
Tunique externe de lil, non transparente
compose de collagne, de protoglycanes et
dlastine
Richement innerve, do la douleur lors de
linflammation
De la corne en avant au nerf optique en arrire
22 mm de diamtre, paisseur 0,5 1 mm
Non vascularise, nourrie par imbibition par le
plexus pisclral profond et par la chorode

Sclrites antrieures
Antrieure diffuse
S nodulaires
S ncrosantes avec inflammation
S ncrosantes sans inflammation dite
sclromalacie perforante

Sclrites postrieures
Maladie rare, moins de 8% des sclrites
Classification : diffuse, nodulaire et ncrosante (au moins
histologique)
Moins caractristique, peut se manifester uniqt par
diminution AV, sinon douleur rougeur et diminution AV
Chorode et rtine svt atteintes, on parle svt de sclro-uvite
Bilatrale dans 10 33% des cas

Types de sclrites
Sclrite antrieure diffuse :
- forme la plus frquente et la plus bnigne
(25 50 % des patients)
- association maladie de systme 20 45%
des cas
- rougeur diffuse
- volution favorable, rcidive
- volution nodulaire 10% des cas, ncrosante
< 3%

Sclrites antrieures

 Observation 1 : homme, 65 ans, fivre, nodules pulmonaires,

polyarthrite, sinusite croteuse, cANCA type PR3 377.
Granulomatose avec Polyangite (GW)
RC avec protocole type WEGENT,
Entretien azathioprine.
18 mois
Survenue dun il rouge et douloureux

 Il sagit dune sclrite antrieure diffuse.

Complication de la GPA
Pas dvolution de la GPA par ailleurs.
Raugmentation des CS 1 mg/kg et par jour et AZA 150 g/j
volution favorable avec
amincissement sclral squellaire

Type de sclrites
Sclrite antrieure nodulaire
Proportion infrieure diffuse
Peut-tre associe atteinte herptique
Bilatrale dans un quart des cas

 Observation 2 : homme 75 ans

Uvite herptique il y a 5 ans
Pas de ttt anti-herptique dentretien
Sclrite antrieure nodulaire,
de survenue rapide en qq heures
En fn des atcd, traitement rapide par
Acv IV

Sclrite antrieure nodulaire

Les sclrites antrieures

ncrosantes

13 23 % des sclrites antrieures

Forme la plus svre des sclrites antrieures
bilatrales
Deux formes : avec et sans inflammation
La forme sans inflammation : sclromalacie perforante :
anciennes PR

Sclrite antrieure ncrosante

avec inflammation
avec inflammation

Cas clinique numro 3

Un patient de 45 ans avec sclrite ncrosante avec
inflammation.
Vous regardez ses mains

Cas clinique N3
Anti CCP 223 U

Sclrite antrieure ncrosante

sans inflammation : sclromalacie
perforante

Sclrites antrieures : signes cliniques

Douleur le long du V
Aggrave par les douleurs oculaires, la nuit
Photophobie chez 70% des patients avec sclrite ncrosante
Diminution de lAV ds 37 82% des cas de sclrite ncrosante.
Coloration bleue, violet fonc en cas de sclrite antrieure
(inflammation du plexus pisclral profond)
Examen lil nu
Examiner les autres structures, rechercher la kratite
priphrique ulcrante surtout si sclrite ncrosante
Sclro-uvite si inflammation du segment antrieur, mauvais
pronostic

pisclrite : dg diffrentiel
Inflammation de l pisclre, tissu conjonctif
situ entre la conjonctive et la sclre
Grralement idiopathique, parfois II
pathologies chronique surface oculaire
(rosace, syndrome sec) ou inflammation
systmique
Pronostic visuel pas en jeu

Avant/aprs nosynphrine

Sclrites postrieures
Maladie rare, moins de 8% des sclrites
Classification : diffuse, nodulaire et ncrosante (au moins
histologique)
Moins caractristique, peut se manifester uniqt par
diminution AV, sinon douleur rougeur et diminution AV
Chorode et rtine svt atteintes, on parle svt de sclro-uvite
Bilatrale dans 10 33% des cas

Sclrites postrieures

Adultes jeunes, 35 ans, frquence fminine

Douleur rougeur et baisse AV mais signes pfs trs discrets
Dim AV : signe de dcollement exsudatif du ple postrieur
Signes : masse chorodienne, plis chorodiens,
Cyclite annulaire : inflammation du corps ciliaire
dme maculaire cystode
DR exsudatif priphrique

Les sclrites postrieures :

plis chorodiens, alternance de lignes sombres et claires

chographie en mode B dune

sclrite postrieure

Complications des sclrites

Pourquoi se proccuper des sclrites
Car peuvent se compliquer de baisse dacuit
visuelle
Se compliquer duvite, de cataracte, de
glaucome, ddme papillaire, doedme
maculaire, datteinte cornenne

 Sclrites :
Idiopathique dans 60 % des cas
Associe maladie auto immune une fois sur 3
Infectieuse dans moins de 10 % des cas

Nb : lpisclrite est trs souvent idiopathique

 POURQUOI existe t il DES SCLERITES

La matrice sclrale est riche en collagnes, lastine,
protoglycanes
Nombreuses homologies avec les constituants
articulaires
Lil rappelle donc une articulation dont les muscles
oculomoteurs, les plexus pisclraux et la capsule de
Tenon rappellent les structures synoviales et les
capsules articulaires.
Do le fait de trouver des pathologies rhumatismales
parmi les tiologies dinflammation sclrale.

Pourquoi consulte-t-on en cas de

sclrite ?
- Le patient est suivi pour une pathologie systmique et a un pb
ophtalmologique?
- Ou le patient na pas dantcdent et consulte pour un il rouge
- En cas de pathologie rcidivante, ne pas hsiter refaire des bilans
- 50 % des patients ayant une sclrite idiopathique avec anti CCP ou
ANCA dveloppent une PR ou une maladie de Wegener alors que
cest exceptionnel si ces Ac sont ngatifs
- La sclrite peut donc tre le seul signe inaugural dune dune PR ou
dune GW

Sclrites : les tiologies

Exclure la pathologie infectieuse
La tuberculose, surtout si sclro-uvite associe chorodite
multifocale
Herps si krato-uvite granulomateuse associe sclrite
Infection bactrienne ou fongique si traumatisme antrieur
Syphilis
streptocoque

Sclrites : les tiologies

Maladies systmiques: rechercher en priorit devant une sclrite
(1/3 des patients dans la srie rcente de P Sve, aussi dans la
srie de Sainz de la Maza sur 500 patients)
Srie lyonnaise : GPA :3 ; Behcet : 2;RII :2; rhum pso : 1;SPA :
1;sarcodose 1; Cogan 1;RCH : 1
Sainz de la Maza : PR : 32, HLA B27 SANS Spa : 24; GPA : 14
patients; PCA : 11; MICI : 11 ; SLE : 10 ; SPA : 6; Rhum Pso : 5;
arthrite R :3;Behcet : 2;TINU : 2; GCA : 1, ACJ ; 1; MCTD : 1;
Cogan : 1

Sclrites : Bilan de laboratoire

NFS, VS, CRP, EPP, crat, lysozyme, ECA, Bilan hpatique

ACAN, anti DNA natif, Cp, FR, anti CCP, ANCA, anti ENA
Lyme, griffes du chat, TPHA-VDRL,VHB, VHC, HIV, herps
Quantifron ou IDR
Rx Thorax, scan Thorax, sinus et orbites

Sclrites : le traitement
Une grande tude Scleritis therapy , Ophthalmology 2012;
119: 51-58,
392 patients avec sclrite non infectieuse
AINS pour 144 (36,7%)
CS pour 29 (7,4%)
IS pour 149 (38%)
MRB pour 56(14,3%)
Et pas de ttt pour 14

Sclrites : le traitement
Traitement local :
Si idiopathique, diffuse ou nodulaire, avec peu
dinflammation sclrale et pas de complications oculaires
: AINS oraux
Si idiopathique, diffuse ou nodulaire, avec un haut degr
dinflammation sclral : corticodes PO
Si diffuse ou nodulaire avec MAI associe : IS ou MRB
Si sclrite ncrosante : IS ou MRB

Sclrites : le traitement
Quels IS et MRB ?
MTX, AZA,MMF, ou LF
Anti TNF alpha : INFLI, ADA, CERTOL
ABAT, RTX,TOCIL
Place du CYC ,
Place du CTX ?

Sclrites : le traitement
Sclrites :
Idiopathique dans 60 % des cas
Associe maladie auto immune une fois sur 3
Infectieuse dans moins de 10 % des cas
2/3 des cas concernent la femme.

Nb : lpisclrite est trs souvent idiopathique